Hemolytic uremic syndrome

Oddur Ingimarsson

Almennt

• Hemolytic uremic syndrome = HUS– Algeng ástæða bráðrar nýrnabilunar í börnum– U.þ.b. 1000 tilfelli/ár í USA (bæði fullorðnir og börn)– Megin gerðir

• HUS eftir niðurgang, algengast hjá börnum < 2 ára• Sporadic, ekki eftir niðurgang

– Oft erfitt að greina frá TTP

– Thrombotic thrombocytopenic purpura = TTP

Hemolytic uremic syndrome = HUS

• Einkenni– Microangiopathic hemolytic anemia– Thrombocytopenia, stundum blæðingar– Nýrnabilun

• Thrombus myndun í nýrnaslagæðum• Stundum anuria

– Hiti– Annað

• Magaverkur• Hjarta og bris skemmast stundum líka• Sjaldan skemmdir lifur og lungum

Orsakir HUS• Sýkingar

– E. Coli O157:H7• Gamanið hefst á blóðugum niðurgangi• Shiga like toxin

– skemmir endothel sem losnar frá basal membrane– Platelets komast í samband við collagen og samloðun verður

• LPS hefur líka áhrif– Shigella dysenteriae

• Shigatoxin– Hiv, enterovirus, influenza, parvovirus B19

• Eru þekkt af því að valda HUS en ekki algeng– Sporadic

• Endothelgalli• Skortur á platelet inhibitor

TTP

• Thrombotic thrombocytopenic purpura = TTP– Microangiopathic hemolytic anemia– Thrombocytopenia– Hiti– Taugaeinkenni (breytileg)

• Coma, slen, flog, hemiplegia, hausverkur

Orsakir TTP

• ADAMTS13 skortur eða galli– ADAMTS13 klífur niður ULVWF í VWF– ULVWF er líklegra til að valda platelet aggregation

• Skortur líklega vegna sjálfsofnæmis• Galli vegna genagalla í ADAMTS13 geninu

• P37 (platlet aggregating factor 37)– Stuðlar að samloðun platelets

• Annað– Þungun, Kínin, tacrolimus, getnaðarvarnir

Rannsóknir

• Blóðstrok– Fragment rauðra blóðkorna.

• Blóðprufur– Indirect bilirubin hækkar– Blóðflögur lækka– LDH hækkar– Haptoglobin lækkar– Creatin hækkar– Hemoglobin lækkar– Blæðingarpróf eðlileg (aðgreinist þannig frá DIC)

• Þvag– Prótín, hematuria

Meðferð

• Plasma exchange– Daglega oftast í 7-16 daga

• Þarf venjulega ekki eftir HUS í kjölfar niðurgangs

• Dialysis– Ef nýrnabilun

• Annað– Prednisone getur hjálpað– Immunoglobulin– Sýklalyf gera ástandið verra í e. Coli HUS– Splenectomia hjálpar ekki í acút fasa en getur hugsanlega komið

í veg fyrir relapse.

Horfur

• Fyrir tíma meðferðar allt að 70-90% mortality• Eftir tíma meðferðar um 80% lifun• Annað

– Eftir niðurgang• Góðar horfur, <5% dánartíðni og enn betri hjá börnum

– Atypical, TTP• Verri horfur

• Þarf eftirfylgd?– Ein rannsókn sýndi 36% relapse á 10 árum

• Á frekar við um atypical og TTP