Hipertension Pulmonar- Diagnostico y Tratamiento actual · Hipertensión Pulmonar Diagnóstico y Tratamiento actual Dr. Jorge Osvaldo Cáneva Jefe del Servicio de Neumonología Miembro

Hipertensión Pulmonar

Diagnóstico y Tratamiento actual

Dr. Jorge Osvaldo CánevaJefe del Servicio de Neumonología

Miembro Grupo Hipertensión Pulmonar y Trasplante IntratorácicoHospital Universitario. Fundación Favaloro

Buenos Aires. Argentina

SimposioReconociendo la Hipertensión Pulmonar

Hipertensión Pulmonar: el problema clínico

• Es una observación y no un diagnóstico

•Hipertensión pulmonar = presiones elevadas

•Hipertensión pulmonar (HP) vs H arterial pulmonar vs HAP idiopática

•Enfermedad progresiva, letal

•Expectativa de vida < 3 años hace 30 años

•Diagnóstico difícil y crítico

•Enfermedad avanzada al momento del diagnóstico

•Históricamente, terapéutica limitada a vasodilatadores no específicos


HAPI. Evolución natural de la enfermedadHAPI. Evolución natural de la enfermedad

D’Alonzo G. Ann Intern Med 1991; 115: 343-349


• Mujer 38 años

• HTP severa (PAPm 50 mmHg)

• CF III

• TVRP negativo

• Fallo de VD (3 internaciones en 2 meses

• Prueba de marcha de 6 minutos: 192 m

• Insuficiencia respiratoria tipo I

Caso clínico


Niza 2013. Guías europeas 2015

• PAPm > 25 mmHg en reposo

• PAPm normal en reposo: 14 ± 3 mmHg (8-20 mmHg)

• PAPm 21-24 mmHg: significado clínico poco claro

• HAP:

• PAPm > 25 mmHg en reposo

• PCP: ≤ 15 mmHg

• RVP > 3 UW

Definiciones de HP


Clasificación actual de la HP. Niza 2013. Guías europeas 2015


Clasificación hemodinámica de la HP. Niza 2013. Guías europeas 2015


• Se revisaron 47 publicaciones con 72 poblaciones de normales

─ PAPm normal = 14 ± 3 mmHg (límite máx. normal = 20.6 mmHg)

Límite máx. normal(PAPm)

Frecuencia cardíaca(lat/min)

Decúbito dorsal

(mmHg)

De pie(mmHg)

Leve 100-110 32 30

Submáximo 130-135 31 35

Máximo 160 37 35

Ejercicio

Definición


• Se revisaron 47 publicaciones con 72 poblaciones de normales

─ PAPm normal = 14 ± 3 mmHg (límite máx. normal = 20.6 mmHg)

Límite máximonormal según edad

en ejercicio

Ejercicio

Años

< 30 30-50 > 50

Leve 29 mmHg 30 mmHg 45mmHg

Submáximo 33 mmHg 36 mmHg 47 mmHg

Definición


• PAPm> 25 mmHg en reposo

• Elimina el criterio de PAPm para el ejercicio

• PAPm normal en reposo 8-20 mmHg

• Observar historia natural de PAPm 21-24 mmHg

Dana Point 2008

Definición


El proceso diagnóstico

1. Nivel de sospecha: historia, examen físico, Rx Tx, ECG

2. Nivel de detección: ecoc. Doppler con burbujas, V/Q pulmonar, TACAR

3. Nivel de confirmación: CCD ± TVRP ± angiografía pulmonar


Dana Point 2008. J Am Coll Cardiol 2009;54:S78–84

Síntomas (%) Iniciales Al diagnóstico

• Disnea progresiva 60 98

• Fatigabilidad 19 73

• Dolor torácico al esfuerzo 7 47

• Pre-síncope 5 41

• Edema de piernas 3 36

• Palpitaciones 5 33

• Tos - 30

• Mareos 10 20

• Fenómeno de Raynaud 5 10

• Hemoptisis - 10

Diagnóstico



Signos

• Latido paraesternal por HVD

• Latido sistólico en 2º EII

• Onda A prominente en pulso venoso yugular

• Componente pulmonar del 2º ruido aumentado (93%)

y desdoblado

• 4º ruido ventrículo derecho

• Click de eyección pulmonar

• Regurgitación tricuspídea (40%)

Diagnóstico



• Radiografía de tórax

• Electrocardiograma

• Pruebas de función pulmonar

• Serología para colagenopatías

• Serología HIV

• Hormonas tiroideas

• Función hepática

Evaluación diagnóstica (1)


• Biomarcadores: ácido úrico, BNP, troponina

• TACAR de tórax

• Ecocardiograma Doppler

• Centellograma Ventilación / Perfusión

• Angiotomografía / Angiorresonancia MN

• Cateterismo cardíaco derecho con TVRP

• Angiografía pulmonar

Evaluación diagnóstica (2)


Radiografía de Tórax

� Normal en el 6% de los casos

� Arco medio prominente (90%)

� Agrandamiento hiliar bilateral

� Atenuación o afinamiento de las ramas periféricas

� Hiperclaridad difusa

� Crecimiento de cavidades derechas



Ecocardiograma

� Dilatación de cavidades derechas (AAD)� Hipertrofia y FSVD� Rectificación y movimiento paradójico del septum IV� Presencia y grado de insuficiencia valvular� PSAPe/PDAPe� TAPSE/Tei� Puede detectar trombos centrales� Derrame pericárdico� Prueba de contraste con burbujas� Colapso VCI� Permite excluir otras causas cardíacas de hipertensión

pulmonar


Hipertensión arterial pulmonarDilatación de cavidades derechas

Centellograma Pulmonar V/Q

Hipertensión Arterial pulmonar

EPOC HPTEC


Tomografía Computada de Tórax

Indicaciones

� Capacidad pulmonar total inferior al 70 % del predicho

� DLCO inferior al 50 % del predicho

� Sospecha de tromboembolismo pulmonar crónico




Pruebas de función pulmonar

� FVC, FEV1 y TLC normales

� DLCO disminuida (40%)

� Disminución DLCO no se correlaciona con magnitud HP

� Disminución DLCO correlaciona con desaturación act. física

Dantzker DR. J Clin Invest 1979; 64: 1050-5


Pulso l/min

100

98

96

94

92

90

88

861 2 3 4 5 6 7 8 9

107

105

103

101

100

98

96

94

minmts 144mts

Sa O2 %

Prueba de marcha de los 6 minutos


• PCO2 ⊥ o ↓

• Hipoxemia

→ Alteración V / Q

→ ↓ PvO2

→ Shunt intrapulmonar

→ Foramen oval permeable

Gasometría arterial

Prueba de ejercicio cardiopulmonar


• Presión arterial pulmonar (PAP S/D/M)• Presión auricular derecha (PAD)• Presión capilar pulmonar (PCWP)• Volumen-minuto cardíaco por termodilución (VM)• SaO2 y SvO2

Cateterismo cardíaco derecho

• Resistencia vascular sistémica (RVP)• Resistencia vascular pulmonar (RVS)• Volumen sistólico (VS)

Parámetros medidos

Parámetros calculados


Hipertensión arterial pulmonarAlgoritmo terapéutico basado en la evidencia

Derivación a centros de referencia (E/A)

Test agudo de vasoreactividad (A para HTAPI)

(E/C para HTAPA)

Grado de recomendación

Clase II OMS Clase III OMS Clase IV OMS

A Ambrisentán, Bosentán, Sildenafil

Ambrisentán, Bosentán, Sildenafil, Epoprostenol EV, Iloprost inh.

Epoprostenol EV

B Sitaxsentán, Tadalafil Sitaxsentán, Tadalafil, Treprostinil SC Iloprost inh.

C Beraprost Treprostinil SC

E/B Iloprost EV, Treprostinil EV Iloprost EV, Treprostinil EV, Terapia combinada inicial (ver abajo)

E/C Ambrisentán, Bosentán, Sildenafil, Sitaxsentán, Tadalafil

No aprobados Treprostinil inh.+ Treprostinil inh.+

Terapéutica combinada secuencial

RESPUESTA CLINICA INADECUADA

Septostomía atrial (E/B) y / o

trasplante pulmonar (E/A)

RESPUESTA CLINICA

INADECUADA

RESPONDEDOR

Clase I - IV OMSAmlodipina, diltiazem,

nifedipina (B)

Respuesta sostenida

(OMS I-II)

SI

Amlodipina, diltiazem,

nifedipina (B)

NO RESPONDEDOR

NO


Terapéutica de soporte y medidas generales Evitar excesivo esfuerzo físico (E/A)

Control de la natalidad (E/A)

Apoyo psicológico y social (E/C)

Prevención de infecciones

Anticoagulantes orales (E/B) - HTAPI / HTAPH

Diuréticos (E/A)

Oxígeno* (E/A)

Digoxina (E/C)

Rehabilitación supervisada (E/B)

Prostanoides

+ (B) + (B)

Inh. FDE-5 + (B) ARE

Respuesta positiva

Prueba aguda de vasoreactividad pulmonarPrueba aguda de vasoreactividad pulmonar

• Reducción de la PAPm > 10 mmHg

• Nadir < 40 mmHg


Angiografía Pulmonar

� Confirma o excluye el diagnóstico de TEP crónico

� Permite establecer la localización y extensión de los trombos


Angiografía Pulmonar



Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58

Conclusión

1. Nivel de sospecha: historia, examen físico, Rx Tx, ECG

2. Nivel de detección: ecoc. Doppler con burbujas, V/Q pulmonar, TACAR

3. Nivel de confirmación: CCD ± TVRP ± angiografía pulmonar


Tratamientos convencionales

Tratamientos específicos





Farmacológicas

• Bloqueantes cálcicos

• Anticoagulación

• Diuréticos

• Oxígeno suplementario

Medidas generales

• Actividad física y ejercicio

• Anemia

• Vacunación

• Psicología

• Embarazo

• Altura

• Endocrinopatías






Tratamientos específicos para HP

Tratamientos farmacológicos específicos

• Prostanoides (epoprostenol, iloprost, treprostinil, beraprost)

• Antagonistas de receptores de ET-1 (bosentán, ambrisentán, macitentán)

• Inhibidores de FDE-5 (sildenafil, tadalafil)

• Estimulantes de guadenilato ciclasa: riociguat

• Agonistas receptores IP no prostanoides: selexipag

• Tratamiento combinado de inicio

Tratamientos no farmacológicos

• Septostomía atrial

• Trasplante pulmonar

• Endarterectomía pulmonar en HPTEC

• Angioplastia pulmonar con balón

• ECMO















• ECMO


Monoterapia

Terapia combinada





Hipertensión Arterial Pulmonar. Tratamiento combinado

Algoritmo de tratamiento en HAP

Paciente

virgen de tto

HAP confirmada por centro

con experiencia

Test vasorreactividad

Monoterapia

inicial

Combinación oral

inicial

Considerar lista trasplante

BCC

No vasorreactivo

Vasorreactivo

Riesgo bajo/

intermedio

Respuesta clínica inadecuada

Medidas generales

Tratamiento de soporte

Paciente en

tto previo

Combinación

inicial, incluyendo

prost. ev.

Riesgo alto

Respuesta clínica inadecuada

Combinación secuencial

doble o triple

Monoterapia

Terapia combinada


Humbert, N Eng J Med, Set 2004


Macitentán

Riociguat

Selexipag

Humbert, N Eng J Med, Set 2004






Monoterapia

Terapia combinada


• Terapia combinada



Rev Am Med Respir 2014; 2: 144-152



Características de la población



Supervivencia de la población general

1 año: 94 %

2 años: 90%

3 años: 83%

Supervivencia


Supervivencia

1 año: 92.7%

2 año: 79.9%

3 año: 73.9%

Sildenafil 66%

Bosentán 27%

Combinación 5%

N: 178 ptes



Supervivencia según etiologías


Federación Argentina de Cardiología

Sociedad Argentina de Cardiología

Asociación Argentina de Medicina Respiratoria

Sociedad Argentina de Reumatología

Sociedad Argentina de Pediatría

I Registro Colaborativo de

Hipertensión Pulmonar en Argentina

RECOPILAR


I Registro Colaborativo de

Hipertensión Pulmonar en Argentina

RECOPILAR

Registro Prospectivo

Ventana: Agosto 2014 – Julio 2016

Seguimiento: hasta Julio 2019

Clasificación de Niza 2013

Todos los grupos: 5

219 pacientes

Tratamiento s farmacológicos

Sildenafil 80%

Bosentan 38%

Ambrisentan 15%

Iloprost 9%

Treprostinil 7%

Macitentan 5%

Selexipag 1.2%















• ECMO















• ECMO



Trasplante pulmonar



Momento de derivación

� CF (NYHA) III o IV durante terapia ascendente

� Enfermedad rápidamente progresiva

� Uso de terapia parenteral independiente de la CF (NYHA)

� EPVO o HCP conocida o sospechada

Momento de enlistarlo

� CF (NYHA) III o IV a pesar de 3 meses de terapia combinada que incluya

un prostanoide

� IC < 2 L/min/m2

� PAD > 15 mmHg

� Test de marcha de 6 min < 350 m

� Hemoptisis, derrame pericárdico o signos de fallo derecho progresivo (IR,

aumento de la bilirrubina, BNP o ascitis recurrente)


Trasplante pulmonar

Pretrasplante Postrasplante inmediato

Postrasplante (1 semana)

Joven: 12 años


- 12/2009-1/2015

- Hipertensión Pulmonar: 11 pacientes

- HAPI: 7 pacientes

- CC: 3 pacientes

- HPTEC: 1 paciente

- Edad media: 38 años; Femenino 7/11

- Clase Funcional: III/IV (27/73%)

- Emergencia: 8; Urgencia B: 2; electivo: 1

- Superviviencia: 100% Vivos

Mejoría de la función de las cavidades derechas y normalización de la hemodinamia

pulmonar luego del Trasplante Pulmonar en HP

Datos no publicados


Datos no publicados

Mejoría de la función de las cavidades derechas y normalización de la hemodinamia

pulmonar luego del Trasplante Pulmonar en HP


Frente Lateral

HPTECAngiografía pulmonar


Trombos crónicos Vasculopatía

Endarterectomía pulmonar


0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

3,5

PRE

POST

0

10

20

30

40

50

60

PREPOST

0

200

400

600

800

1000

1200

PRE

POST

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

PRE

POST

PAP(media) mmHg

p <0.001

ITSVD

p <0.001

RVP(media) dinas/seg.cm-5

p <0.001

Indice Cardíaco (media)

p < 0.001

51±15

30±9

824±408

228±156

2.9±0.72.2±0.6

17±3

11±2

50 pacientes

Resultados


Supervivencia a largo plazo

Años % IC 95%

1 80 69-93

5 75 59-87

10 75 55-84

N= 50 pacientes

Endarterectomía pulmonar



Pre- BPA Post- BPABPA

HPTEC

Balonplastia pulmonar


2006. Hombre; 19 años; CF III; HPTEC no quirúrgica

Pre-APB APB Post-APB

HPTEC

Angioplastia pulmonar con balón (APB, 2006)

APB


2009. Mujer; 48 años; CF III.HPTEC no quirúrgica

Obstrucción inicial: 80-90%. Final 20-30%

HPTEC

Angioplastia pulmonar con balón (APB, 2009)



ECMO

Puente al trasplante

Puente a la recuperación

Ultimos 2 años: 5 ptes con ECMO

3 fallecidos

2 vivos


PAH treatments in LAArgentina México Perú Ecuador Brasil Colombia Venezuela Chile Uruguay

Epoprostenol X X

Treprostinil X X X X

Iloprost X X X X X X X X

Beraprost

Selexipag*

Bosentán X X X X X X X X X

Ambrisentán X X X X X

Macitentán X X X X

Sildenafil X X X X X X X X X

Tadalafil X X X X X X X

Riociguat X X X X X

Atrial Septost X X X X X X

Lung Tx X X X X X X X

P. Endarterect. X X X X X X X

Balloonplasty X X X X

ECMO X X X X X


Jorge Osvaldo CánevaFundación Favaloro- Buenos. Aires-Argentina

Gracias

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