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 OBJETIVOS:  Identificar los distintos tipos de celulas sanguineas presentes en un frotis  Realizar pruebas hematologicas fundamentales como: recuento, hematocrito y cuantificacion de hemoglobina  Obtener los valores hematologicos fundamentales  Calcular los indices eritrocitarios  Interpretar los valores obtenidos y su correlacion clinico patologica INTRODUCCIÓN La sangre es un fluido que circula por un sistema tan complejo como el cardiovascular y puede llegar a todas las células del cuerpo, tiene funciones vitales. En primer lugar es el encargado de la respiración celular, tomando el oxígeno de los pulmones, llevándolo a todo el cuerpo y devolviendo desde allí a los pulmones el dióxido de carbono. También recolecta los alimentos disgregados por el sistema digestivo y los lleva a las células. Al pasar por el hígado y el riñón realiza una función depurativa, permitiendo que salgan de nuestro cuerpo sustancias nocivas. Al transportar células del sistema inmunitario, actúa en la defensa de nuestro cuerpo frente a los microbios. Su función transportadora no acaba aquí, pues lleva las hormonas de un lugar a otro del cuerpo. Además, la sangre actúa en la regulación de la temperatura, haciendo que el calor generado en el cuerpo sea trasladado hacia la superficie para que se disipe. La Composicion De La Sangre El volumen promedio de sangre de un hombre es de 5,5 litros, y el de una mujer de aproximadamente un litro menos. Algo más de la mitad de este volumen está formada por el plasma, la parte líquida de la sangre. Por él circulan las células sanguíneas, que son de diversos tipos: los eritrocitos o glóbulos rojos, los leucocitos o glóbulos blancos y las plaquetas o trombocitos.

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OBJETIVOS:   Identificar los distintos tipos de celulas sanguineas presentes en un frotis  Realizar pruebas hematologicas fundamentales como: recuento, hematocrito

cuantificacion de hemoglobina  Obtener los valores hematologicos fundamentales  Calcular los indices eritrocitarios  Interpretar los valores obtenidos y su correlacion clinico patologica

INTRODUCCIÓN La sangre es un fluido que circula por un sistema tan complejo como el cardiovascular ypuede llegar a todas las células del cuerpo, tiene funciones vitales. En primer lugar es eencargado de la respiración celular, tomando el oxígeno de los pulmones, llevándolo todo el cuerpo y devolviendo desde allí a los pulmones el dióxido de carbono. Tambiénrecolecta los alimentos disgregados por el sistema digestivo y los lleva a las células. Apasar por el hígado y el riñón realiza una función depurativa, permitiendo que salgan dnuestro cuerpo sustancias nocivas.Al transportar células del sistema inmunitario, actúa en la defensa de nuestro cuerp

frente a los microbios. Su función transportadora no acaba aquí, pues lleva lahormonas de un lugar a otro del cuerpo. Además, la sangre actúa en la regulación de latemperatura, haciendo que el calor generado en el cuerpo sea trasladado hacia lsuperficie para que se disipe.

La Composicion De La SangreEl volumen promedio de sangre de un hombre es de 5,5 litros, y el de una mujer daproximadamente un litro menos. Algo más de la mitad de este volumen está formadpor el plasma, la parte líquida de la sangre. Por él circulan las células sanguíneas, quson de diversos tipos: los eritrocitos o glóbulos rojos, los leucocitos o glóbulos blancos ylas plaquetas o trombocitos.

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  El Plasma Sanguineo  Tiene el aspecto de un fluido claro, algo semejante a la clara de huevo, y el 90% estformado de agua. En él se hallan disueltas importantes sales minerales, como el clorursódico, el cloruro potásico y sales de calcio, escindidas en sus componentes. Suconcentración oscila muy poco para que no se rompa su equilibrio con el líquido qubaña los tejidos ni con el intracelular. Gracias a ellas pueden disolverse las proteínas eel plasma, para ser transportadas por la sangre, y la acidez de los líquidos del cuerpo s

mantiene dentro de estrechos límites.Las proteínas más importantes que se hallan disueltas en el plasma son el fibrinógeno la protrombina, que intervienen en la coagulación sanguínea; las al búminas, qudesempeñan un importante papel en el transporte y para mantener el volumen dplasma, y las globulinas, que son parte del sistema defensivo de nuestro cuerpo. Todaestas proteínas, a excepción de las últimas, se forman en el hígado.Además, en el plasma existen todas las sustancias transportadas por la sangre, comlas partículas de alimento y los productos que son el resultado del metabolismo, y, com ya hemos mencionado, las hormonas.

  Las Plaquetas 

Estas células, encargadas de la coagulación, se originan en la médula ósea. Su tamañes de unas dos milésimas de milímetro, tienen forma de disco y existen unas 300.000por cada milímetro cúbico de sangre. Su principal característica consiste en que sadhieren unas a otras, por lo que tienen la capacidad de formar coágulos.

  La Coagulacion Un sistema tan indispensable como el cardiovascular debe poseer un mecanismo dseguridad que evite que su líquido se vierta. Ante cualquier rotura de los vasos, puesinterviene el mecanismo de la coagulación.Cuando la pared de un vaso se rompe se ponen al descubierto zonas de tejido el mism

que son ásperas, a las cuales e pegan rápidamente las plaquetas. En pocos instantes laacumulación de ellas es grande, pero su función no se acaba en el taponamiento; laplaquetas adheridas emiten unos mensajeros químicos llamados factores dcoagulación, de los que existen más de diez tipos. Gracias a ellos e forma una reaccióen cadena al término de la cual el fibrinógeno, una proteína que se hallaba disuelta en eplasma, se convierte en fibrina.Esta es insoluble y forma unos filamentos muy finos son los que se teje una red, quforma el coágulo. Además, las plaquetas emiten serotonina, que tiene el efecto destrechar vasos sanguíneos para que disminuya la corriente. La hemofilia es unenfermedad hereditaria producida por la ausencia de alguno de los factores dcoagulación.

En otra época, uno de los grandes inconvenientes al realizar transfusiones de sangre erel hecho de poder conservar este tejido en estado líquido. La coagulación de la sangre eun proceso muy rápido, que se produce entre los 3 y los 7 minutos de practicada lextracción sanguínea; por eso, las transfusiones se hacían directamente de persona persona.Gracias a las investigaciones del médico argentino Luis Agote, en el año 1914 se logrque la sangre in vitro  (fuera del cuerpo) se mantuviera en estado líquido, al agregarlcitrato de sodio.El citrato de sodio actúa como anticoagulante. Provoca la precipitación de los ionecalcio al formar un nuevo compuesto, el citrato de calcio, por lo que el calcio deja d

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ejercer su acción en la coagulación. De esta manera se puede tener la sangre en estadlíquido por varias semanas, siempre que se mantenga refrigeradaLos eritrocitos dan a la sangre su color rojo, y ello se debe a que en el interior de cadauno de ellos existen de 200 a 300 millones de moléculas de hemoglobina, mediante lacuales realizan su función, que es el transporte de oxígeno por la sangre. La hemofilia euna enfermedad hereditaria producida por la ausencia de aluno de los factores dcoagulación. La más pequeña herida puede poner en peligro la vida del enfermo, qu

sangra sin parar.

  Los Globulos Rojos 

Los glóbulos rojos, también llamados eritrocitos o hematíes, se forman en la médula rojde los huesos y subsisten durante cuatro meses. Su principal característica morfológices que no poseen un núcleo organizado, que al pasar a la sangre ya ha desaparecido Tienen forma de disco engrosado por el borde, su diámetro es de unas siete milésimade milímetro, y en cada milímetro cúbico de sangre existen de 4,5 a 5,5 millones dellos, que constituyen el 45% del volumen sanguíneo.LOS eritrocitos dan a il sangre su color rojo, y ello se debe a que en el interior de caduno de ellos existen de 200 a 300 millones de moléculas de hemoglobina, mediante lacuales realizan su función, que es el transporte de oxígeno por la sangre

  La Hemoglobina Esta molécula está formada por cuatro subunidades idénticas, cada una de las cualeconsta de una proteína, la globina, unida a un grupo hemo. Este último tiñe de rojo lsangre y está formado por cuatro núcleos que se unen adoptando la forma de un trébode cuatro hojas. En el centro se halla anexionada una molécula de hierro, que es lencargada de unirse al oxígeno. Efectivamente, mediante la oxidación y desoxidación dehierro cada molécula de hemoglobina capta cuatro moléculas de oxígeno de los alvéolopulmonares. Con esta preciada carga el eritrocito viaja, pasando por la parte izquierd

del corazón, hasta las células de todo el cuerpo, donde el oxígeno debe ser liberado. Edióxido de carbono, por el contrario, no se une con la hemoglobina sino que se disuelvdirectamente en el plasma con gran facilidad. En cambio, el monóxido de carbono, el gaque sale por los tubos de escape de los coches, sí se une con la hemoglobina, y con máfacilidad que el oxígeno. Así, cuando en el aire que respiramos hay oxígeno y monóxidde carbono, este último gana la competición por unirse con la hemoglobina y la personque lo absorbe puede morir.

  Los Grupos Sanguineos En la membrana de los glóbulos rojos hay unas proteínas que no son idénticas en todalas personas. Así, no siempre un individuo puede tolerar la transfusión de sangre d

otro, ya que existen reacciones del sistema defensivo. Este intenta protegerse ante estaproteínas que le son extrañas formando anticuerpos, y la sangre del receptor producuna enfermedad que puede ser mortal.Existen muchos tipos de proteínas en los glóbulos rojos, pero las que aquí nos interesanson las del grupo ABO y las del factor Rhesus o Rh.Grupo ABO. Pueden existir dos tipos de proteínas en el glóbulo rojo: la A y la B. Unapersona que tenga la proteína A pertenecerá al grupo A, y si tiene el factor Bpertenecerá al B. Si posee ambas proteínas, será del grupo AB, y si no tiene ninguna, deO (cero). Existen, pues, cuatro tipos de personas, y cada uno de ellos repele a la proteínque no posee. Así los individuos A y O repelen la sangre de los B y los AB, mientras qu

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los B y los O presentan una reacción defensiva frente a los A y los AB. Los individuoAB, al tener los dos grupos, pueden recibir transfusiones de todos los demás, mientraque los O no pueden recibir sangre más que de su mismo grupo, y pueden dar a todo emundo, por lo que reciben el nombre de donantes universales.Grupo Rh. Existe una proteína, que se encuentra en los glóbulos rojos del 85% de lapersonas, que se llama Rh positiva. Las restantes, o Rh negativas, si reciben sangre conla proteína, quedan sensibilizadas. Si tiene lugar un segundo contacto, se produce un

reacción de rechazo, que en los hombres y en las mujeres no gestantes no entrañningún peligro. Sin embargo, si una mujer embarazada experimenta esta reacciónporque su hijo es Rh+ y ella Rh — , se pondrá en peligro la vida del bebé. Ello se debe que durante el embarazo algo de la sangre del bebé se mezcla con la de la madre

  Los Globulos Blancos 

Los leucocitos o glóbulos blancos son las células sanguíneas encargadas de la defensaSu tamaño es variable, de 6 a 20 micras de diámetro, y se encuentran en la sangresegún su tipo, en un número que oscila entre los 5.000 y los 9.000 por milímetrcúbico. Todos ellos tienen núcleo, aunque la forma de éste es muy distinta. Algunos dellos, el grupo de los granulocitos, poseen unos gránulos en el citoplasma, mientras quotros, los agranulocitos, carecen de ellos. Los granulocitos se subdividen en neutrófilos

eosinófilos y basófllos, y los agranulocitos en monocitos y linfocitos.1.  Neutrofilos Se originan en la médula ósea roja, donde gran proporción de ellos permanece hasta quson necesarios en la sangre. Constituyen el 70% del total de los granulocitos, y sugránulos son pequeños y muy numerosos. El núcleo posee varios lóbulos, y el diámetres de unas 10 micras. Su función es la fagocitosis, es decir, devorar los cuerpoextraños, después de lo cual el neutrófilo muere y es destruido, formándose partículade pus. La vida media de estas células es de una semana.

2.  Eosinofilos Originados de la misma forma que los neutrófilos, los eosinófilos constituyen el 3% de

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total de granulocitos y su núcleo presenta sólo dos nódulos ovalados. Sus gránulos sograndes y numerosos y su diámetro de unas 10 micras. Su función es la fagocitosis, aigual que la de los neutrófilos, y su número aumenta mucho durante las alergias y laenfermedades por parásitos.

3.  Basofilos Los gránulos de los basófilos son gruesos pero escasos. Son células de unas 10 micrade diámetro y su núcleo tiene una forma que recuerda a una 5. Se originan en el mism

lugar que el resto de los granulocitos, y son los menos numerosos, ya que constituyesólo el 0,5% del total. Su función no se conoce bien, pero parece que evitan lacoagulación dentro de las arterias y las venas.

4.  Monocitos Son los más grandes de entre los glóbulos blancos, con un tamaño que oscila entre la15 y las 20 micras. Su núcleo tiene forma arriñonada y poseen gran cantidad dcitoplasma, que no tiene gránulos. Constituyen el 5% de los glóbulos blancos, y sdedican a devorar partículas de un tamaño considerable. Por tanto, al igual que los tipoantes descritos, los monocitos viven muy poco tiempo, pues mueren destruidos despuéde fagocitar. Algunos de ellos se desplazan hasta donde los necesitan, pero también lohay fijos en el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos y la médula.

5.  Linfocitos  Tienen el tamaño de un glóbulo rojo, y su núcleo es esférico y bastante grande, con unconcavidad en uno de sus lados. Constituyen el 30% de todos linfocitos y se forman ela médula ósea roja. Sin embrago cuando salen de ella sufren un proceso de maduraciópor el cual se forman dos tipos: los linfocitos B, que pasan a los ganglios linfáticos, y lolinfocitos T, que se albergan en el timo. Todos ellos viven unos cien días y se encargadel sistema de defensa específico, también llamado inmunitario, por el cual el linfocitdistingue las sustancias que debe destruir de las que son propias del cuerpo. Para elllos linfocitos deben tener un cierto tipo de (<memoria> que les permita pasar suconocimientos de una generación a la siguiente.

La sustancia atacante recibe el nombre de antígeno, y la que producen los linfocitopara neutralizarla son los anticuerpos. Los anticuerpos se unen a los antígenos dforma que éstos se hacen inofensivos, y todo el complejo es después eliminado por loeosinófilos.  Linfocitos B:  Son los encargados de producir los anticuerpos y células d

memoria. Éstas, una vez que han madurado y «aprendido» sobre un ciertantígeno, se dividen formando una estirpe, que puede durar varios años o toda lvida del individuo.

  Linfocitos T: Estas células colaboran con los linfocitos B, y además tienen otrafunciones, como la de estimular la actividad de algunas células que fagocitan.

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ANALISIS DE LA METODOLOGIAEl método usado en la práctica fue rápido, confiable y nos permitió percibir mejor a locomponentes de la sangre, asi como las caracteristicas que cada celula tiene, realizandpruebas de rutina en la practica clinica en la deteccion de una posible anemiaenfermedad y/o alergia. Ademas de la importancia de la hemoglobina y el calculo de loindices eritrocitarios.

MATERIAL Y METODO   Alcohol Metilico  Amortiguadores  Colorante de Giemsa  Colorante de Writhe  Vaso de precipitados  Solucion Salina Isotonica   Tubo de Wintrobe   Tubos Capilares

  Centrifuga   Tubos de ensayo  Porta objetos  Lanceta  Camisa   Tubos Vacutainer tapa morada  Gradilla  Camara de Neubauer  Pipeta de Thoma  Microscopio

  Pipeta de SahliSe recolectó sangre venosa de un compañero, aproximadamente 9 mililitros. de lsiguiente manera:Se extrajo una muestra de sangre, de aproximadamente 6 mL en un tubo Vacutaineque contenía anticoagulante EDTA y se homegenizo.

Diferenciacion LeucocitariaSe coloco una gota de sangre sobre un porta objetos y se coloco otro porta objetos a uangulo aproximado de 45, hasta que por capilaridad, la gota “corrio”, posteriormente shizo un desplazamiento rapido y firme en todo el porta objetos. Este procedimiento s

realizo 4 veces.2 de las placas se tiñeron con colorante de Writhe y se dejo reposar por 5 minutos. Laotras 2 placas se fijaron primero con metanol, luego se les puso colorante de Giemsdiluido 1:4, se dejo reposar, luego nuevamente con colorante de Giemsa diluido 1:9 y sdejo reposar. Finalmente, a las 4 placas, se lavaron con agua para quitar el exceso dcolorante. Se colocaron bajo el microscopio con aceite de imersion y se observaron lodiferentes tipos de leucocitos, hasta contar los 100 primeros.

Recuento de Globulos Rojos 

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Con la pipeta de Thoma, se tomo una muestra de sangre hasta la marca de 0,5 y slleno a hasta la siguiente marca con solucion salina isotonica, se mezclo por unomomentos y se desecharon las primeras 4 gotas, para que la siguiente gota, se colocaren la camara de Neubauer. Con ayuda del microscopio se contaron los eritrocitos questaban en los 5 cuadros del centro.

Hematocrito 

Se lleno el tubo de Wintrobe con sangre, hasta la marca de 10 y se centrifugo 3000r.p.m. durante 30 minutos. Para la prueba de microhematocrito, se lleno un capilapor capilaridad y se sello por la parte contraria en la que se lleno, y se centrifugo juntcon el tubo de Wintrobe. Este ultimo, se hizo con la ayuda del hematocitometro.

Cuantificacion De Hemoglobina 

Con una pipeta de Sahli se tomo una muestra de sangre hasta la marca y se virtio en utubo de ensayo con reactivo de Drabkin. Se mezclo y se hizo una lectura en eespectrofotometro.

Recuento Leucocitario 

Con una pipeta de Thoma se tomo una muestra de sangre hasta la marca de 0,5 despues se aspiro diluyente de Turk hasta la marca de 11. Se mezclo y dejo reposar. Stiraron las primeras 4 gotas y la 5ta gota se coloco en la camara de Neubauer para seobservada con el microscopio. Se contaron el numero de leucitos que habia en los cuadrantes.

RESULTADOS

1.- DIFERENCIACION LEUCITARIA CON GIEMSA

  Monocito: 17  Neutrofilo: 51  Linfocito: 32  Eosinofilo: 0  Basofilo: 0

2.- DIFERENCIACION LEUCITARIA CON WRITHE  Monocito: 5  Neutrofilo: 58  Linfocito: 37  Eosinofilo: 0  Basofilo: 0

3.- RECUENTO DE GLOBULOS ROJOS: 31 200 0004.- HEMATOCRITO

  Con Wintrobe: 51%  Con Capilar: 52%

5.- CUANTIFICACION DE HEMOGLOBINA:6.- RECUENTO LEUCOCITARIO: 4 500

ANÁLISIS DE RESULTADO

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Los resultado obtenidos muestran que se encuentra dentro de un rango de normalidaddado que solo unas pruebas esta fuera de estos rangos, debido muy probablemente a unerror metodologico, ya que se tomo una muestra muy concentrada, este es el caso derecuento de globulos rojos.

En el caso del recuento leucocitario, este muestra estar en el limite inferior, sinembargo, no representa ninguna anomalia, ya que al entrar en mas detalle con l

diferenciacion leucocitaria, la cantidad de cada celula, es similar a la que indican lovalores de referencia .

Con la cantidad de hematocrito y la observacion de los hematies en los frotis, no sdetecta ninguna posible anemia.

CONCLUSION

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

Koolman, J. Bioquímica Texto y Atlas. 3Ed. Medica Panamericana. 2004. Madrid - España

Lewis, S. Dacie y Lewis Hematología práctica. 10Ed. Elsevier. 2008. España.

Pagana D. Katheleen. Guía de pruebas diagnosticas y de laboratoio.8ed. Elsevier. 2006

España.

  Rodak, F. Bernadette. Hematología: fundamentos y aplicaciones clínicas. 2 Ed. Médic

Panamericana. 2003. México. 

  Sans-Sabrafen, J, Bresses Raebel, C. Hematología Clínica. 5Ed.Elsevier. 2006.España 

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CUESTIONARIO 

1.  Describe el fundamento de las pruebas realizadas así como el mecanismhemostático que evalúan. 

Formula Roja: Determina los parámetros relacionados con el eritrocito.Formula Blanca: Determina los parámetros relacionados con los leucocitos.  Hematocrito (Ht): Es el porcentaje de la sangre que está compuesta por eritrocitos  Hemoglobina(Hb): Determina la cantidad de esta proteína expresada en g./dl.  Conteo eritrocítico(Eri): Es la cantidad total de eritrocitos circulantes po

microlitro de sangre.Volumen Globular Medio (VGM): (Ht. x 10 / Eri): Es el tamaño eritrocítico expresado enfemtolitros y se comporta de la siguiente forma:

  Valor aumentado: Se presenta en anemia macrocítica en la que la interferencia ela síntesis del ADN causa inhibición de la división celular y la resultante es laparición de eritrocitos de gran tamaño (como ocurre en los casos de deficienci

de vitamina B12 y ácido fólico). También aumenta transitoriamente en los casode reticulocitosis (anemia regenerativa).

  Valor disminuido: Se presenta en casos de deficiencia de hierroHemoglobina Globular Media (HGM): (Hb. x 10 / Eri.): Se refiere a la cantidad dhemoglobina depositada en el eritrocitos expresada en picogramos.

  Valor aumentado: En los casos de hemolisis tanto in vivo  como in vitro ; lhemoglobina extracelular también está implícita, aunque el índice asume que todla hemoglobina es intracelular por lo que se debe interpretar con reservasDurante la reticulocitosis permanece normal o ligeramente elevado.

  Valor disminuido: En los casos de deficiencia de hierro.

Concentración de Hemoglobina Globular Media (CHGM): (Hb x 100 / Ht) Es la cantidade hemoglobina que está relacionada directamente con el eritrocito. Es el índice mápreciso, ya que no requiere del conteo total de eritrocitos circulantes.

  Valor aumentado: En los casos de hemolisis tanto in vivo como in vitro , así mismpuede incrementarse en los casos de esferocitosis marcada.

  Valor disminuido: En los casos de reticulocitosis y deficiencias de hierro.Neutrófilos: Son los más numerosos, ocupando entre un 55% y un 70% de loleucocitos. Se tiñen pálidamente, de ahí su nombre. Se encargan de fagocitar sustanciaextrañas (bacterias, agentes externos, etc.) que entran en el organismo. En situacionede infección o inflamación su número aumenta en la sangre. Su núcleo característicposee de 3 a 5 lóbulos separados por finas hebras de cromatina, por lo cual antes se lo

denominaba "polimorfonucleares" o simplemente "polinucleares".Basófilos: Presentan una tinción basófila, lo que los define. Segregan sustancias como lheparina, de propiedades anticoagulantes, y la histamina que contribuyen con eproceso de la inflamación. Poseen un núcleo a menudo cubierto por los gránulos dsecreción.Eosinófilos: Aumentan en enfermedades producidas por parásitos, en las alergias y en easma. Su núcleo, característico, posee dos lóbulos unidos por una fina hebra dcromatina, y por ello también se las llama "células en forma de antifaz".Monocitos: Se eleva casi siempre por infecciones originadas por virus o parásitos También en algunos tumores o leucemias. Son células con núcleo definido y con form

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de riñón. En los tejidos se diferencian hacia macrófagos o histiocitos.Linfocitos: Su número aumenta sobre todo en infecciones virales, aunque también eenfermedades neoplásicas (cáncer) y pueden disminuir en inmunodeficiencias. Lolinfocitos son los efectores específicos del sistema inmunitario, ejerciendo la inmunidaadquirida celular y humoral. 

2.  ¿Qué diagnóstico presuntivo relacionado con una alteración hemorrágica puedtener un paciente cuyo recuento plaquetario está disminuido, el tiempo dsangría prolongado, el tiempo de tromboplastina parcial y de protrombinnormales? 

Déficit Familiar Del Factor Plaquetario 3 

El tiempo de hemorragia se encuentra alargado con plaquetas grandes; todas lafunciones dinámicas plaquetarias (adhesividad, agregación con ADP, agregación cocolágeno, función trombodinámica y retracción del coágulo) son normales pero sencuentra un déficit del factor plaquetario 3, con repercusión sobre la coagulaciónplasmática.

Se ha interpretado la anomalía plaquetaria como un engrosamiento de la membran(«paquidermia plaquetaria») que dificultaría la liberación del factor 3.

Enfermedad de Von Willebrand Dado que es un trastorno complejo y aún misterioso y presenta alteraciones de lcalidad de las plaquetas (acaso déficit del factor 3 y también disminución de ladhesividad y agregación plaquetarias), debe de ser considerada también en el grupo dlas púrpuras trombocitopáticas.

3.  Para la Hemofilia Tipo A Diga: a) Causa, b)Herencia y c) Diagnostico 

En la hemofilia A es el déficit que afecta al factor VIII. Esta forma se transmiten eforma de un gen recesivo ligado aI sexo femenino, sufriéndola solamente los varones. Lhembra la transmite y el varón Ia padece.La hemofilia A se presenta, de modaproximado, con la frecuencia de 1 caso por 25.000 nacimientos. Comprende cerca de85 % de las diátesis hemorrágicas de origen congénito.En la hemofilia, A , el factor hemofílico va ligado al cromosoma X. En la mujer, cofórmula cromosómica XX, el cromosoma X afecto es neutralizado por el normal; en ehombre, con fórmula cromosómica XY, si el X está afecto no puede ser neutralizado poel Y el padecerá hemofilia.

Como la función plaquetaria no está afectada, Ia hemostasia primaria o provisionafunciona, con lo que se consigue inicialmente el control de la hemorragia en lmicrocirculación. También sucede que como funciona la vía extrínseca de la coagulaciónse constituyen buenos coágulos en contacto con los tejidos aunque no !legan a obturala pared del vaso y se hacen excesivamente voluminosos.Las hemorragias en la hemofiliA se pueden producir de modo aparentemente espontaneo sobre todo después dtraumatismos accidentales y operatorios.Los niños con hemofilia A raras veces sangran a partir del cordón umbilical, ya que enesos momentos se encuentran todavía protegidos por una concentración útil de factoVIII (AHG), procedente de la madre. La primera manifestación clínica de la diátesis suel

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hacerse inmediatamente después de una extracción dentaria (formas ligeras de lhemofilia); en las formas graves, aparición de hemorragias en las articulaciones, sobrtodo rodilla, tobillo y cadera.Los hematomas superficiales en los hemofílicos A no suelen ser muy extensos terminan delimitándose de modo espontáneo. Por el contrario, los hematomaprofundos, disecando los planos fasciales, pueden producir un conflicto de espacio nível de las extremidades, acumulando una gran cantidad de sangre (hipovolemia

incluso estado de shock) y comprimiendo la circulación de aporte y de drenaje (estasivenoso y sindrome isquémico); puede ser necesaria la práctíca de una fasciotomídescompresiva. 

4.  Pueden producirse alteraciones en la coagulación en individuos con déficit dfactores vitamina K-dependientes, ¿En que casos puede producirse esto? Y¿Cuáles son los principales rasgos clínicos y de laboratorio? 

Por el fracaso de la síntesis de los factores plasmáticos de la coagulación 

En las afecciones hepáticas con grave insuficiencia funcional, dado que la mayoria dlos factores se forman en el hígado. En estas hepatopatías, la protrombina es el factofundamentalmente afectado, además de los factores VII, X y V y del fibrinógeno. En loestados de avitaminosis K por disminución de aporte (enfermedad hemorrágica derecién nacido, adultos tratados con antibióticos de amplio espectro con disminución dla flora intestinal) y por falta de absorción (en los síndromes de mala absorciónintestinal y en las ictericias obstructivas por ausencia de bilis con sales biliares en eintestino), se produce una intensa disminución de la síntesis de la protrombina.La prueba de Köller sirve para diferenciar si el déficit de protrombina es debido a unavitaminosis K o a un fracaso funcional hepático. Si tras la administración de dosielevadas de vitamina K se normaliza la cifra de protrombina, esto es índice de que lhipoprotrombinemia era debida a un defecto de aporte o absorción de vitamina K.