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enfeermedades primarias
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SÍNDROME NEFRÓTICOSÍNDROME NEFRÓTICOEs la consecuencia clínica del aumento de la
permeabilidad de la pared capilar glomerular, que se traduce en proteinuria masiva e hipoalbuminemia.
Proteinuria nefrótica: > 3.5 gr/24 hs/1.7m2 en adultos o 40 mg/hs/m2 en niños.
SINDROME NEFRÍTICOSINDROME NEFRÍTICOProceso inflamatorio que daña el glomérulo renal
y se caracteriza por la aparición brusca de: Hematuria micro o macroscópica, HTAEdemasOliguriaProteinuria en rango no nefrótico. Insuficiencia renal aguda
Evaluación general del pacienteEvaluación general del pacienteAnamnesis:Antecedentes, signos y síntomas de
enfermedades sistémicasAntecedentes de enfermedades infecciosasIngesta de fármacosExploración física:Signos de enfermedad sistémicaSituación hemodinámica (TA, ortostatismo, FC,
IY)Intensidad de los edemas, peso y diuresis
diarios
LBT:Suero: glucemia, urea, creatinina, ionograma,
proteínas totales, albúmina, perfil lipídico, citológico completo, APP, KPTT, rto de plaquetas.
Reactantes de fase agudaOrina de 24 hs: FG, proteinuria, ionogramaSedimento urinarioProteinograma por inmunoelectroforesisPruebas serológicas específicas: Fracciones del complementoANAANCAAnti DNAAnticuerpos frente a StreptococoHIV, HB, HC
Técnicas de imágen:Ecografía renal y vesicoprostática con
medición de residuo postmiccional.Rx de toraxTACBiopsia renal: indicacionesFallo renal agudo o insuficiencia renal crónica
inexplicadaSíndromes nefríticos agudos;Proteinuria y hematuria inexplicada;Lesiones previamente identificadas y tratadas
para definir un plan de tratamiento;Enfermedades sistémicas asociadas con
disfunción renal, como lupus eritematoso sistémico (LES), síndrome de Goodpasture, y granulomatosis de Wegener, para confirmar la extensión del compromiso renal y una guía para el manejo.
Responsable del 80% de los síndromes nefrótico de la infancia y de un 15-20% en adultos.
Proteinuria selectiva. Se debe a una alteración electroquímica.
Se caracteriza por presentar cambios mínimos en la MO.
Manifestaciones clínicas:Proteinuria selectiva, hipoalbuminemia y
edemas.Hipo-normo-hipervolemia.Mayor susceptibilidad a las infecciones.Dislipemia.Hipercoagulabilidad.
Tratamiento:Tratamiento:
CORTICOTERAPIA: Dosis única matinal de 6-Metilprednisolona durante 8 semanas con pauta descendente hasta suspender.Dieta: normocalórica y normoproteica.Vacunación: se debe cumplir el calendario de vacunación completo para virus inactivados, para virus atenuados (sarampión, rubeola, parotiditis, varicela) se debe esperar 3 meses luego de finalizar la corticoterapia.Edemas: restricción moderada de sodio.
Definición:Característica del sindrome nefrótico
corticorresistente del niño, con evolución a la Insuficiencia Renal.
Existe una forma Primaria IdiopáticaHereditaria: debido a mutaciones de los genes
que codifican para proteínas de la MBG y/o en la diferenciación podocitaria.
Secundarias
PRIMARIAS
Curso clínico de rápida instauración.Edema evidente.LBT: sindrome nefróticoBiopsia: volumen glomerular normal con fusión podocitaria difusa.
SECUNDARIAS (hiperfiltración)Lenta instauración de la proteinuria en años.Ausencia de edema.LBT: ausencia de hipoalbuminemia.Biopsia: glomerulomegalia y fusión podocitaria limitada a la zona de esclerosis.
Tratamiento:Factores pronósticos: *Respuesta al tto. *Grado de proteinuria. *Grado de disfunción renal *Sustrato histológico IECA/ARAEsteroidesCorticodependenciaCorticorresistencia
Definición:Definición: Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico
del adulto. Corresponde a un diagnóstico anátomo-patológico caracterizado por cambios en la MBG:
MOMO engrosamiento difuso de la MBG con escasa o nula proliferación y/o infiltración celular.
MEME se observan depósitos densoeléctricos a nivel subepitelial, de naturaleza inmune, evidenciado en la
IFIF con presencia predominante de IgG y complemento.
Etiología:Etiología: Idiopática (62-86%) Secundaria
Neoplasias:Tumores sólidos, principalmente (pulmón, colon, mama, etc.)
Enfermedades multisistémicas:Lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad mixta el tejido conectivo, síndrome de Sjögren
Infecciones:Hepatitis B; hepatitis C; sífilis: congénita y secundaria; malaria; esquistosomiasis
Drogas:Penicilamina, sales de oro, mercurio
Misceláneas:Tiroiditis de Hashimoto, GNM de novo en riñón trasplantado, otras enfermedades glomerulares
Raras:Sarcoidosis, captopril, formaldehído
Nefropatía membranosa secundaria. Causas principales
Manifestaciones clínicas: S. NefróticoPredominio de sexo masculino.Mayores de 30 años (máxima incidencia en
la 5ta década de vida).Comienzo insidioso.
Factores predictivos de mal pronóstico:*Proteinuria persistente*Insuficiencia renal*Compromiso túbulointersticial*Edad avanzada*HTA*Sexo masculino
Definición:Definición:
Glomerulopatía caracterizada por proliferación celular (mesangiales, endoteliales e inflamatorias) que afecta áreas mesangiales y las luces capilares.
Etiología:IdiopáticaSecundaria:
*Infecciones bacterianas, virales*Nefropatía lúpica *Nefropatía IgA*Vasculitis*SUH
Patogenia: GNAPEPatogenia: GNAPEFrecuentemente relacionada a infección por
Streptococus piógenes en faringe o piel. Cepas nefritogénicas: VAS 1/2/4/12. Piel: 49/55/57/60.
Factores predisponentes individuales. La lesión glomerular no está asociada a
infección directa por el microorganismo, sino, a la formación de complejos inmunes.
GLOMERULONEFRITIS POST GLOMERULONEFRITIS POST INFECCIOSA:INFECCIOSA:
Presetación clínica:Ocurre más frecuentemente en niños, pero no hay edad en la que no pueda presentarse la enfermedad. Período de latencia entre el inicio de la infección y el desarrollo de la GN, 1 a 2 semanas para la faringitis y 3 a 6 para las infecciones de la piel. Sublínico 80%Formas clínicas
◦ S. NEFRÍTICO 95%◦ S. Nefrótico 4%◦ GNRP 1%
Diagnóstico:Diagnóstico:Ausencia de signos de enfermedad sistémica.AELO +Complemento sérico ↓↓La biopsia renal no está indicada ....
Tratamiento:ATB: penicilina benzatínica 1200000 UI im o
eritromicina en ptes alérgicos.Restricción de la ingesta de sodio y líquidos.Diuréticos de Asa: 1-2 mg/kg c/12 o 24 hs.HTA: nifedipina10 mg c/12 hs (1/2 dosis en
niños); nitroprusiato en caso de encefalopatía hipertensiva.
Diálisis.
DEFINICIÓN:DEFINICIÓN:Grupo de enfermedades glomerulares caracterizadas por:1.Presencias de semilunas en > 50% de los glomérulos del cilindro renal.2.De curso clínico con deterioro progresivo de la función renal, con signos de lesión glomerular (Hematuria dismórfica, cilindruria eritrocitaria , proteinuria glomerular).3.Sin intervención terapeútica, el 85% ptes evolucionan a ERT en días, semanas o meses.
GLOMERULONEFRITIS GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE RAPIDAMENTE PROGRESIVAPROGRESIVA
Es por el deterioro rápido a insuficiencia renal, asociado al desarrollo de lesiones glomerulares inflamatorias con predominio de proliferación extracapilar.
Proteinuria, hematuria y síndrome nefrítico.
GNRP I: PEOR PRONÓSTICO!!!! ◦ predomina en el sexo masculino◦ compromiso renal exclusivamente, más frecuentes en
mujeres en la 6 década. ◦ Raza blanca◦ Los que tienen hemorragia pulmonar tienen APP: infección,
tabaquismo, exposición a hidrocarburos, anti-MBG(+++) ELISA.
◦ Hasta 1/3 de los pacientes se asocian ANCA (80% ANCA P+).
GNRP II: Determinar, ANA, Anti DNAdc, FR, complemento y fracciones, Ig A, crioglobulinas, serología HIV, B, C, evidencia bacteriológica.
GNRP III: MAL PRONÓSTICO!◦ Pacientes mayores de 60 años, ◦ 80% de estas son ANCA (+), ◦ 75% tienen afectación sistémica por lo que es muy bajo el
porcentaje que afecta únicamente al riñón (vasculitis limitada al riñón). Las tres entidades asociadas a ANCA son, PAM, CS, GW.
Diagnóstico:Diagnóstico:Sedimento urinario francamente patológico.Anemia, leucocitosis, VSG ↑, PCR+, ↑BUN,
↑creatinina.RX de torax: infiltrados alveolares.Ecografía renal: tamaño conservado, ↑de la
ecorrefringencia y pérdida de la relación córteza-médula.
Inmunológico: *Tipo I: anti MBG + IgG 95% (colágeno tipo IV)*Tipo II: ANA, anti DNA, ANCA, FR, AELO, Complemento, Serología (HIV, B, C)*Tipo III: ANCA +
BIOPSIA RENAL URGENTE!
DiagnósticoDiagnóstico
Indicaciones de biopsia renal:
- Proteinuria masiva en el estado agudo- Incremento progresivo de creatinemia- Persistencia de hipocomplementemia
Tratamiento:Tratamiento:Tener en cuenta!!!Nivel de creatinina al momento del diagnóstico.Severidad de los hallazgos en la biopsia reanl: porcentaje y características de las de semilunas y compromiso túbulo intersticial.
Premisas:Contrarrestar la inflamación – cortioides en “pulsos”. Anticuerpos circulantes – plasmaféresis (Tipo I).Inhibición de la producción de Anti cuerpos – alkilantes (ciclofosfamida).
Tratamiento Tratamiento
Es sintomáticoSe debe guardar reposo durante la fase
agudaRestricción de Na y líquidos en la dietaCongestión circulatoria: Diuréticos
(furosemida 1-2 mg/kg IV o VO/12-24hrs o la clorotiazida 10 mg/kg VO)
TratamientoTratamiento
La hipertensión también se beneficia de la restricción y eliminación del Na en exceso
En hipertensión importante se recomienda: -nitroprusiato -diazóxido -hidralazina -nifedipino -prazosín
TratamientoTratamiento
Restricción proteica moderada (40%) Diálisis (uremia)Restricción de potasioSi existe IC resistente a diuréticos o IR grave
se debe recurrir a diálisis peritoneal o hemodiálisis
GLOMERULONEFRITIS GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA MEMBRANOPROLIFERATIVA
O MESANGIOCAPILARO MESANGIOCAPILAR
Clasificación:Formas primarias o idipáticas:Tipo I o variedad de depósitos
subendotelialesTipo II o variedad de depósitos densos
intramembranososTipo III o variedad de depósitos
subendoteliales y subepiteliales
Formas secundarias: a procesos autoinmunes, neoplásicos, infecciosos, trombóticos microangiopáticos.
Presentación clínica:Presentación clínica:Las formas primarias son más frecuentes en niños y adolescentes, mientras que las secundarias lo son en adultos. Sin predominio de género. Raza blanca.
Hematuria microscópica y proteinuria no nefrótica 35%S. Nefrótico con disfunción renal leve 35%Glomerulonefritis crónica progresiva 20%GNRP 10%DDD precedida de infección respiratoriaDegeneración macular relacionada con la edad.
Características:Características:
Tipo I: PEOR PRONÓSTICO! presencia de CCI y activación de la vía clásica del complemento, con depósito de los CCI en mesangio y subendotelio. HIPOCOMPLEMENTEMIA 80%.
Tipo II: no se detectan CCI, hay activación de la vía clásica del complemento por autoanticuerpo circulante o factor nefrítico C3. HIPOCOMPLEMENTEMIA 100% debido a disfunción de la vía del complemento. Tienen depósitos electrodensos a nivel sistémico; el orígen y la composición de los depósitos se desconoce.
Tipo III: hay activación de la vía alterna del complemento por un factor nefrítico de la vía terminal del complemento.
Pronóstico:Pronóstico:Lenta progresión a la IRT en el 50% de los
pacientes.
Criterios desfavorables:
*SN grave persistente*IR al momento de la Bx renal*HTA*Mayor edad*Glomérulos esclerosados*Presencia de semilunas*Compromiso túbulo-intersticial grave
Definición:Se caracteriza por el depósito difuso y generalizado de IgA en el mesangio glomerular. La Púrpura de Schonlein Henoch es la forma sistémica de IgA más frecuente.Se presentan formas primarias y secundarias a enf autoinmunes, neoplasias, infecciones.
Formas de presentación clínica:Alteraciones urinarias asintomáticas.Hematuria macroscópica aislada o recidivante.S. Nefrótico.Insuficiencia renal aguda.
Nefropatía por IgANefropatía por IgA
Depósitos difusos y predominantes de IgA en el mesangio glomerular.
Relación hombres:mujeres de 2:1. Frecuencia máxima entre la 2ª y 3ª década
de la vida. Es la glomerulopatía más frecuente del
mundo.Es una de las causas más frecuentes de
hematuria macroscópica recurrente y aparentemente idiopática.
Enfermedades asociadas a nefropatía por IgA
Idiopática (mayoría)
Limitada al riñón o secundaria a púrpura de Henoch-Schönlein
Asociada a enfermedades generales o medicamentosa
Hígado Hepatopatía crónica con afección del árbol biliar
Aparato digestivo Enfermedad celíaca, enfermedad de Crohn, adenocarcinoma
Aparato respiratorio Neumonitis intersticial idiopática, bronquiolitis obstructiva, adenocarcinoma
Piel Dermatitis herpetiforme, micosis fungoide, lepra
Ojos Epiescleritis, uveítis anterior
Otros Espondilitis anquilosante, policondritis recidivante, síndrome de Sjögren, gammapatía monoclonal por IgA, esquistosomosis
Marcadores de mal pronóstico:Dx en edad adultaSexo masculinoProteinuria persistenteAusencia de brotes de hematuria recidivanteHTA IR al momento del dx
Tratamiento:Medidas generalesSegún el grado de proteinuria se asocian
esteroides, inmunosupresores.