Pgina 1 de 31

Anomalas bilaterales en ganglios basales y tlamos:caracterizacin semiolgica mediante TC y RM.

Poster no.: S-0306Congreso: SERAM 2012Tipo del pster: Presentacin Electrnica EducativaAutores: M. E. Sez Martnez1, A. Len Hernndez1, C. Serrano Garca1,

E. Domnech Abelln1, J. A. Belda Serrano2, V. Vzquez Saez1;1Murcia/ES, 2Orihuela/ES

Palabras clave: Neurorradiologa cerebroDOI: 10.1594/seram2012/S-0306

Cualquier informacin contenida en este archivo PDF se genera automticamentea partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma depresentaciones cientficas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios deterceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o informacin se proveen solocomo una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM,patrocinio o recomendacin del tercero, la informacin, el producto o servicio. SERAM nose hace responsable por el contenido de estas pginas y no hace ninguna representacincon respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con lasregulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partesdel mismo, as como la reproduccin o la distribucin mltiple con cualquier mtodode reproduccin/publicacin tradicional o electrnico es estrictamente prohibido. Ustedacepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todoreclamo, daos, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de oes relacionada con su uso de estas pginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a pelculas,presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no estn disponibles en laversin en PDF de las presentaciones.

Pgina 2 de 31

Objetivo docente

Describir la anatoma de los ganglios de la base y tlamos. Establecer el diagnstico diferencial de las lesiones que afectan a estas

estructuras de forma bilateral.

Revisin del tema

ANATOMA DE LOS GANGLIOS BASALES Y TLAMOS:

Los ganglios basales son ncleos pares de sustancia gris localizados en el interior delos hemisferios cerebrales que pertenecen al prosencfalo. Algunos autores considerancomo parte de los ganglios basales el ncleo subtalmico y la sustancia negra, sinembargo en este poster vamos a revisar exclusivamente la patologa que afecta alnucleo caudado, al putamen y al globo plido.

El ncleo caudado est anatmicamente asociado con los ventrculos laterales, siguesu curvatura y en l distinguimos tres porciones, la cabeza, localizada en el lbulo frontal,el cuerpo, en el lbulo parietal, y la cola, en el lbulo temporal. FIGURA 1. El ncleolenticular est compuesto por dos partes funcionalmente distintas, putamen (lateral) yglobo plido (medial), y en cortes axiales se observa separado de la cabeza del caudadopor el brazo anterior de la cpsula interna y del tlamo por el brazo posterior. FIGURA 1.

Histolgicamente el ncleo caudado y el putamen estn compuestos por el mismo tipode neuronas, y se ha denominado conjuntamente ncleo neoestriado, mientras queel globo plido, ms rico en fibras, se subdivide en segmento externo e interno, condiferentes conexiones cerebrales en cada una de ellas. Tanto el putamen como el plidocontienen abundantes mitocondrias, aporte vascular y neurotransmisores, y su elevadaactividad metablica as como utilizacin incrementada de glucosa y oxgeno los hacenvulnerables a anomalas metablicas o enfermedades sistmicas.

La funcin de los ganglios basales es compleja. Estn principalmente implicados enla produccin de movimientos y son parte del sistema extrapiramidal, pero tambinparticipan en los circuitos emocionales, de memoria y otras funciones cognitivas. Cuandose encuentran afectados la sintomatologa puede variar ampliamente, desde trastornosdel movimiento (corea, tremor, bradicinesia, distonia) hasta coma, dependiendo de si laafectacin es aislada o existe un trastorno metablico generalizado con necrosis cerebralextensa.

Pgina 3 de 31

En RM, el ncleo caudado y el putamen son isointensos respecto a la sustancia griscortical en todas las secuencias, y no realzan tras la administracin de contraste. Elglobo plido puede aparecer discretamente hipointenso en secuencias T2 respecto alputamen, un hallazgo normal por el depsito de hierro con la edad.

Los tlamos son estructuras localizadas en la lnea media entre los hemisferioscerebrales y el mesencfalo, con dos porciones simtricas localizadas a ambos ladosdel III ventrculo que se comunican a travs de la masa intermedia. Estas estructurasquedan divididas en varios ncleos por estras de sustancia blanca, y estn implicadosen la transmisin de estmulos motores y sensitivos hacia y desde el crtex cerebral, ascomo en la regulacin de la consciencia, el sueo y el estado de alerta. FIGURA 1.

Es importante tambin conocer en profundidad los aportes vasculares de los gangliosbasales por sus implicaciones clnicas. La arteria cerebral anterior vasculariza la cabezadel caudado mediante las ramas perforantes anteromediales. La arteria cerebral media,mediante las ramas perforantes anterolaterales vasculariza el ncleo lenticular, el ncleocaudado, la cpsula interna y el tlamo. La arteria comunicante posterior vasculariza laporcin interna del tlamo. La arteria cerebral posterior en su segmento P1 da ramasperforantes para el mesencfalo y el tlamo (ramas talamoperforantes). El drenajevenoso de los ganglios basales se hace a travs del sistema venoso profundo. Las venastalamoestriadas superior e inferior drenan en las venas cerebrales internas, que a suvez se unen a la vena de Rosenthal para formar la vena de Galeno. sta confluye conel seno sagital inferior para formar el seno recto, que drena en la trcula.

- 1. VARIANTES NORMALES:

1.1. Dilataciones de los espacios perivasculares de Virchow-Robin:

Los espacios de Virchow-Robin (EVR) son los espacios perivasculares que rodeanla pared de los vasos en su trayecto desde el espacio subaracnoideo a travs delparnquima cerebral. El aumento de tamao de los EVR as como su frecuencia deaparicin se relaciona con la edad. En TC se observan como imgenes hipodensasde pequeo tamao (menor de 1 cm), nicas o mltiples, de morfologa redondeada-ovalada y bordes bien definidos que no producen efecto de masa ni tienen edemaasociado. En RM suelen tener la misma intensidad de seal que el LCR en todos lospulsos de secuencia. En funcin de su localizacin, los EVR dilatados se clasifican entres tipos: tipo I, II y III. Los Tipo I se localizan en los ganglios basales y representanel espacio alrededor de las arterias lentculo-estriadas cuando entran en los gangliosde la base desde el espacio perforado anterior. FIGURA 2. Los tipo II se localizanen la sustancia blanca subcortical y los tipo III en la lnea media tanto infra comosupratentoriales.

Pgina 4 de 31

1.2. Calcificaciones bilaterales y simtricas:

Las calcificaciones bilaterales y simtricas en ganglios basales, en concreto en losncleos plidos, corresponden a depsito de material coloide en el interior y alrededorde los vasos cerebrales de menor calibre, con la posterior calcificacin de dichomaterial, y cuando se encuentran en sujetos mayores de 40 aos se pueden considerarfisiolgicas. Sin embargo, las calcificaciones en los ganglios basales estn relacionadascon mltiples patologas (hipoparatiroidismo, pseudohipoparatiroidismo, enfermedad deFahr, toxoplasmosis..etc.) y por ello cuando se observan calcificaciones en los plidosen sujetos menores de 40 aos o bien en otra parte de los ganglios basales, ncleodentado u otra parte del crtex en sujetos de cualquier edad debemos buscar indiciosde patologa. FIGURA 3.

1.3. Hipointensidad asociada a la edad por depsito de hierro:

El acmulo patolgico de hierro en los tejidos cerebrales produce importante daotisular y adems se relaciona con el pronstico de algunas patologas, por lo que esfundamental distinguir los patrones normales de distribucin de esta sustancia en eltejido enceflico. Las secuencias con TR y TE largo muestran reas hipointensas enrelacin con el acmulo de hierro en su forma frrica. Se pueden considerar fisiolgicaslas hipointensidades en secuencias T2 en plidos en adultos sanos de edad media yancianos. El putamen presenta hipointensidades en T2 solamente en sujetos mayoresde 60 aos y el tlamo y el caudado no deben mostrar estas hipointensidades a ningunaedad. FIGURA 4.

-2. ENFERMEDADES METABLICAS:

2.1 Patologa heptica:

Los pacientes con cirrosis crnica, hipertensin portal y shunts porto-sistmicos sufrendao cerebral a largo plazo porque los productos nitrogenados atraviesan la barrerahemato-enceflica. En RM con secuencias potenciadas en T1 estos pacientes presentancon frecuencia reas hiperintensas en globos plidos y sustancia negra. Estos hallazgosson atribuibles al depsito de manganeso, que puede ser reversible tras el trasplanteheptico. Se han observado tambin en pacientes con atresia biliar, sometidos anutricin parenteral y en personas con exposicin ambiental a manganeso.

FIGURA 5 y 6.

2.2 Enfermedad de Wilson:

Pgina 5 de 31

La enfermedad de Wilson se produce por un acmulo de cobre debido al dficit deceruloplasmina, su protena transportadora en suero. Los rganos afectados en estapatologa incluyen el hgado y el cerebro, y se asocia a sntomas neurolgicos comodisartria, distona, tremor, ataxia, parkinsonismos y problemas psiquitricos. En RMlos hallazgos caractersticos incluyen prolongacin de seal T2 en putmenes (muyfrecuente), plidos, ncleos caudados y tlamos. La afectacin talmica est tpicamenteconfinada en la porcin ventrolateral. Sin embargo, se pueden afectar otras reas delencfalo y tronco cerebral, y en estadios iniciales de la enfermedad con frecuencia seobserva restriccin de la difusin. FIGURA 7.

2.3 Encefalopata de Wernicke:

La encefalopata de Wernicke se produce por un dficit de vitamina B1 comoconsecuencia de un estado de malnutricin en relacin con alcoholismo crnico,neoplasias gastrointestinales o hematolgicas, dilisis crnica, obstruccin intestinal,hipermesis gravdica o nutricin parenteral prolongada sin suplementos vitamnicos.Es una emergencia mdica, cuya terapia consiste en la administracin intravenosa detiamina, y la triada clnica clsica de alteracin de la conciencia, disfuncin ocular y ataxiano siempre se encuentra presente al inicio del cuadro. Los hallazgos tpicos en imagenincluyen hiperintensidad de seal T2 en el tlamo medial, rea periacueductal, cuerposmamilares y placa tectal. Se puede observar tambin hemorragia petequial, restriccinde la difusin y realce con contraste de las reas afectadas. FIGURA 8.

2.4 Mielinolisis osmtica.

La desmielinizacin osmtica est relacionada con alteraciones electrolticas,especialmente con la rpida correccin de la hiponatremia, y afecta a pacientes conmalnutricin, alcoholismo o debilitados tras un trasplante. Esta patologa se divideen mielinolisis pontina central o mielinolisis extrapontina, y las manifestacionesclnicas son muy variables, desde hemiparesia espstica, parlisis pseudobulbar, nivelesdisminuidos de conciencia y coma. Las clulas oligondendrogliales son muy susceptiblesal estrs osmtico, y las alteraciones en RM derivadas de esta patologa siguen ladistribucin de estas clulas en la protuberancia central, tlamo, putamen, cuerposgeniculados laterales y otras localizaciones extrapontinas. Se observa prolongacinde la seal T1 y T2 en las zonas afectadas. En la forma extrapontina de mielinolisisse observan reas de hiperintensidad T2 en los ncleos plidos, putamen, tlamoy cerebelo. Estas lesiones pueden mostrar restriccin de la difusin en los estadiosiniciales aunque no es un hallazgo tpico. FIGURA 9.

2.5 Encefalopata hipxico-isqumica.

Pgina 6 de 31

Los hallazgos en imagen de la encefalopata hipxico-isqumica dependen de variosfactores como la madurez cerebral, la duracin y la severidad del dao.

En los neonatos a trmino que sufren cuadros de asfixia severa se ve afectadala sustancia gris profunda (putamenes, tlamos ventrolaterales, hipocampo, partedorsal del troncoencfalo y cuerpos geniculados laterales) y en ocasiones la cortezaperirrolndica. En RM, se pueden detectar alteraciones en secuencias de difusin en lasprimeras 24 horas, momento en el cual las secuencias T1 y T2 pueden ser normales, conincremento de la restriccin en ganglios basales (particularmente en la porcin posteriorde los putmenes), regin perirrolndica y a lo largo de los tractos cortico-espinales.Las anomalas en difusin se hacen ms prominentes en torno al 3-5 da. A partir delsegundo da las reas daadas muestran hiperintensidad en T1 y T2. La hiperintensidaden T1 en tlamos, ganglios basales y crtex perirrolndico puede persistir varios meses.La causa exacta de los cambios en la intensidad de seal en RM durante la primerasemana an no est del todo clara. Se ha propuesto que el acortamiento de T1 seproduzca por hemorragia, calcificacin, liberacin de lpidos por ruptura de la mielina oincluso los efectos paramagnticos de los radicales libres. FIGURA 10.

En los neonatos pretrmino los episodios de hipoxia-isquemia severos afectan a lasustancia blanca profunda y el troncoencfalo. Aunque se pueden ver lesiones en losganglios basales, lo ms comn es que se afecten los tlamos, especialmente enneonatos con menos de 32 semanas de vida. La mielinizacin de tlamos y plidos serealiza en torno a la semana 24-25 de vida, mientras que el ncleo estriado lo haceen la 35-36 semana, por lo que la reas mielinizadas con mayor actividad metablicasern las que sufran un dao mayor en situaciones de hipoxia-isquemia. En RM seobservan alteraciones de los mapas de difusin en las primeras 24 horas, que se harnms evidentes en torno al 3-5 das y posteriormente se pseudonormalizan. Despus dedos das se puede ver hiperintensidad de seal en secuencias T2 en tlamos y gangliosbasales y el acortamiento de seal T1 comienza en el tercer da y persiste hasta la fasecrnica.

En los adultos la encefalopata hipoxico-isqumica es debida sobre todo a paradacardiaca y patologa cerebrovascular. Cuando la isquemia es leve o moderada se venafectados los territorios frontera vasculares. Si es severa, se afecta la sustancia gris:ganglios basales, tlamos, crtex cerebral - especialmente sensitivo-motor y visual-,cerebelo e hipocampo. En TC se puede ver edema difuso del parnquima cerebral,con colapso de las cisternas basales, prdida de la diferenciacin crtico-subcorticaly disminucin de la atenuacin de los ganglios basales. En RM las secuencias dedifusin detectan de forma ms precoz el dao, observndose restriccin en loshemisferios cerebelosos, ganglios basales y cortex cerebral, pudiendo observarsetambin afectacin de los tlamos, troncoencfalo o hipocampo. FIGURA 11 y 12.

Pgina 7 de 31

2.6 Alteraciones del metabolismo del calcio.

Cuando se encuentran calcificaciones densas en ganglios basales, ncleo dentado,tlamos o sustancia blanca subcortical hay que incluir como posibles diagnsticos elhipoparatiroidismo o pseudohipoparatiroidismo, que pueden confirmarse midiendo losvalores sricos de calcio, fsforo y hormona paratiroidea, e incluso enfermedades pocofrecuentes como la enfermedad de Fahr, una entidad rara que se caracteriza por eldepsito de calcio y otros minerales en los ganglios basales, tlamos, ncleos dentadosy centros semiovales en ausencia de hipoparatiroidismo. FIGURA 13.

2.7.Aciduria glutrica TIPO I.

La aciduria glutrica tipo I es una aciduria orgnica rara. Los pacientes no tratadosdesarrollan caractersticamente distona durante la infancia que resulta en una altamorbilidad y mortalidad. Est causada por la deficiencia hereditaria de glutaril-CoAdeshidrogenasa, que participa en las rutas catablicas dela L-lisina, L-hidroxilisina yL-triptfano. Este defecto da lugar a niveles elevados de cido glutrico, cido 3-hidroxiglutrico, cido glutacnico, y glutarilcarnitina que pueden ser detectados pordiferentes pruebas analtica. El TC puede mostrar atrofia frontotemporal precoz conespacios subaracnoideos pretemporales aumentados de tamao y cisuras de Silviocon morfologa en "alas de murcilago". Tambin puede verse hipodensidad en ncleolenticular y en la sustancia blanca, dilatacin ventricular, atrofia cerebral generalizadae hidrocefalia comunicante.La RM es la tcnica de eleccin para valorar a los nioscon esta patologa. Se observa atrofia o hipoplasia de las regiones frontotemporalesde los hemisferios cerebrales, aumento de los espacios subaracnoideos pretemporalesde la fosa craneal media y dilataciones qusticas de la cisura de Silvio como hallazgosprecoces. Tras una descompensacin aguda o una larga evolucin la neurotoxicidadsobre los ganglios basales se vuelve evidente. En el episodio agudo se puedeobservar edema en putamen y caudado que se manifiesta como hiperintensidad deseal en secuencias T2. La restriccin de la difusin refleja edema citotxico y laalteracin del metabolismo oxidativo. Con el tiempo, se produce prdida neuronal yastrogliosis que dan lugar a la atrofia del caudado y el putamen , por lo que persiste lahiperintensidad en secuencias T2. Otros hallazgos adicionales incluyen hiperintensidadT2 en ncleo dentado y sustancia blanca por neurotoxicidad metablica y alteracinde la mielinizacin. Cuando la enfermedad progresa la atrofia cerebral, la dilatacinventricular y la atrofia de los ganglios basales se hace ms evidente. Se ha demostradoque en la mayora de los pacientes diagnosticados neonatalmente la lesin estriatalpuede prevenirse mediante el tratamiento combinado metablico. FIGURA 14

-3.ENVENENAMIENTO POR TXICOS:

Este tipo de sustancias afectan a los ganglios basales por su elevada actividadmetablica, pero pueden asociar alteracin de otras estructuras cerebrales. El

Pgina 8 de 31

diagnstico precisa analtica y deteccin de txicos y la evaluacin radiolgica se utilizapara determinar el dao cerebral.

3.1 Metanol:

La intoxicacin por metanol sucede en intentos de suicidio o tras una injesta accidental,y la clnica se caracteriza por asociar neuritis ptica, somnolencia, convulsiones y coma.En casos raros, se ha conseguido una recuperacin completa si se instaura tratamientorpido, pero normalmente quedan secuelas en funcin de la cantidad de alcohol ingerida(ms frecuentemente ceguera). Los hallazgos caractersticos de este tipo de intoxicacinincluyen neuropata ptica y necrosis hemorrgica y no hemorrgica de putmenes.Adems pueden aparecer lesiones sustancia blanca profunda y perifrica, necrosissimtrica y bilateral del tegmento pontino y de los nervios pticos. En RM se observanlesiones hiperintensas en T2 e hipointensas en T1 en ambos putmenes asociadas o noa edema de sustancia blanca. FIGURA 15 y 16.

3.2.Monxido de carbono:

Es la causa ms frecuente de intoxicacin accidental en Europa y EEUU. La clnica esmuy variable pero con frecuencia los pacientes acuden a los servicios de urgencias condisminucin del nivel de conciencia o en coma. La intoxicacin por monxido de carbonosuele afectar al ncleo plido, aunque puede tambin implicar a otros ganglios basales,sustancia blanca, crtex, troncoencfalo y cerebelo. En RM se observa prolongacin dela seal T2 en ganglios basales con restriccin en la difusin en fase aguda. Adems,posteriormente puede aparecer leucoencefalopata retardada e hiperintensidad de sealen globos plidos en T1.

- 4. ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS:

4.1 Neurodegeneracin con acmulo de hierro cerebral.

Patologa caracterizada por la degeneracin cerebral con acmulo excesivo de hierro enlos ganglios basales. La clnica incluye sntomas piramidales y extrapiramidales, disartriay distonia. Existen dos categoras clnicas dentro de este grupo: la clsica, de comienzoprecoz y con un curso rpidamente progresivo y la forma atpica, de comienzo tardo yde lenta progresin. En la forma clsica y en un tercio de la atpica se observa mutacindel gen PANK 2. En estos pacientes se observa hipointensidad en ncleos plidos poracmulo de hierro. Adems, en aquellos con alteracin del gen PANK2 es caractersticoel signo del "ojo de tigre", con hiperintensidad de seal central rodeado de una zonahipointensa en los ncleos plidos. FIGURA 12.

Pgina 9 de 31

- 5. ALTERACIONES VASCULARES:

5.1 Oclusin arterial:

La oclusin de la porcin rostral de la arteria basilar puede dar lugar a infartos bilateralesde los tlamos. La clnica tpica consiste en agitacin, obnubulacin o coma, disfuncionesde memoria, alteraciones oculares y de comportamiento. En RM aparecen como lesioneshiperintensas en T2 y con restriccin de la difusin. Suele acompaarse de afectacindel mesencfalo y porciones de los lbulos occipital y temporal (ACP) o del cerebelo(ramas del sistema vertebrobasilar). FIGURA 17.Una causa rara de infartos talmicos bilaterales es la oclusin de la arteria de Percheron,un tronco comn que se origina de la primera porcin de la ACP.

5.2 Trombosis cerebral venosa profunda:

Entidad asociada a estados de hipercoagulabilidad (embarazo o puerperio, ACOS,vasculitis, infecciones sistmicas o intracraneales). Clinicamente cursa con dolorde cabeza, nuseas, vmitos, convulsiones y alteracin del estado mental. Suelenasociarse a trombosis de senos venosos durales superficiales, aunque existen casosen los que pueden aparecer aisladamente. En RM se observan hiperintensidadesen T2 debido a la hipertensin venosa y el edema cerebral, que afecta al tlamo,y con frecuencia la cpsula interna, ganglios basales y sustancia blanca profunda.La conversin hemorrgica hace que disminuya la seal en todas las secuencias,especialmente EG.

- 6. PATOLOGA INFECCIOSA:

6.1 Creutzfeldt-Jakob:

Se trata de una alteracin neurodegenerativa causada por priones. Existen variasformas: espordica (la ms frecuente), familiar, yatrognica y una variante (larelacionada con la encefalopata bovina espongiforme). Clnicamente cursan condemencia rpidamente progresiva, myoclonus y disfuncin neurolgica multifocal.La degeneracin neuronal espongiforme condiciona restriccin en secuencias dedifusin, por lo que esta tcnica es ms sensible que los hallazgos en secuenciasT2, especialmente en las lesiones corticales. Sin embargo, a pesar de su crecienteimportancia en el diagnstico de la patologa, la difusin an no forma parte de loscriterios diagnsticos de la forma espordica. Se observa afectacin del cortex cerebral yde los ganglios basales. La forma variante, asociada con la encefalopata espongiforme,muestra lesiones bilaterales en el ncleo pulvinar del tlamo (signo del pulvinar o "hockeystick sign").

Pgina 10 de 31

6.2.Toxoplasmosis:

Infeccin oportunista por Toxoplasma gondii. Cuando afecta al SNC cursa con fiebre,dolor de cabeza, confusin, defectos neurolgicos focales, convulsiones y progresin acoma. En imagen la toxoplasmosis se manifiesta como lesiones focales mltiples en losganglios basales y en la unin sustancia gris-sustancia blanca de los lbulos cerebrales.En secuencias T2 las lesiones son tpicamente hipo-isointensas, normalmente conefecto de masa y edema vasognico. Las lesiones hemorrgicas pueden aparecer comohiperintensas en T1 e hipointensas en EG. Tras la administracin de contraste, seobserva realce nodular o en anillo. La apariencia de la toxoplasmosis en RM en individuoscon VIH/SIDA puede ser similar a la del linfoma del SNC. En ocasiones se observauna toxoplasmosis hemorrgica, un hallazgo que puede ayudarnos a diferenciarla dellinfoma, que no sangra antes del tratamiento. La utilizacin de espectroscopia (quemuestra picos de colina en casos de linfoma frente a la de la toxoplasmosis que muestrapicos de lpidos y lactatos) puede ser til para el diagnstico diferencial. FIGURA 18.

6.3. Linfoma cerebral primario SNC:

El linfoma cerebral primario con frecuencia afecta a la sustancia blanca periventricular,cuerpo calloso y ganglios basales. La presencia de mltiples lesiones y la afectacin delos ganglios basales en ms comn en pacientes con VIH-SIDA, y pueden simular unatoxoplasmosis. Se pueden distinguir por la localizacin periventricular, la diseminacinsubependimaria y los picos de colina en la espectroscopia, propios del linfoma. Aparecencomo lesiones hiperdensas en TC y son iso-hipointensas respecto a la sustanciagris en T2. Las lesiones slidas con un realce homogneo son tpicas en pacientesinmunocompetentes, mientras que las lesiones con captacin perifrica y necrosiscentral se dan en sujetos con SIDA.

6.4. Metstasis:

Aparecen como lesiones intraparenquimatosas mltiples que afectan con mayorfrecuencia a la unin cortico-subcortical y los ganglios de la base. Realzan concontraste, presentan grados variables de necrosis central en funcin del tamao y edemaperilesional en mayor o menor medida. El diagnstico diferencial debe hacerse conel glioblastoma multiforme cuando se trata de una lesin nica. Sin embargo, estediagnstico diferencial es relativamente sencillo cuando se identifican lesiones mltiplesen pacientes con tumor extracraneal primario conocido. FIGURA 19.

- 7.OTRAS:

7.1.Neurofibromatosis tipo I:

Pgina 11 de 31

La neurofibromatosis tipo I (NF-I) es la facomatosis peditrica ms comn. La NF-Iseconsidera en un individuo con dos de los siguientes criterios diagnsticos: historia familiarde NF-I, 6 o ms manchas "caf con leche" cutneas, presencia de neurofibromascutneos, presencia de un neurofibroma plexiforme, pecas en la regin axilar o inguinal(signo de Crowe), ndulos pigmentados en el iris (ndulos de Lisch), anomalasesquelticas (curvatura de las piernas, escoliosis, adelgazamiento de la tbia) o gliomadel nervio ptico. En el SNC de estos pacientes aparecen anomalas tpicas en laintensidad de seal denominadas "objetos brillantes no identificados". Son lesionesasintomticas que se han relacionado con hamartomas o cambios espongiticos. En RMaparecen como reas focales de aumento de seal en T2 a menudo con acortamientode T1. Se ha publicado que el globo plido es uno de los lugares ms frecuentementeafectados, aunque tambin se puede afectar troncoencfalo y cerebelo. No tienen efectode masa, no se asocian con edema perilesional y no realzan tras la administracinde contraste. Se deben distinguir de los gliomas con por sus altos ndices de: N-acetilaspartato/colina, N-acetilaspartato/creatina y Creatina/colina. En lesiones dudosases recomendable realizar seguimiento con RM con contraste y espectroscopia. FIGURA20.

Images for this section:

Pgina 12 de 31

Fig. 1: Recuerdo anatmico.

Fig. 2: Dilataciones de los espacios perivasculares de Virchow-Robin tipo I localizadosen ganglios de la base(flecha), junto con infartos lacunares crnicos.

Pgina 13 de 31

Fig. 3: Calcificaciones bilaterales y simtricas en ambos ncleos plidos. A.Hallazgocasual en un paciente de 73 aos que se realiza TC simple. B.Paciente de 24 aos conosteodistrofia de Albright que presentaba calcificaciones bilaterales en ganglios basalesy frontales subcorticales.

Pgina 14 de 31

Fig. 4: Hipointensidades en T2* en ganglios basales por depsito de hierro asociado ala edad. A.Paciente de 82 aos con lesiones hipointensas en secuencia T2* en ambosncleos lenticulares. B.Paciente de 78 aos con lesiones hipointensas en ambos ncleosplidos

Pgina 15 de 31

Fig. 5: reas hiperintensas en T1 en globos plidos. Paciente de 40 aos con sndromede Budd-Chiari y clnica extrapiramidal, crisis convulsivas y fluctuacin del nivel deconciencia. A.Hiperintensidades bilaterales y simtricas en ambos plidos en secuenciaT1, hallazgos atribuibles a depsito de manganeso. B.Hallazgos en TC abdominal concontraste iv. en sndrome de Budd-Chiari:ascitis y captacin parcheada de contraste enparnquima sin que se observen venas suprahepticas.

Pgina 16 de 31

Fig. 6: reas hiperintensas en globos plidos en imgenes potenciadas en T1, atribuiblesa depsitos de manganeso. A.Proyecciones axiales T1 en paciente con trasplanteheptico que presentaba amnesia, apata y desorientacin. B y C.Proyecciones axialy sagital T1 en paciente con anorexia nerviosa que haba recibido sobrealimentacinmediante nutricin parenteral.

Pgina 17 de 31

Fig. 7: Paciente de 14 aos con Enfermedad de Wilson. A.reas de hiperintensidad deseal T2 en putmenes y caudados de forma bilateral y simtrica. B.Hiperintensidad deseal T2 en putmenes, caudados y tlamos ventrolaterales.

Pgina 18 de 31

Fig. 8: Encefalopata de Wernicke. A.Hiperintensidad en la porcin medial de ambostlamos en secuencias FLAIR-T2. B.Axial T1 con contraste (superior): realce delos cuerpos mamilares. C.Axial FLAIR (inferior): hiperintensidad de la sustancia grisperiacueductal.

Pgina 19 de 31

Fig. 9: Mielinolisis osmtica extrapontina en paciente intervenido de craneofaringioma,con hipernatremia extrema y coma. A.Cortes axiales T2, donde se observahiperintensidades bilaterales en hipotlamos, y capsulotalmicas . B. DWI con restriccinde la difusin en ambos tlamos y subcortical frontal. C y D. Axiales T2. Lesioneshiperintensas centrales en protuberancia y mesencfalo.

Pgina 20 de 31

Fig. 10: Neonato a trmino con encefalopata hipxico-isqumica-fase aguda. Neonatode 72 horas de vida con sospecha de EHI tras parto con rotura uterina y desprendimientode placenta. Lesiones localizadas en ganglios basales (A),tlamos (B)- y tractos crtico-espinales (C) que restringen la difusin. Las lesiones de los ganglios de la base, sondiscretamente hiperintensas en secuencias T1(D), lo que sugiere asfixia neonatal severaen periodo agudo.

Pgina 21 de 31

Fig. 11: Encefalopata hipxico-isqumica. Paciente de 47 aos que es encontradainsconsciente tras ingesta de frmacos y alcohol. A.Lesiones hiperintensas de forma muysutil en secuencias T2 y que restringen llamativamente la difusin. - B,C y D -localizadasen ambos nucleos pulvinares talmicos (B-flecha) as como en cortex de ambos lobulosparietales (C) y en girus temporales superiores (D). La localizacin (en territorios fronteravasculares) y semiologa de las lesiones sugieren encefalopata hipxico-isqumica.

Pgina 22 de 31

Fig. 12: Proceso anxico-isqumico con necrosis bilateral y simtrica de ambos plidosque se acompaa de depsito de sustancias paramagnticas. Se observan lesioneshiperintensas en secuencias T2 localizadas en ambos plidos con halo hipointenso pordepsito de sustancias paramagnticas. Estos hallazgos requieren hacer el diagnsticodiferencial con enfermedad neurodegenerativa con acmulo de hierro ("ojos de tigre"),descrito en dficit enzimtico de pantotenato kinasa) e intoxicacin por monxido decarbono.

Pgina 23 de 31

Fig. 13: Pseudohipoparatiroidismo. Escolar de 7 aos ingresada por hipocalcemia enestudio con sospecha de pseudohipoparatiroidismo. TC craneal con calcificacionesbilaterales en ambos ncleos lenticulares y en sustancia blanca frontal subcortical.

Pgina 24 de 31

Fig. 14: Aciduria glutrica I. Paciente de 6 meses de edad con aciduria glutrica tipoI que ingresa por descompensacin clnica. Hiperintensidad en ganglios basales ensecuencias T2 con importante restriccin de la difusin- A y C-. Se observan otroshallazgos caractersticos de esta patologa: ventriculomegalia (flecha roja) y ampliacinde las cisuras de Silvio (flecha azul).-B-

Pgina 25 de 31

Fig. 15: Intoxicacin por metanol en paciente de 37 aos con coma no filiado. Lesioneshipointensas en ambos ncleos lenticulares y en sustancia blanca subcortical frontal yparieto-occipital.

Pgina 26 de 31

Fig. 16: Envenenamiento por txicos. Paciente politoxicmano que present cuadroprogresivo de prdida de agudeza visual. Lesiones localizadas en ambos putmenes,hiperintensas en T2 (A) e hipointensas en T1 (B) compatibles con necrosis, sugestivasde lesin crnica por metanol.

Pgina 27 de 31

Fig. 17: Oclusin arterial. Paciente con clnica sugestiva de ictus de territoriovertebrobasilar. A y B.En TC simple no se observan alteraciones. En angio-TC seobserva ausencia de flujo en top de la basilar (flecha roja) C. Tras 24 horas se observaninfartos agudos en ambos tlamos.

Pgina 28 de 31

Fig. 18: Toxoplasmosis hemorrgica en paciente con VIH. A, B y C.Proyeccin axialy sagitales en secuencia T1 con lesiones hiperintensas en ambos tlamos (ncleospulvinares) y en plido izquierdo.

Pgina 29 de 31

Fig. 19: Metstasis en ganglios de la base y tlamos. Paciente de 58 aos conhbito enlico y tabquico al que se realiza TC simple tras TCE. A y B. Mltipleslesiones puntiformes de densidad calcio distribuidas por todo el parnquima cerebral ytroncoencfalo incluidos ganglios de la base y tlamos, que realzan tras la administracinde contraste. C. En TC de trax con contraste se observa masa pulmonar izquierda quecorresponda a neoplasia.

Pgina 30 de 31

Fig. 20: Metstasis en ganglios de la base y tlamos. Paciente de 58 aos conhbito enlico y tabquico al que se realiza TC simple tras TCE. A y B. Mltipleslesiones puntiformes de densidad calcio distribuidas por todo el parnquima cerebral ytroncoencfalo incluidos ganglios de la base y tlamos, que realzan tras la administracinde contraste. C. En TC de trax con contraste se observa masa pulmonar izquierda quecorresponda a neoplasia.

Pgina 31 de 31

Conclusiones

Las anomalas de los ganglios basales y tlamos son hallazgos habituales en la prcticaclnica del neurorradilogo, y en ocasiones simplemente corresponden a variantesnormales. El conocimiento de estas entidades, la semiologa radiolgica en TC y RMy la correlacin clnica pueden proporcionarnos las claves diagnsticas que permita uncorrecto manejo del paciente.