HEMATOLOGI Michael Karlsson

Hematologsektionen

Medicinkliniken CLV

HEMATOLOGI 20181017

• HEMATOLOGSEKTIONEN o JONAS BJEREUS

o MICHAEL KARLSSON

o KATARZYNA SOLARSKA

o STAFFAN SANDGREN

o Medicinska dagsjukvården ca 2500 besök/år

o Hematologmottagningen

o Slutenvårdsplatser Avdelning 40

HEMATOLOGI 20181017

• BENIGN HEMATOLOGI o BRISTER OCH BEHANDLING

o HEMOGLOBINOPATIER

o HEMOKROMATOS

• MALIGN HEMATOLOGI o DIAGNOSER

o LITE OM MYELOM

o UTVECKLING OCH NYA BEHANDLINGAR

HEMATOLOGI 20181017

• ANEMI PGA JÄRNBRIST

•MIKROCYTÄR OCH HYPOKROM

BILD

• LÅG TRANSFERRINMÄTTNAD OCH

• LÅGT FERRITIN

JÄRNBEHANDLING

HEMATOLOGI 20181017

HEMATOLOGI 20181017

HEMATOLOGI 20181017

JÄRNBEHANDLING 1. PERORALT JÄRN: T DUROFERON 100MG 1X2

2. PERORALT JÄRN: T DUROFERON 100 MG 1X1

3. PERORALT JÄRN: T ELLER DR NIFEREX

4. PERORALT JÄRN: ”Mitt val kvinna” 1x1-2 (7,5 MG/TABLETT)

5. INTRAVENÖST JÄRN: (VENOFER)

FERINJECT SOM INTRAVENÖS INFUSION

• INFORMERA OM RISK FÖR ALLERGISK REAKTION

o LITEN RISK

o ÖKAD VID UTTALAD ALLERGISK TENDENS

o AKUTVAGN

o VANLIGASTE REAKTIONERNA HUVUDVÄRK OCH LÄTT

ILLAMÅENDE

HEMATOLOGI 20181017

• Hemoglobinmolekyl, HbA

• 2 alfakedjor +2 betakedjor

o Talassemi ger brist på ena kedjan --- överskottskedjan bildar tetramerer

--- ineffektiv erytropoes och elimination i mjälten --- stimulerar till

expansion av benmärgen, skelettdeformiteter --- blodtransfusion ger

sekundär hemokromatos

• Varianter med punktmutationer som ger förändrade egenskaper på Hemoglobinet o (oftast i genen för betakedjan)

o HbS, HbE, HbC

HEMATOLOGI 20181017

• DIAGNOSTIK AV HEMOGLOBINOPATIER

Hemoglobinopatiutredning • analysportalen-labmedicin.skane.se

o OM ANEMI MED UTTALAD MIKROCYTÄR HYPOKROM BILD

• OBS UTESLUT OCH BEHANDLA BRISTER (FFA JÄRNBRIST) FÖRST!

o SCREENING AV ANHÖRIGA (med påverkat blodstatus)

• SPECIELLT VIKTIGT INFÖR GRAVIDITET

o IBLAND VID OKLAR HEMOLYSSJUKDOM

HEMATOLOGI 20181017

• SICKLECELLANEMI

HEMOLYS

VASKULOPATI

KRONISK ANEMI

• SYMTOM: o ANEMI (KRONISK OCH KRAFTIG VID ÖKAD SICKLING)

o SMÄRTEPISODER (VASOOCKLUSIVA PERIODER) • BENMÄRGSNEKROS • OSTEONEKROS MM

o INFEKTIONER (FUNKTIONELL ASPLENISM) o ACUTE CHEST SYNDROME (FEBER, HOSTA, INFILTRAT, DYSPNÉ, HYPOXI) o PULMONELL HYPERTENSION o VENÖSA TROMBOSER o CEREBROVASKULÄR SJUKDOM

o BENSÅR

• BEHANDLING UNDVIKA INTORKNING, KYLA, VISTELSE PÅ HÖG HÖJD o TRANSFUSIONER (EV UTBYTESTRANSFUSION) o HYDROXIUREA (ÖKAR HbF) o ALLOGEN BENMÄRGSTRANSPLANTATION

HEMATOLOGI 20181017

• LÅGA NEUTROFILA GRANULOCYTER

”BENIGN ETHNIC NEUTROPENIA”

FFA HOS AFRIKANER OCH I VISA ETNISKA GRUPPER I

MELLANÖSTERN.

25-50% HOS AFRIKANER??

NEUTROFILA <1,5 (<1,0)

INGEN ÖKAD INFEKTIONSBENÄGENHET,

NORMALVARIANT

HEMATOLOGI 20181017

• LEUKEMIER o KRONISKA (KLL, HCL, KML)

o AKUTA (AML, ALL)

• MYELODYSPLASTISKTA SYNDROM (MDS)

• MYELOM

• MYELOPROLIFERATIVA SJUKDOMAR o POLYCYTEMIA VERA

o ESSENTIELL TROMBOCYTEMI

o MYELOFIBROS

• LYMFOM o ”LÅGMALIGNA”

o ”HÖGMALIGNA”

HEMATOLOGI 20181017

• (STERNALPUNKTION)

• CRISTAPUNKTION

• CRISTABIOPSI

HEMATOLOGI 20181017

HEMATOLOGI 20181017

HEMATOLOGI 20181017

• NYA TYPER AV LÄKEMEDEL o PROTEASOMHÄMMARE. PÅVERKAR BIOLOGISKA

SIGNALVÄGAR SOM BETYDELSE FÖR TILLVÄXT OCH

ÖVERLEVNAD. (VELCADE, KYPROLIS)

o IMMUNMODULERANDE. PÅVERKAR ANGIOGENES, HÄMMAR

PROLIFERATION AV VISSA STAMCELLER MM (TALIDOMID,

REVLIMID, IMNOVID)

o BRUTONS TYROSINKINASHÄMMARE (IMBRUVICA)

o FOSFATIDYLINOSITOL-3-KINAS-HÄMMARE (ZYDELIG)

o BCL-2-HÄMMARE (VENCLYXTXO)

o MULTIPLA VERKNINGSMEKANISMER, BLA CYTOXICITET PÅ

ABNORMA HEMATOPOETISKA CELLER, HYPOMETYLERING AV

DNA (VIDAZA)

HEMATOLOGI 20181017

HEMATOLOGI 20181017

POSITIVA EFFEKTER

• NYA BEHANDLINGAR MÖJLIGGÖR YTTERLIGARE

BEHANDLING TILL FLER PATIENTER. ANDRA

VERKNINGSMEKANISMER ÄN KONVENTIONELLA

CYTOSTATIKA

• KOMBINATION AV ANTIKROPP OCH ANNAN

BEHANDLING MINSKAR TOXICITETEN

• FÖRLÄNGD ÖVERLEVNAD

HEMATOLOGI 20181017

INTE FULLT SÅ POSITIVA EFFEKTER

• OFTA ÖKAT TRANSFUSIONSBEHOV UNDER BEHANDLINGARNA o OM LÅNGVARIGT FREKVENT BEHOV – RISK FÖR JÄRNINLAGRING

• KELERINGSBEHANDLING??

• ÖKAD INFEKTIONSRISK (FFA OPPORTUNISTISKA INFEKTIONER) o VALACIKLOVIRPROFYLAX

o FLUCONAZOLPROFYLAX

o BACTRIMPROFYLAX

o (PENTACARINATPROFYLAX)

o CIPROFLOXACINPROFYLAX

• STEROIDBEHANDLING o OSTEOPOROS

o RISK FÖR DIABETESUTVECKLING

o ÖKAD RISK FÖR OPPORTUNISTISKA INFEKTIONER

HEMATOLOGI 20181017

ÖKAD INFEKTIONSKÄNSLIGHET OCH BEHANDLING SOM

YTTERLIGARE FÖRSÄMRAR IMMUNFÖRSVARET KRÄVER

TILLGÄNGLIGHET , ÖKAT OCH SNABBARE

OMHÄNDERTAGANDE!!

FFA PATIENTER UNDER OCH EFTER BEHANDLING

NEUTROPENI (<0,5!!!!!)

LÅNGVARIG ELLER HÖG DOS STEROIDER

HEMATOLOGI 20181017 • M U L T I P E L T M Y E L O M

HEMATOLOGI 20181017

HEMATOLOGI 20181017

HEMATOLOGI 20181017

• M-KOMPONENTER o VÄLGRUNDAD MISSTANKE ENLIGT SVF

• M-KOMPONENT IgG EL IgA >15g/L

• M-KOMPONENT IgD EL IgE

• BENCE-JONES-PROTEINURI >500 mg/DYGN

• ALTERNATIVT • HYPOGAMMAGLOBULINEMI, NÅGON M-KOMPONENT I

SERUM ELLER URIN (EJ IgM)

OCH

• ANEMI , NJURSVIKT, HYPERCALCEMI ELLER SKELETTFÖRÄNDRINGAR

ALLA M-KOMPONENTER SKALL FÖLJAS UPP

HEMATOLOGI 20181017

HEMATOLOGI 20181017

HEMATOLOGI 20181017

• MYELOMBEHANDLING MÖJLIGHETER!!!!!!!!! o MELFALAN-PREDNISON (MP-KURER)

o CYKLOFOSFAMID

o TALIDOMID

o BENDAMUSTIN

o VELCADE

o REVLIMID

o IMNOVID

o KYPROLIS

o DARZALEX

o AUTOLOG STAMCELLSTRANSPLANTATION (IBLAND X2)

http://www.bonton.se/14.html