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dominierend in der Vordergrund, da die friiheren Haupttodesursachen, die entziindliehen Erkrankungen, nur noeh vereinzelt aufseheinen. Um hier auch eine so signifikante ~mderung wie bei den entziindlichen Er- krankungen unseres Faches herbeifiihren zu kSnnen, mii[~ten aber um- wiilzende Neuerungen in der Krebsbehandlung zu den bisherigen thera- peutisehen MSglichkeiten hinzutreten.

Literatur

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24. W. BECKER-~/[ainz: Hals-nasen-ohren~irztlicher Beitrag zur Dia- gnostik und operativen Therapie der Lymphogranulomatose (Mit 1 Text- abbildung)

Die Lymphogranulomatose (=Lg) ist eine Erkrankung noch unbe- kannter Xtiologie. Sie geht mi t einer spezifischen, granulomatSsen Wuehe- rung des Retikulumzellsystems vorwiegend in den Lymphknoten, in der Milz, aber auch in vielen anderen Organen einher. Die Erkrankung fiihrt stets in sehr wenigen Jahren, meist aber bereits nach wenigen Monaten oder Woehen zum Tode. Von den fiinf t tauptverlaufsformen der Lg (peripher-g]andulitr, mediastinal, abdominell, lienal, ossal) ist die peri- pher-glandul~re Form weitaus die h~ufigste. Die Therapie mit RSntgen- strahlen, Stickstoff-Lost, Bluttransfusionen und Nebennierensteroiden erzielt zwar gelegentlich einen Riiekgang der Symptome, insbesondere der Lymphknotensehwellungen. Trotz dieser TherapiemSglichkeiten gilt aber die Prognose der Erkrankung aueh heute noeh als infaust. Einen besonders giinstigen Eindruek hat ten wir yon der pal]iativen Wirksamkeit des Endoxan, einem neuen Cytostaticum, das sich vor i~hnliehen Stoffen durch seine gute Vertr~gliehkeit auszeichnet.

Die groBe diagnostisehe und therapeutische Bedeutung der Lg fiir den Hals-~asen-Ohrenarzt liegt vor allen Dingen bei j enen Fallen, in denen die ersten Krankheitszeichen am Hals auftreten. Sehr oft beginnt ja die Erkrankung mit einseitigen, schmerzlosen, beweglichen Lymphknoten- schwellungen im Bereich der latero-eervicalen t talslymphknoten. Die Multilokalisation und die Beweglichkeit der Lymphknoten am Hals ist ein zwar vieldeutiges, aber fiir die beginnende Lg wesentliches Zeichen, da periadenitische Vers - - im Gegensatz zum Lymphosarkom - - anf~nglich immer fehlen. I m Hinblick auf die prim~re Lokalisation

Zur Diagnostik ~lnd operativen Therapie der Lymphogranulomatose 339

der Lg im Halsbereieh zogen die Tonsillen als 0rt des Primi~raffektes sehon yon jeher die Aufmerksamkeit auf sieh. Prim/~re lymphogranulom~- tSse Ver~nderungen sind aber auch im Epipharynx, ira Zungengrund, in der StirnhShle, in der Epiglottis, im Ohr, in der SpeiserShre und in den Bronchien beschrieben worden. WULLST~I~ und GOEI~KE haben tonsillo- gene Prims besehrieben und erfolgreieh operativ angegangen.

Die Konsequenzen aus den verschiedenen Einzelbeobachtungen liegen fiir den HNO-Arzt vor Augen. Eine einseitige GrSl3enzunahme der Tonsille besonders im Erwaehsenenalter sollte immer einer histologischen Kl~rung zugefiihrt werden, da in solchen Frfihf~llen die histologisehe Diagnose der Lg die einzige DiagnosemSgliehkeit iiberhaupt ist. Es sei nieht bestritten, dab es auch harmlose und reversible Hyperplasien des retikul~ren Gewebes gibt, zum anderen aber lehrt die Erfahrung, dal~ unspezifische Ityperplasien des retikul~ren Gewebes in eine Automati- sation fibergehen und dal~ sie in einer autonomen Neoplasie enden kSnnen. ])al~ sich hinter einseitigen TonsillenvergrSl~erungen auch retrotonsilli~re Misehtumoren, Carcinome, Sarkome verbergen kSnnen, erhs die Forderung nach grol~zfigiger Indikation zur histologisehen Kls Der weitergehende l~at, auf eine histologische Untersuehung zu dr~ngen, bezieht sieh aber vor allem auf die Lymphknotenver/~nderungen am ttals. Speziell bei den meisten Frfihf~llen ~on Lg ist aueh bier die histologisehe Diagnose die einzig mSgliche Diagnose.

Ganz abgesehen yon den differential-diagnostischen Erw~gungen erSffnet sich naeh unseren Erfahrungen ftir gewisse friihdiagnostizierte Lg-F~lle ein aussiehtsreicher Weg der operativen Therapie. Man mul~ wissen, dal~ die Frfihver~nderungen der Lg sehr polyraorph sein kSnnen, so dal~ eine siehere Diagnose schwierig ist. Subakute Lymphadenitiden, diffuse lymphoide tIyperplasien und retikuli~re Ityperplasien kSnnen histologisch die Vorstadien einer Lg sein. Wenn man fiber die unheinl- liche Automatisierungstendenz ]ener Veri~nderungen dureh Erfahrungen belehrt worden ist, wird sieh aueh in diesen F~llen der unten zu bespre- chende Weg der operativen Therapie anbieten. Eine weitere diagnostisehe MSgliehkeit des Laryngologen bei der Lg, die hier nur angedeutet sei, liegt auf bronchologischem Gebiet. Eine Beteiligung der Trachea und ihrer Aste kann auf zwei Wegen erfolgen: einmal kann sich in der Lunge und mediastinal der Prira/~r-Komplex entwickeln und die Trachea und die Bronchial~ste stark komprimieren, und zum anderen kann es nach erfolgter Generalisation zu multiplen bronehialen lymphogranulomatSsen Sehleimhautver~nderungen kommen. Wenngleieh hierbei in den meisten F~llen das Krankheitsbild internistiseherseits geklgrt sein dilrfte, so kann die Bronchoskopie und die Probeexeision manches unklare Zu- standsbild kl/~ren und gegebenenfulls dutch entsprechende Ma~nahmen schwerste Stenoseerseheinungen ffir ge~_sse Zeiten behoben werden.

340 Diskussion zu den Vortr/~gen 22--24

Die therapeutischen Konsequenzen aus der Tatsache, daB die Lg in vielen F/illen zunachst eine lokal begrenzte Erkranknng im Halsbereich ist, dab in vielen Fallen einige Zeit vergeht, his die Generalisation erfolgt, und dab wir ein Verfahren besitzen, das in der Lage ist, jene t~egion operativ auszuschalten, diese therapeutischen Konsequenzen, meine ] )amen nnd tIerren, liegen vor Augen.

Unter der Voraussetznng, dab 1. weder klinisch noch rSntgenologisch Anhalte ffir weitere Lymph-

knotenveranderungen vorliegen, 2. gesichert ist, dab keine Milz- und Leberveranderungen und keine

Angmie vorliegt, dann erblicken wir darin die Indikation fiir die neck dissection der lymphogrannlomat6s befallenen I-Ialsseite.

I)iese Operation, die aus Pah~n/ geb.

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Abb. 1. Beginn der schwarzen S/iule: Zeitpunkt der Op. ]~nde der sehwarzen S~ule: Naehschau und

Symptomfreiheit

anderer Indikation eine Stan- dardoperation geworden ist, beinhaltet in der Hand des Erfahrenen keine Risiken und Gefahren mehr. Ich zeige nun eine Tabelle unserer operativen Behandlungsergebnisse. Es handelt sich bei allen Fgllen um histologisch einwandfrei diagnostizierte Lg. Ich darf noch betonen, dab weder bei

den fiinf therapeutisch behandelten Fallen, noch bei den vielen ande- ten F/~llen, wo wit uns lediglich auf die Probeexstirpation besehranken mnBten, dnrch unser operatives Vorgehen eine Generalisation ausgelSst wurde (Abb. l).

Meine ])amen und Herren, es sind wenig F~lle, fiber die wir berichten k6nnen. Das liegt in der Natur der Saehe. Unser Anliegen ist vielmehr, die neck dissection bei isoliertem lymphogranulomat6sen Halslymph- knotenbefall als Therapie anzuregen. Dies f/illt uns um so leichter, da die neck dissection unter der genannten Indikation die einzige Heiltherapie iiberhaupt zu sein scheint, die man jener infausten Erkrankung ent- gegensetzen kann.

Diskuss iou zu den Vortr~igen 2 2 - - 2 4

P, Bl~lr i. Brsg. I ch m S c h t e die Ausf t ihrunger~ y o n I-Ierrn BECKER insowei t u n t e r s t r e i c h e n , als die Suche n a c h e inem Quel lherd bei der Lymphogranuloma~ose uns ebenfalls sehr wichtig erscheint. Es ergeben sich dabei dieselben Schwierigkeiten wie bei manchen bSsartigen Tumoren. H/~ufig finder man bei Lymphknotenschwellungen am ttals den Primi~rherd in der Tonsille und vor allem im Nasenrachenraum. Inwieweit fiir die Therapie eine gro13e Lymphknoten-

Diskussion zu den Vortr~gen 22--'24 34 i

ausrgumung hierbei genfigt, verm~g ieh nicht zu sagen. Ich mfchte Herrn BECKER fragen, ob er neben der Operation ~uch Rfntgen appliziert und Medikamente ver- ordnet hut ?

Als Kuriosum darf ieh Ihnen fiber einen jetzt 41jghrigen Mann berichten, bei dem vor t6 Jahren lymphogranulomatfse Infiltrate im Nasenraehenraum gefun- den wurden, bereits mit Aussaat in die Lymphknoten des Halses. 1V[ehrere Rfntgen- serien and Lostkuren wurden durehgeffihrt: Wir sahen den Patienten 5 Jahre nach Beginn der ersten Erscheinungen mit einem Rezidiv. Die Verinderungen im Nasen- rachenraum waren stets histologisch durch Probeexcision belegt, und der Verlauf konnte mit dem Endoskop genau kontrolliert werden. Auf eine weitere Rfntgen- serie heilte auch das Rezidiv ab, und bei dem Patienten hat sieh jetzt seit 10 Jahren keine Lymphogranulomatose mehr gezeigt. Vielleicht gelingt es doch, auch mit Hilfe der neuen Cytostatiea, die j~ nock in der Entwicklung sind, auch diese bis jetzt so schwer beeinflui3bare und zur Abheilung zu bringende Erkrankung in Zukunft zu beherrschen. Rechtzeitige und frtihe Diagnose wird ebenfalls dazu bei- tragen.

A. M,~tlLKE-Homburg (Saar). Der Vorschl~g von Herrn BECKER ist sicherlich sehr interessant, das Verfahren wird auch weiterhin seine Probe bestehen mfissen. Ich mfchte darauf hinweisen, dab man gegebenenfalls auch die beiderseitige neck dissection durchffihren kann, wobei es wiinschenswert ist, zweizeitig zu operieren mit einem InterWll yon etwa 3 Wochen zwischen den beiden Eingriffen. Es wire dann aneh anzustreben, die V. jugu]~ris auf der einen Seite zu erhalten, Die neck dissection ist jedoeh kein ungefahr]icher Eingriff. Die Morta]it~t betrggt nach umfangreichen Statistiken selbst in der Hand sehr erfahrener Opera,cure 3 bis 4~ .

W. Er Zur Frage der doppelseitigen galsweichteilausriumung ist zu sagen, d~l~ wit auf Dri~ngen der Kollegen der lV[edizinischen Klinik ~iinster auch eine solche vorgenommen haben. Die Operationen wurden im Abstand yon etwa 11/2 Wochen durchgeffihrt, allerdings unter Belassung einer Vena jugularis. Beson- dere Komplikationen und Beschwerden beobachteten wit nicht, und auch kos- metisch heilten die I~arben des nach DIETZEL angelegten Wundschnittes bei dem jungen ~ , d c h e n gut sus. - - Obwohl heute noch keine endgfiltige Beurteilung der Lymphsystemausschaltung bei cervicaler Lymphogranulomatose mfglich ist, sollte man doch in geeigneten Fallen nicht auf diese operative Behandlungsmfglichkeit verziehten, da jede andere Therapie bisher keine Dauerheilung brachte.

W. BECK~R-Mainz (Schlul~wort). Wir haben in jfingster Zeit noch mehrere Patienten operativ behande]t, fiber die wit aber wegen der Kfirze der zurfick- liegenden Zeit noch nichts aussagen kfnnen. Dabei befand sich guch ein Junge, bei dem wir wegen einer Reticulose, die beide I-Ialsseiten befallen hat, auf der einen Seite eine neck dissection und auf der anderen Seite gleichzeitig die einfache Lymphknotenexstirpation unter Belassung der V. jugularis ausffihrten. Entweder geht man bei doppelseitigem Befall so vor, oder man fiihrt die neck dissection der zweiten Seite 3 bis 4 Wochen nach der ersten Operation aus. In diesem Falle emp- fiehlt es sich aber dringend, in der Zwischenzeit das Cytostatieum Endoxan o. ~,. zu geben. Spezielle Erfahrungen tiber die doppelseitige neck dissection bei der Lymphogranulomatose haben wir noch nicht, wohl aber bei Tumormetastasen. Wir gehen dabei beziiglieh der Indikation und Durehfiihrung vfllig einig mit den An- sichten y o n PIETRA~TONI.