La dilatation idiopathique de l’intestin et les syndromes de pseudo-obstruction intestinale chronique

Vanessa Magluilo, MD RIII

Dr Gérard R. Schmutz, MD

• Définitions

• Trouvailles radiologiques

• Pièges à éviter

Pseudo-obstruction intestinale chronique

• Causes importantes d’insuffisance intestinale chronique, pouvant mener à la dénutrition

• Altération de la motricité digestive

• Tableau récidivant d’obstruction intestinale sans lésion mécanique sténosante ou obstructive

Les troubles de la motilité intestinale peuvent être attribuables:

– au système nerveux extrinsèque,

– au système nerveux intrinsèque (entérique),

– au muscle lisse,

– à des anomalies des cellules de Cajal

Peuvent être divisés en…

– Idiopathiques, lorsqu’il s’agit uniquement d’une atteinte du muscle intestinal et/ou de son innervation, sans cause évidente

– Secondaires, lorsque liés à une pathologie systémique ou extra-digestive

Dilatation idiopathique de l’intestin

• Le plus souvent sporadique

• Des formes familiales sont possibles (autosomal dominant, autosomal récessif et lié à l’X).

• D’autres segments viscéraux peuvent être touchés. – Mégacôlon,

– Urétéro-hydronéphrose,

– Distension vésicale,

– Prolapsus rectal…..

Principales causes des syndromes de pseudo-obstruction intestinale chronique secondaires

• Système nerveux autonome extrinsèque – Encéphalite

– Diabète

– AVC

• Système nerveux entérique – Paranéoplasique (principalement

néo pulmonaire à petites cellules)

– Viral

– Hirschsprung

– Chagas

• Muscle lisse – Dystrophie musculaire

– Sclérodermie

– Amyloïdose

– Lupus érythémateux

– Dematomyosite

• Autres – Hypothyroïdie

– Hypoparathyroïdie

– Phéochromocytome

– Iatrogénique (clonidine, anti-dépresseurs, anti-parkinsionnien, anti-néoplasique...)

Diagnostic

• Présentation clinique typique + signes radiologiques caractéristiques d’occlusion intestinale

• Exclusion d’une obstruction mécanique • La manométrie antro-duodénale ou intestinale,

et/ou la biopsie permettent d’affirmer le diagnostic et de différencier une myopathie d’une neuropathie viscérale.

RADIOLOGIE : PSA

• Non spécifique

• Niveaux hydro-aériens sur des anses grêles distendues

• Colon est plat ou distendu, avec des niveaux hydro-aériens

RADIOLOGIE : Transit du grêle

• Anses atones et calibre augmenté > 4cm

• Plis normaux ou discrètement épaissis

• Interplis conservés

• Il n’y a pas de zone transitionnelle et la distension s’étend jusqu’a la valve ileo-caecale.

Amyloïdose Sclérodermie

RADIOLOGIE: TDM

• Sémiologie – Anses distendues

– Hypotoniques

– Remplies de liquide

– Parois intestinales fines

– Absence de zone de transition

– Interplis conservé

Dilatation diffuse du grêle

Interplis conservés

TDM

Permet :

– d’éliminer des causes d’obstruction mécanique

– Une évaluation globale des anses intestinales

– La recherche de signes extradigestifs comme une fibrose des bases pulmonaires associée à la sclérodermie.

Pièges

– On peut retrouver de la pneumatose kystique qui est généralement bénigne.

– Un pneumopéritoine peut s’associer à la pneumatose, suite à la rupture d’une bulle sous-séreuse.

– Invagination: invagination transitoire auto-résolutive.

Donc…

Mettre en contexte et corréler étroitement à l’examen physique, pour éviter une prise en charge agressive non nécessaire.

Retenir

• Avant d’affirmer une occlusion mécanique, considérer la possibilité d’un syndrome de pseudo-obstruction afin d’éviter des interventions invasives inutiles.

– Chez un patient atteint d’une maladie systémique pouvant

affecter le péristaltisme intestinal

– Chez un patient avec tableau récidivant et/ou histoire de laparotomie blanche.

• Degré de suspicion élevé nécessaire!

Merci!

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