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normale, oligoamnios, hydramnios
myome volumineux, utérus polymyomateux ou (hyper)tonique
grossesse multiple
1) de l’espace qui l’entoure = Ǭ LA
Immobilisme fœtal
L’activité motrice fœtale normale
est fonction
L’activité motrice fœtale normale
est fonction de
calendrier d’apparition des diverses fonctions motrices du fœtus
reflétant la maturation progressive de son système nerveux
2) de l’âge de la grossesse
Immobilisme fœtal
Immobilisme fœtal
I. Filges, J. Hall, Prenatal Diagnosis
2013, 33, 61-74
2) de l’âge de la grossesse
Immobilisme fœtal
7-8 SA : 1ers mvts visibles: vermiculaires / secousses
9 SA : mvts asymétriques du corps / flexion-extension = mvts vigoureux → changements de position
2) de l’âge de la grossesse
Immobilisme fœtal
7-8 SA : 1ers mvts visibles: vermiculaires / secousses
9 SA : mvts asymétriques du corps / flexion-extension = mvts vigoureux → changements de position
10 SA : mvts indépendants, extension cou et membres
10-11 SA : fœtus bondissant
12-13 SA : rotation tête / flexion-extension des membres
13-14 SA : flexion-extension des genoux et des coudes ouverture-fermeture des mains premiers mvts respiratoires début de la déglutition réponse aux stimuli mécaniques
2) de l’âge de la grossesse
L’activité motrice fœtale normale
est fonction
3) Du développement musculaire
Immobilisme fœtal
M. Althuser
22 SA - haute définition
examen systématique
ATCD: immobilisme, autres facteurs de risque
diminution clinique des MF
bilan d’une anomalie de LA
Précoce ou +/- tardive
Immobilisme fœtal
L’activité motrice fœtale anormale
Circonstances de découverte
Totale ou partielle (PBVE, main bote, torticolis…)
Pathologie intrinsèque
Immobilisme fœtal
Immobilisme fœtal
Pathologie extrinsèque
SNC Muscle T. Conjonctif
LA Utérus Masse
Arthrogrypose
Hypoplasie pulmonaire
Anomalie QLA
Dysmorphie faciale
Anlies osseuses
RCIU Œdème scalp
Amyotrophie
Cordon court
3 tableaux très différents selon la date d’apparition
Immobilisme fœtal
7SA 15SA 28SA
Immobilité embryonnaire
Immobilité fœtale précoce
Immobilité fœtale tardive
Immobilisme fœtal
Formes « mineures »?
I. Filges, J. Hall, Prenatal Diagnosis
2013, 33, 61-74
1er trimestre
Immobilisme fœtal
Formes secondaires / cause extrinsèque
Généralement marquées par un oligoamnios
3ème trimestre
Immobilisme fœtal
Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale
Arthrogrypose ou Contractures congénitales multiples
Excès de LA → hydramnios
2ème trimestre
Dysmorphie faciale, œdème céphalique
Hypoplasie pulmonaire +/- H.diaphragmatique
Amyotrophie
RCIU
Anomalies osseuses
Immobilisme fœtal
Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale T. Tomasella 2011
12 SA: N: 1,6mm - examen normal 21 SA: sans particularité, biométrie 10/50ème pc 32 SA: hydramnios (PGC: 130mm / DAT: 76mm
Immobilisme fœtal
Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale T. Tomasella
32 SA: hydramnios (PGC: 130mm / DAT: 76mm 34 SA: hydramnios reformé > pct (13,5cm) infiltration diffuse sous-cutanée et musculaire
Immobilisme fœtal
Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale T. Tomasella
32 SA: hydramnios (PGC: 130mm / DAT: 76mm 34 SA: hydramnios reformé > pct (13,5cm) infiltration diffuse sous-cutanée et musculaire
Immobilisme fœtal
Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale T. Tomasella
34 SA: hydramnios reformé > pct (13,5cm) infiltration diffuse sous-cutanée et musculaire 36 SA: anasarque
Dg postnatal
Immobilisme fœtal
Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale T. Tomasella
2012 12 SA: N: 1,4mm - examen normal 21 SA: peu de MA, hypotrophie musculaire
Immobilisme fœtal
Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale
25 SA: IRM
Hydrocéphalie majeure
Amyotrophie des MI, avec PBVE
Immobilisme fœtal
Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale
Mme T…, 27ans turque, mariage consanguin 5 grossesses, 2 aînés normaux 3ème enfant DNN: Sd de Pena Shokeir
Clichés C.Tomasella 21SA (13.01.00)
Immobilisme fœtal
Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale
A 26 SA hypomobilité avec amyotrophie forte suspicion écho de Pena Shokeir A 33 SA anasarque fœto-placentaire épanchement pleural bilatéral ascension diaphragmatique D petit poumon D ? Garçon: DC à 2mn de vie : phénotype de Pena Shokeir autopsie refusée
3e grossesse A 25 SA IRM élimine une anomalie du parenchyme cérébral
Immobilisme fœtal
Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale
A 12 SA examen normal, nuque: 1,7 mm mobilité et vitalité normales A 17 SA kystes des plexus choroïdes – 3,5 et 4,3 mm mobilité et vitalité normales
4éme grossesse en 2001: risque de récidive: ¼
Immobilisme fœtal
Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale
25 SA
MF <0 depuis 15j
Surélévation de la coupole diaphragmatique D Œdème du scalp
Immobilisme fœtal
Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale
27 SA
IRM
Foie
Cliché F.NUGUES (28.09.01)
Poumon droit Epanchement
Immobilisme fœtal
Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale
A 12 SA nuque: 2,2 mm / LCC: 64 mm (RV: 1.26) mobilité et vitalité normales A 22 SA œdème sous-cutané céphalique mobilité réduite
5éme grossesse en 2006: risque de récidive: ¼
Immobilisme fœtal
Séquence d’immobilisme/akinésie fœtale
A 12 SA nuque: 2,2 mm / LCC: 64 mm (RV: 1.26) mobilité et vitalité normales A 22 SA œdème sous-cutané céphalique mobilité réduite ♂
5éme grossesse en 2006: risque de récidive: ¼
Immobilisme fœtal Le dépistage
Sur signes cliniques : tardif (cas index) * ou 0 des MF * anomalie de la HU } anomalie du LA voire MAP }
Immobilisme fœtal
A l’échographie: PATIENCE surtout au 3e Trimestre * anomalie de LA (anamnios, hydramnios) * anomalie de la mobilité fœtale
+/- malpositions: PBVE, mains botes, jambes tendues… +/- amyotrophie, parfois masquée / anasarque +/- RCIU +/- dysmorphie faciale (microrétrognathie) +/- absence Mvts respiratoires, voire surélévation d’une coupole diaphragmatique +/- estomac non vu, voire absence de déglutition +/- cordon court
Le dépistage
Immobilisme fœtal Le dépistage
I. Filges, J. Hall, Prenatal Diagnosis 2013, 33, 61-74
107 enfants avec amyoplasie à la naissance + Revue exhaustive de la littérature
74,8% de diagnostics non faits
Amyoplasie: mal musculaire, sporadique
Immobilisme fœtal Le bilan
Echographique Présence qualité des MF, globaux, segment… des Mvts Respiratoires de la déglutition
Mobilité et position de chaque articulation, trophicité musculaire position des coupoles diaphragmatiques
Biométrie (+/- Dopplers)
Recherche d’anomalies associées
quantité de LA
Immobilisme fœtal Le bilan
Anamnestique
ATCD familiaux: consanguinité? MIU, MNN, IMG?
autres: Steinert, myopathie, RM, nanisme…?
ATCD obstétricaux: RPM? Traumatisme?
Médicaments, toxiques? Sd fébrile?
examen maternel: myasthénie, Steinert
Immobilisme fœtal Le bilan
caryotype (Δg ≠iel T 18) + conservation de lignées cellulaires
Complémentaire
bilan infectieux
bilan maternel éventuel (myasthénie, Steinert …)
Biologique: (selon que des ATCD sont ou non connus)
IRM cérébrale
Immobilisme fœtal
Au terme de ce bilan
Consultation de spécialité
Consultation de conseil génétique
+/- Proposition d’IMG + examen fœtoplacentaire