G. GUETTROT-IMBERT (1,3), A. ALFIDJA (2), E. LIPIECKA (2), I. DELEVAUX (3), M. ANDRE (3), L. CASSAGNES (2), P. CHABROT (2),

A. RAVEL (2), JC PIETTE (1), O. AUMAITRE (3), L. BOYER (2)

(1) Service de Médecine Interne 2, Groupe Pitié-Salpêtrière(2) Service de Radiologie B, CHU Clermont-Ferrand(3) Service de Médecine Interne, CHU Clermont-Ferrand

INTRODUCTION

La panniculite mésentérique (PM) correspond àune inflammation chronique non spécifique du tissu mésentérique.

Sa physiopathologie est mal connue : il s’agit d’une réaction non spécifique à une agression du mésentère.

L’anatomopathologie distingue 3 stades évolutifs: la lipodystrophie (stade initial), la PM proprement dite et la mésentérite sclérosante ou rétractile (stade terminal).

Abus delangage

Diagnostic initialement radiologique

Diagnosticdifférentiel

Idiopathiqueou secondaire

3 situations

INTRODUCTION

Certains auteurs ont rapporté l’apparition d’un pourcentage important de lymphomes dans le suivi évolutif des panniculites mésentériques (1).

OBJECTIFS

MATERIELS ET METHODES

Etude rétrospective (2000-2006).

La panniculite mésentérique suspectée sur le scanner était confirmée par l’examen histologique dans tous les cas.

Exclusion des PM associées à une autre pathologie.

MATERIELS ET METHODES

7 patients (3 hommes, 4 femmes)Age moyen : 45 ans (37-78 ans)Antécédents de chirurgie abdominale : 3 patients (43%)

6 patients symptomatiques (86%)Fièvre : 1 patient (14%)Douleurs abdominales : 5 patients (71%)Diarrhée : 1 patient (14%)Constipation : 1 patient (14%)Perte de poids : 2 patients (28%)

MATERIELS ET METHODES

Masse palpable : 2 patients (28%, dont le patient asymptomatique)

Syndrome inflammatoire : 4 patients (57%)CRP : 80.4 mg/L (9-310 mg/L)

Un scanner abdominal était réalisé pour :Douleurs abdominales : 5 patients (71%)Diarrhée et perte de poids : 1 patient (28%)Masse palpable : 2 patients (28%)

RESULTATS

Diagnostic évoqué au scannerMasse unique : 4 cas (57%)Epaississement mésentérique diffus : 3 cas (43%)Signe du halo : 0 casPseudo capsule : 5 cas (71%), continue (1 cas), discontinue (4 cas)Zones pseudo kystiques : 2 cas (28%)

RESULTATS

Diagnostic confirmé en histologieBiopsie sous scanner : 2 cas (28%)Biopsie par laparotomie (échec d’une biopsie sous scanner) : 6 cas ( 86%)

Panniculite mésentérique : 4 cas (57%)

Mésentérite rétractile : 3 cas (43%)

EVOLUTION

Traitement médical : 5 patients (71%)Corticoïdes : 5 patients (100%)

posologie variable (10 mg-1 mg/kg/j) selon l’intensitédes symptômes et les antécédents médicaux (ostéoporose ou facteurs de risque cardiovasculaires)décroissance progressive jusqu’à un plateau de 10 mg/j poursuivi au long cours.

Colchicine : 1 patient (14%)

Abstention thérapeutique : 2 patients (28%) car asymptomatiques

1 patient asymptomatique 1 patient : douleurs de l’hypochondre gauche de

disparition spontanée avant tout traitement

EVOLUTION

Suivi moyen : 46 mois (6 mois – 6 ans)

Patients tous devenus asymptomatiques

Evolution de la PM au scanner: Stabilité : 3 cas (43%)Régression : 2 cas (28%)Disparition complète : 1 cas (14%)Majoration : 1 cas ( 14%, patient non traitétoujours asymptomatique)

EVOLUTION

Patients tous devenus asymptomatiquesEvolution de la PM au scanner:

Stabilité (43%) Disparition complète (14%)Régression (28%) Majoration (14%)

EVOLUTION

PANNICULITE MESENTERIQUE

La panniculite mésentérique est une pathologie rare0,6% des scanners abdominaux réalisées toutes indications confondues (2).

0,1% sur des séries autopsiques (4).

Son incidence est en augmentation peut-être en raison de l’utilisation croissante du scanner abdominal.

PANNICULITE MESENTERIQUE

Elle atteint plus fréquemment l’homme que la femme (SR H/F : 1.9/1).

Age moyen au diagnostic : 60 ans (73% entre 50 et 80 ans).

Des antécédents chirurgicaux sont fréquemment retrouvés : 57% (2).

CLINIQUE

La moitié des patients est asymptomatique : la PM est alors diagnostiquée lors de la palpation d’une masse abdominale (30%) ou est découverte fortuitement sur un scanner réalisépour une autre indication. Elle peut s’accompagner de manifestations systémiques (fièvre prolongée, altération de l’état général).Les manifestations digestives sont très variables (douleurs, rectorragies, troubles du transit). L’ascite reste exceptionnelle; toujours chyleuse, elle est secondaire à la compression du réseau lymphatique par la masse mésentérique.Les symptômes s’installent de façon aigue ou chronique.

BIOLOGIE

Les examens biologiques ne sont pas non plus spécifiques: ils peuvent montrer un syndrome inflammatoire d’intensité variable.

Des stigmates d’entéropathie exsudative peuvent être présents (hypoprotidémie, carence multivitaminique, hypogammaglobulinémie), ce qui n’était pas le cas chez nos patients.

SCANNER ABDOMINAL

La PM est visible sous la forme d’une masse unique masse unique ou multipleou multiple, d’un éépaississement diffuspaississement diffus ou rarement sous une forme forme pseudokystiquepseudokystique.

Elle atteint plus fréquemment la racine du mésentère.

Elle apparait hyperdense par rapport à la graisse sous-cutanée (moyenne – 60 hounsfield units).

Son diamètre est variable.

Elle concerne avant tout l’intestin grêle (2).La PM est le plus souvent orientée vers la partie gauche de l’abdomen, c’est-à-dire de la racine du mésentére vers le jéjunum (3).

SCANNER ABDOMINAL

La masse mésentérique refoule sans envahir les anses intestinales, elle englobe les vaisseaux sans les infiltrer.La prise de contraste est variable selon l’importance de l’infiltrat inflammatoire.

ATTENTION: ◦ Adénopathies significatives◦ Anomalies pancréatiques◦ Ascite

MASSE MESENTERIQUE (patiente n°5)

EPAISSISSEMENT MESENTERIQUE (patient n°6)

FORME PSEUDOKYSTIQUE

Levy and al. Radiographics. 2006;26(1):245-64

SCANNER ABDOMINAL

Une pseudocapsulepseudocapsule peut être visible, continue ou discontinue. Elle n’a pas de correspondance histologique.

Un signe du halo signe du halo (halo hypodense autour des vaisseaux ou des ganglions) peut également être visible. Il correspond à une préservation du tissu normal mésenterique. Il n’est pas spécifique: il est décrit notamment au cours des lymphomes après chimiothérapie.

PSEUDOCAPSULE

Pickhardt and al. Radiographics. 2005;25(3):719-30.

SIGNE DU HALO

Horton and al. Radiographics. 2003 ;23(6):1561-7

Epaississement des anses digestives par compression de la PM

Epaississement des anses digestives par compression de la PM

Signe du haloSigne du halo

TEP SCAN(18 fluorodésoxyglucose;18-FDG)

Le TEP scan peut être utile au diagnostic:

o D’une part, pour rechercher une fixation extra mésentérique

qui serait alors en faveur d’un diagnostic différentiel.

o D’autre part, certains auteurs estiment qu’il permettrait d’évaluer la réponse au traitement (l’intensité de la fixation évalue la composante inflammatoire)

TEP SCAN

En dehors de la fixation physiologique du cœur et de la vessie, on peut voir en regard du mésentère une hyperfixation périphérique (correspondant à un stade histologique de PM sur les biopsies faites en périphérie) et un centre fixant peu (mésentérite rétractile sur les biopsies plus centrales).

Nguyen, Clin Nucl Med. 2003;28(8):670-1.

MACROSCOPIE

Les biopsies mésentériquespeuvent être réalisées sousscanner ou au cours d’unelaparotomie.

Différentes forme sont visibles:Epaississement diffus (42%)Masse unique (32%) ou multiple (26%)Formes kystiques

MICROSCOPIE

La microscopie permet de distinguer 3 stades évolutifs (5)

MICROSCOPIE

LipodystrophieLipodystrophie

PanniculitePanniculitemméésentsentéériquerique

MMéésentsentéériteriterréétractiletractile

ABSENCE DE VASCULARITEABSENCE DE VASCULARITE

JAMAIS DJAMAIS D’’ACTIVITE ACTIVITE

MITOTIQUEMITOTIQUE

MICROSCOPIEAdipocytes

Infiltrat inflammatoire

Travées de collagène = fibrose débutante

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Tout processus infiltratif (Oèdeme….)

Pathologie inflammatoire intra abdominale (sigmoïdite, pancréatite aigue…)

Les données cliniques, l’échographie et/ou le scanner abdominal permettent d’évoquer ces diagnostics.

Néoplasies (en particulier liposarcome)

LymphomesLa présence d’adénopathies, d’ascite; des fixations extra-

mésentériques au TEP scan évoquent ces diagnostics.

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Infections (tuberculose, Whipple)L’IDR à la tuberculine, des adénopathies, une atteinte

pulmonaire, une diarrhée peuvent faire évoquer ces diagnostics.Lipome

Seules les biopsies mbiopsies méésentsentéériquesriques (avec coloration de Zielh et PAS, PCR Trophyréma Whipplei et immunomarquage) permettent d’affirmer le diagnostic de PM ou révèlent un diagnostic diférentiel.

PANNICULITES SECONDAIRES

On parle de PM scondaire lorsqu’une pathologie associée est retrouvée (qu’un lien de causalité soit ou non clairement établi !)

SarcoïdoseLupus systémiquePolychondriteMaladie de Horton……

PANNICULITE IDIOPATHIQUE

Le scanner abdominal évoque le diagnostic de PM. L’histologie le confirme ou non.

Lorsqu’une autre pathologie est associée, on parle de PM secondaire.

La PM idiopathique est donc un diagnostic histologique d’exclusion.

FIBROSE MULTIFOCALE

La PM peut s’intègrer dans une pathologie systémique: la fibrose multifocale, en effet plusieurs cas sont rapportés d’association de PM avec:

Fibrose rétropéritonéaleThyroïdite de RiedelPseudotumeur inflammatoire orbitaireCholangite sclérosante

33% de marquage IgG4 sur 12 coupes de PM (6)

.Des études sont nécessaires pour évaluer de façon plus précise le pourcentage de PM dans la fibrose multifocaleDes études sont nécessaires pour évaluer de façon plus précise le pourcentage de PM dans la fibrose multifocale

TRAITEMENT

Seules les formes symptomatiques doivent être traitéesAssociation corticoïdes, colchicineLa dose et la durée de la corticothérapie varie en fonction des comorbidités et restent, tout comme la durée, àl’appréciation du prescripteur)Essai : immunosuppresseurs, progestérone, tamoxiféne, thalidomide sans grande efficacité

Peu d’intérêt de la chirurgie souvent incomplète et sans bénéfice sauf exception Elle permet cependant l’accès au diagnostic.

PRONOSTIC

Bon pronosticPoussées/rémissionsComplications:

CompressionLymphatiqueVasculaire: ischémie, perforation digestive

Evolution vers la fibrose (= mésentériterétractile)?

Absence de corrélation entre l’évolution clinique et radiologique

PRONOSTIC

Une surveillance régulière clinique et scannographique reste nécessaire

La durée et le rythme ne sont pas codifiés:

pour notre part, les patients sont vus en consultation tous les 6 mois et l’imagerie est renouvelée de façon annuelle.

PRONOSTIC

Dans la série de Kipfer, sont apparus 8 lymphomes et 8 cancers ( 53 cas, suivi variant de 2 semaines à 16 ans) dans des délais pas toujours précisés mais parfois très courts (2 mois) faisant suspecter la présence du lymphome au moment du diagnostic de la PM (1).Un pourcentage aussi élevé n’a jamais été retrouvédans les autres séries publiées.Les cas cliniques rapportant la découverte d’un lymphome dans le suivi des PM concernent dans la majorité des cas, des aspects radiologiques de PM non confirmés par l’histologie (= diagnostic différentiel)

CONCLUSION

Diverses pathologies (souvent malignes) peuvent mimer une panniculite mésentérique au scanner.

Une vérification histologique est donc impérative.

Seuls les patients symptomatiques nécessitent un traitement.

Celui-ci repose sur la corticothérapie.

La durée de la surveillance est mal connue. De plus amples études sont nécessaires afin d’infirmer ou de confirmer un lien entre PM et lymphome.

BIBLIOGRAPHIE

(1) Kipfer and al. Ann Inter Med, 1974; 80(5):582-8.

(2) Daskalogiannaki and al. Am J Roentgenol. 2000; 174(2):427-31.

(3) Genereau and al. Dig Dis Sci. 1996; 41(4):684-8.(4) Duerloo and al. Eur J Radiol. 2001; 38(2):160-2.(5) Sabaté and al. Am J Surg Pathol. 1997;

21(4):392-8.(6) Akram and al. Clin Gastroenterol Hepatol. 2007;

5(5):589-96