La Myopathie du La Myopathie du Labrador RetrieverLabrador Retriever

·Marie Madeuf·Virginie Lys·Vincent Lopez

1.Définitions1.Définitions

• LRM = Labrador Retriever Myopathy= Myopathie héréditaire

= Dystrophie musculaire

· de dystrophie musculaire liée à X aussi décrite dans la littérature (Golden Retriever, Samoyède, Grœnendael)

· Il existerait une maladie semblable chez le bouvier des Flandres

1.Définitions1.Définitions

• Maladie musculaire atteignant souvent plusieurs chiots d’une même portée.

• Décrite pour la 1er fois par Kramer en 1976

2.Signes cliniques2.Signes cliniques

• Motifs de consultation:– Faiblesse musculaire– Intolérance à l’effort

+ Ataxie

+ Perte des réflexes tendineux

+ Atrophie musculaire généralisée

Apparition des 1ers signes cliniques: 6 sem 7 mois

2.Signes cliniques2.Signes cliniques• Film 1:

·Démarche hésitante·Fatigue rapide

• Film 2:·Réflexes proprioceptifs normaux

·Réflexe rotulien absent

3.Examens 3.Examens complémentairescomplémentaires

PS: Créatine Kinase dans le sérum

RX: Megaœsophage

EMG: Troubles de l’activité électrique mais vitesse de conduction normale

Histo: Nécrose, atrophie des fibres musculaires de type II et prolifération du tissu

conjonctif. Mais pas de modification des nerfs

4.Pathogenèse4.Pathogenèse

5.Aspects génétiques5.Aspects génétiques

Connaissances antérieures à l’étude:

– gène autosomal récessif

– non lié au sexe

6.Etude6.Etude

58 labradors plus ou moins apparentés

33 mâles

25 femelles

Age: de 4 mois à 8 ans (Moy: 39.9 mois)

6. Etude6. Etude

Examens:

·Non systématiques:

- Dosage CK

- EMG

·Systématiques:

- Clinique

- Biopsie musculaire (+12 témoins)

6. Etude6. EtudeMéthode:

Classification 1: Signes histologiques Classification 2: Signes cliniques

58

Histo No10

Histo +48

Clinique No41

Clinique +7

58

Clinique No51

Clinique +7

6.Etude6.Etude

Test des 3 modèles génétiques possibles:- Gène majeur- Polygènes- Environnement (non héritable)

1) Calcul des fréquences alléliques et probabilités de transmission

2) Comparaison fréquences attendues et fréquences observées

6.Etude6.EtudeRésultats:

Niveau clinique:- CK- EMG- Histo: Fiable mais aspect variable

· Modifications Ø fibres· Modifications de texture·Dystrophie I et II·Hypertrophie ou atrophie I·Remplacement par tissu fibreux…

Pas fiables

6.Etude6.EtudeRésultats:

Niveau génétique:

- Forme clinique:

1 gène majeur unique sur un mode d’hérédité autosomal récessif

- Forme subclinique:

1 gène majeur avec intervention d’autres gènes

- Ne pas exclure l’effet de l’environnement

- formes de myopathies dans la population

7.Traitement7.Traitement

- Ø

- Diazépam ?

8.Pronostic8.Pronostic

· Suivant état de l’animal

· Maladie peu évolutive Si atteinte légère, vie calme possible

9. Prévention9. Prévention

· Collaboration avec les éleveurs

· Dépistage (/ Biopsie?)

· Eviter les efforts musculaires intenses

10.Conclusions10.ConclusionsImportance de la poursuite des investigations:

· pathogenèse· identification et localisation des gènes· mode d’héritabilité· formes

Mise en place d’un plan d’éradication Développement d’un modèle animal dans le

cadre de la recherche sur la dystrophie humaine

11.Sources et bibliographie11.Sources et bibliographie·T. Bley et Al. Genetic Aspect of labrador retriever

myopathy in Research in Veterinary Science 2002,73,231-236

· A. Lujan et Al. Labrador Myopathy Article for UK Vetwww.gla.ac.uk/faculties/vet/cpd/anderson2003

· University of Prince Edward Island (Canada)www.upei.ca/~

cidd/Diseases/musculoskeletal/Labretrievermyophathy.htm