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Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLHEMOLÍÍTICA TICA
PERINATALPERINATAL
Judit Judit MorrajaMorraja NadalNadalR4 GinecologR4 Ginecologííaa--ObstetriciaObstetricia
Hospital Materno Hospital Materno Infantil Infantil Badajoz, 2008Badajoz, 2008
IERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
INTRODUCCIINTRODUCCIÓÓNN
• Enfermedad excepcional. Profilaxis• Incompatibilidad Rh ≠ Isoinmunización Rh
↓ ↓individuos Rh≠ proceso inmunológico
Ac anti eritrocitos fetales
• Enf. Hemolítica perinatal o eritroblstosis fetal.
• Padre Rh+ y madre RH – con feto Rh +.
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
Anemia HemolAnemia Hemolíítica del Feto y R. Nacido, tica del Feto y R. Nacido, consecuencia de la hemconsecuencia de la hemóólisis producida por los lisis producida por los
Anticuerpos maternos contra antAnticuerpos maternos contra antíígenos eritrocitarios fetalesgenos eritrocitarios fetalesque pasan la Barrera Placentaria. que pasan la Barrera Placentaria.
80 80 -- 90 % Sist. Rh 10 90 % Sist. Rh 10 --2 0 % Sist. ABO2 0 % Sist. ABO
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
DEFINICIDEFINICIÓÓNN
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
AntAntíígenos Superficiegenos SuperficieGrupos (A, B, AB)Grupos (A, B, AB)
No AntNo Antíígenos Superficiegenos SuperficieGrupo ( 0 ) Grupo ( 0 )
GeneraciGeneracióón Ac. Anti A, B, ABn Ac. Anti A, B, ABGeneraciGeneracióón Ac. Anti A n Ac. Anti A óó B B
20 % Parejas20 % Parejas
AfectaciAfectacióón Fetal 5%n Fetal 5%
ProducciProduccióón de Ig Mn de Ig MDesarrollo TardDesarrollo Tardíío del Sistema ABOo del Sistema ABO
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
SISTEMA ABO
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
Individuos RH Individuos RH ––SSóólo poseen gen RHCElo poseen gen RHCE
(E/e C/c)(E/e C/c)15% poblaci15% poblacióónn
Individuos RH +Individuos RH +Poseen ambos genesPoseen ambos genes
(D, E/e C/c)(D, E/e C/c)85% poblaci85% poblacióónn
Homozigotos (D/D)Homozigotos (D/D)Heterozigotos (D/d)Heterozigotos (D/d)
↑↑ Ag: Ag: D D E C c e E C c e ……(Brazo Corto Cromosoma 1: gen RHD y RHCE)(Brazo Corto Cromosoma 1: gen RHD y RHCE)
13 % Parejas Incompatibles13 % Parejas IncompatiblesAfectaciAfectacióónn
2%2%
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
SISTEMA Rh
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
SISTEMA Rh
AFECTACIAFECTACIÓÓN 2 %N 2 %
Tasas Variables de Ag EritrocitariosAntigenicidad Variable.
Paso Insuficiente Transplacentario de AgVariabilidad de la Respuesta Antigénica Materna
Protección de la Incompatibilidad del Sistema ABOInsuficiente Transferencia Placentaria de Anticuerpos Maternos
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
EmbarazoEmbarazoPartoParto
AbortoAbortoE.EctE.Ectóópicopico
DPPNIDPPNIAmniocentesisAmniocentesisBiopsia CorialBiopsia Corial
Cerclaje?Cerclaje?
Ig MIg M1ml1ml
SensibilizaciSensibilizacióónnPrimariaPrimaria
SensibilizaciSensibilizacióónnSecundariaSecundaria
Ig GIg G0,1 ml0,1 ml
HEMOLISISHEMOLISIS
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
FISIOPATOLOGFISIOPATOLOGÍÍAA
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
HipertensiHipertensióón Portaln Portal
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
>20 sem>20 sem
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
AfectaciAfectacióón Hepn Hepáática : ascitistica : ascitis
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
FISIOPATOLOGFISIOPATOLOGÍÍAA
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
Hydrops fetalisHydrops fetalis
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
FISIOPATOLOGFISIOPATOLOGÍÍAA
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Hiperbilirrubinemia
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
CUADROS CLINICOSCUADROS CLINICOS
ANEMIA HEMOLANEMIA HEMOLÍÍTICATICAERITROBLASTOSISERITROBLASTOSISICTERICIA LIGERAICTERICIA LIGERA
ANEMIAANEMIAICTERICIA GRAVEICTERICIA GRAVE
HEPATOESPLENOMEGALIAHEPATOESPLENOMEGALIADIATESIS HEMORRAGICADIATESIS HEMORRAGICAQUERNICTERO (OcasionalQUERNICTERO (Ocasional)
EDEMA GENERALIZADOEDEMA GENERALIZADOASCITISASCITIS
HEPATOESPLENOMEGALIAHEPATOESPLENOMEGALIAPALIDEZPALIDEZ
SUBICTERICIASUBICTERICIADIATESIS HEMORRAGICADIATESIS HEMORRAGICA
PLACENTA HIDROPICAPLACENTA HIDROPICA
S. ECKLINS. ECKLIN
S. PFANNENSTIELS. PFANNENSTIEL
S. BALLANTYNES. BALLANTYNE
4040--45 %45 %
2525––30 %30 %
1515--30%30%
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOGESTACIONALGESTACIONAL
DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOEN R. NACIDOEN R. NACIDO
DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOSENSIBILIZACISENSIBILIZACIÓÓNN
MATERNAMATERNA
DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOGRADO AFECTACIGRADO AFECTACIÓÓNN
FETALFETAL
Grupo y RhGrupo y RhAntecentesAntecentes
Test Coombs IndirectoTest Coombs Indirecto
Bilirrubina L.AmniBilirrubina L.AmnióóticoticoEcografEcografííaaDopplerDoppler
CardiotocografCardiotocografííaa
Grupo y RhHemograma
T. Coombs DirectoBilirrubina
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICO
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
• 1. Anamnesis→ hª obstétrica: abortos, partos prematuros, fetos afectos, muertes intraútero, morbi-mortalidad neonatal…
→ transfusiones, transplantes, drogadicción iv…
• 2. Estudio hematológico de la pareja. Grupo, Rh y test de Coombs en 1ª visitaSi padre Rh negativo→control embarazo normal
DIAGNDIAGNÓÓSTICO SENSIBILIZACISTICO SENSIBILIZACIÓÓN MATERNAN MATERNA
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
DIAGNDIAGNÓÓSTICO SENSIBILIZACISTICO SENSIBILIZACIÓÓN MATERNAN MATERNA
Mujer Rh (Mujer Rh (--))
TEST DE COOMBS INDIRECTOTEST DE COOMBS INDIRECTO( Cada 4 Semanas: 24, 28, 32, 36)( Cada 4 Semanas: 24, 28, 32, 36)
Ac irregularesAc irregulares
TITULOS > 1/16 TITULOS > 1/16 óó 0,5 mcg/L0,5 mcg/L
GRADO DE AFECTACIGRADO DE AFECTACIÓÓN FETALN FETAL
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOGESTACIONALGESTACIONAL
DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOEN R. NACIDOEN R. NACIDO
DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOSENSIBILIZACISENSIBILIZACIÓÓNN
MATERNAMATERNA
DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOGRADO AFECTACIGRADO AFECTACIÓÓNN
FETALFETAL
Grupo y RhGrupo y RhAntecentesAntecentes
Test Coombs IndirectoTest Coombs Indirecto
Bilirrubina L.AmniBilirrubina L.AmnióóticoticoEcografEcografííaaDopplerDoppler
CardiotocografCardiotocografííaa
Grupo y RhHemograma
T. Coombs DirectoBilirrubina
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICO
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
• 1. Bilirrubina indirecta en L.A.• 2. Ecografia-Doppler.• 3. RCTG• 4. Funiculocentesis
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
DIAGNDIAGNÓÓSTICO GRADO DE AFECTACISTICO GRADO DE AFECTACIÓÓN FETALN FETAL
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
• 1. Bilirrubina indirecta en L.A: amniocentesisCurva de absorción espectrofotométricaGráficas de Liley: sem. Gestación – severidad
Zona I: no afectación/leveZonaII: moderada-graveZona III: severa
Riesgo: ↑hemorragia feto-maternas.
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTAL IERAIERAIERA
DIAGNDIAGNÓÓSTICO GRADO DE AFECTACISTICO GRADO DE AFECTACIÓÓN FETALN FETAL
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
Hb < 8 gr%
Hb 8Hb 8--10,9 gr%10,9 gr%
Hb 11Hb 11--13,9 gr%13,9 gr%
GrGrááfica Pronfica Pronóóstica de Lileystica de Liley
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• 2. Ecografia- DopplerSignos directos Signos indirectosDoble halo cefálico HidramniosCardiomegalia Placentomealia > 4cmDerrame pericárdico/pleural ↑Diámetro v. umbilicalHepatoesplenomegalia Doppler pulsado: VelocidadAscitis (Hb< 7gr/dl) pico sistólico ACM (fuerteHidrocele predictor anemiasAnasarca moderadas-severas)
DIAGNDIAGNÓÓSTICO GRADO DE AFECTACISTICO GRADO DE AFECTACIÓÓN FETALN FETAL
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
Doble halo cefálico
Placentomegalia
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Derrame pleural
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Ascitis
Cardiomegalia. Hidrocele.
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• 3. RCTG: estado salud fetalSignos de gravedad fetal:
- Patrones sinusoidales
- ↓variabilidad latido a latido
- Desaceleraciones tardías
DIAGNDIAGNÓÓSTICO GRADO DE AFECTACISTICO GRADO DE AFECTACIÓÓN FETALN FETAL
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
• 4. Funiculocentesis: Hb fetalReticulocitos Grupo sanguineoTest Coombs directoBQ (A-B) fetalTto: transfusión
↑bil. Tras amniocentesis↑ VPS Doppler ACM
DIAGNDIAGNÓÓSTICO GRADO DE AFECTACISTICO GRADO DE AFECTACIÓÓN FETALN FETAL
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
DIAGNDIAGNÓÓSTICO EN EL RECIEN NACIDOSTICO EN EL RECIEN NACIDO
Grupo y RhGrupo y Rh
Hemograma (Hb, Hcto)Hemograma (Hb, Hcto)
Test de Coombs DirectoTest de Coombs Directo
Bilirrubina SBilirrubina Séérica (< 4 mg/100ml)rica (< 4 mg/100ml)
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
• Vigilancia Periódica: casos levesTest de Coombs, Eco, RCTG.
• Altas dosis de γgolobulina iv inespecífica (↓síntesis y paso de Ac anti D bloqueando R Fc macrófagos) y plasmaféresis (↓concentración Ac anti D maternos).
• Transfusión intraútero: feto hidrópicozona III Lileyhto
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TRATAMIENTOTRATAMIENTO
GESTANTE Rh (GESTANTE Rh (--))NO SENSIBILIZADANO SENSIBILIZADA
Estudio de ABO y RhEstudio de ABO y Rhde la Parejade la Pareja
Test de Coombs IndirectoTest de Coombs Indirecto20, 24, 28, 36 Sem20, 24, 28, 36 Sem
PostpartoPostpartoABO y Rh FetalABO y Rh Fetal
YYSituaciones RiesgoSituaciones Riesgo
Rh (+) 300 Rh (+) 300 µµg g γγGG--Anti RhAnti Rh( < 72 h postparto )( < 72 h postparto )
GESTANTE Rh (GESTANTE Rh (--))SENSIBILIZADASENSIBILIZADA
Estudio ABO y RhEstudio ABO y Rhde la Parejade la Pareja
Test de Coombs IndirectoTest de Coombs Indirecto(Desde 10 sem (Cada 4 semanas ))(Desde 10 sem (Cada 4 semanas ))
< 1/16 < 1/16 óó 0,5 mcg/ml0,5 mcg/ml > 1/16 > 1/16 óó 0,5 mcg/ml0,5 mcg/ml
Control Control ECO, RCTECO, RCT
Amniocentesis (Bilirrubina)Amniocentesis (Bilirrubina)Funiculocentesis (Hb,Hcto) (25 sem)Funiculocentesis (Hb,Hcto) (25 sem)
LeveLeve ModeradaModerada GraveGraveAmnic 2Amnic 2--3 sem3 sem
ECOECORCTRCT
Amnioc. 1Amnioc. 1--2 sem2 semECOECORCTRCT
Madurez (Parto)Madurez (Parto)
Acel. MadurezAcel. MadurezT.IntraT.IntraúúteroteroExtracciExtraccióónnCesCesáárearea
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
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DIAGNDIAGNÓÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA EHPSTICO Y TRATAMIENTO DE LA EHP
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
Indicaciones deIG anti-D en la gestante Rh –
no sensibilizada(300 mcg ims cubren 30ml de hemorragia.Si < 12sem. 120mcg)
PROFILAXISPROFILAXIS
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
HIDROPS FETAL NO INMUNEHIDROPS FETAL NO INMUNE
FRECUENCIAFRECUENCIA.1/ 1400-2500 Gestaciones
ETIOLOGETIOLOGÍÍAAINTRINSECA (75%)CardiopatíasCromosopatíasGemelaresInfeccionesHematológicasPlacentaria
EXTRINSECA (5 %)
IDIOPATICAS (20 %)
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
CASO CLÍNICO
• Gestante de 32sem. Bien controlada.• AF: sic.• AP: apendicectomía.
Grupo sanguíneo A Rh positivo.• AO: G2P1A0C0.• Acude para control
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
ECO: PolihidramniosEngrosamiento placentarioCardiomegaliaDerrame pleuralAscitis
Área de Salud de Badajoz. Hospital Materno-Infantil. 2008
Doppler: VPS ACM: >2,5 MoM = feto anémico.AU alterado
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Test de Coombs: positivo .
Ingreso hospitalario:-estudio-maduración pulmonar (cortis ims)-extracción fetal
Búsqueda de Ac irregulares: Ac anti Kell
(↑% relativo al tener profilaxis antiD)
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RCTG:
Cesárea: feto muerto.
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Estudio pareja:♂ Kell + heterocigoto (K/-)♀ Kell – (-/-)
Pronóstico: 50% feto K+ heterocigoto= enf. hemolítica perinatal
Plan: FIV+ DGP : si embrión Kell - : TEsi embrión Kell +: no TE
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MUCHAS GRACIAS
ENFERMEDADENFERMEDAD HEMOLITICA PERINALTALHEMOLITICA PERINALTALIERAIERAIERA