تعالی باسمهمهر92 ورودي نویسی جزوه "گروه

اطفال درس: کودکاننام در ایکتر صانعیانموضوع: دکتر استاد: نام17 96/7/13جلسه: 13تاریخ: صفحات: تعداد

1

کودکان در ایکتر

توسط هم تتراپیرول ي حلقه دانیم می که است.همانطور بیماري یک بیماري.هپاتیت یک نه است عالمت یک زرديمی تبدیل روبین بیلی به ردوکتاز بیلیوردین آنزیم توسط وردین شود.بیلی می تبدیل وردین بیلی به اکسیژناز هم آنزیم

شود.

روبین بیلی گرم میلی 400-250 بین بزرگساالن آید.در می وجود به هموگلوبین تجزیه از روبین بیلی %80 معموالبیلی بقیه %20 کند. می تولید روبین بیلی گرم میلی 35 و شود می تجزیه هموگلوبین گرم 1 شود.هر می تولیدپیروالزها و وکاتاالزها میوگلوبین،سیتوکروم مثل هست ها هموپروتئین بقیه تجزیه از شود می تولید بدن در که روبینی

و.....

2

ها پروتئین دیگر و آلبومین به شدیدي effinity و است غیرمستقیم روبین بیلی صورت این به شده تولید روبین بیلیوارد مکانیسمی توسط و شود می جدا آلبومین از روبین گیرد،بیلی می قرار کبد هاي سینوزوئید کنار در دارد.آلبومینطریق از و شود می تبدیل مستقیم(کونژوگه) روبین بیلی به ترانسفراز آنزیمی کمپلکس توسط آنجا در و شود می کبدشود.) می جذب دوباره که شود می خون وارد مقداري شود.(البته می روده و صفراوي داکتها،مجاري وارد ها کانالیکول

می احیا استرکوبیلینوژن و اوروبیلینوژن به ، کونژوگه روبین بیلی دارد باکتریایی نرمال فلور که بالغ انسان ي روده درو است اوروبیلین دلیل به مدفوع زرد رنگ که شود می تبدیل اوروبیلین به و شده اکسید اوروبیلینوژن که شود،لیز نوزادي(بیماري دوره از بعد ، باشد نرمال فرد اگر شود. می دفع کلیه توسط شود می جذب که آن از مقداري

باشد. کونژوگه غیر باید آن %96 که باشد 1 زیر باید روبین باشد)،بیلی خوب هم روده و کبد کارایی و باشد نداشته

هستند. رنگ بی استرکوبیلینوژن و اوروبیلینوژن نکته:

متوجه باشیم نداشته اوروبیلین و باشیم داشته اوروبیلینوژن ادرار در اگر مثال گه است این در باال موارد کاربرد نکته:کرده مصرف زیاد بیوتیک آنتی بیمار مثال است. روده فلور از اشکال و ندارد انسدادي صفراوي مجاري مسیر که میشویم

است.

داشته مشکل فلور اگر ولی هستند بیرنگ ادرار هم و مدفوع هم باشند مسدود مجاري اگر که این دیگر کاربرد یامیشود. مدفوع زرد رنگ باعث که میشود دفع همچنان بیلیروبین چون است زرد مدفوع و بیرنگ باشد،ادرار

3

روبین بیلی است) یک معموال بزرگساالن در نرمال روبین (بیلی نرمال حد برابر 2 از بیش بزرگسال افراد اگر معموالبزرگساالن در شود.پس زرد ملتحمه تا است 5 باالي نوزادان در مقدار این و رسد می نظر به زرد ملتحمه باشند داشته

دارد. بررسی به نیاز باشد 3 باالي اگر و باشد 2 زیر باید نرمال

بدن پوست بعدا و اسکرا بعد و زیرزبان شود می زرد که جایی کند،اولین می پیدا افزایش روبین بیلی وقتی نکته:

دو. هر از ترکیبی مستقیمیا غیر یا است زیاد مستقیم روبین بیلی که ببینیم باید باشد زیاد توتال روبین بیلی اگر

که: است زیاد مستقیم غیر روبین بیلی زمانی

مثل آنزیمی مشکل یا RH و ABO ناسازگاري مثل دارد خونی مشکل نوزادي که زمانی مثل است؛ زیاد تولید .1یا یابد می افزایش جبرانی صورت به تولیدشان و شوند می لیز دلیلی هر به قرمز هاي گلبول G6PDکه deficiency

یا دارد مشکل ها اریتروسیت غشاي که اسفروسیتوز مثل ها بیماري دیگر از هست. هم پسرها در معموال که فاویسمیا هماتوم سفال مثل است شدن جذب حال در که دارد هماتومی مریض یا افتد می اتفاق لیز عفونت اثر در که زمانی

ها. هموگلوبینوپاتی انواع و ماژور تاالسمی یا سیتمی پلی ، همانژیومروبین بیلی به (تبدیل کند کونژوگه و جذب را روبین بیلی نتواند کبد اما باشد طبیعی تولید است ممکن .2زرد زیاد عادي هاي حالت در مریض است ممکن و است ژیلبرت دسته این در بیماري ترین معروف مستقیم)کیس شود. می تر بارز زردي شود می کم هایش پروتئین و گیرد می روزه ، شود می دهیدره که زمانی اما نباشددارد:1- وجود صورت سه به بیماري دارد.این امتحان استرس یا گرفته روزه یا که است جوانی ژیلبرت تیپیکصورتی در آنزیمی کمپلکس باشند. می سوم فرم به اکثرا دو.که هر -3 آنزیمی کمپلکس مشکل رسپتور2- مشکل5 تا 1 بین اگر و است ژیلبرت باشد 30 تا 5 بین است.اگر نرمال فرد باشد داشته بازدهی درصد 30 از بیش که7 مردم بین زیلبرت است.شیوع 1 تیپ نجار کریگلر کامل نقص صورت در و 2 تیپ نجار کریگلر باشد درصد

است. درصد

کونژوگه را روبین بیلی توانند نمی و دارند مشکل کبدي هاي آنزیم ولی نیست غیرطبیعی کبدي جذب و تولید .3را آنزیم نسبی نقص 2 تیپ نجار کریگلر در است. 2 و 1 نجار کریگلر دسته این هاي بیماري ترین معروف کنند.و است 25-20 بین نهایتا روبین بیلی که شود می فوتو و ندارد خون تعویض به نیاز معموال نوزاد بنابراین داریمآید. می پایین 5-3 حد در روبین بیلی ، فنوباربیتال با اکثراو دارد باال خیلی هاي روبین بیلی که است بیمارنوزادي و است کامل آنزیمی ،نقص 1 تیپ نجار درکریگلر اماو رود می باالتر 30 از روبین بیلی نشود درمان اگر و شده کرنیکتروس حتی و داده انجام خون تعویض بار چندین

است. کبد پیوند بگذارد اثر مغز روي اینکه از قبل درمان دهد.تنها نمی جواب هم فنوباربیتال به

شد. گفته کونژوگه غیر روبین بیلی رفتن باال دالیل اینجا تا پس

گرم میلی 8.5 آلبومین، گرم هر1 شود.تقریبا می باند آلبومین به شدیدا کونژوگه غیر روبین بیلی گفتیم : اول نکتهتکامل خوب BBB هنوز نوزاد(که مغز براي کونژوگه غیر روبین بیلی دانیم کند.می می جذب خود به را روبین بیلی

4

قسمت آن و گذارد می تاثیر بیشتر و میکند عبور BBB از باشد آزاد که روبینی بیلی ولی است توکسیک نکرده) پیداعوارضش ریسک باشد داشته هیپوآلبومینمی مریضی اگر کند.بنابراین نمی عبور BBB از است متصل آلبومین به که،ریسک کند می رقابت روبین بیلی با آلبومین به شدن باند در که گیرد می دارویی مریضی اگر است.همچنین بیشتر

کنند. می مصرف سولفامتاکسازول و سولفادیازین ترکیبات که کسانی است.مثل بیشتر فرد این در سکل

است آب در محلول کونژوگه روبین بیلی اما شود. نمی دفع کلیه از و است چربی در محلول کونژوگه غیر روبین بیلیکبدي(پاتولوژیک)است. جدي بیماري یک دهنده نشان همیشه رود باال اگر و

دلتا آن به کند، پیدا اتصال اگر اما نمیشئد متصل خون هاي آلبومین به معموال مستقیم روبین بیلی : دوم ي نکتهعلت همین به است) روز 22 که آلبومین عمر نیمه ي اندازه (به دارد زیادي بسیار عمر نیمه که میشود گفته بیلیروبین

شود. برطرف زردي تا میکشد طول مدتی عمل از بعد باشد، داشته مجاري در انسداد فردي اگر

است نوزادي شود،کلستاز می مطرح که مواردي از یکی باالست مستقیم روبین بیلی وقتی

5

نوزادي ي دوره در روبین بیلی عدد که است این بگیریم نظر در باید انسانی هر در ها زردي بررسی در دیگر اي نکتهآنقدر کبد کند می تولید روبین بیلی زیادي مقدار یک و دارد ABO ناسازگاري وقتی مثال نیست فعال خیلی کبد چونمارگزیدگی دچار اگر شود لیز هم خون کل اگر بزرگسال آدم یک ولی کند دفع سریع را این بتواند که نشده رسیدهنوزادي ي دوره از بعد کند. می دفع را آن و کند می تبدیل مستقیم به را ها این سریع خیلی باشد سالم اگر کبذ شوداز بعد باید سالم کبد یک یعنی دارد وجود کبدي بیماري هم باز لیز ي پدیده از غیر باشد 5 باالي ما روبین بیلی اگرغیر زردي که است درست بالغ فرد در پس بیاورد. 5 زیر به را روبین بیلی لیز در حتی ما کبد نوزادي ي دورهکبدي مشکل ي دهنده نشان هم باز برسد 5 باالي غیرکونژوگه بیلیروبین همین اگر اما است خوشخیم اکثرا مستقیم

است.

است. پاتولوژیک همیشه که میگنیم بررسی را مستقیم زردي حاال

دارند. خوشخیم علل اکثرا که میشوند زردي دچار ترم پره نئزادان درصد 80 و ترم نوزادان درصد 50 کلی طور نکته:به

عوارض که هستند نگران غیرمستقیم روبین بیلی بودن باال از همه است زرد و آورند می اول هاي روز در که را نوزاديبیلی که خطرناکی علل شودو می کمتر نگرانی این بگذرد اول هفته بدهد.وقتی کرنیکتروس و بگذارد اثر مغز روي آن

شود. می کمتر دهد، افزایش را مستقیم غیر روبین

Breast مادر( شیر زردي گذارند می پزشکان که شایعی خیلی تشخیص است زرد بعد به دوم هفته از که مریضی70 تا که شود می داده اطمینان والدین به و شود می گرفته نظر در خیمی خوش بیماري که است (milk jaundice

در و شود می دار عارضه ندرت به و نیست باال زیاد معموال روبین بیلی زردي این در شود می خوب کودك آینده روزگیرد. می قرار نظر مد اول ي ازهفته بعد و است ها زردي بقیه از تر خیم خوش خیلی کل

کمبود آن تبع به و مادر شیر کمبود آن علت و است نوزادي اول روز چند در breast feeding jaundice کهبیلی کبد وقتی میشود. بهتر تغذیه با و میکند ایجاد مستقیم غیر زردي یک که است، نوزاد شدن دهیدره و آلبومینگلوکورونید ،دي مستقیم روبین بیلی بیشتر کند)، می تبدیل مستقیم به را مستقیم کند(غیر می کونژوگه را روبین

6

در شود.سپس می دفع مستقیم صفرا در مستقیم روبین بیلی با همراه غیرمستقیم روبین بیلی %1-2 حدود و استروده فلور هنوز نوزاد دهد.در می رخ بزرگساالن در بیشر که شود می تبدیل نوژن اوروبیلی به ها باکتري توسط رودهباکتري توسط روبین بیلی این هرچه که است این آید می پیش که اشکالی شود. می انجام کمتر تبدیل این و است کمشود.(سیکل می جذب دکونژوگه روبین بیلی دوباره و شود می دکونژوگه روده گلوکورونیداز آنزیم توسط نشود تجزیهخودش که مکونیوم یک و نخورد مادر شیر واگر دارند قرار بیشتري زردي ریسک در نوزادان انتروهپاتیک).بنابراین

شود. می تشدید زردي نشود دفع است روبین بیلی زیادي مقدار حاوي

آنزیم که مادر شیر در کننده مهار هاي آنزیم وجود آن علت و است اول هفته از بعد breast milk jaundice وروزه چند تجویز درمان براي میرود. بین از روزگی 70 حدود و است خیم خوش زردي این میکنند. مهار را ترانسفراز

است. مادر شیر کردن گرم و خشک شیر

احتمال بیشترین است کرده مراجعه درمانگاه به زردي با که اي روزه 25 کودك ، کنیم بررسی آماري نظر از وقتی پساست. مادر شیر زردي همین

طالیی ،زمان است مادر شیر زردي اینکه امید به و شود miss است ممکن بین این در که خطرناکی خیلی بیماري امامیدهیم) توضیح آن به راجع ادامه در (که . است کلستاز بگذرد، آن درمانی و بررسی

صفراوي. مجاري در ایستادگی یعنی کلستاز ایستادگی.پس یعنی stasis و صفرا Colیعنی

در اما است کونژوگه نوع از روبینمی هیپربیلی کلستاز در که است این در مادر شیر زردي با کلستاز نئونتال فرقباشد. می کونژوگه غیر روبینمی هیپربیلی ، مادر شیر زردي

تشخیص ترین شایع که است درست آوردند زردي )با هفته 3 از بعد خصوص (به هفته 2-3 از بعد را اي بچه اگر پسبدون تجربه اساس بر آزمایشگاه گاهی البته شود.(که چک مستقیم روبین بیلی حتما باید اما است مادر شیر زردي

زند) می جواب مستقیم روبین بیلی براي کردن چک

مثل تري خطرناك و مهم بیماري سراغ و آییم می بیرون مادر شیر زردي فکر از بود باال مستقیم روبین بیلی اگررویم. می نوزادي کلستاز

بیلی حتما هستند زرد که هفته 3 از بعد خوار مادر شیر نوزادان در و هفته 2 از بعد خوار خشک شیر نوزادان در پسخیلی باشد مستقیم اگر اما داریم خطرناك غیرمستقیم زردي ندرت به سن این در کنیم. می چک را مستقیم روبین

نگرانیم.

روبین بیلی است، 5 باالي توتال روبین بیلی اگر و 1 باالي مستقیم روبین بیلی ، است 5 زیر ما روبین بیلی توتال اگرغیرطبیعی باشد مستقیم نوع از توتال روبین بیلی %20 از بیش اگر شود.یعنی می تلقی غیرطبیعی 2 باالي مستقیم

است) 1 زیر نرمال مستقیم روبین بیلی گوییم.(پس می نوزادي کلستاز یا کونژوگه روبینمی هیپربیلی و است

7

چه ، total چه روبین بیلی و نیست زرد ملتحمه و مخاطات ولی باشد زرد پوست است ممکن شرایطی در نکته:هاي بچه معموال افراد این است. کاروتنمی نام ،با شایع نسبتا ي پدیده یک این است نرمال indirect چه directو(که باشد زرد پوست و نباشد زرد ملتحمه اگر که بدانیم ها افتراقی تشخیص در باید و نوزادان نه هستند تري بزرگزیادي کاروتن که خورند می غذاهایی معموال ها این که است. بتاکاروتنمی تشخیص است) زرد پا و دست کف معموالدیابت .2، نفروتیک سندروم است1. ممکن نیست. خیم ،خوش هم همیشه کاروتنمی اما و پرتقال و هویج مثل دارد

کنند. ایجاد بتاکاروتنمی هم هیپوتیروئیدي .5 و کبدي هاي 4.بیماري ،anorexi nervosa .3

چند کبدي هاي تست که بدهیم کبدي هاي تست باید بعد مرحله در دارد صفراوي مجاري و کبد بیماري وقتی خبliver function test یا hepatic function panel عنوان به که کبدي سرمی هاي تست هستند. دسته

اند. دسته 4 اند معروف

(aمثل دهند می نشان را کبد سنتتیک فعالیت که هستند ها تست سري یک7 فاکتور یعنی دارد طوالنی PT یا INR مریضی یک اگر INR. PTTو ،PT ، آلبومین ،total protein

نیست. خوب سازش و سوخت یا سنتتیک فعالیت کبد این یعنی سازد نمی(bبیلی همان که دهند می نشان را دفعی فعالیت که هستند ها تست سري یک

فعالیت این حاال . دارد مشکل کبد دفعی فعالیت یعنی باالست direct وقتی است direct و total روبینهاي کانالیکول طول تا باشد صفراوي مجاري هاي سلول یعنی کانولوسیت اولین سطح در تواند می دفعیمسیر یک در یعنی واتر. آمپول و CBD و راست و چپ صفراوي مجاري ، بزرگ هاي کانالیکول ، کوچک

. دارد مشکل(cصفراوي مجاري تلیوم اپی هاي سلول فعالیت به مربوط ها تست سري یک

مجاري هاي سلول اصلی آنزیم فسفاتاز آلکالن معموال GGT و ALP است) ها کانولوسیت به (مربوط استباال اگر شود، می ساخته هم کلیه و روده ، جفت ، استخوان مثل دیگر جاهاي توسط چون اما است صفراويجاي از ALP منشا یعنی باشد نرمال GGT و باال ALP اگر که بگیریم انداره کنارش در را GGT باید باشد

است. ها کانولوسیت از منشا یعنی باشد باال هردوتا اگر ولی است دیگري(dمعروف که است کبد خود هاي آنزیم فعالیت به مربوط ها تست سري یک و

اش ترین معروف که دارد وجود هم دیگر جاهاي در کبد از غیر ALT .و AST است ALT و AST اش ترینمثال باشد نداشته مشکل کبد ولی باشد داشته باال ALT و AST تواند می مریض یک یعنی است عضله

دارد. دوشن بیماري که کسی یا دارد میوپاتی

PT ، نیست پایین آلبومین ، نیست باال روبین بیلی نیست باال ALP اما باشد باال خیلی ALT و AST است ممکنهاست. آیتم این شامل LFT پس نیست طوالنی

نوزادي کلستازشود. می تعریف اول ماه 3 مستقیم(کونژوگه)در روبینمی بیلی هیپر هر نوزادي: کلستاز

8

و هفته 3 از بعد خوار شیرمادر اي بچه میگویند. نوزادي کاستاز را زندگی اول روز 90 در مستقیم روبین بیلی بودن باالنشان و کردیم چک هم LFTرا ، بود باال کردیم راچک direct روبین بیلی ، آوردند هفته 2 از بعد را خوار شیرخشکو شود می تخصصی کار بعد به اینجا از نوزادي کلستاز است. نوزادي کلستاز به مبتال و دارد کبدي بیماري بچه که دادخوب خیلی کارش یعنی داده ارجاع و شده متوجه زود و شود دیر نگذاشته که همین و ندارد کاري عمومی پزشک به

است. بوده

است. breast milk jaundice و breast feeding jaundice کلستاز) (نه نوزادي زردي علت مهمترین

کنند. ایجاد نوزادي کلستاز توانند می که است بیماري 30تا حدود بدانیم را کلستاز علت باید ما باالخره

Extra hepatic biliary atresia و Idiopatic neonatal hepatitis نوزادي، کلستاز علت ترین معروفاز سنتز اختالالت و غددي هاي بیماري ، TORCHها ، عفونی هاي بیماري ، α1AT کمبود بعد ي درجه در و است

هستند نوزادي کلستاز علل

می فوت و رود می سیروز سمت به مریض و نیستند درمان قابل یا:1. شوند می نوزادي کلستاز باعث که هایی بیماريآن در زیادي اورژانسی کار ما یعنی شوند می خوب خود خودبه نوزادي هپاتیت از توجهی قابل درصد مثل 2.یا کندکه دهیم می انجام اقدام هستند درمان قابل که مواردي براي بیشتر ما بنابراین دهیم انجم برایشان توانیم نمی مرحله

EHBA مثل هستند درمان 3.قابل نشود دیر

life saving برایش شود فرستاده Kazaiعمل براي شودو داده تشخیص روز 45 زیر اگر دارد EHBA مریض یک مثالجراحی هیچ ماه 4 یا ماه 3 از بعد وقت هیچ یعنی نیست عمل کاندید دیگر برسد ماه 3 به مریض این اگر ولی استبه اگر برخوردکرد. او با سیروز بیمار یک مثل باید و است شده سیروز چون کند عمل را EHBA بیمار یک ندارد اجازه

. شود می death اینصورت غیر در شود می پیوند که رسید کبد پیوند عمل مشخصات و عمل سن

9

داده تشخیص زود حتما که کنیم عجله انقدر چرا پس نیستند درمان قابل اکثرا و دارد علت 30-40 نوزادي کلستازانگار دهیم تشخیص را EHBA اگر فقط ما یعنی دهند می تشکیل EHBA را اینها %40 فقط اینکه خاطر به شود؟

ایم. داده نجات را ها مریض %40

نوزادي: کلستاز درمان قابل علل

(1EHBA

نامعلومی دلیل به EHBA در شوند. می توخالی سپس و هستند توپر اول CBD و کبدي مجاري جنینی ي دوره درشود می باعث این . شود می تحریک ( ویروس رئو مثل ویروسی بیماري یا ژنتیکی استعداد یک دارند اعتقاد بعضی )

کند. می شدن تنگ به شروع دیستال از CBD تولد از بعد مدتی

Progressive fibrooblitrative desease اصطالح از باید و است غلطی اصطالح EHBA گویند می ها بعضییک EHBA اصلی مشخصات از بنابراین . شود می بسته تولد از بعد پیشرونده طور به و پایین از یعنی شود. استفاده

اشت. تر شایع دخترها در صفراوي مجاري هاي بیماري معموال است. نوزادي ي دروه ایکتر gapبدون

شروع سپس و نبوده زرد ابتدا در است term آید، می دنیا به خوب خیلی وزن با که است دختري اش Caseتیپیکاي عمومی حال که آورند می را اي بچه یعنی دارند خوبی خیلی گیري وزن همین خاطر به کند. می شدن زرد بهشیر زردي بچه زردي که گوید می مادر به و است همین کند می miss پزشک اکثرا که علتی معموال و است خوبخوب روزگی 70 تا مادر شیر زردي غیرمستقیم روبینمی هایپربیلی معموال شود. می خوب روزگی 70 تا و است مادرنشد، خوب کودك ولی گذشت روز 90 ، روز 80 بینند می خانواده کنند.. صبر که گویند می خانواده به و شود میعمل سن از است، گذشته است شده روز 90 چون و شود می درخواست آزمایش پس کنند می مراجعه خانوادده

است. گذشته

و بزرگ کبد یک شود می بسته باال به پایین از مجاري چون اما است خوب گیري وزن ، دارند خوبی تولد وزن اینهااست شده سفت هم طحال حتی و دارند سفت

عالمت تا 4 این اگر دارد باال مستقیم روبین بیلی که اي بچه یکو بزرگ 3.کبد ، خوب گیري وزن و تولد 2.وزن ، ایکتر بدون gap 1.یک است: EHBA تشخیص %80 باشد داشته را

acholic 4.مدفوع و سفت

تبدیل نوژن بیلی استرکو به وقتی ولی است زرد که است اوروبیلین به ها نوژن اوروبیلی تبدیل خاط به مدفوع زرد رنگاست. اي قهوه شود می

نوزاد وقتی پیشرفته کشورهاي اکثر همین خاطر به شود. می سفید مدفوع نشده روده وارد روبین بیلی EHBA در پسرا بچه مدفوع رنگ گویند می آنها به و دهند می او خانواده به کارتی یک شود می مرخص بیماستان از آمده دنیا بهپایین هاي رنگ اگر ولی است acholic یعنی که کنند مراجعه سریع باشد کارت باالي رنگ 3تا از یکی اگر کنند ثبت

است. normal یعنی باشد

10

یک باشد سفید سفید رنگش نیست قرار acholic ، کنیم می اشتباه ها وقت خیلی acholic تشخیص در خودمان ماپست با را کارت نتوانستند، اگر کنند می توصیه خانواده به حتی و است acholic یعنی باشد هم رسی خاك حالت

بفرستند. آنها براي

سنی هر در بود acholic مدفوع رنگ اگر و کنیم نگاه را اش مدفوع رنگ دنیا به که اي بچه که است مهم خیلی پساینکه از بعد کند. مراجعه باید سریع بود acholic مدفوعش رنگ هم روزه 5 اي بچه اگر یعنی کند مراجعه اورژانسیاگر و دهند می انجام عمل حین کالنژیوگرافی نهایتا و بیوپسی ، HIDA اسکن مثل اقداماتی کمردیم شک EHBA به

کنند. می جراحی باشد بسته مجرا

است. EHBA کنیم کمک آنها به زود خیلی باید که هایی بیماري از یکی پس

دوك2) کوله کیست به که است صفراوي مجاري هاي کیست بعدي بیماريتشخیص کند می سونو سونوگرافیست وقتی جنینی زمان در را دوك کوله کیست است ممکن اند. معروفآسیب کبد به همیشه ولی نشود داده تشخیص سالگی 90 تا و باشد asymptomatic است ممکن یا و دهدجراحی باید ببینیم عالمتی هیج بدون 6ماهه بچه یک در را دوك کوله کیست یه اگر حتی یعنی زهند میبدخیمی ریسک دوك کوله هاي کیست اینکه ضمن است شده آورده نوزادي ي دوره از فشار این شودچونسونو یک با راحت خیلی اینها و است نوزادي کلستار هاي علت از یکی معموال بزرگ هاي کیست اما دارند

11

بیمار یک براي که پاراکلینیک اقدام اولین معموال و است راحت آنها جراحی معموال شوند می داده تشخیصشود. می داده تشخیص دوك کله کیست سونو است.در سونوگرافی یک دهیم می EHBAانجام

نکردند... تدریس ما کالس سر رو بعد به اینجا از استاد

هاي3) بیماري ، دهیم تشخیص زود خیلی باید که درمان قابل بیماري سومینمی خوب درمان با راحت خیلی ها اکتسابی هاي فرم اکتسابی. یا اند مادرزادي یا که هستند عفونی

اند: دسته شوند.2.apoor دلیل به را مریض خانواده معموال که است بدحال مریض سمی: سپتی

آورند. feedingمی

را ها کالنژسیت دفعی هاي فعالیت ها باکتري هاي سایکوتیک آنتی سمی سپتی در زردي ایجاد علتمیشود. زردي باعث و میکند مهار

.bکه زمانی که باشد، خوشحال است ممکن مریض که یوروسپسیس) (یا UTIبعد بچه یک اگر پس کنیم. می اشتباه که است مادر شیر زردي کنیم فکر است ممکن میکند مراجعهمی که هایی آزمایش از یکی است، باال اش direct و است زرد و است حال خوش حتی روز، 21 ازمعموال دهند، کلستاز توانند می که عفونی مادرزادي هاي بیماري ولی است. U/C و U/A دهیمراحت بعضی ،یا CMV مانند شوند. می درمان سختی به ها آن از وبعضی نیستند درمان قابل خیلی

. سیفلیس مانند شوند، می درمان

و4) است درمان قابل و بدهد کلستاز تواند می که هم دیگري هایی بیماري از یکیکه است نوزاد یک باشد.معموال می گاالکتوزمی یابد، می نجات معموال مریض ، شود داده تشخیص زود اگرمواد ، کند متابولیزه را آن تواند نمی چون خورد، مادر شیر از اینکه از بعد اما است، خوب آید می دنیا به وقتیبه هم زود خیلی و شود می حالی بی و استفراغ ، poor feedingدچار رود، می باال خونش در توکسیک-1 گاالکتوز آنزیم ، ساده تست یک با ما است کافی و دارد زیادي variation البته رود. می سیروز سمتشیر یک به را مادر شیر است کافی باشد ابنورمال اگر و بگیریم. اندازه (GALT)را ترانسفراز یوریدیل فسفات

کنیم. تبدیل (isomil) الکتوز فاقد

آمدن5) با االن شد. می محسوب درمان غیرقابل هاي بیماري از تیروزینمی قبالکه است. درمان قابل نیز بیماري این مخصوصشان، شیرهاي و کند می هندل را بیماري این که NTBدارويباید هم را ادرار استون سوکسینیل یک و کنیم می چک را سرم تیروزین شود. داده تشخیص زود باید این

. شود می تایید تشخیص ، باشد باال اگر که کنیم چک

12

صفراوي6) اسیدهاي است. درمان قابل نیز این صفراوي: اسیدهاي سنتز اختالالتاسیدصفراوي و شده کونژوگه سپس و باشند می غیرکونژوگه کبد در ابتدا که الزمند. غذا جذب و هضم برايهم و باشد می پروتکتیو کبد سلول براي هم یعنی کند). می زیاد را صفرا ) باشد می کلروتیک هم کونژوگه

میشود. غذا جذب و هضم باعث هم و باشد می کلروتیک

هضم بدر هم و نیستند کلروتیک هم باشند، می هپاتوتوکسیک هم باشند، می برعکس غیرکونژوگه صفراوي اسیدهايخورند. نمی جذب و

8 این اگر و کند طی را آنزیمی ي مرحله 8 شود،باید تبدیل کونژوگه صفراوي اسید به که خواهد می کلسترول وقتیمی مفید کلروتیک کونژوگه صفراوي اسید یک به تبدیل آنزیمی، مرحله 8 این از بعد کلسترول باشند، سالم آنزیم،اما نمیشود تولید کونژوگه صفراوي اسید دیگر باشد، داشته مشکل حدواسط هاي آنزیم این از هرکدام حاال شود.کونژوگه صفراوي اسید مریض این به اگر باالست. خیلی باشد می هپاتوتوکسیک و غیرکونژوگه که قبلی سوبسترايواسطه پس نشود تولید کونژوگه صفراوي اسید کلسترول از دیگر که میشود باعث منفی فیدبک طریق از کنیم، تجویزاین تشخیص باشد، باال خیلی و کنیم چک را ادرار صفراوي اسیدهاي سطح اگر پس شوند. نمی ساخته توکسیک هايو میباشد کونژوگه صفراوي اسیدهاي 30mg/kg-20)که ) ursobil هاي کپسول دادن با و شود می تایید بیماري

سازد. نمی صفراوي اسید کلسترول از کبد دیگر

در دهیم. تشخیص زود ها، علت این پیشرفت از قبل تا که است این ما تالش تمام و بود درمان قابل هاي علت اینجا تااست کافی یعنی دهند. می تشکیل را موارد %60-50 حدود درمان قابل هاي بیماري کل (اسالید( جدید: آمارهايدهیم انجام هم کبدي تست یک و باشد direct روبین بیلی به حواسمان ، آورند می که اي هفته 3 از بعد ي بچه یکتغییر یا بیوتیک آنتی یا دارو یا میخواهد جراحی روز، 45 از قبل اگر که دهیم ارجاع زود را مریض باشد،باید ابنورمال و

شود. می خوب ماهگی 3 یا روزگی 70 از مریض و غذایی. رژیم

کردند اشاره فقط ندادند درس را مباحث بقیه استاد

نوزادي کلستاز درمان غیرقابل علل

ها1. آن %20-15 حدود ، درمان قابل بینماران از توجهی قابل درصد یکاز توجهی قابل درصد ولی نداریم درمانی ها این براي idiopathicهستند. neonatal heoatic

شوند. می درمان خودبخود نیستند، فامیلی که هایی فرم در خصوص به ها، آن

Idiopathic neonatal hepatitis و EHBA ي مقایسه

13

،کبدي هاي تست بین از آترزي بیلیاري هپاتیک اکسترا با مریض درآلکالن ولی دارند باالیی خیلی هاي AST و ALT معموال ایدیوپاتیک، فرم رود.در می باال فسفاتاز آلکالن

نیست. باال خیلی ها آن فسفاتازسل ژانت هاي سلول ، ایدیوپاتیک نوع بیماري پاتولوژي در بیوپسی، در معموال

صفراوي مجاري پاتولوژي، در اکستراهپاتیک در که درصورتی نیست. specific خیلی البته شودکه می دیدهبه کوچک صفراوي ومجاري است. شده بسته بزرگشان صفراوي مجاري زیرا شده، زیاد خیلی کوچکشان

اند. شده هیپرتروفی جبرانی صورتبیماران معموال ایدیوپاتیک در ولی دخترند، معموال هپاتیک اکسترا بیماران

هستد. پسرنفامیلیال معموال و دارند، خوبی خیلی رشد دارند، خوبی تولد EHBAوزن در

هستند. فامیلیال هم معموال ندارند.و خوبی رشد و خوب تولد ،وزن ایدیوپاتیک در ولی نیستند.

هاي2. بیماري شایع علل از یکی روزها این ولی نیست درمان قابل که بیماري یکیک تریپسین آلفا1-آنتی باشد. می تریپسین آلفا1-آنتی کمبود باشد، می ریوي یا کبديو شود می ترشح خون داخل به سپس و شود می ساخته کبد در آلبومین مثل که باشد می پروتئینآسیب ریه هاي سلول اینکه از و شود می ریه وارد یعنی دارد. پروتئاز آنتی فعالیت بدن هاي سلول دري ریه نسازد، 1αی ATهیچ و باشد داشته مطلق کمبود فرد یک اگر حاال کند. می جلوگیري ببینند،با سیگاري نوجوان پسر یک معموال بیماري این کیس گیرد.که می قرار آسیب معرض در مریضداخل به و باشد می ابنورمال پروتئین این ولی شود می ساخته آلفا1 اوقات گاهی آید.اما می آمفیزم

برد. می ازبین را کبد و کند می پیدا تجمع کبد داخل در و شود نمی ترشح خون

1α AT . باشند می خطرناك کبد براي SZ و ZZ ،انواع ها این از که داریم آلفا1 نوع 75 حدود الکتروفورز ژل براساسباشد. MNمی نرمال

از3. غیر معموال که باشد می نوزادي دوره کلستاز یک :(Alagille)آالژیل سندرمهاي آنومالی ،PS فقرات، ستون هاي آنومالی مثال دهد. می هم کبدي خارج کبدي،عالئم درگیريبرجسته هاي گونه و کوچک ي چانه یک معموال که دارند فردي به منحصر ي قیافه کلیوي. و قلبیکه است این آن حسن اما دارند شدیدي خیلی هاي خارش دارند. را MR از درجاتی معموال دارند.کرد تجویز دارو خارش براي باید و خارانند می را خود دائم بیمار . کشد می را فرد ندرت به آالرژیل

برساند. کبد پیوند به را مریض است ممکن کم خیلی ولی

کرد کاري بیمار براي نتوان موارد %30-20 در شاید شود، درمان و شده داده تشخیص زود نوزادي کلستاز اگر کل در%70-60 در دهیم.ولی می انجام پیوند برایش کرد، پیدا پیوند شرایط و شد کامل سیروزش هروقت و کند صبر باید وباید که دارند خارش فقط که آالرژیل مثل یا شوند. خوب خودبخود که داریم امید یا کنیم درمان توانیم می یا موارد

14

درمان به نیاز ها trace element و ها ویتامین کمبود در یا خارش، ضد مثال شود. انجام برایش حمایتی هاي درماندارند. حمایتی