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ANTIGUO HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA “FRAY ANTONIO ALCALDE”

GUÍA CLÍNICA

DIVISION RESPONSABLE: PEDIATRIA

SERVICIO: CIRUGIA PEDIATRICA

NOMBRE DE LA PATOLOGIA: GASTROSQUISIS

CIE-10 ó CIE-9: CIE 10: Q 793.

1. APROBACIÓN NOMBRE(S) CARGO(S) FECHA FIRMA(S)

ELABORÓ POR CONCENSO:

DR. RAFAEL SANTANA.

DR. GUILLERMO

YANOWSKI.

ADSCRITO CIRUGIA PED.

ADSCRITO

CIRUGIA PED.

21-SEP-2009

REVISO: DRA. MANUELA

GOMEZ REYES.

ADSCRITO

MEDICINA PED.

21-SEP-2009

VALIDÓ:

DR. OSCAR AGUIRRE JAUREGUI.

JEFE DE SERVICIO

CIRUGIA PED.

21-SEP-2009

APROBÓ:

DR. HORACIO PADILLA MUÑOZ.

JEFE DE DIVISION DE

PEDIATRIA

21-SEP-2009

2. USUARIOS DE LA GUIA Médicos de la División de Pediatría. Médicos del Servicio de Cirugía Pediátrica. Médicos becarios. Enfermería.

3. OBJETIVOS GENERAL: 3.1 Establecer una conducta médica eficaz, competente y oportuna, que permita ofrecer atención médica de calidad y calidez a nuestros usuarios. 3.2 Conocer y diferenciar la Gastrosquisis de las diferentes alteraciones de la pared abdominal. ESPECÍFICO: 3.1 Establecer el Diagnóstico pre natal ultrasonográfico. 3.2 Diferenciar clínicamente una gastrosquisis de otros defectos de la pared abdominal.

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3.3 Identificar el manejo prequirúrgico, trans y posquirúrgico. 3.4 Identificar cuando y como, el médico de primer contacto debe referir al Especialista. 3.5 Implementar el tratamiento médico y quirúrgico necesario para corregir la patología. 3.6 Dominar las diversas técnicas de resolución quirúrgica. 3.7 Que los médicos involucrados en la atención del paciente apliquen esta guía clínica en todos y cada uno de los pacientes atendidos de esta patología en el servicio. 3.8 Que la rotación del personal medico becario no altere la secuencia de atención del paciente, mediante la aplicación de esta Guía Clínica. 3.9 Que el paciente obtenga el máximo beneficio en la atención médica. 3.10 Que los médicos becarios obtengan conocimiento sobre la patología, apliquen correctamente el flujograma de atención, laboratoriales necesarios, paraclínicos, derivación y/o interconsultas oportunas, tratamiento en cuadro agudo y crónico limitación de complicaciones madurando el binomio enseñanza-aprendizaje teórico-practico. 3.11 Cumplir al 100% las expectativas hospital-escuela. 3.12 Sostener la premisa “la salud del pueblo es la suprema ley”.

4. PROCESOS DE ATENCIÓN DESCRITOS EN LA GUÍA (MARQUE CON UNA X)

4.1 URGENCIAS 4.2 HOSPITALIZACIÓN 4.2.1 HOSPITALIZACIÓN QUIRÚRGICA 4.2.2 HOSPITALIZACIÓN NO QUIRÚRGICA 4.2.3 CIRUGÍA AMBULATORIA 4.2.4 PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO MENOR 4.3 CONSULTA EXTERNA 4.4 QUIROFANOS (ANESTESIOLOGÍA)

X

X X

X

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5. ANTECEDENTES HISTORICOS DE LA PATOLOGÍA Ambrosio Paré fue el primero en describir a un recién nacido con onfalocele en el siglo XVII. Durante los siguientes años siguientes se publicaron casos aislados de gastrosquisis y onfalocele, pero hubo pocos sobrevivientes. En 1948 Gross describió una reparación del onfalocele por etapas, al principio cerró el defecto con piel y luego reparó la hernia ventral. Schuster publicó el siguiente avance técnico importante al describir el uso de una envoltura extra abdominal temporal de dos capas para el intestino expuesto. Allen y Wrenn modificaron ésta técnica utilizando una capa simple de silastic para crear un silo que contuviera al intestino. El intestino se redujo en forma gradual dentro de la cavidad abdominal, y el defecto aponeurótico se cerró más tarde. La supervivencia de lactantes con defectos de la pared abdominal, en especial la gastrosquisis, no habría sido posible son los avances de los cuidados intensivos neonatales. La introducción de la nutrición parenteral total y los ventiladores infantiles proporcionaron los medios para apoyar a los lactantes mientras esperaban el retorno de la función gastrointestinal y la suficiencia ventilatoria. Los lactantes con gastrosquisis u onfalocele aislado tienen expectativas excelentes de supervivencia a largo plazo con morbilidad mínima.

6. ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD La incidencia de esta patología es de 1/10 000 nacimientos. El desarrollo normal de la pared abdominal fetal depende del adecuado plegamiento embrionario, lo cual ocurre entre la sexta y la décimo primera semana gestacional. Durante la semana 8 y 11 del desarrollo ocurre la herniación umbilical, ya que el intestino medio crece más rápido que la cavidad abdominal, rotando además 90 grados sobre el eje de la arteria mesentérica superior. Finalmente a las 12 semanas, la reducción intestinal determinará en primera instancia, el reingreso del intestino delgado a la cavidad abdominal, seguido del intestino que se rota horariamente 180 grados. La falla del cierre embriológico de la pared abdominal determinará la presencia de gastrosquisis si el defecto no tiene saco, por lo que el intestino flota libremente en el líquido amniótico. Este tiene un efecto irritante produciendo un intestino rígido y duro (peritonitis plástica). Además el intestino suele ser más corto de lo normal y la falta de fijación puede predisponer a la formación de un vólvulo. MALFORMACIONES ASOCIADAS: Las anomalías congénitas asociadas a la gastrosquisis son raras, alcanzando hasta un 155, siendo la más común la atresia intestinal. Se asocia a prematurez hasta en un 22%.

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7. CUADRO CLÍNICO - PRENATAL: Antes de nacimiento, un examen por ultrasonido puede detectar el problema, observando las vísceras flotando en el líquido amniótico por fuera del abdomen del bebé. - POSTNATAL: En el nacimiento, el problema es obvio, el defecto de pared abdominal es evidente a simple vista

8. EXPLORACION FISICA

• Defecto abdominal del grueso de la pared de aprox. 2 a 3cm, situado a la derecha del ombligo sin una membrana de la cubierta.

• Un puente de la piel la separa del ombligo. • Diferente grado de peritonitis plástica. • Puede haber zonas del intestino perforadas o mal perfundidas en el caso de

defectos abdominales pequeños o de torsión del mesenterio exteriorizado. • Se pueden exteriorizar estómago, intestino delgado y colon, gónadas, etc.

9. EXAMENES DE LABORATORIO Y DE GABINETE

• Prequirúrgicos: BH, Tiempos de coagulación (TP y TPT) • Pruebas cruzadas • Gasometría • Electrolitos séricos y química sanguínea

10. TRATAMIENTO (SEGÚN PROCESO(S) DE ATENCION DESCRITOS) 10.1 MEDICO:

• Iniciar Antibióticoterapia • Traslado a tercer nivel • Evitar Pérdida de calor del contenido abdominal expuesto. • Evitar Pérdida de líquidos en y del intestino expuesto. • La pérdida adicional del intestino puede ser reducida cubriendo de forma

estéril con silo y gasas al intestino (también ayuda a reducir la pérdida de líquidos).

• Evitar Distención gástrica (colocar SNG). • Detectar Malformaciones asociadas.

TÉCNICA DE COLOCACIÓN DE SILO: Se debe cubrir lo más pronto posible el defecto con polietileno estéril o Silastic. Se puede utilizar una bolsa de plasma abierta en un extremo manejada de forma estéril, una bolsa de solución, o excepcionalmente una bolsa recolectora de orina para contenidos grandes la cual se debe de sujetar con cintas de gasa desde 4

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ojales hechos desde los extremos de la bolsa que hacen contacto con la piel del abdomen. Ambas cintas de gasa superiores deben anudarse entre sí, al igual que las inferiores hacia el dorso del paciente. Posteriormente de debe sellar con gasa estéril húmeda y más externamente seca los bordes de la bolsa y la piel del paciente. 10.2 QUIRÚRGICO:

• Acceso venoso central obligado • El Cierre del defecto puede realizarse de forma primaria si las condiciones lo

permiten. De lo contrario se tendrá que hacer por etapas recurriendo al uso de mallas que protegen el intestino mientras se logra su reducción completa a la cavidad abdominal.

• Para esto se utiliza la técnica de silo (“chimney” o cañón de chimenea) la cual consiste en colocar un saco de silicona polimérica sobre las vísceras estrujándolas de forma gradual hacia el abdomen en 7 a 14 días, momento en el cual se remueve la silicona y se cierra la aponeurosis.

• Previo a volver el contenido al continente se debe realizar un adecuado vaciamiento del contenido intestinal (meconio) para optimizar espacio.

• El descenso de las asas por etapas se utiliza en defectos grandes puesto que hay menos riesgo de la dehiscencia, infarto marginal, intestino isquémico/infartado, obstrucción con isquemia hepática y/o renal, y falla respiratoria (el cierre primario requiere generalmente de ventilación asistida por 24 - 48hrs).

Se sugiere optar por cierre por etapas o secundario si existe:

• Dificultad con la ventilación después del cierre. • Presión gástrica o de la vejiga medida > 20mmHg. • Edema de genitales y miembros pélvicos. • Márgenes oscuros de la herida.

10.3 PREOPERATORIO:

• Ayuno. • Posición en decúbito supino semifowler. • Descomprimir estómago mediante SNG a gravedad. • Evitar infección, hipotermia y pérdidas insensibles por evaporación. • Evitar el calor directo sobre las vísceras. • Vigilar y mantener las asas intestinales de forma de evitar isquemia intestinal

por pendulación del mesenterio. • Oxigenoterapia según necesidades del paciente. • Mantener silo estéril y hermético. • Administración de antibióticos. • Analgesia y sedación en caso de ser necesario. • Evitar traccionar el silo.

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10.3 TRANSOPERATORIO: Temperatura quirófano 25-27ºC. Monitorización :

• ECG. • sO2. • Monitorización respiratoria • Temperatura. • Presión arterial • Gasometría arterial

Vigilancia estrecha de: • Presión intragástrica • Presión intravesical • Gasto urinario • Oximetría de miembros pélvicos • Incremento en los requerimientos de presión ventilatoria.

La ventilación varía mucho durante la intervención debido al cierre de la pared abdominal con el consecuente aumento de la presión abdominal y torácica. La ventilación manual permite, en determinados momentos, valorar la distensibilidad pulmonar. Vigilar existencia de deterioro de la función cardiaca posterior al cierre secundario a aumento de la presión. 10.4 POSTOPERATORIO:

• Drenaje gástrico • Aspiración constante de secreciones • Fase III de ventilación. • Relajación, analgesia. • Vigilar edema y congestión • Vías endovenosas solo en cuerpo superior • Posición. • Llenado capilar y SpO2 en los miembros superiores • Vigilar función renal/hepática.

11. COMPLICACIONES 11.1 FRECUENTES: (40 a 75%)

• Dismotilidad intestinal, peritonitis, enterocolitis, síndrome de intestino corto. • Sepsis, neumonía, fungemia.

11.2 INFRECUENTES: • Patologías derivadas de malformaciones asociadas.

11.3 RIESGOS:

• Disfunción intestinal prolongada, por lo cual la nutrición parenteral es la clave al igual que la paciencia para esperar un adecuado tránsito gastrointestinal.

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12. PRONOSTICO Bueno para la vida y función con sobrevida cercana al 90%.

13. ALGORITMO(S) PROCESO(S) DE ATENCION

GASTROSQUISIS

EMBRIOLOGIA: Accidente vascular de los vasos nutricios de la pared abdominal, mas comúnmente de la vena umbilical derecha

DIAGNOSTICO POSNATAL: Al momento del nacimiento se identifican la presencia de las vísceras

fuera de la cavidad abdominal.

DIAGNOSTICO PRENATAL: Mediante ultrasonografía se logra apreciar la exopisición de las vísceras abdominal fuera de la cavidad..

TRANSQUIRÚRGICO:

a)Cierre primario. b) Colocación de silo quirúrgico y cierre diferido c) Cierre por segunda intensión.

MANEJO PREQUIRÚRGICO

a) Ayuno b) Líquidos a 180ml/kg y electrolitos desde el nacimiento c)Colocación de silo provisional. d)Antibióticos

POSQUIRÚRGICO: a)Ventilación mandatoria intermitente. b) Vigilar diuresis y coloración de pared abdominal c) Vigilar retorno venoso.

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14. BIBLIOGRAFIA 14.1: libros. 1.- Brown R, Glick, et all, Secretos de la Cirugía Pediátrica, Cap:21 Mc Graw Hill 2002, pág. 230-235 2.- Valoria , Cirugía pediátrica, 1994 Diaz de Santos, pag 548-551 3.-O Neill, et all, Pediatric surgery Vol II, 5 Ed, Mosby, 1998, 1087-1109 4.- Martinez, et all, salud y enfermedad del niño y del adolescente, manual Moderno 6 Ed 2009 pag 344-49 5.-Heredia Jarrero, Et al, Cirugía endoscópica , Intersistemas, 2002 pag:231-243 14.2: Revistas. 14.4: Internet. 15. ESTADO DEL

DOCUMENTO:

VIGENTE

FECHA:

21/09/2009

FECHA DE

PROXIMA

REVISION:

21/09/2011

TOTAL DE

PAGINAS:

08

PAGINAS DE:

1 a la 8