GC-SMPE-007 ANOMALIA EBSTEIN (1) - hcg.udg.mx Repair of Ebstein's anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of technique with 7-year follow-up. Ann Thorac Surg 2002; 73: 1786-93

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ÁREA QUE GENERA

O.P.D. Hos ital Civil de Guadala.ara "Dr. Juan 1.Menchaca"FECHA DE

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Anomalíade Ebstein

Divisiónde PediatriaNOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DE

MANEJO

1. N° DE CIE 10 DE ACUERDO A LA NOMENCLATURA OFICIAL1.1. 022.5 Anomalía de Ebstein

2. DEFINICiÓN DE LA PATOLOGíA2.1. Engloba un am plio espectro de anomalías caracterizado por diferentes grados

de desplazamiento y adherencia de la valva displásica septal y posterior de latricúspide hacia la cavidad del ventriculo derecho.

2.2. Parte del ventriculo derecho se introduce en la auricula derechaatrializándose, con afectación de la función ventricular derecha. Existecrecimiento de la aurícula derecha y, habitualmente, existe comunicacióninterauricular (CIA), que favorece un shunt derecha-izquierda. Comoconsecuencia de todo ello, aparece insuficíencia tricúspide, fallo ventricularderecho y cianosis. A menudo cursa con arritmias en el adolescente y eladulto

3. VALORACiÓN INICIAL3.1. Etapa fetal: por ecografía a las 18-20 semanas de gestación, puede apreciar-

se dilatación auricular derecha. La aparición de hidrops secundario al fallomasivo tricuspideo conllevará muerte fetal en un porcentaje elevado de casos.La presencia de taquiarritmia fetal puede ser la manifestación inicial a partir dela cual se detecta la anomalía de Ebstein.

3.2. Neonatal: Existe una forma neonatal grave con cianosis grave, acidosismetabólica e insuficiencia cardiaca congestiva en el contexto de regurgitaciónsevera de la válvula tricúspide e hipertensión vascular pulmonar. Tieneelevada mortalidad, se asocia en 50% a otras anomalías cardiacas comoestenosis o atresia pulmonar. Hay otra forma neonatal que cursa regurgitacióntricuspídea ligera, con cianosis transitoria que mejora con la caida de las RVPy presenta mejor pronóstico

3.3. Lactancia e Infancia: La insuficiencia cardiaca es la forma más habitual. Elriesgo de mortalidad es más bajo que en el periodo neonatal. En casi un 20%de los casos se asocia a otras lesiones estructurales cardiacas. Otras formasposibles de presentación pueden ser la cianosis, palpitaciones secundarias ataquiarritmia por vías accesorias en el contexto de síndrome de Wolff-Parkinson- White (WPW) o incluso la presencía de soplo sístólico a laexploración inicial. Puede haber desdoblamiento del segundo ruido y apariciónde un tercer y cuarto ruido

Elaboró

D,r:Jf~,"1Ortl,Vazquez

Cirujano Cardiovascular

A robó~ ...~

<:::Qf:=Mr(LJeÍ'kngelZambrano VelardeSubdirector Méd' o

Revisó

,.(3 ¿¿£)d.Mtra. Beatriz Gutiérrez

MorenoGerente de Calidad

Autorizó

Dr. Fran. MartinPreciado FigueroaDirector de la Unidad

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4. ABORDAJE DIAGNÓSTICO4.1. Radiografía de Tórax: La cardiomegalia, en mayor o menor grado, aparece en

casi todos los pacientes con anomalía de Ebstein. Los pacientes sintomáticosen el periodo neonatal muestran un grado moderado a severo decardiomegalia, con un índice cardiotorácico superior a 0,85. La cianosisneonatal con cardiomegalia extrema debe hacer sospechar anomalia deEbstein. En visión frontal, la silueta cardiaca está formada por la auriculaderecha aumentada de tamaño y el ventrículo derecho. Lo habitual es queestén en levocardia, con situs visceral normal y arco aórtico izquierdo.

4.2. Electrocardiograma: En pacientes mayores muestra bajo voltaje del QRS,bloqueo de rama derecha, bloqueo de primer grado y crecimiento auricular conondas P picudas. Cerca de un 75% de los recién nacidos con Ebsteinmuestran PR largo. Suelen observarse taquicardia paroxística supraventricular(TPSV), f1utter o fibrilación auricular, preexcitación ventricular (sindrome deWPW) y taquicardia ventricular de forma más habitual en el pacienteadolescente y el adulto. Un 5-10% de todas las arritmias en esta anomalíacorresponden a sindrome de WPW, casi siempre por vía anterolateralderecha. Cuando existe WPW en el Ebstein, hasta en un 40% puedencoexistir múltiples vías.

4.3. Ecocardiografia: El ecocardiograma 20 y el Doppler evidencian el diagnóstico.El estudio debe incluir:

• Un análisis riguroso de la morfología y de la función de la válvulatricuspídea, así como el grado de desplazamiento y displasia de losvelos septal y posterior. Se obtiene mejor visión en el subcostal de 4cámaras.

• En el septo interauricular, evaluar la CIA y cuantificar el shuntinterauricular derecha- izquierda mediante Doppler color.

• El tamaño y la función contráctil del ventrículo derecho.• El tracto de salida del ventriculo derecho.• La persistencia del conducto arterioso.• El cálculo de la presión en las cavidades derechas/pulmonar mediante

Doppler.• Descartar lesiones asociadas.

4.4. Cateterismo cardiaco: La práctica de la ecocardiografia 20 Doppler hadesplazado los estudios invasivos como método diagnóstico. Puede estarindicado realizar un estudio angiohemodinámico en casos concretos deasociación con atresia pulmonar anatómica o funcional, que plantea dudas enel estudio ecocardiográfico, y en el cálculo de presiones.

Elaboró

Dc. ~ 1"Om'Vazquez


r. Míguel AngelZambrano VeíardeSubdirector Méd' o

Revisó

A ú,t)¡.¿/Mtra. Beatriz Gutiérrllz


Autorizó

~"Preciado FigueroaDirector de la Unidad

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NOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DEMANEJO

5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL5.1. Displasia de la válvula tricúspide5.2. Enfermedad de Uhl

6. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS ESPECíFICOS6.1. Ecocardiografía6.2. Cateterismo cardiaco

7. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS7.1. Hallazgos encontrados referidos en los puntos 2.1 y 2.2 mediante el estudio

referido en el punto 4.3.

8. CRITERIOS DE INGRESO A HOSPITALIZACiÓN8.1. Establecidos en el Proceso Técnico Administrativo de ingreso.

9. CRITERIOS DE REFERENCIA9.1. No aplica.

10. CRITERIOS DE DERIVACiÓN O TRANSFERENCIA10.1. No aplica.

11. TERAPIA FARMACOLÓGICA11.1. Prostaglandina E1: Indicada para mantener la perfusión distal manteniendo

permeable el conducto arterioso. La dosificación de PGE1 habitual es de 0,1¡.Jg/kg/min, vía íntravenosa, durante 20 minutos seguida de perfusión demantenimiento a 0,03 ¡.Jg/kg/min.

11.2. Digoxina: Contraindicada ante la sospecha de síndrome de Wolf ParkinsonWhite.

12. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO12.1. Medidas de sostén de acuerdo con el estado clínico del paciente, edad

gestacional y patologías asociadas.

13. PROCEDIMIENTOS13.1. Colocación de catéter venoso central.13.2. Colocación de línea arterial.13.3. Indicaciones quirúrgicas:

13.3.1. Los recién nacidos sintomáticos con clínica de bajo gasto, cianosissignificativa (saturación arterial < 80%), regurgitación tricuspídea severa uobstrucción a nivel del tracto de salida del ventriculo derecho requeriráncirugía precoz. La decisión más importante será si debe orientarse hacia una

Elaboró

O, ::lo1"Drt"Vazquez


Revisó

/9 cd>,¿jMtra. Beatriz Gutiérrez


Autorizó

G2,oPreciado FigueroaDirector de la Unidad

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reparación biventricular o univentricular. Ello estará en función de laanatomia, que puede ser muy variable. No existe un tratamiento protocolizadopublicado hasta el momento. La intervención quirúrgica precoz en neonatosgraves con ventrículo derecho hipoplásico se realizará mediante la operaciónde Starnes (cierre de la tricúspide mediante parche de pericardio fenestrado,ampliación de la CIA y creación de una fistula sistémico-pulmonar). Estadecisión conllevará una cirugía en tres tiempos. Luego se realizará elprocedimiento de Glenn bidireccional (anastomosis de la cava superior con lapulmonar) y la sección de la fistula sistémico-pulmonar para, posteriormente,llevar a cabo la operación de Fontan (anastomosis de la cava inferior con lapulmonar). En algunos de estos pacientes debe considerarse la opción deltrasplante cardiaco. Si se considera la reparación biventricular, la técnica deDanielson o Carpentier - realizando una plicatura del ventrículo derechoatrializado, seguida de una anuloplastia tricuspidea - es una buena opción.En pacientes adolescentes y adultos sintomáticos con un índicecardiotorácico de 0,65 o más, es aconsejable la sustitución de la válvulatricúspide por una válvula protésica o biológica. En los asintomáticos es mejoresperar. En los pacientes que presentan episodios recidivantes de taquicardiasupraventricular incesante y/o síndrome de WPW, es recomendable procederal estudio electrofisiológico y a la ablación de la vía accesoria.

14. DESCRIBIR El TIPO Y PERFil ACADÉMICO DEL PERSONAL QUE PODRÁ1MPlEM ENTARlOS14.1. Cirujano Cardiotorácico: Responsable del procedimiento quirúrgico14.2. Cirujano Cardiotorácico o Pediatra ayudante o residente de Cirugia

Cardiotorácica, Cirugía Pediátrica, Cirugía General: Auxiliar en elprocedimiento quirúrgico, ajeno a la toma de decisiones sobre elprocedimiento a realizar

14.3. Anestesiólogo Cardiovascular: Responsable del manejo anestésico,analgésico, hemodinámico y de conducir la circulación extracorpórea.

Revisar Manual de Técnicas y Procedimientos correspondientes

15. REHABILITACiÓN FíSICA, TERAPIA OCUPACIONAL, TERAPIAPSICOlÓGICA15.1. Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de

los Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares

16. TIEMPO DE ESTANCIA16.1.Dependerá de la evolución del paciente

Dr. Mario D P ul OrtizI

VazquezCirujano Cardiovascular

Revisó

/S cd) ¡¿/MIra. Beatriz Guliérrez


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17. REQUISITOS PARA EL ALTA17.1. Paciente con estabilidad respiratoria, hemodinámica, neurológica,

cardiológica e infecciosa.17.2. Tolerancia enteral adecuada.

18. SEGUIMIENTO Y VIGILANCIA MÉDICA18.1. Establecidos en las guias administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de


19. SEGUIMIENTO Y CUIDADOS EN EL HOGAR19.1. Establecidos en las guias administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de


Elaboró

Dc Y!l",Om'Vazquez

Cirujano Cardiova5cular

Iguel AngelZambrano VelardeSubdirector Mé o

Revisó

--6 ?d)JMtra. Beatriz Gutiérrez


Autorizó

an 15o MartinPreciado FigueroaDirector de la Unidad

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20. ALGORITMO

20.1. Algoritmo de manejo de la Anomalía de Ebstein

_ 'o,,,d,

Elaboró

1rfv~"Dr. Mario D P I Ortiz

VazqueCirujano Cardiovascular Dr. Luis Gustavo Or

AlatorreJefe de Div

Revisó

-6 r;¿£),/I/.Mtra. Beatriz Gutiérrez


Autorizó

ranci o Marti nPreciado FigueroaDirector de la Unidad

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División de Pediatría


an s MartínPreciado FigueroaDirector de la Unidad

~u)a/Mtra. Beatriz Gutiérrez


21. BIBLIOGRAFíA1. Davidson DL, Bando K, Helfaer M, Cameron M. Ebstein's anomaly. En: Nichols

DG, Cameron DE, Greeley WJ, Lappe DG, Ungerleider RM, Wetzel RC. Critical

heart disease in infants and children. 2nd ed. St Louis, Missouri: Ed Mosby;1995.907-21. l

2. Freedom RM, Benson LN. Ebstein's malformation of the tricuspid valve. En:

Freedom RM, Ben- son LN, Smallhorn JF. Neonatal heart disease. 1st ed. NY:Springer-Verlag; 1992. p. 471-83. D

3. Rowe RD, Freedom RM, Mehrizi A. The neonate with congenital heart disease.Philadelphia: Saunders; 1981. p. 515-28. LJ

4. Reemtsen BL, Fagan BT, Wells WJ, Starnes VA. Curent surgical therapy forEbstein anomaly in neonate. J Thorac Cardiovasc Surg 2006; 132 (6): 1285-9. l

5. Celermajer DS, Deanfield JE. Diseases of the tricuspid valve. Ebstein'smalformation. En: Anderson RH, Baker EJ, Macartney FJ, Rigby ML,

Shinebourne EA, Tynan M. Paediatric car- diology. 2nd ed. London: Churchill-Livingstone; 2002; Vol (2). p. 1111-33. J

6. Pflaumer A, Eicken A, Augustin N, Hess J. Symptomatic neonates with Ebsteinanomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 1208-9. l

7. Myung KP. Cardiopatías congénitas: anomalia de Ebstein. En: Myung KP.Cardiología Pediátrica. 3.a ed. Madrid: Mosby-Elsevier; 2003; p. 109-11. l

8. Smallhorn JF, Izukawa T, Benson L, Freedom RM. Non invasive recognition offunctional pulmonary atresia by echocardiography. Am J Cardiol 1984; 54: 925-6.

9. Starnes VA, Pitlick PT, Berstein D, Griffin ML, Choy M, Shumway NE. Ebstein'sanomaly appearing in the neonate. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101: 1082-7.

10. Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, Warnes CA, Oliver WC. Operative treatmentof Ebstein's anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104: 1195-202. l

11. Carpentier A, Chauvaud S, Macé L, Relland J, Mihaileanu S, Marino JP, et al. Anew reconstru- citive operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. JThorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 92-101. O

12. Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, Razook JD. Neonatal repair of Ebstein'sanomaly: indi- cations, surgical technique, and medium-term follow-up. AnnThorac Surg 2000; 69: 1505-10. O

13. Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, Ringewald JM, Baker SS, Razook JD.Repair of Ebstein's anomaly in the symptomatic neonate: an evolution oftechnique with 7-year follow-up. Ann Thorac Surg 2002; 73: 1786-93. O

14. Chen JM, Mosca RF, Altman K, Printz BF, Targoff K, Mazzeo PA, QuaegebeurJM. Early and medium-term results for repair of Ebstein anomaly. J ThoracCardiovasc Surg 2004; 127 (4): 991-9. l

15. Chauvaud SM, Brancaccio G, Carpentier AF. Cardiac arrhythmia in patientsundergoing surgical repair of Ebstein's anomaly. Ann Thorac Surg 2001; 71:1547-52. O

Elaboró Revisó Autorizó

D,!:'l~Ort;,Vazque~


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16. Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates withEbstein's anomaly. Am J Cardiol1998; 81: 749-54. O

RECOMENDACiÓN

22. NIVEL DE EVIDENCIA CIENTIFICA DE LA BIBLlOGRAFIA DE REFERENCIANIVEL DEEVIDENCIA OGRADO DERECOMENDACiÓN

Los recién nacidos sintomáticos con clínica de bajo gasto, cianosissignificativa (saturación arterial < 80%), regurgitación tricuspidea 1severa u obstrucción a nivel del tracto de salida del ventriculo derechorequerirán ciruaía Drecoz.En los pacientes que presentan episodios recidivantes de taquicardiasupraventricular incesante y/o síndrome de WPW, es recomendable 1proceder al estudio electrofisiológico y a la ablación de la víaaccesoria.La intervención quirúrgica precoz en neonatos graves con ventriculo 2derecho hipoplásico se realizará mediante la operación de Starnes

HISTORIAL DE CAMBIOSVersión Fecha del cambio Descripción de cambios

O 1/10/2015 Nueva emisión

Elaboró

Drr!li1w Ortiz,Vazquez

Cirujano Cardiovascular Dr.

Revisó

.-6 a1)a! .Mtra. Beatriz Gutiérrez


Autorizó

. ranc s Martin'- ~.Preciado FigueroaDirector de la Unidad

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