KELAINAN BAWAAN YANG BERSIFAT LOKAL

ANGGOTA GERAK ATAS

1. Jari picu (TRIGGER THUMB)

Kelainan ini disebabkan oleh kaarena konstriksi congenital dari selaput fibrosa tendo fleksor

polisis longus ibu jari tangan disertai pembesaran. Gangguan ini menyebabkan ganggguan

ekstensi aktif dari sendi interfalangeal yang kadang-kadang secara pasif tak dapat dilakukan yang

menimbulkan gejala yang disebut trigger phenomenon.

Pengobatan

Pengobatan yang dilakukan dengan cara operasi membebaskan tendo dengan insisi longitudinal

pada selaput fibrosa.

2. Sindaktili

Sindiktili merupakankelainan bawaan yang palingb sering ditemukan pada jari-jari

tangan,dimana jari-jari tidak terpisah dan bersatu dengan yang lain. Dapat terjadi satu,dua atau

lebih hubungan pada jari-jari. Hubungan pada jari-jari dapat terjadi hanya pada kulit dan

jaringan lunak saja,tapi dapat pula terjadi hubungan tulang dengan tulang.

Pengobatan

Dilakukan tindakan operasi dengan memisahkan jari-jari yang kemungkinan diperlukan skin

graft.

3. Polidaktili

Polidaktili adalah terjadinya duplikasi jari-jari tangan melebihi dari biasanya. Kelainan dapat

terjadi mulai dari duplikasi yang berupa jaringan lunak sampai diplikasi yang disertai dengan

metacarpal dan falang sendiri. Selain itu hubungan pada jari tangan yaitu pada metacarpal dapat

mempunyai sendi atau tanpa sendi . pemeriksaan radiologis diperlukan untuk menentukan

tindakan yang akan dilakukan.

Pengobatan

Dilakukan eksisi,kadangkala diperlukan transfer tendo dari jari yang berlebih. Operasi dilakukan

setelah anak berumur beberapa tahun dan sebaiknya sebelum sekolah.

4. Ektrodaktili

Hilangnya satu atau lebih jari tangan. Apabila fungsi tangan cukup,maka tidak perlu tindakan

apa-apa. Dapat dipertimbangkan polisasi dari salah satu jari-jari dengan bedah mikro.

5. Constriction band syndrome

Constriction band syndrome adalah kelainan dimana terjadi cekikan pada jari-jari atau dapat pula

terjadi pada lengan bawah. Tindakan dilakukan sesuai dengan tingkat cekikan.

6. Radial clubhand

Kelaian ini berupa hipoplasia atau aplasia dari radius,skafoid,trapezium,metacarpal 1 dan tidak

terbentuknya ibu jari serta struktur-struktur yang melekat padanya yaitu otot,saraf dan pembuluh

darah.

Pemeriksaan radiologis

Ditemukan aplasia atau hipoplasia dari radius disertai dengan hilangnya komponen jari pertama.

Pengobatan

Pada tingkat awal (bayi)dilakukan manipulasi serta pemasangan bidai. Pada tingkat lanjud

dilakukan koreksi jaringan lunak serta sentralisasi dari tulang karpal (sebelum umur 3 tahun).

Koreksi permanen dapat dilakukan dengan polisasi dari jari kedua untuk memberikan fungsi

maksimal pada tangan.

7. Sinostosis radio-ulna

Sinostosis radio-ulna adalah kelainan dimana terjadi hubungan sinostosis yang congenital antara

radius dan ulna di bagian proksimal pada daerah sendi radio-ulna. Kelainan ini jarang ditemukan.

Gambaran klinis

Lengan bawah dalam posis sedikit pronasi dimana terjadi fiksasi yang rigid pada ulna dan radius

sehingga sulit dilakukan gerakan pronasi dan supinasi.

Pemeriksaan radiologis

Terlihat adanya hubungan berupa sinostosis pada radius dan ulna proksimal.

Pengobatan

Biasanya kelainan ini tidak memberikan gangguan yang berarti,sehingga tidak diperlukan

tindakan operasi.

8. Amputasi kongenital

Amputasi congenital dapat terjadi mulai dari jari-jari tangan ke proksimal pada pergelangan

tangan dan pada lengan. Amputasi congenital sering disertai dengan constriction band syndrome.

Pengobatan

Sebaiknya dilakukan pemasangan protesis yang sederhana pada anak yang mulai merangkak dan

pada waktu anak mulai sekolah diperlukan pemakaian protesis seperti pada orang dewasa.

9. Deformitas sprengel

Scapula pada masa pertumbuhan embrional mengalami penurunan. Pada keadaan ini scapula

tidak turun sesuai dengan biasanya sehingga letaknya lebih tinggi. Kelainan ini disertai dengan

kelainan vertebra servikal dimana terjadi hubungan ligament antara prosesus spinosus vertebra

servikal bagian bawah dan bagian permukaan medial scapula yang disebut ligament

omovertebra. Ligament ini dapat mengalami osifikasi sehingga berupa tulang yang disebut

tulang omovertebral. Scapula di samping letaknya tinggi juga lebih kecil dari biasanya serta

posisi rotasi interna (adduksi) yang menyebabkan gangguan gerakan abduksi dari scapula.

Pengobatan

Pengobatan yang dilakukan hanya bersifat kosmetik,yaitu dengan melakukan reseksi sepertiga

bagian atas scapula serta pengeluaran tulang omovertebral.

ANGGOTA GERAK BAWAH

1. METATARSUS PRIMUS VARUS

Terjadi varus/adduksi pada metatarsus satu terhadap metatarsus lainnya. Bagian medial

dari ibu jari menjauh terhadap metatarsus kedua sehingga terdapat ruangan diantaranya.

Pengobatan

Pengobatan dengan cara memberikan gips bertahap.

2. METATARSUS VERUS (METATARSUS ADDUKTUS)

Terjadi varus dan adduksi dari kelima metatarsal. Seluruh kaki bagian depan tidak saja

mengalami adduksi,juga supinasi. Keadaan ini biasa disertai dengan torsi tibial interna.

3. PLANTAR FLEKSI KONGGENITAL (VERTIKAL)TALUS

Kelainan ini walaupun jarang ditemukan,tetapi merupakan suatu kelainan congenital dari

kaki,dimana talus terfiksasi dalam posisi ekuinus,sedangkan bagian depan kaki juga

sangat rigid dalam posisi dorsofleksi dan eversi sehingga memberikan gambaran terbalik

dari arkus longitudinal kaki yang normal.

4. SPASMODIC FLATFOOT (RIGID FLAT FOOT)

Kelainan ini sebenarnya tidak memberikan gambaran kaki ceper tetapi memberikan

gambaran abnormal kaki dalam keadaan eversi dan spasme pada otot. Kelaian ini dapat

disebabkan oleh dua hal,yaitu plantar fleksi congenital (vertical)talus dan tarsal coalition.

Kedua kelainan ini dapat dibedakan dengan pemeriksaan foto rontgen leteral pada kaki.

5. TARSAL COALITION (RIGID VALGUS FOOT)

Pada keadaan ini terjadi coalition atau jembatan antara tulang tarsal yang biasanya terjadi

antara tulang talokalkanea atau kalkaneonavikular. Pada waktu lahir dan masa kanak-

kanak hubungan ini berupa tulang rawan (sinkondrosis),tetapi pada waktu dewasa

mengalami ossifikasi (sinostosis). Adanya jembatan antara kedua tulang tarsal,akan

memberikan keterbatasan gerakan sendi kaki.

Pengobatan

Pengobatan pada rigid valgus foot tergantung dari kelainan yang ditemukan yaitu dengan

melakukan eksisi pada jembatan kedua tulang atau artrodesis tripel bila keadaan sudah

lanjud.

6. TARSAL NAVIKULAR ASESORIS (OS TIBIALE EXTERNUM)

Tulang navikular tarsal pada waktu lahir merupakan tulang rawan. Dibagian medial dari

tulang ini biasa ditemukan tulang navikular yang berupa tulang kecil yang asesoris selain

tulang navikular yang asli. Antara kedua tulang ini biasanya tidak melekat,tetapi bersendi

dimana melekat muskulus tibialis posterior.

Gambaran klinis

Ditemukan adanya benjolan pada daerah medial kaki pada daerah tarsal navikular yang

terasa nyeri terutama bila lari atau jalan cepat. Sering menggangu dalam pemakaian

sepatu.

Pemeriksaan radiologis

Pada foto rontgen terlihat tulang kecil terpisah dari tulang navikular yang disebut tulang

navikular asesoris.

Pengobatan

Apabila ditemukan secara kebetulan dan tidak ada gejala-gejala nyeri,maka tidak perlu

dilakukan tindakan apa-apa . apabila gejala-gejala menonjol dan mengganggu pada

pemakaian atau terasa nyeri,maka dapat dilakukan eksisi.

7. TALIPES EKSUINOVARUS KONGENITAL (CONGENITAL CLUBFOOT)

Merupakan suatu kelainan bawaan yang sering ditemukan pada bayi baru lahir,mudah

didiagnosis,tapi koreksi sepenuhnya sulit dilakukan. Sering ditemukan karena

ketidaktahuan keluarga penderita,sehingga kelainan menjadi terbengkalai.

Etiologi

Penyebab kelainan ini belum diketahui dengan pasti. Pada beberapa kelainan adanya

kelainan perkembangan defek fetal dimana terjadi ketidak seimbangan otot invertor dan

evertor.

Insidens

Insidens talipes ekuinovarus congenital adalah dua dari setiap 1.000 kelahiran hidup.

Lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki daripada perempuan (2:1). Tiga puluh persen

bersifat bilateral.

Patologi

Ditemukan adanya kaki dalam keadaan posisi adduksi dan inverse pada sendi

subtalar,midtarsal dan sendi-sendi tarsal depan . terdapat ekuinus atau fleksi plantar pada

tumit. Juga pada kebanyakan kasus terlihat adanya pengecilan dari otot-otot betis dan

peroneal.

Gambaran klinis

Kelainanini bias bersifat bilateral atau unilateral. Kelainan yang ditemukan berupa :

inversi pada kaki depan

adduksi atau deviasi interna dari kaki depan terhadap kaki belakang

ekuinus atau plantar fleksi

pengecilan dari otot-otot betis dan peroneal

kaki tidak dapat digerakan secara pasif pada batas eversi dan dorsofleksi normal

pengobatan

1. pengobatan konservatif

kelainan ini apabila dilakukan tindakan sedini mungkin,maka hasil yang dicapai cukup

memuaskan. Pengobatan harus dimulai pada hari-hari pertama kelahiran bayi dan oleh

karenanya diagnosis dini sangat diperlukan. Dengan pengobatan dini 70% penderita tidak

memerlukan tindakan operasi dikemudian hari.

Semua penderita yang datang dalam 6 minggu pertama sebaiknya dicoba dengan

pemasangan gips secara bertahap selama 3-4 bulan yang diganti setiap 1-2 minggu agar

tidak mengganggu pertumbuhan kaki.

Apabila setelah 6 minggu deformitas masih ad,maka dilakukan operasi pada struktur-

struktur medial dan belakang kaki.

Pada pemeriksaan awal penderita,sudah dapat dinilai apakah kelainan ini bersifat mobile

atau rigid sehingga sudah dapat diperkirakan bahwa tindakan koreksi dengan gips

bertahap tidak akan berhasil sehingga diperlukan tindakan operasi yang lebih awal.

2. Pengobatan operatif

Apabila penderita datang terlambat atau ditemukan adanya talipes ekuinovarus congenital

yang bersifat rigid maka perlu dilakukan operasi sedini mungkin. Operasi yang dilakukan

pada bayi-bayi adalah dengan melakukan pemanjangan tendo Achilles,pembebasan

kapsul posterior dan komponen medial yaitu pemanjangan tendo tibialis posterior,fleksor

digitorum komunis serta fleksor halusis longus serta komponen-komponen medial kaki

lainnya yang kaku. Setelah operasi tetap dipasang gips selama 3-4 bulan dan dilanjudkan

dengan pemasangan bidai dari denis browne. Padapenderita umur 5-10 tahun apabila

terdapat deformitas oleh karena kelainan terbengkalai,maka dipertimbangkan operasi

dengan mengeluarkan bagian-bagian tulang pada bagian lateral,yaitu operasi menurut

Evans dengan melakukan artrodesis sendi kalkaneo-kuboid. Pada umur 12-15 tahun

diperlukan tindakan operasi yang lebih radikal berupa fusi dari tiga sendi yaitu kalkaneo-

kuboid,subtalar,talo-navikular yang disebut sebagai artrodesis tripel.

MAKRODAKTILI

Kelainan ini berupa pembesaran jari-jari kaki,terutama ditemukan pada ibu jari kaki.

Penyebabnya biasanya disebabkan oleh fibrolipoma yang difus pada jari kaki tetapi

disamping itu juga terjadi pembesaran dari tulang-tulang metatarsal.

POLIDAKTILI

Polidaktili pada jari-jari kaki lebih jarang ditemukan daripada jari-jari tangan. Berbeda

pada jari tangan,polidaktili pada jari kaki biasanya disertai dengan barisan metatarsal.

EKTRODAKTILI

Ektrodaktili adalah keadaan dimana jari-jari kakiberkurang dari biasanya,bias kurang satu

atau lebih

TALIPES KALKANEUS VALGUS KONGENITAL

Talipes kalkaneus valgus kongenital berlawanan dengan talipes ekuinovarus

congenital,dimana kaki mengalami eversi dan dorsofleksi.kelainan ini tidak begitu serius

disbanding dengan talipes ekuinovarus kongenital.

Etiologi

Penyebab kelainan ini tidak diketahui,sebagian oleh karena kelainan postural dalam masa

kehamilan.

Gambaran klinis

Satu atau kedua kaki dapat terkena. Kaki dalam posisi eversi dan dorsofleksi yang

menetap. Terdapat ketegangan pada jaringan lunak dorsolateral sehingga kaki sulit

diturunkan kedalam inversi dan ekuinus.

Pengobatan

Pada umumnya dapat berhasil dengan manipulasi secara pasif yang berulang-ulang .

apabila tidak berhasil dapat dilakukan kureksi secara operasi.

PSEUDOARTROSIS TIBIA

Kelainan ini jarang ditemukan merupakan kelainan congenital dimana terjadi

pseudoartrosis pada tibia sejak lahir. Kelainan ini diketahui penyebabnya sebagian oleh

karena adanya neurofibromatosis.