IV Jornadas de Residentes y Becarios del Hospital … · A propósito de un caso: falla de medro y retraso madurativo como motivo de consulta; enfermedad de Duchenne / déficit glicerol

Jornadas de Investigación 345

Indice alfabético por Autores y por Grupos de Trabajo

JORNADAS DE INVESTIGACION

Trabajos presentados por Residentes de Clínica Pediátrica del Hospital Garrahan.

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Alberó R, Carugati R;Franchi ME; Pereyra C;Teplisky D; Katsicas MM.

Alessandrini MF;Golluscio M; Ratti J.

Barmak VC; García CópolaMV; Mayorga L.

Bravo V; Gazek N; Senra V;Stelmaszewski, E; Tucci N.

Buscio M; Kondratiuk G;Pastrana A.

Donato, ML; Eilenberg K;García Villar AM; Nieves MN.

Fasola ML; Kondratiuk GS;Molinet MS; Oquendo RE.

Fasola ML; Luong T.

Garavaglia MJ; Barraza G;De Sarrasqueta AM.

Golini C; Pellegrini MP;Soraiz MG; Visconti MG;Rodríguez SN

Iaria L; Marco SM; TachettiJA; Venturini MJ;Zamacona M

Lavaze R, Grobaporto M

Marcarian G; Pauselli N;Williams M; Zuccarino N.

Posadas, M; Williams C;Kulberg R; Nohli D

Rainelli L., Baez L., GonálezB., Romé MF.

Ramos Mejía R; Molina A;Mininni F; Guevara L

Roel L

Romagnoli F; Villegas

Tedesco E; Wede G;Lisdero ML.

Teplisky D; Pereyra C;Albero R; Carugati R;Franchi ME

Clínica Pediátrica




















Examen físico reumatológico: nueva modalidad en el proceso ense-ñanza aprendizaje en la residencia de clínica pediátrica del Hospi-tal Garrahan.

Leishmaniasis visceral en el Hospital Garrahan, a propósito de cua-tro casos.

Comportamiento de la varicela en pacientes con LLA.

A propósito de un caso: Neutropenia asociada al uso de Oxacilina

Coreoatetosis: A propósito de un caso.

Intoxicación crónica por plomo y trastorno global del desarrollo

Fibrosis quística: a propósito de un caso.

Variantes radiográficas del Timo. Presentación de casos clínicos.

Reporte de un caso clínico de PFAPA.

Parálisis flaccida aguda poliomelítica como expresión clínica de in-munodeficiencia primaria en un niño.

A propósito de un caso clínico: esofagitis eosinofílica en lactante.

TBC intestinal en pediatría: formas de presentación y dificultad en eldiagnóstico precoz

Tumor preesternal: osteomelitis por BCG. A propósito de un caso.

Plasmaféresis en ADEM: a propósito de dos casos clínicos en el Hos-pital Garrahan"

Adenocarcinoma de colon en pediatría a propósito de un caso

Hipoglucemia hiperinsulinemica persistente de la infancia. A propó-sito de un caso.

A propósito de un caso: falla de medro y retraso madurativo comomotivo de consulta; enfermedad de Duchenne / déficit glicerol kina-sa / hipoplasia suprarrenal de herencia contigua ligada al X comodiagnóstico

¿Es necesaria la prescripción de ATB en niños con OMA?

Sífilis congénita tardía: Manifestación de un proceso temprano.

Utilización de entornos de educación virtual: implementación y eva-luación de nuevas herramientas formativas en la residencia de clíni-ca pediátrica del Hospital Garrahan.

Nº Autores Tema Servicio

IV Jornadas de Residentes y Becarios del Hospital Garrahan 2009

http://www.medicinainfantil.org.ar

346 Medicina Infantil Vol. XVI N° 3 Septiembre 2009

Monografías presentadas por Residentes de 3er. Año del Hospital Garrahan.

Trabajos presentados por Residentes y Becarios de Especialidad Pediátrica del Hospital Garrahan

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Alvarez Ledesma, C; daCosta M

Bagnara E.

Bosch Z; Lopez Araujo MJ

Bugalter M; Mogilewski J.

Colombarolli M; Jaime L.

Cordeiro V; Della Corte M.

Dalbene H, Debernardi F.

Evagenlista S; Gurman B

Felizzia G, Rocha A

Fortini, P.

Grill S; Gómez de laFuente J.

Lavaze R, Grobaporto M

Messina MJ; Cueto, E.

Migueles F; Ercoli P.

Neiling S; Zubieta AR

Salmain MS; GonzálezVelardo MJ.

Santacruz P, Selvino M


















¿Son útiles los corticoides inhalados a corto y largo plazo enbronquiolitis causadas por el virus sincicial respiratorio?

Revisión sistemática sobre la utilidad de tratamiento profilácticoantibiótico en mordeduras de perros.

¿Es efectivo el tratamiento con hormona de crecimiento en pacientespequeños para edad gestacional que no realizaron el catch up en losprimeros dos años de vida?

Eficacia de los antipiréticos alternados para el tratamiento de la firbreen pediatría.

Profilaxis con Aciclovir oral en niños sanos posexposición a varicela

Eficacia del tratamiento tópico con Tacrolimus vs corticoides en ladermatitis atópoica.

¿Es la otoscopía neumática más útil que la otoscopía convencionalpara el diagnóstico de otitis media?

Eficacia de estrógenos tópicospara el tratamiento de la fusión delabios menores vs placebo

¿Existe algún fármaco para que los niños aumenten de peso?

Revisión sistemática sobre la eficacia de la IGEV vs. Plasmaferesis parael tratamiento del Sd. de Guillain Barre

Dieta libre de gluten en pacientes autistas.

Hidrocefalia obstructiva en la población pediátrica: ¿cuál es eltratamiento quirúrgico más eficaz?

¿Sirve la BCG para prevenir las formas extrapulmonares detuberculosis?

¿Es útil la sialoendoscopía en el tratamiento de parotiditis recurrenteinfantil?

Evaluación del uso del polietilenglicol en el tratamiento de laconstipación crónica y en la impactación fecal.

¿Es eficaz el uso de antitérmicos alternados en el tratamiento de lafiebre?

Urticaria idiopática crónica en la población pediátrica: eficacia deltratamiento con antihistamínicos anti-H1 de segunda generación


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Areny G; D'Isa G.

Armando R; GonzálezAguilar P; Liljesthröm M;Maier B; Pacheco M;Robert F.

Balestracci A; Roy A;Caletti MG;.

Bazo MB; Bailez M.

Laboratorio deQuímica Clínica

Genética

Laboratorio deInmunología

Alimentación

Implementación del delta check en la búsqueda de la calidad paramejorar la interpretación de los resultados del laboratorio

Enfermedades poco frecuentes (EPF): un relevamiento del impactofamiliar en Argentina

Niveles urinarios de transforming Growth factor B1 en niños con sín-drome urémico hemolítico epidémico sin signos de secuela renal.

Calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) en niños y adoles-centes con cirugía correctora de enfermedad de Hirschsprung y mal-formaciones anorectales seguidos por el equipo multidisciplinariode la Unidad Colorrectal del Hospital de Pediatría "Prof. Dr. Juan P.Garrahan".




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Bidondo, MP; Gutierrez E;Acevedo E; Deliamea C;De Castro F; Garrido J;Picon C; Luna A; TorradoMV; Torres E; Barreiro C

Bur MC; Steibrun S; DiPinto D; Moreira I,Vazquez M; Altamirano B;Monteverde M.

Caccavo J; Paganini H.

Clauss J; Mansilla A; LatiniB; Motto E.

Coarasa A; Giugno, H;Cutri A; Loto Y; Torres F;Giubergia V; Ossorio MF;Durán P; González PenaH; Ferrero F.

Di Palma I; Guercio G;Warman M; Ciaccio M;Chaler E; Maceira M;Rivarola MA; Belgorosky A.

Di Palma I; Warman M;Dujovne N; Malosetti C;Vaiani E; Ciaccio M;Bailez M;Rivarola MA;Belgorosky A.

Dujovne N; Vaiani E; TauC; Belgorosky A.

Geniuk N; Guercio G;Belgorosky A.

González Ramos J; Vitar S;González R; Zuccaro G.

Krüger, A; Giubergia V;Siminovich M;Barrenechea M; GonzálezPena H.

Lafuente MV; Rossi MG;Villalba CN; Capelli H.

Loto, Y; Krüger A; CastañosC; Hernández C; PinheiroJL; González Pena H.

Lucero, M; Giugno, H,Aguerre, V; Rubio, M;Balancini, B; GonzálezPena, H.

Ludman A; Bravo M; MenaG; Anoni MC; Cerutti M;Moguillansky M.

Nogales M; Bujan MN;Merediz J; Cervini AB;Pierini AM

Pinho S; Eiroa H; Bay L.

Pinto N; Nuñez G; Verna R.

Genética

Nefrología

ControlEpidemiológico eInfectología

Terapia Intensiva

Neumonología

Endocrinología

Endocrinología

Endocrinología

Endocrinología

Neurocirugía

Neumonología

Cardiología

Neumonología

Neumonología

Diagnóstico porimágenes

Dermatología

Unidad de errorescongénitos

CuidadosPaliativos

Capability Argentina: Construyendo la capacitación para la transfe-rencia del conocimiento en genética.

Valoración de adherencia a tratamientos farmacológicos en niñoscon enfermedad renal.

Score de riesgo de adquisición de superinfecciones en niños conneutropenia y fiebre de origen hemato-oncológico

Pacientes traqueostomizados durante el período junio 2006- junio2007 en UCI

Validación de una herramienta clínica simple para la evaluación dela gravedad en niños con síndrome bronquial obstructivo

Implicancia en la respuesta a corto plazo del perfil lipídico (PL) y dela sensibilidad a la insulina (SI) durante tratamiento (T) con hormo-na de crecimiento (rhGH) en niños prepuberes (Ppu) con deficienciade GH (DGH)

Tumor virilizante maligno en una niña de 14 años, con cariotipo45X/46XY con fenotipo sindrome de Turner (ST) no diagnosticado enedad pediátrica

Deficiencia de 1alfa - hidroxilasa. Presentación de un caso clínico.

Pseudohipoparatiroidismo. Presentación de un caso clínico.

Heridas por arma de fuego en pacientes pediátricos

Tumores primarios de pulmón en pediatría

Endocarditis nativa en 111 pacientes pediátricos: predictores de mor-bimortalidad

Evaluación clínica y funcional de pacientes con FQP con Burkhol-deria Cepacia

Complicaciones respiratorias a largo plazo en pacientes con atresiaesofágica y reemplazo esofágico.

A propósito de un caso: Leucemia Linfoblástica Aguda. Recaída in-frecuente.

Esclerodermia lineal en "coup de sabre" y Sindrome Parry Romberg.Estudio retrospectivo en Hospital Pediátrico.

Características de pacientes con hipoglucemia cetósica y su seguimien-to.

Sedación paliativa en pacientes seguidos por la Unidad de CuidadosPaliativos (UCP) del Hospital Nacional de Pediatría "Juan P. Garrahan".




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Rodríguez M; Lafuente MV; Cappelli H.

Rubio Longo, P; Felice,MS; Rossi, J, Medina, A;Alfaro, E; Alonso CN

Rubio Longo, PL; Luppo,S; Alonso, C; Felice, MS

Selvino M; Santacruz P;Pasteris C; Azubel N.

Spirito, MF; Pico M.

Steinbrun S: Vasquez M;Kaplan J; Di Pinto D;Moreira SI; Bur M; Ibañez J.

Steinbrun, S; BalestracciA; García Chervo L;Delgado N; Adragna M.

Urtasun C; Lopez L;Carchio S.

Urtasun C; Moreiro R.

Villalba CN; Woloszyn M;Mouratian M; Barreta J;Faella H; Laura JP; Capelli H.

Cardiología

Laboratorio deBiología Molecular

Laboratorio deBiología Molecular


Alimentación

Nefrología

Nefrología

LaboratorioCentral

LaboratorioCentral

Cardiología

Switch arterial: resultados de nuestra experiencia hospitalaria.

Estudio de la enfermedad mínima residual en leucemia linfoblasticaaguda pediátrica recaída

Nuevos blancos terapéuticos en leucemia aguda pediátrica: Carac-terización de las mutaciones del Gen FLT3

Tumores maxilo faciales: tres formas clínicas similares de presenta-ción con tres diagnósticos anatomopatológicos diferentes.

Adaptación transcultural del CDDUX: Versión español argentina deun cuestionario de calidad de vida relacionada a la salud específicopara niños con enfermedad celíaca

Seguridad y eficacia de la biopsia renal percutánea

Peritonitis asociada a diálisis peritoneal aguda (DPI) en niños consindrome urémico hemolítico epidémico (SUH D+): análisis de 155casos

Mycoplasma pneumoniae (Mp): Evaluación de nuestra población hos-pitalaria.

Interferencia en la medición de antígeno de la hepatitis B (HBsAg) porfactor reumatoideo (FR).

Cirugía de Rastelli: impacto adverso de la comunicación interventri-cular (CIV) no relacionada con los grandes vasos en los resultados qui-rúrgicos.


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Aldrovandi LG

Arazi Caillaud S;Mesikovsky D; Miranda C;Bordato A; Rocco C;Bologna R.

Arazi Caillaud S; MudrykMG; Sosa F; Casimir L;Lubiniecky F; Sarkis C.

Biancolini F; Del CampoV; Elias B; Styk A; Ercoli P.

Bosch Z; Cabrera MJ;Alvarez MF; Lopez AraujoMJ; Carugati R; Topp P;Czornyj L.

Carrara C; ZanellaL;Bernasconi A; Rubio P;Alonso C; Gallego M;Felice M; Rossi J.

Di Pinto D; Moreira SI;Cermeño C; Sajer C; BurC; Vasquez M; SteinbrunS; Ibañez J.

Espinal S; Mantero N;Miliddi ML; Palma C;Saravi A; Serra MV.

Radioterapia

Infectología

Infectología



Laboratorio deInmunología

Nefrología


Imágenes en Radioterapia

Adolescentes mayores de 16 años con infección VIH: ¿Cómo nospreparamos para el cambio?

Tuberculoma intracraneano. Experiencia de 19 años.

A propósito de un caso: Endocarditis infecciosa complicada apesar del tratamiento antibiótico empírico instaurado

Enfermedad celíaca y enfermedad de Duchenne, asociacióninfrecuente. Reporte de un caso. Importancia semiológica deldibujo en la consulta pediátrica.

Leucemias agudas (LA) pediátricas de inmunofenotipo inusual

Anomalías nefro-urológicas en el riñón contralateral de pacientescon displasia renal multiquística unilateral

Dengue: una enfermedad reemergente: Presentación de series decasos clínicos.


Trabajos Interdisciplinarios (Residentes y Becarios)



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Furleros C; González MT;Marchetti P; Nazr J;Pastrana A; Malagrino P

González L(1), FerrariM(2), Pérez M(3), CáceresGuido P(3), Castaños C(4),Giménez C(5), Halac A(6).

Halac E; Dip M; Bianco G;Cervio G; Rojas L; Rose A;Inventarza O.

Kondratiuk, GS; FasolaML; Dobry M.

Rojas Machado P; BarbieriA.

Sajaroff E; Rubio P; AlonsoC; Gallego M; BernasconiA; Alfaro E; Felice M;Rossi J.



TransplanteHepático -Oncología


Laboratorio Central

Hemato-Oncología- Citogenética

Reporte de un caso infrecuente de hemorragia digestiva alta.

Ensayo clínico comparativo de dos regímenes de dosificación deamikacina en niños fibroquísticos.

Transplante hepático en el tratamiento de los tumores malignos delhígado en pediatría.

Lupus eritematoso sistémico: a propósito de un caso

Determinación de proteínas en líquido cefalorraquídeo. Evaluaciónde dos métodos: Biuret modificado y cloruro de Benzetonio.

Recaídas de Leucemias Linfoblásticas Agudas (LLA): Análisis delinmunofenotipo y correlación con hallazgos citogenéticos ymoleculares.




EXAMEN FISICO REUMATOLOGICO: NUEVA MODALIDAD EN EL PROCESO ENSEÑANZA APRENDIZAJE EN LARESIDENCIA DE CLINICA PEDIATRICA DEL HOSPITAL GARRAHAN. Autores: Albero, R*, Carugati, R.*, Franchi,M.E. *, Pereyra C.*, Teplisky D.*, Katsicas, M.M. ** *Jefatura de Residentes Clínica Pediátrica. ** Servicio de Reu-matología.

Introducción: La formación de los residentes debe ser un proceso dinámico y evolutivo. En tal sentido, la jefatura de residen-tes de la residencia de Clínica Pediátrica junto al servicio de Reumatología, desarrolló un programa de enseñanza y aprendi-zaje relacionado con el examen físico reumatológico, utilizando las herramientas multimedia que la plataforma de educa-ción virtual Moodle® ofrece. Objetivo: Presentar un modelo de enseñanza y aprendizaje del examen físico reumatológico,basado en la utilización de recursos multimedia. Material y métodos: Se publicó en el Campus Virtual del Hospital Garrahan,dentro del Blog de la residencia, el video “Semiología reumatológica en la infancia”, realizado por el servicio Reumatología.Los residentes accedieron a la observación del video y posteriormente se evaluaron las capacidades y competencias adquiri-das mediante dos tipos de exámenes. Evaluación de contenidos: Examen online, de tipo elección múltiple, con tiempo limi-tado y bajo clave exclusiva de cada usuario del campus virtual. Se contaba con la auto-corrección online, por lo que el re-sidente, podía ver las opciones correctas e incorrectas con su explicación correspondiente. Evaluación de destrezas: Se ela-boró una prueba de cotejo, con elementos significativos del examen físico reumatológico (5 aspectos musculoesqueléticos).Los residentes examinaron a un paciente, bajo la supervisión de un médico reumatólogo y un jefe de residentes de clínicapediátrica. Resultados: Se observó un alto grado de aceptación por parte de los residentes. Se evaluó un total de 35 residen-tes de 3er año (94, 5% del total), obteniéndose excelentes resultados (cercanas al 90% en el puntaje final) en las evaluacio-nes tanto en el marco teórico como práctico. Conclusiones: La formación de los residentes es un desafío permanente, las com-petencias adquiridas durante la residencia son el pilar fundamental de la formación del Pediatra. Los programas de formacióndeben estar en permanente evaluación para mantenerlos actualizados. De la experiencia presentada se concluye lo siguien-te: 1) Resultó destacable el alto porcentaje de aceptación por parte de la residencia. 2) Se estableció una nueva modalidadde evaluación de conceptos y competencias adquiridas durante la misma. 3) La herramienta presentada podría ser utilizadapara evaluar los contenidos y competencias en otras especialidades en las que el examen físico es fundamental.

LEISHMANIASIS VISCERAL EN EL HOSPITAL J. P. GARRAHAN, A PROPOSITO DE CUATRO CASOS. Alessandrini,M. F., Golluscio, M., Ratti, J.Introducción: La Leishmanianisis es una zoonosis producida por un protozoario y transmitida por la picadura de in-sectos flebotomos del género Lutzomyia. Se presenta como enfermedad cutánea, mucocutánea o visceral. Objetivos:

Mostrar las similitudes en la presentación clínica de la Leishmaniasis visceral en cuatro pacientes. Fomentar el diagnóstico di-ferencial de Leishmaniasis en pacientes pediátricos con clínica característica y provenientes de zona endémica. Material y mé-todos: Serie de casos. Estudio retrospectivo, descriptivo a través de la revisión de historias clínicas de niños con diagnósticode Leishmaniasis, correspondiente al período 1996-2008. Resultados: Se registraron cuatro casos con diagnóstico principal deLeishmaniasis Visceral, cuya presentación clínica ha sido sindrome febril prolongado, pancitopenia y hepatoesplenomegalia.Todos los casos provenían de zonas endémicas (tres de la provincia de Misiones y uno de Paraguay). Conclusiones: Debe plan-tearse como diagnóstico diferencial la Leishmaniasis visceral ante un paciente con un cuadro de sindrome febril prolongado,pancitopenia y hepatoesplenomegalia o cualquiera de ellas, proveniente de una zona endémica para esta enfermedad.

COMPORTAMIENTO DE LA VARICELA EN PACIENTES CON LLA. Barmak V. C, García Cóppola M.V., Mayorga L.Residencia de clínica pediátrica.Introducción: El 22.5% de los tumores malignos en pediatría son LLA. La varicela cursa en la mayoría de los casosen forma benigna. En los pacientes inmunocomprometidos puede presentarse con mayor frecuencia y producir más

complicaciones. Objetivos: Establecer la variabilidad en el número de complicaciones de la varicela en LLA en relación alrecuento de neutrófilos, número de contacto, número de episodio, etapa del tratamiento y grupo de riesgo de LLA. Materia-les y métodos: Se realizó un estudio observacional, retrospectivo y transversal a través de revisión de historias clínicas. In-cluimos pacientes del Hospital Garrahan entre 0 y 16 años, en el período entre enero de 1996 hasta diciembre del 2008 quese internaron por varicela durante el curso de una LLA. El método de selección de la muestra fue a través de búsqueda en ar-chivo de pacientes internados con dichos diagnósticos. Se hallaron 150 historias clínicas. Se analizaron 65 casos. Se descar-taron las que no se encontraron en archivo, las que figuraban con diagnósticos erróneos en el sistema y aquellos casos quepresentaron anticuerpos monoclonales específicos negativos en muestras de lesiones. Si algún paciente presentó más de unepisodio de varicela se contempló cada uno por separado. Resultados: El 52.2% de los pacientes pertenecían al grupo de ries-go estándar y se encontraban en mantenimiento 49.2%. El 35% de los casos presentaron complicaciones independientemen-te de la etapa de tratamiento y el número de contacto. La más frecuente fue el impétigo en un 52% de los casos, seguida porinfecciones respiratorias bajas. El 46% de los pacientes de alto riesgo presentaron complicaciones O.R 1, 86 (I.C. 0, 57-6,025). El 73.8% de los pacientes con varicela tenían más de 1500 neutrófilos. Se complicaron el 60% de los que tenían me-nos de 500 fagos O.R. 3 (I.C. 0, 463-19,42). El 83% de los pacientes fueron primeros contactos. El 7,5% de los pacientes re-pitió episodios, complicándose el 80% de ellos O.R. 8, 6 (I.C. 0, 9-82,5). Conclusiones: El recuento de neutrófilos no incideen la aparición de varicela, sin embargo las complicaciones son más frecuentes en pacientes con menos de 500 fagos. El gru-po de alto riesgo y el mayor número de episodios se asociaron a más complicaciones. La etapa del tratamiento y el númerode contacto no influyeron en la aparición de complicaciones. Ninguno de los resultados fueron estadísticamente significati-vos, se continuará el estudio ampliándose la muestra.

A PROPOSITO DE UN CASO: NEUTROPENIA ASOCIADA AL USO DE OXACILINA. Bravo V., Gazek N., Senra V., Stelmas-zewski E., Tucci N. Residentes de segundo año Clínica Pediátrica.Introducción: En la actualidad, las infecciones de piel y tejidos blandos constituyen una causa importante de con-sulta e incluso hospitalización. En forma tradicional, el tratamiento empírico de este tipo de procesos, se ha reali-zado en base a los antibióticos del grupo de las penicilinas, en especial de las penicilinas semisintéticas resisten-

tes a la penicilinasa, como oxacilina, meticilina y cloxacilina o el grupo de las cefalosporinas de 1º generación. Un primerproblema con su uso fue la aparición de reacciones adversas, posteriormente se ha sumado la resistencia bacteriana. Descri-biremos el caso de un paciente de 13 años oriundo de Paraguay que recibió Oxacilina por 18 días por una Sepsis por SAMSy presentó como efecto adverso neutropenia. Objetivo: Evaluar y describir las reacciones adversas asociadas al uso de Oxa-

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cilina. Material y métodos: Estudio de un caso, retrospectivo, a través de la historia clínica. Resultados: Al ingreso se pensóque el paciente podía tener alguna inmunodeficiencia debido a las infecciones padecidas, pero fue evaluado por el Serviciode Inmunologia quien descartó deficiencia, con dosaje de IGs normales, poblaciones linfocitarias normales y Hemogramasde control sin neutropenia. Asimismo, descartaron Enfermedad Granulomatosa Crónica con DHR normal. Fue evaluado porlos Servicios de Infectología y Hematología quienes consideraron neutropenia en el contexto de una infección severa y Neu-tropenia reversible asociada al uso de oxacilina. Conclusiones: No debemos dejar de pensar en los efectos adversos de cual-quier medicación que recibe o recibió nuestro paciente, sobre todo debido a la alta tasa de pacientes extranjeros que aten-demos, donde utilizan, en su país de origen, diferentes drogas a las indicadas en Argentina. En nuestro caso fue la oxacilina,no muy utilizada en nuestro país, pero que debemos estar alertas y conocer sus efectos adversos para poder encarar un diag-nóstico y tratamiento adecuado.

COREOATETOSIS: A PROPOSITO DE UN CASO. Buscio, M.; Kondratiuk, G.; Pastrana, A. Clínica.Introducción Se halla descripto en la literatura el síndrome coreoatetosico como complicación postoperatoria de ci-rugía cardiovascular especialmente en niños. La supervivencia postoperatoria de pacientes con cardiopatías congé-nitas complejas ha aumentado significativamente gracias a la introducción del paro cardiorrespiratorio, la circula-

ción extracorpórea y la utilización de la hipotermia. La hipotermia es usada para disminuir la tasa metabólica y proteger alorganismo, especialmente al sistema nervioso central (SNC), del efecto deletéreo de la hipoxia e isquemia. De todos modos,este procedimiento favorece la reducción del flujo sanguíneo y la pérdida de la autorregulación presión-dependiente que, jun-to con la hipocapnia y alcalosis metabólica generada, provoca complicaciones neurológicas transitorias ó permanentes. Ob-jetivo Presentar un caso de coreoatetosis como complicación postoperatoria de cirugía cardiovascular. Caso clínico Niña de8 años que consulta por disartria, ataxia, movimientos coreicos, disquinesias orofaciales y cambio de conducta, cursando pri-mer mes postoperatorio de plástica de válvula mitral. Como antecedente de importancia, a los 10 meses de vida presentó sep-sis secundaria a meningitis sin rescate de germen, presentando como complicación hemorragia cerebral intraparenquimato-sa izquierda, hemiparesia faciobraquiocrural derecha y signos de insuficiencia cardiaca. Se realizaron cultivos que fueron ne-gativos y estudios por imágenes que confirmaron la presencia de lesión isquémica córtico subcortical frontoparietal izquier-da. Se realizó ecocardiograma, por sospecha de endocarditis infecciosa, que informó insuficiencia mitral moderada con vál-vula displásica congenita. Comenzó tratamiento con digoxina, furosemida, potasio, enalapril y aspirina. Por incumplimientodel tratamiento y ante el empeoramiento clínico, se realizó a los 8 años cirugía cardiovascular. Como estudios se realizo RMNy angioresonancia de cerebro que informaron lesiones encefalomalacicas. Laboratorio reumatológico, fondo de ojo y cupre-mia normales. Hisopado de fauces positivo para Streptoccoco agalactiae, sin cumplir criterios para fiebre reumática. Recibiódiazepam por 72 horas con escasa respuesta, rotándose a haloperidol mejorando los síntomas. Conclusión El síndrome co-reoatetósico como complicación postoperatoria cardiovascular, en Pediatría, es infrecuente. Si bien su fisiopatogenia es des-conocida, existe una fuerte asociación entre flujo sanguíneo cerebral, hipotermia, hipocapnia y disfunción neurológica.

INTOXICACION CRONICA POR PLOMO Y TRASTORNO GLOBAL DEL DESARROLLO. Donato M. L., Eilenberg K.,García Villar A. M., Nieves M. N.Introducción: entre las causas de Trastorno Global del Desarrollo, aunque tal vez, una de las menos frecuentes, es-tán las toxicológicas. La realidad socioambiental de los países en vías de desarrollo hace que estas causas aumen-

ten en frecuencia y requieran ser pesquizadas por el médico pediatra. Objetivos: Presentación de un paciente con pérdida depautas madurativas que pertenece a una comunidad, en la que se realizó screening de plombemia, detectándose en él nive-les tóxicos. Materiales y métodos: Se analiza la Historia Clínica de un paciente seguido en el CESAC 18. Paciente de 5 años,de sexo femenino, RNT, PAEG, embarazo controlado, serologías negativas, FEI normal, sin antecedentes perinatológicos, quea partir de los 6 meses comienza con pérdida de pautas madurativas. Se deriva a un Hospital Pediátrico de mayor compleji-dad donde es evaluado por las siguientes especialidades: Neurología: TAC y RMN normal. TGD de espectro autista. Oftalmo-logía: dentro de límites normales Genética: cariotipo 46 XX, sin alteraciones Cardiología: Ecocardiograma normal. Clínica Mé-dica: TGD de espectro autista. Comienza al año de vida con Estimulación Temprana, recuperando ciertas pautas. En el año2008, el centro barrial realiza screening de plombemia en niños de 0 a 48 meses de vida que habitan en manzanas aledañasa un depósito de autos. La paciente presentó un dosaje de Pb de 23.5 u/dl (máximo aceptable 10 u/dl). La paciente fue deri-vada a Servicio de Toxicología, para evaluar probable terapia quelante. Conclusión: Se presenta un paciente con TGD de apa-rente causa toxicológica. En base a la realidad ambiental de nuestro país es importante frente al diagnóstico de pérdida depautas madurativas, para el médico pediatra, realizar un buen interrogatorio epidemiológico ambiental, y tener en cuenta lasintoxicaciones crónicas por metales pesados como una de las probables etiologías.

FIBROSIS QUISTICA. A PROPOSITO DE UN CASO. Fasola, ML, Kondratiuk, GS, Molinet, MS, Oquendo RE Clíni-ca Pediátrica.Introducción: La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva que afecta a las glándulas de secre-ción exócrina. Tiene una incidencia de 1:6100 recién nacidos. Los pacientes con FQ pueden presentar una gran va-

riedad de síntomas con un rango variable de severidad. Actualmente, se dispone de métodos de pesquisa y de confirmaciónde la enfermedad. A pesar de esto, hay un porcentaje de pacientes que permanece sin diagnóstico hasta etapas avanzadas dela enfermedad. Hay evidencia que cuánto más precoz sea el diagnóstico mejor será el pronóstico de la misma. Objetivo: Pre-sentar un caso de FQ con compromiso gastrointestinal predominante. Caso Clínico: Varón de 15 meses traído a la consultapor presentar deposiciones desligadas, cambios en el carácter y mal progreso de peso desde los 8 meses de vida. Antecentede múltiples internaciones por broncoespasmo y gastroenteritis. De los estudios iniciales, se desprende: Talla: 69.5 cm (-2.8DS), Peso: 7, 3 kg (-3.3 DS), anemia macrocítica, hipoproteinemia. Se avanza en los estudios complementarios: bajos do-sajes de vitaminas liposolubles, elastasa en materia fecal baja, test del sudor positivo x 2, cultivo de secreciones (+) para P.Aeruginosa. Molecular (+). Comienza tratamiento con enzimas pancreáticas y toillette antibiótica. Discusión La FQ deberíaplantearse entre los diagnósticos diferenciales iniciales en pacientes con cuadros de enfermedad respiratoria recurrente, ma-labsorción y consecuente detención en el crecimiento pondoestatural. Hay estudios que reportan características clínicas agru-padas según edad. Conocer esto ayuda a pensar en la enfermedad tempranamente, mejorando así el pronóstico. ConclusiónLa demora en el diagnóstico conlleva aumento de la morbilidad, aumento en el número de internaciones y retraso en la ad-quisición de pautas madurativas.

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VARIANTES RADIOGRAFICAS DEL TIMO. PRESENTACION DE CASOS CLINICOS. Fasola ML, Luong T. Clinica pe-diatrica.Introducción: El timo es uno de los órganos linfoides principales. Ubicado en el mediastino anterior y superior, al-canza su máximo peso absoluto en la pubertad y posteriormente sufre un proceso de involución. Debido a su rela-

tiva prominencia en la infancia puede dar la impresión de una patología mediastinica o pulmonar. Objetivos: Presentar cua-tro casos clínicos en los cuales la apariencia radiográfica del timo no es la habitual y revisar la bibliografía para buscar lossignos radiográficos característicos de un timo normal y la utilidad de otros estudios por imágenes. Casos clínicos: Los casosclínicos corresponden a lactantes que fueron evaluados en el servicio de emergencias por fiebre y síntomas respiratorios. Enel primer caso el timo simula una patología pulmonar del lóbulo superior derecho. En el segundo, simula una cardiomega-lia. En el tercero aparenta un ensanchamiento del mediastino. En el cuarto simula una masa mediastinica redondeada. En lostres primeros casos la observación cuidadosa de las características radiográficas permite reconocer que se trata de variantesnormales del timo. En el ultimo caso se realizo además una ecografía que confirmo que se trataba de un timo normal. Dis-cusión: Caffey y otros autores describieron las características radiográficas que permiten reconocer un timo normal: bordefestoneado –signo ola-, borde inferior recto –signo de la vela-, sin efecto de masa, muesca en la zona de unión con el cora-zón, densidad de tejido blando y homogénea, variaciones de tamaño con la respiración y el estado de salud. La ecografíapermite diferenciar fácilmente un timo de otras estructuras cuando los hallazgos radiográficos no son concluyentes. La tomo-grafía computada y la resonancia magnética deben emplearse cuando los hallazgos clínicos y ecográficos sugieren un diag-nostico diferente al de timo normal.

REPORTE DE UN CASO CLINICO DE PFAPA. Garavaglia, M. J. (R1); Barraza, G. (R1); De Sarrasqueta, A. M. (R1).Introducción: el PFAPA, un acrónimo para fiebre periódica, aftas orales, faringitis, adenomegalias cervicales, es unsíndrome de reciente descripción. Se debe diferenciar esta patología de otras formas de fiebre periódica: Fiebre me-diterránea familiar, Fiebre periódica con hiperIG D, Síndrome periódico asociado al receptor de factor de necrosis

tumoral (TRAPS), Síndrome de Muckle-Wells, Síndrome autoinflamatorio de urticaria familiar por frío, Desorden inflamatoriomultisistémico de inicio neonatal (NOMID/CINCA); Artritis estéril piógena, piodermia gangrenosa, acné (PAPA); SíndromeBlau y neutropenia cíclica entre otros. A diferencia de la mayoría de ellos, se desconoce el origen de esta afección. Objeti-vo: Describir un caso clínico Material y método: Se describe el caso de un paciente de 2 años 9 meses de edad, el cual con-sulta por 10 episodios de fiebre de 36hs. de duración con intervalos afebriles entre los mismos de entre 3 y 4 semanas, inter-pretados varios de los mismos como faringoamigdalitis bacteriana, y medicados como tal, sin respuesta al tratamiento anti-biótico. Como signos acompañantes presentaba aftas orales, adenopatías y rash generalizado. Laboratorio con ASTO menora 53 y ERS de 90mm/hs lo cual orientó el diagnóstico de PFAPA se trató con metilprednisona 1mg/kg al comienzo del cua-dro febril, con buena respuesta al mismo. Conclusión: debido a la asociación de síntomas frecuentes en pediatría que englo-ba este síndrome, se le realizan al niño análisis y tratamientos que no mejoran la evolución del mismo, y que por el contra-rio enmascaran su verdadero diagnóstico.

PARALISIS FLACCIDA AGUDA POLIOMELITICA COMO EXPRESION CLINICA DE INMUNODEFICIENCIA PRIMA-RIA EN UN NIÑO. Dras: Golini, C. R. C.* Pellegrini, M. P.* Soraiz, M.G.*. Visconti, M.G.*, Dra. Rodriguez, S. N.*** Primer año de Residencia en Clínica Pediátrica. C.I.M. 32, Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. ** AsistenteC.I.M. 32.

Introducción: La Poliomelitis causó gran impacto mundial, con secuelas devastadoras. Luego de la última gran epidemia en ladécada del ’50, se elaboraron dos vacunas: IPV (Salk) y OPV (Sabín) lográndose controlar el virus salvaje. Dado que la vía detransmisión es fecal-oral, la persistencia de malas condiciones sanitarias en países subdesarrollados entorpeció el control dela enfermedad, registrándose aún hoy casos aislados. Como consecuencia de la masificación de la vacunación, se generó unanueva forma de enfermedad: la posvaccinal, a propósito del uso de la forma a virus vivos atenuados, observándose mayor in-cidencia en personas con alguna forma de inmunodeficiencia. Objetivo: Presentación de un caso clínico atípico de un niño de18 meses de edad con poliomielitis. Caso clínico: Paciente de 18 meses, RNT, PAEG, con antecedente de BOR, ingresa por mo-noparesia aguda de miembro inferior derecho, asociado a fiebre, dificultad respiratoria y sensorio alternante de 24 hs. de evo-lución. En laboratorio se constata agammaglobulinemia y ausencia de CD19; RMN: Lesiones probablemente desmielinizantesvs. meningoencefalitis con aracnoiditis; PL: pleocitosis con rescate de poliovirus. EMG: lesiones selectivamente motoras en par-che, a predominio axial, con conducción abolida en MMSS izquierdo y MMII derecho. Conclusión: Recordar la versatilidaden la presentación de las inmunodeficiencias, siendo en el caso de la agammaglobulinemia los enterovirus uno de los microor-ganismos infectantes más frecuentes. Ante la presencia de un niño con parálisis fláccida asimétrica reconsiderar a la poliomie-litis dentro de las hipótesis diagnósticas, a pesar de ser una patología de baja incidencia a nivel mundial.

A PROPOSITO DE UN CASO CLINICO: ESOFAGITIS EOSINOFILICA EN LACTANTE. Iaria L.; Marco S.M.; Tachet-ti J. A.; Venturini M. J.; Zamacona M. J. Residencia Clínica pediátrica.Introducción: La esofagitis eosinofílica es una enfermedad crónica de etiología aún no definida, de mayor inciden-cia en la edad pediátrica predominante en el sexo masculino. Se caracteriza por la presencia de un infiltrado eosi-

nofílico (más de 20 eosinófilos por campo) a nivel de la mucosa esofágica en ausencia de RGE que puede asociarse con ato-pía y alergias alimentarias. Se manifiesta con síntomas gastrointestinales inespecíficos que varían según la edad de presenta-ción. El diagnóstico se realiza mediante anatomía patológica ya que los hallazgos endoscópicos no son patognomónicos dela enfermedad. Objetivo: Describir el caso clínico de un paciente con una enfermedad poco frecuente, como lo es la esofa-gitis eosinofílica, que se presenta con síntomas inespecíficos. Caso clínico: Lactante varón, de 30 días de vida, que presen-taba vómitos alimentarios desde el nacimiento y mal progreso de peso por lo que se interna con sospecha de síndrome piló-rico. Se realizaron varios estudios descartándose las causas más frecuentes de vómitos en el lactante como la estenosis hi-pertrófica de píloro y el reflujo gastroesofágico. Finalmente, se llegó al diagnóstico de esofagitis eosinofílica a través de laanatomía patológica. Conclusión: La esofagitis eosinofílica es una entidad poco frecuente y de diagnóstico tardío dada la ines-pecificidad de las manifestaciones clínicas. Los síntomas son, muchas veces, mal interpretados como secundarios a reflujogastroesofágico, enfermedad mucho más frecuente en lactantes. Por lo tanto, es importante tener en cuenta esta patología enel diagnóstico diferencial del lactante vomitador para poder implementar un precoz y adecuado tratamiento logrando así unbuen desarrollo pondoestatural.

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TUBERCULOSIS INTESTINAL EN PEDIATRIA: FORMAS DE PRESENTACION Y DIFICULTAD EN EL DIAGNOSTICOPRECOZ. Dras. Lavaze R., Grobaporto M. Clínica Pediátrica.Introducción: Alrededor del 25-30% de los casos de tuberculosis en niños son extrapulmonares. La mayoría de loscasos actuales de tuberculosis gastrointestinal se deben a la deglución de secreciones respiratorias, pero las prue-

bas radiográficas de tuberculosis pulmonar solo se observan en menos del 25% de los casos y el diagnóstico se establece ines-peradamente por cirugía o endoscopía. Objetivos: Describir las distintas formas de presentación, evolución y tratamiento deuna serie de casos de tuberculosis intestinal. Materiales y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo sobre la base de la re-visión de las historias clínicas de los pacientes ingresados en el hospital pediátrico “Juan P. Garrahan”, Buenos Aires, Argen-tina, desde el 1 de julio de 1996 al 05 de febrero de 2008, obtenidas a través del archivo central del hospital y de los regis-tros de infectología. Resultados: La edad media de presentación fue de 9 años 8 meses (intervalo comprendido entre los 13meses y 16 años 3 meses). El 43% correspondió al sexo femenino y el 57%, al masculino. Con respecto a la vacuna BCG, es-taba presente en el 86% de los pacientes (14% desconocían). La demora para llegar al diagnóstico, fue de 80 días en prome-dio y se evidenció en el 100% de los casos, descenso de peso significativo como síntoma/signo principal. Para el diagnósti-co, en la mayoría de los casos, se rescató el germen en lavados gástricos/esputos, o en cultivos de muestras tomadas por biop-sia. La evolución posterior al tratamiento fue buena, con aumento significativo del peso, mejoría de la sintomatología y nor-malización de los parámetros de laboratorio. Conclusiones: Las manifestaciones iniciales pueden ser diversas, con un tiem-po de evolución prolongado, lo cual hace que la enfermedad progrese provocando una severa desnutrición. Es importante lasospecha clínica para orientar los estudios diagnósticos a realizar y así poder rescatar el germen e iniciar un adecuado trata-miento.

TUMORACION PREESTERNAL: OSTEOMIELITIS POR BCG. A PROPOSITO DE UN CASO. Marcarian, G.; Pauselli,N.; Williams, M.; Zuccarino, N. Clínica Pediátrica del Hospital Garrahan.Introducción: La vacuna BCG es considerada una de las más seguras. Sin embargo la posibilidad de una reacciónadversa existe. La osteomielitis es una complicación infrecuente de la misma, que al parecer está relacionada con

ciertas cepas de la vacuna que están cayendo en desuso. Los pacientes inmunodeprimidos pueden desarrollar infecciones porBCG diseminada luego de la aplicación, siendo ésta una de las complicaciones más temidas. Objetivo: Mostrar la presenta-ción clínica de una complicación rara de la vacuna BCG. Caso Clínico: Paciente de un año y siete meses de edad, sin ante-cedentes patológicos previos, fue llevado a la consulta por tumoración preesternal de 10 días de evolución. Al examen físi-co, paciente en buen estado general, afebril, sin adenopatías, pérdida de peso ni sintomatología acompañante. La madre re-fiere vacunas completas, y el niño posee cicatriz de BCG sin particularidades. Tampoco presenta epidemiología sugestiva deTBC y su radiografía de torax no evidencia patología pulmonar. Se realizó exéresis quirúrgica. Cultivos negativos para gér-menes comunes y anaerobios, lavados gástricos por tres negativos y hemocultivos por dos también negativos.. La anatomíapatológica informó inflamación granulomatosa necrotizante. Se decidió iniciar tratamiento con Isoniazida 10mg /k/día, Ri-fampicina 10mg /k/día, Pirazinamida 25mg /k/día y Etambutol 20mg /k/día En el directo no se observan BAAR y el cultivo de-sarrolló Micobacterias BCG resistentes a pirazinamida. Desde el aspecto inmunológico se notó eosinofilia severa, no neutro-penia ni linfopenia, CD3, CD4, CD8, CD19, NK y CD3/CD4 dentro de los valores porcentuales y absolutos normales para laedad. IgG, IgA e IgM normales. Rubéola IgG, Varicela IgG y HIV negativos. DHR Normal, Isohemaglutininas anti B Normal.Aún están pendientes los resultados de otros estudios inmunológicos y el paciente continúa en tratamiento con Rifampicina,Isoniazida y Etambutol. Conclusión: A pesar de que las complicaciones por BCG no sean frecuentes, deben plantearse comodiagnósticos diferenciales ante determinadas manifestaciones clínicas.

PLASMAFERISIS EN ADEM: A PROPOSITO DE DOS CASOS CLINICOS EN EL HOSPITAL DE PEDIATRIA JUAN P.GARRAHAN. Posadas M.*; Wiliams C.*; Kulberg R.*; Nohli D.**; *Residente de Pediatría **Residente de Neurolo-gía infantil.Introducción: La encefalomielitis diseminada aguda es una enfermedad inflamatoria, inmunologicamente mediada

del sistema nervioso central, que afecta principalmente a niños. Normalmente es precipitada luego de una infección viral ovacunación. Se caracteriza por desmielinización diseminada que afecta principalmente a la sustancia blanca del cerebro ymedula espinal. El diagnóstico se realiza a través de las manifestaciones clínicas, que incluyen encefalopatía aguda con di-ferentes signos y síntomas de déficit neurológico, y las imágenes. El tratamiento se basa en corticoides a altas dosis, gamma-globulina endovenosa o la combinación de ambas y la plasmaféresis. Objetivos: Describir dos pacientes pediátricos con diag-nóstico de ADEM quienes recibieron plasmaféresis en el Hospital Garrahan. Materiales y métodos: Se realizaron búsquedasde historias clínicas de pacientes pediátricos con diagnóstico de ADEM tratados con plasmaféresis en el Hospital Garrahanen los últimos 10 años. A través de un trabajo retrospectivo, presentamos dos pacientes de 6 y 7 años con diagnóstico de ADEMquienes recibieron pulsos de melitlprednisolona y gammaglobulina endovenosa. Sin obtener respuesta deseada a ambos seles indico plasmaféresis asociada a ciclofosfamida. Resultados: En ambos casos se observaron cambios favorables tanto clí-nicamente como en las imágenes luego del tratamiento. Conclusiones: Si bien tanto en los casos estudiados como en la ma-yoría de los reportes de casos publicados en la bibliografía internacional, la plasmaférsis demostró gran efectividad en casosrefractarios a terapias convencionales, aun son necesarios estudios con mayor evidencia para establecer la eficacia de plas-maféresis versus corticoterapia asociada a gammaglobulina en casos específicos.

ADENOCARCINOMA DE COLON EN PEDIATRIA A PROPOSITO DE UN CASO. Baez L., Gonález B., Rainelli L, Ro-mé MF.Introducción: El adenocarcinoma de colon en pediatría es una enfermedad extremadamente rara y alta morbimor-talidad. El diagnóstico precoz es de vital importancia para el pronóstico de esta enfermedad. La signo-sintomatolo-

gía que presenta puede ser muy variada, haciendo su diagnostico aun mas difícil, dada la baja prevalencia de esta enferme-dad en la población pediátrica. Objetivo: Mostrar la presentación clínica de una enfermedad infrecuente en pediatría. Pre-sentación de caso clínico: Se presenta una paciente de 16 años, previamente sana que consulta por anorexia, astenia, dolorabdominal difuso, perdida de peso, anemia y diarrea crónica de decidió su internación en un centro periférico dado su po-bre estado nutricional. Fue evaluada en otro hospital donde se le realizaron estudios de imágenes y laboratorio surgiendo co-mo único dato positivo una anemia crónica para estudio. Se decidió derivación a este hospital para evaluación y tratamien-to. Se realizó TAC de abdomen que informó imágenes hipodensas en hígado asociado a adenopatías en tórax y abdomen, lí-

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quido libre retrovesical. Luego se realizó video endoscopia digestiva alta informada como normal. Con sospecha de enferme-dad oncológica se realizó biopsia por punción. Conclusiones: El adenocarcinoma de colon es una enfermedad característicade pacientes mayores, a pesar de esto es importante evaluar la posibilidad diagnostica en pacientes con compromiso gastroin-testinal y sistémico compatible con este enfermedad. Esta sintomatología en general corresponde a enfermedades de menorgravedad por lo que el diagnostico y tratamiento se hace mas tardío. Es importante destacar la importancia del tratamientoprecoz, que mejora significativamente el pronóstico de esta patología.

HIPOGLUCEMIA HIPERINSULINEMICA PERSISTENTE DE LA INFANCIA. A PROPOSITO DE UN CASO. Ramos Me-jia R.*, Molina A., Mininni F.*, Guevara L*. *Residente de primer año de clínica pediátrica.Introducción; La hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia (HHPI), anteriormente denominada ne-sidioblastosis constituye la primera causa de hiperinsulinismo en menores de un año. Tiene una incidencia estima-

da de 1 en 50, 000 nacidos vivos. La patogénesis de la HHPI radica en un fallo en la secreción de insulina, no siendo capa-ces los islotes de reconocer la presencia de hipoglucemia, por lo tanto de reducir la secreción de insulina. Objetivos: Pre-sentar una caso de una enfermedad poco frecuente. Material y métodos: Estudio retrospectivo basado en un caso clínico deun paciente con HHPI en el Hospital Juan P. Garrahan. Caso clínico: Paciente de 3 meses de vida derivado por hipoglucemiahiperinsulinemica mas intestino corto. Internado desde su nacimiento, con pobre respuesta a tratamiento farmacológico (dia-zoxido, glucagon) y flujos altos de glucosa. Al mes de vida recibe octeotride, cursa como complicación necrosis intestinalmasiva se realiza toilette intestinal y refección de 90% de páncreas mas desfuncionalizacion, 5 días después se completa pan-createctomia completando 98% de refección. Se descartar malignidad de páncreas. Se recibe paciente secuelar neurológico,con requerimiento de flujo de glucosa de 18 ml/kg/minuto por nutrición parenteral mas goteo continuo de glucagon. Se en-vían tacos de biopsias a anatomía patológica informan como nesidioblastosis difusa. A los 5 meses de vida, se realiza exére-sis de resto de páncreas. Se efectúa reconstrucción intestinal. Gastrostomia mas colostomia. Se envían piezas a anatomía pa-tológica. Conclusión: La falla en reconocer y tratar la hipoglucemia tempranamente durante el curso de la enfermedad, pue-de resultar en retraso mental, daños neurológicos permanentes y la muerte. Esta revisión persigue conocer mas a cerca de es-ta enfermedad para así poder considerarla como un diagnostico diferencial ante un paciente con hipoglucemia refractaria altratamiento.

A PROPOSITO DE UN CASO: FALLA DE MEDRO Y RETRASO MADURATIVO COMO MOTIVO DE CONSULTA; EN-FERMEDAD DE DUCHENNE / DÉFICIT GLICEROL KINASA / HIPOPLASIA SUPRARRENAL DE HERENCIA CONTI-GUA LIGADA AL X COMO DIAGNOSTICO. Roel L A Clínica Pediátrica.La falla de medro y el retraso madurativo constituyen dos situaciones problema que siempre deben ser pesquisadas

en la evaluación pediátrica. Aquí se reporta un caso en el que la etiología subyacente es una asociación infrecuente de pa-tologías moleculares de herencia ligada al sexo: Sdme de deleción de genes continuos en la banda 21 en el brazo corto delcromosoma X (o Xp21) compuesta por miopatía tipo Duchènne, Deficit de Glicerol Kinasa, e Hipoplasia Adrenal Congénita.Objetivo: señalar las particularidades de un caso problema en el marco de lo ya descrito sobre otros casos publicados de losaproximadamente 100 reportados en el mundo en cuanto a su forma de presentación clínica al momento del diagnóstico -oretrospectiva-; heterogeneidad fenotípica, bioquímica, genética, de herencia y pronóstica. Para ello se condujo una búsque-da bibliográfica en Pubmed y otras fuentes de literatura médica; cuyo resultado fue analizado. Por otra parte se sintetizó loactuado en nuestro caso problema en cuanto a hallazgos de relevancia, recursos diagnósticos e intervenciones terapéuticas.Con muchos de los recursos diagnósticos aún con resultados pendientes, se concluyó que: el paciente padece un Sdme dedeleción de Genes Contiguos en el Xp21; que se caracteriza por miopatía tipo enfermedad de Duchènne, Déficit de GlicerolKinasa, e Hipoplasia Adrenal Congénita -tal cual su tío, hermano de la madre-; Que la madre casi con seguridad es portado-ra de la mutación, y se encuentra en estudio la hermana del paciente -de 5 años de edad- para evaluar si presenta enferme-dad con otro fenotipo más sutil.

¿ES NECESARIA LA PRESCRIPCION DE ATB EN NIÑOS CON OMA? Romagnoli, C.F.; Villegas, M.M. Clinica Pedia-trica.Introducción: La otitis media aguda representa un desafío tanto en la etapa diagnostica como en el tratamiento, re-presenta la principal causa de prescripción de antibioticoterapia en pediatría, un elevado costo para el sistema de

salud y beneficios que se están poniendo en duda, tanto por la efectividad como por los microorganismos responsables de sugénesis, sumado al aumento en las tasas de Resistencia bacteriana a antibióticos. Objetivos: Evaluar la aplicabilidad en nues-tro medio de nuevos esquemas basados en la estrategia Wait-and-see (WASP-Esperar y ver) en la OMA no complicada en pa-cientes entre 6 meses y 14 años de vida, sin factores agravantes de la enfermedad, que concurren a atención primaria pediá-trica. Material y Métodos: Se realizo una búsqueda bibliográfica en internet en Pubmed, Google Académico, Pagina de NEJM(palabras clave MeSH(("Otitis"[Mesh] AND ("Terapéuticas"[Mesh] OR "Treatment Outcome"[Mesh])) NOT "Terapéuticas"[Mesh])AND "Anti-Bacterial Agents"[Mesh].), se utilizo como guía de trabajo a Nelson Tratado de pediatría 17 edición, y la Guía depractica Clínica de AAP para Diagnostico y manejo de OMA. Se incluyeron 3 meta análisis, 2 ECA y varios artículos que in-forman sobre la prevalencia de microorganismos hallados, efectividad de vacunas para neumococo y Hib, reviews de litera-tura al respecto. Se tuvieron en cuenta para el trabajo la edad de los niños entre 6m y 14a, y las variables a mesurar fueronFiebre, Otalgia y efusión u otorrea. En periodos de 3 días hasta el mes de evolución. Resultados: Si bien en algunos paíseseuropeos (Holanda-Islandia) ya esta en marcha el protocolo WASP y en países del primer mundo se usa cada vez mas estamodalidad terapéutica, consideramos que en nuestro medio, por las dificultades en el seguimiento y manejo de nuestros pa-cientes la aplicabilidad del mismo aun esta lejos de alcanzarse.

SIFILIS CONGENITA TARDIA: MANIFESTACION DE UN PROCESO TEMPRANO. Tedesco E., Wede G., Lisdero M.L.Clínica Pediátrica del Hospital de Pediatría SAMIC J.P.Garrahan.Introducción: La sífilis congénita tardía se presenta en niños mayores de 2 años como expresión de un proceso in-flamatorio persistente desde el período perinatal. Tiene manifestaciones osteoarticulares, oculares, auditivas, neu-

rológicas, odontológicas y cutáneas. La imagen radiológica es característica. El hueso mas afectado es la tibia, seguido porel cráneo, huesos de la cara, y la porción esternoclavicular de la clavícula. Las lesiones son manifestaciones de gomas o en-

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darteritis sifilítica. Tienden a ser simétricas y múltiples. Si bien se destruye hueso, este proceso suele enmascararse por la ex-tensa proliferación de hueso nuevo. Es común que halla engrosamiento difuso o localizado del periostio, acompañado de es-tratificación y engrosamiento del hueso cortical. Objetivo: Describir las manifestaciones óseas de la sífilis congénita tardía.Material y Métodos: Paciente de 2 años de edad que consulta por tumoración dolorosa de pierna derecha, de 2 meses de evo-lución sin signos de flogosis. En las radiografías se constata periostitis y diafisitis de ambas tibias sin compromiso de otroshuesos. Por sospecha diagnóstica se solicita VDRL positiva. Se descarta neurosífilis y compromiso de otros órganos. Recibetratamiento con penicilina 200000 U/Kg. por 10 días. Conclusión: La sífilis congénita tardía es una entidad a tener en cuen-ta en los diagnósticos diferenciales de los procesos inflamatorios óseos de este grupo etario. Es importante hacer hincapié enla pesquisa durante el embarazo y el diagnostico precoz de las enfermedades de transmisión vertical.

UTILIZACION DE ENTORNOS DE EDUCACION VIRTUAL: IMPLEMENTACION Y EVALUACION DE NUEVAS HE-RRAMIENTAS FORMATIVAS EN LA RESIDENCIA DE CLINICA PEDIATRICA DEL HOSPITAL GARRAHAN. TepliskyD. Pereyra C. Albero R. Carugati R. Franchi ME. Jefatura de residentes.Introducción: Los programas académicos de las residencias presentan obstáculos relacionados con su alta carga

asistencial. Durante el periodo 08-09 la Jefatura de residentes del Hospital Garrahan como parte de la DADI, desarrolló unprograma de difusión de contenidos por medio de un Entorno Virtual de Aprendizaje (EVA). Los EVA permiten acceso a con-tenidos de manera asincrónica. En el contexto del Campus Virtual del Hospital Garrahan, al cual se accede desde Internet,se desarrolló el Blog de residentes, utilizando recursos multimedia que la plataforma Moodle ® (software base) ofrece.Obje-tivo: Describir la implementación del EVA, uso y aceptación en la residencia de clínica pediátrica. Material y Métodos: Serealizó una encuesta dirigida a obtener las percepciones de la residencia sobre la implementación del EVA como herramien-ta formativa. Luego de 8 meses de su inicio, se confeccionó un cuestionario de 10 preguntas. Se utilizó una escala de Lickertdel 1 (Totalmente en desacuerdo) al 5 (Totalmente de acuerdo) para las respuestas. Se encuestaron un total de 106 residen-tes de clínica pediátrica de 1º a 3º año. Resultados: En relación a la accesibilidad y utilidad se obtuvieron los siguientes pro-medios: 4.53 para facilidad sobre consulta de temas, 4, 45 para mayor accesibilidad a temas actualizados. Puntajes interme-dios en las preguntas relacionadas con la comunicación en el Blog (3, 31 para comunicación entre los residentes, 4 para co-municación entre jefes de residentes y residentes). En general no se demostraron dificultades técnicas en el acceso (1, 85 pa-ra dificultad de acceso a Internet y 1, 80 para problemas técnicos en el uso del EVA). Conclusión: Los EVA permiten el acce-so a información supervisada, actualizada las 24 hrs. del día. Proveer contenidos por este medio, sirve de complemento pa-ra la formación. Resulta útil ofrecer recursos a los residentes para acceder a la información en todo momento. Esta descrip-ción refleja la necesidad de trabajar en esta propuesta educativa como complemento del programa docente.

¿SON UTILES LOS CORTICOIDES INHALADOS A CORTO Y LARGO PLAZO EN BRONQUIOLITIS CAUSADAS POREL VIRUS SINCICIAL RESPIRATORIO? Alvarez Ledesma C. y da Costa M.Introducción: La Infección Respiratoria Baja es la principal causa de enfermedad en los niños menores de 5 añoscon predominio de los episodios virales con una incidencia de 4.5 a 7.2 episodios por año durante los primeros dos

años de vida, siendo el responsable del 44% el Virus Sincicial Respiratorio (VSR).La mayoría de los niños previamente sanospresentan durante el cuadro agudo una mortalidad del 1%, aumentando en aquellos niños con patologías concomitantes. Lamorbilidad a largo plazo es muy variable sugiriendo ciertas publicaciones que el 75% de los niños desarrollan tos y sibilan-cias en años subsecuentes. Dentro del tratamiento se utilizan los corticoides durante el episodio agudo por su acción anti-inflamatoria. Objetivos: Realizar una búsqueda bibliográfica que avale la utilidad de los corticoides inhalados a corto y lar-go plazo dentro de episodios agudos de Inf. Respiratoria. Baja con rescate positivo a VSR. Material y Métodos: Se llevo a ca-bo la búsqueda bibliográfica usando como base de datos Medline, Cochrane, Scielo, Lilacs, incluyendo la “literatura gris”.Se recurrió a la biblioteca del Hospital Garrahan para obtener los artículos seleccionados en dichas bases de datos y artícu-los citados por otros estudios. Se trataron de seleccionar artículos cuyo diseño fuera de ensayos clínicos aleatorizados. Re-sultados: Dentro de la búsqueda se encontraron 4 artículos en Pubmed de los cuales se seleccionaron solo 3 ya que uno deellos no cumplía con los resultados de interes y 101 dentro de la “literatura gris”, de los cuales se seleccionó 1 descartándo-se aquellos que se encontraron en Pubmed y como se mencionó anteriormente el resto no estaba relacionado con los resul-tados de interés. Conclusión: No hay suficiente cantidad de publicaciones metodológicamente adecuadas como para obte-ner resultados validos, si bien la mayoría de los autores de los artículos seleccionados concluyen en la falta de beneficios acorto y largo plazo de los corticoides inhalados dentro del episodio respiratorio agudo con virológico positivo a VSR.

REVISIÓN SISTEMÁTICA SOBRE LA UTILIDAD DE TRATAMIENTO PROFILÁCTICO ANTIBIÓTICO EN MORDE-DURAS DE PERROS. Bagnara, E., Fortini, P.Introducción: El perro es la mascota mas popular y las lesiones producidas por ellos, principalmente mordeduras,constituyen un importante problema de salud y su tratamiento antibiótico profiláctico es controvertido. Objetivo:

Establecer la efectividad del tratamiento profiláctico antibiótico en lesiones por mordedura de perro. Materiales y Metodos:Se realizó una búsqueda cualitativa en base de datos Medline y Cochrane limitando la búsqueda a estudios controladosaleatorizados y metanálisis , en niños de 0-18 años, utilizando como palabras clave: dogbite + antibiotics ; seleccionando 3artículos por su accesibilidad. Conclusión: Si bien el tratamiento profiláctico antibiótico disminuye la incidencia de infec-ciones por mordedura de perros, su utilidad debería limitarse a lesiones severas ya que no hay evidencia suficiente de que eltratamiento profiláctico en lesiones leves o superficiales prevengan infecciones.

¿ES EFECTIVO EL TRATAMIENTO CON HORMONA DE CRECIMIENTO EN PACIENTES PEQUEÑOS PARA EDADGESTACIONAL QUE NO REALIZARON EL CATCH UP EN LOS PRIMEROS DOS AÑOS DE VIDA? Autores: Bosch,Z*, Lopez Araujo, M J*.Introducción: EL 3% de los niños nacen pequeños para edad gestacional (definidos como peso y/o talla al nacimien-

to < 2SDS de la media para edad gestacional). La mayoría de los niños nacidos pequeños para edad gestacional realizan elcatch up durante los dos primeros años de vida. Sin embargo en un 10% de estos niños no se produce el mismo constituyen-do el 20-25% de adultos con talla final por debajo de -2 SDS. El tratamiento con GH ha sido evaluado en niños pequeñospara edad gestacional (sin déficit aparente de GH) con baja talla en diferentes trabajos resultando en aumento de la talla, lle-


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gando incluso a una talla adulta normal. Objetivos: Evaluar la eficacia del tratamiento con Hormona de Crecimiento en ni-ños nacidos pequeños para edad gestacional que no realizaron catch up en lo primeros dos años de vida. Materiales y Mé-todos: Se llevó a cabo la búsqueda usando como bases de datos Cochrane, Lilacs, Medline incluyendo “literatura gris”. Seaccedió a la biblioteca del Htal. en donde se obtuvieron artículos citados en otros estudios. Los estudios seleccionados parael análisis incluyeron niños nacidos pequeños para edad gestacional que no realizaron el catch up a los dos años como po-blación de estudio, el uso de Hormona de Crecimiento como intervención y aumento de la talla como resultado de interés-.Resultados: Se obtuvieron 24 artículos de los cuales se seleccionaron 6 excluyendo aquellos que no eran de interés para es-te trabajo, de los cuales se analizaron 5 (un metanálisis y 4 ensayos clínicos aleatorizados), ya que uno de ellos era un epia-nálisis que incluía todos los datos del metanálisis sin aportar nuevos datos significativos. Todos los estudios concluyen queel tratamiento con GH es eficaz ya que produce una variación significativa en la estatura llegando incluso a valores acordesa edad cronológica. Conclusión: Todos los artículos analizados son de validez metodológica a pesar de que en dos de ellosno se especifica como se llevó a cabo la aleatorización. Solo uno de ellos es doble ciego pero por el tipo de intervención es-to no es significativo para interpretar la validez del estudio. El metanálisis no tiene validez metodológica.

EFICACIA DE LOS ANTIPIRÉTICOS ALTERNADOS PARA EL TRATAMIENTO DE LA FIEBRE EN PEDIATRIA. BugalterM, Mogilewski J, Residentes de Clínica Pediátrica.Introducción: La fiebre en pediatría es una de las consultas mas frecuentes (20-25%), representa una respuesta delorganismo ante una agresión patógena, que preocupa tanto a padres como a profesionales de la salud. Si bien pue-

de tener un efecto beneficioso como respuesta del organismo a la agresión, genera gran malestar, debilidad en el niño y an-siedad en los padres. Su tratamiento sintomático es motivo de controversias, por lo que decidimos investigar la utilidad deadministrar ibuprofeno y paracetamol en forma alternada como método terapéutico. Objetivo: Analizar los resultados de labúsqueda bibliográfica efectuada con el fin de investigar si es eficaz alternar ibuprofeno con paracetamol para el tratamien-to de la fiebre en pediatría. Material y método: Se llevo a cabo la búsqueda bibliográfica utilizando las bases de datos Med-line, Cochrane y Lilacs, incluyendo “literatura gris” para el marco teórico de Scholar Google. Se accedió a la biblioteca delHospital Garrahan donde se obtuvieron artículos citados en otros estudios. Resultados: De la búsqueda realizada se seleccio-naron los ensayos clínicos aleatorizados que resultaron ser cuatro. Tres con características metodológicas adecuadas y en só-lo uno de éstos se brindan datos para calcular las medidas de efecto (RA, RRR, NNT), el que resta fue de baja calidad meto-dológica. Todos los estudios analizados concluyen que son más eficaces los antipiréticos alternados para el tratamiento de lafiebre al compararlo con la monoterapia. Conclusión: Si bien los estudios analizados demuestran la eficacia de los antipiré-ticos alternados para el tratamiento de la fiebre en pediatría, no sería prudente utilizarlos en la práctica diaria debido a queno se dispone de suficientes evidencias que brinden información sobre los efectos adversos de dicha combinación.

PROFILAXIS CON ACICLOVIR ORAL EN NIÑOS SANOS POS-EXPOSICION A VARICELA. Dras. Colombarolli M, Jai-me L. Clínica Pediátrica.Introducción: La varicela es una enfermedad viral de alta transmisibilidad, de distribución universal y con una tasade ataque secundario en convivientes que oscila entre 80 y 90%. Esto nos obliga a adoptar distintos esquemas de

profilaxis para su prevención de acuerdo a la situación clínica que se presente. Objetivo: Mostrar los resultados de una bús-queda bibliográfica efectuada para investigar si el uso de aciclovir oral posexposición en niños sanos susceptibles de pade-cer varicela, podría evitar la aparición de la misma. Material y métodos: Se llevó a cabo usando bases de datos Medline, Coch-rane, Lilacs, incluyendo Scholar Google. Se accedió a la biblioteca del hospital donde se obtuvieron artículos citados enotros estudios. Resultados: Se obtuvieron 4 estudios relacionados con el tema en cuestión: dos ensayos controlados, no alea-torizados, y dos estudios prospectivos no controlados. Incluyeron población pediátrica, el uso de aciclovir oral posexposi-ción como intervención en cuestión y ausencia de varicela clínica como resultado de interés. Conclusión: Los resultados delos estudios concuerdan que el aciclovir oral posexposición a varicela es eficaz en la prevención de la enfermedad. Sin em-bargo no hay publicaciones metodológicamente adecuadas como para extraer resultados concluyentes.

EFICACIA DEL TRATAMIENTO TOPICO CON TACROLIMUS VS CORTICOIDES EN LA DERMATITIS ATOPOICA (DA).Cordeiro, V Della Corte, M.Introducción: La DA es una enfermedad crónica frecuente, cuyo tratamiento es en extremo complejo. Se han des-crito varias anormalidades inmunológicas y la respuesta inmunitaria a los fármacos es aún poco conocida en los tra-

tamientos. En este artículo se revisa la eficacia clínica del tacrolimus, un inmunomodulador con indicación en el tratamien-


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Artículos seleccionados

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• 0, 03% tacrolimus ointment applied once or twice daily is more efficacious than1% hydrocortisone acetate in children with moderate to severe atopic dermatitis:results of a randomized double-blind controlled trial. British Journal of Dermatology2004; 150:554-562

• Effect of sequential applications of topical tacrolimus and topical corticosteroids inthe treatment of pediatric atopic dermatitis: An open-label pilot study. J Am AcadDermatol. 2009 Feb; 60 (2):212-7.

• A single-center-open-label-long-term comparison of tacrolimus ointment and top-ical corticosteroids for treatment of atopic dermatitis. J Dtsch Dermatol Ges. 2008Jul; 6(7):548-53.

• Meta-analysis of tacrolimus ointment for atopic dermatitis in pediatric patients.Pediatr Dermatol. 2008 Jan-Feb;25(1):117- 20

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**Se excluyeron aquellos que se encontraban en Medline.

Numero de Citas

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Base de Datos

Cochrane

Medline

Lilacs

Google Scholar**


to de la DA. Objetivos: Determinar la eficacia de tacrolimus en comparación con otros tratamientos tópicos en la DA.Méto-dos: Palabras claves: COCHRANE y MEDLINE: “Atopic Dermatitis” AND “Tacrolimus” AND “Corticosteroids” OR “Hydrocor-tisone” trial, Metaanalysis-Randomized Controlled trial, All Child 0-18 years, English, Spanish LILACS: Dermatitis atópica, ANDtacrolimus AND corticoides. GOOGLE SCHOLAR: Atopic dermatitis AND tacrolimus AND "corticosteroids”. Se realizo en bús-queda avanzada: sin las palabras adultos, pimecrolimus, donde las palabras aparezcan: en el titulo del artículo, y se limitó atrabajos publicados entre el 2004 y 2009. Limits: published in the last 5 years, clinical. Resultados: (ver tabla). **Se excluye-ron aquellos que se encontraban en Medline. Conclusiones: Se cuenta con una cantidad importante de estudios que avalanel efecto del tacrolimus en los mediadores inflamatorios; sin embargo, aún se necesitan más ensayos clínicos que permitandemostrar su eficacia e inocuidad en el largo plazo para el control de la enfermedad.

¿ES LA OTOSCOPIA NEUMATICA MAS UTIL QUE LA OTOSCOPIA CONVENCIONAL PARA EL DIAGNOSTICO DEOTITIS MEDIA?. Dalbene H, Debernardi F.Introducción: La Otitis Media, es una de las causas mas frecuentes de consultas y el primer motivo de prescripciónde antibióticos. Por ello, el diagnóstico de la misma debe ser lo mas adecuado posible para evitar errores en el se-

guimiento y así colaborar con el uso racional de antibióticos. Dentro de los pilares diagnósticos, tiene un rol central la Efu-sión de Oído Medio. Los pediatras están habituados a realizar el diagnostico de la misma mediante la Otoscopia Convencio-nal, y no así a realizar de rutina Otoscopia Neumática, la cual se cree superior a la hora de confirmar el diagnostico de OMAy OME. Objetivo: Demostrar los beneficios de lo Otoscopía Neumatica sobre la Otoscopía Convencional. Materiales y Me-todos: Se ha realizado una búsqueda bibliográfica, en primer lugar en tratados de Pediatría (NELSON) como comienzo paratratar de explicar y definir conceptos concretos, y posteriormente realizado búsqueda bibliográfica on line, vía pubmed (li-mites: ¨Pediatría, idioma ingles y castellano¨) Cochrane, Schoolar Google, Lilacs, y buscador de la SAP. Los términos inclui-dos en la búsqueda fueron: ¨OMA, OME, Otitis media, Otitis Media Aguda y con Efusión, Otoscopia, Otoscopia Neumática,y Diagnostico de Otitis Media, con sus equivalentes en Ingles. Resultados: Se encontraron 20 artículos, de los cuales se se-leccionaron 5, dado que eran los que correspondían a criterios de búsqueda. Se analizaron metodológicamente según los cri-terios de la JAMA, 15 de los articulos encontrados no cumplian adecuados parámetros de diseño, y además no detallaban di-ferencias entre la Otoscopia Convencional y la Neumática. Conclusiones: Según la búsqueda realizada se encontraron 5 tra-bajos adecuadamente diseñados, metodológicamente correctos que avalan la hipótesis que propone a la Otoscopia Neumá-tica superior a la Otoscopia Convencional para el diagnostico de Otitis Media. Muchos son los trabajos en los cuales se es-tudian las distintas variables diagnosticas, y muchas variables quedan aun por definir. Hasta el momento los estudios reali-zados, demuestran que el mejor método para ser realizado por Pediatras y Médicos Generalistas, es la Otoscopia Neumáti-ca.

EFICACIA DE ESTROGENOS TOPICOS PARA EL TRATAMIENTO DE LA FUSION DE LABIOS MENORES VS. PLACE-BO. Evangelista M. S; Gurman B.Introducción: La fusión de labios menores es un problema frecuente en niñas prepuberes. Aunque la mayoría de laspacientes son asintomáticas, otras presentan complicaciones urinarias o ginecológicas; y su tratamiento varía des-

de estrógenos tópicos hasta resolución quirúrgica en casos severos. Nos preguntamos, entonces, si hay suficiente evidenciaque soporte la eficacia del tratamiento tópico con estrógenos para la fusión de labios menores en pediatría. Objetivo: Anali-zar los resultados obtenidos de la búsqueda bibliográfica efectuada con el fin de evaluar la eficacia de estrógenos tópicos debaja potencia para el tratamiento de niñas prepuberes con fusión de labios menores. Material y métodos: Se realizo la bús-queda bibliográfica usando bases de datos Medline, Cochrane y Lilacs, incluyendo “literatura gris” de scholar google para elmarco teórico. Se accedió a la biblioteca del hospital Juan P. Garrahan para completar la búsqueda. Resultados: Se encontróescaso número de artículos relacionados con el tema de interés, no hallándose ningún ensayo clínico aleatorizado para elanálisis. Se seleccionaron cuatro artículos actualizados (todas series de casos), de los cuales tres son de tipo retrospectivo yuno prospectivo. Del análisis de los mismos surgen diferencias en cuanto a duración de tratamiento, características de la fu-sión, la presencia o no de tratamiento previo, así como edad de la población estudiada. El porcentaje de efectividad variodesde 100% a 35%. Conclusión: De manera preliminar podemos decir que, a pesar de ser estudios de bajo nivel de eviden-cia científica, consideramos apropiado utilizar estrógenos tópicos como primera línea de tratamiento en pacientes sintomá-ticas, dado el escaso numero de efectos adversos reportados, así como la reversibilidad de los mismos, al suspender el trata-miento. Creemos necesario la realización de ensayos clínicos metodológicamente adecuados para evaluar la utilidad de es-te tratamiento.

¿EXISTE ALGUN FARMACO PARA QUE LOS NIÑOS AUMENTEN DE PESO? Felizzia GA, Rocha Anzaldo HM Resi-dencia de clínica pediátrica.Es frecuente en la práctica clínica ambulatoria en niños con desnutrición primaria y mala actitud alimentaria la con-sulta de los padres sobre la existencia de algún medicamento o “vitaminas” para aumentar el apetito. Se evaluó la

evidencia existente acerca de fármacos que según la literatura pueden ser utilizados para dicho uso (2 orexígenos: ciprohep-tadina y dihexazin, vitaminas. micronutrientes como hierro y Zinc) siendo nuestro objetivo medir eficacia de dichos fárma-cos para mejorar los parámetros nutricionales como velocidad de peso y aumento de percentilo en la relación peso/talla enniños con desnutrición primaria. Se realizó búsqueda bibliográfica en Internet a través de pubmed y Lilacs más opinión deexperto. Se identificaron de la Ciproheptadina 25 artículos desde 1969-2004 de los cuales se tuvo acceso a 4 de ellos. Dihe-xazin 2 artículos encontrados y analizados. Zinc 12 artículos con acceso a 3 de ellos, Hierro 3 artículos con análisis de 2 deellos. Además 3 meta-análisis sobre Vitamina A, Hierro y Multimicronutrientes y sus efectos sobre el crecimiento. Se evalua-ron todos los artículos según las “guías para usuarios de la literatura médica -JAMA 1993" De la ciprohepadina 3 artículoscon aparente aumento de peso con el fármaco no cumplían los criterios de validez interna. El restante es un análisis restros-pectivo de 28 niños con déficit de atención. Los artículos sobre diehexazin también con aparente buena respuesta al fárma-co no se pueden valorar la magnitud de los resultados. Sobre micronutrientes los resultados fueron variables, también con di-ficultades para valorar los resultados. Conclusión: Si bien algunos resultados impresionan tener buena respuesta al tratamien-to los mismos no pueden ser evaluados objetivamente. No encontramos hasta el momento ensayos clínicos aleatorizados quecumplan los criterios de validez interna y externa que demuestren la eficacia de dichos fármacos para su uso en niños condesnutrición primaria.


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REVISION SISTEMATICA SOBRE LA EFICACIA DE LA IGEV VS. PLASMAFERESIS PARA EL TRATAMIENTO DEL SD.DE GUILLAIN BARRE. Fortini, P.Introducción: El Sd. De Guillain Barre es una polineuropatia desmielinizante subaguda que produce una cuadri-paresia severa y determina la necesidad de ARM en el 20% de los casos. Debido a su probable etiología Autoin-

mune y a la mejoría que mostraron los pacientes con el tratamiento con plasmaferesis, se introdujo el uso de Inmunoglobu-linas al tratamiento. Objetivo: Comparar la eficacia del tratamiento con IGEV vs. Plasmaferesis para mejorar la discapaci-dad instalada en los pacientes con Sd. De Guillain Barre. Materiales y Métodos: Se realizó una búsqueda cualitativa en ba-se de datos Medline, Lilacs, Cochrane, Scholar Google limitando la búsqueda a estudios controlados aleatorizados y meta-nálisis.Como estrategia de búsqueda se utilizaron las palabras Guillain Barre+ Plasma Exchange+Inmunoglobuline, selec-cionando 3 artículos por su accesibilidad. Conclusión: El uso de IGEV para el tratamiento del Sd. De Guillain Barre se mues-tra tan eficaz e incluso superior a la Plasmaferesis para mejorar la discapacidad del paciente a la cuarta semana de instau-rado el tratamiento.

LIBRE DE GLUTEN EN PACIENTES AUTISTAS. Solange Gril, Juan Ignacio Gómez de la Fuente.Introducción: El autismo es una enfermedad que afecta a 1 de cada 150 niños; de etiología aun no claramente de-finida, he intentado explicarse, entre otras teorías, a través de una sobrecarga de péptido opiáceos sufrida por el SNCque afecta los neurotransmisores cerebrales, de probable origen exógeno y derivados en gran parte de la incomple-

ta digestión del gluten y la caseína y del aumento de la permeabilidad intestinal a dichos péptidos. La investigación ha de-mostrado niveles anormales de estos péptidos en la orina y LCR en pacientes con diagnostico de Trastorno del espectro au-tista. Objetivo: Identificar a través de una revisión sistemática, trabajos/artículos que pudieran aportar evidencia acerca de larelación existente entre la dieta libre de gluten y caseína y los trastornos del espectro autista. Materiales y métodos: Se rea-lizo una búsqueda bibliográfica sobre las bases: MEDLINE, Cochrane, LILACS, para identificar los trabajos/investigaciones dis-ponibles al respecto. Se buscaron los siguientes términos MeSH (Gluten-free, casein-free, autism spectrum disorders, diet). Seclasificaron los trabajos seleccionados según el tipo de evidencia que proveían. Resultados: Sobre 8 artículos encontrados selograron identificar 2 investigaciones clínicas randomizadas, aleatorizadas, en base a las cuales se realizo el presente traba-jo. El primero de ellos es un estudio simple ciego en el cual se evidencio una mejoría significativa en el área conductual yde la comunicación no verbal y no demostró diferencias en el área motora y del lenguaje entre ambos grupos. Cabe desta-car que la metodología del estudio no describe el tipo de distribución aleatoria empleada para agrupar a los pacientes. El se-gundo articulo analizado es un estudio randomizado, doble ciego cruzado, en el cual no se ponen en evidencia cambios sig-nificativos en los 2 grupos, luego de haber realizado 12 semanas de tratamiento con dieta. Conclusión: Se necesitan realizarmás estudios randomizados y controlados de mayor escala, a fin de lograr mayor evidencia que justifique el uso de la dietalibre de gluten y caseina en pacientes con trastornos del espectro autista.

HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA EN LA POBLACION PEDIATRICA: ¿CUAL ES EL TRATAMIENTO QUIRURGICOMAS EFICAZ? Dras. Lavaze R., Grobaporto M. Clínica pediátrica.Introducción: La hidrocefalia no es un padecimiento extraño en la práctica pediátrica general. No es una enferme-dad específica sino un grupo de trastornos que derivan de una alteración de la circulación y/o metabolismo del lí-

quido cefalorraquídeo. La hidrocefalia secundaria a una obstrucción del sistema ventricular se denomina obstructiva o no co-municante, en cambio la provocada por obliteración de las cisternas subaracnoideas o a disfunción de las vellosidades arac-noideas, no obstructiva o comunicante. El tratamiento oportuno permite restarle morbilidad a la etiología desencadenante dela misma. Objetivos: Demostrar luego de una búsqueda bibliográfica sistematizada, cual es el tratamiento quirúrgico más efi-caz para la hidrocefalia obstructiva de distintas etiologías en niños de 0 a 18 años. Materiales y métodos: Se llevó a cabo labúsqueda en la base de datos Medline, Cochrane, Lilacs, incluyendo también literatura gris a través de Scholar Google. Losartículos fueron obtenidos por medio de la biblioteca del hospital. Los estudios seleccionados incluyeron población pediá-trica de 0 a 18 años, tratamiento quirúrgico (derivación ventrículo-peritoneal y tercer ventriculostomía) como intervenciónen cuestión y ausencia de intervenciones posteriores a la inicial como resultado de interés. Resultados: Se obtuvieron 69 ar-tículos de los cuales se seleccionaron 9 tanto por accesibilidad como por relación con el resultado de interés. De los mis-mos, ninguno cumplió los criterios de aleatorización. Los obtenidos, fueron estudios retrospectivos, descriptivos y revisionesde conjunto. Conclusiones: No se han encontrado publicaciones metodológicamente adecuadas como para extraer resulta-dos concluyentes. Sin embargo, la mayoría de los estudios analizados coinciden en mencionar a la TVE como primera opciónde tratamiento para la hidrocefalia obstructiva en la población pediátrica. Aunque en los menores de 2 años se observa unmayor porcentaje de fallas, éstas no estarían relacionadas al procedimiento en sí, sino a una inmadurez en el metabolismodel LCR, por lo cual también es recomendada en este grupo de pacientes.

¿SIRVE LA BCG PARA PREVENIR LAS FORMAS EXTRAPULMONARES DE TUBERCULOSIS? Messina MJ, Cueto E, Re-sidentes de clínica pediátrica.Introducción: Dentro de las vacunas pertenecientes al Calendario nacional, la BCG es, probablemente, la más con-trovertida y disparadora de múltiples estudios que intentan despejar interrogantes acerca de la efectividad de la mís-

ma. La variabilidad en los datos de eficacia se puede atribuir a la heterogeneidad de los estudios, a las diferencias en el es-tímulo inmunogénico de las subcepas vacinales, a las técnicas de administración, a los factores medioambientales y al com-ponente particular de los distintos huéspedes analizados. Se prioriza, en este trabajo, el análisis del factor medioambiental,por tratarse la Argentina de un país de alta endemicidad de tuberculosis, malnutrición y pobreza, variables inseparables pa-ra el minucioso enfoque del tema. Objetivo: analizar la utilidad de la vacuna BCG para prevenir las formas extrapulmonaresde tuberculosis. Métodos: se realizó una búsqueda de la literatura existente en tres idiomas (español, inglés y portugués), ul-tilizando como base de datos Pub Med, Lilacs, Cochrane y Scholar Google. La estrategia de búsqueda fue BCG and Tubercu-losis y los criterios de inclusión, metaanálisis, ensayos clínicos y estudios de casos y controles en humanos, desde 1989 has-ta la actualidad. Resultados: la protección de la BCG contra las formas diseminadas de tuberculosis sigue siendo aun un te-ma controversial, ya que los resultados de la literatura analizada muestran una amplitud de eficacia que va desde el 50% al99%. Conclusión: el análisis de los trabajos seleccionados, arroja una eficacia variable así como disimilitudes en cuanto afactores determinantes de la heterogeneidad de los resultados, como estatus socioeconómico y nutricional, ambos indispen-sables para una comprensión epidemiológica global y profunda.


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¿ES UTIL LA SIALOENDOSCOPIA EN EL TRATAMIENTO DE PAROTIDITIS RECURRENTE INFANTIL? Migueles F.;Ercoli P. Residencia de Clínica Pediátrica, Hospital SAMIC Juan P. Garrahan.Introducción: La parotiditis recurrente Infantil (PRI) es una entidad caracterizada por dos o más episodios de infla-mación parotidea separados por intervalos asintomáticos de duración variable, acompañados de dolor y/o fiebre con

escasa sintomatología general. Tiende a autolimitarse y desaparecer en la pubertad. Se proponen diferentes hipótesis para ex-plicar la etiología de la PRI, ninguna concluyente. Con respecto al tratamiento, desde medidas conservadoras hasta procedi-mientos quirúrgicos, surge una nueva modalidad minimamente invasiva: la sialoendoscopía. Objetivo: Demostrar la utilidadde la sialoendoscopía como tratamiento en la PRI, mediante revisión sistemática de publicaciones. Material y Métodos: Serealizó el análisis de estudios de presentación de serie de casos y revisiones sobre tratamiento de PRI y la utilidad de la sia-loendoscopía como método terapéutico electivo. Las búsquedas fueron realizadas mediante el uso de Pubmed, Google Aca-démico, LILACS y Scielo, encontrándose 9 artículos relevantes, 3 de ellos cuyo tema central se basó en sialoendoscopia co-mo tratamiento minimamente invasivo, el resto son revisiones sobre PRI. Enmarca la investigación el estudio “Parotiditis Re-currente Infantil” realizado por los Dres Peszkin y Gonzalez del Hospital Garrahan (Argentina), con una casuística de 85 pa-cientes. Resultados: Ninguno de los artículos encontrados es un ensayo clínico randomizado y aleatorizado, se basan en pre-sentaciones de series de casos sin comparación entre tratamientos. Concluyen que la sialoendoscopía permite realizar diag-nostico, tratamiento y prevención de PRI, debería ser considerada de elección y posee alta tasa de efectividad con mínimamorbilidad. Conclusiones: La PRI es una entidad poco frecuente, tiende a autolimitarse en la pubertad, habitualmente benig-na y con escasas complicaciones. Creemos que el tratamiento de sostén es de elección y la sialoendoscopia es una opciónterapéutica en casos seleccionados.

EVALUACION DEL USO DEL POLIETILENGLICOL EN EL TRATAMIENTO DE LA CONSTIPACION CRONICA Y ENLA IMPACTACION FECAL. Neiling S.; Zubieta A.R.Introducción: La constipación representa aproximadamente el 3% de las consultas ambulatorias y el 25% de las de-rivaciones al gastroenterólogo. La tendencia actual es el manejo terapéutico farmacológico vía oral reemplazando

la terapia vía rectal. A pesar de esto, se han realizado pocos ensayos clínicos aleatorizados en niños para investigar la efica-cia de las diferentes intervenciones utilizadas. Objetivos: Investigar la eficacia y la seguridad del uso del polietilenglicol co-mo tratamiento en la impactación fecal en niños y como terapia de mantenimiento en la constipación crónica. Material y mé-todos: Se realizó una búsqueda bibliográfica utilizando PubMed, Bireme, Cochrane y literatura gris como base de datos. Pa-ra la estrategia de búsqueda se utilizaron como palabras claves “crhonic constipation” or “faecal impaction” and “PEG o pol-yethylene glycol” and/or “treatment”; se limitó la búsqueda a full text o abstracts, publicados en ingles o español, en huma-nos entre 0-18 años de ambos sexos. Resultados: Se obtuvieron 33 artículos. Se seleccionaron 8 artículos relacionados conel tema y se obtuvieron 4 textos completos para el análisis Una revisión sistemática y 3 ensayos clínicos randomizados, con-trolados, doble ciego en los que se compara la eficacia del PEG3350 con lactulosa o entre varias dosis del mismo. Conclu-sión: No se encontró ningún estudio que presente validez metodológica como para demostrar la verdadera eficacia del PEGen la impactación fecal, debido a que no hay estudios comparativos con la terapia convencional utilizada hasta el momen-to: Los estudios analizados sólo demuestran su utilidad clínica. No obstante en la terapia de mantenimiento el PEG demos-tró ser más eficaz que la lactulosa con menor índice de reimpactación.

¿ES EFICAZ EL USO DE ANTITÉRMICOS ALTERNADOS EN EL TRATAMIENTO DE LA FIEBRE? Salmain M. S., Gon-zalez Velardo M. J.Introducción: La fiebre es uno de los signos de presentación más comunes en la atención pediátrica primaria. A pe-sar de ser considerada una respuesta beneficiosa en los procesos infecciosos puede generar irritabilidad en el pa-

ciente y ansiedad en los padres. Objetivo: Comparar la eficacia de los antitérmicos alternados con el uso de monodroga enel tratamiento de la fiebre. Materiales y Métodos: Se realizó una revisión sistemática cualitativa (no meta-análisis) usando co-mo estrategia de búsqueda las palabras: “alternating antipyretics”, ”Ibuprophen”, “Acetaminophen” y limitando la misma apacientes pediátricos. La búsqueda se llevó a cabo en Cochrane, LILACS y Medline. Resultados: Se encontraron 3 trabajospublicados en el período comprendido entre 2000 y la actualidad. De ellos se desprende que es más eficaz el tratamientocon dos antitérmicos que con uno solo, en lo que respecta a la rapidez para bajar la fiebre, la máxima temperatura diaria yla dosis total de antipiréticos administrada.

URTICARIA IDIOPATICA CRONICA EN LA POBLACION PEDIATRICA: EFICACIA DEL TRATAMIENTO CON ANTI-HISTAMINICOS ANTI-H! DE SEGUNDA GENERACION. Dras. Santacruz P, Selvino M V. Residencia de Clínica Pe-diátrica.Introducción. La urticaria idiopática crónica es una enfermedad de origen desconocido y es la forma más frecuen-

te de urticaria crónica. El prurito es un síntoma prevalente que en cierta forma influye en las actividades diarias del indivi-duo. El tratamiento con antihistamínicos se recomienda como primera línea, aunque éste continúa siendo un desafío. Consi-derando los efectos secundarios de los de primera generación, es necesario comprobar la eficacia de los de segunda genera-ción. Objetivo. Evaluar la evidencia existente sobre la eficacia de los antihistamínicos no sedativos en el tratamiento de pa-cientes con urticaria idiopática crónica. Materiales y métodos. Para realizar una revisión sistemática se realizó una búsque-da bibliográfica utilizando Medline, Cochrane, Lilacs (bases de datos) y Scholar Google. Se accedió a la biblioteca del hos-pital para obtener los artículos completos. Se buscaron artículos realizados en los últimos diez años. Como estrategia de bús-queda se utilizaron las siguientes palabras ¨chronic urticaria and antihistamines¨ Resultados. Se obtuvieron 54 artículos, seseleccionaron 7 estudios relacionados con el tema en cuestión, y solo se pudieron obtener cuatro en texto completo para elanálisis. Todos fueron ensayos clínicos controlados randomizados doble-ciego comparando un antihistamínico no sedativo vsplacebo, en todos se estudio pacientes mayores de 12 años, no se obtuvo evidencia en niños de menor edad. Los resultadosde los estudios concuerdan que los antihistamínicos no sedativos o de segunda generación son eficaces para la disminuciónde los síntomas y signos en los pacientes con urticaria idiopática crónica. Conclusión: Si bien los trabajos seleccionados con-cluyen que el tratamiento con antihsitaminicos no sedativos es útil en la urticaria cronica idiopática, ninguno de los cuatroartículos analizados presenta validez metodológica. Será necesaria mayor cantidad de publicaciones metodológicamente ade-cuadas para extraer resultados concluyentes.


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IMPLEMENTACION DEL DELTA CHECK EN LA BUSQUEDA DE LA CALIDAD PARA MEJORAR LA INTERPRETACIONDE LOS RESULTADOS DEL LABORATORIO. Areny Giselle, D’Isa Grabriela, Laboratorio de Química Clínica.Introducción:La política de Calidad del Laboratorio Central del hospital Garrahan es “...proporcionar datos confia-bles a los usuarios...” y una manera de evitar errores en la validación del resultado, es la implementación de un nue-

vo control de calidad conocido como delta check. Este último es una función del sistema que nos permite decidir si un nue-vo valor representa un cambio significativo respecto al valor informado previamente, teniendo en cuenta para efectuar lacomparación, el valor de relación de cambio (VCR) que incluye la variabilidad biológica del analito y el error aleatorio delmétodo. Objetivos: Los analitos en un mismo individuo varían debido a factores biológicos naturales. ¿Cómo saber cual es laprobabilidad estadística de que ese cambio en ese individuo sea importante? Materiales y métodos: Se buscaron los CVin-traindividuales y se calcularon los errores aleatorios para todos los analitos de química clínica. Se cálculo el VCR según fór-mula: 2.77*(CVi2+CVa2) y se tradujo al S.I.G. en forma de alarma. Resultados:

Conclusiones: El S.I.G. permite alertar al médico, mediante una alarma, cuando la diferencia numérica con el resultado an-terior es significativa, entonces este deberá evaluar a que se debe ese cambio en la concentración del analito: modificacio-nes por la edad, patología, intervención terapéutica. La implementación del delta check es de gran importancia para el con-trol de la etapa postanalítica.

39 ENFERMEDADES POCO FRECUENTES (EPF): UN RELEVAMIENTO DEL IMPACTO FAMILIAR EN ARGENTINA. Ar-mando R.**, González Aguilar P.*, Liljesthröm M.*, Maier B.*, Pacheco M.*, Robert F. **Becaria del Servicio de Ge-nética Hospital Garrahan. * Fundación FOP.Introducción: El término “enfermedades poco frecuentes” es un concepto relativamente nuevo en salud pública. En

su gran mayoría son enfermedades graves, crónicas, discapacitantes y 80% de origen genético, y afecta a un sector muy pe-queño de la población. Además del padecimiento derivado de la propia patología, las familias se ven afectadas por otras pro-blemáticas de origen socio-sanitario derivados de la baja frecuencia. Objetivos: Producir información sobre los aspectos quecaracterizan a las EPF y sus consecuencias en las personas afectadas, que incluya aspectos relativos a las facetas médico-sa-nitarias, de la investigación científica, político- legislativa y social. Contribuir a instalar la temática de las EPF en la agendapública en Argentina. Describir el impacto que sufren las personas afectadas y sus familiares ante la emergencia de una en-fermedad poco frecuente. Materiales y métodos: Realización de una encuesta a nivel nacional, semiestructurada, presencial,a personas afectadas o familiares a cargo, de 12 EPF seleccionadas. Resultados esperados: Identificar las características pro-pias que la problemática adopta en nuestro país. Mejorar el conocimiento sobre la situación, efectuar recomendaciones fun-damentadas en un conocimiento científico de la realidad, y reducir la incertidumbre en oportunidad de toma de decisionespor parte de las autoridades de Salud. Conclusiones Este proyecto, aun en ejecución, está construyendo un diagnóstico so-bre el estado de situación de pacientes y familias afectadas por enfermedades poco frecuentes en la Argentina. Si bien des-de hace algunos años hay actividades que se llevan a cabo desde las organizaciones de pacientes y familias, no hay políti-cas públicas ni información científicamente documentada sobre la temática.

NIVELES URINARIOS DE TRANSFORMING GROWTH FACTOR β-1 EN NIÑOS CON SINDROME URÉMICO HEMO-LITICO EPIDÉMICO SIN SIGNOS DE SECUELA RENAL. Balestracci A1, Roy A2, Caletti MG1 1Servicio de Nefrolo-gía 2Laboratorio de Inmunología.Introducción: El 30% de los niños con síndrome urémico hemolítico epidémico (SUH D+) desarrollan enfermedad

renal crónica, a veces luego de un período silente, por lo que la identificación temprana de estos pacientes es mandatoria.El transforming growth factor _-1 (TGF_-1) es el principal factor fibrogénico y sus niveles urinarios se correlacionan signifi-cativamente con el grado de fibrosis intersticial. La excreción aumentada de esta citoquina en pacientes con SUH D+ sin sig-nos de secuela podría ser un marcador precoz de daño renal. Objetivo: Comparar los niveles urinarios de TGF_-1 entre con-troles sanos (CS) y pacientes con SUH D+ sin signos de secuela. Pacientes y métodos: Se dosó TGF_-1 urinario en 40 niñoscon antecedente de SUH D+ con más de un año de evolución sin signos de secuela (filtrado glomerular, ecografia renal ypresión arterial normales, normoalbuminuria y proteinuria fisiológica) y en 18 CS. Datos expresados como mediana (rango),se analizó con Wilcoxon, Fisher y regresión lineal (nivel de significación p < 0.05). Resultados: Ambos grupos fueron com-parables en edad, sexo y talla. La excreción de TGF_-1 fue significativamente mayor (p = 0.000) en pacientes con SUH D+que en los CS (73 vs 28 pg/mg creatinina). La concentración de TGF_-1 no se correlacionó con: la edad, el recuento de gló-bulos blancos, periodo oligoanúrico, la creatinina máxima del periodo agudo, ni con el tiempo de seguimiento. Conclusión:los niveles de TGF_-1 fueron significativamente mayores en los pacientes con antecedente de SUH D+ sin signos de secuelarenal. Dado que la excreción de TGF_-1 refleja continuidad del daño tisular renal, enfatizamos la necesidad del seguimien-to prolongado de estos pacientes.

CALIDAD DE VIDA RELACIONADA CON LA SALUD (CVRS) EN NIÑOS Y ADOLESCENTES CON CIRUGIA CORREC-TORA DE ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Y MALFORMACIONES ANO-RECTALES SEGUIDOS POR EL EQUIPOMULTIDISCIPLINARIO DE LA UNIDAD COLORRECTAL DEL HOSPITAL DE PEDIATRIA JUAN P. GARRAHAN. Lic.Bazo M.B., Dra. Bailez M. Unidad Colorrectal- Area Alimentación.

Introducción: Los resultados post-operatorios de la Enfermedad de Hirschsprung y las Malformaciones Ano-rectales son satis-factorios, pero muchos pacientes mantienen disfunciones intestinales. Estudiar CVRS facilita el conocimiento del estado desalud y mejora la elección de estrategias de tratamiento. Objetivo: Describir la CVRS en niños luego de la cirugía correctora


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PT Alb. GOT GPT FAL Col. T Trigli. LDL HDL Bil D Bil T

VCR% 19.8 12.7 34.4 50.0 19.4 18.2 58.1 24.4 22.3 13.0 13.0

CK Amil. Lip. Glu Urea Crea. A. Uri Fosf. Lact. Fruct MAU

VCR% 63.9 24.7 64.3 21.5 34.9 14.8 24.7 24.3 30.0 11.0 20.0


definitiva, según su propia percepción y la de sus padres. A su vez evaluar la CVRS según grupo etáreo, presencia de com-plicaciones y el tipo de dieta indicada. Materiales y Métodos: Participaron 71 pacientes (2-18 años) y sus padres, Julio2008- Febrero 2009. Se utilizó un instrumento genérico “Pedsql tm que se administró previo a la consulta programada en la Uni-dad Colorrectal. Las variables se recolectaron en forma directa o por revisión de historia clínica. Resultados: Los resultadospreliminares del protocolo original muestran que las puntuaciones promedio fueron mayores en los grupo de 2-4 años y 13-18 y menores en los grupos 5-7 y 8-12, según la percepción de sus padres. Igual comportamiento en el auto reporte de losniños (8-12) y adolescentes (13-18). El promedio de puntuaciones fue mayor en pacientes con Hirschsprung que las Malfor-maciones Ano-rectales. Se observó puntuaciones más bajas en los pacientes incontinentes y en los constipados. Igual tenden-cia en los pacientes que realizaban dieta rica en fibra y adecuadas a patologías renales. Puntuaciones más altas indican me-jor calidad de vida. Conclusiones: La presencia de incontinencia y constipación tiene impacto negativo en la calidad de vi-da de los niños, especialmente en el grupo de 5-12 años.

CAPABILITY ARGENTINA: CONSTRUYENDO LA CAPACITACION PARA LA TRANSFERENCIA DEL CONOCIMIEN-TO EN GENETICA. Bidondo MP, Gutiérrez E, Acevedo E, Dellamea C, De Castro F, Garrido J, Picon C, Luna A, To-rrado MV, Torres E, Barreiro C. Servicio de Genética Hospital Garrahan (Buenos Aires). Hospital Pediátrico Caste-llan Resistencia (Chaco).

Introducción: Presentamos los resultados preliminares del proyecto CAPABILITY en la provincia del Chaco, provincia con al-ta población endogámica y que carece de servicios de genética. CAPABILITY es un proyecto financiado por la Unión Euro-pea. Integrado por EuroGentests`s y expertos de Argentina, Egipto, y Sudáfrica. Objetivos: Posibilitar la atención en genéticaen la Provincia del Chaco usando como recurso la capacitación al Equipo de salud; actualizar permanentemente mediante lavinculación con un Centro de Referencia y amplificar el efecto a través de la formación de docentes locales. Materiales y mé-todos: Planificación: Construcción de un marco lógico con estrategias docentes y recursos instruccionales válidos en educa-ción a distancia, y en la capacitación en lugares de trabajo intensivo. Presentación del mismo ante las autoridades sanitarias.Relevamiento del recurso humano sanitario y de los conocimientos previos en genética. Implementación: Diseño e impresiónde material educativo. Capacitación en zonas sanitarias I, II, V. Recepción de interconsultas luego de las jornadas. En curso:Formación de nuevos docentes. Capacitación en las zonas sanitarias restantes. Resultados: Los profesionales de atención pri-maria aprendieron a detectar factores de riesgo, reconocer dismorfias; esto se tradujo en un incremento del número de inter-consultas comparando abril-diciembre 2007 con abril-diciembre 2008. Conclusiones: El proyecto ha demostrado, en estas pri-meras fases, ser un modelo que permite cumplir con la meta especificada. El incremento de interconsultas generó la necesi-dad de la instalación de un laboratorio de citogenética en Chaco financiado por el Hospital Garrahan.

VALORACION DE ADHERENCIA A TRATAMIENTOS FARMACOLOGICOS EN NIÑOS CON ENFERMEDAD RENAL.Bur MC, Steinbrun S, Di Pinto D, Moreira I, Vazquez M, Altamirano B, Monteverde M. Servicio de Nefrología. Hos-pital JP Garrahan.Introducción: Una evolución favorable en el tratamiento de la Insuficiencia Renal Crónica (IRC) y del trasplante re-

nal (TX) depende de una estricta adherencia a la medicación instituida. La no adherencia (NoA) al tratamiento se asocia aevolución tórpida de la enfermedad y mayor costo económico. Objeto: Objeto Primario: Determinar la prevalencia de NoAen una población de pacientes con IRC y TX en seguimiento en este hospital. Objeto secundario: valorar asociación de NoAcon los siguientes: n de medicamentos/ día, n de tomas/ día, grupo familiar: conformación, educación y nivel socioeconómi-co, n de personas a cargo de la medicación, tipo de enfermedad renal, edad y sexo del paciente. Cuestionario autoadminis-trado. Pacientes y Métodos: Estudio de corte transversal. Objetivación de NoA: indirecta, con 1 de 3 de las siguientes: NoApor laboratorio, relato familiar y/o índice de concordancia de n drogas prescriptas/ n drogas recordadas < 0.8. Resultados:Población: Factores de Riesgo:

Conclusión: La prevalencia de NoA fue del 34.7%. Las variables con asociación significativa fueron: n de tomas/ día, clasesocial media y media baja, padres que viven separados y nivel de instrucción. Sobre ellas, sería importante profundizar es-trategias de reducción de riesgo.

SCORE DE RIESGO DE ADQUISICION DE SUPERINFECCIONES EN NIÑOS CON NEUTROPENIA Y FIEBRE DE ORI-GEN HEMATO-ONCOLOGICO. Caccavo J, Paganini H. Servicio de Control Epidemiológico e Infectología.Introducción. La aparición de una superinfección (SI) en un paciente con neutropenia y fiebre (NF) es un problemagrave. La experiencia publicada sobre el tema es muy escasa. Objetivo. Analizar los factores de riesgo de adquisi-

ción, características clínicas y de evolución de las SI en niños con NF de causa hemato-oncológica y diseñar un score de ries-go validandolo en otra población de pacientes. Material y métodos. Estudio prospectivo de las SI en niños con N (< 500 neu-trófilos/mm3) y F (> 38.5º C) entre Septiembre 2005 a Junio 2008. SI: infección que aparece en el curso del episodio de NFestando el niño recibiendo tratamiento antibiótico y hasta una semana posterior al mismo. Los datos se expresaron como me-dias aritméticas. Valor de p < 0.05 se consideró significativo. Resultados: Fueron incluidos 849 episodios de NF en 643 ni-ños. La mediana de edad fue 65, 5 meses. El 11% menores de un año. Se dividieron en dos grupos: G1 (derivación) con 566episodios y G2 (validación) con 283 episodios. Se analizaron los factores de adquisicion de SI por analisis bivariado y mul-tivariado derivando el score de riesgo. Las variables seleccionadas fueron enfermedad de base oncologica LLA/LMA, presen-cia de cateter endovascular y tiempo desde la ultima quimioterapia. Se le asigno un punto a cada una en el score. Para 0 pun-


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Pacientes N=75

Sexo Fem: 45%

Edad en años 12.43± 4.64

Enfermedad IRC: n= 25de base TX n= 75

Prevalencia de NA N=26 (34.7%)

Variable OR Valor de P IC del 95%

Clase social media baja (comparada con baja) 0.22 0.04 0.5-0.9Clase social media (comparada con baja) 0.17 0.01 0.04- 0.73Padres que viven separados 2.47 0.08 0.9-6.9Estudios: secundarios- univ(comparada con primario) 0.2 0.08 0.5-1.1N de tomas/ día 2.5 0.05 0.9-6.8


to 0% de SI, un punto: 11%, dos puntos: 17%, y tres puntos: 26%. Se recalca la utilidad del mismo como screening de ries-go. Conclusión: La confección de este score permitirá anticiparse a la aparición de SI y realizar el tratamiento oportuno delas mismas para disminuir la mortalidad y realizar un uso racional de antimicriobianos.

PACIENTES TRAQUEOSTOMIZADOS DURANTE EL PERIODO JUNIO 2006-JUNIO 2007 EN UCI. Claus J., LatiniB, Motto E. Unidad de Cuidados Intensivos-Hospital J. P. Garrahan.La traqueotomía es una técnica quirúrgica antiquísima que proporciona entre otras cosas menor trabajo respiratorio,reduciendo el espacio muerto y la resistencia inspiratoria en pacientes con determinadas patologías. Objetivos: Des-

cribir pacientes traqueostomizados, indicaciones, complicaciones. Material y Métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo delos pacientes traqueostomizados en periodo 2006-2007.Variables consideradas: edades, género, patologías de base, indicación,evolución, complicaciones en UCI. Resultados: De 399 pacientes, 7% fueron TQT. Mediana de edad: 3, 5 años. Genero: M:15 p.(54, 6%) F: 13 p.(45, 4%) Patologías de base: Sdme. Genético (23%), Sec. Neurológicas (23%), Malformaciones Vascula-res (18%), Miopatia-escoliosis (9%), Tumores SNC (13, 5%), Quemaduras (4, 5%), Otros (9%) Mediana de ARM pre Traqueo-tomía: 24, 7 días. Indicación de Traqueotomía: Impedimento Neurológico 36%, ARM prolongado 27%, Obstrucción de Vía aé-rea 13%, Parálisis de cuerdas vocales 9%, Anormalidad craneofacial o traumatológica 9%, Otras 6% Complicaciones: No sepresentaron. Fallecidos: No hubo. Conclusiones: Durante un año en la UCI se traqueostomizaron el 7% de los pacientes queingresaron, la mayoría de los pacientes presentaban un síndrome genético o secuelas neurológicas como patologías de base,y la indicación mas frecuente por la que fueron traqueostomizados fue impedimento neurológico, ARM prolongado u obstruc-ción de la via aérea, considerándose un procedimiento de bajo riesgo ya que no se presentaron complicaciones ni muertes.

VALIDACION DE UNA HERRAMIENTA CLINICA SIMPLE PARA LA EVALUACION DE LA GRAVEDAD EN NIÑOS CONSINDROME BRONQUIAL OBSTRUCTIVO. Alejandra Coarasa1, Hilda Giugno2, Adrián Cutri1Yanina Loto2, Fernan-do Torres1, Verónica Giubergia2, María Fabiana Ossorio1, Pablo Duran1, Hebe González Pena2, Fernando Ferre-ro1. 1) Htal Elizalde, 2) Htal J P Garrahan.

Introducción: La infección respiratoria baja aguda suele manifestarse por Sindrome Bronquial Obstructivo(SBO), pudiéndoseacompañar de hipoxemia. La saturación arterial de oxígeno (SaO2) es el mejor medio para valorarla, suele inferirse por unaescala de puntaje clínico para valorar dificultad respiratoria, que aún no ha sido validada. Objetivo validar la escala de difi-cultad respiratoria usada en Argentina(EDRAr) y compararla con la utilizada en Chile (EDRCh). Población, material y méto-dos: 200 niños menores de 2 años con SBO, registrando SaO2 y los componentes de la EDRAr y de la EDRCh (taquipnea, ta-quicardia, tiraje, sibilancias, cianosis). Se evaluó capacidad de los componentes de ambas escalas para predecir hipoxemia(SaO2 ≤95 y SaO2 ≤91) por regresión logística. Se estimó correlación entre cada escala y SaO2. Se determinó el mejor pun-to de las escalas para predecir hipoxemia por medio de curvas ROC. Se validaron ambas escalas calculando sensibilidad, es-pecificidad, valores predictivos y razones de verosimilitud. Resultados: La EDRAr mostró aceptable correlación con SaO2(S-pearman -0, 492; p<0, 0001). En la regresión logística, sólo tiraje fue predictor independiente de hipoxemia, definida por di-ferentes niveles de SaO2 (≤95 y ≤91)(OR: 3, 113 IC95%:1, 628-5, 954; p=0, 001 y OR:13, 817 IC95%:1, 811-105, 425; p=0,01, respectivamente). En SaO2≤91 la EDRAr mostró la mejor capacidad diagnóstica(auc=0, 904). Un puntaje ≥5 fue el mejorpunto para predecir hipoxemia (Sensibilidad=100%). También se evaluó el desempeño de EDRCh, demostrando un rendi-miento ligeramente inferior a EDRAr. Conclusión: La EDRAr fue suficientemente sensible para predecir hipoxemia(SaO2 ≤91)en un puntaje ≥5, pero no mostró especificidad que permita una correcta discriminación por encima de este punto. Estas es-calas de dificultad respiratoria sólo permiten identificar niños que no se beneficiarían con el uso de O2.

IMPLICANCIA EN LA RESPUESTA A CORTO PLAZO DEL PERFIL LIPIDICO (PL) Y DE LA SENSIBILIDAD A LA IN-SULINA (SI) DURANTE TRATAMIENTO (T) CON HORMONA DE CRECIMIENTO (RHGH) EN NIÑOS PREPUBERES(PPU) CON DEFICIENCIA DE GH (DGH). Di Palma I, Guercio G, Warman W, Ciaccio M, Chaler E, Maceiras M,Rivarola MA, Belgorosky A. Servicio de Endocrnología.

Introducción: Existe amplia experiencia sobre el beneficio del (T) con rhGH en mejorar el pronóstico de talla final en niñoscon DGH. Son escasas las evidencias sobre la variación del PL luego de un corto período de (T) con rhGH. Objetivo: Evaluarlos cambios en la SI y el PL durante el primer año de (T) con rhGH en niños con DGH. Metodología: evaluamos 18 niñosPPu, (13 varones y 5 mujeres) con DGH, al inicio del (T) con rhGH y cada 3 meses durante el primer año del (T) hormonalde reemplazo evaluando: talla (SDS), BMI, niveles séricos de IGF1, el HOMA-IR, índice G/I, y el PL. Los cambios se evalua-ron mediante análisis de varianza y test de Bonferroni, y test de correlación múltiple de Pearson. Resultados: se observó unincremento significativo de: SDS talla (-3.62±1; -2.77±1), p<0.02, IGF1 (50±38; 111±69 ng/ml) p<0.05 y SDS IGF1 (-1.64±0.82;-0.66±1.46), p<0.03, y un descenso significativo en los niveles séricos de TG (117.6±53.1; 69.3±20.1), p<0.0001. No se ob-servaron cambios en el HOMA-IR, G/I, colesterol HDL y LDL. Se halló una correlación significativa positiva entre el delta SDSIGF1 y SDS BMI y negativa entre el delta SDS IGF1 y el SDS VC al inicio del rhGHT. No se halló correlación entre el deltaSDS IGF1 y TG. Conclusión: el rhGHT durante el primer año incrementa los niveles séricos de IGF1 y mejora el perfil lipídi-co, sin producir ningún efecto desfavorable en el metabolismo de los hidratos de carbono. El descenso de los TG podría sermodulado por un efecto directo de la GH.

TUMOR VIRILIZANTE MALIGNO EN UNA NIÑA DE 14 AÑOS CON CARIOTIPO 45X/46XY CON FENOTIPO SIN-DROME DE TURNER (ST) NO DIAGNOSTICADO EN EDAD PEDIATRICA. Di Palma I, Warman M, Dujovne N, Ma-losetti C, Vaiani E, Ciaccio M Bailez M, Rivarola MA, Belgorosky A. Servicio de Endocrinología.Paciente de 14a derivada por pérdida de peso, astenia y anemia grave. Cuarta hija de pareja sana, no consanguí-

nea. Sin antecedentes perinatológicos. Ingresa en mal estado general, signos de anemia grave, secundarios a síndrome de im-pregnación neoplásica. Examen físico al ingreso talla baja (143.8 cm, -2.3 SDS), BMI=16.6, cúbito valgo, cuello corto, nevosen cara. Evaluación genital (Tanner): mamas 3 hipotróficas, vello pubiano 4, vulva 2 orificios, clítoris hipertrófico. Refiere ame-norrea primaria y virilización de genitales externos de 2 años de evolución. Cariotipo 45X/46Xidi(Y)(q11.2), Fish idi(Y)(q11.2),factor determinante testicular (SRY) ++. Dosajes séricos de gonadotrofinas y testosterona (T) elevados: LH = 65 mUI/ml (N =4.04±3.19 mUl/ml); FSH = 74 mUI/ml (5.88±2.91mUI/ml), T = 1.26 ng/ml (0.1-0.4 ng/ml). Los dosajes séricos de estradiol =21.9 pg/ml (>9 pg/ml); androstenediona = 1.04 ng/ml (0.15-1.75 ng/ml), dehidroepiandrosterona-sulfato = 976 ng/ml (200-


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5300 ng/ml), 17 hidroxiprogesterona = 0.8 ng/ml (0.25-1.9ng/ml), fueron normales. Marcadores tumorales (_-feto-proteína,_HCG) negativos. RMN de abdomen: formación sólida en anexo derecho, útero infantil. No se observa ovario izquierdo. Ci-rugía: tumor pelviano, sólido-quístico con infiltración a trompa y gónada contralateral. Extirpación tumoral y omentectomíapor infiltración. Anatomía Patológica: Anexo derecho: gonadoblastoma (GB) 20%, disgerminoma (DG) 20%, carcinoma em-brionario (CAE) 60%; Gónada izquierda GB y tejido testicular. Conclusión: El mosaico cromosómico 45X/46XY puede pre-sentar talla baja e insuficiencia gonadal asociado a fenotipo ST sin ambigüedad genital al nacimiento. Su expresión clínicasuele ser virilización en edad puberal. La presencia de material genético de cromosoma Y en pacientes con disgenesia gona-dal predispone a un riesgo elevado de desarrollar tumores gonadales malignos que comprometen seriamente la vida de estaspacientes. Esta paciente ejemplifica la importancia de un diagnóstico precoz y una gonadectomía prematura.

DEFICIENCIA DE 1ALFA - HIDROXILASA. PRESENTACION DE UN CASO CLINICO. Canteros V, Dujovne N, Vaia-ni E., Tau C. Belgorosky A. Sevicio de Endocrinología.La deficiencia de 1 alfa –hidroxilasa, también conocida como raquitismo vitamino D dependiente tipo 1, es una en-fermedad rara de herencia autosomica recesiva caracterizada por el inicio temprano de signos clínicos y radiológi-

cos de raquitismo, y es causada por una mutación en el gen de la 25 hidroxivitamina D 1 alfa hidroxilasa(CYP 27 B1). Pre-sentamos una niña de 1 año y 5 meses de edad con raquitismo vitamino D dependiente tipo 1. Es la primer hija de padressanos no consanguineos, nacida de termino con peso adecuado para la edad gestacional, embarazo bien controlado, cesá-rea por presentación podálica. Fue alimentada con leche materna y maternizada, incorporando semisólidos al sexto mes yhabiendo recibido suplementos vitaminicos el primer año. Desde el año de vida presento incurvación de miembros inferio-res, dificultad para iniciar la deambulación y dolor óseo a la movilización pasiva o activa de extremidades. Al examen físicotenia talla baja (-2 SDS), frente bombé, craneotabes, rosario costal, ensanchamiento de muñecas y tobillos. En las radiogra-fías se evidenciaron signos de raquitismo y en los exámenes de laboratorio presentaba hipocalcemia con fosfatemia en el li-mite inferior, e hiperparatiroidismo. Los niveles de 25 hidroxi-vitamina D fueron normales con 1, 25 hidroxivitamons D in-detectable, se realiza el diagnostico de déficit de 1 alfa-hidroxilasa. Inicio tratamiento sustitutivo con calcio y calcitriol me-jorando los signos de raquitismo.

PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO. PRESENTACION DE UN CASO CLINICO. Geniuk N, Guercio G, Belgorosky A.Servicio de Endocrinología.Introducción: El pseudohipoparatiroidismo (PHP) es un grupo heterogéneo de desordenes caracterizado por hipo-calcemia e hiperfosfatemia secundario a la resistencia a la Hormona Paratiroidea (PTH) debida a una mutación inac-

tivante del gen GNAS que codifica para la subunidad alfa de la Proteína G acoplada a receptores hormonales. En el PHP ti-po 1 A, la resistencia a la PTH, esta asociada a una resistencia hormonal múltiple y a la Osteodistrofia de Albright (OA) ca-racterizada por talla baja, cara redondeada, braquimetacarpia y calcificaciones extraesqueléticas. Resultados: Presentamosuna niña nacida de término con peso adecuado, sin antecedentes patológicos previos, que debuta a los 10 años, con episo-dios paroxísticos hipertónicos. Con trazado patológico en el EEG inicia tratamiento con Carbamazepina. Los episodios con-tinúan y en la TAC de cerebro se detecta quiste aracnoideo del ángulo pontocerebeloso que se resuelve quirúrgicamente. Enel postoperatorio inmediato se detecta hipocalcemia, hiperfosfatemia con normomagnesemia y PTH elevada. Se diagnosticaPHP e inicia tratamiento con Calcio y Calcitriol. Al examen físico presentaba cara redondeada, 4° y 5° metacarpiano corto,Chovstek positivo, peso y talla en percentilo 50, desarrollo puberal estadio Tanner 3. Se detectó Hipotiroidismo con resisten-cia a la TSH e inició tratamiento con Levotiroxina. A los 13 años de edad presentó su menarca y luego ciclos oligomenorrei-cos con hipersecreción de Gonadotropinas e inició suplementación hormonal de reemplazo. Se constató déficit de la secre-ción de Hormona de Crecimiento, alcanzando una talla final de 142 cm. Los episodios paroxísticos cedieron con la norma-lización de la calcemia. Conclusiones: Ante un paciente con episodios convulsivos siempre debe realizarse una evaluaciónmetabólica completa, más aún cuando los episodios se manifiestan refractarios al tratamiento. En esta paciente, el fenotipocaracterístico de OA, orienta hacia el diagnóstico etiológico de esta entidad.

HERIDAS POR ARMA DE FUEGO EN PACIENTES PEDIATRICOS. Gonzalez Ramos J., Vitar S., Gonzalez R., Zucca-ro G. Servicio de Neurocirugía.Objetivo. Describir y analizar una serie de pacientes pediátricos, quienes recibieron tratamiento quirúrgico cráneocerebral, por proyectiles de arma de fuego. Material y métodos. El estudio es una revisión retrospectiva, del segui-

miento clínico, de los pacientes con lesiones craneales por disparo de arma de fuego entre los años 1987 y 2007. Resulta-dos. En este periodo, 40 pacientes fueron admitidos, 38 de los cuales fueron operados bajo anestesia general. La edad pro-medio de los mismos fue de 7 años. Veinte pacientes fueron hombres y doce mujeres. Doce de los pacientes sufrieron lesio-nes transhemisfericas, diez lesiones extradurales, nueve lesiones tangenciales, cinco lesiones bihemisfericas y tres lesionestransventriculares. La mortalidad fue del 20% con un seguimiento de 36 meses. Conclusión. Nosotros concluimos que casitodos los pacientes con herida de arma de fuego craneal, deben recibir un tratamiento quirúrgico agresivo inicial, previa to-mografía computada de cerebro. Key words. Pediatric gunshot wounds. Surgical treatment

TUMORES PRIMARIOS DE PULMON EN PEDIATRIA. Kruger A.1, Giubergia V1, Siminovich M2, Barrenechea M3,Gonzalez Pena H1. 1Neumonología, 2Patología, 3Cirugía.Introducción: Los tumores primarios de pulmón (TPP) en pediatría son infrecuentes. Los síntomas son inespecíficos.Debe considerarse el diagnóstico en pacientes con imágenes persistentes en RX o TAC. Objetivo: Evaluar la frecuen-

cia, características clínicas y de presentación de los TPP. Material y Método: estudio retrospectivo, descriptivo de pacientescon diagnóstico anatomopatológico de TPP y/o vía aérea, (1987 a 2007). Se evaluó presentación clínica, localización, reso-lución quirúrgica y evolución. Resultados: Se analizaron las HC de 25 pacientes: 36% fueron miofibroblásticos (n=9), 20%,carcinoides (n=5), 8% blastomas (n=2), 8% mucoepidermoides (n=2) y un caso de adenocarcinoma fetal, schwanoma, rab-domiosarcoma, leiomioma, hemangioma, lipoma y adenoma. La relación M/F fue 0.92. La edad al momento de la consultafue 96.8 meses (DS 58.9), tiempo de evolución de síntomas de 5.7 meses (DS 5.3). Los pacientes presentaron, fiebre (20%),tos (24%), hemoptisis (16%) o asintomáticos (12%) al momento de la consulta; 36% tuvieron el antecedente de neumonía cró-nica. El 52% se ubicaron en vía aérea, 44% LSI. Del análisis de los dos grupos de tumores más frecuentes: miofibroblástico


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vs. Carcinoide se observó que los pacientes con tumor miofibroblástico son 2.3 veces más pequeños al momento de diagnós-tico (71.7 vs 169.6 meses, p=0.005). Los tumores carcinoides se asociaron a la presencia de tos (p= 0.05) y hemoptisis(p=0.01). Se realizó exéresis completa en el 92% (lobectomía en el 52% y neumonectomía en el 20%). Fueron seguidos 3.1años (1 mes-14.5 años). Conclusión: Las neoplasias primarias de tórax en pediatría son infrecuentes. La presencia de tos yhemoptisis se asoció significativamente al tumor carcinoide. En niños pequeños fue significativamente más frecuente el tu-mor miofibroblástico. La resección quirúrgica constituyó el tratamiento de elección con bajo índice de recaídas.

ENDOCARDITIS NATIVA EN 111 PACIENTES PEDIATRICOS: PREDICTORES DE MORBIMORTALIDAD. LafuenteMV, Rossi MG, Villalba CN, Capelli H. Servicio de cardiología.Objetivo: Determinar predictores de morbimortalidad en pacientes (pts) pediátricos con Endocarditis Infecciosa (EI)nativa. Métodos: Fueron evaluados 111pts con EI nativa que cumplían con los criterios de Duke. La edad mediana

de los pts fue 91 meses. Tuvieron corazón estructuralmente normal 47pts. Las cardiopatías mas frecuentes fueron comunica-ción interventricular(21); patología valvular aórtica(20); Tetralogía de Fallot(8). Los hemocultivos fueron positivos en 95pts(85,6%). Los gérmenes mas frecuentes fueron stafilococo aureus(43), estreptococo viridans(23), candida(8) y streptococo pneu-moniae(8). Se encontraron vegetaciones en el ecocardiograma en 104pts(94%). Se dividió a los pts en dos grupos: menores(<) de 1 año (21pts) y mayores (>) de 1 año (90pts) Resultados: El germen mas frecuentemente aislado fue el stafilococo au-reus en ambos grupos. Le siguieron en frecuencia candida (p 0.0000003) y enterococo (p 0.003) en <1 año; y estreptococo(p 0.006) en >1 año. La ubicación de las vegetaciones fue predominantemente derechas en <1 año e izquierdas en >1 año (p0.0000001). El 70% (78pts) presentó eventos adversos. La infección no controlada fue la complicación mas frecuente en < 1año (p 0.001) y estuvo relacionada con candida (p 0.001), mientras que la insuficiencia cardíaca progresiva (p 0.03) y los even-tos embólicos sistémicos (p 0.008) predominaron en > de 1 año. La mortalidad fue del 9% (10pts) siendo mayor en <1 año(p0.07), en corazón estructuralmente normal (p 0.01) y cuando el germen aislado fue stafilococo aureus (p 0.02). Conclusio-nes: Los predictores de mortalidad en la endocarditis infecciosa nativa fueron corazón estructuralmente normal y estafiloco-co aureus. La morbilidad en <1 año fue debida a infección no controlada y presencia de candida, y en >1 año a insuficien-cia cardíaca progresiva y embolias sistémicas asociadas con vegetaciones izquierdas

EVALUACION CLINICA Y FUNCIONAL DE PACIENTES CON FQP CON BURKHOLDERIA CEPACIA. Loto Y.1; Krü-ger A.1; Castaños C.1; Hernández C.2; Pinheiro J.L.2; Gonzalez Pena H1 Neumonología 1, Microbiología 2.Introducción: La infección por bacterias pertenecientes al complejo Burkholderia cepacia (Bc) en pacientes con Fi-brosis Quística (FQ) se asocia con una disminución de la función pulmonar e incremento de la morbimortalidad.

Objetivo: evaluar la evolución clínica y la función pulmonar de los pacientes con FQ infectados con BC posterior al primeraislamiento. Materiales y métodos: análisis retrospectivo de las HC desde 01/2005 a 06/2008. Se incluyeron solo los que tu-vieron ≥2 aislamientos de BC en un año. Se analizaron variables de peso, talla, scores Z, BMI, n° consultas y de exacerba-ciones, EFR en ≥ 6 años, en el año previo y posterior al aislamiento. Resultados:: 26 pacientes tuvieron aislamiento +, 13 fue-ron excluidos por tener un solo aislamiento. Durante el seguimiento 3 fallecieron: dos durante el primer año del aislamien-to y uno a los 3 años. La mediana de edad al diagnostico de FQ: 0, 33 años (r 0, 25/12, 25), mediana edad al momento delaislamiento de BC 5, 18 años (r 1, 1/17, 5) 7 pacientes fueron:

Conclusión: en nuestra población la infeccióncrónica por BC no produjo cambios en los pa-rámetros clínicos ni en la función pulmonar.Aún no se ha realizado la genotipificación deestas bacterias por lo que no pueden hacerseinferencias acerca de la mayor o menor parti-cipación de Burkholderia cenocepacia.

COMPLICACIONES RESPIRATORIAS A LARGO PLAZO EN PACIENTES CON ATRESIA ESOFAGICA Y REEMPLAZOESOFAGICO. Lucero, M; Giugno, H; Aguerre, V; Rubio, M; Balancín, B; Gonzalez Pena, H.Introducción: El tratamiento habitual de la atresia de esófago (AE) y la fístula traqueo esofágica consiste en cierrede fístula y anastomosis terminoterminal. Cuando no es posible, el esófago es reemplazado por estomago, colon o

yeyuno. Esta terapéutica estaría asociada al desarrollo de complicaciones respiratorias a largo plazo. Objetivo: Describir sig-no-síntomatologia respiratoria, anomalías radiológicas y alteraciones de la función pulmonar a largo plazo en pacientes conAE y reemplazo esofágico. Material y métodos: Se analizaron edad al momento del reemplazo esofágico, estado nutricional,signos y síntomas respiratorios en los últimos 12 meses, Rx y TACAR de tórax y pruebas de función pulmonar. Resultados: 17pa-cientes (p), 7p de sexo femenino. 9p presentaban AE tipo I. La edad media al reemplazo 1, 6 años (+/- 0.67a). Edad media almomento de la evaluación 10.8 (+/- 3.12a). Peso y talla (Z score) 0.74DS y 1.10DS respectivamente. Síntomas respiratorios:sintomáticos: 8p. 5/8 sibilancias recurrentes asociadas o no a bronquitis crónica, 2/8 con enfermedad pulmonar crónica, 1/8intolerancia al ejercicio. 12p (70%) asimetría torácica, 7p escoliosis, 2p signos de enfermedad pulmonar crónica. TACAR: 5/13tractos fibrosos, 4/13 disminución del volumen pulmonar, 3/13 atrapamiento aéreo, 2/13 atelectasia crónica y bronquiecta-sias, 1/13 infiltrado intersticial. Espirometría: 17p. CVF: 73+/- 20%, VEF1: 66 +/- 18%, VEF1/CVF 88+/- 5.6%, FEF 25-75: 74.7+/- 42%. Pletismografia: 10p. CPT: 82+/- 18%, CRF 99+/- 20%, VR 111+/- 27%, VR/CPT 30+/-7, Sgaw 0.14+/- 0.03. De los9p asintomáticos, 4 EFR normal, 4 incapacidad ventilatoria restrictiva leve y moderada y 1p incapacidad ventilatoria obstruc-tiva leve. Conclusiones: El 50% de los pacientes asintomáticos o con síntomas leves en la evolución alejada. El 65% de lospacientes función pulmonar conservada o alteraciones leves con predominio de patrón restrictivo.


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DF508/DF508

Peso (sZ) mediana Talla(sZ) mediana BMI Mediana N°consultas N° exacerbaciones

Pre 18.5 kg (-0.38) 107(-0.7) 15.9 6 (2/13) 4 (1/8)post 18.9 kg (-0.56) 110(-0.44) 16.29 3.5(1/11) 3(1/13)

Valores no estadísticamente significativos

CVF% VEF 1% FMF%

Pre 75,7 64,1 45,5N=9 (45/101) (30, 1/80) (14, 4/56)

Post 88 75 54N=8 (40/131) (27/102) (48/68)

P=0.07 P=0.1 P=1


A PROPOSITO DE UN CASO. “LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA. RECAIDA INFRECUENTE”. Ludman, A; Bra-vo, M; Mena, G; Anoni, M. C; Cerutti, M (becarios del servicio de Diagnóstico por Imágenes) Moguillansky, M (mé-dica principal del servicio de Diagnóstico por Imágenes).Introducción: El diagnóstico de enfermedades oncológicas en la población pediátrica es cada vez más frecuente a

nivel mundial. Entre ellas, la leucemia linfoblástica aguda ocupa el primer lugar. Nuestro hospital cuenta con una gran ex-periencia producto de una casuística considerable. El avance en el conocimiento mundial acerca de esta enfermedad ha pro-vocado no sólo un descenso en la tasa de mortalidad de los enfermos sino también un mejor entendimiento de las distintasformas clínicas de presentación, la respuesta al tratamiento y las intercurrencias a lo largo del mismo. El rol del diagnósticopor imágenes puede ocupar un lugar importante en el abordaje de estos pacientes. Objetivo: Se propone la presentación deun caso atípico de una recaída leucémica en una paciente de este hospital. Demostrar los hallazgos en los distintos métodospor imágenes utilizados y la importancia de una adecuada utilización de los mismos. Material y métodos: Se realizó un aná-lisis retrospectivo de la historia clínica del paciente desde el momento del diagnóstico hasta la actualidad. Se revisaron losestudios por imágenes realizados en nuestro servicio durante su enfermedad. Resultados y conclusiones: La leucemia linfo-blástica aguda puede adquirir diferentes formas de presentación y evolución en el transcurso de la enfermedad. El conoci-miento de las mismas permite ganar tiempo a la hora de definir el tratamiento. La adecuada utilización de los métodos porimágenes permite optimizar el recurso disponible en post del beneficio del paciente considerando los riesgos muchas vecespoco considerados.

EN “COUP DE SABRE” Y SINDROME DE PARRY ROMBERG. ESTUDIO RETROSPECTIVO EN UN HOSPITAL PEDIA-TRICO. Nogales M, Buján MM, Merediz J, Cervini AB, Pierini AM.Resumen: La Esclerodermia lineal en “coup de sabre”, consiste en una lesión cutánea indurada y esclerosada de as-pecto lineal ubicada en la cabeza dando el aspecto de un “golpe de sable”, de donde su denominación. El Síndrome

de Parry Romberg, se caracteriza por atrofia unilateral de la piel, de los tejidos subcutáneos y estructuras óseas subyacentes dela cara. Aún existen controversias acerca de si estas entidades son procesos independientes o forman parte de un espectro demanifestaciones clínicas de la misma patología. Objetivos: Describir las características clínicas de los pacientes. Enumerar lasasociaciones cutáneas y extracutáneas y complicaciones. Describir los tratamientos instaurados y la evolución. Comparar am-bas patologías con el fin de poder identificar si son diferentes, o por el contrario, representan distintos estadios clínicos de unamisma enfermedad. Material y métodos: Se realizó un trabajo retrospectivo, observacional y longitudinal. Resultados: Se se-leccionaron 29 pacientes, la edad media en la primera consulta fue de 8 años 5 meses (1a 6m-17a) y el tiempo medio de se-guimiento de los mismos fue de 4 años 10 meses (2meses a 19 años). Más de la mitad de los pacientes (55%) presentaron es-clerodermias en sablazo, el 28% Síndrome de Parry Romberg, y el 17% restante ambos diagnósticos en forma simultánea. Du-rante el seguimiento, se observó la aparición de signos de esclerosis en un paciente con SPR (12, 5%), y la aparición de atro-fia en 5 pacientes (31, 25%) con ECLS. Conclusión: Hemos observado que la esclerodermia lineal y el síndrome de Parry Rom-berg comparten características clínicas y alteraciones extracutáneas asociadas, siendo frecuentemente imposible diferenciar-las, por lo que, consideramos a ambas entidades, como manifestaciones clínicas diferentes de un único proceso.

CARACTERISTICA DE PACIENTES CON HIPOGLUCEMIA CETOSICA Y SU SEGUIMIENTO. de Pinho S, Eiroa H, BayL. Unidad de Errores Congénitos.La forma más común de hipoglucemia entre 18 meses y 7 años es la cetósica (HC) o idiopática. Su fisiopatología espoco clara, la demora en el diagnóstico y tratamiento puede comprometer la calidad de vida. Objetivo: Revisar da-

tos clínicos, bioquímicos y evolución alejada de 23 pacientes con HC. Material y Métodos: revisión retrospectiva de antece-dentes, edad y forma de presentación, variables bioquímicas en ayunas, número y características de episodios previos y pos-teriores al diagnóstico, seguimiento alejado de evolución y escolaridad en consultorio o telefónico. Se analizan datos con sta-distix7.0. Resultados: Son 13 varones (56, 5%) y 10 mujeres (43, 5%) con 37, 7±2, 4 semanas de edad gestacional y 2, 67±0,9(0, 95-4, 8)Kg. al nacer. Los primeros síntomas, convulsiones (13n), somnolencia (9n), síntomas adrenérgicos (4n), vómitos(4n), pérdida de conocimiento (1n) y temblores (1n), se presentaron a los 2, 62±1, 3 años(0, 9-5, 8). Trece casos se diagnos-ticaron después del 1º episodio, 5 después de 2 y 5 con más de 2. El diagnóstico que se demoró 0, 66±0, 78 (0-2, 4) años,fue hecho a los 3, 27±1, 43 años. El diagnóstico se confirma con test de ayuno (14n) o con datos espontáneos del episodio(9n) y análisis de ácidos orgánicos y acylcarnitinas. La hipoglucemia (38, 2±10, 8mg%) en test de ayuno se presentó a las 18,5±4, 5hs y la cetonuria a las 15, 5±5, 3hs de ayuno. Los datos de seguimiento alejado corresponden a 16 casos, 77, 8% norepitieron hipoglucemias y 81% tienen escolaridad normal. Conclusión: La HC se presentó en ambos sexos, no siempre aso-ciado a prematurez, los síntomas de presentación más frecuente fueron neurológicos, los episodios se repitieron cuando sedemoró el diagnóstico. El test de ayuno es el método de diagnóstico, los datos bioquímicos del episodio son orientadores. Elseguimiento con buena evolución aleja la posibilidad de otros diagnósticos etiológicos.

SEDACION PALIATIVA EN PACIENTES SEGUIDOS POR LA UNIDAD DE CUIDADOS PALIATIVOS (UCP) DEL HOS-PITAL DE PEDIATRIA JUAN P. GARRAHAN. Pinto, N; Nuñez, G; Verna, R. Unidad de Cuidados Paliativos.Los pacientes con enfermedades incurables presentan síntomas de difícil control. Ante ésta realidad los CuidadosPaliativos proponen como estrategia la Terapia de Sedación Paliativa (TSP). Si bien ésta denominación es reciente y

no está homologada, es la que mejor se adapta a los principios filosóficos, éticos y legales de los cuidados paliativos. La TSPconsiste en la administración de fármacos que disminuyen la conciencia, con el objetivo de aliviar síntomas refractarios y/oel sufrimiento. Objetivo: describir los aspectos relacionados a la sedación terminal en niños y realizar un diagnóstico situa-cional de este proceso en la actualidad. Material y Método: Estudio transversal, retrospectivo y descriptivo que incluye a lospacientes fallecidos, asistidos en la UCP que requirieron sedación paliativa entre agosto 2006 – agosto 2008. Resultados: deun total de 148 pacientes, 84 fallecieron en el hospital, de ellos 37 recibieron TSP (44%). Edad promedio de 8 años (±6), 70%oncológicos (16% LLA, 15% tumores SNC), los síntomas fueron disnea 79%, dolor 19% e irritabilidad 2%; las drogas utiliza-das fueron morfina y midazolam. Vía endovenosa 86%. Las dosis utilizadas mostraron amplias variaciones y el tiempo de se-dación tuvo una mediana de 9 horas en los pacientes oncológicos, de 6 horas en los no oncológicos. Conclusión: la TSP enCP es un procedimiento frecuente. En las HC no pudimos rescatar al sufrimiento como indicación de la misma, siendo la re-fractariedad de los síntomas los que motivaron la TSP. Se propone realizar un estudio prospectivo donde podamos definir conmayor precisión los motivos por los que se indica TSP para mejorar la calidad de atención en los últimos días de vida.


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SWITCH ARTERIAL: RESULTADOS DE NUESTRA EXPERIENCIA HOSPITALARIA. Rodríguez, M F; Lafuente, M V; Cap-pelli, H. Servicio Cardiología Infantil Htal Garrahan.Objetivo Describir resultados de mortalidad anual postquirúrgica inmediata de la cirugía de switch arterial (SA) en elperíodo. Establecer evolución a corto y mediano plazos de pacientes (pts) con cirugía de SA. Material y métodos: Entre

1992-2006 se realizó SA a 227 pts, egresaron vivos 176 pts, se encuentran en seguimiento 138 pacientes, controlados por un pe-ríodo de 6 meses a 15 años; X: 5.3 años. Se identificaron dos grupos según las variantes anatómicas: trasposición de grandes va-sos (TGV) simple: 115 pts (Grupo I); TGV con comunicación interventricular (CIV): 112 pts (Grupo II). Se prepararon 19 pts (8.4%)previo al SA. Resultados: 51 pts fallecieron en el postquirúrgico inmediato. La mortalidad postquirúrgica en los últimos 6 años esde 13, 1% (grupo I: 38%.grupo II 62%.). Los pacientes que se encuentran en seguimiento (N 138 pts), están en clase funcionalNYHA I-II. Todos los pts presentan ritmo sinusal. Se diagnosticó estenosis pulmonar en 49/138pts (35.5%), Se detectó insuficien-cia aórtica en 39/138 pts (28, 2%). No hubo diferencias con los pacientes con preparación previa. Se decidieron 24 reoperacio-nes a 23 pacientes (16%); se indicaron 20 procedimientos intervencionistas en 17 pacientes (12%). Se encontraron lesiones co-ronarias postquirúrgicas 3 pt, 2 con patrón coronario habitual y 1 intramural (p 0.08). Mortalidad alejada en 1 pt con distorsiónde la coronaria izquierda con compromiso de la función ventricular. Conclusiones: La mortalidad postquirúrgica inmediata siguesiendo elevada y no estuvo relacionada con las variantes anatómicas, ni con anomalías coronarias asociadas. Los sobrevivientesse encuentran en clase funcional I-II, con ritmo sinusal y función ventricular izquierda normal. La complicación más frecuentefue la estenosis pulmonar seguida por la insuficiencia aórtica. La obstrucción coronaria fue la única causa de mortalidad alejada.

ESTUDIO DE LA ENFERMEDAD MINIMA RESIDUAL EN LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA PEDIATRICA RECAI-DA. Rubio Longo, P; Felice MS; Rossi J; Medina A; Alfaro, E; Alonso CN. Laboratorio de Biología Molecular, Hema-to-Oncología.Las leucemias linfoblásticas agudas (LLA) constituyen el tipo de leucemia más frecuente en pediatría, y si bien ac-

tualmente el 70% de los niños logran curarse con quimioterapia, un 25% presenta reaparición de la enfermedad, llamada re-caída. Si bien aproximadamente 85% de las LLA recaídas alcanzan una segunda remisión completa, la mayoría presentaráuna nueva recaída a expensas de la Enfermedad Mínima Residual (EMR). Una de las técnicas más sensibles para el estudiode EMR es la cuantificación de rearreglos de inmunoglobulinas y receptores de linfocitos T mediante técnicas de biología mo-lecular. Objetivos: evaluar la aplicabilidad de la detección de EMR y la estabilidad clonal en LLA recaída, optimizar la estra-tificación de los pacientes para lograr la correcta adecuación del tratamiento de acuerdo a grupos de riesgo. Materiales y mé-todos: se estudiaron mediante PCR multiplex-Heteroduplex las muestras de 24 pacientes con LLA recaída (Diagnóstico y Re-caída) que ingresaron al hospital entre Diciembre-2002 y Enero-2008. Resultados: fueron caracterizados 72 rearreglos en lasmuestras del diagnóstico y 83 en las recaídas. La estabilidad clonal fue de 67%. Del análisis comparativo de los reordena-mientos presentes en ambos momentos, se pudo demostrar la identidad clonal en 19/24 pacientes. En 5/22 pacientes que pre-sentaron algún rearreglo se determinó la EMR por PCR cuantitativa. Conclusión: se logró la puesta a punto de las técnicaspropuestas, se evaluó exitosamente la estabilidad clonal y se determinó la EMR en un primer grupo de pacientes, con el pro-pósito de lograr su futura aplicación en un mayor número de casos. Esto posibilitará optimizar la estratificación de los pa-cientes, la adecuación de la intensidad del tratamiento y un mejor resultado del mismo.

NUEVOS BLANCOS TERAPEUTICOS EN LEUCEMIA AGUDA PEDIATRICA: CARACTERIZACION DE LAS MUTACIO-NES DEL GEN FLT3. Rubio Longo, PL; Luppo, S; Alonso, C; Felice, MS. Laboratorio de Biología Molecular, Hema-to-Oncología.El tratamiento de elección para las leucemias agudas pediátricas es la quimioterapia convencional, que ha permiti-

do obtener tasas de sobrevida de alrededor del 50%, que actualmente parecen difíciles de superar. En los últimos años se hanintensificado las investigaciones dirigidas a descubrir nuevos blancos terapéuticos, entre los que se encuentra el receptorFLT3. Los blastos leucémicos pueden presentar formas mutadas de dicho receptor, siendo las más frecuentes las duplicacio-nes internas en tándem (FLT3-ITD) y mutaciones puntuales en la zona de activación (FLT3-ALM). Objetivos: Poner a punto lastécnicas para la detección de mutaciones de FLT3, analizar su prevalencia en nuestra población de pacientes con diagnósti-co de Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA) o de Leucemia Linfoblástica Aguda en Infantes (LLA-I), y evaluar su asociacióncon parámetros clínicos y de laboratorio. Pacientes y Métodos: La detección de las mutaciones se realizó por RT-PCR y RFLP,en un total de 144 pacientes (109 LMA y 35 LLA-I). Resultados: Se detectaron mutaciones en el 16, 5% de las LMA y en 8,6% de las LLA-I. La prevalencia de las FLT3-ITD mostró un aumento gradual con la edad de los pacientes, y la media de edadfue significativamente mayor en los pacientes con FLT3-ITD (p<0.004). Con respecto a asociaciones con recuentos leucoci-tarios, alteraciones genéticas, subtipos FAB y valor pronóstico, si bien se observaron diferencias, éstas no fueron estadística-mente significativas. Conclusiones: Este es el primer estudio de mutaciones en FLT3 realizado en población pediátrica en nues-tro país. La detección de estas mutaciones permite individualizar a los niños candidatos a recibir, en el futuro, drogas inhi-bidoras de FLT3 actualmente en desarrollo.

TUMORES MAXILO-FACIALES: TRES FORMAS CLINICAS SIMILARES DE PRESENTACION CON TRES DIAGNOSTI-COS ANATOMOPATOLOGICOS DIFERENTES. Selvino M. Verónica, Santa Cruz Paola, Pasteris Constanza, AzubelNatalia. CIM 41.Los tumores maxilo-faciales son un motivo poco frecuente de consulta en pediatría. Sin embargo, cuando se deben

a patología maligna, generalmente se trata de tumores de rápida evolución, que requieren de un diagnóstico temprano y untratamiento precoz, para mejorar así el pronóstico y la sobreviva de los pacientes. Objetivo: Evaluar tres casos clínicos simi-lares con diagnósticos anatomopatológicos diversos: Tumor del seno endodérmico, Linfoma de Burkitt y Rabdomiosarcoma.Así como resaltar la importancia de un diagnóstico temprano, teniendo en cuenta la rápida evolución de estas patologías. Ma-teriales y métodos: Presentación de serie de casos. Resultados: Se revisaron historias clínicas, exámenes de laboratorio, imá-genes e informes de anatomía patológica de los tres pacientes de sexo masculino, entre 1 y 4 años, previamente sanos contumoraciones faciales de rápido crecimiento. La anatomía patológica reveló el diferente origen de los tumores: Germinal, Lin-foide, y Mesenquimatoso. Entre los tumores maxilares malignos en niños, el primero en frecuencia es el Linfoma de Burkitt,siendo menos frecuentes el rabdomiosarcoma y el tumor del seno endodérmico. Conclusión: Debido a que el pronóstico deestos pacientes depende del diagnóstico temprano, resaltamos la importancia de mantener una sospecha clínica para estable-cer así el tratamiento adecuado lo antes posible.


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ADAPTACION TRANSCULTURAL DEL CDDUX: VERSION ESPAÑOL-ARGENTINA DE UN CUESTIONARIO DE CA-LIDAD DE VIDA RELACIONADO A LA SALUD ESPECIFICO PARA NIÑOS CON ENFERMEDAD CELIACA. Lic. PicoMercedes, Lic. Spirito M. Florencia. Asistente, Becaria Area de Alimentación.Introducción: En Argentina no se cuenta con ningún instrumento específico válido para medir Calidad de Vida re-

lacionada a la Salud en niños con Enfermedad Celíaca; por ello se eligió el cuestionario CDDUX Holandés como primer ins-trumento para ser adaptado y validado localmente. Objetivos: Adaptar transculturalmente al idioma español argentino el cues-tionario específico CDDUX para niños con Enfermedad Celíaca y para padres y explorar su aceptación. Material y Métodos:Se siguieron los lineamientos del Instituto Mapi (Contacto con autor - Adaptación inicial - Re traducción al holandés - Testde comprensión con pacientes - Corrección final) La primera versión español argentina del cuestionario fue implementada enuna muestra de 20 pacientes celíacos y sus familias con el objetivo de explorar equivalencia conceptual, comprensión y acep-tabilidad.Resultados: Comprensión de la escala: Todos los niños y padres encuestados respondieron el 100% de los ítems. Lamediana del tiempo requerido fue de 4 y 4, 5 minutos para niños y padres. Se consideró Satisfactoria la comprensión del cues-tionario si las respuestas lo reflejaban en un 80% o más de los encuestados. Los resultados superaron, en todas las pregun-tas, el porcentaje esperado. Aceptación del cuestionario: Los resultados reflejan una muy buena aceptación por parte de ni-ños y padres. En base a los hallazgos del Test de comprensión, se modificó la primera versión para arribar a la versión final.Conclusiones: Los resultados del proceso de adaptación transcultural muestran que la versión español argentina del cuestio-nario específico CDDUX, ha sido bien aceptada, resultando satisfactoria su comprensión y pudiendo ser completada en uncorto tiempo. La versión final está lista para su validación.

SEGURIDAD Y EFICACIA DE LA BIOPSIA RENAL PERCUTANEA. Steinbrun S, 1Vasquez M, 2Kaplan J, 1Di Pinto D,1Moreira S I, 1Bur M, 1Ibáñez J. 1Servicios de Nefrologia e 2Imágenes.Introducción: la biopsia renal (BR) es un procedimiento necesario para diagnóstico, seguimiento y pronóstico enla enfermedad renal. Objetivos: evaluar seguridad y eficacia del procedimiento de BR percutánea realizada con

disparador automático, anestesia local y control ecográfico simultáneo. Material y método: se revisaron las historias clíni-cas de pacientes biopsiados entre Enero 2005-Diciembre 2008. Excluimos del análisis los procedimientos realizados bajoanestesia general. Seguridad se evaluó por aparición de eventos adversos (EA), considerando como EA serio (EAS) aquelque puso en riesgo la vida del paciente o prolongó su internación. La eficacia se valoró por número de glomérulos obte-nidos, considerando suficiente > 15 glomérulos por muestra. Variables cuantitativas se expresaron como media + desvíoestándar y variables cualitativas como porcentaje de presentación. Resultados: incluimos en el análisis 117 procedimien-tos realizados en 114 pacientes (59 varones (50.4%). Edad 13.2 + 2.2 años, peso 46 + 12 kg. Indicación BR: Lupus Erite-matoso Sistémico 32(27.4%), síndrome nefrótico cortico-resistente 23(20%), proteinuria masiva o significativa con o sinhematuria 45(38, 6%), Purpura de Shonlein-Henoch 7(6%), IRA 5(4%) IRC 5(4%). No hubieron EA en 97(83%) de los pro-cedimientos, 9 (8%) presentaron EA no serios (3 microhematuria, 3 macrohematuria, 3 dolor lumbar) y 11 (9%) presenta-ron EAS que correspondieron a hematomas perirrenal, 2 de los cuales requirieron transfusión de glóbulos rojos. Las mues-tras obtenidas fueron suficientes para el diagnóstico en 113 procedimientos (97%), con un número de glomérulos de 30 +11. Conclusiones: los resultados muestran que el procedimiento de biopsia renal percutánea con disparador automático,anestesia local y control ecográfico simultáneo es seguro y eficaz. El número de EAS registrados es menor a lo publicadoen la bibliografía internacional.

PERITONITIS ASOCIADA A DIALISIS PERITONEAL AGUDA (DPI) EN NIÑOS CON SINDROME URÉMICO HEMO-LITICO EPIDÉMICO (SUH D+): ANALISIS DE 155 CASOS. Steinbrun, S; Balestracci, A; García Chervo, L; Delgado,N; Adragna M. Servicio de Nefrología.Introducción: 50% de los niños con SUH D+ necesitan diálisis. La DPI es de elección en estos pacientes y una

complicación frecuente es la peritonitis. Objetivo: conocer la prevalencia de peritonitis asociada a DPI, sus manifestacio-nes clínicas, de laboratorio y factores de riesgo. Pacientes y métodos: revisión de pacientes con SUH D+ que realizaronDPI entre 01/01/1994 y 31/12/2004. Variables: edad, peso, antibioticoterapia previa, cirugía abdominal, internación en te-rapia intensiva (UTI), método de colocación y número de recambios de catéter, presencia de peritonitis, manifestacionesclínicas y de laboratorio. Análisis con Chi2, T-Test, uni y multivariado (significación p <0.05). Resultados: 155 niños (96niñas), edad media 24.4 ± 17 meses, peso medio 11.6 ± 3.3 kg. Colocación: 4 quirúrgica, resto por punción. Presentaronperitonitis 24%, media de inicio de síntomas 5.8 días (1-17). Signos y síntomas: líquido turbio 80%, fiebre 70%, dolor ab-dominal 29%, vómitos 15%. Cultivo líquido peritoneal: Gram (+) 48%, sin rescate 37%, Gram (–), levaduras y flora poli-microbiana 5% cada uno. Hemocultivos positivos 6/29 pacientes cultivados. Tratamiento: 33 pacientes (89%) cefalospori-nas de 1a y 3a generación, 73% por vía intraperitoneal. Antibioticoterapia previa, cirugía abdominal, colocación quirúr-gica e hipoalbuminemia no se asociaron a mayor riesgo de peritonitis. La internación en UTI OR 3.7 (IC 95% 1.2-11.3, p= 0.016) y el recambio de catéter: OR 2.2 (IC 95% 1.05-4.7, p = 0.033) aumentaron significativamente el riesgo de desa-rrollar peritonitis. Todos los episodios evolucionaron favorablemente. Conclusiones: La prevalencia de peritonitis fue de24%, todos con evolución favorable. El recambio de catéter y la internación en UTI fueron factores de riesgo significati-vos para desarrollar peritonitis.

MICOPLASMA PNEUMONIAE (MP): EVALUACION DE NUESTRA POBLACION HOSPITALARIA. Urtasun, C; Ló-pez, L; Carchio S. Servicio de serología. Laboratorio Central.Introducción: Mp es un patógeno común del tracto respiratorio, tanto en niños como adultos. Causa 10-30% de lasneumonías atípicas de la comunidad. La edad clásicamente descripta para la primoinfección es entre 5 y 9 años.

Las manifestaciones extrapulmonares son menos frecuentes (desórdenes neurológicos, dermatológicos, mialgias, artralgias, po-liartropatías, otros). Las técnicas de laboratorio de rutina para el diagnóstico son los ensayos serológicos para la detección deanticuerpos específicos, y la detección directa mediante reacción en cadena de la polimerasa. Objetivo: Determinar: la edadpromedio de primoinfección, la entidad clínica más frecuente que motiva el análisis y el porcentaje de pacientes con mani-festaciones pulmonares y extrapulmonares. Materiales y métodos: Análisis de 180 pacientes del hospital, de 7 meses a 15 añoscon resultado positivo para anticuerpos IgM anti Mp; clasificados en 4 grupos: 7 meses a 2 años (A), >2 a 5 años (B), >5 a 10años (C), >10 a 15 años (D). IgM anti Mp fueron detectadas en suero por inmunofluorescencia indirecta, pre-tratadas con ab-sorbente para eliminar IgG y factor reumatoideo. Resultados: La edad promedio de los pacientes fue 8, 7 años (IQR: 4, 1-11,


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4), correspondiendo 9% al grupo A, 23% grupo B, 31% grupo C y 37% grupo D. Las manifestaciones respiratorias represen-tan 39, 4% de todos los casos, 40% corresponden a manifestaciones extrapulmonares, y 20, 6% al síndrome febril prolonga-do. Conclusiones: Mp es considerado un patógeno de niños en edad escolar, pero en nuestro estudio un 32% corresponde aniños menores a 5 años. A pesar de ser un patógeno típicamente respiratorio, este trabajo muestra un alto porcentaje de ma-nifestaciones extrapulmonares que motivaron la consulta (40%) y el síndrome febril prolongado (20, 6%) como único sínto-ma asociado a la primoinfección por Mp.

INTERFERENCIA EN LA MEDICION DE ANTIGENO DE LA HEPATITIS B (HBSAG) POR FACTOR REUMATOIDEO(FR). Urtasun C; Moreiro R. Servicio de serología Hepatitis/HIV. Laboratorio Central.Introducción: La hepatitis B crónica por HBV en niños es una enfermedad silente como resultado de la toleranciainmunológica que estos pacientes presentan., y las manifestaciones extrahepáticas no son frecuentes. El diagnósti-

co de la infección se realiza mediante detección de marcadores de función hepática, serología específica para el virus y de-tección de ácidos nucleicos viral. Se ha descripto que la presencia de FR produce interferencia en los inmunoensayos. Ob-jetivo: Caso clínico en donde se evalúa la interferencia en el diagnóstico de la infección de HBV por el FR. Materiales y mé-todos: Niño de 12 años con diagnóstico de sindrome nefrótico. Se realizan estudios de laboratorio para descartar etiologíaautoinmune o infecciosa. Las muestras de suero se procesan por metodología de enzimo inmunoensayo de micropartículas(MEIA). Para eliminar la interferencia del FR se utiliza 2 Mercapto Etanol y absorbente. Para neutralizar el antígeno de super-ficie de la hepatitis B (HBsAg) se utiliza suero hiperinmune. La cuantificación del ADN-HBV se realiza mediante la reacciónen cadena de la polimerasa. Resultados: ANCA: negativo; FAN: 1/100; antiDNA: negativo; C3: 44 mg/dl; C4: 1mg/dl; FR: 913UI/ml; crioglobulinas: negativo; antiHCV: negativo; HIV 1/2gO: reactivo (R/P 10.98); HbsAg: Positivo (R/P 140.37); anti coreHBV: negativo; HBeAg: negativo; antiHBeAg: negativo. De las muestras tratadas con 2ME HBsAg: Positivo (R/P 3.17) y conabsorbente HBsAg: Positivo (R/P 1.67). Ensayo de neutralización negativo. WB HIV: Inespecífico (unión a banda de streptavi-dina); PCR HIV: negativo; PCR HBV: no detectable. Conclusiones: Con las pruebas realizadas concluimos que se produce in-terferencia en la determinación de HBsAg por el FR dando como resultado un falso positivo. El resultado inespecífico del WBHIV demuestra la presencia de anticuerpos circulantes.

CIRUGIA DE RASTELLI: IMPACTO ADVERSO DE LA COMUNICACION INTERVENTRICULAR (CIV) NO RELACIO-NADA CON LOS GRANDES VASOS EN LOS RESULTADOS QUIRURGICOS. Villalba C.N., Woloszyn M., MouratianM, Barreta J, Faella H., Laura JP, Capelli H. Cardiología, Hospital J.P.Garrahan.Objetivo: Evaluar el impacto de la localización anatómica de la CIV en la cirugía de Rastelli. Material y méto-

dos: Se incluyeron 47 pacientes (pts) con una media de seguimiento postquirúrgico de 6 años. La edad promedio de ci-rugía fue de 4 años. El peso medio 14Kg. Se subdividió a los pts en: Grupo I (CIV relacionada con la aorta) 29pts y Gru-po II (CIV remota o no relacionada) 18pts. Resultados: La media de bypass y clampeo aórtico fue 162.21 min. y 81.68min. respectivamente para el grupo I y 215.65 min. y 108.65 min. para el grupo II p0.01.En el postquirúrgico inmediatolas arritmias fueron más frecuentes en el grupo II p0.06.Luego de una media de 3 años de la cirugía correctora, se reali-zaron 12 cateterismos intervencionistas en 9pts y 27 reoperaciones en 22pts. Se reemplazó el conducto VD-AP en 12ptsen un promedio de 5 años. Se realizó cierre de CIV en 13pts a una media de 1 mes. En 11 de estos pacientes la CIV erano relacionada. p0.001. Desarrollaron estenosis subaórtica que requirieron cirugía 6pts a una media de 5 años. El grupoII tuvo mayor índice de reoperaciones en el postquirúrgico inmediato p0.05. La mortalidad fue 17.2%(8pts), 7 pts teníanCIV no relacionada. p0.003. Conclusiones: La CIV remota en la cirugía de Rastelli se asocia a: Mayor frecuencia de reo-peraciones en el postquirúrgico inmediato. Mayor incidencia de arritmias en el postquirúrgico inmediato. Mayor morta-lidad. En estos pacientes la cirugía de Nikaidoh surge como una mejor opción. De no ser posible se puede considerar lacorrección univentricular

IMAGENES EN RADIOTERAPIA. Aldrovandi, L.G., Servicio de Terapia Radiante.Introducción: Los avances tecnológicos producidos en las últimas décadas en radioterapia llevaron a una mejo-ra sustancial tanto en la definición del volumen a irradiar (tumor) como en la precisión durante la irradiación,permitiendo a la vez disminuir la dosis de radiación entregada a los tejidos a proteger. Esta mayor conformación

en los tratamientos tienen como requisito fundamental la localización precisa y exacta de las estructuras anatómicas deinterés durante la totalidad del tratamiento. El desarrollo paralelo y, en algunos casos, previo en el área de las imágenesha permitido satisfacer estos requisitos cada vez con mayor exactitud. Objetivo: El objetivo del presente estudio es ana-lizar cronológicamente la utilización de las imágenes como recurso en radioterapia y el continuo crecimiento del rol quejuegan en la implementación de las últimas técnicas. Mediante el estudio de los distintos tipos de imágenes y de los prin-cipios físicos subyacentes a cada una de ellas, se buscará comprender su implicancia en la marcación y posicionamien-to del paciente antes y durante el tratamiento, como así también sus correspondientes ventajas y limitaciones. Asimismo,se analizarán las actuales líneas de investigación en materia de imágenes, a aplicarse en radioterapia en un futuro cer-cano. Materiales y métodos: Para este trabajo se realizó una extensa búsqueda bibliográfica y se utilizó el equipamientodel hospital Garrahan para el análisis de planificaciones de tratamientos radiantes. Resultados y conclusiones: El presen-te estudio deja en evidencia la importancia del trabajo interdisciplinario y la necesidad de integrar más aún las diferen-tes técnicas en imágenes al servicio de radioterapia. La búsqueda de un aumento y afianzamiento del trabajo integradoserá el mayor aporte de este trabajo, permitiendo así la optimización en el uso de los avances tecnológicos de la radio-terapia.

ADOLESCENTES MAYORES DE 16 AÑOS CON INFECCION VIH: ¿COMO NOS PREPARAMOS PARA EL CAMBIO?Arazi Caillaud, S.1, Mecikovsky, D.1, Miranda, C.2, Bordato, A.2, Rocco, C.3, Bologna, R. Infectología, 2SaludMental, 3Laboratorio de Retrovirus.Introducción: El avance en el manejo de la infección VIH, ha mejorado la sobrevida de los niños infectados. En

el Hospital Garrahan hay aproximadamente 550 niños infectados por el VIH en seguimiento y 20% son mayores de 16 años.Objetivo: Analizar las características epidemiológicas, clínicas, inmunológicas y virológicas de adolescentes ≥16 años enseguimiento en el hospital. Métodos: Corte transversal en diciembre de 2007. Se revisaron las historias clínicas de los pa-


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cientes ≥16 años que asistieron al servicio de Infectología en los últimos 2 años. Resultados: 85 pacientes (37 mujeres, 48hombres). Medianas: edad 17.2 años, edad al diagnóstico 3.8 años, duración del tratamiento 13 años. Modo de transmi-sión (N=81), 89% infección vertical, 8.7% transfusional y 2.3% abuso sexual. Basados en la clasificación del CDC: 63.5%presenta estadio C y 61% tiene inmunosupresión severa. Mediana CD4%: 22 (RIC:13-28), mediana HIV-RNAlog: 3.2(RIC:1.7-4.7). Reciben TAAE, 95%; 25% presentó cambio de tratamiento en los últimos 2 años y 12% reciben nuevos agen-tes antirretrovirales. Presentó internaciones en los últimos 2 años un 37%, con síntomas del estadio B como motivo másfrecuente de internación. La mortalidad anual fue de 1.2% asociada con eventos relacionados a SIDA. Se documento laausencia de respuesta al tratamiento antirretroviral en un 55% (N=47). Comparado con el grupo de respondedores, el es-tadio clínico fue más avanzado (estadio C 74%vs 50%, p=0.02), la mediana CD4% fue menor (19%vs 26%, p=0.003) ypresentaron mayor frecuencia de internaciones (94% vs 79%, p=0.04).Conclusiones: Nuestra población de adolescentespresenta un estadio de enfermedad avanzado y una larga historia de tratamiento. El fallo virológico tiene impacto en laevolución clínica, están entrando en la etapa adulta y requieren un plan de transición hacia un centro de adultos.

TUBERCULOMA INTRACRANEANO. EXPERIENCIA DE 19 AÑOS. Arazi Caillaud, S. (1) Mudryk, M.G. (1) Sosa, F.(2) Casimir, L. (3) Lubiniecky, F. (4) Sarkis, C. (1)Servicio de Epidemiología e Infectología(1), Servicio de Neuroci-rugía (2), Laboratorio de Microbiología (3), Servicio de Anatomía Patológica (4).Introducción: El compromiso del Sistema Nervioso Central es una manifestación poco frecuente de la Tuberculosis

(10%). El Tuberculoma es una de sus formas de presentación. Objetivo: Describir las características epidemiológicas, clíni-cas, tratamiento y evolución de los pacientes internados con diagnóstico de Tuberculoma. Materiales y Métodos: Estudio re-trospectivo descriptivo. Se revisaron las Historias Clínicas de 11 pacientes con diagnóstico de Tuberculoma internados entreEnero 1989 y Diciembre 2007. Resultados: La edad media de presentación fue de 5.6 años (3-13 años). El 45% de los casoseran procedentes de la provincia de Bs.As., el 36% de provincias del noreste del país y el 18% extranjeros. La mayoría de lospacientes (82%) eran inmunocompetentes. Todos los niños tuvieron signos neurológicos como forma de presentación: hiper-tensión endocraneana (73%), hemiparesia (64%) y convulsión focal (45%) Fiebre se presentó en el 36% de los casos. El tiem-po medio de evolución fue de 4.7 meses (9 días -18 meses). La localización fue única en el 90%: supratentorial (73%) y enfosa posterior (27%). El 78% tuvo PPD negativa y el 64% Rx de tórax normal. En 5 pacientes se aisló M. tuberculosis del LCR(45%). Se realizó cirugía en 9 pacientes, siendo la resección la más frecuente (90%). El diagnóstico fue confirmado por biop-sia y/o cultivo en todos los pacientes. Todos recibieron tratamiento tuberculostático. El medio epidemiológico fue positivo enel 64%. Fallecieron el 18% de los pacientes (2p) y el 54% presentó alguna secuela de foco. Conclusiones: El tuberculoma esuna infección poco común, cursa con alta morbimortalidad por lo que hay que sospecharla frente a un paciente con signode foco neurológico. La fiebre y el compromiso pulmonar son signos poco frecuentes.

A PROPOSITO DE UN CASO: ENDOCARDITIS INFECCIOSA COMPLICADA A PESAR DEL TRATAMIENTO ANTIBIO-TICO EMPIRICO INSTAURADO. Biancolini, F.; Del Campo, V.; Elias, B.; Styk, A.; Ercoli P. Residencia de ClínicaPediátrica, Hospital Garrahan.Si bien existen adelantos en el diagnóstico y tratamiento, la endocarditis infecciosa (EI) presenta alta morbimortali-

dad en niños y adolescentes. Objetivo: A través de un caso clínico describir y analizar complicaciones de EI a pesar del tra-tamiento empírico instaurado. Material y métodos: Se realizó búsqueda bibliográfica actualizada y revisión de la historia clí-nica de una niña de 10 años con síndrome febril prolongado, regular estado general, edema en miembros, esplenomegalia,hematuria, anemia y soplo cardíaco. Valorada con ecocardiograma sin evidencia de vegetación y cultivada en su lugar de ori-gen con hemocultivos positivos para cocos, sin desarrollo posterior de los mismos en cultivo. Se medica con Penicilina, Ce-falotina y Gentamicina. Derivada al Hospital Garrahan donde se realiza ecocardiograma sin vegetaciones y se toman seis pa-res de hemocultivos negativos. Durante el tratamiento presenta insuficiencia renal aguada e infarto hemorrágico cortical fron-tal izquierdo, demostrándose en nuevo ecocardiograma vegetación en la válvula aórtica. Se realiza resección quirúrgica dela vegetación (sin rescate de germen) con evolución favorable. Resultados: Sólo un 5-10% de las EI cursan con hemocultivosnegativos. La principal causa es el tratamiento empírico apresurado que desciende en un 50-60% el rescate de germen. Otrascausas son gérmenes de crecimiento lento o que requieren enriquecimiento de los medios de cultivo o gérmenes altamentesensibles al tratamiento. Complicaciones: válvula insuficiente 18%, stroke 8%, convulsiones 4% y renales 9%. La recurren-cia de fiebre obliga a descartar complicación. Las embolias son más frecuentes durante la primera semana de tratamiento,presentando riesgo aumentado vegetaciones mayores a 10 mm. Conclusión: A pesar del tratamiento antibiótico adecuado laniña presentó complicaciones durante el curso de la EI.

ENFERMEDAD CELIACA Y ENFERMEDAD DE DUCHENNE, ASOCIACION INFRECUENTE. REPORTE DE UN CASO.IMPORTANCIA SEMIOLOGICA DEL DIBUJO EN LA CONSULTA PEDIATRICA. Autores: Bosch, Z*, Cabrera, M J*,Alvarez, M F*, Lopez Araujo, M J*, Carugati, R*, Topp, P**, Czornyj, L **** Clínica Pediátrica. ** Gastroenterolo-gía Pediátrica. *** Neurología Pediátrica.

Introducción: La enfermedad Celiaca es el trastorno malabsortivo más frecuente en la población general con una incidenciaen la población pediátrica de 1/ 250-4000 según la población estudiada. La enfermedad de Duchenne es la enfermedad neu-romuscular hereditaria más frecuente. Su incidencia es de 1/ 3600 nacidos vivos varones. Sólo ha habido un reporte en la li-teratura de asociación entre ambas enfermedades. La utilización del dibujo de la figura humana estandarizada, facilitó en es-te caso la detección de la enfermedad de Duchenne junto con el interrogatorio y el examen físico. Objetivos: Reportar un ca-so de asociación infrecuente entre dos enfermedades prevalentes/ frecuentes y enfatizar la utilidad del dibujo como herra-mienta semiológica. Caso Clínico: Paciente de 7 años con diagnóstico de enfermedad celiaca desde los 5 años, con regularadherencia al tratamiento, que es derivado a clínica médica por gastroenterólogo de cabecera por dificultad en la marcha ytrastornos del aprendizaje. Mientras se realiza la entrevista con la madre se le solicita al niño que dibuje una figura humanacon la consigna: “dibujá una persona completa y que no le falte nada” El paciente realizó un dibujo con características par-ticulares, que hicieron sospechar la presencia de patología neuromuscular asociada a su enfermedad de base. Se deriva alservicio de Neurología arribándose más tarde al diagnóstico de enfermedad de Duchenne. Conclusión: La asociación entreenfermedad Celiaca y enfermedad de Duchenne es altamente infrecuente. Se ha reportado un único caso en la literatura. Eneste caso reportado el dibujo nos fue de gran utilidad para sospechar patología asociada y nos permitió realizar las consul-tas oportunas para arribar al diagnóstico.


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LEUCEMIAS AGUDAS (LA) PEDIATRICAS DE INMUNOFENOTIPO INUSUAL. Carrara C., Zanella L., Bernasconi A.,Rubio P., Alonso C., Gallego M., Felice M., Rossi J. Servicio de Inmunología, Hemato-oncología y Citogenética.Introducción: Las LA pueden clasificarse inmunofenotípicamente como Linfoblásticas (B o T) o Mieloblásticas (My),recibiendo tratamiento acorde. Algunos casos presentan características que dificultan su clasificación (linaje ambi-

guo): la coexpresión de marcadores de más de un linaje (mixtas) o ausencia de marcadores específicos (indiferenciadas). Ob-jetivos: Caracterizar estos casos fenotípicamente infrecuentes, evaluar evolución y definir la mejor estrategia de estudio. Ma-teriales y métodos: Se evaluaron 1139 casos de LA desde Enero/1996 hasta Febrero/2009, aplicando pautas de la Clasifica-ción de la OMS (2008). Se analizó morfología, citoquímica, citometría de flujo, citogenético y RT-PCR. Resultados: Presen-taron inmunofenotipo inusual 34 casos: 23 mixtas (My/T:8, My/B:9, T/B:5 y My/T/B:1), 4 indiferenciadas, 3 leucemias agudasde células dendríticas (LACD) y 4 megacarioblásticas/mieloperoxidasa positiva. La prevalencia de las LA de linaje ambiguofue de 2%. El linaje mieloide involucrado más frecuentemente fue monocítico. Se observaron alteraciones del cromosoma 7(6 casos) y de MLL/11q23 (7 casos). El CD34, (célula progenitora) fue positivo en 72% de las LA indiferenciadas/mixtas y ne-gativo en las LACD, apoyando la hipótesis de que la célula target de transformación maligna en las LA de linaje ambiguo esun precursor temprano. La respuesta al tratamiento fue: RC: 27 (79%), muerte en inducción 5 (15%) y respuesta nula: 2 (6%).Presentaron eventos 17/27 que alcanzaron la RC. Siguen en RC 10 pacientes. Conclusiones: Destacamos la necesidad de uti-lizar un panel amplio que incluya marcadores específicos para identificar esta población de LA de pobre pronóstico, que re-queriría tratamiento diferenciado. En ausencia de marcadores específicos T, B o My, es necesario evaluar expresión de antí-genos de linaje dendrítico. Se observó alta incidencia de alteraciones que involucran 7 y 11q23.

ANOMALIAS NEFRO-UROLOGICAS EN EL RIÑON CONTRALATERAL DE PACIENTES CON DISPLASIA RENAL MUL-TIQUISTICA UNILATERAL. 1Di Pinto D, 1Moreira S I, 2Cermeño C, 3Sager C, 1Bur C, 1Vasquez M, 1Steinbrun S,1Ibáñez J. Servicios de 1Nefrología, 2Imágenes y 3Urología – Hospital Garrahan.Introducción: La displasia renal multiquística unilateral (DRMU) es la enfermedad quística renal más frecuente en

pediatría. El riñón multiquístico se caracteriza por ausencia funcional, por lo que la función renal depende exclusivamentedel riñón contralateral. Objetivo: Determinar la incidencia de anomalías nefro-urológicas en el riñón contralateral en pacien-tes con DRMU. Material y Método: Estudio retrospectivo y observacional de una serie de casos realizado en un único centrode atención pediátrica. Revisamos las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de DRMU asistidos entre los años1995-2008 en el hospital Garrahan. Incluimos para el análisis aquellos niños que tenían realizada ecografía renal y vesical,cistouretrografía miccional y centellograma renal con ácido dimercaptosuccínico. Resultados: Fueron incluidos en el análi-sis 103 pacientes, de los cuales el 57% eran del sexo femenino. La DRMU comprometía al riñón derecho en el 56% de loscasos. Encontramos anomalías en el riñón funcionante contralateral en el 31% de los pacientes. Las más frecuentes fueronreflujo vésicoureteral (RVU) [n= 11 (10.7%)] y defectos de captación en el centellograma renal [n= 12 (11.7%)]. De los pa-cientes que presentaban RVU, el 28% (n= 3) fueron de grado I y el 72% (n= 8) de grado III a V. Requirieron corrección qui-rúrgica del mismo 4 pacientes (36.4%). Otras anomalías encontradas incluyeron: estenosis pieloureteral, doble sistema ex-cretor, ureterocele, hipertrofia compensadora e hipoplasia renal. Conclusión: Los resultados muestran que 1 de cada 3 pa-cientes con DRMU tienen alguna anomalía nefro-urológica en el riñón funcionante contralateral. Hacen falta estudios queevalúen las consecuencias de las mismas sobre la función renal alejada.

DENGUE: UNA ENFERMEDAD EMERGENTE. PRESENTACION DE SERIE DE CASOS CLINICOS. Espinal, S.; Mante-ro, N.; Miliddi, M. L.; Palma, C.; Saravi, A.; Serra, M. V. Residentes de 1º año de Clínica Pediátrica.Introducción: El dengue constituye actualmente una de las más importante infecciones virales transmitida por artró-podos que afecta a la humanidad. Luego de varios años libres del mosquito transmisor del dengue, ocurrieron en

nuestro país varios brotes por la persistencia del mismo en países limítrofes. Se han reportado casos importados y tambiénautóctonos, aumentando su número en forma exponencial desde 2006. Objetivo: Describir la presentación clínica de 5 ca-sos confirmados de dengue en el Hospital de Pediatría “J. P. Garrahan” desde su inauguración (25/08/1987) al dia de la fe-cha. El 100% de los casos se presentaron durante el presente año. Pacientes: Se realizó una búsqueda de los casos de den-gue diagnosticados en el hospital, encontrándose que el 100% de ellos (5 casos) ocurrieron desde enero de 2009 hasta la fe-cha. De estos, el 60% son autóctonos; dos de Catamarca y uno de Jujuy, y el 40% restante, importados de Santa Cruz de laSierra, Bolivia. Revisando la clínica y los datos de laboratorio se encontró que: el 100% de los pacientes se presentó con fie-bre de más de 3 dias de evolución. El 80% tuvo mialgias intensas y citopenia. Cefalea y rash se presentaron en el 60% de lospacientes y prurito y vómitos en el 40% de ellos. Solo el 20% refirió tener dolor retroocular. El 100% de los pacientes estu-diados tuvo PCR para dengue (±). Conclusión: Debido a la reemergencia del dengue, consideramos que debe ser tenida encuenta en nuestra práctica diaria como diagnóstico diferencial de otras enfermedades que se presentan con manifestacionesclínicas similares (fiebre y mialgias), especialmente en pacientes provenientes de zona endémica.

REPORTE DE UN CASO INFRECUENTE DE HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA. Autores: Furelos C *, González MT*,Marchetti P*, Nazr J*, Pastrana A*, Malagrino P**.* Residencia Clínica Pediátrica ** Servicio de Gastroenterología.Introducción: Los tumores estromales del aparato gastrointestinal (GIST) corresponden a ungrupo diferente de tumoresmesenquimáticos específicos del tracto gastrointestinal. Un 70-80% se presentan en estómago pero pueden ocurrir en

cualquier sector del tubo digestivo. Dichos tumores son francamente inusuales en la población pediátrica con reporte de casosaislados a nivel mundial. Objetivo: Describir un csso clínico de hemorragia digestiva alta cuyo diagnóstico final fue el tumor delestroma gastrointestinal GIST, tumor de baja incidencia enla población pediátrica con un tto específico y efectivo ante un diag-nóstico precoz. Material y Método: Se presenta un caso de un niño de 12 años de edad que consultó al servicio de Gastroente-rología por presentar episodio de melena con requerimiento transfusional, astenia, adinamia, dolor abdominal, hematemesis yanemia crónica, se realiza VEDA evidenciándose gastritis nodular y lesión submucosa en curvatura menor con umbilicacióncentral. La ecografía abdominal mostró formación sólida hipoecoica de 4X2X2 cms entre lóbulo izquierdo hepático y curvatu-ra menor. Fue llevado a cirugía donde se realiza gastrectomía en cuña con márgenes de resección libres de tumor. La anatomíapatológica reportó Tumor del estroma gastrointestinal (GIST), de riesgo intermedio, tamaño aproximado de 5 cms. Tras cirugíase realizó Pet cuyo resultado fue normal, se decidió no administrar terapia adyuvante con Imatinib, continúa bajo control perió-dico por servicio de Oncología. Conclusión: A pesar de su baja incidencia en la población pediátrica estos tumores deben serconsiderados dentro de los diagnósticos diferenciales de los tumores subepiteliales gástricos para el éxito terapéutico.


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ENSAYO CLINICO COMPARATIVO DE DOS REGIMENES DE DOSIFICACION DE AMIKACINA EN NIÑOS FIBRO-QUISTICOS. González L(1), Ferrari M(2), Pérez M(3), Cáceres Guido P(3), Castaños C(4), Giménez C(5), Halac A(6).(1)Becaria Oñativia 2007, (2)Clínica, (3)Farmacia, (4)Neumonologia, (5) Consejo de Administracion Hospital Ga-rrahan, (6) Coordinadora CIM73.

Introducción: La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria letal más frecuente. El pronóstico está dado por la en-fermedad pulmonar crónica y la infección respiratoria por Pseudomona aeruginosa (PA). Los pacientes con FQ son una po-blación vulnerable a los efectos adversos de los aminoglucósidos que reciben en series reiteradas y extendidas desde tempra-na edad. Retardando la colonización bacteriana en el primer año de edad aumentará la sobrevida de estos pacientes. Obje-tivos: Comparar eficacia terapéutica y seguridad de dos grupos de dosificación de AMK por vía endovenosa, para el tratamien-to de exacerbaciones infecciosas pulmonares en pacientes pediátricos con FQ. Material y Métodos: Estudio experimental, ran-domizado y controlado. Se analizó el comportamiento de 2 grupos: A) Amikacina a 30mg/kg/día c/8 ó 12 hs. (modalidad Stan-dard) y B) Amikacina a 30 mg/kg/día c/24 hs. (grupo experimental). Resultados: Se incluyeron 36 pacientes: 17 (grupo A) y19 (grupo B) No hubo diferencias estadísticamente significativas en eficacia entre ambos grupos. Ninguno de los pacientespresentó elevación de la creatinina, ni alteraciones del umbral auditivo durante el tratamiento. Los valles de AMK que se co-rrelacionan con los efectos adversos, no superaron los niveles de rango terapéutico establecidos. Conclusiones: La unidosisdiaria de AMK mostró tendencia a ser igualmente eficaz que la multidosis (modalidad convencional). Ambos regímenes fue-ron igualmente seguros. El punto final primario: fracaso terapéutico ocurrió en un solo caso. Se requiere aumentar la poten-cia de la muestra para comprobar si existen o no diferencias estadísticamente significativas que permitan proponer una mo-dificación en la recomendación de la modalidad asistencial.

TRASPLANTE HEPATICO EN EL TRATAMIENTO DE LOS TUMORES MALIGNOS DEL HIGADO EN PEDIATRIA. Halac,E; Dip, M; Bianco, G; Cervio, G; Rojas, L; Rose, A; Imventarza, O. Servicio de Trasplante Hepático y Oncología.Introducción: La hepatectomía total con Trasplante Hepático constituye una opción válida para los tumores hepa-ticos irresecables. Objetivo: Presentar la experiencia y resultados de un centro de trasplante hepático pediátrico

en tumores primitivos del hígado. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo, unicéntrico. Se incluyeron los pacientes condiagnóstico de tumores malignos primitivos del Hígado en lista de espera de Trasplante Hepático desde el año 1992 al30/04/08. Resultados: 11 pacientes, 7 femeninos, fueron incorporados a la lista de espera por tumores hepáticos, 7 Hepa-toblastoma(HB) y 4 Hepatocarcinoma(HCC). Edad media al diagnóstico 5, 7 años(1-15). 2 fallecieron en lista, uno con HCCy otro con HB. Un paciente(HCC) fue excluido de lista por progresión de enfermedad. Se realizaron 9 trasplantes en 8 pa-cientes, 6HB y 2HCC. Edad media al trasplante 6, 1 años(1-16). Trasplante primario en 7 y de rescate en 1. Tipo de injerto:hígado entero de donante cadavérico n=3, hígado reducido(segmentos II-III) de donante vivo relacionado(DVR) n=5 e híga-do reducido de donante cadavérico n=1. 2 (25%) fallecieron: 1(HB) al mes por falla secundaria de injerto y 1(HCC) por neu-monía grave 10 meses postrasplante. 2 presentaron recaída: 1(HB) metástasis pulmonares con respuesta a quimioterapia, y1(HCC) metástasis pulmonares y cerebrales intratables. 5 actualmente vivos y libres de enfermedad, todos HB. Tiempo me-dio de seguimiento de 17 meses (9-20). Sobrevida global de pacientes incluidos en lista 63%. Sobrevida de pacientes tras-plantados 87% a 6 meses y 75% a 12 meses, y de los injertos 77% a 6 meses y 66% a 12 meses.Conclusión: Si bien éstaserie aún tiene un tiempo intermedio de seguimiento postrasplante sus resultados son similares a lo publicado sobre el te-ma mostrando buenos resultados.

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: A PROPOSITO DE UN CASO. Kondratiuk GS*, Fasola ML*, Dobry M** *Clíni-ca ** Gastroenterología.Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, crónica y multiorgánica que secaracteriza por la presencia de anticuerpos antinucleares. Tiene una amplia variedad de formas de presentación, des-

de las frecuentes hasta atípicas, lo que obliga a considerarlo en el diagnóstico diferencial de varias entidades. Objetivo: Pre-sentar un caso de LES asumido inicialmente como enfermedad inflamatoria intestinal (EII).Caso clínico: Varón de 12 años, sinantecedentes patológicos relevantes que consultó por dolor abdominal, diarrea mucosanguinolenta y artralgias de un año deevolución. Se interpretó como artritis enteropática y se realizó videoendoscopía alta y baja. Se medicó con naproxeno. Laanatomía patológica fue compatible con EII. Inició tratamiento con mesalazina. Posteriormente, presentó hipertensión arte-rial y enterorragia. Los examenes de laboratorio revelaron hipocomplementemia, Coombs directa positiva, proteinuria signi-ficativa, hematuria y la ecografía renal mostró ecogenicidad aumentada. Con sospecha diagnóstica de glomerulopatía, se ini-ció tratamiento antihipertensivo y se realizó biopsia renal que mostró glomerulonefritis proliferativa difusa y membranosa es-tadío II. Con estos resultados, se arribó al diagnóstico de LES e inició tratamiento inmunosupresor con corticoides y ciclofos-famida. Discusión: Si bien el resultado de la endoscopía digestiva era sugestivo de EII, la presencia de hipertensión, protei-nuria y hematuria sumada a la hipocomplementemia hizo replantear el diagnóstico y decidir la biopsia renal. Este procedi-miento fue categórico definiendo, según la clasificación de la WHO, la presencia de las clases IV (proliferativa difusa) y V(membranosa) ambas muy frecuentes en la edad pediátrica y de mal pronóstico. Conclusión: Decidimos presentar este casodebido a la escasa prevalencia en el sexo masculino (relación mujer: hombre 9:1 pospubertad), presentación inicial atípicay la importancia de la biopsia renal en el diagnóstico, pronóstico y tratamiento.

DETERMINACION DE PROTEINAS EN LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO. EVALUACION DE DOS MÉTODOS: BIU-RET MODIFICADO Y CLORURO DE BENZETONIO. Rojas Machado P., Barbieri A., Laboratorio Central, SectorArea Crítica.Introducción La determinación cuantitativa de proteínas en LCR se utiliza en el diagnóstico y tratamiento de en-

fermedades como la meningitis, tumores cerebrales y las infecciones del SNC. Se aplican métodos turbidimétricos queprecipitan las proteínas según el tamaño y de tinción-fijación que reaccionan según la composición de los aminoácidosque las integran. Ambas metodologías tienen sensibilidad diferente, y no existe un Gold Estándar para su medición. Losresultados son método-dependientes y los intervalos de referencia presentan gran variabilidad. Objetivo Evaluar un mé-todo de química seca (Biuret modificado) y el método usado actualmente en el Laboratorio Central (Cloruro de benceto-nio). Materiales y Métodos Se determinaron las proteínas de 70 muestras de LCR ingresadas al Laboratorio Central duran-te el año 2008 por las dos metodologías en estudio y a 21 de ellas se les realizó la prueba cualitativa de Pandy. Méto-dos: U/CSF Protein Roche Diagnostics, Analizador Roche/Hitachi 902 y VITROS PROT slides, Analizador Vitros 250. Es-


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tadística: Test de la diferencia de medias para muestras Normales y Patológicas. Resultados: El % de acuerdo entre U/CSFProtein y VITROS PROT slides fue de 95,7.

Conclusiones Ambas metodologías clasifican con un 95,7% de acuer-do las poblaciones de muestras en normales y patológicas. A diferen-cia del método en uso, Biuret modificado cuantifica la fracción totalde las __globulinas generando la diferencia en las medias. La magni-tud de esta diferencia es mayor en las muestras patológicas. Por estarazón no pueden usarse ambos métodos indistintamente en el segui-miento y evolución de patologías. Se requiere un cambio de criterio

del cuerpo médico de la institución para lainterpretación de los resultados, si éstosfueran informados utilizando la metodo-logía VITROS PROT slides.

RECAIDAS DE LEUCEMIAS LINFOBLASTICAS AGUDAS (LLA): ANALISIS DEL INMUNOFENOTIPO Y CORRELA-CION CON HALLAZGOS CITOGENÉTICAS Y MOLECULARES. Sajaroff E, Rubio P, Alonso C, Gallego M, Bernasco-ni A, Alfaro E, Felice M, Rossi J, Servicios de Inmunología, Hemato-oncología y Citogenética.Introducción: Las recaídas de LLA constituyen la reaparición de la misma enfermedad clonal aunque pueden de-

tectarse cambios en diferentes parámetros de los blastos en la recaída. Objetivo: - Analizar retrospectivamente y compararel inmunofenotipo, estudios citogenéticos y moleculares de muestras diagnósticas y de recaída de LLA. - Establecer la fre-cuencia de los cambios inmunofenotípicos para considerarlos en el diseño de la estrategia de estudio de la enfermedad mí-nima residual (EMR) por citometría de flujo (CF). Materiales y Métodos: Entre Diciembre’02-Marzo’09, se diagnosticaron 364pacientes con LLA. De ellos 45 presentaron recaídas, 36 en médula ósea y 9 extramedulares. Fueron evaluables 34 casos(33 linaje B, 1 linaje T). Se utilizaron técnicas estándar de CF, citogenética, RT-PCR y los reordenamientos Ig/TCR fueron ca-racterizados por PCR heteroduplex y secuenciación Resultados: Por inmunofenotipificación se detectaron cambios en el68% de los casos: cambios menores de expresión antigénica en 9 pacientes y cambios significativos en 12 pacientes quedeterminaron 8 switches intralinaje (3 PreB-Común, 3 PreB-ProB, 1 PreB-Madura y 1 LLA-T Cortical-T Madura) y 4 interli-naje (1 ProB a Mieloide, 1 PreB a Mieloide, 1 Común a Mieloide y 1 ProB a LAFM B-Mieloide). La identidad clonal fue cons-tatada en 27 casos. Conclusiones: Este análisis permitió diagnosticar switches intra/interlinajes, adecuando el tratamientoen su momento y diferenciarlos de la ocurrencia de segundas enfermedades malignas. La alta incidencia de estos cambiosinmunofenotípicos amerita el diseño de paneles amplios de marcación que garanticen la identificación de los blastos en elestudio de la EMR y en recaídas.


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n=70 Hitachi Vitros X Diferencia

X normales (43) 22,8 38,6 -15,4 ± 10,6

X patológicos (27) 165,1 221,4 -56,3 ± 27,2

TABLA 1: Test de la diferencia de medias.

n=21 Hitachi Vitros Pandy + Pandy - X Diferencia

X normales (11) 27,45 31,4 -- 11 -4 ± 7,14

X patológicos (10) 77,2 106,5 8 2 -29, 3 ± 14,6

TABLA 2: Resultados de la prueba Pandy.


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IV Jornadas de Residentes y Becarios del Hospital … · A propósito de un caso: falla de medro y retraso madurativo como motivo de consulta; enfermedad de Duchenne / déficit glicerol