Upload
megara
View
70
Download
1
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Hairy cell leukemie (HCL) ‘pluizebolleukemie’. Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl. Bloeduitstrijkje met hairy cell. celkern. buitenkant van de cel met dunne uitlopers (‘haren’). Hairy cell-morfologie: 4 verschillende patiënten. - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Afd. Hematologie
umcg
Hairy cell leukemie (HCL)‘pluizebolleukemie’
Afdeling HematologieUniversitair Medisch Centrum Groningen
www.hematologiegroningen.nl
Bloeduitstrijkje met hairy cell
celkern
buitenkant van de cel met dunne uitlopers
(‘haren’)
Hairy cell-morfologie: 4 verschillende patiënten
G.J. den Ottollander, Leiden
Hairy cell-morfologie
Dr. P. Brederoo, Dept. EM, Leiden University
Afd. Hematologie
umcg
Hairy cell leukemie (HCL): eigenlijk een verkeerde naam
• De meerderheid van de patiënten heeft geen echte leukemie, d.w.z. geen sterke toename van HCL-cellen in het bloed.
• De cellen hebben geen haren.
Afd. Hematologie
umcg
Hairy cell leukemieKenmerken
• Woekering van afwijkende lymfatische cellen (rijpe B-lymfocyten) vooral in beenmerg en in de milt, en slechts in geringe mate in het bloed.
• Gelijktijdig onderdrukking normale bloedaanmaak met opvallende afweerstoornis van andere afweercellen (T-cellen), net als bij aidspatiënten.
Hematopoëse = bloedcelvorming
stamcel
monocytbasofiel eosinofiel neutrofiel
T-celB-celrode
bloedceltrombocyt
plasmacel
witte bloedcellen
HCL
De milt
normaal vergroot
Afd. Hematologie
umcg
Voor definitieve diagnose hairy cell leukemie
is noodzakelijk:
1) Beenmergonderzoek2) Flowcytometrie op
bloed-/beenmergcellen
HCL in beenmerg: toename van vezels
Afd. Hematologie
umcg
Beleid bij nieuwe patiënt met HCL
• Vragen naar klachten• Lichamelijk onderzoek: grote milt?• Bloedonderzoek, inclusief bloeduitstrijkje• Beenmergonderzoek• Evt. verdere kleuring bloed- en/of
beenmergcellen (immunotypering)• Echo bovenbuik (grote milt?)• Nadenken over therapie
Afd. Hematologie
umcg
Hairy cell leukemieWaarom behandelen?
Wat maakt een patiënt ziek?• Tekort aan normale bloedcellen:
– Minder rode cellen bloedarmoede– Minder witte cellen infecties – Minder bloedplaatjes bloedingen
• Slechte functie van de T-lymfocyten zoals bij patiënten met ernstige afweerstoornis
• Veel hinder van de vergrote milt
Afd. Hematologie
umcg
2-CDA (cladribrine)-manieren van toediening
• Continu infuus 7 dagen achtereen
• 2-uurs infuus dagelijks, 5 dagen achtereen
• Wekelijks 1 injectie, 6-8 weken achtereen
Afd. Hematologie
umcg
2-CDA (Cladribine)Bijwerkingen
• Onderdrukken van normale bloedcelaanmaak (beenmergsuppressie)
• Koorts • Schimmel en virusinfecties• Langdurig tekort aan normale T-cellen
(afweerstoornis)• Geen misselijkheid/braken• Geen haaruitval
Profylaxe tegen verschillende infecties nodigBloedproducten moeten bestraald worden
Hairy cell leukemie: overleving na therapie met cladribine of
pentostatine (nipent) in jaren
Dearden et al, Cancer 2005;104:2442
Hairy cell leukemie: periode zonder ziekteactiviteit in jaren
Dearden et al, Cancer 2005;104:2442
Na 10-15 jaar heeft de helft van de behandelde patiënten
weer HCL-activiteit
Afd. Hematologie
umcg
Wat te doen als de HCL weer terug is?
• Opnieuw eerst beoordelen of behandeling wel nodig is
• Cladribine (of nipent) kunnen opnieuw gegeven worden
• Alternatieven:– Interferon-alfa– Rituximab (antistof tegen celoppervlak)– Milt verwijderen
Afd. Hematologie
umcg
Hairy cell leukemie: kun je er oud mee worden?
• De grote meerderheid van de HCL-patiënten krijgt met therapie de ziekte onder controle.
• Een deel hiervan is mogelijk zelfs genezen.
• Vrijwel alle HCL-patiënten hebben tegenwoordig (waarschijnlijk) een ‘normale’ levensverwachting.
Afd. Hematologie
umcg
Hairy cell leukemieSamenvattend
• Vaak toevalsbevinding bij bloedcontrole:– licht tekort aan bloedplaatjes of witte bloedcellen– Naar HCL-cellen moet vaak gezocht worden!– onbegrepen ernstige infectie– onbegrepen miltvergroting.
• Gestoorde afweer is meestal een groter probleem dan de ziekte zelf.
• Therapie pas starten als daar reden voor is.• Tijdens therapie (cladribine of nipent) verdere
verslechtering afweer.• Bij herstel uitstekende levensverwachting
HCL: een ziekte met een happy end