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José Salomão Schwartzman. Síndrome de Goldenhar. José Salomão Schwartzman. Síndrome de Goldenhar. sinonímia: displasia oculoauriculovertebral seqüência facioauriculovertebral seqüência FAV - PowerPoint PPT Presentation
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José Salomão Schwartzman
Síndrome de Goldenhar
José Salomão Schwartzman
Síndrome de Goldenhar
sinonímia: displasia oculoauriculovertebral seqüência facioauriculovertebral seqüência FAV
a maior parte dos casos é esporádica mas já foram descritos casos com herança autossômica recessiva e outros com herança dominante
incidência estimada de 1:5 600
José Salomão Schwartzman
Síndrome de Goldenharcaracterísticas clínicas
face: assimetria facial microssomia hemifacial hipoplasia malar hipoplasia maxilar hipoplasia mandibular
orelhas: deformidade unilateral da orelha externa apêndices pré-auriculares atresia do canal auditivo externo perda auditiva condutiva
José Salomão Schwartzman
Síndrome de Goldenharcaracterísticas clínicas
olhos: dermóides epibulbares lipodermóides microftalmia anoftalmia estrabismo
boca: macrostomia lábio leporino fenda palatina agenesia das parótidas
José Salomão Schwartzman
Síndrome de Goldenharcaracterísticas clínicas
cardiovascular: defeito septal ventricular ductus arteriosus patente tetralogia de Fallot coartação da aorta
respiratório: hipoplasia pulmonar
esquelético: anomalias vertebrais hipoplasia vertebral hemivertebra
José Salomão Schwartzman
Síndrome de Goldenharcaracterísticas clínicas
neurológico:
deficiência mental
hidrocefalia
mal-formação de Arnold-Chiari
encefalocele occipital
agenesia do corpo caloso
hipoplasia do septum pellucidum
José Salomão Schwartzman
José Salomão Schwartzman
José Salomão Schwartzman
José Salomão Schwartzman
José Salomão Schwartzman
José Salomão Schwartzman
Resultado de correção cirúrgica
José Salomão Schwartzman
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