Lapkas Hyper Ig-E Syndrome

8/15/2019 Lapkas Hyper Ig-E Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-hyper-ig-e-syndrome 1/34

Laporan Kasus

HYPER-IMONOGLOBULIN E SYNDROMEDiajukan sebagai salah satu syarat dalam menjalankan

Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) padaBagian IlmuPenyakit DalamFK UNS I!"#$SUD%!

Banda !&eh

'leh

$! Ningrum Prati i !* S+ Ked Nga,i, -u.a/in* S+ Ked$o.alia %ainab* S+ KedSugih Pradana* S+ KedFitara usda* S+ Ked

$i.kia* S+ Ked

Pembimbing

dr+ 0+ -am,aluti* -+ Kes*+ Sp+ PD

B!1I!N#S-F I2-UP3N !KI0 D!2!-F!KU20!S K3D'K03$!N UNI43$SI0!S S I!" KU!2!

$SUD%! B!ND! !53"

6789



KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat !llah S:0 yang telah memberikan rahmat dan

hidayah;Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan laporan kasus ini dengan judul “Hyper-Imonoglob l!n E Syn"rome#$ !dapun tujuan penulisan laporan

kasus ini adalah sebagai salah satu tugas dalam menjalani Kepaniteraan Klinik

Senior (KKS) di Bagian#S-F Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran

Uni<ersitas Syiah Kuala#$umah Sakit Umum dr+%ainoel !bidin Banda !&eh+

Untuk dapat menyelesaikan laporan kasus ini* penulis telah banyak

mendapatkan bantuan dan bimbingan se&ara langsung maupun tidak langsung dari

berbagai pihak+ Penulis ingin menyampaikan terimakasih kepada8+ dr+ 0+ -am,aluti* -+ Kes*+ Sp+ PD selaku dosen pembimbing laporan kasus*

yang telah memberikan bimbingan kepada penulis hingga penulisan re,erat ini

selesai+6+ 0eman;teman seja at Dokter -uda yang sedang menjalani Kepaniteraan

Klinik Senior (KKS) di Bagian Ilmu Penyakit Dalam $umah Sakit Umum

dr+%ainoel !bidin Banda !&eh+

Penulis menyadari bah a masih banyak kekurangan dalam laporan kasus

ini+ Untuk itu penulis sangat mengharapkan kritik dan saran yang membangun

dari pemba&a demi kesempurnaan re,erat ini+

Banda !&eh* =uli 6789

Penulis



DA%TAR ISI

HALAMAN &UDUL$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$KATA PENGANTAR$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$

DA%TAR ISI$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$

BAB I LATAR BELAKANG ++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

BAB II LAPORAN KASUS +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

BAB III TIN&AUAN PUSTAKA +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++6+8 De,inisi +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++6+6+ Patogenesis++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++6+>+ Diagnosis "I3S+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++6+?+ -ani,estasi Klinis++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++6+9+ Diagnosis Banding++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++6+@+ 0atalaksana+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

BAB ' DISKUSI KASUS +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

BAB ( KESIMPULAN +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

DA%TAR PUSTAKA +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

%OTO KLINIS DAN PENUN&ANG ++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++



BAB ILATAR BELAKANG

Hyper Imunoglobulin E Syndrome ("I3S) atau Job’s Syndrome adalah

gangguan komplek imun primer yang ditandai dengan in,eksi Staphylococcus

yang berulang pada kulit* paru;paru* dermatitis atopi& dan peningkatan Ig3 serum+

Kelainan non imun yang terjadi termasuk tampilan ajah yang khas* ,raktur

setelah trauma ringan* skoliosis* hipereAtensi<e sendi* dan retensi gigi sulung+ 8*6

Da<is dan :edg ood pada tahun 8 @* menjelaskan kasus pada dua gadis

yang menderita abses Staphylo&o&&us berulang* radang paru;paru* dan eksim

terdapat peningkatan Ig3 serum+ Pada penelitian Buckley ditemukan abses

Staphylo&o&&us berulang dan eksim kronis yang berkaitan erat dengan tingginya

konsentrasi serum Ig3* dan menunjukkan konsentrasi immunoglobulin serum

(Ig1* Ig!* Ig-* IgD)+ Si,at multisistem dari "I3S meliputi kelainan sistem

kekebalan tubuh* kelainan jaringan tulang dan jaringan ikat* seperti skoliosis*

Fraktur osteoporosis* truma minor* hypereAtensi<e sendi* dan retensi gigi sulung+

Pada tahun 677? ditemukan bentuk "I3S autosomal resesi,+ >*?

Hyper Imunoglobulin E Syndrome ditandai oleh peningkatan kadar Ig3diatas 6777 IU#ml dan peri,er eosino,ilia+ 6 Pre<alensi laki Claki dan anita sama

pada usia 7;@7 tahun+ Pasien didiagnosa saat usia kurang dari 67 tahun dengan

gambaran klinis seperti in,eksi <iral kutaneus berat* in,eksi rekuren

sinopulmonary* dan ditandai dengan peningkatan Ig3+ Pada pasien dengan Hyper

Imunoglobulin E Syndrome * morbiditas dan mortalitas berhubungan erat dengan

komplikasi terhadap sistem sara, pusat* autoimun* dan keganasan+ 9

Sindrom "iper Ig 3 adalah penyakit keturunan yang mengenai beberapaorgan+



BAB II

LAPORAN KASUS

)$ IDENTITAS PASIEN

No+ $- 8;7?; ?;@? Nama %am;.am K -anabUmur 7 0ahun=enis Kelamin 2aki;laki!lamat 1lumpang Baro;PidieSuku !&eh!gama IslamPekerjaan Pensiunan PNS

)$* ANAMNESIS

1. .1 Keluhan utama

Sesak Na,as sejak 6 hari sebelum masuk $umah Sakit

1. . !i"ayat #enyakit Sekarang

Pasien datang dengan keluhan sesak sejak 6 hari sebelum masuk rumah

sakit* sesak dirasakan semakin memberat tanpa melakukan akti<itas* nyaman

dengan badan di tinggikan* badan terasa lemas bila sesak timbul+ Sesak telah

dirasakan sejak 8 bulan ini* namun semakin memberat sehingga harus dira at di

$S Sigli dan akhirnya dirujuk ke $SUD%!+ Saat sesak pasien juga mengeluhkan

batuk* batuk berdahak ber arna putih dan tidak ada darah* terasa panas di dada+

Pasien mengeluh pusing dan sakit kepala* bertambah bersamaan keluhan+ Pasien

mengaku mengalami penurunan na,su makan dan mengalami penurunan berat

badan sejak 8 bulan ini+ $i ayat demam sejak 8 minggu setelah keluhan* tidak

ada menggigil*demam naik turun+ -ual dan muntah dirasakan* muntah tidak ada

darah* tidak ada arna hitam* ber arna hijau tidak ada* tidak ada lendir* hanya

muntah yang di makan+

Pasien mengeluhkan buang air ke&il sedikit sejak ? minggu sebelum masuk

rumah sakit* B!K sekitar E !/ua gelas* B!K terasa tertahan dan terasa nyeri saat

B!K* B!K ber ana kuning pekat* B!K berdarah tidak ada* keluar pasir saat



B!K tidak ada* keluar batu saat B!K tidak ada+ Dalam 6 hari pera atan pasien

mengeluh B!B hitam* B!B tidak banyak* sedikit dan lembek* nyeri saat B!B

tidak ada+

Selama 89 hari pera atan di $SUD%! pasien mengeluh badan terasa gatal

dan mun&ul ruam ruam kemerahan+ $uam kemerahan mun&ul pertama kali pada

bahu kemudian menjalar ke badan dan bagian tubuh lainnya+ $uam tidak terasa

perih+ $uam kemerahan mun&ul disertai dengan demam* demam tidak terlalu

tinggi dan naik turun+ Setelah 87 hari ruam tersebut mengering* terkelupas dan

retak;retak+ Seluruh badan bersisik dan kering* rambut tidak ada rontok+ Pasien

mengalami perubahan kesadaran* gelisah* saat malam susah tidur+

Pasien juga mengeluhkan bengkak pada lutut sebelah kanan* dan semakin

lama semakin membesar* kaki kiri susah di gerakkan+ Setelah dilakukan

penyedotan pada lutut yang bengkak terdapat &airan kental ber ana kuning

kehijauan* dan kaki perlahan;lahan bisa digerakkan+

1. .$ !i"ayat #enyakit %ahulu

; 'perasi prostat ? tahun yang lalu pada tahun 6787

; $etensi urin e+& BP" dengan striktur uretra; "ipertensi grade II

; Diabetes -elitus tidak ada

; !sma tidak ada

; !lergi tidak ada

; Stroke tidak ada

1. .& !i"ayat #enyakit Keluarga

Keluarga tidak ada yang mempunyai ri ayat penyakit yang sama dengan

pasien+ 0idak ada ri ayat "ipertensi dan Diabetes -ellitus di dalam keluarga+

1. .' !i"ayat #engobatan

Pengobatan di $S Sigli *



Pasien pernah berobat di Singapura "ospital untuk melakukan pemeriksaan

Ig 3

1. .( !i"ayat Kebiasaan Sosial

; Pasien pensiuan PNS

; $i ayat merokok 87 tahun yang lalu

; -emakai obat;obatan terlarang tidak pernah

; -inuman al&ohol tidak pernah

*$ PEMERIKSAAN %ISIK

Kesadaran 5ompos -entis0ekanan Darah 897# 7 mm"g

Nadi 7 A#menitPerna,asan >7 A#menitSuhu >@* 5

-ata ; Konjungti<a palpebtra in,erior pu&at ( # )

; "iperemis (;#;)

; Ptosis (;#;)0#"#- Dalam batas normal2eher ; 04= 6 &m"6'

; Pembesaran K1B (;)0horaA

; Inspeksi

; Palpasi

; Perkusi

Simetris ( # )* $etraksi dinding dada (;#;)* Kulit kering

dan kasar

Posterior Simetris kiri dan kanan* retraksi (;#;)* stem

,remitus kanan meningkat * stem , remitus kiri normal

!nterior Simetris kiri dan kanan* retraksi tidak ada*

Stem ,remitus kanan G stem , remitus kiri

Sonor di kedua lapangan paru* di 6#> paru kanan sonorr

memendek



; !uskultasi 4esikuler ( # )* $onkhi di 6#> lapangan paru kiri*

:hee.ing (;#;)

=antung; Inspeksi

; Palpasi

; Perkusi

; !uskultasi

I&tus &ordis tidak terlihat

0idak ada pembesaran* i&tus &ordis teraba di I5S 4

-id&la<ikula sinistra

Batas atas I5S III mid&la<ikula sinistra

Batas kiri I5S 4 mid&la<ikula sinistra

Batas kanan I5S 4 parasternal deAtra

B=8 G B=6* $eguler* bising (;#;)!bdomen

; Inspeksi

; Palpasi

; Perkusi

; !uskultasi

Simetris* soepel* kulit kering dan kasar

Nyeri tekan ( # )* hepar#lien#ren tidak teraba* kulit

terasa kasar dan kering

0impani ( # )

Peristaltik usus ( # )* tidak ada bising darah

3ktremitas ; 3dema (;); Pu&at ( ) kedua ekstremitas

'$ PEMERIKSAAN PENUN&ANG

+$ 2aboratorium

2aboratorium $SUD%!

8@#7@#89

8 #@#89

89#@#89

2aboratorium$SUD%!

8@#7@#89

8 #@#89

89#@#89

"emoglobin 86*? N+ Batang

"ematokrit >H N+ Segmen HH

3ritrosit ?*> 2im,osit 8?

2eukosit 9*H -onosit

0rombosit 86 !lbumin 6* 7

23D Natrium 8>>

-54 H Kalium 9*

-5" 6 Klorida H

-5"5 >> Ureum H6 9

3osino,il 8 Kreatinin 8*67 8*79

Baso,il 7 1DS 8@?



b$ $adiologi $SUD%!

- Foto polos abdomen (6H;?;89) Suspek Ne,rolithiasis deAtra* Spondilosislumbalis+

- BN' (H;9;89) 0idak tampak batu opaa/ di traktus urinarius* Spondiliosislumbalis+

- Foto 0horak (86;@;89) Pneumonia* 3,usi Pleura kanan+

($ D!+gno,+ B+n"!ng

8+ "yper Ig;3 Syndrome "I3S)

6+ Ste<en =ohnson Syndrome (S=S)

>+ Dd# 8+ 5!P

6+ 0B paru dengan in,eksi sekunder

?+ !rtritis sepsis genue sinistra

$ D!+gno,+ Ker.+

)$ "yper Ig; 3 Syndrome ("I3S)

*$ Ste<en =ohnson Syndrome (S=S)

'$ 5"F N "! III

($ 5!P

$ !rtritis sepsis genue dektra

/$ Ter+p0y

; Bed rest

; Diet ginjal 8H77 kkal ektra putih telur

; I4FD Na5l 7* 87 gtt#menit

; I4+ Pos,omyir 8g#86 jam

; I4+ Furosemid 8 amp# jam

; 2ansopra.ole 6 A >7 mg 0ab

; 5e,tiri.ine 8 A 87 mg 0ab



; Spinola&hi 8 A 69 mg 0ab

; Pe&to&yl syr > A 5II

; -ethylprednisolon 8 A mg 0ab; 5andesratan !mp ? A 6 &&

; 5erdoAolmit ? A 6 gtetes

; !sam Folat 6 A 8 0ab

; 2enal !&e 6 A 8 0ab

; Pipemidi& !&id ?77 mg 8 A 8 0ab

; Sohobion 8 A 8

; KS$ 8 A @77 mg

; Dul&ola& Syr > A 65

; 0alion 6 A 8 0ab

; Drib !lbumin 877 &&#h

; Nebuli.er 5ombi<ent 8 amp# jam

; I4+ Prosogan >7 mg#86 jam

; Drib P50 8 ,ls# jam

; Injeksi !sam traneksamat 977 mg# jam

; Injeksi -eropenem 977 mg#86 jam

1$ Progno,!,

Juo ad 4itam dubia ad bonam

Juo ad Fungsionam dubia ad malam

Juo ad Sanationam dubia ad bonam



2$ Peng3+.!+n

M+,+l+0 Peng3+.!+n Ren4+n+D!+gno,!, Ren4+n+ T+5+l+3,+n+

"yper Ig; 3Syndrome("I3S)

!namnesis pasienmengeluhkanadanya ruam yang

be ana kemerahan

Pemeriksaan ,isik

Pemeriksaan penunjang

Didapatkan kadar ig3 dan kadareosino,il

Ter+p iBed restDiet makanan biasaSimptomatisI< ketorola& 8 amp #

jam-ethylprednisolon 8 A

mg 0ab

Krim hidrokortison

Mon!5or;E" 3+,!6;

5!P !namnesisPasien datang

dengan keluhan

sesak sejak 6 hari

sebelum masuk

rumah sakit* sesak

dirasakan semakin

memberat tanpa

melakukan akti<itas*

nyaman dengan

badan di tinggikan*

badan terasa lemas

bila sesak timbul+

Sesak telah

dirasakan sejak 8

bulan ini* namun

semakin memberat

sehingga harus

dira at di $S Sigli

; Ter+p!

Mon!5or!ng

E" 3+,!



dan akhirnya dirujuk

ke $SUD%!+ Saat

sesak pasien juga

mengeluhkan batuk*

batuk berdahak

ber arna putih dan

tidak ada darah*

terasa panas di dada+!rtritis sepsisgenue dektra

!namnesisPasien juga

mengeluhkan

bengkak pada lutut

sebelah kanan* dan

semakin lama

semakin membesar*

kaki kiri susah di

gerakkan+ Setelah

dilakukan

penyedotan pada

lutut yang bengkak

terdapat &airan

kental ber ana

kuning kehijauan*

dan kaki perlahan;

lahan bisa

digerakkan+

5"F N "! III !namnesisPasien datangdengan keluhansesak sejak 6 harisebelum masuk rumah sakit* sesak dirasakan semakinmemberat tanpa

melakukan akti<itas*



nyaman dengan badan di tinggikan* badan terasa lemas bila sesak timbul+

Sesak telahdirasakan sejak 8

bulan ini* namunsemakin memberatsehingga harusdira at di $S Siglidan akhirnya dirujuk ke $SUD%!+ Saatsesak pasien jugamengeluhkan batuk*

batuk berdahak ber arna putih dantidak ada darah*terasa panas di dada+



BAB III

TIN&AUAN PUSTAKA

2. Hyper Imunoglobulin E Syndrome (HIES)*$)$ De7!n!,!

Hyper Imunoglobulin E Syndrome ("I3S) atau yang sering disebut dengan

Job’s Syndrome adalah kelainan kompleks immunode,isiensi yang langka yang

ditandai dengan kelainan spe&trum yang berhubungan dengan sistem kekebalan

tubuh* in,eksi kulit dan saluran na,as berulang* ec)ematous dermatitis kronis*

kelainan tulang terkait dengan peningkatan serum Ig3 yang nyata+ ?

3pidemiologi

Kondisi ini dianggap langka* meskipun sebenarnya+ Pre<alensi tidak

diketahui sekitar 677 kasus memiliki telah dijelaskan dalam literatur+ -utasi

S0!0> memiliki ditemukan di banyak kelompok etnis dengan jenis kelamin yang

sama distribusi+

3tiologi

Penyebab sindrom hiper ig 3 I disebabkan oleh mutasi pada gen yang terletak

pada kromosom 8H+ 1en ini ber,ungsi sebagai pengontrol sel dari protein

trandu&er sinyal S0!0>+ Protein ini diakti<kan bila sitokin tertentu ( protein yang

ber,ungsi sebagai pemba a pesan antara sel;sel* terutama dalam sistem kekebalan

tubuh)

-engikat reseptor pada membran sel+ S0!0> kemudian mengakti,kan protein

lain dalam sel+ Protein ini mengakti,kan gen yang pada gilirannya mengontrol

pembentukan protein lain dengan peran penting dalam ,ungsi sel* termasuk

pertumbuhan* pembelahan* gerakan* dan kematian sel terprogram (apoptosis)+

S0!0> juga mengatur akti<itas gen lain yang penting dalam sistem kekebalan

tubuh+ Pada tahun 677 * 8@ mutasi dari gen S0!0> telah diidenti,ikasi pada

penderita dengan Sindroma "iper Ig3 tipe 8+



0erdapat de,isiensi 0"8H* dimana 0h8H menghasilkan I28H yang bekerja pada

monosit untuk menginduksi I2 * F 1-5SF+ De,isiensi dari I28H dapat

menjelaskan sebagian untuk kerentanan terhadap in,eksi* &a&at neutro,il

&hemotaAis* &a&at opsonisasi monosit+ Karena 0h8H de,isien* maka 0h6 menjadi

dominan mema&u sel B berde,erensiasi dan proli,erasi menjadi sel plasma

menghasilkan Ig3 yang berlebihan+

"yper Ig3 syndrome tipe 6* dengan pola autosomal resesi,* dikaitkan dengan

mutasi pada gen yang disebut D'5K + 1en ini terletak pada kromosom yang

mengkode untuk protein yang terlibat dalam jalur kimia yang berbeda dalam sel+

Faktor Keturunan Syndroma "yper Ig3 tipe 8 bisa disebabkan oleh mutasi

baru+ Ini berarti bah a mutasi genetik terjadi pada indi<idu untuk pertama kalinya

dan tidak di ariskan dari salah satu orangtua+ !kibatnya* orang tua dengan anak

dengan mutasi baru umumnya tidak memiliki peningkatan risiko memiliki anak

lain dengan gangguan tersebut+ Namun* mutasi genetik baru akan turun temurun

dan orang de asa dengan risiko mutasi pada gen bermutasi ke anak;anak dengan

arisan dominan autosomal+ Ini berarti bah a salah satu orang tua memiliki

penyakit* sehingga memiliki satu gen normal dan satu gen yang bermutasi+ Putra

dan putri dari orang tua ini memiliki risiko 97 persen me arisi penyakit+ !nak;anak yang tidak me arisi gen bermutasi tidak memiliki gangguan dan tidak

menyebarkannya+

Pola pe arisan Sindroma "yper Ig3 6 adalah resesi, autosomal+ Ini

berarti bah a kedua orang tua adalah pemba a sehat gen yang bermutasi+ Ketika

dua orang tua yang sehat memiliki anak* ada risiko 69 bah a anak akan

me arisi gen bermutasi (satu dari setiap orangtua) dalam hal ini ia akan memiliki

penyakit+ Pada 97 anak me arisi hanya satu gen bermutasi (dari salah satuorang tua saja) dan seperti kedua orang tua* akan menjadi pemba a sehat dari gen

bermutasi+ Pada 69 anak tidak akan memiliki penyakit dan tidak akan menjadi

pemba a gen bermutasi+



*$*$ P+5ogene,!,

!da dua bentuk dari "I3S* yaitu bentuk yang dominan disebabkan oleh

mutasi pada S0!0> dan bentuk resesi,* yang penyebab genetiknya tidak jelas+Kedua jenis yang berbeda memiliki perbedaan presentasi* penyebab*dan outcome

yang sangat sedikit dalam hal pathogenesis selain peninggian Ig3+ Bentuk

dominan ditandai dengan ,itur non immunologi termasuk skeletal* jaringan

ikat*dan kelainan paru berulang selain in,eksi dan eksim+ Sebaliknya* bentuk

resesi, tidak memiliki ,itur somati& dan memiliki in,eksi jamur dan <irus berulang

yang parah* serta mani,estasi sistem sara, pusat* seperti iskemik in,ark*

perdarahan subara&hnoid* dan hemiplegia+ -utasi S0!0> bertanggung ja ab

untuk sebagian besar kasus autosomal dominan "I3S+ S0!0> adalah sinyal besar

transduksi protein yang terlibat dalam jalur yang beragam termasuk penyembuhan

luka* angiogenesis* kanke rdan merupakan kun&i pengatur dari banyak jalur

imunologi+!nalisis microarray leukosit dari orang yang kekurangan S0!0>

menunjukkan regulasi;signi,ikan gen pro in,lamasi pada saat istirahat atau setelah

stimulasi+9

In,eksi paru;paru dan kulit mungkin mendominasi karena S0!0> adalah

tombol pengatur beta;de,ensin kulit dan paru;paru melalui sinyal I2;66+

Kemotaksis neutro,il dan perubahan pro,il immunoglobulin sebagai &a&at imun

primer+ "I3S ditandai dengan besarnya peningkatan kadar serumIg3+ Se&ara

khusus* antibodi Ig3 terhadap Staphylococcus telah ditemukan seragam

meningkat* Ig3yang tinggi dapat mengakibatkan dari kerusakan S0!0>;

dimediasi sinyal reseptor I2;68* seperti yang disebutkan bah a reseptor tikus

hetero.igot K'I2;68 memiliki peningkatan Ig3+ Pro,il sitokin mengalami

penurunan kadar IFN;gamma* mayor akti<ator neutro,il+ I2;86 adalah

peningkatan produksi IFN;L dan juga menekan produksi Ig3+ Dengan adanya

S.aureus * sel mononu&lear "I3Smelepas IFN;L dan penambahan rekombinan I2;

86 tidak bisa meningkatkannya+ =adi* ke&a&atan pada sistem kekebalan tubuh

pasien adalah kekurangan IFN;L yang dimediasi sebagian oleh rusaknya sinyal I2;

86 ke bagian hulu+ *rans+orming ,ro"th -actor beta (01F;M) merupakan sitokin

penting yang berperan pada "I3S+ 4argas et al menemukan bah a pasien "I3S

mengalami pengurangan ekspresi L selectindan pengakti,an granulosit dan



lim,osit serta peningkatan produksi radikal oksigen oleh perangsangan neutro,il+

Ini menyediakan penjelasan lain mekanistik dari gangguan kemotaksis neutro,il

dan tanda kerusakan jaringan yang terlihat pada "I3S+ 9

*$'$ D!+gno,!,

.$.1. Kadar IgE

Pentingnya peningkatan Ig3 poliklonal pada patologi "I3S masih belum

jelas+ 0ingkat Ig3 dari87+777 sampai G877+777IU#ml merupakan karakteristik

"I3S*tetapi kadarnya tidak statis+ Fluktuasi Substansial telah didokumentasikan

dalam kadar serum Ig3 dari aktu ke aktu tanpa ada perubahan yang jelas

dalam presentasi klinis+ 0ingginya kadar Ig3 tidak berkorelasi dengan

peningkatan eosino,ilia atau kerentanan terhadap in,eksi berat* beberapa pasien

dengan usia yang lebih tua kadarIg3 se&ara konsistendi ba ah 6777IU#ml masih

menderita in,eksi berulang+ Untuk bayi yang baru lahir* kadar normalnya sangat

rendah untuk terdeteksi* karena itu* jika terdeteksi kadar normal Ig3 de asa pada

bayi(877;677 IU#ml)* hal itu merupakan kondisi patologis+ Se&ara ,isiologis kadar

Ig3 meningkat sangat lambat setelah lahir+ Peningkatan kadar Ig3 87 kali lipat

diatas persentil 9th pada usia normal merupakan kadar yang sesuai untuk

diagnosis dari "I3S+ 8

.$. . Jumlah Sel %arah dan Komplemen.

Kebanyakan pasien "I3S memiliki eosino,ilia setidaknya 6SD di atas

normal (biasanya lebih dari H77 sel#ml)+ Namun* tidak ada korelasi antaraeosino,ilia dan kadar Ig3 atau eosino,ilia dan komplikasi in,eksi dari "I3S+

=umlah total sel darah putih biasanyaberkisar dalam batas normal ketika tidak ada

in,eksi* dan sering gagal untuk terjadinya peningkatan bahkan pada saat in,eksi

akut+8

*$($ M+n!7e,5+,! Kl!n!, HIES +

-ani,estasi Klinis



"I3S adalah penyakit multisystem dengan meni,estasi klinis yang

ber<ariasi+ Indi<idu yang terkena mungkin memiliki beberapa &irri;&iri dari "I3S*

tetapi tidak semua gejala mun&ul* tergantung pada usia+ "ampir pada semua

pasien "I3S menderita in,eksi Staphylococcus berulang* dimulai pada aktu bayi

dan sering melibatkan kulit dan paru;paru+ Berbeda dengan penyakit gralumatosis

dimana in,eksi Staphylococcus terjadi di berbagai organ* termasuk paru;paru*

kelenjar getah bening* kulit* hati* saluran pen&ernaan* ginjal dan otak+

Staphylococcus aureus adalah bakteri yang paling sering terisolasi pada

pasien "I3S namun Staphylococcus pneumonia/ Haemophilus in+luen)a dan

bakteri gram negati<e juga ditemukan pada pasien "I3S+ In,eksi jamur* termasuk

&andidiasis mukokutan dan aspegillosi paru juga sering ditemukan pada "I3S+

Dermatitis atopi biasanya dimulai pada periode neonatal* sebelum timbulnya

dermatitis atopi&+ Psien dengan "I3S menderita dermatitis atopi terkait dengan

tingginya kadar ig3 dan kadar eosino,ilia* tetapi biasanya bebas dari mani,estasi

alergi lainnya seperti rhinitis* urtikaria dan ana,ilaktis+

Kelainan kranio,asial pada pasien "I3S memiliki penampilan ajah yang

khas yang disebut dengan &oarse ,a&eOyang berkembang dari masa kanak;kanak

dan remaja+ Ditandai dengan asimetris* hidung lebar* dan spasi mata luas( hyperterolism) dengan dahi menonjol+ Kulit ajah sering memiliki tekstur kasar

dan berpori+

Kelainan mus&uloskeletal berupa skoliosis* patah tulang pada trauma

minimal* osteopenia* hipereAtensibilitas dan penyakit sendi degenerati<e+

Skoliosis sering mun&ul pada masa remaja+ Fraktur trauma minimal terjadi pada

sekitar 97 pasien dengan "I3S dimana osteopenia dan osteoporosis juga terjadi+

'steoklas dimediasi resorpsi tulang yang tidak normal pada "I3S dankemungkinan berhubungan dengan osteopenia dan patah tulag+

Kelainan pada gigi pasien "I3S adalah gigi sulung yang sulit tanggal dan

memerlukan eksekusi pembedahan+ Karakteristik <ariasi mukosa mulut* lidah*

langit;langit mulut dan pipi termasuk lidah yang mungkin berhubungan dengan

in,eksi &andida+

Kelainan <askuler yanag terjadi pada "I3S biasanya berupa aneurisma

arteri koroner mengakibatkan in,ark miokard* aneurisma bilateral karotis* mikosis



arteri serebra dan kelainan pembuluh darah ke&il+ Keganasan pada "I3S dikaitkan

denga tingkat kejadian lim,oma non "odgkin yang sebagian besar baerasal dari

sel B+

.&.1 0utosomal %ominan Hyperimmunoglobulin E 0% HIES2

-ani,estasi klinis pada tipe ini men&akup sistem imun* jaringan ikat*

skeletal* dan perkembangan gigi dengan <ariasi pada keparahannya+ 8*9

0abel 8+ Indisensi mani,estasi klinis dan temuan laboratorium pada pasien dengan

sporadik atau autosomal dominan Hyper Immunoglobulin E Syndrome +

System imun %

3&.ema 100



!bses kulit 87

Pneumonia rekuren 87

(> atau lebih* dibuktikan dengan A;ray)

Pneumato&eles 77

Kandidiasis mukokutaneus 83

Skeletal

Karakteristik ajah 83

"idung yang lebar 65

1igi susu yang tidak lepas (G> gigi) 72

"iperekstensibilitas 68

Fraktur patologis yang rekuren 57

S&oliosis (G87 ) 63

Lan3utan4

*emuan laboratorium

Serum Ig3 (G6777 U#ml atau G87 A diatasnormal)

97

3osino,ilia (G6 SD diatas normal) 93

a+ Sistem imun3k.ema* abses kulit yang rekuren* pneumonia dengan ,ormasi dari

pneumatocele * kandidiasis mukokutaneus* peninggian serum Ig3* dan

eosino,ilia merupakan mani,estasi klinis dari imun de,isiensi dan

disregulasi imun yang paling sering pada "I3S+ !kan tetapi* "I3S

se&ara tipikal bermani,esi pertama dengan rash pada neonatus+ 8*9*@

b+ Spektrum in,eksi

"I3S dikarakteristik dengan in,eksi staphylococal + Pneumonia terutama

disebabkan oleh Staphylococcus aureus * Streptococcus pneumonia * atau

Haemophilus in+luen)a + #neumatocele yang mana biasanya mengikuti



resolusi penyembuhan bakteri pneumonia sering karena superin,eksi dari

#seudomonas aeruginosa dan 0spergillus +umigates + In,eksi oportunistik

yang paling sering pada "I3S adalah kandidiasis mukokutaneus+ !kan

tetapi* beberapa kasus dari #neumocystis carinii2 3iro5eci *

cryptococcosis * dan histoplasmosis juga pernah dilaporkan+ In,eksi yang

tidak begitu sering ditemukan meliputi kandidiasis diseminata dan

necroti)ing Bacillus 6almette ,uerin setelah <aksinasi pada neonates

yang mana pada akhirnya didiagnosa dengan "I3S+ In,eksi herpes

simpleks yang parah jarang terjadi pada autosomal dominan "I3S tetapi

lebih sering terjadi pada tipe autosomal resesi, "I3S+ 8*9*@

&+ Sistem skeletal

!bnormalitas ,asial dan hiperekstensibilitas dikenal pada laporan a al+

Fenomena skeletal dan karakteristik ,asial diidenti,ikasi kemudian+

Fraktur patologik yang rekuren merupakan bukti lebih lanjut dari si,at

multisistem "I3S* terjadi pada sekitar setengah pasien dan terutama

pada tulang panjang dan tulang iga daripada <ertebra+ Skoliosis tampak

pada dua pertiga pasien* tetapi alasan untuk ini masih sangat kompleks+

Skoliosis mungkin timbul dari perbedaan panjang kaki* mengikuti

torakotomi (misalnyapengangkatan kista paru)* anomali badan <ertebra*

atau terjadi se&ara spontan ketika remaja* mirip dengankasus

skoliosisidiopatik+ 0emuan pada skeletal selanjut berkontribusi pada

gagasan bah a garis tengah anomali adalah bagian dari ,enotip "I3S+

6raniosynostosis pernah dilaporkan pada "I3S tetapi kurang sering

dibandingkan dengan kelainan tulang lainnya+ 8*9*@

d+ Sistem dental

!nomali pada dentinogenesis konsisten terjadi pada gejala "I3S+

Berkurangnya resorbsi pada akar gigi susu diperkirakan akan mengarah

kepada retensi dari gigi tersebut* yang mana selanjutnya akan

menghalangi pertumbuhan yang tepat pada gigi permanen+ 8*9*@



e+ -ata

Kelainan ophthalmoligis seperti Aanthelasma yang luas* giant chala)ia *

tumor yang tidak bisa jelaskan pada kelopak mata* dan strabismus pernah dilaporkan+ 9*@

,+ Keganasan

Beberapa keganasan* terutama lim,oma* pernah diobser<asi pada pasien

"I3S+ 2aporan terbaru termasuk anaplastic large cell lymphoma *

lim,oma sel;0 peri,eral* dan adenokarsinoma pulmonal+ 8*9*@

.&. . 0utosomal !esesi+ Hyperimmunoglobulin E 0! HIES2

a+ In,eksi

Pasien dengan !$;"I3S mempunyai in,eksi dari S.aureus * H.in+luen)a *

#roteus mirabilis * #.aeruginosam dan 6ryptococcus yang rekuren atau

berat+ Beberapa pasien juga mengalami in,eksi berat 7olluscum

contangiosum yang sukar disembuhkan+ 0ujuh dari 8> pasien mengalami

in,eksi rekuren herpes simpleks* yang mana juga menyebabkan keratitis+

Satu pasien mengalami in,eksi <arisella .oster yang rekuren+ Peningkatan

kerentanan in,eksi <iral pada !$;"I3S &ukup berbeda dari bentuk

dominan dan sporadik+ De,ek pada sel 0 mungkin penyebab pada kondisi

ini* terutama untuk terjadinya in,eksi ,ungal yang rekuren pada 87#8>

pasien+ -engingat postin,eksi ,ormasi pneumatocele merupakan

pathognomoni& pada !D;"I3S dan tipikal sporadik "I3S* tidak

ditemukan adanya ,ormasi pneumatocele pada pasien !$;"I3S* meskipun

insiden kejadian pneumonia sama+ "al ini membantu dalam membedakan

!$;"I3S dan dapat digunakan sebagai diagnosis banding+ !nemia

hemolitik autoimun dan e,usi perikardium juga didapatkan pada pasien

!$;"I3S* yang mana hal ini menunjukkan indaksi dari autoimunitas+

'leh karena itu* berbeda kontras dengan !D;"I3S* !$;"I3S juga

men&akup automunitas+ 9*@*H



b+ 5NS dan 1ejala Neurologik

Pada penelitian kohort pada pasien !$;"I3S* ditemukan terdapatnya

gejala neurologis* yang mana ber<ariasi dari paralisis ,asial parsial sampaihemiplegia+ Dari pasien ini* beberapa meninggal karena komplikasi

neurologik+ Komplikasi neurologik mungkin terjadi karena <askulitis

hipereosino,ilik atau in,eksi tersembunyi* tetapi penyebab dasar dari

sindrom neurologik masih belum jelas sampai sekarang+ 9*@

&+ =aringan ikat

Pada pasien !$;"I3S tidak terdapat kelainan pada skeletal* ,raktur*

kelainan dental* atau karakteristik ajah seperti yang terdapat pada !D;

"I3S+ 9*@

*$ $ D!+gno,!, B+n"!ng

"I3S merupakan suatu sindroma yang jarang* yang ditandai dengan

hiperglobulinemia 3* in,eksi bakteri yang rekuren dan dermatitis ek.ema yang

kronik+ "I3S dapat sulit dibedakan dengan beberapa penyakit seperti alergi

makanan* hipereosino,ilia* dan dermatitis atopik+

0abel 6+ Beberapa perbedaan antara diagnosa banding dari Hyper IgE

syndrome

"ipereosino,ilia Hyper IgE

syndrome

!lergi -akanan Dermatitis

atopik

'nset umur 9 bulan Dalam beberapa

hari atau

minggu

kelahiran

Dari lahir

sampai > tahun

! al kelahiran

=enis kelamin laki;laki 0idak terdapat 2aki;laki 0idak terdapat



perempuan perbedaan

gender

perbedaan

gender

pre<alensi 8 677+777 87 ;@ 7+8;H populasi 87;89

Keikutsertaan

sistemik

Kardio<askular*

neurologikal*

hematologikal*

dan pen&ernaan

!bses*

pneumonia*

kandidiasis

mukokutaneus*

kelainan

jaringan ikat*

dan tidak

tanggalnya gigi

susu

Perna,asan

( asma* rhinitis)*

pen&ernaan

(muntah* diare

dan sakit perut)*

ana,ilaktik

Diantara 97

dan 7 dari

anak;anak

mengalami

gejala atopik

lain seperti

rhinitis alergi

dan asma

Keikutsertaan

kulit

1eneral* baik

angiodematous

dan lesi uritikaria*

atau eritematous *

papul pruritus dan

nodul

!ash sering

bermula dari

ajah dan#atau

s&alp yang

berupa papul

pink sampai

merah yang

akan berubah

menjadi papul

dan selanjutnya

menjadi krusta

Dermatitis

atopik*

dermatitis

herpeti,ormis*

entoropati

gluten* susu dan

kedelai*

urtikaria*

angiodema

Distribusi rash

ber<ariasi

bergantung

umur* meliputi

dagu dan

daerah luar

dari tangan

serta lengan

pada bayi

*$/$ T+5+l+3,+n+

Sampai saat ini* belum ditemukan obat untuk menyembuhkan "I3S+

!ntibiotik pro,ilaksis dan obat;obat simtomatik diperlukan sekali+ Pera atan

intensi, pada lesi kulit* terapi antibiotik # antimikotik untuk in,eksi yang sesuai*

dan pembedahan drainase dari abses merupakan alur utama dalam penanganan



"I3S+ Penggunaan antibioti& pro,ilaksis terhadap staphylo&o&&us menunjukkan

penurunan dari insiden abses kulit dan pneumonia sta,ilokokal+ 8*9*@

Dermatitis sering dieksaserbasi oleh superin,eksi S+aureus+ antibioti&sistemik sering diindikasikan pada tambahan agen topi&al seperti antiba&terial*

kream pelembab* dan steroid topi&al ( seperti pada dermatitis atopik)+ Sampai

sekarang masih sangat sedikit yang diketahui mengenai kegunaan obat;obatan

seperti ta&rolimus pada "I3S+ -ukokandidiasis* yang mana bermani,estasi pada

onikomikosis* <aginal kandidiasis* dan thrush* sering sangat responsi<e terhadap

anti,ungal oral tia.ole+ 8*9*@

Salah satu segi yang menonjol pada "I3S adalah bah a pasien sering tidak

menyadari seberapa parah sakit mereka+ -eskipun bukti radiologis telah

menunjukkan pneumonia atau patologi dermal yang serius* mereka bisa a,ebril

dan merasa baik;baik saja* mungkin karena tidak terdapatnya in,lamasi yang mana

juga menyebabkan terjadinya abses dingin+ "al ini mungkin menyebabkan

kesulitan dalam membujuk pasien untuk menyetujui tes diagnostik yang in<asis

atau melanjutkan terapi+ !ntibiotik dosis tinggi se&ara intra <ena selama

pengobatan sering dibutuhkan untuk mengeliminasi agen;agen in,eksius+

3mpiema relati, sering dan membutuhkan drainase+ Komplikasi yang tipikal

terjadi pada pneumonia terhadap pasien "I3S adalah ,ormasi dari kista pulmonal*

yang mana dapat menghilang dengan sendirinya tetapi lebih sering persisten+ Pada

ka<itas yang persisten* dapat terjadi superin,eksi oleh bakteri ataupun ,ungal+ 9*@

Prinsip penggunaan antibiotik jangka panjang belum diteliti se&ara

mendalam pada pasien "I3S* akan tetapi konsensus menyarankan terapi

pro,ilaksis untuk antibiotik anti staphylococcal seperti &otrimoAa.ole* penisilin

semi sintetik* atau &ephalosporin oral+ 8*9*@

Immuno modulator telah menunjukkan hasil yang tidak memuaskan dalam

menejemen "I3S+ 2e<amisole* satu;satunya .at yang di uji sampai sekarang pada

studi double blind * menyebabkan e,ek samping yang parah ketika dibandingkan

dengan plasebo+ 8*9*@



IFN;L telah digunakan pada pengobatan "I3S dan menunjukkan e,ek yang

tidak konsisten pada le<el Ig3 dan in,eksi+ !ihara et al menggunakan IFN;L pada

dua pasien di jepang* yang mana memi&utrombositopenia autoimun pada salah

satu dari mereka+ Penggunaan IFN;L atau IFN;Q pada kasus dengan in,eksi <irus

yang resisten belum di teliti se&ara mendalam+ 8*9*@

6yclosporine 0 telah diteliti berhasil di Israel dan spanyol+ 0erapi in,us Ig

intra<ena (I4I1) dapat mempengaruhi kadar Ig3 karena peningkatan katabolisme

dari Ig atau netralisasi Ig3 <ia anti idiotipe net"ork + Karena integritas dari

pembentukan antibodi terganggu pada pasien "I3S* penggunaan I4I1 rasional di

pikirkan+8*9*@

'leh karena "I3S terdapat gangguan pada system imun* transplantasi

sumsum tulang pernah di&oba pada dua kasus dengan tipikal !D;"I3S+ Seorang

pria berusia ?@ tahun dengan lim,oma B sel menerima transplantasi dari

keluarganya+ Post transplantasi diikuti dengan pemberian prednison dan

cyclosporine 0 + serum Ig3 turun dan tidak didapati karakteristik in,ekski "I3S+

!kan tetapi* pasien ini meninggal @ bulan kemudian karena pneumonia interstitial+

Seorang gadis berumur H tahun dengan "I3S berat menjalani transplantasi dari

saudaranya+ ! alnya* Ig3 dia mengalami penurunan yang dramatis dan lesi

kulitnya mengalami perbaikan+ Setelah pemberhentian dari imunosupresan dan

proses donor yang sudah komplit* Ig3 dia kembali di keadaan sebelum

transplantasi dan dia kembali mengalami abses kulit+ 9*@



BAB I8DISKUSI KASUS

0elah dira at seorang pasien %am;.am K -anab* laki;laki* umur 7 tahun+Dengan keluhan sesak na,as sejak 8 bulan S-$S+ Pasien rujukan $SUD Sigli

dengan keluhan sesak sejak 8 bulan S-$S* sesak dirasakan semakin memberat

tanpa melakukan akti<itas* nyaman dengan badan di tinggikan* badan lemas bila

sesak timbul+ Batuk dirasakan saat sesak kambuh dan semakin memberat* batuk

kering* tidak berdahak dan tidak ada darah* terasa panas di dada+ Pasien mengeluh

pusing dan sakit kepala* bertambah bersamaan keluhan* penurunan na,su makan*

penurunan berat badan+ $i ayat demam sejak 8 minggu setelah keluhan* tidak adamenggigil* berlangsung sekitar >7 menit+ -ual dan muntah dirasakan* muntah

tidak ada darah* tidak ada arna hitam* ber arna hijau tidak ada* tidak ada lendir*

hanya muntah yang di makan+

Pasien mengeluhkan buang air ke&il sedikit sejak ? minggu S-$S* B!K

sekitar E !/ua gelas* B!K terasa tertahan* ber ana kuning pekat saat B!K*

B!K berdarah tidak ada* keluar pasir saat B!K tidak ada* keluar batu saat B!K

tidak ada* nyeri saat B!K dirasakan+ Dalam 6 hari pera atan pasien mengeluhB!B hitam* B!B tidak banyak* sedikit dan lembek* nyeri saat B!B tidak ada+

Selama 89 hari pera atan di $SUD%! pasien mengeluh badan terasa gatal*

kulit mengelupas+ ! alnya kulit bengkak;bengkak dan terasa gatal lalu

mengering* terkelupas dan retak;retak+ Seluruh badan bersisik dan kering* rambut

tidak ada rontok+ Pasien mengalami perubahan kesadaran* gelisah* saat malam

susah tidur+

Pasien juga mengeluhkan bengkak pada lutut sebelah kanan* dan semakin

lama semakin membesar* kaki kiri susah di gerakkan+ Setelah dilakukan

penyedotan pada lutut yang bengkak terdapat &airan kental ber ana kuning

kehijauan* dan kaki perlahan;lahan bisa digerakkan+

$i ayat penyakit dahulu pasein pernah dilakukan operasi prostat ? tahun

yang lalu sekitar tahun 6787* pasien rujukan $SUD Sigli dengan diagnosa retensi

urin e+& BP" dengan striktur uretra* pasien "ipertensi grade 6* ri ayat diabetes

-elitus tidak ada* ri ayat asma tidak ada* alergi tidak ada* dan stroke tidak ada+



$i ayat keluarga pasien tidak ada yang sakit* ri ayat kebiasaan so&ial

pasien sebagai pensiunan PNS* ri ayat merokok 87 tahun yang lalu* minuman

al&ohol tidak ada* obatan terlarang tidak ada+ Pasien selama ini mengkonsumsi

obat;obatan dari $SUD Sigli selama pera atan+

Diagnosa pada pasien ditegakkan berdasarkan anamnesis* pemeriksaan

,isik* dan pemeriksaan penunjang+ Pasien selama per atan di $SUD%! ruang

ra at inap penyakit dalam dengan diagnosa

8+ "yper Ig; 3 Syndrome ("I3S)

6+ Ste<en =ohnson Syndrome (S=S)

>+ 3,usi pleura dektra e+& 0B paru dengan in,eksi skunder

?+ 0B paru dengan in,eksi skunder

9+ 5"F N "! III;I4 e+& ""D

@+ !rtritis sepsis genue dekter

Pasien dengan penangan terapi yang diberikan

; Bed rest

; Diet ginjal 8H77 kkal ektra putih telur

; I4FD Na5l 7* 87 gtt#menit

; I4+ Pos,omyir 8g#86 jam

; I4+ Furosemid 8 amp# jam

; 2ansopra.ole 6 A >7 mg 0ab

; 5e,tiri.ine 8 A 87 mg 0ab

; Spinola&hi 8 A 69 mg 0ab

; Pe&to&yl syr > A 5II; -ethylprednisolon 8 A mg 0ab

; 5andesratin !mp ? A 6 &&

; 5erdoAolmit ? A 6 gtetes

; !sam Folat 6 A 8 0ab

; 2enal !&e 6 A 8 0ab

; Pipemidi& !&id ?77 mg 8 A 8 0ab



; Sohobion 8 A 8

; KS$ 8 A @77 mg

; Dul&ola& Syr > A 65; 0alion 6 A 8 0ab

; Drib !lbumin 877 &&#h

; Nebuli.er 5ombi<ent 8 amp# jam

; I4+ Prosogan >7 mg#86 jam

; Drib P50 8 ,ls# jam

; Injeksi !sam traneksamat 977 mg# jam

; Injeksi -eropenem 977 mg#86 jam

Hyper Ig-E Syn"rome



yang berulang pada kulit* paru;paru* dermatitis atopik* peningkatan Ig3 serum+Kelainan non imun yang terjadi termasuk tampilan ajah yang khas* ,raktur

setelah trauma ringan* skoliosis* hipereAtensi<e sendi* dan retensi gigi sulung+

Hyper Imunoglobulin E Syndrome ditandai oleh peningkatan kadar Ig3

diatas 6777 IU#ml dan peri,er eosino,ilia+Pada pasien dengan Hyper


komplikasi terhadap sistem sara, pusat* autoimun* dan keganasan+

Pera atan intensi, pada lesi kulit* terapi antibioti& # antimikotik untuk in,eksi yang sesuai* dan pembedahan drainase dari abses merupakan alur utama

dalam penanganan "I3S+ Penggunaan antibiotik pro,ilaksis terhadap

staphylo&o&&us menunjukkan penurunan dari insiden abses kulit dan pneumonia

sta,ilokokal+

S5e9en &o0n,on Syn"rome

Sindrom ste<en =ohnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri

dari erupsi kulit* kelainan di mukosa dan konjungti,itis* berupa eritema* <esikel



atau bula* dapat disertai purpura yang mengenai kulit* selaput lendir yang

ori,isium dan mata dengan keadaan umum ber<ariasi dari baik sampai buruk+

"ipersensiti,itas yang disebabkan oleh pembentukan sirkulasi komplek imun yang

disebabkan oleh obat;obatan* in,eksi <irus* dan keganasan+

Pato,isiologi belum jelas* mungkin disebabkan oleh reaksi alergi tipe III

dan I4+ $eaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibody yang

membentuk mikropetisipasi sehingga terjadi akti<itas sistim komplemen yang

akhirnya melepaskan lisosom dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ

sasaran target+ $eaksi tipe I4 terjadi akibat lim,osit yanga tersintisasi berkontak

kembali dengan antigen yang sama kemudianlim,okin dilepaskan sehingga terjadi

reaksi radang+

E7 ,! Ple r+

3,usi pleura adalah suatu keadaan dimana terdapatnya &airan pleura dalam

jumlah berlebihan didalam rongga pleura* yang disebabkan oleh ketidak

seimbangan antara pembentukan dan pengeluaran &airan pleura+ Dalam keadaan

normal selalu terjadi ,iltrasi &airan ke dalam rongga pleura melalui kapiler pada

pleura parietalis* tetapi &airan ini segera direabsobspi oleh saluran lin,e sehingga

terjadi keseimbangan antara produksi dan reabsobsi* tiap harinya diproduksi

&airan kira;kira 8@* ml (pada orang dengan berat badan H7 kg)+ kemampuan

untuk reabsorbsi dapat meningkat sampai 67 kali+ !pabila antara produk dan

reabsorbsi tidak seimbang (produksinya meningkat atau reabsorbsinya menurun)

maka akan timbul &airan plura+

TB P+r

0B adalah penyakit menular langsung yang disebabkan oleh kuman 0B5

(my&oba&terium tuber&ulosis)* sebagaian besar kuman menyerang mengenai paru*

dan organ tubuh lainnya+ Kuman ini berbentuk batang* mempunyai si,at khusus

yaitu tahan terhadap asam sehingga disebut dengan bakteri tahan asam (B0!)+

Pengobatan 0B sesuai dengan anjuran yang di tetapkan* dengan pemilihan '!0

yang tepat+

:H% NYHA III-I8 e$4 HHD



ARTRITIS Sep,!, Gen e S!n!,5r+



BAB 8

KESIMPULAN



yang berulang pada kulit* paru;paru* dermatitis atopik* peningkatan Ig3 serum+

Kelainan non imun yang terjadi termasuk tampilan ajah yang khas* ,raktur

setelah trauma ringan* skoliosis* hipereAtensi<e sendi* dan retensi gigi sulung+

Hyper Imunoglobulin E Syndrome ditandai oleh peningkatan kadar Ig3

diatas 6777 IU#ml dan peri,er eosino,ilia+ Pada pasien dengan Hyper


komplikasi terhadap sistem sara, pusat* autoimun* dan keganasan+

Pera atan intensi, pada lesi kulit* terapi antibioti& # antimikotik untuk

in,eksi yang sesuai* dan pembedahan drainase dari abses merupakan alur utama

dalam penanganan "I3S+ Penggunaan antibiotik pro,ilaksis terhadap

staphylo&o&&us menunjukkan penurunan dari insiden abses kulit dan pneumonia

sta,ilokokal+



DA%TAR PUSTAKA

8+ !ngurana SK* !ngurana $S+ "yper;Ig3 syndrome+ Jk Science 6788 8>(>)

888;88?+

6+ -uhammed K+ "yper Ig3 syndrome $eport o, t o &ases ith moderate

ele<ation o, Ig3+ Indian J %ermatol 8enereol Leprol +6779 H8(6) 886;?+

>+ =yonou&hi "+ 6788+ Hyperimmunoglobulinemia E Job2 Syndrome + !<ailable

,rom http ##emedi&ine+meds&ape+&om#arti&le# @ ;o<er<ie R!&&essed 66

'&tober 6786

?+ 0amas --* Bai&a 5* $edni& S+ "yper Immunoglobulin 3 Syndrome (=obOs

Syndrome)+ !om. J. Intern. 7ed + 677 ?@;6) 8@ C8H8

9+ 1rimba&her B* "olland S-* Pu&k =-+ "yper Ig;3 Syndromes+ Imunological

!e5ie"s + 6779 67(>) 6??C697

@+ Freeman !F*"olland S-+ 0he "yper Ig3 Syndromes+ Immunol 0llergy 6lin

9orth 0m + 677 6 (6) 6HH

H+ -inegishi * Saito -+ 5utaneous -ani,estations o, "yper Ig3

Syndrome+ 0llergology International + 6786 @8 8 8;8 @

+ $eyes 3* $omTn "* -arri,o 1* "errera 4* '&ampo N+ "ypereosinophilia*

"yper;Ig3 Syndrome*and !topi& Dermatitis in a 0oddler :ith Food

"ypersensiti<ity+ J In5estig 0llergol 6lin Immunol 677 8 (6) 8>8;8>9

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16394386


http://emedicine.medscape.com/article/886988-overview






F'0' K2INIS P!SI3N

F'0' 0"'$!K

Documents

Lapkas Hyper Ig-E Syndrome