HIPERTROFIJA LEVEGA PREKATA

HIPERTENZIVNA BOLEZEN SRCA

HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA ŠPORTNO SRCE

Katja Ažman Juvan

Različne oblike hipertrofije LV

Koncentrično remodeliranje

Koncentrična hipertrofija

Normalna geometrija Ekscentrična

hipertrofija

VZROKI LVH

POVEČAN POUPOR

HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA

hipertenzivna bolezen srca aortna stenoza

PRAVA HIPERTROFIJA hipertofija miocitov

PSEUDO-HIPERTROFIJA infiltracija medceličnega prostora ali kopičenje metaboličnih substratov v celicah družinska

ne - družinska

HIPERTENZIVNA BOLEZEN SRCA

HIPERTONIČNO SRCE

• okvara tarčnega organa pri AH • kronično povišan krvni tlak privede do

hipertrofije levega prekata, da se zmanjša stres v steni

• v začetnem obdobje je tipična diastolična disfunkcija

• v kasnejši fazi lahko pride do sistolične disfunkcije (in le redko povečanja LV)

TIPIČNE EHOKARDIOGRAFSKE ZNAČILNOSTI

• hipertrofija LV • diastolična disfunkcija LV • povečanje levega preddvora • (atrijska fibrilacija) • razširjenje aortnega korena • aortna skleroza • kalcinacije mitralnega obroča

AF - povečanje obeh preddvorov, MR, TR, lahko povečanje RV sistolična disfunkcija LV

HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA

• autosomno dominantna bolezen srčne mišice • v 60 % mutacije genov, ki kodirajo različne sarkomerne proteine • porušena struktura miocitov (‘myocyte disarray’) • različna izraženost znotraj iste družine • lahko se pojavi v otroštvu, vendar pogosteje v adolescenci ali zgodnji odrasli dobi

HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA

• simptomi: veliko asimptomatičnih, bolečine v prsih, sinkope, zmanjšana telesna zmogljivost, SCD kot prva prezentacija • fibroza je lahko vzrok prekatnim aritmijam in SCD • prevalenca v populaciji 1:500 • prevalenca med tekmovalnimi športniki: 1:1000-1500 • najpogostejši vzrok SCD pri mladih v zahodnih državah (ZDA 1/3, VB 11 %)

HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA

• asimetrična septalna hipertrofija 60 %

• simetrična 30 %

• apikalna 10 %

• tip in izraženost hipertrofije: asimetrična septalna simetrična apikalna (EKG spremembe!) • diastolična disfunkcija • normalna sistolična funkcija • dinamična obstrukcija LVOT

TIPIČNE EHOKARDIOGRAFSKE ZNAČILNOSTI

izbočenost bazalnega septuma je pri starejših lahko znak tortuozne aorte in ne znak HCM

ŠPORTNO SRCE

Z izrazom športno srce ponavadi označujemo povečanje mase srca (specifične morfološke spremembe na srcu), ki nastane kot fiziološka prilagoditev na redno telesno vadbo.

Prvi opis: Henschen 1899

vzdržljivostna vadba

uporovna vadba

VO2 max

obremenitev volumska tlačna

vpliv na LP dilatacija ± hipertrofija

blaga hipertrofija

Pri cca 50% športnikov se srčne votline razširijo, sistolična in diastolična funkcija LV sta normalni.

adolescenti do 14 mm

moški do 16 mm

adolescentke do 11

ženske do 12 mm

črnci do 18 mm??

Desno srce (MRI): • povečanje končnega diastoličnega volumna za 25%

• povečanje mase desnega prekata za 37%

Vpliv različnih kliničnih spremenljivk na LVEDD pri moških in ženskih vrhunskih športnikih

Športno srce

HCM

IZZIV

Debelina sten 13–16 mm

Ergospirometrija Magnetno resonančno slikanje srce Pregled ožjih družinskih članov/genetsko testiranje Počitek

Anamneza Demografične značilnosti

Ehokardiografija 12-kanalni EKG

Načini razlikovanja fiziološke LVH pri športnikih od HCM

1. Določitev izraženosti LVH

2. Določitev vzorca LVH

3. Razmerje LVH in velikosti LV

4. Ali je prisotna obstrukcija LVOT?

5. Merila diastolične funkcije LV

6. Merila sistolične funkcije

Športno srce ali HCM Vloga ehokardiografije

Športno srce HCM _______________________________________________________________________________________________________

Simetrična 100% Asimetrična septalna 60%

Simetrična 30%

Apikalna 10%

Vzorec LVH

Fiziološka LVH HCM

56 mm 48 mm

Razmerje debeline sten in velikosti LV

Športno srce ali HCM pri športniku z debelino sten 13-16 mm

HCM Športno srce

+ netipičn vzorci LVH −

− LVEDD > 54 mm +

+ LA > 50 mm −

+ obstrukcija LVOT −

+ diastolična disfunkcija −

− izolirani napetostni kriteriji za LVH +

+ denivelacije ST/negativni valovi T −

+ ženski spol −

− odsotnost HCM pri ožjih družinskih članih +

− VO2maks > 50 ml/kg/min +

Zmanjšanje LVH

Fiziološka LVH

Brez zmanjšanja LVH

Patološka LVH

Počitek

PRIMER

16 letna igralka rokometa • brez težav • status bp • družinska anamneza negativna • napotena na UZ srca zaradi sprememb v EKG

genetsko testiranje

heterozigotna delecija 3 nukleotidov MYBPC3 gena

HVALA ZA POZORNOST