5/26/2018 jurnal kardio
1/3
Long-Term Outcomes of Dilated Cardiomyopathy Diagnosed
During
Childhood: Results from a National Population-Based Study of
Childhood
CardiomyopathyAlexander et al.; Late outcomes in childhood
dilated cardiomyopathy
Abstract
Latar Belakang-Penelitian sebelumnya pada anak dengan
kardiomiopati dilatasi hanya meneliti keberhasilan
jangka pendek .Penelitianberbasis populasi ini membahas hasil
jangka panjang untuk anak-anak dengan DCMMetode dan Hasil Diagnosis
DCM didasarkan pada gejala klinis , ekokardiografi dantemuan
patologis .Hasil akhir dari penelitian ini termasuk, waktu dengan
kombinasi hasil gabungan dari
kematian atau transplantasi jantung . Ada 175 pasien berusia 0 -
< 10 tahun pada saat diagnosis . Tingkat
kelangsungan hidup dari kematian / transplantasi ( 95%
confidence interval ) adalah 74 % ( 67-80 ) 1 tahun
setelah diagnosis , 62 % ( 55-69 ) pada 10 tahun dan 56 % (
46-65 ) pada 20 tahun . Dengan analisis
multivariabel , usia saat diagnosis < 4 minggu atau > 5
tahun , kardiomiopati familial dan awal yang lebihrendah pemendekan
fraksi ventrikel kiri ( LVFS ) Z -skore dikaitkan dengan
peningkatan risiko kematian /
transplantasi , seperti rendahnya skore LVFS Z - selama masa
follow up. Pada 15 tahun setelah diagnosis ,
normalisasi ekokardiografi telah terjadi pada 69 % dari
kehidupan subyek penelitian . Normalisasi terkait
dengan nilai baseline LVFS Z - yang lebih tinggi , lebih tinggi
nilai LVFS Z - selama masa tindak lanjut dan
peningkatan yang lebih besar in nilai LVFS Z . Anak-anak dengan
miokarditis limfositik memiliki kelangsungan
hidup yang lebih baik dan tingkat normalisasi ekokardiografi
yang lebih tinggi. Pada tindak lanjut terbaru, 100dari 104 ( 96 % )
dari penderita bebas dari gejala penyakit jantung , dan 83 ( 80 % )
tidak lagi menerima
farmakoterapi .
Kesimpulan - Kematian atau transplantasi terjadi pada 26 % dari
anak-anak dengan DCM dalam waktu satu
tahun setelah diagnosis dan sekitar 1 % per tahun setelahnya.
Faktor risiko untuk kematian atau transplantasi
termasuk usia saat diagnosis , kardiomiopati di keluarga dan
tingkat keparahan disfungsi LV
Kata kunci : pediatri , kardiomiopati , kematian , renovasi ,
penelitian tindak lanjut
PENDAHULUAN
Dilated cardiomyopathy ( DCM ) adalah cardiomyopathy anak yang
paling umum danterkait dengan morbiditas dan mortality. Data
registri International menunjukkan bahwa DCM menyumbang 76
% dari semua pasien anak yang menjalani transplantasi untuk
cardiomyopathy.
Penelitian epidemiologis dari National Australian Childhood
Cardiomyopathy Penelitian ( NACCS )
dan Amerika Utara Pediatric Cardiomyopathy Registry ( PCMR )
mendapatkan kejadian yang baru didiagnosis
DCM menjadi antara 0,57 kasus/100 , 000 penduduk / tahun untuk
usia 0-18 tahun dan 0,73 kasus/100 , 000
penduduk / tahun untuk usia 0-10 tahun.Secara khusus didapatkan
insiden yang lebih tinggi pada bayi diAustralia dan Afrika Amerika.
Dalam penelitian ini kebebasan dari kematian / transplantasi adalah
antara 69 -
72 % pada 1 tahun , dan 54-63 % pada 5 tahun setelah diagnosis.
Pada PCMR kohort , faktor risiko untuk
kematian atau transplantasi berbeda sesuai dengan etiologi
DCM.
Meskipun populasi berbasis register telah memberikan wawasan
berharga terhadap kejadian , faktor
risiko dan hasil jangka pendek dari DCM , kelangsungan hidup
terlambat dan status simtomatik untuk anak-
anak dengan DCM tetap tidak menentu . Informasi yang lebih baik
tentang hasil jangka panjang akan
memfasilitasi keputusan tentang perawatan medis , termasuk peran
transplantasi jantung . Masa kini Penelitianmeneliti hasil akhir
untuk anak-anak dengan DCM terdaftar di NACCS .
Metode
NACCS adalah penelitian kohort berdasarkan populasi dari semua
anak di Australia yang didiagnosis dengan
cardiomyopathy pada usia 0 sampai 10 antara 1 Januari 1987 dan
31 Desember 1996.
Kardiomiopati dikelompokkan oleh seorang ahli jantung pediatrik
setelah melakukan analisis dan penelitian,
termasuk reinterpretasi dari semua pencitraan jantung yang
tersedia . Gagal jantung kongestif didasarkan pada
tanda dan gejala dicatat oleh Dokter yang merawat . Kriteria
diagnostik untuk DCM telah dideskripsikan
sebelumnya. Diagnosis miokarditis limfositik didasarkan pada
Dallas Criteria.
Formulir pengambilan data dirancang untuk memastikan pengambilan
informasi klinis dan
epidemiologis yang seragam untuk setiap pasien yang terdaftar di
rumah sakit dan kasus rawat jalan, termasukklinis fitur pada
diagnosis dan hasil dari semua penyelidikan yang relevan selama
masa tindak lanjut . Data
klinis dan echocardiographic dikumpulkan dan diverifikasi oleh
peneliti utama di setiap senter. Tindak lanjut
diatur untuk setiap subjek dengan menjalani pemeriksaan medis
rutin. Pengukuran echocardiographic Serialmenentukan adanya
pembesaran ventrikel kiri, ketebalan dinding dan pemendekan bagian
ventrikel kiri (LVFS)
dinyatakan sebagai Z-skor berdasarkan luas permukaan tubuh
5/26/2018 jurnal kardio
2/3
( atau usia dalam kasus LVFS ) . parameter ekokardiografi ini
dibutuhkan saat diagnosis , setelah 3 , 6 , 9 , 12
bulan dan kemudian setiap 12 bulan sampai follow-up terbaru.
Tingkat perubahan LVFS ( dan LVFS Z - score)
pada setiap pengukuran selanjutnya dihitung dengan membagi
perubahan LVFS dari echo sebelumnya oleh
interval waktu antara dua pengukuran
Metode Statistik
Hasil yang akan dinilai pada penelitian ini adalah survival rate
dari kematian atau mendapatkan transplantasi.Survival time dihitung
dengan kurva Kaplan-Meier, 95% konfidence Interval pada tahun
1,3,5,10,15 dan 20
tahun setelah diagnosis.Analisis untuk faktor prognosis atau
kematian sebelumnya dilakukan dengan model proporsional
beratnya
bahaya, faktor-faktor yang berpengaruh dianalisis menggunakan
metode Univarian, dengan faktor yang
bermakna bila (P 5 tahun, pada pasien
dengan riwayat kardiomiopati di keluarga, penderita dengan nilai
LVFS Z yang rendah saat diagnosis. Fungsi
LV yang kembali normal dari hasil ECHO terjadi pada 33% pasien
pada 15 tahun setelah diagnosis
