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©© JosJoséé V. V. BrasBrasóó AznarAznarServicioServicio de de UrgenciasUrgencias. .
Hospital Hospital ClClííniconico UniversitarioUniversitario de Valenciade Valencia
Hospital Universitario de La Ribera. Abril 2015Hospital Universitario de La Ribera. Abril 2015
CONFLICTOS DE INTERESES
Ponente en sesiones sobre el angioedema mediado por péptidos y sobre el manejo del angioedema en urgencias, patrocinadas por SHIRE PHARMCEUTICALS IBÉRICA.
Ponente en sesiones sobre el manejo de la anafilaxia en urgencias, patrocinadas por ALK ABELLÓ
Ponente en sesiones sobre el tratamiento del asma bronquial y elataque agudo de asma patrocinadas por GSK
Ponente en sesiones sobre el tratamiento de la agudización de EPOC y divulgación de GESEPOC patrocinadas por Bayer-Healtcare
Relaciones de colaboración científica sobre asma bronquial y patrocinio de actividades de simulación clínica con Astra-Zéneca y Almirall S.A.
Proyectos de investigación en asma bronquial con Novartis
ANGIOEDEMA: DEFINICIONES
La urticaria y el angioedema se producen como consecuencia de una vasodilatación, con aumento de la permeabilidad lo que produce una extravasación local de plasma con un edema transitorio
Se deben a la acción de mediadores vasoactivos
La urticaria se produce en la dermis superficial, mientras que el angioedema se produce en las capas subcutáneas y submucosas.
ANGIOEDEMA: CONFECCIÓN DE UNA GUÍA CLÍNICA
CONSTITUCIÓN DEL GRUPO DE TRABAJO
FORMULACIÓN DE LAS PREGUNTAS CLÍNICAS Cuestiones sobre diagnóstico y tratamiento en urgencias
BÚSQUEDA DE LA EVIDENCIA
EVALUACIÓN DE LA CALIDAD INDIVIDUAL
EVALUACIÓN DE LA CALIDAD DE LA EVIDENCIA
FORMULACIÓN DE LAS RECOMENDACIONES
Base de datos MEDLINETrabajos en inglés o castellano de 1990-2014465 trabajos
Tablas-resumen de la búsquedaClasificación North England Evidence Based Guideline Development Project
Tablas-síntesis de la evidenciaSistema GRADE (Grading of Recommendation Assesment, Development and Evaluation)
Sistema GRADE Recomendación fuerte (recomendamos hacer o no hacer), débil (sugerimos hacer o no hacer), fuerza indeterminada(opinamos debe hacerse o no hacerse)
Médicos de urgencias. Asesoramiento multidisciplinar
BradicininaSustancia P
HistaminaLeucotrienos
Histamina
Histamina
SIN DÉFICIT DE C1 INH•AEH de causa desconocida •IECA•Inhibidores de la DPPIV•Idiopático
Disminución del catabolismo
CON DÉFICIT DE C1INH•AEH tipo I y II•AEA tipo I y IISIN DÉFICIT DE C1 INH•AEH con mutación F XII•AE por ARA-II
Aumento de la síntesis
Por péptidos vasoactivos
ANGIOEDEMA SIN URTICARIA
•Exacerbación de urticaria•Angioedema inducido
Pseudoalérgicopor AINEs
DE CAUSA CONOCIDA•Alérgica •No alérgicaDE CAUSA DESCONOCIDA•Idiopática
HistaminérgicoANGIOEDEMA CON O SIN URTICARIA
DE CAUSA CONOCIDA•Alérgica •No alérgicaDE CAUSA DESCONOCIDA•Idiopática
HistaminérgicaURTICARIA SIN ANGIOEDEMA
ANGIOEDEMA: TIPOS FISIOPATOLÓGICOS
++
Fibrina
Degradación de la Fibrina Receptor B2
de Bradicinina
Membrana celular
HMWK proteolisado
Kalicreina
Kalicreina
Kininógeno de alto peso molecular
Kininógeno de alto peso molecular
PreKalicreina
Plasminógeno
Plasmina
Bradikinina
HIPERPRODUCCIÓN DE BRADICININA POR DÉFICIT DE C1INH
Bradicinina
Carboxipeptidasa N(Cininasa I)
ECA(Cininasa II)
Des Arg Bradicinina PPééptidos ptidos inactivosinactivos
Endopeptidasa neutra
Aminopeptidasa P
Dipeptidil peptidasa IV
Sustancia P
<
Angiotensina I
Angiotensina II
ENALAPRIL
DEFECTOS EN EL CATABOLISMO DE BRADICININA Y SP
ANGIOEDEMA: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ANGIOEDEMA MUCOCUTÁNEO O PERIFÉRICO
•En 80% de casos asociado a urticaria•No deja fóvea•No produce prurito pero si quemazón•Afecta a zonas de piel laxa•La piel o mucosa suprayacente está integra o eritematosa
ANGIOEDEMA OROFARÍNGEO / GLÓTICO
•El menos frecuente pero el mas grave•Puede asociar o no angioedema facial•Produce síntomas de obstrucción de faringe o vía aérea•En casos graves se produce estridor y distress respiratorio
ANGIOEDEMA ABDOMINAL•Poco frecuente•Produce dolor abdominal cólico muy intenso•Puede asociar vómitos y diarrea tardía•Puede producir hipovolemia por secuestro en 3º espacio
3 LOCALIZACIONES TÍPICAS QUE PUEDEN COMBINARSE
ANGIOEDEMA: DIAGNÓSTICO
HISTORIA CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICASon el elemento mas importante para el diagnóstico
ANGIOEDEMA HISTAMÍNICO•Hay una causa desencadenante•Reacciones previas este desencadenante•Asocia urticaria y prurito•Asocia síntomas de anafilaxia•Episodios previos respondieron a Anti H1
ANGIOEDEMA POR LCT + HISTAMINA•Consumo de AINEs < 24 horas antes•Episodios previos con distintos AINEs•Asocia urticaria y prurito•Padece urticaria crónica idiopática•Tiene hipersensibilidad a ácaros•Responde a anti H1 ± Montelukast
ANGIOEDEMA POR PÉPTIDOS•Episodios que duran > 24 horas•Episodios de dolor abdominal recurrente•Angioedema laríngeo de causa inexplicable•No asocia urticaria ni prurito•Historia familiar•Consumo de IECA o inhibidoresde peptidasas•Enfermedad linfoproliferativa / autoinmune•Anti H1 y corticoides son ineficaces•Diagnóstico previo de angioedema por péptidos
Explorar piel y mucosas buscando angioedema y/o habones
Explorar lengua y parte anterior de cavidad oral con depresor
Exploración abdominal
Constantes vitales
ANGIOEDEMA: DIAGNÓSTICO
NASO-FARINGO-LARINGOSCOPIA CON FIBROSCOPIO
Obligada en todos los pacientes con afectación orofaríngea a la exploración con depresor o con síntomas de afectación faringo-laríngea independientemente de la exploración con depresor
Riesgo Grado Hallazgos
Bajo I CaraLabios
Moderado
IIa Parte anterior o lateral de la lenguaPaladar blando
IIb Base de la lenguaSuelo de la bocaÚvula
AltoIII Edema difuso de la lengua
Hipofaringe y región supraglót icaAfectación múlt iple
ANGIOEDEMA: DIAGNÓSTICO
Técnicas de examen
Hallazgos
Laboratorio EosinofiliaLeucocitosis (hemoconcentración)Posible aumento de PCR
Ecografía Engrosamiento de la mucosaascitis
TAC con contraste
Edema masivo de intestino delgado y colonVasos mesentéricos prominentesEngrosamiento de omentoAscitis
Endoscopia Formalmente contraindicada
DIAGNÓSTICO DEL ANGIOEDEMA ABDOMINAL
ANGIOEDEMA: DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO DEL ANGIOEDEMA ABDOMINAL
Engrosamiento de paredEdema mucoso/submucosoFluido luminalAscitis
ANGIOEDEMA: DIAGNÓSTICO
Recomendaciones dRecomendaciones déébiles, o de baja calidad o basadas en el consensobiles, o de baja calidad o basadas en el consenso
La anamnesis y la exploración física son los elementos mas importantes del diagnóstico
Ante sospecha de angioedema orofaríngeo-glótico debe realizarse una primera exploración con depresor lingual
Todos los pacientes con afectación orofaríngea en la exploración inicial o síntomas de afectación orofaríngea deben someterse a faringo-laringoscopia con nasofibroscopio
El angioedema orofaríngeo-glótico debe estadiarse en base a la localización y número de sitios afectados, para establecer un pronóstico
El angioedema abdominal requiere un diagnóstico precoz, diferenciándolo de cuadros de abdomen agudo quirúrgico
Las pruebas de laboratorio no son útiles en urgencias para el diagnóstico de angioedema ni del tipo de angioedema
La elevación de marcadores de la inflamación no sirve para el diagnóstico diferencial del angioedema abdominal con procesos de abdomen agudo quirúrgico
El TAC abdominal con contraste es la prueba mas sensible para el diagnóstico de edema intestinal. Un TAC inicialmente normal no excluye el diagnóstico
PRINCIPIOS DEL TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES
Encaminadas a tratar la anafilaxia asociada, angioedema que compromete la vía aérea, hipovolemia por pérdidas de fluidos a tercer espacio o el dolor abdominal.
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
Medidas encaminadas a antagonizar el efecto del mediador o mediadores predominantemente implicados.
ADRENALINA
MEDIDAS GENERALES
Se aconseja utilizar adrenalina en todos los pacientes que presenten compromiso de la vía aérea, afectación intestinal o hipotensión (recomendación fuerte)
Debe administrarse inicialmente por vía intramuscular, en la cara lateral del muslo. (recomendación fuerte)
La vía intravenosa se utilizará en situaciones de parada cardiorrespiratoria o situaciones donde esté indicada la adrenalina y no respondan a la adrenalina intramuscular . Puede administrarse en bolus o perfusión continua (recomendación débil)
La vía inhalatoria no se recomienda para el angioedema histamínico. (recomendación débil)En el angioedema no histamínico puede utilizarse como coadyuvante de emergencia. Puede administrarse en nebulización continua o intermitente (recomendación débil)
No debe administrarse adrenalina si no se trata de un angioedema con factores de riesgo (recomendación fuerte)
No utilizar dosis superiores a las recomendadas ni diluciones inadecuadas (recomendación débil)
No utilizar la viv si el paciente no está monitorizado (recomendación fuerte)
ADRENALINA
MEDIDAS GENERALES
Dosis de adrenalina recomendadas (recomendación débil)
Intramuscular adultos: 0.3-0.5 mg de dilución 1/1000 cada 5-15 minutosIntramuscular niños: 0.01 mg/Kg de dilución 1/1000 cada 5-15 minutos. Máximo 0.3 mgIntravenosa: Dilución 1/100000.
Bolus de 0.75-1.5 µg/Kg cada 5 minutos. Perfusión a 0.1 µg/Kg/min. Aumentar 1 µg/Kg/h hasta máximo de 60 µg/Kg/h
Nebulizada:CONTINUA: 1 mg/ml (máximo 16 mg en 90 minutos)INTERMITENTE: Diluir en 3-4 ml de SF o sin diluir. Dosis 4 mg/ 2-4 horas
En RCP: Bolus iv 1/1000 de 1-3 mg
FLUIDOS
MEDIDAS GENERALES
••Puede producirse hipotensiPuede producirse hipotensióón por shock distributivo debido a:n por shock distributivo debido a:Secuestro por vasodilataciSecuestro por vasodilatacióón n PPéérdidas a espacio extravascular por aumento de permeabilidad rdidas a espacio extravascular por aumento de permeabilidad
Los pacientes con angioedema histamínico que permanezcan hipotensos tras la administración de adrenalina y todos los angioedemas no histamínicos con hipotensión deben recibir fluidoterapia vía intravenosa (recomendación fuerte)
En urgencias la fluidoterapia se administrará por vía venosa periférica, utilizando 2 catéteres de grueso calibre. Como alternativa puede utilizarse la vía intraósea y en última instancia una vía central (recomendación de consenso)
Se utilizarán preferentemente cristaloides (recomendación de fuerte)
Se utilizará en primera elección el suero fisiológico, pudiendo utilizar también las soluciones equilibradas (derivadas de la solución de Hartmann o Ringer) a juicio del médico (recomendación débil)
FLUIDOS
MEDIDAS GENERALES
Los fluidos se administrarán en bolus de 5-20 ml/Kg en 5-15 minutos, repitendo cuanto sea necesario (recomendación débil). Puede utilizarse la perfusión continua si permite mantener la TA sistólica ≥ 90 mm Hg (recomendación de grado indeterminado)
Evitar el uso del hidroxi-etil-almidón (recomendación débil). Esta recomendación puede cambiar en un futuro próximo
Evitar la sobre carga de fluidos y cloruros. Utilizar solo la cantidad necesaria para mantener una hemodinámica adecuada (recomendación débil).
MANEJO DE LA VÍA AÉREA
MEDIDAS GENERALES
Recomendaciones dRecomendaciones déébiles, o de baja calidad o basadas en el consensobiles, o de baja calidad o basadas en el consenso
La afectación glótica en el angioedema histamínico requiere medidas inmediatas, dado que su evolución es más rápida
Todos los pacientes deben recibir oxígeno suplementario y debe monitorizarse la SatO2 y la situación cardiovascular
Todos los pacientes deben recibir adrenalina hasta que se administre el tratamiento específico. En estadíos I y IIa es optativo
Todos los pacientes deben recibir cuanto antes el tratamiento específico. En estadíos I y IIa es optativo. Si la causa es desconocida se tratarán como histamínicos
Los pacientes deben ser observados al menos durante 4-8 horas antes de concluir que el edema no es progresivo o está en remisión
MANEJO DE LA VÍA AÉREA
MEDIDAS GENERALES
En los pacientes con signos de compromiso de la vía aérea a pesar de haber recibido el tratamiento específico o con signos de obstrucción en la primera valoración debe practicarse cuanto antes una intubación nasotraqueal guiada por nasofibroscopio
Si es posible, evitar la intubación orotraqueal. Si no se puede evitar debe estar presente un especialista en ORL
Si fracasa la intubación, actuar según la velocidad de progresión
Progresión rápida: Cricotirotomía a pie de cama por el médico de urgenciasProgresión lenta: Solicitar interconsulta urgente a ORL para traqueotomía urgente
El destino del paciente dependerá de la respuesta al tratamiento y del estadío
Alta de urgencias: Tipos I y IIa con respuesta al tratamiento y sin antecedentes de EVASIngreso en UCI: Tipo IIb sin mejoría, tipo III y cualquier paciente intubadoIngreso en sala de hospitalización: Pacientes no incluidos en los anteriores
La ventilación no invasiva, con AMBU o mecánica puede ser difícil
ANGIOEDEMA OROFACIAL
AnamnesisExploración con depresor
¿Obstrucción de vía aérea?
Tipo I
OrofaringeSíntomas sospechosos*
Nasofibroscopia
Tipo IIa
Valorar adrenalinaEliminar agente causalValorar tratamiento específicoObservación 4-8 horas
No mejoríaHª previa de edema glótico
MejoríaNo Hª previa de edema glótico
Tratamiento ambulatorio
Tipo IIb/III
AdrenalinaEliminar agente causalTratamiento específicoObservación 4-8 horas
Intubación nasotraqueal
con fibroscopio
Tipo IIb
Mejoría
Ingreso en sala
No mejoría
Tipo III
Mejoría No mejoría
Ingreso en UCI
Exitosa No exitosa o no posible
¿Asfixia inminente?
Si No
Cricotirotomía Traqueotomía
SiNo
Oxígeno si necesitaMonitorizar SatO2Monitorizar cardiovascularVentilación con AMBU si necesita
Tratamiento específico
Los pacientes con nauseas y vómitos profusos o hipotensión deben recibir fluidoterapia con los criterios descritos anteriormente
Recomendaciones dRecomendaciones déébiles, o de baja calidad o basadas en el consensobiles, o de baja calidad o basadas en el consenso
Los antieméticos pueden ser efectivos en algunos casos de angioedema intestinal asociado a vómitos, pero la evidencia es débil y escasa
Los opioides pueden ser necesarios si el dolor abdominal no es controlable, pero en algunos casos han fracasado o han conseguido una mejoría mínima
Pueden utilizarse los espasmolíticos como la hioscina para el dolor cólico intenso, pero no hay evidencia suficiente que lo avale. Su uso en monoterapia ha fracasado en algunos casos
Pueden utilizarse analgésicos no opioides como paracetamol o ketorolaco, pero no hay evidencia suficiente que lo avale. Podrían ser mas efectivos combinados con espasmolíticos
MANEJO SINTOMÁTICO DEL EDEMA INTESTINAL
MEDIDAS GENERALES
Debe administrarse adrenalina en pacientes con angioedema histamínico o cuanquier tipo de angioedema con hipotensión
El tratamiento específico es el mas eficaz y debe administrarse cuanto antes
Mantener en dieta absoluta mientras dura el ataque
ANTIHISTAMÍNICOS
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
Los pacientes con angioedema asociado a urticaria aguda o anafilaxia deben recibir tratamiento con anti H1 (recomendación fuerte)
Los pacientes con angioedema de causa desconocida, no asociado a urticaria aguda o anafilaxia deben recibir inicialmente antiH1 (recomendación indeterminada)
Los pacientes diagnosticados de angioedema no histamínico, no deben recibir tratamiento con antihistamínicos (recomendación fuerte)
Los pacientes con angioedema inducido por AINEs deben recibir tratamiento con anti H1 asociado o no a Monteluast (recomendación fuerte)
En situaciones no emergentes, si el paciente conserva la vía oral, pueden utilizarse antihistamínicos de segunda generación (recomendación fuerte)
En situaciones emergentes y si el paciente no conserva la vía oral deben utilizarse antihistamínicos de primera generación vía parenteral (recomendación fuerte)
ANTIHISTAMÍNICOS
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
En los pacientes que van a ser tratados con anti H1 de segunda generación se preferirá la Cetirizina o Levocetirizina (recomendación débil)
La dosis de anti H1 de segunda generación puede aumentarse hasta 4 veces la dosis habitual en pacientes no respondedores (recomendación de fuerza indeterminada)
En los pacientes con angioedema asociado a urticaria aguda o anafilaxia puede utilizarse una combinación de anti H1 y anti H2 (recomendación débil)
No deben utilizarse anti H2 en monoterapia (recomendación débil)
Los pacientes tratados con antihistamínicos en urgencias, deben recibir al alta un ciclo corto de antihistamínicos (recomendación de fuerza indeterminada)
GLUCOCORTICOIDES
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
Recomendaciones generales de fuerza indeterminada o basadas en eRecomendaciones generales de fuerza indeterminada o basadas en el consenso. l consenso. No pueden hacerse recomendaciones especNo pueden hacerse recomendaciones especííficasficas
Los pacientes con angioedema histamínico, por leucotrienos o de causa desconocida deben recibir corticoides
Los pacientes con angioedema por péptidos no deben recibir corticoides
Deben utilizarse corticoides de vida media intermedia (prednisona, prednisolona o metil-prednisolona) o bien dexametasona. No se recomienda la hidrocortisona
Los corticoides se administrarán vía intravenosa en casos emergentes o si hay pérdida de vía oral. En los demás casos se administrarán vía oral
Las dosis son 1-2 mg/Kg/d de metil-prednisolona iv repartidas cada 6 horas (con una primera dosis de 1 mg/Kg), o 0.5-1 mg/Kg/d de prednisona vo en 2-3 dosis
Vigilar efectos secundarios precoces: Hiperglucemia, hipopotasemia, HTA y síndrome psicoendocrino
ANTILEUCOTRIENOS
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
Pueden administrarse antileucotrienos en los angioedemas inducidos por AINEs o aditivos alimentarios (recomendación débil).
Pueden administrarse antileucotrienos como coadyuvantes en los angioedemas de causa desconocida (recomendación de fuerza indeterminada).
Los antileucotrienos deben administrarse siempre en combinación con antihistamínicos (recomendación fuerte).
Si se administran vía oral la dosis es la recomendada en la ficha técnica (10 mg/d para Montelukast y 20 mg/12 h para Zafirlukast (recomendación fuerte). Si se dispone de Montelukast intravenoso la dosis es de 7 mg
La acción del Montelukast es rápida. Los beneficios se obtienen antes de 24 horas (recomendación débil).
El perfil de seguridad de Montelukast en situaciones agudas es similar al placebo. Si se considera necesario puede administrarse en cualquier situación (recomendación fuerte).
ANTIFIBRINOLÍTICOS
Icatibant Ac. Tranexámico Icatibant Placebo
Med
iana
en
Esca
la
Ana
ógic
aVi
sual
(mm
)
Estudios FAST-1 y FAST-2
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
No hay ninguna evidencia que justifique el uso de antifibrinolíticos en el ataque agudo de angioedema bradikininico
Se recomienda no administrar ácido Tranexámico ni ácido ε-amino-caproico en ningún caso (recomendación fuerte)
PLASMA FRESCO
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
Puede administrarse plasma fresco para tratar ataques de angioedema por bradikinina si no se dispone de otro tratamiento específico (recomendación débil).
No debe administrarse de forma sistemática el plasma fresco para el tratamiento de los angioedemas por bradikinina (recomendación débil).
Si se utiliza plasma fresco, la dosis debe ser de 2 unidades de 200 ml (10-15 ml/Kg) (recomendación débil).
No existen contraindicaciones absolutas para su utilización (recomendación débil).
PREPARADOS DE C1 INH
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
3 h
56 ± 35 horas
36.1 ± 3,5 horas
Vida media
50 UI/Kg
1000 UI
20 UI/Kg
Dosis
ShireViales 500 UI(100 UI/ml)
Cinryze®(nfC1INH)
Ruconest®
Berinert®(pnfC1INH)
PharmingViales 2100 UI (150 UI/ml)
C1-INH recombinante(Conestat alfa)
CSL-BehringViales 500 UI(50 UI/ml)C1-INH plasmático
humano
CompañíaFármaco
PREPARADOS DE C1 INH
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
Los preparados de C1INH son de primera elección en angioedemas bradikinínicos con déficit de C1INH (recomendación fuerte).
Los preparados pdC1INH son de segunda línea en angioedemas bradikinínicos sin déficit de C1INH (recomendación débil). El rC1INH no debe administrarse en este tipo de angioedemas(recomendación fuerte).
El rC1INH no debe administrarse a pacientes con niveles elevados de IgE específica frente a proteínas de conejo (recomendación fuerte) o en los que se desconozcan los niveles de esta IgE específica (recomendación débil).
Los preparados pdC1INH deben administrarse en angioedemas que comprometan la vida o produzcan gran morbilidad (recomendación indeterminada).
Berinert® puede utilizarse en todas las situaciones y grupos de edad, y es de elección en < 12 años, embarazadas o lactantes (recomendación fuerte).
PREPARADOS DE C1 INH
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
Cinryze® puede administrarse en pacientes mayores de 12 años (recomendación fuerte) y puede considerarse en pacientes de 2-12 años y embarazadas (recomendación débil)
Ruconest® no debe administrarse en pacientes menores de 18 años, mujeres embarazadas o lactantes (recomendación fuerte)
Las dosis de C1INH pueden repetirse en una hora si la evolución no es satisfactoria (recomendación fuerte)
La dosis de C1INH para un paciente será la misma en todos los ataques, independientemente de las exposiciones previas (recomendación fuerte)
La dosis de C1INH debe administrarse lo antes posible, preferiblemente en las primeras 6 horas del ataque (recomendación fuerte)
Si están indicados, los preparados de C1INH pueden administrarse en cualquier situación. El aumento de exposiciones no disminuye su seguridad. (recomendación fuerte)
ICATIBANT
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
BLOQUEA EL PUNTO FINAL DE LA CASCADA DE CONTACTODISPONIBLE EN ESPAÑA (Firazyr®, viales con 30 mg)DECAPÉPTIDO SINTÉTICO SIMILAR A LA BRADICININAANTAGONISTA POTENTE Y SELECTIVO DEL RECEPTOR B2
BLOQUEA EL PUNTO FINAL DE LA CASCADA DE CONTACTOBLOQUEA EL PUNTO FINAL DE LA CASCADA DE CONTACTODISPONIBLE EN ESPADISPONIBLE EN ESPAÑÑA (A (FirazyrFirazyr®®, , vialesviales con 30 mg)con 30 mg)DECAPDECAPÉÉPTIDO SINTPTIDO SINTÉÉTICO SIMILAR A LA BRADICININATICO SIMILAR A LA BRADICININAANTAGONISTA POTENTE Y SELECTIVO DEL RECEPTOR B2ANTAGONISTA POTENTE Y SELECTIVO DEL RECEPTOR B2
ICATIBANT
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
El Icatibant es un tratamiento de primera elección para los ataques agudos de angioedema hereditario de todos los tipos. Su eficacia y coste es similar a la del C1INH, pero es más fácil de administrar (recomendación fuerte).
El Icatibant parece efectivo en los ataques agudos de angioedema adquirido. Debe administrarse a todos los pacientes con angioedemas no periféricos, sobre todo si ha fracasado el C1INH (recomendación débil).
El Icatibant parece efectivo en los ataques agudos de angioedema por IECA. Debe administrarse a todos los pacientes con angioedemas no periféricos. (recomendación fuerte).
El Icatibant parece efectivo en los ataques agudos de algunos angioedemas idiopáticos. Puede administrarse de forma compasiva a todos los pacientes con angioedemas no periféricos y signos de progresión en los que ha fracasado el tratamiento convencional. (recomendación de fuerza indeterminada).
ICATIBANT
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
El Icatibant debe administrarse por vía subcutánea. No se consigue ningún beneficio con la administración intravenosa (recomendación fuerte).
El Icatibant debe administrase a dosis de 30 mg, que pueden repetirse hasta un máximo de 3 dosis en 24 horas (recomendación fuerte).
Si se considera indicada su administración, esta debe iniciarse cuanto antes, siendo lo ideal en menos de 1 hora del inicio del ataque . (recomendación fuerte).
El Icatibant no debe emplearse en menores de 18 años ni durante el embarazo o la lactancia (recomendación débil). Debe manejarse con precaución en pacientes con cardiopatía isquémica aguda o en las semanas siguientes a un ictus. (recomendación de fuerza indeterminada).
Si se considera indicada su administración, esta debe iniciarse cuanto antes, siendo lo ideal en menos de 1 hora del inicio del ataque . (recomendación fuerte). Si se considera indicada su administración, esta debe iniciarse cuanto antes, siendo lo ideal en menos de 1 hora del inicio del ataque . (recomendación fuerte).
El perfil de seguridad es similar al del placebo. No existen contraindicaciones absolutas, aunque si no indicaciones. (recomendación fuerte).
DIAGNÓSTICO DE ANGIOEDEMA
SIGNOS / SINTOMAS DE:•Edema orofacial / glótico•Anafilaxia•Edema intestinal
No
Si Adrenalina vim
SEGÚN NECESIDADES:•Protocolo de edema orofacial•Protocolo de anafilaxia•Protocolo de edema intestinal•RCP
SI NO MEJORA:•Valorar adrenalina intravenosaEVALUAR MECANISMO DE PRODUCCIÓN
MECANISMO DESCONOCIDO MECANISMO CONOCIDO
PEPTÍDICO
Angioedema periférico Angioedema no periférico
DÉFICIT DE C1 INH
NO DÉFICIT DE C1 INH
LEUCOTRIENOS
•Anti H1 vo/vi•Montelukast vo•Valorar anti H2•Valorar corticoides
Icatibant•Plasma fresco•Concentrados C1 INH•C1INHr•Icatibant
HISTAMÍNICO
•Anti H1 vo/vi•Corticoides•Valorar anti H2
OBSERVACIÓN•Anti H1 vo/vi•Corticoides•Valorar ant H2
IcatibantIcatibant
ProgresiónDisconfort
Destino del paciente según gravedad o protocolo de angioedema orofacial: Alta, sala de hospitalización o UCI
Si
No
