GUILLAIN-BARRE SYNDROME

GUILLAIN-BARRE SYNDROMETOPAN ERGIYOGA09310265

DEFINISISindrom Guillain Barre adalah suatu penyakit polyneuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut. Menurut Bosch, SGB merupakan suatu sindrom klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis

EPIDEMIOLOGITerjadi di seluruh dunia pada semua musim.

Angka kejadian dunia 0,6% - 2% per-kasus/100.000 orang/pertahun.

Angka kejadian negara 1-2% per-kasus/100.000 orang/pertahun.

Bisa terjadi pada semua tingkatan usia.

Lebih sering ditemukan pada pria

ETIOLOGISampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya. Beberapa penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara lain :

InfeksiVaksinasiPembedahanKehamilan atau dalam masa nifasPenyakit Sistemik (keganasan, lupus eritematous, tiroiditis, penyakit Auddison)

PATOLOGISecara makroskopis tidak ditemukan adanya perubahan pada saraf pasien penderita SGB. Namun secara mikroskopik tampak adanya infiltrasi sel mononuclear di perivenula dan ditemukan adanya demielinisasi segmental disusunan saraf tepi. Meskipun penyakit ini sering didahului oleh bermacam-macam penyakit, namun patologi yang ditemukan sama pada semua pasien SGB. Infiltrasi perivenula terdiri atas limfosit berukuran kecil sampai sedang, makrofag dan sedikit sel PMN pada stadium awal penyakit. Namun pada stadium lanjut ditemukan adanya sel plasma dan sedikit sel mast. Limfosit yang berukuran kecil sampai sedang mudah untuk keluar dari vena masuk ke dalam parenkin saraf. Limfosit yang berukuran besar akan mengalami transformasi secara aktif melalui fagositosis oleh makrofag.

KLASIFIKASI

Acute Inflamatory Demielinating Polyradiculoneuropati (AIDP)Yang merupakan jenis SGB yang paling banyak ditemukan. Disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang membran sel Schwan.

Acute Motor Axonal Neuropaty (AMAN)Atau sindrom paralitik Cina, menyerang nodus motorik ranvier dan sering terjadi di Cina dan Meksiko. Hal ini disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang aksoplasma saraf perifer. Penyakit ini musiman dan penyembuhan dapat berlangsung cepat. Didapati antibodi anti GD1a, sementara GD3 lebih sering ditemukan pada AMAN.

Acute Major Sensory Axonal NeuropatyMirip dengan AMAN, juga menyerang axoplasma saraf perifer, namun juga menyerang saraf sensorik dengan kerusakan akson yang berat. Penyembuhan lambat dan sering tidak sempurna

KLASIFIKASIFishers SyndromeMerupakan varians SGB yang jarang terjadi dan bermanifestasi sebagai paralysis decendens, berlawanan dengan jenis SGB yang biasa terjadi. Terdapat antibodi Anti GQ1b pada 90% kasus. Umumnya mengenai otot-otot okuler pertama kali dan trias gejala yaitu : Oftalmoplegia, Ataksia, Arefleksia

Acute PanautonomiaMerupakan varian SGB yang paling jarang, dihubungkan dengan angka kematian yang tinggi, akibat keterlibatan kardiovaskular dan disritmia.Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff (BBE)Ditandai oleh onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperefleksia atau refleks babinski. Perjalanan penyakit dapat monofasik ataupun diikuti fase remisi dan relaps. Lesi luas diireguler terutama dibatang otak seperti pons, midbrain, dan medulla spinalis. Meskipun gejalanya cukup berat, namun prognosis BBE cukup baik.

GEJALA KLINISCiri-ciri yang perlu untuk di diagnosis :Terjadinya kelemahan yang progresifHiporefleks

Ciri-ciri yang kuat menyokong diagnosis SGB :Ciri-ciri klinis :Progresifitas : gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal 4 minggu, 50% puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu.Relatif simetrisGejala gangguan sensibilitas ringanGejala saraf cranial 50% terjadi parese N.VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot ekstraokuler atau saraf otak lain.Pemulihan : dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan.Disfungsi otonom : takikardia dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi, dan gejala vasomotor.Tidak ada demam dan onset gejala neurologis.

GEJALA KLINISCiri-ciri kelainan cairan cerebrospinal yang kuat menyokong diagnosa :Protein CSS. Meningkat setelah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan ada LP parsial.Jumlah Sel CSS < 10 MN/mm3.Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala.Jumlah Sel CSS : 11 50 MN/mm3.

Gambaran elektrodiagnostik yang men-dukung diagnosisPerlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal.

KRITERIA DIAGNOSTIKMenurut Maria Belladonna terdapat beberapa tanda abnormalitas :

Abnormalitas Motorik (Kelemahan)Mengikuti gejala sensorik, khas : mulai dari tungkai, ascendens ke lengan 10% dimulai dengan kelemahan lengan walaupun jarang, kelemahan bisa dimulai dari wajah (cervical pharingeal brachial) kelemahan wajah terjadi pada setidaknya 50% pasien yang biasanya bilateral refleks : hilang / pada sebagian besar kasus.

Abnormalitas SensorikKlasik : Parestesi terjadi 1 2 hari sebelum kelemahan, glove & stocking sensation, simetris, tak jelas batasnya nyeri bisa berupa mialgia otot panggul, nyeri radikuler, manifestasi sebagai sensori terbakar, kesemutan, tersetrum ataksia sensorik karena propioseptof terganggu variasi : parestesi wajah dan trunkus.Disfungsi OtonomHipertensi, Hipotensi, Sinus Takikardi / Bradikardi.Aritmia jantung ileus refleks bagalRetensi Urin

KRITERIA DIAGNOSTIKFase-fase serangan SGB menurut Maria Belladonna :

Fase ProdormalFase diaman sebelum gejala klinis munculFase LatenWaktu antara timbul infeksi/prodormal yang mendahuluinya sampai timbulnya gejala klinis.Lama : 1 28 hari, rata-rata 9 hari.Fase Progresif- Fase defisit neurologis (+)- Beberapa hari 4 minggu, jarang > 8 minggu.- Dimulai dari onset (mulai dari kelumpuhan yang bertambah berat sampai maksimal)- Perburukan > 8 minggu disebut Chronic Inflamatory Demyelinating Poliradiculoneuropathy (CIDP)

KRITERIA DIAGNOSTIKFase Plateau- Kelumpuhan telah maksimal dan menetap.- Fase pendek : 2 hari, > 3 minggu, jarang >7 minggu.Fase Penyembuhan- Fase perbaikan kelumpuhan motorik.- Beberapa bulan.

DIAGNOSIS BANDINGPolineuropati Defisiensi VitaminMiastenia GravisParalisis Periodic HipokalemiaTransverse MyelitisAntibiotic Induced ParalysisPolymyelitisVasiculitis NeuropatiPolymyositisRabies

PEMERIKSAAN PENUNJANGLCSDisosiasi Sitoalbumin : pada fase akut terjadi peningkatan protein LCS > 0,55 gr/L, tanpa peningkatan dari sel