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1 Pós-graduando nível doutorado do Departamento deOftalmologia, Universidade Federal de São Paulo -UNIFESP.

2 Médico titular do Departamento de Anatomia Patoló-gica, Hospital do Câncer - Fundação Antônio Prudente- São Paulo.

3 Pós-graduando nível mestrado do Departamento deOftalmologia da Universidade Federal de São Paulo -UNIFESP.

4 Médico do Departamento de Anatomia Patológica daFaculdade de Medicina da Universidade de São Paulo- FMUSP.

5 Doutor, Chefe do Setor de Oncologia Ocular do Depar-tamento de Oftalmologia da Universidade Federal deSão Paulo - UNIFESP.

* Eduardo F. Marback é atualmente Professor Substitutode Oftalmologia da Faculdade de Medicina da Univer-sidade Federal da Bahia e Médico Assistente do Servi-ço de Oftalmologia do Hospital São Rafael, FundaçãoMonte Tabor, Salvador-Bahia.Endereço para correspondência: R. Afonso Bras, 191,2º andar - São Paulo (SP) CEP 04511-010E-mail: erwenne@picture.com.brRecebido para publicação em 29.08.2001Aceito para publicação em 07.10.2002Nota Editorial: Pela análise deste trabalho e por suaanuência na divulgação desta nota, agradecemos à Dra.Sung Bok Cha.

I N T R O D U Ç Ã O

Invasão do nervo óptico por melanoma maligno da coróide (MM) é umevento raro, geralmente só ocorrendo em tumores negligenciados ou compadrão de crescimento difuso(1-2).

A topografia e aspecto das lesões podem gerar grande dificuldade nodiagnóstico clínico e correto manejo desses casos. O objetivo deste traba-lho é relatar um caso de pequeno melanoma de coróide com invasão donervo óptico, discutindo as dificuldades no seu diagnóstico diferencial etratamento.

R E L A T O D E C A S O

Indivíduo masculino, 60 anos, apresentava baixa progressiva da visão emolho esquerdo (OE) nos últimos 2 meses. A acuidade visual era igual a 0,9 àdireita e conta dedos a 10 cm à esquerda. O exame do olho direito (OD) nãomostrava alterações. A pressão intra-ocular era de 14 mmHg OD e 15 mmHgOE. À fundoscopia em olho esquerdo observava-se lesão pigmentadaelevada que impedia a avaliação da papila óptica. A porção da lesão quecobria diretamente a papila tinha aspecto aveludado, com coloração casta-nha e formato em cogumelo com aparente origem na coróide justa-papilar

RELATOS DE CASOS

Optic nerve invasion by juxtapapillary melanoma – Case Report

Tumores pigmentados localizados sobre o disco óptico são raros erepresentam desafio diagnóstico. Paciente masculino, 60 anos, apresentabaixa da acuidade visual no olho esquerdo devido à lesão pigmentada quecobre o disco óptico. Foi indicada a enucleação com recusa pelo paciente.O quadro evoluiu com descolamento de retina. Examinado em outro serviçoteve indicação de vitrectomia também recusada. Retorna aos nossoscuidados; feita a enucleação o diagnóstico anatomopatológico reveloumelanoma maligno da coróide com invasão pós-laminar do nervo óptico.A importância prognóstica da invasão do nervo óptico por melanoma dacoróide ainda não está totalmente esclarecida. Embora raro, tumor pigmen-tado cobrindo o nervo óptico pode representar melanoma maligno. Odiagnóstico diferencial destes casos é geralmente difícil, porém seu re-conhecimento à ultra-sonografia ocular é patente e descolamento de retinaassociado é sinal de atividade tumoral. Os riscos de disseminação dadoença exigem atenção na suspeita diagnóstica e conduta precisa.

Eduardo Ferrari Marback1 *Victor Eduardo Aruá Arias2

Renato Luiz Gonzaga3

Clóvis Antônio Pinto4

Clélia Maria Erwenne5

R E S U M O

DescritoresDescritoresDescritoresDescritoresDescritores: Neoplasias da coróide/patologia, Neoplasias da coróide/cirurgia; Neoplasiasda coróide/diagnóstico; Nervo óptico/patologia, Melanoma/cirurgia; Evisceração do olho;Invasividade neoplásica; Relato de caso

Invasão do nervo óptico por melanoma peripapilar -Relato de caso

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370 Invasão do nervo óptico por melanoma peripapilar - Relato de caso

temporal e superior. A periferia da lesão apresentava tonalidadecinza, com depósitos alaranjados na superfície (Figura 1A). Aecografia ocular mostrava massa hipoecóica, com espessura de2,88 mm, sobre nervo óptico de diâmetro aparentemente normale simétrico ao contralateral. A angiografia fluoresceínica (AGF)revelava lesão com hipofluorescência por bloqueio e discretovazamento periférico tardio. A tomografia computadorizada(TC) das órbitas mostrava nervos ópticos de diâmetro normal esimétricos. A avaliação oncológica sistêmica não revelou pre-sença de lesão mestastática ou primária em outros órgãos.

Embora o aspecto oftalmoscópico e angiofluoresceinográ-fico gerasse dúvida diagnóstica entre MM e melanocitoma,tratava-se de olho legalmente cego com a possibilidade deportar tumor maligno de grande potencial metastático. Poresses motivos, foi proposta enucleação do globo ocular.

Apesar de esclarecido sobre as possibilidades diagnósti-cas, o paciente mostrou-se relutante quanto ao procedimento.Um mês mais tarde a acuidade visual à esquerda passou apercepção de vultos. Nessa época, procurou atendimento deurgência em outro serviço. Foi informado ser portador dedescolamento de retina sendo proposta vitrectomia. Afundoscopia mostrava descolamento de retina, com grandetortuosidade e congestão vascular (Figura 1B). Retornou aonosso serviço para uma segunda opinião e, depois de esclare-cido sobre os riscos de uma cirurgia intra-ocular em olho comprovável tumor maligno, concordou com a enucleação.

O estudo histopatológico do olho enucleado revelou MMcom tipo celular predominantemente fusiforme, nucléolos evi-dentes e figuras de mitose atípicas. A membrana de Bruchestava rôta superior e temporalmente à papila. O tumor invadiao nervo óptico posteriormente à lâmina cribosa, com margemcirúrgica livre (Figura 2).

DISCUSSÃO

Lesões pigmentadas que se situam próximas ou sobre odisco óptico, representam um desafio diagnóstico. Melanoci-toma ou nevo magnocelular é provavelmente o mais comumdesses tumores. Trata-se de tumor densamente pigmentado(castanho ou negro), geralmente com aparência aveludada. Aocorrência de transformação maligna é extremamente rara. Otumor é assintomático na maioria dos casos. Ocasionalmentepode haver a presença de escotomas ou baixa da acuidadevisual por obstrução vascular. A observação seriada é suficien-te como forma de manejo para os melanocitomas. Pode havercrescimento progressivo sem que isso indique transformaçãomaligna(3).

Melanomas primários do nervo óptico são extremamenteraros e usualmente erroneamente diagnosticados como me-lanocitomas até que levem a baixa de visão.

A abordagem diagnóstica complementar nesses casos incluiecografia ocular para se obter medidas seriadas e afastar apossibilidade de crescimento; AGF na qual os MM usualmenteapresentam presença de circulação intrínseca, e os melanocito-mas hipofluorescência por bloqueio devido à densa pigmenta-ção; TC ou ressonância nuclear magnética de órbitas paraavaliar possível invasão macroscópica do nervo óptico.

A presença de aumento da pressão intra-ocular tem sidoapontada como fator facilitador da invasão do nervo ópticopor células tumorais flutuantes no vítreo, embora como nonosso caso, não seja fator indispensável (4). A avaliação ele-trofisiológica já foi sugerida como teste diagnóstico para ainvasão tumoral do nervo óptico, entretanto até o presentenão encontramos estudos comprobatórios na literatura(4).

Figura 1 - A) Lesão pigmentada de coloração marrom e superfície “aveludada” (setas brancas), a porção coroidal da lesão tem aspectoFigura 1 - A) Lesão pigmentada de coloração marrom e superfície “aveludada” (setas brancas), a porção coroidal da lesão tem aspectoFigura 1 - A) Lesão pigmentada de coloração marrom e superfície “aveludada” (setas brancas), a porção coroidal da lesão tem aspectoFigura 1 - A) Lesão pigmentada de coloração marrom e superfície “aveludada” (setas brancas), a porção coroidal da lesão tem aspectoFigura 1 - A) Lesão pigmentada de coloração marrom e superfície “aveludada” (setas brancas), a porção coroidal da lesão tem aspectoacinzentado (setas negras). B) Um mês após. Descolamento exsudativo de retina e sinais de congestão vascular. Porção mais pigmentada daacinzentado (setas negras). B) Um mês após. Descolamento exsudativo de retina e sinais de congestão vascular. Porção mais pigmentada daacinzentado (setas negras). B) Um mês após. Descolamento exsudativo de retina e sinais de congestão vascular. Porção mais pigmentada daacinzentado (setas negras). B) Um mês após. Descolamento exsudativo de retina e sinais de congestão vascular. Porção mais pigmentada daacinzentado (setas negras). B) Um mês após. Descolamento exsudativo de retina e sinais de congestão vascular. Porção mais pigmentada da

lesão cobrindo o nervo óptico evidente (seta)lesão cobrindo o nervo óptico evidente (seta)lesão cobrindo o nervo óptico evidente (seta)lesão cobrindo o nervo óptico evidente (seta)lesão cobrindo o nervo óptico evidente (seta)

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Invasão do nervo óptico por melanoma peripapilar - Relato de caso 371

Em casos selecionados como em pacientes monoculares,tumores de aspecto muito atípico ou pacientes que recusam aenucleação sem comprovação definitiva de que portam tumormaligno, a biópsia aspirativa com agulha fina pode ser tentada.A avaliação citológica do material aspirado nem sempre é fácil,com freqüente ocorrência de material não representativo(5). Háainda, relato da associação de MM e melanocitoma em ummesmo olho, o que pode resultar em erro diagnóstico poraspiração de material proveniente da parte benigna da lesão(6).

Os MM tendem a se exteriorizar através dos canais escle-rais pré-formados. Embora a invasão secundária do nervoóptico por melanoma de coróide tenha sido mostrada comosendo a mais freqüente causa de tumor de nervo óptico, suaocorrência na clínica é extremamente rara, sendo estimada em0,6 a 3,7% dos melanomas de coróide(2,7). Esse comportamentoatípico, geralmente está associado a tumores negligenciadosque foram deixados crescer por muito tempo, tumores queapresentam invasão de retina ou aos raros casos com padrãode crescimento difuso e alta agressividade, onde as lesões sãoprimariamente compostas por células epitelióides(1-2).

O significado prognóstico da invasão do nervo óptico pormelanomas de coróide ainda não é claro. Weinhaus et al(8)

estudou 63 casos e encontrou significância estatística apenaspela análise unifatorial, quando utilizada análise de multivariá-veis o número de células epitelióides e localização da margemanterior da lesão foram os únicos fatores de importância prog-nóstica. Shields et al(2) relataram a invasão de nervo ópticocomo sendo sinal de mau prognóstico em série de melanomascom padrão de crescimento difuso, embora chamem atenção deque o pequeno número de pacientes estudado impede um per-feito entendimento desse achado. Além disso, melanomas di-fusos geralmente são de difícil diagnóstico clínico e geralmentecompostos por células epitelióides de extrema agressividade(2).

A presença de descolamento exsudativo de retina em nossocaso, levou a proposta de vitrectomia via pars plana em outroserviço. Cirurgias intra-oculares em olhos com tumores malignos

podem ter resultados bastante desagradáveis. Quando a eco-grafia ocular e oftalmoscopia indireta não eram amplamentedifundidas, relatos de casos de identificação pós-operatóriade melanomas de coróide em cirurgias de catarata e glaucoma(inclusive com exteriorização do tumor pela incisão), ou aidentificação de tumor orbitário após evisceração de olhocego doloroso eram mais freqüentes(9-11). Uma vez que ascélulas neoplásicas ganham acesso ao espaço subconjuntivale/ou orbitário, a possibilidade de metástase linfática e/ou he-matogênica aumenta. Extensão extra-escleral de MM leva auma mortalidade 2 a 3 vezes maior que a de pacientes comtumor intra-ocular apenas(12). Apesar das possíveis complica-ções ao se operar inadvertidamente um olho com neoplasiaintra-ocular maligna, existe uma modalidade terapêutica queconscientemente o faz para remover o tumor. Esse procedi-mento é denominado endoresseção (remoção interna por vi-trectomia). Tal forma de tratamento não é atualmente ampla-mente aceita ou utilizada. Tem sido realizada em casos selecio-nados, sob anestesia hipotensora, em centros de referênciapara oncologia ocular, como parte de protocolos de investiga-ção para novos tratamentos e consentimento informado dopaciente(13-14). Uma grande desvantagem desse tipo de trata-mento é que a invasão microscópica parcial de esclera não étratada nem identificada. Damato et al(15), recentemente relata-ram um caso de recidiva do tumor, sob a forma de um nódulointra-escleral, após endoressecção. Esse relato também evi-dencia outras limitações possíveis com este procedimentocomo a necessidade de múltiplas cirurgias vítreo-retinianasconsecutivas, o mau resultado visual em lesões próximas aodisco óptico e a permanência prolongada de óleo de siliconena cavidade vítrea. Essa última prejudica bastante o exameultra-sonogáfico e quando os meios não são claros, impedeuma correta avaliação de possível recidiva local(15).

A invasão do nervo óptico é achado raro em MM. Por essemotivo não há consenso ou proposta terapêutica compro-vadamente mais eficaz. Pensamos que como a visão invaria-velmente está muito comprometida e os tratamentos locaiscomo a braquiterapia e termoterapia, além de provavelmentenão conseguiram destruir todo o tumor levam com certeza aimportante dano adicional ao nervo óptico, consideramos aenucleação como o tratamento de escolha para tais casos.

Em lesões pigmentadas peripapilares, baixa da acuidadevisual, sinais de compressão dos vasos retinianos, presençade pigmento alaranjado sobre a lesão e o formato em “cogumelo”devem levar a suspeita de MM. A obtenção de um longo cotodo nervo óptico durante a enucleação desses casos é sempreaconselhável, pois embora atípica a invasão do nervo ópticopor MM de coróide pode ocorrer mesmo em pequenas lesõescomo no caso relatado.

A B S T R A C T

Small-pigmented lesions over the optic disc are very rare andmay represent a diagnostic challenge. To report a case of asmall malignant choroidal melanoma invading the optic nerve.

Figura 2Figura 2Figura 2Figura 2Figura 2 - - - - - Microfotografia mostrando o tumor (M) sobre o nervo óptico (NO). Microfotografia mostrando o tumor (M) sobre o nervo óptico (NO). Microfotografia mostrando o tumor (M) sobre o nervo óptico (NO). Microfotografia mostrando o tumor (M) sobre o nervo óptico (NO). Microfotografia mostrando o tumor (M) sobre o nervo óptico (NO).As células neoplásicas invadem o nervo óptico além da região laminarAs células neoplásicas invadem o nervo óptico além da região laminarAs células neoplásicas invadem o nervo óptico além da região laminarAs células neoplásicas invadem o nervo óptico além da região laminarAs células neoplásicas invadem o nervo óptico além da região laminar(seta branca). Lâmina cribosa (seta negra). (Hematoxilina(seta branca). Lâmina cribosa (seta negra). (Hematoxilina(seta branca). Lâmina cribosa (seta negra). (Hematoxilina(seta branca). Lâmina cribosa (seta negra). (Hematoxilina(seta branca). Lâmina cribosa (seta negra). (Hematoxilina-----eosina 20X)eosina 20X)eosina 20X)eosina 20X)eosina 20X)

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372 Invasão do nervo óptico por melanoma peripapilar - Relato de caso

A 60-year-old male presents with low vision in the left eye dueto a small, pigmented lesion over the optic disc. At first thepatient refused enucleation. One month later, after furtherdrop in visual acuity, the patient was seen at another service,diagnosed as having a retinal detachment, and pars planavitrectomy was proposed but also refused by the patient.Returning to our service, the eye was enucleated and a finaldiagnosis of choroidal melanoma with post-laminar opticnerve invasion was made. Although rare, pigmented lesionsover the optic disc may represent a malignant melanoma. Theprognostic significance of optic nerve invasion by choroidalmelanoma is not clear yet. The differential diagnosis in thesecases is usually difficult but a solid lesion is clear at ultrasonogra-phy and serous retinal detachment may predict a active tumorlesion. The management of these cases needs accuracy to avoidthe unpleasant consequences of dissemination.

Keywords: Choroid neoplams /pathology, Choroid neoplasms /surgery; Choroid neoplasms/diagnosis; Optic nerve/patholo-gy; Melanoma/surgery; Eye visceration; Neoplasm invasive-ness; Case report

R E F E R Ê N C I A S

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A B O E L E T R Ô N I C O

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