Lapkas III Farih

8/19/2019 Lapkas III Farih

1/37

Case ReportMalformasi Anorektal

Farih N. Mubarok

Pembimbing : dr. H. Wiyoto ! p."


2/37

#dentitas Pasien

o Nama : An. R

o $sia : % bulan

o Agama : #slamo Alamat : &g. At'(a)*a. R(. +,-,. /el.

olok Pandan. Cian0ur

o

MR : +.+.1+o CM : 2344


3/37

Alloanamnesa

o Keluhan Utama

5atang untuk persiapan operasi pembuatan anus.

o Riwayat Penyakit SekarangMenurut ibu os! os diketahui tidak bisa "A" saat usia

1 hari! perut os kembung dan membesar. 6s tidak maumenetek dan re*el. /emudian diba*a ke bidan dandiketahui os tidak memiliki lubang anus. (idak ada

lubang lain di sekitar anus dan tidak keluar kotoran ataulendir dari dari sekitar anus ataupun genitalia. aat usia2 hari os men0alani operasi 7olostomy. etelah itukeadaan os baik dan output dari 7olostomy lan7ar.


4/37

Alloanamnesa

o Riwayat Penyakit Dahulu

Ri*ayat ke0ang demam 8'9! 7ampak 8'9! (" 8'9.

o Riwayat Penyakit Keluarga/eluhan yang sama di keluarga dan adik-kakanya

disangkal! ri*ayat kontak (" 8'9

o Riwayat Pengobatan:

Hanya pernah dira*at saat operasi 7olostomy.


5/37

Alloanamnesa

o Riwayat Imunisasi

aat ini usia % bulan! 5P( 1;! polio 1;! "C& 8


6/37

Pemeriksaan Fisik

o /eadaan umum : (ampak sakit ringan

o /esadaran : Compos mentis

o (anda =ital

Nadi : 1+ ;-menit

uhu : ,3! 2> C

RR : ,4 ;-menit


7/37

Pemeriksaan Fisik

o /epala : Normosefal! ubun'ubun belum menutup!diameter 2 7m

o Mata : kon0ungti=a tidak anemis! sklera tidak

ikteriko Hidung: tidak terlihat deformitas

o ?eher : pembesaran /&" 8'9

o (hora;o Paru

o #nspeksi : /edua lapangan paru simetris! tidak ada bagian paruyang terrtinggal

o Palpasi : (idak dilakukan

o Perkusi : (idak dilakukan

o Auskultasi : Pernafasan =esikuler! rhonki 8'-'9! *hee@ing 8'-'9


8/37

Pemeriksaan Fisik

o antungo #nspeksi : #ktus kordis tidak terlihat

o Palpasi : #ktus kordis teraba pada #C , linea mid kla=ikularissinistra

o Perkusi : (idak dilakukano Auskultasi : "unyi 0antung B 1 normal! gallop 8'9! murmur

8'9

o Abdomeno #nspeksi : terlihat kolostomi di kuadran kiri

o Auskultasi : "ising usus 8


9/37

Pemeriksaan Fisik

o #nguinal : (idak terdapat pembesaran /&"

o kstremitas :

o Atas : hangat! RC( D1 detiko "a*ah : hangat! RC( D1 detik

o &enitalia : dalam batas normal! hipospadia 8'9! Estula 8'9

o Anus : (idak terlihat adanya lubang anus! hanya kerutanlokasi anus. Fistula di daerah perineum 8'9.


10/37


11/37

Resume

"ayi laki'laki usia % bulan! datang bersama orangtuanya untuk persiapan operasi pembuatan anus!setelah pada usia 1 hari diketahui tidak bisa "A" dan

perut kembung. 6s tidak mau menetek dan re*el.5iketahui kemudian os tidak memiliki lubang anus. (idak ada lubang lain di sekitar anus dan genitalia yangmengeluarkan kotoran atau lendir. Pada usia 2 hari! osmen0alani operasi 7olostomy.

Pada pemeriksaan Fisik! ditemukan tidak terdapatlubang anus! hanya kerutan di lokasi anus! dan terlihat7olostomy di kuadran kiri abdomen. Pada genitalia danperineum tidak ditemukan Estula.


12/37

o Diagnosis Diferensial

Malformasi Anorektal

Hirs7hprung

o Diagnosis Kerja

Malformasi Anorektal letak tinggi

8Atresia ani tanpa Estula9

o Pemeriksaan Penunjang

Foto Roentgen #n=ertogram.


13/37

Manajemen Bayi Laki-laki Baru Lahirengan M!R

#nspeksi perineumdan urinalisis

"ukti klinis 8+'G+9

Fistula Perineum

tenosis Ani

Anal Membrane

Minimal PARP

(anpa /olostomi

IFlat "ottomJ

Mekonium pada$rin

/olostomi

PARP

Meragukan 8+'1+9

#n=ertogram

K 7m skin'bo*eldistan7e

D 7m bo*el'skindistan7e

PARP minimal

(anpa /olostomi


14/37"hank #ou$


15/37


16/37

Klasi%kasi

o /lasiEkasi MAR terbagi men0adi ,!yaituo

MAR letak tinggi 8suprale=ator9o MAR letak intermediet

o MAR letak rendah 8transle=ator9

o ?etak tersebut tergantung padau0ung rectal pouch terhadapkompleks sEngter yang terdiri darimuskulus puborektalis! muskulus

le=ator ani! dan sEngter ani


17/37


18/37


19/37

Klasifikasi Anatomik Malformasi Anorektal

Perempuan Laki-laki

Letak Tinggi

1. Agenesis Anorektal

a. Dengan fistula rektovaginal

b. Tanpa fistula

2. Atresia Rektum

Letak Tinggi

1. Agenesis anorektal

a. Dengan fistula rektoprostatik

b. Tanpa fistula

2. Atresia rektum

Letak Intermediet

1. Fistula rektovestibular

2. Fistula rektovaginal

3. Agenesis anus tanpa fistula

Letak Intermediet

1. Fistula rektobulbar uretral

2. Agenesis anus tanpa fistula

Letak Rendah

1. Fistula anovestibular a

2. Fistula anokutaneusab

3. !tenosis anus

Letak Rendah

1. Fistula anokutaneusa

2. !tenosis anusa"

#alformasi $loaka %&ersisten $loaka'd


20/37

M!R Paa Laki-laki & 'istula

Perineum- "erbuka ke anteriorari s%ngter(

- Lokasi ) Perineal*Ra+he* S,rotum*

Pangkal +enis(- "iak aa kelainan

S+in,ter sa,rum

- Diagnosis ,uku+

itegakkan enganins+eksi +erineum


21/37


Rektouretral• Fistula tipe ini terbagi men0adi duakategori:a9 Fistula rekto uretrabulbar 8letak

intermediet9! danb9 Fistula rektoprostat 8letak tinggi9.

• /edua =arian ini yang paling seringditemukan pada kasus agenesisanorektal pada pria.

• ebanyak + penderita Estula rekto'uretrabulbar mampu mengontrol

pergerakan ususnya pada usia , tahun!


22/37


Rektouretral

Fistula rektouretra bulbar %kiri' dan fistula rektoprostat

%kanan'


23/37


Rektouretral-bulbar

Fistula rektouretra bulbar

(erbuka ke posteriorurethra.

(epat di atas Estula!

uretra dan rektumberbagi dindingyang sama

Engter B a7rum

"aik. 5i lateral B posteriorrektum dikelilingioleh m. le=ator ani.

Loluntary bo*elmo=ement


24/37


Rekto+rostat

Fistula rektoprostat

• (erbuka diatas urethrapost

• &angguan pertumbuhansEngter.

• /elainan sa7rum.• &angguan fungsi defekasi

dan miksi• Re7tum di kelilingi oleh m.

le=ator ani di lateral Bposterior sebagian ke7il.


25/37


Rekto.esikal

Fistula Rektovesikal

• (erbuka ke =esikaurinaria.

• 6tot le=ator! kompleksotot! dan sEnter anieksternusunderde=eloped.

• &angguan

pertumbuhan pel=is.• + dari kasus laki'

laki• L"M di7apai ,+ pada

usia , thn


26/37

M!R Paa Laki-laki & !nus

Im+erforata

Anus Imperforata tanpa

Fistula

• Re7tal pou7h selaluterletak '1 7m di atasperineum.

• (idak ada kelainansEngter dan sakrumkarena kanalis analisberkembang baik dan

sensoris anorektummasih baik.• KG+ penderita

mengidap 5o*n

yndrome.


27/37

M!R Paa Perem+uan & 'istula

Rekto+erineal- ama denganEstularektoperineal pada

pria.- ?okasi rektum pada

pertengahan=agina dan sEngter

ani eksternus

Fistula Rektoperineal


28/37

M!R Paa Perem+uan & 'istula

Rekto.estibular• Rektum diposterior =agina!terbuka ke=estibulum!dibelakanghymen.

• 5i atas Estula!

=agina dan rektumdipisahkan olehmembran tipis.

• Normal pi7ter!

sa7rum B fungsi

Fistula Rektovestibular


29/37

M!R Paa Perem+uan & Kloaka

Persisten• Re7tum! =agina! uretrabermuara satu saluran8Common Channel9.ingle perineal oriE7e.

Anus 8'9.• Progonosis tergantung

pan0angnya sal. Cloa7a8'4 7m9.

• Pan0ang K,!% 7mmempunyai prognosis

0elek.• 5apat ter0adi

hipersekresi mukus

pada =agina

$loaka &ersisten


30/37

"ana an /ejala

o 5iagnosis dapat ditentukan denganpemeriksaan Esik ketika bayi lahirdengan meilhat apakah anusnyaterbuka atau tidak dan 0alur keluarnyamekonium.

o "ila anus terlihat normal dan terdapat

obstruksi yang lebih tinggi dariperineum maka ge0ala yang akantimbul dalam 12'2 0am! berupadistensi abdomen dan muntah.

o Namun 0ika segera setelah lahir dan


31/37

"ana an /ejala

o Anomali lain yang seringmenyertai MAR: LAC(R?o 0ertebral anomalies 8hilangnya atau

gagal berkembangnya =ertebra danhemi=ertebrae9!

o !nore7tal anomalies anusimperforata!

o 1ardia7 defe7ts!

o "ra7heoesophageal Estula!

o 2sophagus atresia

o Renal anomalies agenesis gin0al


32/37

Penekatan Diagnosis Bayi Laki-lakiBaru Lahir engan M!R


33/37

Penekatan Diagnosis BayiPerem+uan Baru Lahir engan M!R


34/37

In.ertogram 1ross "able

Position


35/37

Penatalaksanaan - Kolostomi

o #ndikasi: arak antara re7tal pou7h denganperineum pada in=ertogram K 7m.

o (u0uan: 5ekompresi! di=ersi! dan proteksi

terhadap kemungkinan ter0adinya obstruksi.o ?etak /olostomi: $mumnya di kolon

des7enden.

o Fungsi defekasi sudah bisa dilakukan se7ara

normal sebelum dia bela0ar defekasi sendiri.o Fungsi psikoanalisa. Ada *aktu umur anak

suka menahan "A". ika masih ada MAR!maka fungsi psikisnya akan terganggu.


36/37

Penatalaksanaan - PS!RP

o #nsisi dimulai dari tengah sakrum keba*ah mele*ati pusat sEngtereksterna sampai kedepan kurang lebih1 7m. #nsisi diperdalam denganmembuka subkutis! lemak! parasagitalfbre dan muscle complex. (ulang

coccygeus dibelah sehingga tampakdinding belakang rektum. Rektumdibebaskan dari dinding belakang dan

0ika ada Estel dibebaskan 0uga! rektum

dipisahkan dengan =agina yang


37/37

Penatalaksanaan - PS!RP

o enis'0enis PARPo Minimal PS!RP) Estel perianal!

anal stenosis! anal membrane!bucket handle! dan atresia ani tanpaEstel yang akhiran rektum kurangdari 7m dari kuit.

o Limite PS!RP dilakukan padaatresia ani dengan Estelrekto=estibular.

o

' ll PS!RP dil k k d t i

Documents

Lapkas III Farih