Jobb szívfél betegségei, pulmonális hypertonia

diagnosztikája, kezelése Karlócai Kristóf

Semmelweis EgyetemPulmonológiai Klinika / PAH centrum

Kardiológiai Szintentartó TanfolyamSzékesfehérvár – POTE

2019. február 22.

Aktív védekezés

Pulmonális artériás hypertonia átlagos túlélése th nélkül: 2.8 évPulmonális artériás hypertonia átlagos túlélése kezeléssel: 7.7 é

Fegyverszemle

Fegyverszemle

Az ellenség legyőzése

• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség

Az ellenség legyőzése

• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség

Az ellenség legyőzése

• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség

Az ellenség legyőzése

• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség

Az ellenség legyőzése

• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség

Az ellenség legyőzése

• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség

Az ellenség legyőzése

• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség

A PAH legyőzése

• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség

PAH típusos tünete

• Terheléses dyspnoe• Syncope• Nem specifikus tünetek• Nehéz felismerni

QA: Pulmonális artériás hypertónia jellegzetes tünete:

• a) effort dyspnoe ***• b) hypotonia• c) hepatosplenomegalia• d) kisvérköri pangásos szörtyzörejek

EKGvissza

Spirometriaback

2014 11 03

Mellkas rtgback

A PAH legyőzése

• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség

PAH patológiája

19

PAHhistológia

Mitörténikpulmonális artériáshypertoniában?

• Tüdőerek remodellálódása– Intima-media hypertrófia,simaizomproliferáció,vagyelzáródás

– Tüdőerek beszűkülnek,PVRmegnő– JKellenállásellendolgozik– JKdilatál – TR– Pulmonális áramláslecsökken– Nincskellőadaptáció

• Terheléshez• Fizikaiaktivitáshoz• Növekedéshez

A PH hemodynamikaidefiníciója

Swan Ganz katéter

A PAH legyőzése

• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség

PH klinikai osztályozása

4.2 %

79 %

10 %

0,6 %

PH WHO 1. csoport• Pulmonális artériás hypertonia (2-4 új eset/M/év)

– Idiopatiás– Öröklődő– Gyógyszerek és toxinok miatt– Társult állapotok

• CTD - scleroderma• HIV infekció• Portális hypertonia - cirrhosis• Veleszületett szívbetegségek

PH WHO 2-es csoport

• BK szisztolés diszfunkció• BK diasztolés diszfunkció• Billenytű betegségek• BK kiáramlási pálya szűkület• Tüvő véna stenosis

PH BK betegség miatt – miért nő azLVEDPé?

Ao BK BP PV

PH WHO 2-es csoport

PH WHO 2-es csoport PH BK betegség miatt – miért nő az

LVEDPé?

Ao BK BP PV

• pangás

PASP éPCWP é

BP ↓

SV ↓Q ↓

LA p ↑

Postcapilláris PHPH WHO 2-es csoport PH BK betegség miatt – miért nő az

LVEDPé?

Ao LV LA PV

PH WHO 3-as csoportPH tüdőbetegség / hypoxia miatt

• COPD• ILD• Kevert restriktív és obstruktív• Alvással kapcsolatos légzészavarok• Alveoláris hypoventiláció• Krónikus magashegyi tartózkodás• Tüdő fejlődési betegségek

Hypoxiás pulmonálisvazokonstrikció

Egy szegmens

Többszörös szegmensek (diffúz): PH

Q = 5 l/minPvO2 = 40 mmHgSvO2 = 75%CvO2 = 14,7 ml/dl

V1 = 2.5 l/minQ1 = 2,5 l/minV1/Q1 = 1

V1 = 2.5 l/minQ1 = 2,5 l/minV1/Q1 = 1

PaO2 = 143 mmHgSaO2 = 99%CaO2 = 19,8 ml/dl

V1 = 0.5 l/minQ1 = 2,5 l/minV1/Q1 = 0,2

V1 = 2.5 l/minQ1 = 1,25 l/minV1/Q1 = 0,4

V1 = 0 l/minQ1 = 1 l/minV1/Q1 = 0

V1 = 4.5 l/minQ1 = 2,5 l/minV1/Q1 = 1,8

V1 = 4.5 l/minQ1 = 3,75 l/minV1/Q1 = 1,2

V1 = 5 l/minQ1 = 4 l/minV1/Q1 = 1,25

PaO2 = 66 mmHgSaO2 = 93%CaO2 = 18,3 ml/dl

PaO2 = 107 mmHgSaO2 = 98%CaO2 = 19,4 ml/dl PaO2 = 76mmHg

SaO2 = 95%CaO2 = 18,7 ml/dl

V = 5 l/min

PH WHO 4-as csoportkrónikus thromboemboliás PH

• CTEPH• Egyéb tüdő artéria obstrukciót oka lehet

– angiosarcoma– egyéb tumor– arteriitis– congenitalis pulmonális artera stenosis– parazita fertőzések

CTback

Pulmonális angiográfiaback

VQ scan

Echo

• Jobb kamra remodellálódás• IVS lapos, ill D-jel• TR, PAP 55 Hgmm

PEP 0,090 secAT 0,020 secET 0,180 secPVR 19 WU(Scapellato 2001)

TR-Vmax 4,1 m/sec PAPsy (est) 77 mmHgRVEF-TVI 7,63 cmPVR 5.5 WU(Abbas 2003)

IVRT 0,124 msec ( > 0,059), Tei index 1,0 ( > 0,4)

N: < 20

A PAH legyőzése

• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség

PAH-ban ajánlott szerek monoterápiára (1. csoport)

A PAH legyőzése

• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség

Evidencia alapú kezelési algoritmus PAH-ban (kizárólag az 1-es csoportú betegeknek)

Prosztaciklin analóg szerek képlete

Beraprost (oralis) Treprostinil (sc, iv, inh)

Iloprost (inh, iv)Epoprostenol (iv)

PGI2 endogen pulmonális vasodilatátor – cAMP

IPAH-ban a PGI2 szintáz expressziója lecsökken

Folyamatos iv epoprostenol

Iv kezelés mellékhatásai

Treprostinil PAH-ban

Sc Treprostinil PAH-banlokális mellékhatások

Lokális mh-k: (hyperaemia, induráció, helyi fájdalom) 86%-ban, Kezelés abbahagyása 8%-ban, ez 25%-ban megakadályozza a dózis-emelést.

Kevés szisztémás mk

Gyógyszeres kezelés hatása

• Életminőség javul• 6 perces járástávolság javul• Szívelégtelenség miatti hospitalizáció ritkul• FC javul• Túlélés javul

LuTX

• Bilaterális tüdő• HU lista• SZE esetén nehéz posztoperatív szak

A PAH legyőzése

• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség

PAH betegek életmódja

• Rendszeres torna javasolt, szükséges• Influenza oltás ajánlott• Terhesség nem javasolt

QA: Melyik igaz? Pulmonálisvazodilatátor kezelés

• a) hypoxiás tüdőbetegségben az oxigénhiányt fokozhatja

• b) posztkapilláris PH-ban a transpulmonális nyomást csökkentheti

• c) krónikus thromboemboliás PH-ban a trombus operálhatóságát csökkentheti

• d) mind a három válasz helyes ***

A PAH legyőzése

• Finom jelek• Meggyőződés• Bekerítés• Erőfölény• Lecsapás teljes tűz• Normál élet visszaállítása• Éberség

PAH gondozás

• Állapot rendszeres felmérése

Összefoglalás

• PAHsúlyos,nehezenfelismerhetőbetegség• Kezelhető• Kardiológiaielőszűrés

• LV-PHbetegekkiszűrése

• Pulmonológiaielőszűrés• COPD-PHkiszűrése

• PAHbetegekcentrumbaküldése• Gyógyszeres-műtétikezelés• Gondozás