Hernia de cordón umbilical: una entidad a menudo mal diagnosticada

Vives A1, García E1, Millán P1, Moya L1, Vicente N2, Martí M2

Servicio de Ginecología y Obstetricia1. Servicio de Cirugía Pediátrica2. Consorci Sanitari de Terrassa. Barcelona.

COMENTARIOS

▪ La hernia umbilical es una entidad infrareportada porque se diagnostica muchas veces erróneamente como un pequeño onfalocele▪ Clínicamente se diferencia del onfalocele por la normal inserción del cordón y la presencia del anillo umbilical rodeado de piel en la

base del defecto.▪ Su pronóstico es favorable dado que no se asocia a anomalías cromosómicas y solo raramente a alguna otra anomalía intestinal▪ Un correcto diagnóstico de esta entidad es básico para evitar ansiedad innecesaria a los padres por un diagnóstico erróneo de

onfalocele y para evitar una lesión intestinal inadvertida en el momento de clampar el cordón umbilical durante el parto.▪ Postnatalmente el manejo consiste en un cierre quirúrgico primario precoz para evitar el riesgo de incarceración y necrosis intestinal.

INTRODUCCION

Los onfaloceles y las hernias de cordón umbilical tienen un aspecto morfológico similar pero son entidades con un origen embriológico completamente distinto y implicaciones clínicas diferentes que conviene conocerEl onfalocele se define como un defecto a nivel umbilical por un fallo en el cierre de la pared abdominal anterior que puede contener diferentes órganos herniados de la cavidad abdominal. La hernia de cordón umbilical se produce por persistencia de la herniación fisiológica del intestino en el celoma umbilical más allá de las 10-12s. .

Diagnóstico diferencial HERNIA CORDON UMBILICAL ONFALOCELE

EG aparición 12-14s 3-5s

Incidencia 1/5000 1/4000

Anomalías cromosómicas NO 30-40%

Anomalías asociadas Raramente alguna anomalía intestinal y quistes de cordón

50-70%

Hallazgos ecográficos Intestino delgado entrando en la base de un cordón de inserción normal. Anillo

umbilical normal

Masa abdominal en línea media con cordón insertado

en su ápex

Pronóstico Bueno en general Según malformaciones y cromosomopatías asociadas

CASO CLINICO

- 33a. TPAL: 4004. ( 3 PV+ 1 cesárea). Magrebí- Riesgo obstétrico: Diabetes gestacional insulinizada- ECO 1t: 13,6. Imagen periumbilical heterogénea de 16x10mm, de contenidorefringente. OD: Hernia de cordón umbilical (vs pequeño onfalocele)- Biopsia corial: QF-PCR i microarray normal. ECO 20s: ídem . Resto normal.- ECO 27s: ídem. Cordón parece normoinserto. OD: Hernia de cordón umbilical- ECO 37,6s : Masa heterogénea de unos 3cm de diámetro, con presencia deárea quística en su interior, sin poder descartar dilatación intestinal.- Inducción a las 38s. Parto eutócico. RN varón de 3900g. Apgar 9/10/10- Se confirma diagnóstico de HERNIA DE CORDON UMBILICAL de 3,5cm- Cirugía correctora en las primeras 24h de vida. Curso postoperatorio normal.

Corrección quirúrgica

RN postparto RN 12h vida

Quiste de cordón

* Anillo umbilical

*

*

*

13,6s

R Raju, et al. Congenital hernia of cord: an often misdiagnosed entity. BMJ Case Rep 2015. doi:10.1136/bcr-2015-209642Ince E, et al. Poorly understood and often miscategorized congenital umbilical cord hernia: an alternative repair method . Hernia 2016. DOI 10.1007/s10029-016-1544-0

Haas J, et al. Umbilical cord hernias. Prenatal diagnosis and natural history. J Ultrasound Med 2011; 30:1629–1632 Mirza B, et al. Distinct Presentations of Hernia of Umbilical Cord. Journal of Neonatal Surgery 2016; 5(4):53

*37,6s ©E. Ince