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Rev. Méd. Hosp. Na!. Niños Costa Rica 18 (2): 143-152,1983.
Hernia diafragmática congénita
Dra. Gabriela Naranjo * y Dr. Carlos Arrea*
Introducción
La hernia diafragmática congénita sigue siendo uno de los grandes problemas dela cirugía infantil, debido a su alta mortalidad, que varía según diversos autores entre 30 y 60% (5,8,9).
Consiste en el paso de las vísceras abdominales hacia el tórax, a través de un defecto diafragmático. Puede ser causada por el retorno prematuro de las víséeras a lacavidad abdominal, o por el cierre tardío del diafragma. De acuerdo con la etapafetal en que se desarrolle el defecto, tanto la sintomatología como el pronóstico delpaciente, pueden ser variables (3,6,7,12).
Según la clasificación propuesta por el Hospital for Sick Children de Toranto,la hernia diafragmática congénita puede dividirse en 3 grupos:
Grupo 1:
1· Presentan insuficiencia respiratoria inmediatamente después del nacimiento.
2- Se encuentra hipoplasia pulmonar bilateral.
3- Tienen shunt de derecha a izquierda, a través del ductus arterioso y del foramen oval.
4- La mortalidad alcanza el 100% en forma temprana.
Grupo 11:
1· El traslado de las vísceras al tórax es tardío, por lo cual los pulmones están biendesarrollados.
2- El diagnóstico es tardío, ya que por lo general cursan asintomáticos o con síntomas leves. El diagnóstico se establece por un hallazgo casual en una radiografíade rutina.
Grupo nI:
1- Es un grupo intermedio, con sintomatología variable.
• Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", CCSS. San José, Costa Rica.
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2- Presentan insuficiencia respiratoria de moderada a severa.
3- Hay hipoplasia pulmonar ipsilateral.
4· Toleran bien la cirugía, pero después de 48 horas, presentan hipoxemia y acidosis.
5- Tienen shunt de derecha a izquierda, a través del ductus arterioso y del foramen oval.
La anormalidad primaria en los grupos 1y III, en los cuales la hipoplasia pulmonar juega un papel importante, es la hipertensión arterial pulmonar, que desencadena un shunt de derecha a izquierda lo cual aumenta la hipoxia, ocasionando undrculo vicioso. Para tratar de romper este círculo vicioso, diversos autores han usado vasodilatadores, tipo Tolazolina y músculorelajantes, con el objeto de disminuirlas resistencias vasculares pulmonares; algunos rep~rtan un aumento en la sobrevidahasta de 25% en pacientes con insuficiencia respiratoria muy severa, mientras queotros aun se muestran cautelosos respecto a S1.,1 beneficio (1,2,4,5,8,10,11).
Objetivos:
1- Analizar el número de pacientes portadores de hernia diafragmática congénita,tratados en el Hospital Nacional de Niños durante los últimos 18 años.
2· Correlacionar la mortalidad con el grupo clínico, dividiendo a los pacientes en2 grupos:
a) Los tratados antes de 1983.
b) Los tratados en 1983, según las normas establecidas en un nuevo protocolo.
3- Analizar el manejo y mortalidad pre y post-operatorios en ambos grupos depacientes.
Material y Métodos
Se revisaron 63 historias clínicas de pacientes con hernia diafragmática congénita, tratados en el Hospital Nacional de Niños de 1967 a 1983, encontrando que el55,5% correspondía al sexo masculino y el 44,5% al femenmo. La mayoría de lospacientes fueron de término y con pesos adecuados a la edad gestacional. Más del50% provenían de San José.
Resultados y Discusión
Se analiza la distribución de pacientes por quinquenios. Al primer quinquenioestudiado, de 1967 a 1971, corresponde el 7,9% de los pacientes; del 72 al 76 el23,8% ; del 77 al 81 el 42,9% y en los dos últimos años 82 y 83 el 25,4%,10 cual
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demuestra un incremento paulatino, que se explica por las notables mejoras en eldiagnóstico temprano, el transporte de pacientes y el cuidado intensivo del neonato.
En cuanto a la edad de ingreso al Hospital, la mayoría de los niños, elS8,7%,ingresaron en las primeras 24 horas de vida, el lS ,9% antes del mes de edad y el23,8% eran mayores de 1 mes.
Se dividieron los pacientes en 2 grupos:
Al grupo A corresponden los pacientes tratados entre 1967 y 1982 (SO casos) yal grupo B los 13 niños tratados en 1983· de acuerdo con un nuevo protocolo demanejo en el que se hace énfasis en mejorar las condiciones de traslado y estabilizaral paciente en el pre-operatorio.
El tiempo transcurrido entre el ingreso y la cirugía fue menor de 6 horas en el50% de los casos del grupo A y en el 58,3% de los del grupo B.
La operación se efectuó entre 6 y 24 horas después del ingreso en el 14% de loscasos del grupo A y en el 2S% del grupo B; entre el primero y el quinto día en el14% del grupo A y en el1S,7% del grupo B; y después del quinto día en el 18% delgrupo A y en ningún niño del grupo B.
En cuanto a la localización de la hernia hubo franco predominio de hernias izquierdas en ambos grupos lo que coincide con lo reportado en la literatura, Cuadro 1.
Cuadro 1
Localización de la hernia
Localización Grupo A Grupo BSO casos 13 casos
% %
Derecha 30 38,SIzquierda 70 61,S
En ambos grupos el abordaje quirúrgico preferido fue abdominal (72% en elgrupo A y 76,9% en el grupo B), seguido de la vía toráxica (14% en el grupo A y15,4% en el grupo B). La vía toráxico-abdominal sólo fue utilizada en e14% de losniños de grupo A.
Las malformaciones congénitas asociadas más frecuentes fueron las gastrointestinales, que se describen en el 22% de los pacientes del grupo A yen el1S,4% del
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grupo B; entre éstas predominan la malrotación intestinal y las bridas congénitas.Sólo en un niño se describe cardiopatía y en 4, otras anomalías como sindactilia,hermivértebras, deformidad del pabellón auricular y el dismorfismo.
Durante la cirugía se encontró en el grupo A un 46% de hernias.con saco y un32% de hernias sin él; mientras que en el grupo B, predominaron las hernias sin saoca, hubo 61,5%, Cuadro 2.
Cuadro 2
Tipo de hernia
Tipo de Grupo A Grupo Bhernia 50 casos 13 casos
% %
Con saco 46 30,7Sin saco 32 61,6Desconocido 22 7,7
De acuerdo con la clasificación descrita previamente, encontramos en esta revi·sión un predominio de casos del grupo 1, cuya sintomatología se inició muy temprano. Del grupo 11, que es el de menor morbirnortalidad no se encontró ningúncaso en el grupo B, Cuadro 3.
Cuadro 3
Clasificación clínica
Clasificación Grupo A Grupo BNo. % No. %
Grupo 1 23 46 10 76,9Grupo 11 15 30 O OGrupo III 9 18 3 23,1Desconocido 3 6 O OTotal 50 100 13 100
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Del análisis de la mortalidad total se deduce que un 58% de los niños del grupoA fallecieron, la mayoría de ellos en el post-operatorio temprano. Esto hizo evidente la necesidad de abordar mejor y en forma global a este tipo de pacientes. Para talefecto se diseñó un protocolo que modifica el manejo previo de estospacientesyhace énfasis en la importancia de un transporte adecuado y de un manejo pre ypost-operatorio dirigido a los problemas fisiopatológicos de fondo, con el cual se logró reducirla mortalidad a un 42%, Cuadro 4.
Cuadro 4
Análisis de la mortalidad.
Mortalidad Grupo A Grupo B50 casos 13 casos
% %
Total 58 42Preoperatoria O 3,8Transoperatoria 2 OPostoperatoria 56 38,2< 24 horas 50 6024-48 hOras 3,5 O> 48 horas 46,5 40
Una vez clasificados los pacientes notamos en los grupos 1 y lB que, son:los demás difícil manejo, que la mortalidad disminuyó en forma importanteccon elprotocolo actual, Cuadro 5
Cuadro 5
Mortalidad por grupo clínico
Grupo A (SO casos) Grupo B (13 casos)
Sobrevivencia Mortalidad% %
Grupo 1 21,7 78,3Grupo 11 80 20Grupo III 45 55
Sobrevivencía%
50()
666,
Mortalidad%
50O
33,4
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De acuerdo con los puntos básicos contemplados en el nuevo protocolo encontramos gran mejoría en el transporte de los pacientes. El número de niños que setrasladan intubados aumentó de 16 a 30,7% y el de niños que vienen en incubadoraaumentó de 16 a 46,1 %. También mejoró sustancialmente el manejo preoperatorio. Aumentó el número de pacientes que se manejaron con ventilación asistida,P.V.C., S.N.G" inotrópicos y relajantes musculares y que fueron mejor estabilizadosdesde el punto de vista bioquímico antes de ser llevados a sala de operaciones, comose aprecia en el Cuadro 6.
Cuadro 6
Manejo pre-operatorio
Manejo Grupo A50 casos
%
Grupo B13 casos
%
Ventilación asistida 22S.N.G. 50P.V.c. 6Estabilización bioquímica 24motrópicos ORelajantes musculares ODisección A OSin preparación 42
53,884,62369,215,353,876,9O
En el análisis de la patología. pre-operatoria se observa un incremento en la frecuencia de neomotórax, explicable por el uso más frecuente de ventílación asistiday también una mayor incidencia de acidosis metabólica, esto último debido a queen muchos pacientes del grupo A no se analizaron gases arteriales, Cuadro 7.
Cuadro 7
Morbilidad pre-operatoria
Patología Grupo A*SO casos
%
Neumatórax 4Distención abdominal 4Acidosis metabólica 12Hipotermia 2Derrame pleural 2Atelactasia 2B.N. 8l.e.c. 2
Grupo B13 casos
%
7,7O46,1OOOOO
* En el grupo A muchos pacientes no tenían estudio de ga. ses arteriales.
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El manejo post-operatorio mejoró notablemente según se demuestra en elCuadro 8. Se registra aumento en el porcentaje de pacientes manejados con alímentaCÍón parenteral, ventilación asistida, antibióticos, inotrópicos y músculo-relajantes.
Cuadro 8
Manejo post-operatorio
Manejo Grupo A Grupo B50 casos 13 casos
% %
I Alimentación parenteral total 4 30,8JI Antibióticos 84 100III Ventilación controlada 36 91,6
< 24 horas 55,5 36,324·48 horas 11 ,1 O> 48 horas 33,3 63,6
IV Inotrópicos 2 53,8a. Dopamina 100 100< 24 horas 100 42,824 - 48 horas O O> 48 horas 57,2
V Relajantes musculares 69,2a. Curare 100< 24 horas 22,224 - 48 horas 11,1> 48 horas 66,7
VI Sello de tóraxUnilateral 86 100Bilateral 2No se dejó 4
Al disminuir la mortalidad aumentó la morbilidad. Hubo mayor incidenciade problemas pulmonares como neumotórax, bronconeumonía o derrames, alteraciones bioquímicas y gasométricas; sin embargo, la persistencia del patrón fetal, quedemuestra el grado de hipertensión pulmonar y que ocasiona los problemas más serios, ha dismínuído con el nuevo enfoque dado a esta patología, Cuadro 9.
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Cuadro 9
Morbilidad post-operatoria
Patología Grupo A Grupo B50 casos 13 casos
% %
Problemas pulmonares 38 66,6Problemas gastrointestinales 10Alteraciones hidroelectrolíticas 30 44,2Acidosis metabólica 20 44,2Persistencia patrón fetal 26 8,3Otros 26 75Sangrado 8 25Convulsiones 4 8,3Sepsis 4 8,3Obstrucción intestinal 2 16,6Neumomediastino 16,6H.l.C. 2Perforación esófago 2Eventración 2Fístula enterocutánea 2
Conclusiones
1- La hernia diafragmática congénita es una entidad cuya frecuencia ha aumentado en el Hospital Nacional de Niños, debido probablemente a un manejo másadecuado del paciente en la etapa neonata1, que permite trasladarlo en mejorescondiciones.
2- La mortalidad total por esta patología ha sido tan alta en nuestro Hospital como la que se reporta en otras series; sin embargo se ha logrado disminuirla gracias a un manejo más apropiado, sobre todo en los grupos 1 y Il, que presentanmayores problemas.
3- La morbilidad tanto pre como post-operatoria se ha acrecentado con el manejoactual; esto era de esperar ya que la mortalidad ha dismirtuído. Se están manejando aquellos niños más graves que anteriormente fallecían en las primeras horas de vida.
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Resumen
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La hernia diafragmática congénita es una patología que tiene Una mortalidadmuy alta, la cual ha sido mejorada en algunos centros con el uso de protocolos quetoman en cuenta los factores que modifican los cortocircuitos de derecha a izquierda, que son los causantes de la muerte.
Se revisaron 50 casos tratados en el Hospital Nacional de Niños "Dr. CarlosSáenz Herrera" entre 1967 y 1982. Para estos pacientes no se utilizó ningún protocolo específico que permitiera reducir la mortalidad y los resultados fueron malos,con una mortalidad total de un 58% y en el grupo clínico de más mal pronóstico,la mortalidad alcanzó a un 78,3%.
Del año 1983 se revisaron 13 expedientes clínicos de pacientes manejados deacuerdo con un nuevo protocolo encaminado a atacar los problemas fisiopatológicos de fondo. Se demuestra una disminución de la mortalidad total a un 42% ; enlos pacientes más graves descendió a un 50%.
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