KELOMPOK DUAA

7/29/2019 KELOMPOK DUAA

1/24

LAPORAN TUTORIAL

SISTEM HEMATOLOGI

Modul I

ANEMIA

OLEH :Kelompok II

Dosen Tutor :

dr. WA ODE ASFIAH

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

FAKULTAS MATEMATIKA DAN ILMU PENGETAHUAN ALAM

UNIVERSITAS HALUOLEO

KENDARI

2010


2/24

KELOMPOK II

1. YURIKE OCTOVIA MAANI F1E1 09 013

2. MUH. ZULKIFLI F1E1 09 014

3. MUH. ALIM AL-FATH F1E1 09 015

4. FAUZIAH IBRAHIM F1E1 09 016

5. RIZKA PURMANA MULYA F1E1 09 017

6. ALFAA FAHMI AZIZI F1E1 09 018

7. WA ODE RAHMAWATI F1E1 09 019

8. AISYAH MUHRINI SOFYAN F1E1 09 020

9. SITTI RAHMADANI SARANANI F1E1 09 021

10. ALSYHARIN MANGGALA PUTRA F1E1 09 022

11. ANDI SUCI KUMALA SARI F1E1 09 064


3/24

MODUL I

ANEMIA

Skenario

Seorang wanita 30 tahun datang ke poliklinik dengan keluhan cepat lelah dan merasa

lemah. Di saat bersepeda pernah mau pingsan. Sering demam, dan mimisan. Menurut

keluarganya dia terlihat lebih pucat dari biasanya.

Kata Kunci

1. Wanita 30 tahun

2. Cepat lelah dan lemah3. Hampir pingsan

4. Sering Demam

5. Mimisan

6. Pucat

Pertanyaan

1. Bagaimana proses hematopoiesis (eritropoiesis, granulopoiesis,

trombopoiesis)?

2. Jelaskan morfologi dan fisiologi Hb !

3. Jelaskan tentang klasifikasi anemia ! Jelaskan etiologi, patogenesis,

dan gejala klinis penatalaksanaan, prognosis, dan komplikasi masing-masing!

4. Apa differential diagnosis dari kasus di atas ?

5. Bagaimana patomekanisme anemia dan bagaimana kaitannya dengan

masing masing gejala pada skenario ?

6. Bagaimana penatalaksanaannya ?

Pembahasan

1. Proses hematopoiesis


4/24

Proses pembentukan sel darah normalnya berlangsung dalam sumsum

tulang. Namun sejumlah komponen darah seperti sel T dan sel B mengalami

pendewasaan di luar sumsum tulang. Dalam sumsum tulang ini terdapat sel sel yang

disebut sel stem hemopoietik pluripoten, yang merupakan asal dari seluruh sel sel

dalam darah sirkulasi.

Sel stem pluripoten merupakan sel yang sudah ada sejak perkembangan

janin yang tidak langsung menghilang ketika manusia mengalami proses

pertumbuhan akibat diferensiasi fungsi dan morfologi. Sel ini tetap mempertahankan

fungsinya untuk menjaga agar sel sel darah tetap dapat diproduksi sepanjang hayat.

Sel stem pluripoten ini terus menerus bereproduksi lalu berdiferensiasi untukmembentuk jenis jenis sel darah yang berbeda beda. Gambaran skema

diferesiensi sel stem pluripoten dapat dilihat pada gambar berikut:

Asal sel yang paling muda masih tidak tidak dapat dikenali sebagai suatu sel

yang berbeda dari sel stem pluripoten, walaupun sel sel in telah membentuk suatu

jalur sel khusus yang disebut sel stem commited. Berbagai sel stem commited, bila


5/24

ditumbuhkan dalam biakan, akan menghasilkan koloni tipe sel darah yang spesifik.

Suatu sel stem commited yang menghasilkan eritrosit disebut unit pembentuk koloni

eritrosit, dan singkatan CFU-E digunakan untuk menandai jenis sel stem ini.

Demikian pula, unit yang membentuk koloni granulosit dan monosit disingkat dengan

CFU-GM dan seterusnya. Pertumbuhan dan reproduksi berbagai sel stem diatur oleh

bermacam macam protein yang disebut penginduksi pertumbuhan dan diferensiasi.

Penginduksi pertumbuhan dan diferensiasi sel darah terdiri atas dua

golongan besar yakni:

1. Non-lineage-spesific Growth Factor

Golongan penginduksi ini bersifat tidak spesifik sehingga dapat menginduksipertumbuhan lebih dari satu jenis sel darah. Penginduksi ini disebut jugapenginduksi

pertumbuhan. Contohnya adalah:

o IL-3 yang dapat menginduksi semua jenis pertumbuhan sel darah

o GM-CSF yang menstimulasi produksi granulopoiesis dan produksi

makrofag

2. Lineage-Spesific Growth Factor

Penginduksi golongan ini terlibat pada proses diferensiasi dan pendewasaan jenis seldarah yang bersifat spesifik. Penginduksi ini disebut juga Penginduksi diferensiasi.

Contohnya:

o Erythropoietin yang menstimulus proses pembentukan sel darah merah

o G-CSF yang menginduksi pembentukan granulosit dan menstimulus

proliferasi sel darah putih.

o M-CSF yang mempengaruhi produksi makrofag

o Thrombopoietin yang mempengaruhi CFU-Megakarosit.

Pembentukan protein penginduksi dan pendeferensiasi itu sendiri dikendalikan oleh

faktor faktor di luar sumsum tulang. Sebagai contoh, pada sel darah merah, kontak

tubuh dengan oksigen berkonsentrasi rendah akan mengakibatkan induksi

pertumbuhan, diferensiasi, dan produksi eritrosit dalam jumlah yang sangat


6/24

meningkat. Proses diferensiasi dan pendewasaan sel darah dari sel stem pluripoten

melalui beberapa proses agar dapat membentuk eritrosit, granulosit, limfosit dan

platelet. Proses pembentukan masing masing sel darah ini kemudian disebut

eritropoesis, granulopoesis, limfopoesis dan trombopoesis.

2. Morfologi dan Fisiologi Hb

Hemoglobin adalah metaloprotein pengangkut oksigen yang mengandung besi

dalam sel merah dalam darah mamalia dan hewan lainnya. Molekul hemoglobin

terdiri dari globin, apoprotein, dan empat gugus heme, suatu molekul organik dengan

satu atom besi. Mutasi pada gen protein hemoglobin mengakibatkan suatu golongan

penyakit menurun yang disebut hemoglobinopati, di antaranya yang paling sering

ditemui adalah anemia sel sabit dan talasemia.

Struktur Hemoglobin

Pada pusat molekul terdapat cincin heterosiklikyang dikenal dengan porfirin yang

menahan satu atom besi; atom besi ini merupakan situs/loka ikatan oksigen. Porfirin

yang mengandung besi disebut heme. Nama hemoglobin merupakan gabungan dari

heme danglobin; globin sebagai istilah generik untukprotein globular. Ada beberapa
http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Metaloprotein&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Oksigenhttp://id.wikipedia.org/wiki/Besihttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_darah_merah&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Darahhttp://id.wikipedia.org/wiki/Mamaliahttp://id.wikipedia.org/wiki/Hewanhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Globin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Apoprotein&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Heme&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Genhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemoglobinopati&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemoglobinopati&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Anemia_sel_sabit&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Talasemiahttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Heterosiklik&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Porfirin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Porfirin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Heme&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Globin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Protein_globular&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Metaloprotein&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Oksigenhttp://id.wikipedia.org/wiki/Besihttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Sel_darah_merah&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Darahhttp://id.wikipedia.org/wiki/Mamaliahttp://id.wikipedia.org/wiki/Hewanhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Globin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Apoprotein&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Heme&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Genhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemoglobinopati&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Anemia_sel_sabit&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Talasemiahttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Heterosiklik&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Porfirin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Heme&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Globin&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Protein_globular&action=edit


7/24

protein mengandung heme, dan hemoglobin adalah yang paling dikenal dan paling

banyak dipelajari.

Gugus heme

Pada manusia dewasa, hemoglobin berupa tetramer (mengandung 4 subunit protein),

yang terdiri dari masing-masing dua subunit alfa dan beta yang terikat secara

nonkovalen. Subunit-subunitnya mirip secara struktural dan berukuran hampir sama.

Tiap subunit memiliki berat molekul kurang lebih 16,000 Dalton, sehingga berat

molekul total tetramernya menjadi sekitar 64,000 Dalton. Tiap subunit hemoglobin

mengandung satu heme, sehingga secara keseluruhan hemoglobin memiliki kapasitas

empat molekul oksigen

3. Klasifikasi Anemia berdasarkan Etiologi

Anemia Aplastik

Anemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang

ditandai dengan pansitopenia perifer dan hipoplasia sumsum tulang. Pada

anemia aplastik terjadi penurunan produksi sel darah dari sumsum tulang

sehingga menyebabkan retikulositopenia, anemia, granulositopenia,monositopenia dan trombositopenia. Istilah anemia aplastik sering juga

digunakan untuk menjelaskan anemia refrakter atau bahkan pansitopenia oleh

sebab apapun. Sinonim lain yang sering digunakan antara lain hipositemia
http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemoprotein&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Dalton&action=edithttp://id.wikipedia.org/wiki/Berkas:Heme.svghttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemoprotein&action=edithttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Dalton&action=edit


8/24

progressif, anemia aregeneratif, aleukia hemoragika, panmyeloptisis, anemia

hipoplastik dan anemia paralitik toksik.

Anemia aplastik didapat umumnya muncul pada usia 15-25 tahun; puncak

insiden kedua yang lebih kecil muncul setelah usia 60 tahun.

Etiologi

Anemia Aplastik yang Didapat (Acquired Aplastic Anemia)

Anemia aplastik sekunder

Radiasi

Bahan-bahan kimia dan obat-obatan

Efek regularBahan-bahan sitotoksik

Benzene

Reaksi Idiosinkratik

Kloramfenikol

NSAID

Anti epileptik

Emas

Bahan-bahan kimia dan obat-obat lainya

Virus

Virus Epstein-Barr (mononukleosis infeksiosa)

Virus Hepatitis (hepatitis non-A, non-B, non-C, non-G)

Parvovirus (krisis aplastik sementara, pure red cell aplasia)

Human immunodeficiency virus (sindroma immunodefisiensi yang didapat)

Penyakit-penyakit Imun

Eosinofilik fasciitisHipoimunoglobulinemia

Timoma dan carcinoma timus

Penyakit graft-versus-host pada imunodefisiensi

Paroksismal nokturnal hemoglobinuria


9/24

Kehamilan

Idiopathic aplastic anemiaAnemia Aplatik yang diturunkan (Inherited Aplastic Anemia)

Anemia Fanconi

Diskeratosis kongenita

Sindrom Shwachman-Diamond

Disgenesis reticular

Amegakariositik trombositopenia

Anemia aplastik familial

Preleukemia (monosomi 7, dan lain-lain.)Sindroma nonhematologi (Down, Dubowitz, Seckel)

Patogenesis

Defek yang mendasari pada semua kasus tampaknya ada pengurangan yang

bermakna dalam jumlah sel induk pluripotensial hemopoietik, dan kelainan pada

sel induk yang ada atau reaksi imun terhadap sel induk tersebut, yeng

membuatnya tidak mampu membelah dan berdiferensiasi secukupnya untuk

mengisi sumsum tulang.Setidaknya ada tiga mekanisme terjadinya anemia aplastik. Anemia aplastik

yang diturunkan (inherited aplastic anemia), terutama anemia Fanconi

disebabkan oleh ketidakstabilan DNA. Beberapa bentuk anemia aplastik yang

didapatkan (acquired aplastic anemia) disebabkan kerusakan langsung stem sel

oleh agen toksik, misalnya radiasi. Patogenesis dari kebanyakan anemia aplastik

yang didapatkan melibatkan reaksi autoimun terhadap stem sel.

Anemia Fanconi barangkali merupakan bentuk inherited anemia aplastik yangpaling sering karena bentuk inherited yang lain merupakan penyakit yang langka.

Kromosom pada penderita anemia Fanconi sensitif (mudah sekali) mengalami

perubahan DNA akibat obat-obat tertentu. Sebagai akibatnya, pasien dengan

anemia Fanconi memiliki resiko tinggi terjadi aplasia, myelodysplastic sindrom


10/24

(MDS) dan akut myelogenous leukemia (AML). Kerusakan DNA juga

mengaktifkan suatu kompleks yang terdiri dari protein Fanconi A, C, G dan F.

Hal ini menyebabkan perubahan pada protein FANCD2. Protein ini dapat

berinteraksi, contohnya dengan gen BRCA1 (gen yang terkait dengan kanker

payudara). Mekanisme bagaimana berkembangnya anemia Fanconi menjadi

anemia aplastik dari sensitifitas mutagen dan kerusakan DNA masih belum

diketahui dengan pasti.

Kerusakan oleh agen toksik secara langsung terhadap stem sel dapat

disebabkan oleh paparan radiasi, kemoterapi sitotoksik atau benzene. Agen-agen

ini dapat menyebabkan rantai DNA putus sehingga menyebabkan inhibisi sintesisDNA dan RNA.

Kehancuran hematopoiesis stem sel yang dimediasi sistem imun mungkin

merupakan mekanisme utama patofisiologi anemia aplastik. Walaupun

mekanismenya belum diketahui benar, tampaknya T limfosit sitotoksik berperan

dalam menghambat proliferasi stem sel dan mencetuskan kematian stem sel.

Pembunuhan langsung terhadap stem sel telah dihipotesa terjadi melalui

interaksi antara Fas ligand yang terekspresi pada sel T dan Fas (CD95) yang ada

pada stem sel, yang kemudian terjadi perangsangan kematian sel terprogram

(apoptosis).

Gejala Klinis

Pansitopenia

o hipoplasia eritropoetik akan menimbulkan anemia dimana timbul

gejala-gejala anemia antara lain lemah, dyspnoe deffort, palpitasi

cordis, takikardi, pucat dan lain-lain.

o Pengurangan elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang

akan menyebabkan penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga

mengakibatkan keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal maupun

bersifat sistemik.


11/24

o Trombositopenia tentu dapat mengakibatkan pendarahan di kulit,

selaput lendir atau pendarahan di organ-organ.

Anemia aplastik mungkin asimtomatik

Keluhan yang dapat ditemukan sangat bervariasi, pada tabel

Tabel : Keluhan Pasien Anemia Apalastik (n=70)2

Jenis Keluhan %Pendarahan

Lemah badan

Pusing

Jantung berdebarDemam

Nafsu makan berkurang

Pucat

Sesak nafas

Penglihatan kabur

Telinga berdengung

83

80

69

3633

29

26

23

19

13

Pada pemerikasaan fisis dapat ditemukan hepatomegali pada sebagian kecil

pasien sedangkan splenomegali tidak ditemukan.

Pemeriksaan Laboratorium

a) Anemia bersifat normokrom normositik, atau makrositik . MCH seringkali

95-110 fl. Jumlah retikulosit biasanya sangat rendah jika dikaitkan dengan

derajat anemia.

b) Leukopenia. Terdapat penurunan selektif granulosit, biasanya tetapi tidakselalu sampai di bawah 1,5 x 109/l. Pada kasus-kasus berat jumlah limfosit

rendah. Netrofil tampak normal dan kadar fosfatase alkalinya tinggi.

c) Trombositopenia selalu ada dan, pada kasus berat, kurang dari 10 x109/l

d) Tidak ada sel darah abnormal dalam darah tepi


12/24

e) Sumsum tulang memperlihatkan adanya hipoplasia, dengan hilangnya

jaringan hemopoetik dan penggantian oleh lemak yang meliputi lebih dari

75% sumsum tulang. Biopsy trephine sangat penting dilakukan dan dapat

memperlihatkan daerah seluler berbercak pada latar belakang hiposeluler. Sel-

sel utama yang tampak adalah limfosit dan sel plasma; megakariosit sangat

berkurang dan tidak ada.

Anemia Hemolitik

Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh peningkatan destruksi

eritrosit. Hyperplasia eritropoesis dan pelebaran anatomic sumsum tulangmenyabkan meningkatnya destruksi eritrosit beberapa kali lipat sebelum pasien

menjadi anemis-penyakit hemolisis terkompensasi.

Etiologi

Berdasarkan etiologinya anemia hemolitik dibagi menjadi

1. Anemia hemolitik akibat kelainan extracorpusculer, yaitu disebabkan oleh

kelainan-kelainan yang tedapat di luar eritrosit, yaitu dalam plasma

2. Anemia hemolitik intracorpusculer, yaitu disebabkan oleh kelainan-

kelainanyang terdapat di dalam eritrosit.

Patofisiologi

Hemolisis dapat terjadi intravaskuler dan ekstravakuler. Hal ini tergantung

pada patologi yang mendasari suatu penyakit. Pada hemolisis intravaskuler,

destruksi eritrosit terjadi langsung di sirkulasi darah. Misalnya pada trauma

mekanik, fiksasi komplemen, dan aktivasi sel permukaan atau infeksiyang

langsung mendegradasi dan mendestruksi membrane sel eritrosit. Hemolisis

intravaskuler jarang terjadi.

Destruksi eritrosit biasanya terjadi setelah masa hidup rata-rata 120 hari, yaitu

pada saat dikeluarkan ke esktravaskular oleh makrofag system retikulosit

endothelial (RE) yang terutama terdapat pada di sumsum tulang, tetapi jug di hati

dan limpa.


13/24

Gejala Klinis

Pasien mungkin memperlihatkan kepucatan membrane mukosa, ikterus ringan

yang berfluktuasi, dan splenomegali. Tidak ada bilirubin dalam urin, tetapi urin

dapat menjadi gelap karena urobilinogen yang berlebihan.

Pada pasien dengan pemecahan eritsosit sangat hebat, sebagian hemoglobin

tidak dapat dipecahkan menjadi Fe, biliverdin, dan globin, sehingga hemoglobin

secara bebas dilarutkan dalam plasma. Oleh karena itu, plasma menjadi merah. Di

dalam darah juga umumnya ditemukan retikulosit dan pada sumsum tulang

ditemukan aktivitas dari system darah merah meningkat luar biasa.


1. Gambaran peningkatan pemecahan :

a. Bilirubin serum meningkat tidak terkonjugasi dan terikat pada albumin

b. Urobilinogen urine meningkat

c. Sterkobilinogen feses meningkat

d. Haptoglobin serum tidak ada karena haptoglobin menjadi jenuh oleh

hemoglobin dan kompleks ini dikeluarkan oleh RE.

2. Gambaran peningkatan produksi eritrosit :

a. Retikulositosis

b. Hyperplasia eritroid sumsum tulang; rasio myeloid; eritrosit sumsum

tulang normal sebesar 2:1 sampai 12:1 menurun menjadi 1:1 atau

sebaliknya

3. Eritrosit yang rusak :

a. Morfologi-mikrosferosit, eliptosit, fragmentosit, dll

b. Fragilitas osmotic, autohemolisis, dll

c. Ketahanan eritrosit memendek; paling baik ditunjukkan oelh pelabelan51Cr disertai pemeriksaan lokasi destruksi.

Anemia Defesiensi Besi


14/24

Anemia Defisiensi Besi (ADB) adalah anemia yang timbul akibat kosongnya

cadangan besi tubuh (depleted iron store) sehingga penyediaan besi untuk

eritropoesis berkurang, yang pada akhirnya pembentukan hemoglobin (Hb)

berkurang.

Diperkirakan 30% penduduk dunia menderita anemia dan lebih dari 50%

penderita ini adalah ADB da terutama mengenai bayi, anak sekolah, ibu hamil

dan menyusui.

Etiologi

Anemia defisiensi besi dapat disebabkan oleh rendahnya masukan besi,gangguan absorpsi, serta kehilangan besi akibat perdarahan menahun.

1. Kehilangan besi sebagai akibat perdarahan menahun, yang dapat berasal

dari :

a.Saluran Cerna : akibat dari tukak peptik, kanker lambung, kanker kolon,

divertikulosis, hemoroid, dan infeksi cacing tambang.

b.Salan genitalia wanita : menorrhagia, atau metrorhagia.

c.Salura kemih : hematuria

d.Saluran napas : hemoptoe.

2. Faktor nutrisi : akibat kurangnya jumlah besi total dalam makanan, atau

kualitas besi (bioavaibilitas) besi yang tidak baik (makanan banyak serat,

rendah vitamin C, dan rendah daging).

3. Kebutuhan besi meningkat : seperti pada prematuritas, anak dalam masa

pertumbuhan dan kehamilan.

4. Gangguan absorpsi besi : gastrektomi, tropical sprue atau kolitis kronik.

5. Pada orang dewasa, anemia defisiensi besi yang dijumpai di klinik hampir

identik dengan perdarahan menahun. Penyebab perdarahan paling sering pada

laki-laki ialah perdarahan gastrointestinal, di negara tropik paling sering

karena infeksi cacing tambang. Sementara itu, pada wanita paling sering

karena menormetrorhagia.


15/24

Patogenesis

Zat besi (Fe) diperlukan untuk pembuatan heme dan hemoglobin

(Hb).Kekurangan Fe mengakibatkan kekurangan Hb.Walaupun pembuatan

eritrosit juga menurun, tiap eritrosit mengandung Hb lebih sedikit daripada biasa

sehingga timbul anemia hipokromik mikrositik.

Perdarahan menahun menyebabkan kehilangan zat besi sehingga cadangan zat

besi makin menurun. Jika cadangan kosong maka keadaan ini disebut iron

depleted state. Apabila kekurangan zat besi berlanjut terus maka penyediaan zat

besi untuk eritropoesis berkurang sehingga menimbulkan gangguan pada bentuk

eritrosit, tetapi anemia secara klinis belum terjadi, keadaan ini disebut irondeficient erythropoiesis.Selanjutnya timbul anemia hipokromik mikrositer

sehingga disebut iron deficiency anemia.

Gejala Klinis

Anemia pada akhirnya menyebabkan kelelahan, sesak nafas, kurang tenaga

dan gejala lainnya. Gejala yang khas dijumpai pada defisiensi besi, tidak dijumpai

pada anemia jenis lain, seperti :

1. Atrofi papil lidah : permukaan lidah menjadi licin dan mengkilap karena

papil lidah menghilang.

2. Glositis : iritasi lidah

3. Keilosis : bibir pecah-pecah

4. Koilonikia : kuku jari tangan pecah-pecah dan bentuknya seperti sendok.


Kelainan laboratorium pada kasus anemia defisiensi besi yang dapat dijumpai

adalah :

1. Kadar hemoglobin dan indeks eritrosit : didapatkan anemia hipokrom

mikrositer dengan penurunan kadar hemoglobin mulai dari ringan sampai

berat. MCV, MCHC dan MCH menurun. MCH < 70 fl hanya didapatkan pada

anemia difisiensi besi dan thalassemia mayor. RDW (red cell distribution

width) meningkat yang menandakan adanya anisositosis.Indeks eritrosit sudah


16/24

dapat mengalami perubahan sebelum kadar hemoglobin menurun. Kadar

hemoglobin sering turun sangat rendah, tanpa menimbulkan gejala anemia

yang mencolok karena anemia timbul perlahan-perlahan. Apusan darah

menunjukkan anemia hipokromik mikrositer, anisositosis, poikilositosis,

anulosit, sel pensil, kadang-kadang sel target. Derajat hipokromia dan

mikrositosis berbanding lurus dengan derajat anemia, berbeda dengan

thalassemia. Leukosit dan trombosit normal. Retikulosit rendah dibandingkan

derajat anemia. Pada kasus ankilostomiasis sering dijumpai eosinofilia.

2. Apus sumsum tulang :Hiperplasia eritropoesis, dengan kelompok-kelompok

normo-blast basofil. Bentuk pronormoblast-normoblast kecil-kecil,sideroblast.

3. Kadar besi serum menurun 350 mg/dl, dan saturasi transferin < 15%.

4. Feritin serum. Sebagian kecil feritin tubuh bersirkulasi dalam serum,

konsentrasinya sebanding dengan cadangan besi jaringan, khususnya

retikuloendotel. Pada anemia defisensi besi, kadar feritin serum sangat rendah,

sedangkan feritin serum yang meningkat menunjukkan adanya kelebihan besi

atau pelepasan feritin berlebihan dari jaringan yang rusak atau suatu respons

fase akut, misalnya pada inflamasi. Kadar feritin serum normal atau

meningkat pada anemia penyakit kronik.

5. TIBC (Total Iron Banding Capacity) meningkat.

6. Feses : Telur cacingAnkilostoma duodenale /Necator americanus.

7. Pemeriksaan lain : endoskopi, kolonoskopi, gastroduodenografi, colon in

loop, pemeriksaan ginekologi.

4. Diferenrial Diagnosis

Anemia aplastik

Leukemia Myeoloblastik Akut,


17/24

Yaitu suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan

gangguan diferensiasi progenitor dari seri myeoloid.

Etiologi

Sebagian besar tidak diketahui namun ada beberapa faktor yang

diketahuio dapat menyebabkan atau setidaknya menjadi faktor

predisposisi LMA pada populasi tertentu. Benzene, suatu senyawa

kimia yang banyak digunakan pada industri di negara berkembang.

Diketahui merupakan zat leukomogenik untuk LMA. Selain itu radiasi

kronik juga diketahui dapat m enyebabkan LMA. Faktor lain yangdiketahui merupakan predisposisi untuk LMA adalah trisomi

kromosom 21 yang dijumpai pada penyakit herediter Sindrom Down/.

Faktor lain yang dapat memicu terjadinya LMA adalah pengobatan

dengan kemoterapi sitotoksik pada pasien tumor padat. LMA adalah

komplikasi jangka panjang yang serius dari limfoma, kanker payudara,

multiple myeloma, kanker ovarium, dan kanker testis. Jenis

kemoterpai yang paling sering memicu timbulnya LMA adalah

golongan alkylating agent dan topoisomeras II inhibitor.

Patogenesis

Patogenesis utama LMA adalah adanya blokade maturitas yang

menyebabkan proses diferensiasi sel sel seri myeloid terhenti pada

sel sel muda (blast) dengan akibat terjadi akumulasi blast di sum

sum tulang. Akumulasi ini akan menyebabkan gangguan

hematopoeisis normal yang akan mengakibatkan sindrom kegagalan

sum sum tulang (bone marrow failure syndrome) yang ditandai

dengan adanya sitopenia.

Gejala dan Tanda


18/24

Leukositosis terjadi pada 50% kasus LMA sedang 15% pasien

memiliki angka leukosit dan sekitar 35% mengalami neutropenia.

Meskipun demikian, sel sel blast dalam jumlah yang signifikan di

darah tepi akn ditemukan pada 85% kasus LMA. Oleh karena itu, akan

sangat penting untuk memeriksa rincian jenis sel sel leukosit di

darah tepi sebagai pemeriksaan awal, untuk menghindari kesalahan

diagnosis pada orang yang diduga menderita LMA.

Tanda dan gejala utama LMA adalah adanya rasa lelah, perdarahan

dan infeksi yang disebabkan oleh kegagalan sindrom kegagalan sum

sum tulang sebagaimana yang disebutkan di atas.Pada pasien dengan angka leukosit yang sangat tinggi ( >

100.000/mm3), sering terjadi leukostasis, yaitu terjadinya gumapalan

leukosit yang menyumbat aliran pembuluh darah vena maupun arteri.

Gejala leukostasis sangat bervariasi, tergantung lokasi sumbatannya.

Gejala yang sering dijumpai adalah gangguan kesadaran, sesak napas,

nyeri dada dan priapismus.

Infiltrasi sel sel blast akan menyebabkan tanda / gejala yang

bervariasi tergantung organ yang diinfiltrasi. Infiltrasi sel sel blast di

kulit akan menyebabkan leukemia kutis yaitu beripa benjolan yang

tidak berpigmen dan tanpa rasa sakit, sedang infiltrasi sel sel blast di

jaringan lunak akan menyebabkan nodul di bawah kulit (kloroma).

Infiltrasi sel sel blast di dalam tulang akan menimbulkan nyeri

tulang yang spontan atau dengan stimulasi ringan.


Pemeriksaan dilakukan dengan teknik immunophenotyping dan

analisis sitogenetik.

5. Patomekanisme dan hubungan antargejala


19/24

Gejala-gejala pasien yang disebutkan pada kasus yakni seorang wanita dengan

keluhan cepat lelah dan merasa lemah, sering demam, mimisan, dan lebih pucat dari

biasanya.

Keluhan cepat lelah, lemah, dan pucat dapat dikaitkan pada terjadinya defisiensi

eritrosit. Hal ini jika dihubungkan dengan fungsi eritrosit, yakni mengangkut oksigen

dan mengedarkannya ke seluruh tubuh. Jika eritrosit berkurang, maka pengangkutan

O2 pun ikut berkurang. Akibatnya, proses pembakaran glukosa pada sel-sel tubuh

untuk menghasilkan energi juga akan berkurang yang akan menyebabkan kondisi

tubuh yang lemah, sepat lelah, dan pucat akibat kekurangan energi.

Keluhan sering demam dapat dikaitkan dengan terjadinya leukositopenia, yangmenyebabkan tubuh lebih mudah terkena infeksi. Leukosit merupakan komponen sel

darah yang berfungsi sebagai agen pertahanan tubuh terhadap benda asing yang

masuk, baik bakteri, virus, jamur, dan benda asing lainnya. Sehingga jika terjadi

defisit dari leukosit, maka pertahanan tubuh terhadap agen asing itu pun akan

berkurang, akibatnya tubuh akan rentan terhadp infeksi benda asing yang masuk ke

dalam tubuh.

Mimisan yang terjadi dikaitkan dengan terjadinya trombositopenia, yakni

defisiensi dari trombosit. Hal ini berkaitan dengna fungsi trombosit pada proses

koagulasi (pembekuan darah), sehingga jika terjadi defisiensi erotrosit, maka tubuh

akan rentan terhadap gejala-gejala perdarahan seperti:

a) Ekimosis dan petekie (pendarahan di dalam kulit)

b) Epistaksis (perdarahan hidung)

c) Perdarahan saluran cerna

d) Perdarahan saluran kemih dan kelamin

e) Perdarahan sistem saraf pusat


20/24

6. Penatalaksanaan

o Anemia Aplastik

Anemia berat, pendarahan akibat trombositopenia dan infeksi akibat

granulositopenia dan monositopenia memerlukan tatalaksana untuk

menghilangkan kondisi yang potensial mengancam nyawa ini dan untuk

memperbaiki keadaan pasien (lihat tabel ).Manajemen Awal Anemia Aplastik

Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga

menjadi penyebab anemia aplastik.

Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.

Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi trombosit sesuai yang

dibutuhkan.

Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terdapat neutropenia berat.

Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme spesifik

tidak dapat diidentifikasi, G-CSF pada kasus yang menakutkan; bila berat badan

kurang dan infeksi ada (misalnya oleh bakteri gram negatif dan jamur)

pertimbangkan transfusi granulosit dari donor yang belum mendapat terapi G-

CSF.

Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik : pemeriksaan

histocompatibilitas pasien, orang tua dan saudara kandung pasien.

o Anemia Hemolitik

Penatalaksanaan


21/24

Terapi anemia hemolitik didasarkan pada penyebabnya. Dapat dilakukan

splenoktomi dan transfusi darah.

o Anemia Defesiensi Besi

Penatalaksanaan

1. Mengatasi penyebab perdarahan kronik, misalnya pada ankilostomiasis

diberikan antelmintik yang sesuai.

2. Pemberian preparat Fe :

Pemberian preparat besi (ferosulfat/ferofumarat/feroglukonat) dosis 4-6 mg

besi elemental/kg BB/hari dibagi dalam 3 dosis, diberikan di antara waktu

makan. Preparat besi ini diberikan sampai 2-3 bulan setelah kadar hemoglobinnormal.

3. Bedah

Untuk penyebab yang memerlukan intervensi bedah seperti perdarahan karena

diverticulum Meckel.

4. Suportif

Makanan gizi seimbang terutama yang megandung kadar besi tinggi yang

bersumber dari hewani (limfa, hati, daging) dan nabati (bayam, kacang-kacangan).2,4

Setelah diagnosis ditegakan maka dibuat rencana pemberian terapi, terapi

terhadap anemia difesiensi besi dapat berupa :

1. Terapi kausal: tergantung penyebabnya, misalnya : pengobatan cacing

tambang, pengobatan hemoroid, pengubatan menoragia. Terapi kausal harus

dilakukan, kalau tidak maka anemia akan kambuh kembali.

2. Pemberian preparat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam tubuh :

a. Besi per oral : merupakan obat pilihan pertama karena efektif, murah, dan

aman.preparat yang tersedia, yaitu:


22/24

i. Ferrous sulphat (sulfas ferosus): preparat pilihan pertama

(murah dan efektif). Dosis: 3 x 200 mg.

ii. Ferrous gluconate, ferrous fumarat, ferrous lactate, dan

ferrous succinate,harga lebih mahal, tetepi efektivitas dan efek

samping hampir sama.

b. Besi parenteral

Efek samping lebih berbahaya,serta harganya lebih mahal. Indikasi, yaitu :

i. Intoleransi oral berat;

ii. Kepatuhan berobat kurang;

iii. Kolitis ulserativa;Perlu peningkatan Hb secara cepat (misal preoperasi, hamil trimester akhir).

o LMA

Penatalaksanaan

tujuan pengobatan pada pasien LMA adalah untuk mengeradikasi sel sel

klonal leukemik dan untuk memulihkan hematopoeisis normal di dalam sum

sum tulang. Umumnya regimen kemoterapi untuk pasien LMA terdiri daribeberapa fase.

Kemoterapi fase induksi adalah regimen kemoterapi yang intensif yang

bertujuan untuk mengeradikasi sel sel leukemik secara maksimal sehingga

tercapai remisi komplit.

Terapi suportif berupa penggunaan antibiotika dan transfusi komponen darah

( khususnya sel darah merah dan trombosit) sangat penting untuk menunjang

keberhasilan terapi LMA.


23/24

Analsis dan Sintesis

Tabel diagnosis banding scenarioDD

gejala

Anemia

AplastikLMA

Wanita 30 tahun Cepat lelah dan

lemah

Pingsan

Sering Demam Mimisan

(epistaksis)

Pucat

Berdasarkan hasil diskusi kelompok kami maka diagnosis sementara kami

berdasarkan gejala-gejala pada scenario adalah Anemia Aplastik. Karena gejala-

gejala yang diberikan memenuhi untuk diagnosis Anemia Aplastik. Tetapi untuk

lebih menegakkan diagnosis maka perlu dilakukan pemeriksaan laboratorium untukpenentuan diagnosis dan pemilihan terapi.


24/24

DAFTAR PUSTAKA

Bakta, I.M ., 2007.Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta : EGC.

Hoffbrand, A.V., Pettit, J.E., Moss, P.A.H., 2005.Kapita Selekta Hematologi. Jakarta

: EGC.

Solander H. Anemia aplastik In: Sudoyo AW, Setiyohadi B, et al (eds). Buku Ajar

Ilmu Penyakit Dalam Jilid I Edisi Keempat. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen

Ilmu Penyakit Dalam FK UI

Sudoyo,W.Aru.2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi II. Jakarta: Pusat

Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUISupandiman I. Hematologi Klinik Edisi kedua. Jakarta: PT Alumni, 1997;95-101

Weiss, G.,Goodnough, L.T., 2005. Anemia of Chronic Disease.Nejm, 352 : 1011-

1023.

Dunn, A., Carter, J., Carter, H., 2003. Anemia at the end of life: prevalence,

significance, and causes in patients receiving palliative care. Medlineplus.

26:1132-1139.

http://www.usu.ac.id/id/files/pidato/ppgb/2005/

http://www.anemia.org/patients/
http://www.usu.ac.id/id/files/pidato/ppgb/2005/http://www.usu.ac.id/id/files/pidato/ppgb/2005/

Documents

KELOMPOK DUAA