Hội chứng tiểu não-tiền đình

PGS.TS.BS. CAO PHI PHONG

2016

HỘI CHỨNG TIỂU NÃO

Mục tiêu

• Moâ tảđñược giaûi phaãu hoïc tiểu não

• Mô tả ñöôïc các trieäu chöùng thöôøng gaëp trong

toån thương tieåu naõo.

• Moâ taû ñöôïc caùc phöông phaùp thaêm khaùm

tiểu não.

• Moâ taû ñöôïc caùc beänh lyù tieåu naõo thöôøng gaëp

GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ

• Vị trí: hố sau, phía sau cầu, hành.

• Gắn vào thân não bởi 3 cuống: trên giữa và dưới

• Tạo thành mái não thất IV.

• Gồm lớp vỏ ngoài cùng, chất trắng là các sợi trục và nhân trung tâm.

Leàu tieåu naõo

1. Giải phẫu sinh lý tiểu não

Tiểu não: Hình dáng bên ngoài

Mỗi bán cầu được chia:

1. vùng trung gian

2. vùng bên

Bán cầu

Vùng bên

Trung gian

Thùy sau

Thùy giun

Thùy trước

Phân loại tiểu não

• Thùy giun: ở giữa,

2 bên là 2 bán cầu.

• Bán cầu: phần bên

và trung gian.

• Đường giữa: thuỳ

giun & trung gian

• Hạnh nhân: một

phần bán cầu

Mặt dưới

Mặt trên Nhung nút

Thùy giun

bênTrung

gian

Mặt thẳng đứng dọc giữa

Thùy trước

Rãnh chính

Thùy sau

vỏ

Bán cầu

hạnh nhân

nút

Não thất 4

Tiểu não mới

Tiểu não cổ

Tiểu não cũ

Phân chia theo chức năng

Vỏ tiểu não

Gồm 3 lớp- lớp phân tử - lớp Purkinje - lớp hạt và chất trắng

1. fastigial

nucleus

2. globose

nucleus

3. emboliform

nucleus

4. dentate

nucleus

n.maùi

n. raêng

n. Nuùt &

Tieåu caàu

Nhân trung tâm

Cuống tiểu não

Cuống tiểu não dưới (restiform

body): nơron tủy, hành não vào TN

Cuống TN giữa: từ cầu não vào

Cuống TN trên: các sợi ra khỏi

TN từ nhânTN, sợi đi vào TN bó

tủy sống -tiểu não bụng

Cận thể thừng (juxtarestiform):

sợi trục đến từ nhân tiền đình và đi

ra từ thùy giun đến nhân tiền đình

Phân bố mạch máu

Động mạch tiểu não sau

dưới (PICA)

- cung cấp phần sau,

nhân, mặt dưới

Động mạch tiểu não

trước dưới (AICA)

- cung cấp trước và dưới

tiểu não

Động mạch tiểu não trên

- cung cấp bán cầu,

nhân, chất trắng

TN trên

TN dưới sau

TN dưới trên

Chức năng tiểu não

Tiểu não tổng hợp các thông tin và hoạt hóa cải

thiện một chuỗi vận động

Chương trình hóa vận động

Tiểu nãoHoạt hóa

vận động

Tổng hợp các thông tin

Thụ thể cảm giác Thoi cơ

Cơ quan Golgi gân cơ

Thụ thể ở da

Thùy trán Vùng vận động

Chương trình hoá

Thực hiện vận động

Phối hợp, thăng bằng

Duy trì tư thế

Học tập vận động

(Tất cả chức năng này tùy thuộc nối kết giữa các vùng hệ

thần kinh trung ương và phần đặc biệt tiểu não)

• Duy trì tư thế thăng bằng phù hợp khi đi & chạy

• Thực hiện vận động liên tục trong ăn, mặc, viết

• Tham gia vào vận động lập lại thay đổi nhanh và

theo đuổi nhịp nhàng

• Kiểm soát đường đi, vận tốc và gia tốc vận động

Tiểu não tổng hợp các thông tin và

hoạt hóa cải thiện một chuỗi vận động

• Nhận thức, ý thức không xảy ra ở tiểu não

• Không có tiểu não vận động chính xác và

phối hợp không thực hiện được

• Tiểu não hoạt động như hệ thống tự điều

hòa, sửa đổi khởi đầu động tác thông qua

vùng khác hệ thần kinh trung ương.

Thăng bằng

Kỷ năng vận động

Triệu chứng học

Thất điều tiểu não (ataxia cerebellar)

Sai sót vận động: TỐC ĐÔ, TẦM, LỰC & HƯỚNG

1.Thất điều dáng đi(gait ataxia)

2.Thất điều thân(truncal ataxia)

3.Thất điều chi(limb ataxia)

Định nghĩa: mất vận động chính xác không do liệt,

rối loạn trương lực hay cảm giác.

Các hình thức thất điều

-Thất điều dáng đi: mất phối hợp khi đi

-Thất điều tư thế: đứng, ngồi.

-Thất điều thân không khả năng ngồi hay đứng

-Thất điều chi: phối hợp vận động chi

-Thất điều lời nói: nói líu nhíu, chậm, ngập ngừng.

Định nghĩa thất điều

Khám thất điều tiểu não

Sang thương đường giữa

• Sang thương đường giữa gây:

DÁNG ĐI KHÔNG VỮNG (thaát

ñieàu thaân: truncal ataxia)

- bệnh nhân ngã hay lắc lư về

bên tổn thương

- thoái hóa thùy giun xảy ra

trong ngộ độc rượu mãn

Bệnh nhân có run thô (coarse tremor ) ở thân thường gặp trong thất

điều đường giữa(midline ataxias)

Titubation:(1) động tác lảo đảo, loang choạng (the act of staggering

or reeling), (2) run đầu và đôi khi thân thường gặp trong bệnh lý

tiểu não

Thất điều thân

(đường giữa)

Sang thương bán cầu tiểu não

• Sang thương bán cầu bên:

- khó khăn vận động chính

xác ngọn chi

- rối loạn khéo léo tiếp

theo trong học tập vận động

- thiếu sót vận động xảy

ra cùng bên tổn thương

Appendicular ataxia= thất điều chi

Sang thương tiểu não tiền đình

- Maát khả năng đứng lên.

- Khó khăn trong duy trì sự cố định maét gây giật nhãn cầu.

- Mất trương lực cơ.

Nguyên nhân thường gặp

Nhồi máu tiểu não- Đau đầu, chóng mặt, nôn và rung giật nhãn cầu.

- Liệt chức năng nhìn, vận nhãn

- Rối loạn vận động và cảm giác ½ thân

- Chẩn đoán bằng CT hay MRI

- Hậu quả nhồi máu thân não hay chèn ép do phù tiểu não

Xuất huyết tiểu não

- Do cao huyết áp, dị dạng mạch máu, thuốc

chống đông

- Đau đầu đột ngột, nôn, chóng mặt, thất điều

tư thế, thay đổi tri giác, liệt chi

- Dịch não tủy có máu

- Chẩn đoán CT

- Điều trị chọc hút máu tụ

Viêm tiểu não

- Thất điều tiểu não cấp trẻ em do siêu vi, chủng ngừa

- Viêm não tủy cấp lan tỏa

- Thể Fisher (biến thể hội chứng guillain-Barré

- Áp xe tiểu não

U tiểu não

- U tế bào sao và u nguyên tủy bào ở trẻ em

- U di căn thường từ phổi và vú

- U tế bào gai ở trẻ em từ 2-20 tuổi, lành tính và có nang

- U hố sau (u dây VIII) chèn ép tiểu não

Medulloblastoma

Acoustic neuroma

Thất điều tiểu não

- Thaát ñieàu tủy sống tiểu não di truyền: diễn

tiến từ từ, ảnh hưởng dáng đi sớm

- Thất điều Friedreich: ở trẻ em, gen lặn, thoái

hóa bó tủy sống tiểu não, cột sau và rễ sau

Các bệnh lý tiểu não khác

- Xơ cứng rải rác

- Thoái hóa tiểu não do rượu, tiền ung thư,

thuốc, nhược giáp.

HOÄI CHÖÙNG TIEÀN ÑÌNH

Mục tiêu

• Moâ taû ñöôïc caùc chöùc naêng chính vaø giaûi phaãu heä

thoáng tieàn ñình.

• Phaân bieät ñöôïc choùng maët do toån thöông tieàn ñình

trung öông vaø ngoaïi bieân.

• Neâu ñöôïc caùc phöông phaùp thaêm khaùm moät beänh

nhaân roái loaïn tieàn ñình.

• Neâu ñöôïc caùc nguyeân do thöôøng gaëp trong hoäi

chöùng tieàn ñình ngoaïi bieân vaø trung öông.

GIẢI PHẪU SINH LÝ

GIẢI PHẪU TAI

Tai ngoài

Tai giữa

Tai trong

Hoïat ñoäng cuûa heä thoáng tieàn ñình

Hệ thống mê đạo và ống bán khuyên

ống bán

khuyên

bóngTúi nội

bạch huyết

cầu nang

Soan nang

hạch scapa

Dây VII

Dây VIII

ốc tai

• Mê đạo xương

• Mê đạo màng

• Chu dịch

• Nội dịch

• Ống bán khuyên

• Cầu nang & soan nang

Cơ quan sỏi tai(soan nang & cầu nang)

- Soan & cầu nang có vết (biểu bì cảm giác có lông)

- Lông rung (cố định): 1 sợi, dài- Lông lập thể (nổi): nhiều, nhỏ

Thụ thể vết: macula recptor

Lông rung

Lông lập thể

Cấu tạo của vết(macula)

-Đáy tiếp xúc sợi TK tiền đình-Đỉnh gắn có chất nền gelatin chứa CaCO3-Gia tốc thẳng, màng sỏi tai ngã ra sau, ngã hướng lông rung kích thích (phát xung thần kinh hướng tâm)

Nghiêng ra sau

Ra trước

Tăng tốc giảm tốc đầu ở vị trí đứng thẳng

Chuyển động thẳng tăng tốc

Vai trò soan nang: gia tốc thẳng

Vai trò cầu nang : gia tốc dọc

Soan nang

Cầu nang

Ống bán khuyên

- Ba ống bán khuyên xếp

thẳng góc thông với soan

nang

- Bóng phần phình to ở đáy

- Mào cấu tạo bởi tế bào lông

nằm trong chất nền gelatin

gọi là vòm(đài)

(Soan nang)

(Caàu nang)

(OÁc tai)

(oáng baùn khuyeân)

Cấu tạo của mào (crista)

- Giai đoạn tăng tốc nội

dịch di chuyển ngược lại

- Đẩy phía lông rung màng

tế bào tăng tính thấm

cations và khử cực, phóng

thích chất trung gian thần

kinh

- Hướng ngược lại màng

quá cực, giảm xung thần

Crista receptor

Vận động kích thích tế bào lông, gởi tín hiệu đến tb cảm giác

Một cặp ống bán

khuyên làm việc với

nhau khi đầu chuyển

động

Xoay đầu, tb lông một

bên cơ thể gởi tín hiệu

kích thích tới não

trong khi tế bào lông

đối bên thì ức chế

Vòm(đài)Chùm lông

tế bào lông

Tiền đình trung ương & ngoại biên

Hệ thống tiền đình gồm nơron trung ương và

ngoại biên.

Tiền đình ngoại biên

Thụ thể nơron tiền đình ngoại biên ở mê đạo,

thân hạch Scarpa, các sợi trục đến nhân tiền đình

nằm giữa cầu và hành.

Tiền đình ngoại biên

Tiền đình trung ương

Tiền đình trung ương từ nhân cho các sợi trục

đến nhân vận nhãn (tiền đình mắt), tủy sống

(tiền đình tủy), hệ lưới và củ não trên tạo phản

xạ điều chỉnh tư thế và ổn định thị giác.

Tiền đình trung ương

Tiền đình

trung ương:

từ nhân TĐ

ở cầu hành

Tiền đình trung ương

Tiền đình trung ương từ nhân cho các sợi trục

đến nhân vận nhãn (tiền đình -mắt), tủy sống

(tiền đình- tủy), hệ lưới và củ não trên tạo phản

xạ điều chỉnh tư thế và ổn định thị giác.

Chức năng tiền đình

• Cung cấp cảm giác vận động khách quan trong không gian 3 chiều.

• Duy trì tư thế thẳng đứng cơ thể: điều chỉnh phản xạ cơ ở chi (px tiền đình sống, px sỏi tai tủy sống).

• Tiền đình hoạt hóa làm ổn định vị trí đầu trong không gian.

Chức năng tiền đình

• Kiểm soát cơ vận nhãn giúp mắt ổn định

một điểm trong không gian khi đầu di

chuyển (px tiền đình mắt).

Phản xạ tiền đình mắt (vestibulo

ocular reflex , VOR)

Vào nhân tiền đình từ

ống bán khuyên

Đi ra từ nhân tiền

đình đến nhân dây sọ

III,IV ,VI

Sợi trục đi theo bó dọc

giữa (MLF) hướng lên

Phản xạ tiền đình tủy (VSR)

TRIỆU CHỨNG HỌC

Cảm giác về thăng bằng

Bình thường có sự cân bằng thông

tin đi vào từ cả 2 hệ thống tiền đình

Chóng mặt xảy ra khi sự hoạt động

tiền đình mất cân xứng

Bệnh lý tiền đình 2 bên : thất điều

thân (truncal ataxia)(vận động gây chóng mặt tư thế: dáng đi

không vững, trong tối, lắc lư (oscillopsia)

khi đi, xoay đầu và thân)

- Định nghĩa: ảo giác

vận động(chủ quan

hay khách quan)

- Chóng mặt sinh lý:

say tàu xe

- Chóng mặt bệnh lý:

tổn thương tiền đình

- Chóng mặt do tổn

thương trung ương &

ngoại biên

ngoại biên trung

ương

chóng

mặt

ngaét quaûng,

naëng neà

nhẹ vaø

thường

xuyên

giật nhãn

cầu

ngang, xoay dọc

giaûm

thính lực

có không

daáu thaân

não

không có

Chóng mặt

Chóng mặt tiền đình & không tiền đình

tiền đình không tiền đình

Mô tả chung quay tròn bập bềnh

Diển tiến cơn thường xuyên

Yếu tố làm tăng đầu cử động sang chấn, tăng

thông khí, loạn

nhịp

Triệu chứng

phối hợp

nôn, lảo đảo, ù

tai

đổ mồ hôi, nhợt,

dị cảm

Rung giật nhãn cầu

Gịât nhãn cầu 2 loại

- giật đu đưa (pendular)

- giật kiểu giật (jerk)

• Gịât tự phát & theo tư thế

• Nystagmus đặt tên cho pha

nhanh

N (P): pha nhanh (p), pha

chậm (t)

2. Giaät nhaõn caàu ñu ñöa

1. Giaät nhaõn caàu kieåu giaät

Nghiệm pháp nhiệt

Ch

iều

di

chu

yển

dòn

g n

ội

dịc

h

COWS

Nước lạnh

Chiều chậm

Nước ấm

Chiều chậm

NP Nylen- Bárány (Dix-Hallpike)

- Đầu ngữa ra sau 45°

- Quay đầu 45°

75

Characteristic Peripheral positional vertigo

Central positional vertigo

Latency (time to onset of vertigo or

nystagmus)

0-40 sec (mean, 7.8 sec) Begins immediately

Duration (signs and symptoms of

single episode)

<1 min Symptoms may

persist

Fatigability or habituation (lessening

signs and symptoms with repetition of

provocative maneuver)

Yes (in 87%) No

Nystagmus direction Direction fixed, torsional,

upward, upper pole of eyes

toward ground

Direction changing,

variable

Intensity of signs and symptoms Severe vertigo, marked

nystagmus, systemic

symptoms such as nausea

Usually mild vertigo,

less intense

nystagmus, rare

nausea

Reproducibility Inconsistent More consistent

Kết quả test Dix Hallpike

Nghiệm pháp Dix-Hallpike

Các triệu chứng khác

• Dấu Romberg

• Nghiệm pháp đi hình sao

• NP giơ thẳng hai tay

• Các khảo sát đặc biệt

- Thính lực đồ

- Điện rung giật nhãn cầu

- Điện thế gợi dây thần kinh VIII

Test Romberg

Ñaây laø nghieäm phaùp ñôn giaûn,

cho beänh nhaân ñöùng chuïm hai

chaân sau ñoù nhaém maét vaø quan

saùt söï thaêng baèng cuûa beänh

nhaân, coù theå laøm theâm thuû thuaät

Jendrassik cho nghieäm phaùp

nhaïy theâm.

Trong tröôøng hôïp maát thaêng

baèng beänh nhaân seõ teù veà moät

hay hai beân.

Ngöôøi bình thöôøng khi laøm

nghieäm phaùp naøy cũng coù theå laûo

ñaûo nhaát laø ngöôøi lôùn tuoåi

Test chức năng tiền đình tuỷ sống

giai đoạn cấp, dễ bù trừ, không nhạy

Romberg test

Nghieäm phaùp ñi hình sao

Babinski-Weill

Nghieäm phaùp naøy cho

beänh nhaân nhaém maét ñi

tôùi vaø lui naêm böôùc trong

naêm laàn, ngöôøi bình

thöôøng coù theå ñi thaüng

hoaëc leäch khoâng quaù 30

ñoä,

Trong tröôøng hôïp leäch

nhieàu hôn laø coù toån

thöông cô quan thaêng

baèng

Căn nguyên

Trung ương Ngoại biên Hệ thống

*Ảnh hưởng thứ

phát trên hệ

thống tiền đình:

tiền ngất, hạ

huyết áp tư thế

*Tai giữa, mê

đạo,dây VIII

tiền đình

*Nhân tiền đình,

thân não, các đường

nối trung tâm

Chóng mặt ngoại biện

1. Triệu chứng cơ năng:

Chóng mặt dữ dội, từng cơn

2. Triệu chứng thực thể:

+ Rung giật nhãn cầu (ngang-xoay tròn), ngang và xoay

+ Romberg dương tính, rối loạn dáng đi.

+ Các triệu chứng cùng về một phía thường là bên bệnh

+ Kèm ù tai, giảm thính lực.

• Rối loạn tiền đình ngoại biên

- Chóng mặt tư thế kịch phát lành tính

- Chóng mặt sau chấn thương đầu

- Bệnh Ménière

- Viêm mê đạo

- Viêm thần kinh tiền đình

- Bệnh lý nhiễm độc tiền đình

Chóng mặt trung ương

1. Do tổn thương nằm xa đường ốc tai nên không có ù tai,

điếc tai, chóng mặt ít hơn, không rõ như trong hội

chứng tiền đình ngoại biên. Trong khi đó mất thăng

bằng nhiều hơn

2. Rung giật nhãn cầu thường tự phát, dọc hay ngang

3. Ngoài ra còn có hiện diện các tổn thương thần kinh như

dấu hiệu tiểu não, tổn thương thân não (dấu hiệu tháp:

yếu liệt, tổn thương vận nhãn

• Rối loạn tiền đình trung ương

- Thiếu máu thân não thoáng qua

- Đột quỵ hố sau

- U não hố sau

- Xơ cứng rải rác

• Dựa trên bệnh sử, lâm sàng xác định rối loạn trung ương,

ngoại biên hay hệ thống

• So sánh triệu chứng lâm sàng với đặc điểm phân loại bệnh

• Một số trường hợp vẫn còn giới hạn chẩn đoán( 9%-22%)

Chẩn đoán phân biệt

CẢM ƠN