Hematüri; İdrar İncelemesinden Böbrek Biyopsisine 

Mithat BüyükçelikGaziantep Üniversitesi Çocuk Nefrolojisi BD

8.Ulusal Çocuk Nefroloji Kongresi29 Ekim‐1Kasım Antalya

İdrar incelemesinin yeri ve önemi İdrar örneği alma yöntemleri Hematüri tanım ve değerlendirme Nedenleri ve ayırıcı tanı Ürolojik değerlendirme zamanlaması Biyopsi zamanlaması

Konuşma Planı

«The ghosts of dead patients that haunt us do not ask why we did not employ the latest fad of clinical investigation; They ask why did you not test my urine»

Sir Robert Hutchison1871‐1960

İdrar incelemesinin yeri ve önemi

Örnek toplaması kolay, Hasta ve doktoru strese sokmaz, İnceleme için pahalı ve karmaşık donanıma ihtiyaç duyulmaz (idrar için tüp, santrifüj aleti, lam, lamel, mikroskop)

Çabuk ve hızlı yapılır, Başta  böbrekler ve üriner sistem hastalıkları olmak üzere bir çok hastalık hakkında önemli ipuçları verir.

Temiz orta akım, Torba, Sonda, Suprapubik aspirasyon.

İdrar toplama yöntemleri

İdrarda olması gerekenden fazla eritrositin bulunmasıdır.

Santrifüje edilmiş (2000 devirde 5 dakika) 10 cc taze idrar örneğinde büyük büyütmede (40x10) 5 den fazla eritrosit görülmesidir.

Birer hafta ara ile yapılan 3 idrar incelemesinden en az 2 tanesinde hematüri bulgularının saptanması,

Hematüri tanım

Çıplak gözle, Dipstick ile, İdrar oto‐analizörü ile, Mikroskobik incelemeyle.

Hematüri değerlendirme

False‐Negatif Formalin Askorbik asit

False‐Pozitif Alkali idrar (pH>9) Okside edici ajanlar (perine temizliğinde kullanılan 

solüsyon)

Hematüri

Her kırmızı renk hematüri midir? Her normal renk hemeatüri değil diyebilir miyiz? Dipstick hem pozitif mi? İdrar mikroskobisinde eritrosit var mı? 

Hematüri

İdrar rengi kırmızı ve dipstickte hem negatif Hematüri değil. İdrara kırmızı rengi veren diğer nedenler.

Hematüri

İlaçlar Yiyecek boyaları Metabolitler

Rifampisin Pancar Safra pigmentleri

İbuprofen Böğürtlen Melanin

Nitrofrantoin Yiyecek renklendiricileri Methemoglobin

Doksorubisin Porfirin

Klorokin Tirosinozis

Deferoksamin Üratlar

Demir sorbitol

Fenolftalein

Fenazopiridin

Hem negatif kırmızı idrar nedenleri

İdrar rengi kırmızı veya normal Dipstick hem pozitif Mikroskobik incelemede eritrosit yok. Nedenler? Miyoglobünüri Hemoglobinüri

Hematüri

İdrar rengi kırmızı veya normal Dipstick hem pozitif İdrar mikroskobisinde eritrosit var

HEMATÜRİ

Hematüri

Glomerül bazal membranın yapısal bütünlüğünün bozulduğu durumlarda

Tübülüslerde hasarlanma olduğunda Üriner sistemin mukozasında erezyon olduğunda

Hematüri patofizyoloji

Amaç; hematürinin nedenini belirlemek Makroskobik hematüri

Renk Mikroskobik hematüri İşeme fazı ile ilişkisi Ağrılı veya ağrısız hematüri Geçici veya persistan hematüri İzole veya komplike hematüri İdrar sediment bulguları glomerüler mi, yoksa nonglomerüler mi?

Hematüri Ayırıcı Tanı

Makroskobik hematüri prevalansı %0.13 Vakaların yarısında neden kolayca ortaya konulabiliyor En sık neden sistit (%20‐25) Mikroskobik hematüri prevalansı %1.5 Proteinüri ile birliktelik prevalansı %0.06

Hematüri sıklığı

Egzersiz Menstruasyon Travma İlaç Yakın zamanlı enfeksiyon İdrarla ilgili şikayetler (dizüri, sık idrara çıkma, tuvalete 

yetiştirememe) Ağrı (karın, suprapubik,  kosto‐vertebral, kolik) Miyalji/artralji Hematüri işeme faz ilişkisi Aile hikayesi (KBH öyküsü, hematüri, sağırlık, 

hipertansiyon, nefrolitiyazis, hemoglobinopati, koagülopati)

Hematüri anamnez

Ateş Ödem Döküntü Artrit Hipertansiyon Kitle Kostovertebral açı ağrısı

Hematüri fizik muayene

Tam idrar tahlili, proteinüri ve mikroskobik idrar incelemesi

Hemogram Biyokimya İdrar kültürü İdrar biyokimyasal inceleme (idrar Ca/Cr) İmmünolojik tetkikler (C3, C4, ASO, ANA, anti‐DNA..) İşitme testi Hematolojik testler  (koagülasyon, hemoglobin elektroforezi)

Görüntüle yöntemleri (USG, VCUG, CT, IVP? )

Hematüri laboratuvar

Hematüri nedenleri Glomerüler hematüri

Akut/kronik glomerülonefrit IgA nefropatisi, ezengial

proliferatif GN, MPGN, FSGS, MGN, SLE, Goodpasturesendromu, Şant nefriti,

Herediter nefropatiler Alport sendromu, benign

ailesel hematüri, Nail‐patellasendromu, Fabry hastalığı, polikistik böbrek hastalığı, medüller kistik hastalık, konjenital nefrotik sendrom

Diğerleri HÜS, HSP, MLH, sistemik 

vaskülitler, Diabetes mellitus, amilodoz

Glomerül dışı hematüri Üriner sistem hastalıkları

Enfeksiyonlar (bakteriyal, viral), hiperkalsüri, taş, kimyasal sistit, üretrave mesanede yabancı cisim, hidronefroz, obstrüktif üropati, travma, tümör, parazitik enfeksiyonlar (şistozomiasis)

Tübülointerstisyel hastalıklar Akut piyelonefrit, nefrokalsinozis, 

interstisyel nefrit, nefrotoksinler (ağır metaller, radyokontrast nefropati, analjezik), ATN, tuberoskleroz

Vasküler hastalıklar Renal arter/ven trombozu,  malign

hipertansiyon, nutcracker sendromu, konjestif kalp yetmezliği,

Hematolojik hastalıklar Sickle cell hastalığı, koagülopatiler

İzole hematüri nedenleri

Sık Nedeni bilinmeyen Benign ailesel İdiopatik hiperkalsiüri IgA nefropatisi Sickle cell anemi Transplant

Daha az sık Alport sendromu Postinfeksiyöz GN Travma Egzersiz Nefrolitiyazis Henoch‐Schönlein purpura

Nadir İlaçlar ve toksinler Koagülopati UPJ darlık FSGS MPGN MGN SLE Hidronefroz Piyelonefrit Tüberküloz Vasküler malformasyonlar Tümör

Hematüri ayırıcı tanıÖzellik Glomerüler hematüri Glomerül dışı hematüri

Hikaye

İdrar yaparken ağrı Yok Var

Sistemik bulgular Ödem, ateş, farenjit, döküntü, artralji

Ateş, kolik tarzı ağrı

Aile hikayesi Sağırlık, KBY Taş öyküsü

Fizik muayene

Hipertansiyon Çoğunlukla Nadiren

Ödeme Çoğunlukla Yok

Karında kitle Yok Wilms tümörü, poliksitik böbrek hastalığı, hidronefroz

Döküntü, artrit SLE, HSP Yok

İdrar incelemesi

Renk Kahverengi, kola, çay Parlak kırmızı

Proteinüri Çoğunlukla Yok

Dismorfik eritrosit Var Yok

Eritrosit silendirleri Var Yok

Kristal Yok Var

Böbrek biyopsisi

Kesin endikasyonlar Steroid dirençli nefrotik sendrom Persistan, ortostatik olmayan proteinüri Persistan glomerüler hematüri Atipik seyir gösteren ve tedaviye yanıtsız akut glomerülonefrit Hızlı seyirli glomerülonefrit (RPGN) Akut böbrek yetmezliği nefrotik veya nefritik sendrome bağlı Sistemik hastalıkların böbrek tutulumu olduğunda (vakülitler, 

metabolik hastalık‐Fabry ) Bilinmeyen nedene bağlı KBY Transplante böbrek disfonksiyonu

Rölatif endikasyonlar Tedaviye cevabı değerlendirme Nefrotoksisiteyi değerlendirme Transplantasyonda protokol biyopsisi

Biyopsi endikasyonları

Kesin kontrendikasyon Kontrol altına alınamamış koagülasyon anormalliği Şiddetli hipertansiyon Tek böbrek (transplante böbrek hariç) Akut piyelonefrit

Rölatif kontrendikasyon Şiddetli azotemi/SDBY Anatomik anormallikler Koagülopati Yakın zamanlı antikoagülan ilaç alımı (asprin, dipridamol) Kronik piyelonefrit Aynı zamanda  üriner enfeksiyon varlığı Tümörler Gebelik Aşırı obezite

Biyopsi kontrendikasyonu

Mikroskobik hematüri Makroskobik hematüri (geçici) Böbrek etrafında hematom Makroskobik hematüri (takip gerektiren) Ciddi böbrek etrafında hematom AV fistül Cerrahi girişim gerekliliği Hasta kaybı

Biyopsi komplikasyonları

76 çocuk izole hematüri (3‐19 yaş arasında) %56 patojisi anormal (43 ), %46 normal

9 Alport sendromu 8 IgA nefropatisi 17 ince bazal membran hastalığı 7 vasküler c3 boyanması 2 diğer

Trachtman  et al. Kidney Int. 1984 Jan;25(1):94‐9.

155 hasta izole hematüri (38 çocuk 117 erişkin) Böbrek biyopsi sonuçları En sık benign ailesel hematüri (çocukların %53.3, 

erişkinlerin %49.6) IgA nefropatisi (çocukların %18.4, erişkinlerin %32.5) Mezengial proliferasyon IgA depolanması olmayan 

(çocukların %13.2, erişkinlerin %12.8) Alport sendromu çocukları %2.6 MGN (çocukların %2.6, erişkinlerin %0.9) Sonuç; yakın takip. Hipertansiyon, proteinüri ve böbrek 

fonksiyon bozukluğu varsa BİYOPSİ önerilir.

L i et al. Chin Med Sci J. 2014 Sep 29;29(3):148‐55.

112 asemptomatik hematüri/proteinürisi olan çocuk %70 izole mikroskobik hematürisi var

%60 minör glomerüler değişkenlikler var

%30 asemptomatik proteinüri ve/veya mikroskobik hematüri %83 glomerülonefrit bulgusuna sahip (IgA, FSGS, Alportsendromu)

Sonuç; izole hematüri tek başına ciddi glomerülerpatolojiler için çok anlam taşımazken, proteinürinineklenmesi önemli risk taşımaktadır.

Zhai et al. Nephrology (Carlton). 2014 Jul;19(7):426‐31. 

Hematüriye yaklaşımHematüri

İdrar incelemesi

Hb/Eritrosit yok

Kırmızı idrar yapan diğernedenler

Hb ve Eritrosit var

Eritrosit morfolojisi

Hb var Eritrosit yok

MiyoglobüniriHemoglobinüri

Glomerüler  hematüri Glomerül dışı  hematüri

Glomerül dışı hematüri

İdrar kültürü

Negatif

Pozitif

PiyelonefritSistit

Renal USGVCUG

Anormal Normal

İdrar ca/cr

Anormal Normal

Kanama bozuklukları,Üretra ve mea enfeksiyonu

Hiperkalsiüri,24 saatlik idrar Ca 

Hidronefroz, UPJ, PUV,Medüller kistik, Polikistik hastalık,VUR, Taş, Tümör,Renal ven trombozu

Glomerüler hematüriGlomerüler hematüri

Proteinüri C3 düşük

MPGN ASO ve/veyaAnti‐DNAse BYüksek

ANA pozitif

APSGNSLE

Yok veyaÇok hafif

6 ay takip

Düzelme Persistan veyaİlerleme var

Peristan veyaAğır

BÖBREK BİYOPSİSİ

Sabrınız için teşekkürler