KYSTES ET FISTULES KYSTES ET FISTULES CONGENITAUX DU COUCONGENITAUX DU COU

Généralités. Généralités. Plan du coursPlan du cours Rappel embryologique.Rappel embryologique. Diagnostic positif d’une malformation cervicale.Diagnostic positif d’une malformation cervicale. Diagnostic différentiel. Diagnostic différentiel. Diagnostic étiologique:Diagnostic étiologique: 1-Lésions kystiques cervicales ubiquitaires.1-Lésions kystiques cervicales ubiquitaires. 2-Anomalies médianes et para médianes:2-Anomalies médianes et para médianes: • • Kyste du tractus thyréoglosse.Kyste du tractus thyréoglosse. • • Kystes et fistules dermoïdes médians.Kystes et fistules dermoïdes médians. • • Fistules mentosternales.Fistules mentosternales. • • Grenouillette.Grenouillette. 3-3-Kystes et fistules latéraux:Kystes et fistules latéraux: • • Dysembryoplasies par trouble de coalescence des colliculi.Dysembryoplasies par trouble de coalescence des colliculi. • • Kystes et fistules de la première fente.Kystes et fistules de la première fente. • • Kystes et fistules de la deuxième fente.Kystes et fistules de la deuxième fente. • • Kystes et fistules de la troisième fente.Kystes et fistules de la troisième fente. •• Kystes et fistules de la quatrième fente.Kystes et fistules de la quatrième fente.

Généralités:Généralités: Les kystes et fistules congénitaux du cou ont Les kystes et fistules congénitaux du cou ont

pour origine la persistance d’un reliquat pour origine la persistance d’un reliquat embryonnaire excédentaire ou d’une structure embryonnaire excédentaire ou d’une structure embryonnaire transitoireembryonnaire transitoire..

Fréquents mais souvent méconnus, ils ne Fréquents mais souvent méconnus, ils ne peuvent avoir qu’une seule sanction peuvent avoir qu’une seule sanction thérapeutique : leur exérèse chirurgicale.thérapeutique : leur exérèse chirurgicale.

Une parfaite connaissance des différents Une parfaite connaissance des différents mécanismes embryo-pathogéniques permet mécanismes embryo-pathogéniques permet d’appréhender les possibles trajets fistuleux lors d’appréhender les possibles trajets fistuleux lors de la chirurgie d’exérèse et d’éviter ainsi les de la chirurgie d’exérèse et d’éviter ainsi les récidives.récidives.

Les anomalies congénitales au niveau du cou peuvent être Les anomalies congénitales au niveau du cou peuvent être classées selon leur topographie et mécanisme lésionnel:classées selon leur topographie et mécanisme lésionnel:

-- sur la ligne médianesur la ligne médiane : :--les kystes du tractus thyréoglosse par persistance d’une les kystes du tractus thyréoglosse par persistance d’une structure transitoire.structure transitoire.-les kystes dermoïdes par inclusion tissulaire lors des -les kystes dermoïdes par inclusion tissulaire lors des phénomènes de fusion médians. phénomènes de fusion médians.

- - latéralementlatéralement : :les fistules cervicales par défaut de résorption ou les fistules cervicales par défaut de résorption ou accolements pathologiques (fistules des 1ères 3èmes et accolements pathologiques (fistules des 1ères 3èmes et 4èmes fentes).4èmes fentes).

Rappel embryologique:Rappel embryologique: L’appareil branchial se différencie dès la fin du 1L’appareil branchial se différencie dès la fin du 1 erer mois grâce à des mois grâce à des

modifications des trois tissus primitifs et de l’extrémité céphalique modifications des trois tissus primitifs et de l’extrémité céphalique de l’embryon, qui sont l’endoblaste, le mésoblaste et l’ectoblaste. de l’embryon, qui sont l’endoblaste, le mésoblaste et l’ectoblaste.

Chez l’homme, l’appareil branchial est disposé de façon symétrique Chez l’homme, l’appareil branchial est disposé de façon symétrique de part et d’autre de la ligne médiane et occupe ce qui sera la future de part et d’autre de la ligne médiane et occupe ce qui sera la future région cervicale.région cervicale.

Au stade initial, sur chacun des deux côtés, on retrouve une Au stade initial, sur chacun des deux côtés, on retrouve une succession de renflements et de dépressions correspondant succession de renflements et de dépressions correspondant respectivement aux arcs branchiaux et aux poches branchiales.respectivement aux arcs branchiaux et aux poches branchiales.

Quatre ébauches de relief vont apparaître, limitées par des sillons Quatre ébauches de relief vont apparaître, limitées par des sillons aussi bien sur les faces interne qu’externe de l’embryon.aussi bien sur les faces interne qu’externe de l’embryon.

Sur le versant interne ou pharyngien existent 4 dépressions Sur le versant interne ou pharyngien existent 4 dépressions endoblastiques ou poches proprement dites, qui sont tapissées d’un endoblastiques ou poches proprement dites, qui sont tapissées d’un revêtement endoblastique. Sur la face externe, dite ectoblastique, revêtement endoblastique. Sur la face externe, dite ectoblastique, apparaissent en regard des poches endoblastiques, 4 poches apparaissent en regard des poches endoblastiques, 4 poches branchiales ectoblastiques, également dénommées sillons ou fentes, branchiales ectoblastiques, également dénommées sillons ou fentes, qui sont tapissées d’un revêtement ectoblastique.qui sont tapissées d’un revêtement ectoblastique.

Ces 4 poches endoblastiques et sillons ectoblastiques Ces 4 poches endoblastiques et sillons ectoblastiques limitent deux par deux les 5 arcs branchiaux d’origines limitent deux par deux les 5 arcs branchiaux d’origines mésenchymateuses, en rapport avec l’ectomésenchyme mésenchymateuses, en rapport avec l’ectomésenchyme des crêtes neurales. Chez l’homme, 4 arcs sont réellement des crêtes neurales. Chez l’homme, 4 arcs sont réellement individualisés, le 5individualisés, le 5ee arc est seulement ébauché à l’intérieur arc est seulement ébauché à l’intérieur du champs embryonnaire, et est rapidement involutif. Les du champs embryonnaire, et est rapidement involutif. Les arcs branchiaux se rejoignent et fusionnent ventralement arcs branchiaux se rejoignent et fusionnent ventralement sur la ligne médiane. Chacun de ces arcs est composé des sur la ligne médiane. Chacun de ces arcs est composé des trois feuillets élémentaires de l’embryon qui sont de trois feuillets élémentaires de l’embryon qui sont de l’extérieur à l’intérieur : ectoblaste, mésoblaste et l’extérieur à l’intérieur : ectoblaste, mésoblaste et entoblaste. Au cours de la 5entoblaste. Au cours de la 5ee semaine naissent de chaque semaine naissent de chaque arc un dérivé ostéocartilagineux, un ou plusieurs muscles arc un dérivé ostéocartilagineux, un ou plusieurs muscles striés, un nerf crânien mixte, une artère ou arc aortique. striés, un nerf crânien mixte, une artère ou arc aortique. Le 2Le 2ee arc subit une expansion majeure vers le bas qui arc subit une expansion majeure vers le bas qui l’amène à rejoindre le 5l’amène à rejoindre le 5ee arc, recouvrant ainsi les 2 arc, recouvrant ainsi les 2ee, 3, 3ee et 4 et 4ee sillons ectoblastiques, pour créer le sinus cervical.sillons ectoblastiques, pour créer le sinus cervical.

Mécanismes de formation des kystes et fistules:

Schématiquement, 3 types d’anomalies:

- Arrêt du développement normal et défaut de coalescence (appareil branchial, bande mentosternale) .

- Persistance d’une formation vouée à disparaître (tractus thyréoglosse) .

- Inclusion de tissu de diverses origines ecto-, méso- ou endoblastique (tératomes, kystes dermoïdes ou épidermique) .

Diagnostic positif d’une malformation cervicale:Diagnostic positif d’une malformation cervicale:Il repose sur l’inspection et la palpation. On précisera la Il repose sur l’inspection et la palpation. On précisera la

forme, la consistance, le siège, le volume, la mobilité de la forme, la consistance, le siège, le volume, la mobilité de la lésion. Pour les fistules le diagnostique et plus facile.lésion. Pour les fistules le diagnostique et plus facile.

Des examens complémentaires sont utiles pour le diagnostic :Des examens complémentaires sont utiles pour le diagnostic :

-- clichés radiographiques sans préparation ( ne sont utiles clichés radiographiques sans préparation ( ne sont utiles qu’en cas de masse comprimant la voie aérienne, ou à la qu’en cas de masse comprimant la voie aérienne, ou à la recherche de calcifications).recherche de calcifications).

-- Fistulographies. Fistulographies.

-- Echographie cervicale : c’est l’examen de référence. Echographie cervicale : c’est l’examen de référence.

-- TDM et IRM. TDM et IRM.

Diagnostic différentiel :Diagnostic différentiel : Il est généralement aisé de distinguer les orifices fistuleux Il est généralement aisé de distinguer les orifices fistuleux

des traces de traumatisme (points de ponction, piqûre des traces de traumatisme (points de ponction, piqûre d’insecte) ou d’éruption.d’insecte) ou d’éruption.

Surtout, devant une masse cervicale, il important Surtout, devant une masse cervicale, il important d’éliminer les lésions pseudokystique du cou :d’éliminer les lésions pseudokystique du cou :

•• Adénopathies cervicalesAdénopathies cervicales : ferme, irrégulières, : ferme, irrégulières, douloureuses, de siége sous-digastrique ou sous-douloureuses, de siége sous-digastrique ou sous-maxillaire, elles sont aisément reconnaissables. Il faut maxillaire, elles sont aisément reconnaissables. Il faut rechercher une porte d’entrée cutanée ou muqueuse dans rechercher une porte d’entrée cutanée ou muqueuse dans le territoire drainé par les lymphatiques correspondant à la le territoire drainé par les lymphatiques correspondant à la localisation de la masse. Ne pas hésiter à demander une localisation de la masse. Ne pas hésiter à demander une échographie en cas de doute.échographie en cas de doute.

•• LipomeLipome : masse molle ou rénitente, rare chez l’enfant et : masse molle ou rénitente, rare chez l’enfant et l’adulte jeune, surtout dans la localisation superficielle.l’adulte jeune, surtout dans la localisation superficielle.

•• Tumeurs nerveuseTumeurs nerveuse : (schwanome, neurinome) : (schwanome, neurinome) siègent le plus souvent le long du nerf vague(X) et sont siègent le plus souvent le long du nerf vague(X) et sont

fermes à la palpation. C’est l’IRM qui fournit les fermes à la palpation. C’est l’IRM qui fournit les meilleurs arguments diagnostiques.meilleurs arguments diagnostiques.

•• Tératomes solidesTératomes solides : : Tumeurs embryonnaires de l’enfance. Comportent par Tumeurs embryonnaires de l’enfance. Comportent par

définition des reliquats des 3 tissus embryonnaire : ecto, définition des reliquats des 3 tissus embryonnaire : ecto, méso et endoblaste. A coté d’épithélium malpighien et méso et endoblaste. A coté d’épithélium malpighien et digestif, on trouve de l’os, du cartilage, des muscle, du digestif, on trouve de l’os, du cartilage, des muscle, du tissu nerveux... etc.tissu nerveux... etc.

•• LaryngocèlesLaryngocèles : ne sont pas des kystes mais des : ne sont pas des kystes mais des cavités emplies d’air. Il s’agit d’une dilatation cavités emplies d’air. Il s’agit d’une dilatation pathologique du saccule laryngé. Echographie et pathologique du saccule laryngé. Echographie et endoscopie permettent le diagnostic.endoscopie permettent le diagnostic.

•• Malformations vasculaires sanguinesMalformations vasculaires sanguines : :

les hémangiomes sont les plus fréquentes des les hémangiomes sont les plus fréquentes des tumeurs cervico-faciales de l’enfant. Dans les tumeurs cervico-faciales de l’enfant. Dans les localisations cervicales sous-cutanées, ils sont le localisations cervicales sous-cutanées, ils sont le plus souvent de localisation parotidienne. C’est plus souvent de localisation parotidienne. C’est l’échographie qui fait le diagnostic par son l’échographie qui fait le diagnostic par son héterogénicité et le signal Doppler.héterogénicité et le signal Doppler.

•• Les ectasies veineusesLes ectasies veineuses : masses molles et dépressibles qui : masses molles et dépressibles qui augmentent de volume avec l’expiration, la toux, la position augmentent de volume avec l’expiration, la toux, la position déclive. De siège principalement jugulaire ou sus-sternal, c’est déclive. De siège principalement jugulaire ou sus-sternal, c’est également l’échographie, voire l’IRM qui précisent le diagnostic.également l’échographie, voire l’IRM qui précisent le diagnostic.

•• ““Fibromatosis colli”Fibromatosis colli” : forme bénigne de fibromatose. Représente : forme bénigne de fibromatose. Représente une infiltration fibroblastique du muscle SCM. A la palpation la une infiltration fibroblastique du muscle SCM. A la palpation la tumeur apparaît enchassée dans le SCM, ce que confirme tumeur apparaît enchassée dans le SCM, ce que confirme l’échographie.l’échographie.

•• Gros thymusGros thymus : ascensionnant avec la respiration et la toux, ils : ascensionnant avec la respiration et la toux, ils peuvent passer pour un kyste sus-sternal ou claviculaire.peuvent passer pour un kyste sus-sternal ou claviculaire.

•• Tumeurs thyroïdiennes solidesTumeurs thyroïdiennes solides : souvent aisément reconnaissables à : souvent aisément reconnaissables à la palpation et à l’échographie. De diagnostique plus difficile, la la palpation et à l’échographie. De diagnostique plus difficile, la thyroïde ectopique ou accessoire, médiane, peut se trouver sur tout thyroïde ectopique ou accessoire, médiane, peut se trouver sur tout le trajet du tractus. Seule la scintigraphie permet de trancher. le trajet du tractus. Seule la scintigraphie permet de trancher.

Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique

1-1-Lésions kystiques cervicales Lésions kystiques cervicales ubiquitaires.ubiquitaires.

2-2-Anomalies médianes et para médianes.Anomalies médianes et para médianes.

3-3-Kystes et fistules latéraux.Kystes et fistules latéraux.

1- Lésions kystiques cervicales ubiquitaires:1- Lésions kystiques cervicales ubiquitaires:Elles peuvent être observées dans n’importe quelle région du cou.Elles peuvent être observées dans n’importe quelle région du cou. Lymphangiomes kystiquesLymphangiomes kystiques : : Malformations réalisant une prolifération tumorales bénigne de Malformations réalisant une prolifération tumorales bénigne de

tissus lymphatique, ces masses peuvent être observées dès la tissus lymphatique, ces masses peuvent être observées dès la période néonatale. Dans ces formes précoces, la déformation période néonatale. Dans ces formes précoces, la déformation cervicofaciale est souvent importante, disgracieuse et parfois cervicofaciale est souvent importante, disgracieuse et parfois responsable de troubles fonctionnels (dyspnée, difficultés de responsable de troubles fonctionnels (dyspnée, difficultés de déglutition). La lésion est multikystique, profonde, infiltrante sur ce déglutition). La lésion est multikystique, profonde, infiltrante sur ce terrain, circonscrivant souvent pharynx et larynx, ne respectant terrain, circonscrivant souvent pharynx et larynx, ne respectant aucun plan aponévrotique. Chez le grand enfant ou l’adulte jeune, aucun plan aponévrotique. Chez le grand enfant ou l’adulte jeune, les lymphangiomes sont plus limités, uni- ou paucikystiques.les lymphangiomes sont plus limités, uni- ou paucikystiques.

Dans tous les cas, ces lésions sont molles ou rénitente, mal limitées Dans tous les cas, ces lésions sont molles ou rénitente, mal limitées et trans-illuminables. L’évolution se fait souvent par poussées et trans-illuminables. L’évolution se fait souvent par poussées d’inflammation entraînant érythème cutané, augmentation de d’inflammation entraînant érythème cutané, augmentation de volume des lésions et hémorragies intrakystique.volume des lésions et hémorragies intrakystique.

L’échographie permet de confirmer ou d’infirmer le diagnostic, L’échographie permet de confirmer ou d’infirmer le diagnostic, de préciser le volume, les limites et les rapports de la tumeur, de préciser le volume, les limites et les rapports de la tumeur, en particulier par rapport aux vaisseaux du cou, grâce à en particulier par rapport aux vaisseaux du cou, grâce à l’echo-doppler. La TDM permet de préciser et d’analyser les l’echo-doppler. La TDM permet de préciser et d’analyser les extensions vers les régions parotidiennes, parapharyngées et extensions vers les régions parotidiennes, parapharyngées et médiastinales. L’IRM donne une vue d’ensemble et précise médiastinales. L’IRM donne une vue d’ensemble et précise les rapports avec l’axe aéro-digestif.les rapports avec l’axe aéro-digestif.

L’exérèse chirurgicale est le seul traitement efficace des L’exérèse chirurgicale est le seul traitement efficace des lymphangiomes kystiques car les résorptions spontanées sont lymphangiomes kystiques car les résorptions spontanées sont extrêmement rares. Chez le nouveau-né, une intervention extrêmement rares. Chez le nouveau-né, une intervention précoce est recommandée car le geste est plus difficile après précoce est recommandée car le geste est plus difficile après survenue d’infection et d’inflammations locales. Cette survenue d’infection et d’inflammations locales. Cette chirurgie d’evidement lymphatique, rendue difficile par chirurgie d’evidement lymphatique, rendue difficile par l’adhérence des lésions, doit toutefois tenir compte de la l’adhérence des lésions, doit toutefois tenir compte de la benignité des lésions. Chez le grand enfent et l’adulte au benignité des lésions. Chez le grand enfent et l’adulte au contraire, les lymphangiomes paucikystiques, peu contraire, les lymphangiomes paucikystiques, peu volumineux sont facilement traités par la chirurgie, voire volumineux sont facilement traités par la chirurgie, voire l’ingection de substance sclérosantes ou de bléomycine.l’ingection de substance sclérosantes ou de bléomycine.

Tératomes kystiquesTératomes kystiques : :

Ils sont très rares, presque toujours présents dès la Ils sont très rares, presque toujours présents dès la naissance. Ce sont des lésions encapsulées, partiellement naissance. Ce sont des lésions encapsulées, partiellement kystiques, enfermant un mélange d’éléments matures kystiques, enfermant un mélange d’éléments matures dérivés des 3 tissus embryonnaires et d’éléments dérivés des 3 tissus embryonnaires et d’éléments immatures. La compression des voies aérienne et immatures. La compression des voies aérienne et digestive peut être responsable de dyspnée, de stridor ou digestive peut être responsable de dyspnée, de stridor ou de dysphagie. L’exérèse chirurgicale en est nécessaire.de dysphagie. L’exérèse chirurgicale en est nécessaire.

Kystes sébacésKystes sébacés : :

Ils sont superficiels, très souvent infectés, ont le même Ils sont superficiels, très souvent infectés, ont le même contenu caséeux que les kystes dermoïdes. Mais ils sont contenu caséeux que les kystes dermoïdes. Mais ils sont inclus dans le derme et leur localisation est ubiquitaireinclus dans le derme et leur localisation est ubiquitaire.

2-Anomalies médianes et para médianes2-Anomalies médianes et para médianes

A- Kystes et fistules du tractus thyréoglosse:A- Kystes et fistules du tractus thyréoglosse:L’étude embryologique nous a montré qu’il s’agit de L’étude embryologique nous a montré qu’il s’agit de

la persistance de tout ou partie du canal de la persistance de tout ou partie du canal de Boschdalek. Ces kystes représentent la Boschdalek. Ces kystes représentent la dysembryoplasie la plus fréquente au niveau de la dysembryoplasie la plus fréquente au niveau de la tête et du cou.tête et du cou.

Le diagnostic est fait le plus souvent au cours des 5 Le diagnostic est fait le plus souvent au cours des 5 premières années de la vie.premières années de la vie.

Lorsqu’ils sont découverts plus tardivement, c’est Lorsqu’ils sont découverts plus tardivement, c’est souvent à l’occasion d’un épisode infectieux, voire souvent à l’occasion d’un épisode infectieux, voire d’une fistulisation.d’une fistulisation.

Sur un plan cliniqueSur un plan clinique, le kyste se présente sous la , le kyste se présente sous la forme d’un petit nodule médian ou paramédian, le forme d’un petit nodule médian ou paramédian, le plus souvent gauche, arrondi, ferme, indolore, fixé plus souvent gauche, arrondi, ferme, indolore, fixé en profondeur, mais mobile sous les plans en profondeur, mais mobile sous les plans superficiels.superficiels.

Ce kyste peut être situé à n’importe quelle hauteur Ce kyste peut être situé à n’importe quelle hauteur entre le foramen cæcum et la pyramide de entre le foramen cæcum et la pyramide de Lalouette, mais sa situation la plus fréquente est Lalouette, mais sa situation la plus fréquente est parahyoïdienne.parahyoïdienne.

Il est rare que son volume entraîne des Il est rare que son volume entraîne des manifestations fonctionnelles comme une gêne à la manifestations fonctionnelles comme une gêne à la protraction linguale ou une dysphagie.protraction linguale ou une dysphagie.

Trois signes cliniques sont classiquement décrits :Trois signes cliniques sont classiquement décrits :– – la mobilisation de ce kyste se fait plus facilement dans un la mobilisation de ce kyste se fait plus facilement dans un

sens transversal que dans un sens vertical.sens transversal que dans un sens vertical.– – la protrusion linguale entraîne l’ascension de la masse la protrusion linguale entraîne l’ascension de la masse

kystique.kystique.– – l’expression manuelle du kyste peut en faire diminuer le l’expression manuelle du kyste peut en faire diminuer le

volume alors qu’un goût amer apparaît dans la bouche. volume alors qu’un goût amer apparaît dans la bouche. Cette manœuvre signe la persistance d’une perméabilité du Cette manœuvre signe la persistance d’une perméabilité du tractus jusqu’au foramen cæcum.tractus jusqu’au foramen cæcum.

Plus rarement, le kyste peut être situé latéralement dans la Plus rarement, le kyste peut être situé latéralement dans la région parathyroïdienne, pouvant alors faire discuter un région parathyroïdienne, pouvant alors faire discuter un kyste ou une fistule branchiale latérale.kyste ou une fistule branchiale latérale.

Dans son expression haute, sous-mentale, il peut être difficile Dans son expression haute, sous-mentale, il peut être difficile de le distinguer d’un kyste dermoïde.de le distinguer d’un kyste dermoïde.

Lorsqu’il existe une fistulisation, elle est toujours secondaire à Lorsqu’il existe une fistulisation, elle est toujours secondaire à une surinfection.une surinfection.

Lorsqu’elle est faite, Lorsqu’elle est faite, la TDMla TDM montre une formation kystique montre une formation kystique médiane, voire paramédiane, le plus souvent latéralisée à médiane, voire paramédiane, le plus souvent latéralisée à gauche et hypodense. gauche et hypodense. En IRMEn IRM, son signal est hypo-, son signal est hypo-intense en séquence pondérée T1, hyperintense en intense en séquence pondérée T1, hyperintense en séquence pondérée T2. Mais une imagerie est rarement séquence pondérée T2. Mais une imagerie est rarement utile pour leutile pour le

diagnostic. En revanche, il est indispensable de s’assurer diagnostic. En revanche, il est indispensable de s’assurer de l’existence d’une thyroïde normale en place.de l’existence d’une thyroïde normale en place.

Une échographieUne échographie de bonne qualité peut suffire si elle montre de bonne qualité peut suffire si elle montre une thyroïde parfaite. Le moindre doute impose une une thyroïde parfaite. Le moindre doute impose une cartographie thyroïdienne qui sera faite à l’iode 131 chez cartographie thyroïdienne qui sera faite à l’iode 131 chez l’adulte ou au technétium 99m (99mTc) chez l’enfant.l’adulte ou au technétium 99m (99mTc) chez l’enfant.

Une tuméfaction au voisinage de l’os hyoïde doit faire Une tuméfaction au voisinage de l’os hyoïde doit faire évoquer en premier lieu le diagnostic de kyste du tractus évoquer en premier lieu le diagnostic de kyste du tractus thyréoglosse. On peut néanmoins le confondre avec un thyréoglosse. On peut néanmoins le confondre avec un kyste dermoïde lorsqu’il est en position sus-hyoïdienne kyste dermoïde lorsqu’il est en position sus-hyoïdienne ouou

éventuellement avec une adénite lorsqu’il est infecté.éventuellement avec une adénite lorsqu’il est infecté.

L’évolutionL’évolution peut être en effet marquée par une peut être en effet marquée par une infection. Le kyste devient alors plus volumineux, infection. Le kyste devient alors plus volumineux, inflammatoire et douloureux.Au maximum, il peut inflammatoire et douloureux.Au maximum, il peut se fistuliser à la peau.se fistuliser à la peau.

Bien que rare, la transformation maligne est Bien que rare, la transformation maligne est possible. Latente, sans aucune symptomatologie, possible. Latente, sans aucune symptomatologie, elle impose une analyse systématique de tout kyste elle impose une analyse systématique de tout kyste du tractus par examen anatomopathologique.du tractus par examen anatomopathologique.

Le traitementLe traitement a été bien codifié. L’exérèse doit être a été bien codifié. L’exérèse doit être complète, non seulement du kyste mais aussi de complète, non seulement du kyste mais aussi de tout le trajet fistuleux sous peine de récidive.tout le trajet fistuleux sous peine de récidive.

Au niveau de l’os hyoïde, nous avons vu que le Au niveau de l’os hyoïde, nous avons vu que le trajet fistuleux peut soit passer au-dessous, ce qui trajet fistuleux peut soit passer au-dessous, ce qui est le plus fréquent, soit au-dessus, soit à travers le est le plus fréquent, soit au-dessus, soit à travers le corps.corps.

Cela impose donc la résection osseuse systématique Cela impose donc la résection osseuse systématique pour retrouver le trajet fistuleux en arrière du pour retrouver le trajet fistuleux en arrière du corps et de le remonter jusqu’au foramen cæcum.corps et de le remonter jusqu’au foramen cæcum.

B- Kystes et fistules dermoïdes médians:B- Kystes et fistules dermoïdes médians: Il s’agit d’inclusions ectodermiques dans le mésenchyme Il s’agit d’inclusions ectodermiques dans le mésenchyme

à la jonction des structures sur la ligne médiane, résultant à la jonction des structures sur la ligne médiane, résultant d’un trouble de coalescence de ces structures.d’un trouble de coalescence de ces structures.

Les plus fréquents de ces kystes se retrouvent au niveau Les plus fréquents de ces kystes se retrouvent au niveau du plancher buccal. On peut en voir également à divers du plancher buccal. On peut en voir également à divers niveaux du cou et même au niveau de la pointe du nez.niveaux du cou et même au niveau de la pointe du nez.

Les fistules cervicales d’origine branchiale sont dues à Les fistules cervicales d’origine branchiale sont dues à l’absence de coalescence médiane des arcs. Ces véritables l’absence de coalescence médiane des arcs. Ces véritables dysraphies médianes peuvent réaliser au maximum une dysraphies médianes peuvent réaliser au maximum une fistule mentosternale telle qu’elle a été décrite par fistule mentosternale telle qu’elle a été décrite par Luschka. Les hypothèses étiopathogéniques divergent Luschka. Les hypothèses étiopathogéniques divergent selon les auteurs.selon les auteurs.

Le kyste dermoïde du plancher de la bouche est le Le kyste dermoïde du plancher de la bouche est le

plus fréquent. Longtemps asymptomatique, il est plus fréquent. Longtemps asymptomatique, il est parfois découvert chez l’adulte lorsqu’il atteint parfois découvert chez l’adulte lorsqu’il atteint des proportions importantes. C’est en fait la gêne des proportions importantes. C’est en fait la gêne ou la découverte fortuite qui amène au diagnostic. ou la découverte fortuite qui amène au diagnostic. Il s’agit d’une masse médiane ou paramédiane Il s’agit d’une masse médiane ou paramédiane comblant le plancher buccal, molle, indolore, bien comblant le plancher buccal, molle, indolore, bien

circonscrite, que l’on palpe par un toucher circonscrite, que l’on palpe par un toucher bidigital pour en appréhender les limites.bidigital pour en appréhender les limites.

Les kystes à évolution sous-mentale ou Les kystes à évolution sous-mentale ou adhyoïdiens présentent les mêmes caractères adhyoïdiens présentent les mêmes caractères cliniques et peuvent être pris pour des kystes du cliniques et peuvent être pris pour des kystes du tractus thyréoglosse.tractus thyréoglosse.

L’échographie est un élément diagnostique L’échographie est un élément diagnostique d’appoint, mais c’est en fait la TDM qui permet d’appoint, mais c’est en fait la TDM qui permet de faire le diagnostic, différenciant cette masse de faire le diagnostic, différenciant cette masse kystique d’une adénopathie. Il n’y a que lorsquekystique d’une adénopathie. Il n’y a que lorsque

ces kystes sont surinfectés que le diagnostic est ces kystes sont surinfectés que le diagnostic est alors plus difficile et que seule l’anatomie alors plus difficile et que seule l’anatomie pathologique permettra de le différencier.pathologique permettra de le différencier.

La thérapeutique en est chirurgicale, par voie La thérapeutique en est chirurgicale, par voie endobuccale pour les kystes à manifestation haute endobuccale pour les kystes à manifestation haute bombant dans le plancher, par une cervicotomie bombant dans le plancher, par une cervicotomie horizontale dans les autres cas. Ces kystes horizontale dans les autres cas. Ces kystes fistulisent rarement à la peau.fistulisent rarement à la peau.

C- Fistules mentosternales:C- Fistules mentosternales: Elles réalisent la véritable dysraphie médiane par trouble Elles réalisent la véritable dysraphie médiane par trouble

de coalescence des arcs branchiaux droit et gauche sur la de coalescence des arcs branchiaux droit et gauche sur la ligne ventrale. Décrites par Luschka en 1848, et dont la ligne ventrale. Décrites par Luschka en 1848, et dont la définition clinique fut précisée par Ombrédanne, elles définition clinique fut précisée par Ombrédanne, elles sont rares (74 cas publiés en 1995). Qu’elles soient sont rares (74 cas publiés en 1995). Qu’elles soient appelées fistules mentosternales, brides cervicales appelées fistules mentosternales, brides cervicales médianes ou médianes ou midline cervical cleftmidline cervical cleft, il s’agit toujours de la , il s’agit toujours de la même entité clinique.même entité clinique.

L’aspect est caractéristique, associant à une fente L’aspect est caractéristique, associant à une fente longitudinale médiane extrophique et suintante un ou longitudinale médiane extrophique et suintante un ou deux orifices fistuleux borgnes aux extrémités. Parfois, deux orifices fistuleux borgnes aux extrémités. Parfois, une petite masse fibromateuse surmonte la fente dans la une petite masse fibromateuse surmonte la fente dans la région préhyoïdienne.région préhyoïdienne.

Le traitement chirurgical est simple. Il consiste en Le traitement chirurgical est simple. Il consiste en une ablation complète du tissu cicatriciel et des une ablation complète du tissu cicatriciel et des trajets fistuleux, complétée par une ou plusieurs trajets fistuleux, complétée par une ou plusieurs plasties en « Z » pour prévenir la survenue d’une plasties en « Z » pour prévenir la survenue d’une bride cervicale cicatricielle.bride cervicale cicatricielle.

D- Grenouillette: C’est un kyste salivaire mucoïde du plancher

buccal qui peut réaliser une voussure sous-mentale paramédiane souple.

L’inspection de la bouche et la palpation bidigitale (sous-mentale et endobuccale) permettent le diagnostic.

L’exérèse doit avoir lieu après incision de la muqueuse du plancher et dissection prenant garde aux éléments nobles de la partie interne de la loge sublinguale.

3- Kystes et fistules latéraux3- Kystes et fistules latéraux

A- Dysembryoplasies par trouble de Dysembryoplasies par trouble de coalescence des colliculi :coalescence des colliculi :

L’anomalie la plus fréquente se présente sous la forme L’anomalie la plus fréquente se présente sous la forme d’une petite tuméfaction appelée encore condylome d’une petite tuméfaction appelée encore condylome prétragien. Parfois, il existe un orifice fistuleux mais qui prétragien. Parfois, il existe un orifice fistuleux mais qui est alors toujours borgne, sans ouverture dans le conduit est alors toujours borgne, sans ouverture dans le conduit auditif externe, contrairement aux anomalies de la auditif externe, contrairement aux anomalies de la première fente. Le traitement en est simple, c’est l’exérèse première fente. Le traitement en est simple, c’est l’exérèse chirurgicale. Lorsque les anomalies de fusion des colliculi chirurgicale. Lorsque les anomalies de fusion des colliculi sont beaucoup plus importantes, elles aboutissent au sont beaucoup plus importantes, elles aboutissent au maximum à la microtie. Cette embryopathiemaximum à la microtie. Cette embryopathie

entre alors dans un tableau malformatifentre alors dans un tableau malformatif

beaucoup plus important qui est celui desbeaucoup plus important qui est celui des

syndromes latéraux.syndromes latéraux.

B- Kystes et fistules de la 1ère fente:B- Kystes et fistules de la 1ère fente: Ce sont des anomalies rares à expression Ce sont des anomalies rares à expression

auriculobranchiale, représentant moins de 10 % de auriculobranchiale, représentant moins de 10 % de l’ensemble des anomalies branchiales. Les kystes l’ensemble des anomalies branchiales. Les kystes se développent dans la parotide et n’ont aucune se développent dans la parotide et n’ont aucune caractéristique précise en l’absence de fistule. C’est caractéristique précise en l’absence de fistule. C’est alors l’anatomie pathologique qui fait le diagnostic. alors l’anatomie pathologique qui fait le diagnostic. C’est en fait presque toujours une fistule qui révèle C’est en fait presque toujours une fistule qui révèle le diagnostic. Ces fistules ont un siège tout à fait le diagnostic. Ces fistules ont un siège tout à fait caractéristique dans le triangle de Poncet (délimité caractéristique dans le triangle de Poncet (délimité par le conduit auditif externe, le bord basilaire de la par le conduit auditif externe, le bord basilaire de la mandibule et l’os hyoïde).mandibule et l’os hyoïde).

Tout orifice fistuleux situé dans cette aire doit faire a Tout orifice fistuleux situé dans cette aire doit faire a priori évoquer une fistule de la première fente. L’orifice priori évoquer une fistule de la première fente. L’orifice endaural est situé sur le plancher du conduit, le plus endaural est situé sur le plancher du conduit, le plus souvent à la jonction ostéochondrale. Il peut ne se souvent à la jonction ostéochondrale. Il peut ne se présenter que comme une petite dépression au bord présenter que comme une petite dépression au bord souvent inflammatoire, mais aussi parfois comme un souvent inflammatoire, mais aussi parfois comme un cholestéatome primitif du conduit auditif externe. À partir cholestéatome primitif du conduit auditif externe. À partir de cet orifice, le trajet fistuleux se dirige en bas et en de cet orifice, le trajet fistuleux se dirige en bas et en avant, croise le tronc du nerf facial, voire ses branches de avant, croise le tronc du nerf facial, voire ses branches de division, dans la parotide. Il est toujours situé en dehors division, dans la parotide. Il est toujours situé en dehors des trajets vasculaires et est sensiblement parallèle au des trajets vasculaires et est sensiblement parallèle au trajet du conduit auditif externe. Très rapidement, il trajet du conduit auditif externe. Très rapidement, il devient superficiel, sous-cutané, et s’ouvre dans l’aire de devient superficiel, sous-cutané, et s’ouvre dans l’aire de Poncet. À ce niveau, l’ouverture la plus fréquemmentPoncet. À ce niveau, l’ouverture la plus fréquemment

rencontrée est rétro-angulo-maxillaire, voire parotidienne.rencontrée est rétro-angulo-maxillaire, voire parotidienne.

L’imagerie contribue au diagnostic en révélant le L’imagerie contribue au diagnostic en révélant le trajet fistuleux sur des coupes trajet fistuleux sur des coupes tomodensitométriques coronales, couplées ou non tomodensitométriques coronales, couplées ou non à une fistulographie. C’est par cet examen que à une fistulographie. C’est par cet examen que l’on pourra éliminer une autre anomalie l’on pourra éliminer une autre anomalie congénitale qui est la persistance du foramen de congénitale qui est la persistance du foramen de Huschke, secondaire à l’absence de fusion du Huschke, secondaire à l’absence de fusion du tympanal. Cette déhiscence, responsable tympanal. Cette déhiscence, responsable d’écoulements salivaires intermittents dans le d’écoulements salivaires intermittents dans le conduit auditif externe lors de la mastication, est conduit auditif externe lors de la mastication, est visible sur le scanner qui objective une déhiscence visible sur le scanner qui objective une déhiscence osseuseosseuse

caractéristique.caractéristique.

Le traitement, là encore, ne peut être que Le traitement, là encore, ne peut être que chirurgical. L’intimité des rapports des fistules de chirurgical. L’intimité des rapports des fistules de la première fente avec le nerf facial impose une la première fente avec le nerf facial impose une voie de parotidectomie qui sera prolongée en bas voie de parotidectomie qui sera prolongée en bas jusqu’à l’orifice fistuleux qu’elle circonscrit.jusqu’à l’orifice fistuleux qu’elle circonscrit.

Le contrôle du nerf facial permet ensuite de suivre Le contrôle du nerf facial permet ensuite de suivre le trajet fistuleux jusqu’à son ouverture dans le le trajet fistuleux jusqu’à son ouverture dans le conduit auditif externe. À ce niveau, il faut conduit auditif externe. À ce niveau, il faut réséquer soigneusement une collerette de cartilage réséquer soigneusement une collerette de cartilage pour éviter toute récidive.pour éviter toute récidive.

C- Kystes et fistules de la 2ème fente:C- Kystes et fistules de la 2ème fente: Ce sont les plus fréquentes de ces Ce sont les plus fréquentes de ces

dysembryoplasies d’origine branchiale par dysembryoplasies d’origine branchiale par persistance de tout ou partie du sinus cervical, se persistance de tout ou partie du sinus cervical, se prolongeant éventuellement par la persistance du prolongeant éventuellement par la persistance du canal de Rabl jusque dans la région amygdalienne.canal de Rabl jusque dans la région amygdalienne.

Qu’elle soit primitive ou secondaire à l’ouverture Qu’elle soit primitive ou secondaire à l’ouverture du kyste, l’extrémité inférieure de la fistule est le du kyste, l’extrémité inférieure de la fistule est le plus souvent le signe clinique de découverte de plus souvent le signe clinique de découverte de cette anomalie. Elle se présente sous la forme d’un cette anomalie. Elle se présente sous la forme d’un petit orifice, toujours situé sur le bord antérieur du petit orifice, toujours situé sur le bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien à hauteur muscle sterno-cléido-mastoïdien à hauteur variable et plus ou moins inflammatoire en variable et plus ou moins inflammatoire en fonction de son degré d’infection.fonction de son degré d’infection.

Comme nous l’a montré l’embryologie, le trajet Comme nous l’a montré l’embryologie, le trajet fistuleux s’enfonce en haut et en dedans, traverse fistuleux s’enfonce en haut et en dedans, traverse le platysma et l’aponévrose cervicale superficielle, le platysma et l’aponévrose cervicale superficielle, croise en dehors l’omohyoïdien, puis se recourbe croise en dehors l’omohyoïdien, puis se recourbe en dedans pour gagner la région du carrefour en dedans pour gagner la région du carrefour carotidien. Il passe ensuite entre le nerf grand carotidien. Il passe ensuite entre le nerf grand hypoglosse et le ventre postérieur du digastrique, hypoglosse et le ventre postérieur du digastrique, puis chemine entre la carotide interne et la puis chemine entre la carotide interne et la carotide externe, pour s’ouvrir dans la fossette de carotide externe, pour s’ouvrir dans la fossette de Rosenmüller. Il s’agit là du trajet complet, mais Rosenmüller. Il s’agit là du trajet complet, mais bien entendu, lorsque la fistule n’est pas en bien entendu, lorsque la fistule n’est pas en relation avec la première fente entobranchiale, elle relation avec la première fente entobranchiale, elle est borgne et peut donc s’arrêter à un niveau plus est borgne et peut donc s’arrêter à un niveau plus ou moins haut situé.ou moins haut situé.

La fistulographie est tout à fait caractéristique.La fistulographie est tout à fait caractéristique.Les kystes non fistulisés se présentent sous la forme d’une Les kystes non fistulisés se présentent sous la forme d’une

tuméfaction cervicale latérale, située elle aussi en avant et tuméfaction cervicale latérale, située elle aussi en avant et en dedans du muscle sterno-cléido-mastoïdien, masse en dedans du muscle sterno-cléido-mastoïdien, masse rénitente, relativement mobile, indolore en dehors rénitente, relativement mobile, indolore en dehors d’épisodes infectieux. Bailey a décrit quatre types de d’épisodes infectieux. Bailey a décrit quatre types de variétés kystiques :variétés kystiques :

– – le type I superficiel où le kyste est sous l’aponévrose le type I superficiel où le kyste est sous l’aponévrose cervicale superficielle.cervicale superficielle.

– – le type II qui semble plus fréquent ; le kyste est alors situé le type II qui semble plus fréquent ; le kyste est alors situé en région prévasculaire sous l’aponévrose cervicale en région prévasculaire sous l’aponévrose cervicale moyenne.moyenne.

– – le type III, dit intervasculaire, situé dans la fourche le type III, dit intervasculaire, situé dans la fourche formée par la carotide interne et la carotide externe.formée par la carotide interne et la carotide externe.

– – enfin le type IV, dit intravasculaire, situé entre la paroi enfin le type IV, dit intravasculaire, situé entre la paroi pharyngée et l’axe carotidien.pharyngée et l’axe carotidien.

Dans le type IV, un kyste surinfecté peut faire discuter le Dans le type IV, un kyste surinfecté peut faire discuter le diagnostic de phlegmon périamygdalien.diagnostic de phlegmon périamygdalien.

Enfin, il faut savoir que, dans 2 %des cas, ces kystes Enfin, il faut savoir que, dans 2 %des cas, ces kystes peuvent être bilatéraux.peuvent être bilatéraux.

Dans tous ces cas, la TDM est un examen d’appoint Dans tous ces cas, la TDM est un examen d’appoint intéressant pour préciser le siège du kyste par rapport aux intéressant pour préciser le siège du kyste par rapport aux éléments vasculaires.éléments vasculaires.

Là encore, le traitement est univoque, ce ne peut être Là encore, le traitement est univoque, ce ne peut être qu’une exérèse chirurgicale de l’ensemble kyste et fistule. qu’une exérèse chirurgicale de l’ensemble kyste et fistule. Il faudra suivre la fistule tout le long de son trajet, et, si Il faudra suivre la fistule tout le long de son trajet, et, si celle-ci s’abouche dans la fossette de Rosenmüller, une celle-ci s’abouche dans la fossette de Rosenmüller, une voie d’abord endobuccale est indispensable pour ôter la voie d’abord endobuccale est indispensable pour ôter la collerette périfistuleuse et retourner en « doigt de gant » le collerette périfistuleuse et retourner en « doigt de gant » le tractus fibreux vers la cavité buccale, selon la manœuvre tractus fibreux vers la cavité buccale, selon la manœuvre décrite par Sistrunk.décrite par Sistrunk.

D- Kystes et fistules de la 3ème fente:D- Kystes et fistules de la 3ème fente: Lorsque seul le trajet interne est modifié, c’est une Lorsque seul le trajet interne est modifié, c’est une

anomalie de la troisième fente entobranchiale. En anomalie de la troisième fente entobranchiale. En effet, si celle-ci rejoint une dysembryoplasie effet, si celle-ci rejoint une dysembryoplasie ectobranchiale, elle présente les mêmes ectobranchiale, elle présente les mêmes caractéristiques que celle de la deuxième fente caractéristiques que celle de la deuxième fente puisqu’il s’agit de la persistance du sinus cervical. En puisqu’il s’agit de la persistance du sinus cervical. En revanche, l’anomalie entoblastique dérive soit du revanche, l’anomalie entoblastique dérive soit du ductus pharyngobranchialis, soit de la persistance du ductus pharyngobranchialis, soit de la persistance du canal pharyngothymique. Sur le plan anatomique, le canal pharyngothymique. Sur le plan anatomique, le trajet fistuleux passe en arrière de la carotide interne, trajet fistuleux passe en arrière de la carotide interne, surcroise le XII et le nerf laryngé supérieur, passe surcroise le XII et le nerf laryngé supérieur, passe sous le XI, puis se dirige en avant et en bas pour sous le XI, puis se dirige en avant et en bas pour s’aboucher dans le sinus piriforme. s’aboucher dans le sinus piriforme.

Lorsqu’il s’agit d’un kyste non fistulisé, sa situation Lorsqu’il s’agit d’un kyste non fistulisé, sa situation est alors paralaryngée et peut être découverte à est alors paralaryngée et peut être découverte à l’occasion d’une poussée inflammatoire ou l’occasion d’une poussée inflammatoire ou infectieuse, à l’origine de troubles respiratoires ou de infectieuse, à l’origine de troubles respiratoires ou de modification de la voix.modification de la voix.

Les kystes bas situés et non communicants en dedans, Les kystes bas situés et non communicants en dedans, ne peuvent être distingués des kystes de la deuxième ne peuvent être distingués des kystes de la deuxième fente. Les kystes haut situés, prélaryngés, peuvent être fente. Les kystes haut situés, prélaryngés, peuvent être difficiles à différencier d’un kyste du tractus difficiles à différencier d’un kyste du tractus thyréoglosse. La TDM peut aider au diagnostic en thyréoglosse. La TDM peut aider au diagnostic en montrant parfois le trajet fistuleux jusqu’à la région montrant parfois le trajet fistuleux jusqu’à la région du sinus piriforme.du sinus piriforme.

Là encore, le traitement ne peut être que chirurgical, Là encore, le traitement ne peut être que chirurgical, ôtant par cervicotomie tout le trajet fistuleux et tout le ôtant par cervicotomie tout le trajet fistuleux et tout le kyste, seul garant de l’absence de récidive.kyste, seul garant de l’absence de récidive.

E- Kystes et fistules de la 4ème fente:E- Kystes et fistules de la 4ème fente: Ils ne méritent qu’une simple mention, car ils sont Ils ne méritent qu’une simple mention, car ils sont

rarissimes. Il s’agit en fait de la persistance de reliquats du rarissimes. Il s’agit en fait de la persistance de reliquats du canal ultimobranchial, reliant la parathyroïde supérieure à canal ultimobranchial, reliant la parathyroïde supérieure à la région pharyngée. Le trajet fistuleux s’ouvre au fond du la région pharyngée. Le trajet fistuleux s’ouvre au fond du sinus piriforme à travers le muscle constricteur du pharynx, sinus piriforme à travers le muscle constricteur du pharynx, ou même à travers le cartilage laryngé. Cette anomalie, ou même à travers le cartilage laryngé. Cette anomalie, lorsqu’elle existe, se découvre relativement précocement lorsqu’elle existe, se découvre relativement précocement sur des tableaux de dyspnées ou de dysphagies. L’imagerie sur des tableaux de dyspnées ou de dysphagies. L’imagerie montre une masse latérocervicale simulant un abcès montre une masse latérocervicale simulant un abcès thyroïdien.thyroïdien.

L’intervention impose le plus souvent une lobo-L’intervention impose le plus souvent une lobo-isthmectomie thyroïdienne après dissection du nerf isthmectomie thyroïdienne après dissection du nerf récurrent si l’on veut ôter tout le trajet fistuleux.récurrent si l’on veut ôter tout le trajet fistuleux.

ConclusionConclusion