Hernia, hiatal

William Cusick, MD, Michael D. Bork, DO, Michael D. Bourque, MD*, James FX Egan, MD*, John F. Rodis, MD, Winston A. Campbell, MD, Anthony Vintzileos, MD

Address correspondence to William Cusick, MD University of Connecticut Health Center, Division of Maternal-Fetal Medicine, 263 Farmington Avenue, Farmington, CT 06030-2950. Ph: 203-679-3267; Fax: 203-679-1271, * St Francis Hospital and Medical Center, 114 Woodland Street, Hartford, CT 06105-1200.

Synonyms: Paraesophageal, diaphragmatic esophageal hiatal hernia.

Definition: Herniation of the abdominal contents into the thorax through the esophageal hiatus. Three types of hiatal hernias exist: sliding (accounting for 90% of cases), paraesophageal, and mixed. The esophagogastric junction migrates cephalad through the hiatus with a sliding hiatal hernia and is in a normal intra-abdominal position with a paraesophageal hernia.

Prevalence: The prevalence in newborns is unknown but assumed to be rare. It is found in 0.8 - 2.9% of patients undergoing upper gastrointestinal studies. M1:F1.

Etiology: Unknown, but some cases with short esophagus may have an autosomal dominant inheritance.

Pathogenesis: A congenital or acquired enlargement of the esophageal hiatus allows for progressive herniation of the abdominal contents into the thoracic cavity. The herniation may be facilitated by the negative pressure generated in the thoracic cavity during normal respiration.

Associated anomalies: Gastric volvulus.

Differential diagnosis: Congenital diaphragmatic hernia, bronchogenic cyst, neurenteric cyst, pericardial cyst, pulmonary sequestration, cystic adenomatoid malformation, and cystic teratoma.

Prognosis: Excellent with early diagnosis and surgical correction.

Recurrence risk: Not increased.

Management: Prompt neonatal evaluation followed by early surgical correction in confirmed cases of paraesophageal hiatal hernias.

MESH: Hernia, hiatal

Introduction

The diaphragm separates the thoracic and abdominal cavities. Three openings exist in the diaphragm, allowing for passage of the esophagus, aorta, and inferior vena cava between the thoracic and abdominal cavities. Hiatal hernia results when an enlarged esophageal hiatus allows for the cephalad migration of the distal esophagus and/or stomach into the thoracic cavity. Hiatal hernias are most frequently diagnosed in adults and are classified into three types: sliding, paraesophageal, and mixed1. Reports of paraesophageal hiatal hernias in neonates and children exist2,3. Bahado-Singh et al. reported a case of hiatal hernia diagnosed by ultrasound in the third trimester4.

We describe a case of congenital paraesophageal hiatal hernia diagnosed by ultrasound in the third trimester following a normal second trimester ultrasound evaluation. We also present the salient diagnostic features and the evolution of the ultrasonic findings in the third trimester.

Case report

A 23-year-old G3P2002 woman was referred to the antepartum diagnostic unit at our institution at 19 weeks gestation for ultrasound evaluation. The patient"s medical and obstetrical course had previously been uncomplicated. Fetal biometry was consistent with dates. A detailed ultrasound evaluation of fetal structural anatomy, including four-chamber cardiac view, was normal (fig. 1).

Figure 1: Axial section (19 weeks gestation) through the chest at the level of the four-chamber heart. No intrathoracic mass is present. Sp: spine

At 35-weeks gestation, the patient returned for evaluation of fetal growth. Fetal biometry was consistent with a 35-week gestation. The fetal stomach and proximal duodenum appeared slightly dilated. A portion of the fetal stomach located in the midline, anterior to the vertebral body and posterior to the right atrium, appeared to be extending cephalad above the level of the diaphragm (fig. 2). The amniotic fluid volume was normal, and the remainder of the fetal anatomic survey, including fetal echocardiogram, was normal. The differential diagnosis included either an evolving congenital diaphragmatic hernia or a fetal hiatal hernia. The patient was counseled regarding these findings and offered genetic studies. Amniocentesis was performed which showed a normal 46XY fetal karyotype.

Figure 2: On this longitudinal section taken at 35 weeks gestation, the spine is up. The fetal stomach (S) is

dilated and extends into the fetal chest posterior to the heart. S: stomach, RV: right ventricle, RA: right atrium

On repeat ultrasound evaluation at 37 weeks gestation, the fetal stomach remained dilated. The amount of the stomach present above the diaphragm had increased and was now visible in the midline, posterior to the heart at the level of the four-chamber view. There was no mediastinal or cardiac axis deviation noted (fig. 3,4). Over the next two weeks serial ultrasound evaluations showed progressive herniation of the dilated stomach into the fetal thorax. At no time was a mediastinal shift or cardiac axis deviation seen.

Figure 3: Transverse section through the fetal chest at 37 weeks gestation. Taken at the level of the four-chamber heart, the fetal stomach (S) can

be seen anterior to the spine (SP) and posterior to the right atrium. No cardiac or mediastinal shift is present. S: stomach, Sp: spine

Figure 4: On

this longitudinal section taken at 37 weeks gestation, the sternum is up. The fetal stomach (S) is seen in the chest, posterior to the right ventricle (RV). S: stomach, RV: right ventricle, D: diaphragm

Induction of labor was undertaken at 39 weeks 4 days. A male infant weighing 3175g with Apgars of 9 and 9 was delivered without complications. Following initial stabilization and transfer to the NICU, the infant became cyanotic and required emergency intubation and ventilatory assistance. A chest X-ray showed normal lung fields with a large air-density pouch demonstrated behind the cardiac silhouette and a small amount of bowel gas noted in the left upper quadrant of the abdomen (fig. 5). Further radiologic contrast studies confirmed the presence of a midline stomach within the chest cavity (fig. 6,7).

Figure 5: An anteroposterior chest film taken after nasogastric tube placement. A large air-density pouch is seen in the midline of the chest.

Figure 6: An anteroposterior chest film after placement of radiopaque dye. The intrathoracic mass is in continuity with the esophagus.

Figure 7: Lateral chest film showing contrast in the stomach, which is located superior to the diaphragm and posterior to the heart.

The infant underwent partial decompression of the stomach with a nasogastric tube and, after evaluation by the pediatric surgeon, was taken for an exploratory laparotomy. At time of surgery, the stomach was not visible within the abdominal cavity. Further exploration confirmed the presence of the entire stomach within the chest cavity. Herniation of the stomach had occurred in the midline through an enlarged esophageal hiatus. An associated axial mesenteric gastric volvulus was present. The gastric volvulus was reduced, followed by repair of the hiatal crura, a Thal gastropexy and G-tube placement. Following surgery, the infant"s postoperative course was uncomplicated. The

infant came off ventilatory support on the third postoperative day. At time of discharge (9 days after surgery), the infant was tolerating oral feedings and progressing well.

Discussion

An enlarged diaphragmatic esophageal hiatus is common to both sliding and paraesophageal hiatal hernias. The intrathoracic location of the esophagogastric junction differentiates the more common sliding hiatal hernia from the paraesophageal type1. Although the etiology is uncertain, it appears that both congenital and acquired enlargement of the esophageal hiatus may contribute to the development of hiatal hernia. The majority of patients with hiatal hernia are asymptomatic, making it difficult to accurately estimate the incidence in the general population. Symptomatic patients with a sliding hiatal hernia frequently complain of persistent gastroesophageal reflux. Symptoms typically absent in patients with paraesophageal herniation. In patients with paraesophageal hiatal hernia, symptoms are due to mechanical obstruction secondary to gastric incarceration or volvulus1 (fig. 8).

Figure 8: Drawing depicting the relationship among the stomach, esophagogastric junction, and the esophageal hiatus. The anatomical relationship in the paraesophageal and sliding hiatal hernia can be compared to the normal (left).

Embryology

The diaphragm develops from four structures(fig. 9). The septum transversum forms the central tendon of the diaphragm. During the sixth week of fetal life, the partition between the thoracic and abdominal cavities is completed as the septum transversum fuses with the paired pleuroperitoneal membranes and the dorsal mesentery of the esophagus to form the primitive diaphragm. During the ninth to twelfth weeks, the formation of the diaphragm is completed as tissue from the body wall fuses peripherally with the primitive diaphragm6.

Figure 9: Drawing illustrating the development of the fetal diaphram and its four embryologic components.

The esophagus, aorta, and inferior vena cava pass between the thoracic and abdominal cavities through three openings in the diaphragm. These hiatuses are located in the portion of the diaphragm derived from the esophageal mesentery. Hiatal hernias occur through a physiologic defect (esophageal hiatus) in the diaphragm. Conversely, congenital diaphragmatic hernias occur through a pathologic defect in the diaphragm secondary to defective formation and/or incomplete fusion of the pleuroperitoneal membrane6.

Differential diagnosis

A congenital paraesophageal hiatal hernia must be differentiated from the more common congenital diaphragmatic hernia. Congenital diaphragmatic hernias are most typically located posteriorlaterally on the left side (Bochdalek). These lesions are frequently associated with a mediastinal shift, cardiac axis deviation, polyhydramnios, and other fetal anomalies7-9. The ultrasonic findings present in this case were similar to those in the previously reported case of prenatally diagnosed hiatal hernia4. It is interesting to note that the hernia was not present on her 19 week ultrasound.

At the time of initial diagnosis in the early third trimester, the fetal stomach and duodenum appeared slightly dilated. In addition, a portion of stomach was retained in the fetal abdomen. The intrathoracic mass, located in the midline and anterior to the vertebral body, communicated directly with the fetal stomach. The mediastinum and cardiac axis were normal. No other fetal anomalies were present. The amniotic fluid

volume was normal. Serial ultrasound evaluations in the third trimester revealed progressive herniation of the fetal stomach into the fetal chest. At the time of surgical exploration in the neonatal period, the entire stomach was located above the diaphragm.

Other causes of intrathoracic cystic masses include pulmonary sequestration, bronchogenic cyst, neuroenteric cyst, pericardial cyst, cystic adenomatoid malformation, and cystic teratoma10. In all of these cases, the stomach bubble is normally positioned in the fetal abdomen and is of normal size. With the exception of a cystic teratoma or bronchogenic cysts, these other cystic thoracic lesions are located in the lung parenchyma or the periphery of the chest. A paraesophageal hiatal hernia may be differentiated from these other conditions by the mediastinal location of the cystic mass and the continuity of the mass with a slightly dilated fetal stomach.

Management

Initial ultrasound evaluation of a fetus suspected of having congenital hiatal hernia should include a detailed anatomic survey for other anomalies and assessment of amniotic fluid volume. Consultation with a pediatric surgeon is advisable. Serial ultrasounds are recommended to assess for increasing herniation and polyhydramnios. Planned delivery in an institution with experienced neonatalogists and available pediatric surgeons is preferred.

As demonstrated in our case, large herniations may be associated with neonatal respiratory distress due to extrinsic lung and cardiac compression2. With large herniation occurring early in gestation (before 24 weeks), the potential for pulmonary hypoplasia exists. Ventilatory support should be readily available. Air in the stomach, secondary to assisted ventilation, may further compromise neonatal respiration. A nasogastric tube should be placed to decompress the stomach if necessary. After nasogastric tube placement, a chest X-ray can be performed to assist in delineating the location of the stomach. A definitive diagnosis of paraesophageal hernia can be made on an upper gastrointestinal tract series performed by placing contrast down the nasogastric tube. After stabilization, infants with documented paraesophageal hernias should undergo prompt surgical correction to avoid complications related to regurgitation, incarceration, gastric volvulus, bowel obstruction and/or perforation11-13. Fixation of the stomach to reconstitute some of its normal attachments may prevent recurrent volvulus and possible gastroesophageal reflux.

References

1. Ellis FH. Diaphragmatic hiatal hernias. Postgrad Med 1990:88 (1);113-124.

2. Al-Arfaj L, Khwaja MS, Upadhyaya P. Massive hiatal hernia in children. Eur J Sur 1991:157;465-468.

3. Senocak ME, Buyukpamukcu N, Hicsonmez A. Massive paraesophageal hiatus hernia containing colon and stomach with organo-axial volvulus in a child. Turkish J Ped1990;32:53-68.

4. Bahado-Singh RO, Romero R, Vecchio M, Hobbins JC. Prenatal diagnosis of congenital hiatal hernia. J Ultrasound Med 1992:11;297-300.

5. Ellis FH, Croziga RE, Shea JA. Paraesophageal Hiatus Hernia. Arch Surg 1986; 121: 416-420.

6. Body Cavities, Primitive Mesenteries, and Diaphragm. In: Keith L Moore. The developing human: clinically oriented embryology. 3rd Edition. Philadelphia. WB Saunders Company, 1982: 167-178.

6. Benacerraf BR, Adzick NS. Fetal diaphragmatic hernia: ultrasound diagnosis and clinical outcome in 19 cases. Am J Obstet Gynecol 1987:156;573-576.

7. Thorpe-Beeston JG, Gosden CM, Nicolaides KH. Prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia: associated malformations and chromosomal defects. Fetal Ther1989:4;21-28.

8. Crawford DC, Wright VM, Drake DP, Allan LD. Fetal diaphragmatic hernia: the value of fetal echocardiography in the prediction of postnatal outcome. Bri J Obstet Gynaecol1989:96;705-710.

9. Hilpert PL, Pretorius DH. The thorax. In: Nyberg DA, Mahony BS, Pretorius DH (eds). Diagnostic ultrasound of fetal anomalies. Chicago. Year Bood Medical Puclishers, Inc., 1990; 262-290.

10. Landreneau RH, Johnson JA, Marshall JB, Hazelrigg SR, Boley TM, Curtis JJ. Clinical spectrum of paraesophageal herniation. Diges Dis Sci 1992:32(4);537-544.

11. Hill LD. Incarcerated paraesophageal hernia: a surgical emergency. Am J Sur 1973:126;286-291.

12. Ozdemir IA, Burke WA, Ikins PM. Paraesophageal hernia: a life threatening disease. Ann Thorac Surg 1973; 16(6):547-554.

Hernia Diafragmatika

1.      Definisi

Hernia Diafragmatika adalah penonjolan organ perut ke dalam rongga dada melalui suatu lubang pada diafragma.

Diafragma adalah sekat yang membatasi rongga dada dan rongga perut. Secara anatomi serat otot yang terletak lebih medial dan lateral diafragma posterior yang berasal dari arkus lumboskral dan vertebrocostal   triagone  adalah   tempat  yang  paling   lemah  dan  mudah   terjadi   rupture.  Menurut lokasinya hernia diafragma traumatika 69 % pada sisi kiri, 24 % pada sisi kanan, dan 15 % terjadi bilateral. hal ini terjadi karena adanya hepar di sisi sebelah kanan yang berperan sebagai proteksi dan memperkuat struktur hemidiafragma sisi sebelah kanan.

Organ abdomen yang dapat mengalami herniasi  antara lain gaster,  omentum, usus halus,  kolon, limpa’dan hepar. Juga dapat terjadi hernia inkarserata maupun strangulata dari saluran cerna yang mengalami hernia ke rongga toraks ini.

2.      Klasifikasi

a.       Hiatal Hernia

1)      Definisi

Hernia hiatus oesofagus adalah suatu keadaan defek pada diafragma yang mengakibatkan isi dalam kavum abdomen masuk kedalam kavum thoraks, yang pada umumnya adalah gaster.

Angka kejadian hiatus hernia di USA dan juga negara-negara barat meningkat sesuai umur mulai dari 10% pada usia dibawah 40 tahun (th) sampai 70% pada usia diatas 70th. Sedangkan berdasarkan penelitian yang dilakukan burkit et al, menerangkan bahwa kurangnya konsumsi serat dan keadaan kronis konstipasi menjelaskan hubungan angka kejadian hiatus hernia yang tinggi dinegara-negara barat

Dikenal ada 2 bentuk hiatal hernia yaitu  :

Ada  dua  bentuk  keadaan  hernia  pada  hiatus  oesofagus   yaitu   Sliding  hernia  dan  Para-oesofagal hernia Manifestasi  klinis yang diakibatkan karena keadaan hernia hiatus oesofagus dapat berupa 

gejala ringan yang dikenal dengan bouchard’s triad yaitu nyeri pada epigastrik, muntah dan tidak dapat dilalui pada pemasangan naso gastic tube sampai gejala yang berat berupa sindroma distres pernafasan dan gangguan pencernaan.

a.       Sliding hernia

salah tempat   secara   anatomis   (masuknya)   oesofagogaster   junction   melalui   hiatus   oesofagus kedalam kavum thoraks

b.      Para-oesofagal hernia

oesofagogastric tetap pada tempatnya yaitu dibawah diafragma tetapi fundus dan kurvatura mayor bergulung masuk kerongga dada melalui hiatus oesofagus

2)      Etiologi

a.       Traumatik manifestasi klinisnya dapat akut, intermediet dan lambat sampai 2-3 tahun.

b.      Non   traumatik  dapat  diakibatkan  karena  kelemahan  otot-otot  hiatus  oesofagus   yang  pada umumnya terjadi pada orang berusia pertengahan.

3)      Predisposisi

Predisposisi erjadinya hiatal hernia adalah kelemahan otot-otot penyusun diafragma, wanita lebih banyak dari laki-laki, kurang komsumsi serat dalam diet, keadaan konstipasi lama, oesofagitis kronis yang menybabkan terjadinya pemendekan oesofgus karena terbentuk fibrosis, kehamilan dan asites.

4)      Diagnosis

Cara  mendiagnosis   hiatal   hernia   didapatkan   dari   anamnesis,   pemeriksaan   fisik,   terutama   regio thoraks yaitu didapatkan suara usus, suara pernafasan menurun sampai tidak terdengar dan suara jantung menjauh dari lesi.

Pemeriksaan penunjang khususnya radiologi thoraks dan abdomen 3 posisi terutama regio thoraks yaitu   didapatkan   gambaran   usus   dan   tidak   didapakan   diafragma. Penunjang   lainnya   yaitu endoskopi..

Gambaran klinis hiatal hernia dapat berupa gejala ringan yang dikenal bouchard’s triad3, heart burn, chest pain  dan sampai keadaan yang buruk yaitu sindrom distress pernafasan dan atau obstruksi saluran cerna.

5)      Penatakalsanaan

Penatalaksanaan hernia hiatus oesofagus adalah mengembalikan keposisi  semula sesuai  anatomi melalui pembedahan, dikenal ada 3 cara :

a.       Operasi Belsey’s 

Secara transthorakal  sampai terlihat oesofagus intra abdominal, kemudian diperkuat dengan cara melakukan plikasi  gaster secara keliling sebanyak 280 derajat sampai distal  oesofagus.  Prognosis tindakan ini 10 –15 % akan terjadi rekuren.

b.      Operasi Neissen’s

Fundoplikasi   yang   dapat   dilakukan   secara   trans   abdominal   maupun   trans   thorakal   dimana tindakannya adalah melakukan fundoplikasi secara keliling 360 derajat antara distal oesofagus dan fundus gaster, prognosis keberhasilannya 96%

c.       Operasi Hill’s,

Yaitu secara trans abdominal kemudian melakukan gastropexi

b.      Bochdalek

1)      Definisi

Hernia   Bochdalek   adalah   defek   kongenital   diafragma   bagian   posterolateral   yang  menyebabkan hubungan   antara   kavum  thoraks   dengan   kavum abdomen,   sehingga   terjadi   protusi   organ   intra abdomen ke kavum thoraks.

Foramen Bochdalek merupakan celah sepanjang 2 sampai 3 cm di posterior diafragma setinggi kosta 10 dan 11, tepat di atas glandula adrenal. Kadang-kadang defek ini meluas dari lateral dinding dada sampai   ke   hiatus   esophagus. Kanalis   pleuroparietalis   ini   secara   normal   tertutup   oleh  membran pleuroparietal  pada kehamilan minggu ke-8 sampai ke-10.Kegagalan penutupan kanalis   ini  dapat menimbulkan terjadinya hernia Bochdalek.

Hernia  Bochdalek  merupakan kelainan yang  jarang  terjadi. McCulley  adalah orang  pertama yang mendeskripsikan kelainan ini pada tahun 1754. Bochdalek pada tahun 1848 menggambarkan secara detail   aspek   embriologi   dari   hernia   ini. Tipe   yang   paling   sering   terjadi   (80%)   adalah   defek posterolateral atau hernia Bochdalek.

2)      Penyebab

Penyebab   pasti   hernia   Bochdalek   masih   belum   diketahui. Hal   ini   sering   dihubungkan   dengan penggunaan   thalidomide,   quinine,   nitrofenide,   antiepileptik   atau   defisiensi   vitamin   A   selama kehamilan.

Insidensi pada neonatus tercatat antara 1 : 2000 – 5000. Pada dewasa insidensi dilaporkan bervariasi antara 0.17% yang dilaporkan oleh Mullens dkk sampai setinggi 6% yang dilaporkan oleh Gale. Hal ini didapat dari penelitian retrospektif dari pemeriksaan CT Scan yang dilakukan untuk berbagai tujuan.

Hernia   Bochdalek   paling   banyak   dijumpai   pada   bayi   dan   anak-anak. Pada   dewasa   sangat jarang (   sekitar 10%   dari   semua   kasus)   dan   sering   terjadi   misdiagnosis   dengan   pleuritis   atau tuberculosis   paru-paru. Kadang-kadang   pada   anak   yang   lebih   besar   juga   sering   diduga   sebagai staphylococcal pneumonia.

3)      Manifestasi klinis

Biasanya   pada   neonatus   terjadi   distres   pernafasan,   infeksi   saluran   nafas   rekuren,  muntah   dan sianosis,   karena   kolapnya  paru-paru   yang   terkena  dan  pergeseran   struktur  mediastinum ke   sisi kontralateral serta terganggunya venous return ke jantung .

Pada dewasa,  gejala-gejala  gastrointestinal   lebih  sering tampak,  karena obstruksi  sub akut,  atau batuk   yang   persisten   dan   masalah   saluran   nafas. Kadang   ditemukan   kasus   insidental   pada laparotomi atau pemeriksaan CT Scan dan MRI yang dilakukan untuk penyakit lain.

Sebuah   review   menyatakan   bahwa   80-90%   hernia   terjadi   di   sisi   kiri   (kemungkinan   karena perlindungan dome kanan diafragma oleh hepar), lebih sering pada wanita dan tidak mempunyai kantong. Pada 20% kasus terdapat kantong yang berasal dari membran pleuroperitonealis. Ukuran defek bervariasi dari kecil dengan ukuran  lubang 2 – 3 cm sampai meliputi seluruh diafragma. Defek dapat  meluas   dari   dinding   dada   bagian   lateral   sampai   ke   hiatus   esophagus. Hernia   Bochdalek dilaporkan   berhubungan   dengan   hipoplasia   paru-paru,   sequestrasi   ekstralobaris,   dan   defek jantung. Derajat hipoplasia secara langsung berpengaruh pada kelangsungan hidup pasien

4)      Diagnosis

Pada anak-anak berdasarkan pada pemeriksaan klinis di mana terdapat abdomen yang scaphoid dan adanya suara usus di thoraks. Pada center yang maju saat ini telah didiagnosis antenatal dengan ultrasonografi pada 40-90% kasus. Pada postnatal,  pemeriksaan sinar-X dada sederhana atau jika meragukan  dengan  barium meal dan   followthrough  biasanya  dapat  untuk  diagnostik.  Gambaran khas berupa radiolusensi multipel di dalam dada karena loop usus yang terisi gas dengan pergeseran mediastinum ke sisi kontralateral, menimbulkan pola yang kadang-kadang menyerupai malformasi adenomatoid kistik di paru-paru. Pada dewasa diagnosis sering salah sampai timbul kecurigaan yang kuat.

Thomas dkk menemukan sekitar 38% pasien hernia Bochdalek dewasa terjadi misdiagnosis, di mana sering keliru didiagnosis sebagai efusi pleura, empyema, kista paru-paru dan pneumothoraks.

Pada dewasa yang asimtomatik diagnosis  biasanya ditemukan pada pemeriksaan CT Scan atau MRI yang dilakukan untuk penyakit lain.

5)      Penatalaksanaan

Tindakan   pembedahan   dapat   dilakukan   baik   melalui   pendekatan   abdomen   maupun thoraks. Pendekatan abdomen mempunyai keuntungan dapat mengoreksi malrotasi pada saat yang bersamaan. Lebih mudah menarik organ ke bawah dari  pada mendorong organ ke dalam kavum abdomen yang sempit. Isi hernia biasanya meliputi usus halus dan sebagian usus besar. Lien juga sering masuk ke kavum thoraks. Kadang-kadang lobus kiri hepar, glandula adrenal kiri atau ginjal kiri juga tampak Melalui incisi subcostal organ abdomen dibebaskan dari rongga thoraks, menampakkan defek pada diafragma.

Ahli   bedah lain lebih   suka  melakukan   incisi   vertikal   karena   dapat  menunjukkan   bagian   ventral hernia. Tepi   anterior   diafragma   keseluruhan   tampak   jelas   dengan   menarik   ke   atas   dinding abdomen. Memasukkan   kateter   karet   ke   dalam   kavum   thoraks   dapat  membantu  menurunkan tekanan negatif di sekitar organ abdomen, tapi tidak harus dilakukan. Organ abdomen yang herniasi ditarik dengan hati-hati ke dalam kavum abdomen. Kadang-kadang terjadi adhesi yang cukup berat antara   tepi   defek   dengan   fleksura   lienalis   kolon.  Diseksi   dengan   hati-hati   pada   tepi   posterior diafragma,   yang   biasanya   tertutup   oleh   lapisan   peritoneum   yang   berlanjut   dengan   pleura parietalis, akan membuat komponen otot posterior tidak menggulung sehingga bisa dijahit dengan tepi anterior.  Loop usus yang inkarserasi harus dibebaskan dengan hati-hati. Setelah hernia berhasil 

direduksi,  dimasukkan retractor  pada defek  untuk  melihat  kavum thoraks. Kantong hernia  harus dicari walaupun sering sulit karena tipis dan transparan. Biasanya tepi defek tajam dan nyata. Jika terdapat kantong, tepi defek menjadi tidak jelas dan tertarik ke arah kavum thoraks. Kantong hernia ditarik ke abdomen dan dieksisi. Celah diafragma ditutup dengan jahitan terputus satu lapis dengan benang non-absorbable. Jika tepi posterior tidak ada, jahitan dapat dibuat melingkari kosta, karena muskulus  interkostal  tidak cukup kuat sebagai  penahan. Defek yang besar dapat ditutup dengan memasang Marlex mesh atau Gortex membran atau dengan membuat flap dari peritoneum, fascia posterior, dan muskulus   transversalis   dari   dinding   kiri   atas   abdomen.   Setelah   repair   diafragma selesai, dipasang chest tube pada rongga thoraks.

Pada beberapa kasus, mediastinum bergeser terlalu cepat ke kiri,  dengan overdistensi  paru-paru kanan.   Keadaan   overekspansi   ini   kadang-kadang   dapat  menimbulkan   pneumothoraks   pada   sisi kontralateral. Pemasangan   chest   tuhe   pada   sisi   kontralateral   disarankan   karena   insidensi pneumothoraks   yang   relatif  tinggi   pada   sisi   yang  berlawanan  dari   hernia  diafragmatika. Suction dipasang pada setiap chest tube untuk mempertahankan struktur mediastinum pada garis tengah.

Penutupan dinding abdomen dapat menimbulkan masalah, karena sering kali organ abdomen tidak muat  ditempatkan  di  dalam kavum abdomen. Charles  dkk  merekomendasikan  hanya  penutupan kulit dengan penundaan penutupan otot yang dapat dilakukan pada situasi tersebut.

Pada keadaan ini dapat menimbulkan terjadinya hernia ventralis, tetapi tekanan pada diafragma dan vena  cava   inferior akan berkurang. Hernia  ventralis  direpair  10  hari   sampai  2  minggu  kemudian, setelah kavum abdomen sudah cukup meluas untuk menampung usus.

Monitor dengan rontgen dada berulang setelah operasi perlu dilakukan. Chest tube dapat diklem bila mediastinum telah berada pada garis tengah dan ahli anestesi mencatat adanya peningkatan pengembangan paru. Jika ventilasi mekanis diperlukan, tekanan inspirasi positif dapat meningkatkan resiko pneumothoraks pada paru-paru yang overdistensi.

Prognosis   keseluruhan   pada   hernia   diafragmatika   kongenital   pada   neonatal   belum  meningkat banyak, terutama pada bayi yang sudah menunjukkan gejala dalam 24 jam pertama kehidupannya. Walaupun penggunaan tekhnik terbaru dari oksigenasi membran ekstra korporeal,  angka survival masih   sekitar   50-65%. Derajat   hipoplasia   paru-paru   mempengaruhi   keberhasilan. Pada dewasa   prognosis lebih baik karena tidak adanya hipoplasia paru-paru.

Hernia   Bochdalek   adalah   defek   kongenital   diafragma   bagian   posterolateral   yang  menyebabkan hubungan antara kavum thoraks dengan kavum abdomen.  Kanalis pleuroparietalis ini secara normal tertutup   oleh   membran   pleuroparietal   pada   kehamilan   minggu   ke-8   sampai   ke-10. Kegagalan penutupan kanalis ini dapat menimbulkan terjadinya hernia Bochdalek.

3.      Etiologi

Pada   neonatus   hernia   disebabkan   oleh   gangguan   pembentukan   diafragma.   Seperti   diketahui, diafragma   dibentuk   dari   3   unsur   yaitu   membrane   pleuroperitoni,   septum   transversum   dan pertumbuhan  dari   tepi  yang  berasal  dari  otot  –  otot  dinding  dada.  Gangguan  itu  dapat  berupa kegagalan   pembentukan   sebagian   diafragma,   gangguan   fusi   ketiga   unsure   dan   gangguan pembentukan otot. Pada gangguan pembentukan dan fusi akan terjadi lubang hernia,  sedangkan pada gangguan pembentukan otot akan menyebabkan diafragma tipis dan menimbulkan eventerasi.

4.      Manifestasi Klinis

Secara   klinis   hernia   diafragmatika   akan  menyebabkan   gangguan   kardiopulmoner   karena   terjadi penekanan paru dan terdorongnya mediastinum ke arah kontralateral. Pemeriksaan fisik didapatikan gerakan   pernafasan   yang   tertinggal,   perkusi   pekak,   fremitus   menghilang,   suara   pernafasan menghilang dan mungkin terdengar bising usus pada hemi toraks yang mengalami trauma. Kesulitan untuk   menegakkan   diagnosis   hernia   diafragma   preoperative   menyebabkan   sering   terjadinya kesalahan diagnosis dan untuk itu diperlukan pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis hernia diafragmatika.

Pemeriksaan penunjang yang penting adalah dilakukan pemeriksaan radiologi  yaitu  pemeriksaan foto   thoraks. Sekitar   23   -73   %   rupture   diafragma   karena   trauma   dapat   dideteksi   dengan pemeriksaan   radiologi   thoraks.   Foto   thoraks   sangat   sensitive   dalam  mendeteksi   adanya   hernia diafragma   kiri.   Adanya   rupture   diafragma   akibat   trauma   bila   dilihat   dari   foto   thoraks   dapat ditemukan gambaran abnormal seperti adanya  isi  abdomen pada rongga thoraks,  terlihat  selang NGT di dalam rongga thoraks, peninggian hemidiafragma ( kiri  lebih tinggi dari pada kanan), dan batas   diafragma   yang  tidak   jelas.   Bila   didapatkan   abnormalitas   pada   pemeriksaan   foto   thorak, selanjutnya dilakukan pemeriksaan CT Scan atau USG FAST untuk memastikan diagnosis   rupture diafragma dan hernia diafragma. Banyak kasus yang mengenai diafragma kiri adalah akibat dari efek buttressing dari liver.

pernafasan menurun sampai tidak terdengar dan suara jantung menjauh dari lesi.

Pada pemeriksaan radiologi akan didapatkan gambaran usus pada rongga thoraks dada gambaran diafragma menghilang, paru-paru kolap dan jantung terdorong kontralateral ,juga dapat dilakukan prosedur pemeriksaan endoskopi

5.      Gejala

Gejalanya berupa:

a.       Gangguan pernafasan yang berat

b.      Sianosis (warna kulit kebiruan akibat kekurangan oksigen)

c.       Takipneu (laju pernafasan yang cepat)

d.      Bentuk dinding dada kiri dan kanan tidak sama (asimetris)

e.       Takikardia (denyut jantung yang cepat).

f.       Lambung,  usus  dan  bahkan  hati  dan   limpa menonjol  melalui  hernia.   Jika  hernianya  besar, biasanya   paru-paru   pada   sisi   hernia   tidak   berkembang   secara   sempurna.Setelah lahir, bayi akan menangis dan bernafas sehingga usus segera terisi oleh udara. Terbentuk massa   yang  mendorong   jantung   sehingga  menekan   paru-paru   dan   terjadilah   sindroma   gawat pernafasan.

6.      Diagnosa

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik, yaitu:

a.       Gerakan dada pada saat bernafas tidak simetris

b.      tidak terdengar suara pernafasan pada sisi hernia

c.       bising usus terdengar di dada

d.      perut teraba kosong. Rontgen dada menunjukkan adanya organ perut di rongga dada.

7.      Penatalaksanaan

Pemilihan   penatalaksaan   bedasarkan   lama  waktu   yang   dibutuhkan   dalam  mendiagnosis   hernia diafragma   Pada   keadaan   akut   terapi   repair   diafragma   trasabdominal  meupakan   pilihan   karena tingginya insiden trauma yang berhubungan dengan abdomen. Pada fase latent repair transthorakal menjadi pilihan karena sudah terjadi perlengketan organ intra thorakal. Laparoskopi eksplorasi juga bias  menjadi  pertimbangan untuk  diagnosis  dan  sekaligus   terapi  yang  bersifat  minimal   invasive. Laparoskopi juga dapat menjadi pilihan terapi pada keadaan rupture diafragma akibat trauma tusuk atau trauma tembak.

Pada anak, anak ditidurkan pada posisi duduk dan dipasang pipa nasogastrik yang dengan teratur dihisap. Diberikan antibiotik profilaksis dan selanjutny anak dipersiapkan untuk operasi

8.      Prognosis

Prognosis dari hernia diafragma traumatika ini tergantung dari kecepatan dalam mendiagnosis dan pemilihan terapi yang tepat. Prognosis akan menjadi lebih buruk bila didapatkan tanda-tanda shock hemoragik pada saat pasien dating dan didapatkan trauma skor yang tidak baik.

9.      Pengobatan

Hernia   diafragmatika   diatasi   dengan   pembedahan   darurat.  Organ   perut   harus   dikembalikan   ke rongga perut dan lubang pada diafragma diperbaiki.

Refarat Hernia Diafragmatika Dapatan

Hernia diafragmatika dapatan (Diaphragmatic Hernias, acquired)

Latar belakangDiafragmatika merupakan otot respirasi utama. Lengkungan diafragma dan ekspansi dinding dada dapat meningkatkan tekanan negatif intratorakal yang dibutuhkan untuk proses inhalasi. Sekuele yang berasal dari ruptur diafragmatika dan herniasi organ intraabdominal berhubungan erat dengan peningkatan angka morbiditas dan mortalitas.

Hernia diafragmatika dibedakan menjadi dua kelompok: defek kongenital dan defek dapatan. Hernia

diafragmatika kongenital (CDH) terjadi karena adanya defek embriologi pada diafragma. Kebanyakan pasien yang mengalami CDH datang sejak usia pertama kelahiran; meskipun ada juga beberapa orang dewasa yang ternyata baru mengeluhkan CDH karena saat masih kecil, pasien tersebut tidak pernah terdiagnosis. Hernia diafragmatika dapatan biasanya timbul akibat berbagai jenis trauma,

namun mayoritas disebabkan oleh trauma tumpul.

Riwayat ProsedurHernia diafragmatika traumatik pertama kali dlaporkan oleh Sennertus pada tahun 1544. Dua kasus kematian pertama penyakit ini pertama kali diuraikan oleh Ambrose Pare pada tahun 1578, salah

satu pasien tersebut meninggal karena hernia strangulata.

MasalahHernia diafragmatika membutuhkan akurasi diagnosis yang cukup tinggi. Karena ada sekitar 53%

pasien hernia difragmatika akibat trauma tumpul dan 44% pasien hernia diafragmatika akibat trauma penetrans yang ternyata tidak pernah mengeluhkan gejala apapun (asimptomatis). Pemeriksaan x-ray rutin hanya bisa mendeteksi 33% pasien hernia yang pertama kali datang di UGD. Riwayat

cedera yang tidak diketahui berhubungan erat dengan peningkatan angka morbiditas dan mortalitas pada pasien hernia diafragmatika.

Epidemiologi

FrekuensiDari semua pasien yang masuk rumah sakit akibat trauma, ada sekitar 3-5% pasien yang mengalami hernia diafragmatika. Rasio pria terhadap wanita pada penyakit ini adalah 4:1, dan kebanyakan pasiennya berusia di atas 30 tahun. Sekitar 0,8-1,6% pasien yang mengalami trauma tumpul akan mengalami ruptur diafragma, dan sekitar 75% dari semua kasus ruptur tersebut akan berakhir menjadi hernia diafragmatika. Sekitar 69% hernia terjadi di sisi kiri tubuh, 24% pada sisi kanan, dan 15% terjadi secara bilateral.

Etiologi

Sejauh ini, penyebab tersering hernia diafragmatika dapatan adalah trauma tumpul dan penetrans. Kecelakaan bermotor merupakan mekanisme yang paling dominan mengakibatkan terjadinya trauma tumpul, sedangkan truma penetrans biasanya terjadi karena tembakan dari senjata api atau luka tusuk. Berbeda dengan hasil penelitian di masa lalu, beberapa penelitian retrospektif terbaru berhasil menemukan adanya sekitar 75% pasien yang mengalami ruptur diafragma akibat trauma penetrans. Hal ini kemungkinan besar terjadi oleh karena adanya peningkatan kesadaran dokter atau kemampuan mendeteksi berbagai robekan kecil pada diafragma, meskipun hanya menggunakan metode minimal invasif. Beberapa penyebab lain dari hernia diafragmatika yang jarang diketemukan

antara lain proses persalinan yang lama terutama pada wanita yang pernah menjalani hernioplasti diafragmatika dan barotrauma yang terjadi pada pasien yang memiliki riwayat fundoplikasi Nissen.

Beberapa teori pernah dipostulasikan untuk menjelaskan mekanisme ruptur diafragmatika yang berasal dari trauma tumpul: (1) terjadinya robekan pada membran diafragma yang sedang meregang. (2) avulsi diafragma dari lokasi perlengketannya, dan (3) peningkatan gradien tekanan transdiafragmatika pleuroperitoneal yang terjadi secara tiba-tiba. Gradien tekanan antara ronggapleura (-5 sampai -10 cm H2O) dengan rongga peritoneal (+2 sampai +10 cm H2O) akan

mengalami peningkatan hingga mencapai 100-150 cm H2O ketika proses batuk terjadi, dan gradien tekanan sebesar itu tidak akan merobek diafragma. Gaya yang ditransmisikan dari truma tumpul dapat meningkatan gradien tekana hingga mencapai 1000 cm H2O.

Ruptur pada sisi kiri tubuh lebih sering terjadi karena adanya proteksi hepar dan peningkatan kekuatan otot pada hemidiafragma kanan. Meskipun begitu, peningkatan prevalensi hernia sisi kiri tubuh juga dapat berasal dari adanya kelemahan otot yang terjadi sejak masa embriologi. Anak memiliki angka kejadian hernia sisi kiri tubuh dan kanan tubuh yang tidak jauh berbeda karena daerah perlekatan antara hepar dan diafragma masih lentur.

PatofisiologiPatofisiologi hernia diafragmatika dapatan meliputi depresi sirkulasi dan respirasi sekunder akibat penuruna fungsi diafragma, perpindahan organ abdomen ke intratorakal mengakibatkan kompresi paru-paru, dan pergeseran mediastinum, serta gangguan jantung. Hernia diafragmatika yang berukuran kecil jarang ditemukan. Biasanya pasien datang ke rumah sakit ketika sudah mengalami strangulasi organ intra-abdominal, dispnea, atau keluhan gastrointestinal nonspesifik.

Tampilan KlinisTemuan klinis yang dapat ditemukan pada pasien hernia diafragmatika antara lain (1) distres pernapasan, (2) penurunan bunyi napas pada sisi yang mengalami ganggaun, (3) pada auskultasi ditemukan suara usus di dada, (5) pergerakan paradoksal pada abdomen ketika bernapas, dan/atau (6) nyeri abdominal yang bersifat difus.

IndikasiRuptur traumatik diafragma membutuhkan intervensi bedah. Tingginya insidensi cedera intra-abdominal akibat trauma tumpul mengakibatkan perlunya tindakan eksplorasi abdominal yang bersifat segera pada pasien-pasien trauma tumpul thorakoabdominal, namun hal ini harus dilakukan setelah tindakan resusitasi awal berhasil.

Pasien yang datang pada keadaan fase laten atau memiliki riwayat hernia yang sudah lama, harus

segera  dioperasi karena isi hernia bisa jadi telah mengalami strangulasi, yang dapat mengakibatkan nekrosis usus, gaster, hati, limpa, atau organ-organ lainnya.

AnatomiDiafragma adalah suatu jaringan muskulofibrosa berbentuk setengah kubah yang memisahkan antara thoraks dari abdomen. Pada sisi thoraks, organ ini dilapisi oleh pleura parietalis, sedangkan pada sisi abdomen, organ ini dilapisi oleh peritoneum. Ada empat komponen embriologi yang berperan dalam

proses pembentukan diafragma: septum transversum, 2 buah lipatan pleuroperitoneal, miotom servikal, dan mesenterikum dorsalis.

Perkembangan organ ini dimulai sejak minggu ketiga kehamilan dan berakhir pada minggu kedelapan. Kegagalan dalam proses perkembangan lipatan pleuroperitoneal, dan migrasi muskuler, akan mengakibatkan defek kongenital.Origo diafragmatika muskularis berasal dari inferior costa keenam, prosesus xiphideus, serta

ligamentum arkuata internal dan eksternal. Ada tiga buah organ yang melalui diafragma, yakni aorta, esofagus, dan vena cava.

Saluran aorta terletak di bagian apertura diafragma yang paling inferior danposterior, setinggi

vertebra T12. Saluran aorta juga mentransmisikan duktus thorakikus, serta terkadang, vena azygos dan hemiazygos. Otot diafragmatika mengelilingi apertura esofageal, yang setinggi vertebra T10. Apertura vena kava merupakan apertura yang letaknya paling superior, setinggi diskus intervertebralis T8 dan T9.Karena adanya kombinasi otot glikotik-oksidatif cepat dan otot oksidatif lambat, maka diafragma merupakan jenis otot yang resisten terhadap kelelahan. Hilangnya pergerakan diafragma merupakan indikasi kelelahan berat dan dapat diukur melalui gaya kontraktil. Pasien penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) sangat rentan mengalami kelelahan.

Suplai arterial ke diafragma berasal dari arteri phrenikus sinistra dan dekstra, arteri intercostalis, dam cabang muskulophrenikus dari arteri thorakikus internus. Cabang-cabang kecil

arteri perikardiophrenikus yang berasal dari nervus phrenikus, terutama nervus yang menembus diafragma, juga dapat memberkan suplai arterial. Drainase vena pada diafragma biasanya menuju vena cava inferior dan vena azygos untuk sisi kanan diafragma, sedangkan untuk sisi kiri, drainase

menuju vena renalis dan vena hemiazygos.Diafragma hanya menerima  implus neurologis yang berasal dari nervus phrenikus, terutama yang berasal dari ramus servikalis keempat (C4); meskipun begitu, rami servikalis ketiga (C3) dan (C5) kelima juga ikut berkontribusi dalam memberikan impuls (C3, C4, dan C5 sangat berperan dalam mempertahankan hidup diafragma). Semua proses yang mengganggu transmisi nervus phrenicus pasti akan mempengaruhi fungsi diafragma.

KontraindikasiRelatif tidak ada kontraindikasi yang berhubungan dengan operasi perbaikan hernia diafragmatika dapatan. Pada situasi trauma, pasien harus teresusitasi dengan baik sebelum didorong ke ruangan operasi. Semua cedera kecil yang ditemukan pada laparotomi eksplorasi harus diatasi di meja operasi.Semua kasus hernia diafragmatika harus menjalani prosedur operasi. Karena tanpa penanganan seperti itu, maka hernia diafragmatika dapat mengakibatkan inkarserata dan strangulasi organ intra-abdominal atau disfungsi pernapasan.