LAPORAN PENDAHULUAN

TETRALOGI OF FALLOT

1.1. ANATOMI JANTUNG

Jantung merupakan organ yang berfungsi memompa darah ke seluruh tubuh.

Jantung berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan yang

terletak di rongga dada sebelah kiri. Jantung merupakan jantung berongga yang

memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung dibungkus oleh suatu selaput yang disebut

perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah dengan

bantuan sejumlah katup yang melengkapinya.1, 3

Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara periodik.

Otot jantung berkontraksi secara terus-menerus. Kontraksi jantung merupakan

kontraksi miogenik, yaitu kontraksi yang diawali kekuatan rangsang dari otot jantung itu

sendiri dan bukan dari saraf. 1,3

1.1.1. Bentuk dan Ukuran Jantung

Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskular.Jantung

dibentuk oleh organ-organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan, dan kiri

serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8-9 cm

serta tebal kira-kira 6 cm. Berat jantung sekitar 7-15 ons atau 200 sampai 425 gram

dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan. Setiap harinya jantung berdetak 100.000

kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon darah atau setara

dengan 7.571 liter darah.1

1

Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah tengah dada,

bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm diatas processus

xiphoideus. Pada tepi kanan kranial berada pada tepi kranialis pars cartilaginis costa III

dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi

cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri kranial

jantung berada pada tepi kaudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi lateral sternum,

tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis 5, kira-kira 9 cm di kiri linea

medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung disebut perikardium dimana

terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardii berisi 50 cc yang

berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara perikardium dan epikardium.

Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung dan lapisan berikutnya adalah

lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah lapisan yang paling tebal.Lapisan

terakhir adalah lapisan endokardium.1

1.1.2. Ruang Jantung

Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan

ventrikel. Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena

rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai

dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih

tebal dari ventrikel kanan. Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum

interatriorum), sementara kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat antar ventrikel (septum

inter-ventrikulorum). Atrium dan ventrikel pada masing-masing sisi jantung

berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang disebut orifisium

atrioventrikuler. Orifisium ini dapat terbuka atau tertutup oleh suatu katup

atrioventrikuler (katup AV). Katup AV sebelah kiri disebut katup bikuspid (katup mitral)

sedangkan katup AV sebelah kanan disebut katup trikuspid.1

1.1.3. Katup-Katup Jantung

Diantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan

keduanya yaitu katup trikuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga

mempunyai katup yang disebut katup mitral. Kedua katup ini berfungsi sebagai

pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke

ventrikel, yaitu:

a. Katup trikuspid

2

Katup trikuspid berada diantara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup ini

terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel kanan.

Katup trikuspid berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju atrium kanan

dengan cara menutup pada saat kontraksi ventrikel.Sesuai dengan namanya,

katup trikuspid terdiri dari 3 daun katup.1

b. Katup pulmonal

Setelah katup trikuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel kanan

melalui trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi arteri

pulmonalis kanan dan kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru kanan

dan kiri. Pada pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis yang terdiri

dari 3 daun katup yang terbuka bila ventrikel kanan berkontraksi dan menutup bila

ventrikel kanan relaksasi sehingga memungkinkan darah mengalir dari ventrikel

kanan menuju arteri pulmonalis.1

c. Katup bikuspid

Katup bikuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri menuju

ventrikel kiri. Seperti katup trikuspid, katup bikuspid menutup pada saat kontraksi

ventrikel. Katup bikuspid terdiri dari dua daun katup.1

d. Katup aorta

Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup ini

akan membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan mengalir

keseluruh tubuh. Sebaliknya, katup akan menutup pada saat ventrikel kiri relaksasi

sehingga mencegah darah masuk kembali kedalam ventrikel kiri.1

3

1.1.4. Embriogenesis Jantung

Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19

setelah fertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi kebutuhan

akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja. Sistem kardiovaskular terutama

berkembang dari splanchnic mesoderm, paraxial, lateral mesoderm, dan sel-sel neural

crest.Pada ujung kranial dari embrio, jantung berkembang dari sekelompok sel-sel

mesoderm yang disebut area kardiogenik.3

Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan berkembang

menjadi pericardium cavity. Sebagai respon terhadap sinyal dari lapisan endoderm di

bawahnya, mesoderm padaarea kardiogenik membentuk sepasang untaian

memanjang yang disebut cardiogenic (angioblastic) cord. Sesaat kemudian,

cardiogenic cord mengalami kanalisasi membentuk endocardial tube yang berdinding

tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio yang melipat secara sefalokaudal, jantung

dan pericardium cavity pertama kali terletak di daerah leher, dan akhirnya di dada.3

Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua endocardial

tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung tunggal yang

disebut primitive heart tube. Bersamaan dengan penyatuan endocardial tube, terbentuk

3 lapisan jantung, yaitu:

a. Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung.

b. Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsur

menebal membentuk miokardium yang membentuk dinding otot.

c. Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas jantung

membentuk epikardium yang melapisi bagian luar jantung.3

Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang

berbeda dan mulai memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah,

dari ujung kaudal ke ujung kranial, kelima regio itu adalah:

a. Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi jantung

dimulai pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara berurutan,

berkembang menjadi atrium kanan, sinus koronarius, sinoatrial (SA) node, vena

cava superior, dan vena cava inferior.

b. Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri.

c. Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri.

d. Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan.

e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk.

4

Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus cordis dan

ventrikel tumbuh lebih cepat dari pada regio lainnya, dan akibat atrial dan venous end

dari tabung dibatasi oleh pericardium, primitive heart tube mulai berputar dan melipat.

Bagian kranial bergerak ke arah ventral, kaudal, dan kiri.Sedangkan bagian kaudal

bergerak ke arah dorsal, kranial, dan kanan. Pertama, heart tube berbentuk seperti

huruf U, kemudian menjadi berbentuk huruf S. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28

dan pergerakan ini menentukan posisi akhir atrium dan ventrikel. Perkembangan

selanjutnya adalah pembentukan septum dan katup jantung untuk membentuk 4 ruang

jantung. Pembentukan sekat jantung terjadi antara hari ke-27 dan hari ke-37 dan

selesai pada akhir minggu ke-5.3

Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedang

tumbuh aktif saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen menjadi 2

saluran yang terpisah dan pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yang terus meluas

hingga mencapai sisi lumen diseberangnya. Pada hari ke-28, lapisan endocardium

menebal membentuk endocardial cushion yang akan membentuk kanalatrioventricular,

septum interatrial, dan septuminterventricular. Segaris kecil jaringan di dinding atrium

atau ventrikel gagal tumbuh, sedangkan daerah di kanan dan kirinya meluas dengan

5

cepat, maka akan terbentuk sebuah rigi yang sempit di antara kedua bagian yang

sedang meluas tersebut. Selanjutnya rigi tersebut akan membentuk sekat, namun

sekat semacam ini tidak memisahkan 2 rongga secara sempurna.3

1.1.5. Pembentukan katup jantung

Setelah endocardial cushion bersatu, masing-masing kanal atrioventrikular

dikelilingi oleh proliferasi setempat jaringan mesenkim. Jaringan mesenkim tersebut

berproliferasi membentuk katup yang menempel pada dinding ventrikel melalui tali-tali

otot yang nantinya akan berdegenerasi diganti jaringan ikat padat dan dibungkus

endokardium. Katup yang terbentuk adalah katup bicuspid (mitral) pada kanal

atrioventricular kiri, dan katup trikuspid pada atrioventrikular kanan. Selain itu, pada

trunkus arteriosus akan tampak tonjolan-tonjolan kecil yang nantinya akan membentuk

katup semilunaris.3

1.1.6. Pembentukan tabung dan rongga jantung

Terjadi pada hari ke-18 atau 19 setelah fertilisasi, dimana embrio tidak dapat

lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja sehingga

dimulai pembentukan jantung dari sel-sel mesoderm pada area kardiogenik dan

terbentuk sepasang cardiogenic cord yang mengalami kanalisasi membentuk dua

endocardial tube. Pada hari ke-21, kedua endocardial tube saling mendekat dan

bersatu membentuk primitive heart tube, hari ke-22 primitive heart tube terbagi menjadi

sinus venosus, atrium, ventrikel, bulbus cordis, trunkus arteriosus. Pada hari ke-23,

primitive heart tube memanjang dan mulai berputar dan melipat. Pada hari ke-28,

atrium dan ventrikel menempati posisi akhirnya.3

6

1.1.7. Pembentukan Septum Atrioventrikular (canal)

Endocardial cushion bergerak dari lateral ke arah tengah dan saling mendekat

satu sama lain kemudian bersatu membentuk septum atrioventrikular yang membagi

lumen jantung menjadi atrium dan ventrikel.3

1.1.8. Pembentukan Septum Interatrial

Jaringan dari dinding atas primordial atrium turun menuju ke penyatuan

endocardial cushion membentuk septum primum yang membagi atrium menjadi atrium

kanan dan kiri secara tidak sempurna kemudian terbentuk foramen primum lalu sel-sel

pada bagian atas dari septum primum mengalami apoptosis sehingga terbentuk

foramen sekundum jaringan lain dari dinding atas primordial atrium turun kembali

membentuk septum secundum yang terletak di samping kanan septum primum yang

membagi atrium menjadi atrium kanan dan kiri secara tidak sempurna dan terbentuk

foramen ovale yang akan tertutup setelah kelahiran.

7

1.1.9. Pembentukan Septum Interventrikular

Miokardium dari dinding bawah primordial ventrikel naik menuju ke penyatuan

endocardial cushion kemudian membentuk septum interventrikular pars muscularis

yang membagi ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara tidak sempurna.

Kemudian jaringan endocardial cushion turun menuju ke septum interventrikular pars

muscularis yang membentuk septum interventrikular pars membranosa membagi

ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara sempurna.3

8

1.2. SIRKULASI FETUS

Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute setelah

lahir. Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir adalah

penyesuaian terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernapas sehingga paru tidak

berfungsi. Janin memperoleh oksigen dan mengeluarkan karbondioksida melalui

pertukaran dengan darah ibu menembus plasenta. Pada sirkulasi janin, terdapat dua

jalan pintas. Pertama adalah foramen ovale, suatu lubang di septum antara atrium

kanan dan kiri. Kedua, duktus arteriosus yang menghubungkan arteri pulmonalis dan

aorta ketika keduanya keluar dari jantung. Darah beroksigen tinggi dibawa dari

plasenta melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke vena kava inferior janin. Dengan

demikian, ketika darah masuk ke atrium kanan dari sirkulasi sistemik, bercampurnya

darah beroksigen tinggi dari vena umbilikalis dan darah vena yang beroksigen rendah

yang kembali dari jaringan janin.

Selama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang masih

belum berkembang (kolaps), tekanan di separuh kanan jantung dan sirkulasi paru lebih

tinggi dari pada separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik, situasi yang terbalik saat

setelah bayi lahir. Karena perbedaan tekanan antara atrium kanan dan kiri, sebagian

darah campuran yang beroksigen cukup yang kembali ke atrium kanan segera

dialirkan ke atrium kiri melalui foramen ovale. Darah ini kemudian mengalir kedalam

ventrikel kiri dan dipompa ke sistemik. Selain memperdarahi jaringan sirkulasi sistemik

janin, juga mengalirkan darah melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan

darah ibu melalui plasenta. Sisa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan

atrium kiri mengalir ke ventrikel kanan yang memompa darah kedalam arteri

pulmonalis.Karena tekanan diarteri pulmonalis lebih besar daripada tekanan di aorta,

darah dialirkan dari arteri pulmonalis kedalam aorta melalui duktus arteriosus. Dengan

demikian, sebagian besar darah yang dipompa keluar dari ventrikel kanan yang

ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta dan disalurkan ke sirkulasi

sistemik, mengabaikan paru yang non fungsional.4

1.3. SIRKULASI SETELAH LAHIR

Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu:

a. Penekanan atau konstriksi spontan pada arteri umbilikalis ke plasenta

meningkatkan resistensi perifer sehingga tekanan sistemik meningkat.

9

b. Pengembangan paru dan peningkatan PO2 alveolus akan menurunkan resistensi

pembuluh darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang melalui paru

dan tekanan arteri pulmonalis menurun.

c. Akibatnya, terjadi pembalikan pintasan fisiologis melalui foramen ovale dan duktus

arteriosus, yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan (atrium kiri

ke atrium kanan dan aorta ke arteri pulmonalis).

d. Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya sehingga

sirkulasi sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri.5

1.4. PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

1.4.1. Definisi

Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi akibat

kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat

mengganggu dalam fungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat

mengakibatkan sianosis dan asianosis. Penyakit jantung kongenital atau penyakit

jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah

besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama

ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal

waktu bayi. Apabila penyakit jantung kongenital ditemukan pada orang dewasa, hal

inimenunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau

telahmengalami tindakan operasi dini pada usia muda.2,6

1.4.2. Klasifikasi

Penyakit jantung kongenital secara umum diklasifikasikan menjadi 2 tipe yaitu

kongenital asianosis dan kongenital sianosis.2,6

A. Kelainan Jantung Kongenital Asianosis

1. Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum

Sifat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru

bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini sekitar 10%

dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang menimbulkan

keluhan, kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayi,

terdengar bising, dan pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan adanya gambaran

kelainan jantung. Menurut lokalisasi dan terjadinya ada 3 jenis, yaitu:

a. Defek sinus venosus

b. Defek sekat sekundum

10

c. Defek sekat primum

2. Defek Sekat Atrium Tipe Primum

Sifat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke paru

lebih banyak dan shunt  terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada sekat primum

yang terletak di bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal, sekat primum ini

berbatasan langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis. Oleh karena itu,

adanya defek ini sering diikuti oleh defek katup mitral atau katup trikuspidalis karena

kedua katup ini tadinya berasal dari bantalan endokardium.

3. Defek Septum Ventrikel (VSD)

Sifat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri

pulmonalislebih banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan

kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. VSD sering

bersama dengan kelainan lain, misalnya trunkus arteriosus, Tetralogyof Fallot.

4. Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Sifat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis

lebih banyak, dan shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan aorta).

Pada kelainan ini, duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yang

mengakibatkan aliran darah dari ventrikel kanan ke paru-paru melalui arteri pulmonalis

bercampur dengan darah yang lain.

5. Stenosis Pulmonal

Merupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dan

karenanya ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan.

Obstruksi anatomis dapat terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular.

6. Stenosis Aorta

Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekanan

antara ventrikel kiri dan aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup, dan

sesudah katup.

7. Infusiensi Aorta

Adanya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam

ventrikel kiri. Infusiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura, unikuspid,

pada stenosis subaorta, stenosis supravalvular, pada defek sekatventrikel, dan pada

terowongan ventrikel kiri aorta.

8. Koarktasio Aorta

11

Merupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir selalu pada

masuknya duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan insiden berkisar 6%

dari seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari kelainan jantung yang

menimbulkan gejala pada masa bayi.

B. Kelainan Jantung Kongenital Sianosis

1. Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis

Sifat khusus kelainan ini adalah terdapat sianosis, volume aliran darah kedalam

pulmonal berlebih, dan shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan muara semua

vena pulmonalis adalah suatu muara yang abnormal dari vena pulmonalis ke vena

sistemik, yang seharusnya bermuara ke atrium kiri.

2. Tetralogy of Fallot

Sifat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan

shunt pada daerah ventrikel. Tetralogy of Fallot digambarkan dengan 4 kelainan yaitu

stenosis pulmonal, VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dan dekstroposisi aorta pada sekat

ventrikel.

3. Transposisi arteri-arteri besar komplit

Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih, dan

shunt pada daerah atrium. Merupakan suatu keadaan dengan aorta beserta cabang-

cabang arteri koronarianya berasal dari ventrikel kanan, sedangkan arteri pulmonalis

dari ventrikel kiri. Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal dan letak anatomik

vena pulmonalis dan sinus koronarius normal.

4. Ventrikel Tunggal

Sifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan shunt pada

daerah ventrikel. Pada venrikel tidak ada sekat sama sekali, namun masih mempunyai

dua katup atrioventrikuler.

5. Sindrom Hipoplasi Jantung Kiri

Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersifat obstruksi pada

sebelah kiri jantung dan hipoplasi ventrikel kiri. Kelainan yang termasuk dalam sindrom

ini adalah atresia atau hipoplasi berat dan stenosis aorta dan/atau katup mitral dan

atresi serta hipoplasi arkus aorta.

6. Atresia Trikuspid

Aliran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan ventrikel.

Pada EKG dapat terlihat gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Pada kelainan ini, katup

trikuspid tidak terbentuk sehingga tidak terdapat hubungan langsung antara atrium

12

kanan dan ventrikel kanan. Dengan demikian, darah venosa harus mengalir melalui

atrium kanan ke atrium kiri. Kemudian darah akan mengalir ke aorta, dan sebagian lagi

melewati defek sekat ventrikel kiri. Dari sini darah mengalir sebagian ke aorta,

sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel ke ventrikel kanan dan ke arteri

pulmonalis.

1.5. TETRALOGY OF FALLOT (TOF)

1.5.1. Definisi

Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan kelainan

struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran darahdi

jantung 7

TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu:

a. Stenosis Pulmonal

Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, di mana darah mengalir

dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah yang sedikit

oksigen dari ventrikel kanan akan mengalir melalui katup pulmonal, masuk ke

dalam arteri pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Pada

stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras dari biasanya untuk

memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai paru-paru.

b. Ventricular Septal Defect (VSD)

Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua bilik di

sisi kanan yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah bercampurnya

darah yang miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen antara kedua sisi

jantung. Pada VSD dijumpai lubang di bagian septum yang memisahkan kedua

ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini memungkinkan darah yang kaya

oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur dengan darah yang miskin oksigen dari

ventrikel kanan.8

Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru

dan akan menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya

mengakibatkan gagal jantung karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar sesuai

dengan "frank-starling law" yaitu ketika otot jantung mengalami dilatasi maka

kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak bisa mengkompensasi lagi

sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal jantung bisa terjadi.9

c. Dekstroposisi dari aorta

13

Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang membawa

darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung yang normal,

aorta melekat pada ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya

oksigen mengalir ke seluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri

dan kanan, langsung di atas VSD. Hal ini mengakibatkan darah yang miskin

oksigen dari ventrikel kanan mengalir langsung ke aorta bukan ke dalam arteri

pulmonalis kemudian ke paru-paru.

d. Hipertrofi ventrikel kanan

Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus memompa

lebih keras dari seharusnya agar darah dapat melewati katup pulmonal yang

menyempit.

Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum

ventrikel kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan (atresia

pulmonal) dengan VSD diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF.10

Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang

miskin oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF sering

memiliki warna kulit biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen di dalam

darah. Saat lahir kemungkinan bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian bisa terjadi

episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan saat menangis

atau makan.8

1.5.2. Epidemiologi

TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks yang dengan angka

kejadian sekitar 5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital ini dapat

dijumpai pada anak laki-laki maupun perempuan.7

CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika Serikat

yang lahir dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi yang lahir di

Amerika Serikat setiap tahunnya lahir dengan TOF.8

TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan

penyebab paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden terjadinya

TOF lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan.11

Prevalensi TOF terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahiran dan

merupakan penyebab paling umum penyakit jantung kongenital sianotik.TOF

menyumbang sepertiga dari semua penyakit jantung kongenital pada pasien yang

14

berusia kurang dari 15 tahun. Dalam kebanyakan kasus, TOF adalah sporadis dan

nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung dari orang tua pasien yang mengalami

TOF sekitar 1-5% dan lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan. Kelainan

ini berhubungan dengan anomali extrakardiak seperti labiaskizis dan palatum,

hipospadia, kelainan rangka dan kraniofasial. Sebuah mikrodelesi dalam kromosom 22

(22q11) telah diidentifikasi pada pasien dengan TOF sebagai salah satu manifestasi

kardiovaskular.12,13

1.5.3. Etiologi

Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui,

meskipun penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal yang

berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella virus atau

penyakit virus lainnya selama kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan ibu minum

alkohol, usia ibu yang lebih dari 40 tahun, dan diabetes.8,14

Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggi untuk

terjadinya TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi 21) didapatkan kejadian

jantung bawaan hampir 40% kasus banyak diantaranya kelainan umum seperti

kelainan atrium dan patent ductus arteriosus (PDA). Namun, ada juga kondisi yang

jarang terjadi seperti defek septum atrium dan ventrikel yang besar.8,13,14

CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko yang

dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOF dan ditemukan beberapa

hal berikut:

1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun.

2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko untuk

melahirkan bayi dengan TOF meskipun penelitian lebih lanjut diperlukan.

3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit putih daripada bayi

dari ras lain.

4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein dengan ibu dan risiko

TOF.8

1.5.4 Patologi

Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi

kanan jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan TOF, darah

dapat melakukan perjalanan melintasi lubang (VSD) dari ventrikel kanan ke ventrikel

kiri dan keluar ke dalam aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari ventrikel kanan ke

15

arteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari yang dipompa ke paru-paru.

Kadang-kadang katup pulmonal benar-benar terhalang yang disebut pulmonal

atresia.15

Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF yaitu VSD

yang cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan stenosis

pulmonal. Hipertrofi ventrikel kanan merupakan efek sekunder dari stenosis

pulmonal.dan VSD. VSD yang paling sering pada TOF adalah tipe perimembranous di

daerah subpulmonal. Aliran ventrikel kanan adalah obstruksi saluran paling sering

dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%.Obstruksi jarang pada tingkat katup

pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasi dari dua juga dapat terjadi dengan angka

kejadian 30%. Katup pulmonal atretik adalah salah satu anomali yang berat dengan

angka kejadian sekitar 15%. Pada kebanyakan pasien terjadi hipoplasia pada anulus

pulmonal dan arteri pulmonal.. Cabang-cabang arteri pulmonal biasanya kecil dengan

stenosis perifer. Obstruksi pada arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi.Right aotic

arc(RAC) juga terjadi dengan angka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien

TOF dapat ditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umum

adalah cabang anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan melewati

saluran keluar ventrikel kanan.16

Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selama morfogenesis

jantung sebelum septum ventrikel ditutup dengan pembagian ejeksi aliran ventrikel

kanan ke aliran aorta transeptal dan aliran pulmonal infundibular. Ejeksi aliran ventrikel

kanan disebabkan oleh obstruksi aliran olehkatup stenosis pulmonal yang dijumpai

hampir di semua kasus. Aliran aorta transeptalmelewati ventrikel yang tidak tertutup

septum sehingga mempertahankan patensi hubungan kedua ventrikel dan memperluas

yang VSD.17

1.5.5. Gejala Klinis dan Patofisiologi

Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin terlihat

dengan gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke kanan.

Seringkali sianosis tidak muncul pada saat lahir tetapi dengan adanya dijumpai

hipertrofi ventrikel kanan, gangguan pertumbuhan dan perkembangan pasien. Sianosis

terjadi di tahun pertama kehidupan yang dapat terlihat di selaput lendir bibir, mulut, dan

kuku.Pada bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang berat, aliran darah paru

tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Pada saat duktus mulai menutup

dalam 1 jam atau beberapa hari kehidupan, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat

16

terjadi. Anak dengan sianosis yang berlama-lama dan belum menjalani operasi

mungkin memiliki kulit berwarna biru kehitaman, sklera abu-abu dengan pembuluh

darah membesar, dan ditandai dengan jari tabuh.10

Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat

beraktivitas. Pada saat terjadi dispnoe, anak akanmengambil posisi jongkok untuk

mengurangi dispnoe dan anak biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam

beberapa menit.10

Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai selama

tahun pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadi hipersianosis dan gelisah,

takipnoe, dan sinkop. Spell paling sering terjadi di pagi hari yang berkaitan dengan

pengurangan aliran darah paru yang sudah terganggu dan bila berkepanjangan

mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat dan asidosis metabolik. Spell dapat

berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam namun jarang berakibat fatal

yang ditandai dengan keadaan umum lemah dansetelah serangan pasien tertidur.

Spell yang berat dapat mengakibatkan ketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan

kejang danhemiparese. Bayi dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya

spell karena tidak memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan

cepat saturasi oksigen arteri seperti polisitemia.10

1.5.6. Diagnosis

Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain: 18.19

A. ANAMNESIS

1. Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir.

2. Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. sesaksaat beraktifitas, squatting,

hipoksik spell yang terjadi kemudian walaupun bayi hanya mengalami sianosis

ringan.

3. Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang dapat

menunjukkan tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan pirau dari kiri

ke kanan.

4. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau segera

setelah lahir.

B. PEMERIKSAAN FISIK

1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh.

17

2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan thrill

sistolik dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri.

3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya

tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi

sternum kiri.

4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.

C. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan laboratorium

Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas) yang sesuai

dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar

hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah, kemungkinan menderita defisiensi

besi.

2. Elektrokardiografi

Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik aksis

bias normal dan terdapat pembesaran ventrikel kanan. Pada TOF asianotik

terdapat pembesaran kedua ventrikel, biasanya disertai pembesaran atrium kanan.

3. Foto toraks

a. TF sianotik

Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan paru

menurun. Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan lapangan

paru hitam.

Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu

boot (boot-shaped heart).

Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30% kasus

arkus aorta berada di kanan.

b. TF asianotik

Gambaran radiologinya tidak dapat dbedakan dengan gambaran VSD kecil

sampai sedang.

Ekokardiografi : 2D dan Doppler.

VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat dilihat

dengan pandangan parasternal long axis.

Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal, annulus pulmonal,

dan arteri pumonalis beserta cabang-cabangnya dapat dilihat dengan

pandangan short axis.

18

Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melalui obstruksi jalan

keluar ventrikel kanan. Ekokardiografi dapat menilai kelainan arteri koroner

dan juga kelainan lain yang berhubungan misalnya, ASD, persistant left

superior vena cava.

4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi

Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan pemeriksaan

ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan

bedah koreksi dengan maksud untuk mengetahui defek septum ventrikel yang

multipel, deteksi kelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal

perifer.2

1.5.7 Komplikasi 20

a. Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis.

b. Polisitemia.

c. Emboli sistemik.

d. Abses otak.

e. Cyanotic spell.

1.5.8 Prognosis

Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini adalah tanpa pembedahan, angka

kematiannya adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup baik pada yang

dioperasi saat anak-anak. Biasanya operasi telah dilakukan sebelum usia setahun,

dengan penutupan VSD dan koreksi dari stenosis pulmonal. Kelangsungan hidup 20

tahun adalah 90-95% setelah pembedahan.Prognosis jangka panjang kurang baik bila:

a. Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri

akibat hipoksia yang lama.

b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal

ventrikel kanan. 20,21

1.6. CYANOTIC SPELL

1.6.1. Definisi

Cyanotic spell adalah suatu sindrom yang ditandai dengan serangan gelisah,

menangis berkepanjangan, hiperventilasi, bertambah biru, lemas atau tidak sadar dan

kadang-kadang kejang, yang serimg terdapat pada anak-anak dengan penyakit

19

jantung kongenital sianotik. Biasanya terjadi pada bayi usia 2-4 bulan, namun tidak

jarang ditemukan pada umur 6-12 bulan.1,18

1.6.2. Patofisiologi

Paling sering terjadi pada TOF, dimana ventrikel kanan dan ventrikel kiri

dianggap berfungsi sebagai rongga pemompa tunggal karena adanya VSD yang

besar. Penurunan tahanan vaskular sistemik atau peningkatan tahan pada alur keluar

ventrikel kanan, akan meningkatkan pirau dari kanan ke kiri. Hipoksia yang terjadi akan

merangsang pusat pernafasan untuk hiperventilasi yang akan menyebabkan

peningkatan aliran balik vena sistemik. Dengan adanya stenosis pulmonal maka aliran

pirau kanan ke kiri melalui defek septum ventrikel akan makin bertambah. Faktor-faktor

terjadinya cyanotic spell ini antara lain kelelahan akibat menangis lama atau

beraktifitas fisik berat, demam, dehidrasi dan lain-lain. 1,18

1.6.3. Gejala Klinis

a. Anak rewel dan gelisah, menangis lama.

b. Sianosis bertambah.

c. Sesak napas (cepat dan dalam).

d. Bising jantung melemah.

e. Pada serangan sianotik yang berat dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang,

gangguan serebrovaskular, bahkan kematian.1,18

1.6.4. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan ditujukan untuk memutuskan mata rantai patofisiologi

terjadinya serangan sianotik. Prinsip pengobatannya adalah mengurangi konsumsi

oksigen, meningkatkan pengikatan oksigen, dan mengurangi aliran pirau kanan ke kiri

dengan mengurangi aliran balik vena sistemik.

a. Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini maka aliran darah

keparu akan meningkat karena peningkatan afterload aorta akibat penekanan arteri

femoralis.

b. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgbb SC, IM, IV untuk menekan pusat pernapasan dan

mengatasi takipnoe. Pemberian awal lebih mudah subkutan.

c. Berikan bikarbonat natrikus 1 mEq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis metabolik.

d. Oksigen dapat diberikan, namun tidak banyak berpengaruh karena masalah

utamanya bukan kekurangan oksigen melainkan penurunan aliran darah ke paru.

20

e. Propanolol 0,02 mg/kgBB/dosis IV, dilanjutkan 0,1 mg/kgBB dalam 10 menit, dapat

diulang1-3 kali.1,18

Langkah selanjutnya setelah spell teratasi:

A. Medis

Propanolol oral 2-4 mg/kgBB/hari untuk mencegah serangan ulang sementara

menunggu terapi bedah.

Deteksi dan terapi anemia relatif.

Hindari dehidrasi, jaga kesehatan mulut untuk mencegah terjadinya

endokarditis.

B. Bedah

Tindakan bedah paliatif (blalock-taussig shunt) dilakukan pada bayi kecil untuk

memperbaiki sirkulasi pulmonal. Setelah pembuluh darah arteri cukup setelah

beberapa waktu maka dilakukan tindakan bedah paliatif.18

2.1 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN2.1.1 PENGKAJIAN

Aktivitas / istirahat :Gejala : keletihan / kelelahan terus menerus sepangjang hari, insomnia, nyeri dada dengan aktivitas. Dispnea pada istirahat atau pada pengerahan tenaga Tanda : gelisah, perubahan status mental, misal : letargi. Tanda vital berubah pada aktivitas

Sirkulasi : Gejala : Riwayat hipertensi, bengkak pada kaki, abdomen, IM baru / akutTanda : Warna : kebiruan, pucat, abu – abu, sianotik

Edema : mungkin dependen, umum, atau pitting, khususnya pada ekstremitas.

Frekuensi jantung : takikardy Tekanan nadi : mungkin sempit, menunjukan penurunan volume

sekuncup Hepar : pembesaran/dapat teraba Bunyi nafas : rongki Irama jantung : disritmia, misalnya fibrilasi atrium, kontraksi ventrikel prematur/takikardi, blok jantung. Punggung kuku : pucat atau sianotik dengan pengisian kapiler lambat. Murmur stenosis valvular, distensi vena jugularis

Integritas : Gejala : ansietas, takut Tanda : berbagai manifestasi perilaku, misalnya : ansietas, marah, ketakutan.

Eleminasi :Gejala : penurunan berkemih, berkemih di malam hari,

21

Makanan atau Cairan : Gejala : kehilangan nafsu makan, mual/muntah, pembengkaan ekstremitas bawah, Tanda : distensi abdomen, edema (umum, dependen, tekanan, pitting)

Neorosensori : Gejala : kelemahan, pening, episode pingsan Tanda : Letargi, diorientasi, perubahan perilaku

Nyeri atau kenyamanan : Gejala : Nyeri dada, angina akut atau kronis, nyeri abdomen kanan atas, sakit pada ototTanda : tidak tenang, gelisah, focus menyempit (menarik diri)

Pernapasan : Gejala : Dipsnea saat aktivitas, tidur sambil duduk atau dengan beberapa bantal, penggunaan bantuan pernapasan missal oksigen atau medikasiTanda : pernapasan : takipnea, napas dangkal,

Bunyi napas : mungkin tidak terdengar, dengan mengi Fungsi mental : kegelisahan Warna kulit : pucat atau sianosis

Pemeriksaan Diagnostik : EKG : hipertrofi atrial atau ventrikuler, iskemia, disritmia misal takikardi, fibrilasi atria.Ekokardiogram : Dapat menunjukkan dimensi pembesaran bilik dan serambi, perubahan dalam fungsi atau struktur katup atau area kontraktilitas ventricular. Rontgen dada : Dapat menunjukkan pembesaran jantung, bayangan mencerminkan dilatasi atau hipertopi bilik atau serambi, atau perubahan dalam pembuluh darah mencerminkan peningkatan tekanan pulmonal. Enzim Hepar : Meningkat dalam gagal atau kongestif hepar. AGD : gagal ventrikel kiri ditandai dengan alkalosis respiratorik ringan (dini) atau hipoksemia dengan peningkatan PCO2 (akhir).

2.1.2 DIAGNOSA KEPERAWATANa. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.b. Intoleransi aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap

kebutuhan tubuh.c. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat,

kebutuhan nutrisis jaringan tubuh, isolasi social.d. Resiko infeksi b/d keadaan umum tidak adekuat.

2.1.3 RENCANA INTERVENSI1. Resiko penurunan cardiac output b/d adanya kelainan structural jantung.Tujuan: penurunan cardiac output tidak terjadi.Kriteria hasil: tanda vital dalam batas yang dapat diterima, bebas gejala gagal jantung, melaporkan penurunan episode dispnea, ikut serta dalam aktifitas yang mengurangi beban kerja jantung, urine output adekuat: 0,5 – 2 ml/kgBB.Rencana intervensi dan rasional:

TUJUAN INTERVENSI RASIONALSetelah diberikan asuhan keperawatan selama 3 x 24 jam,

Kaji frekuensi nadi, RR, TD secara

Memonitor adanya perubahan sirkulasi

22

diharapkan penurunan cardiac output pada klien dapat diatasi, dengan kriteria hasil :- denyut nadi klien kembali normal,

yaitu 90 – 140 x/mnt- Klien tidak terlihat pucat.- Klien tidak terlihat lemah.- mengalami sianosis pada

tubuhnya.

teratur setiap 4 jam. Catat bunyi jantung. Kaji perubahan

warna kulit terhadap sianosis dan pucat.

Pantau intake dan output setiap 24 jam.

Batasi aktifitas secara adekuat.

Berikan kondisi psikologis lingkungan yang tenang.

jantung sedini mungkin.

Mengetahui adanya perubahan irama jantung.

Pucat menunjukkan adanya penurunan perfusi perifer terhadap tidak adekuatnya curah jantung. Sianosis terjadi sebagai akibat adanya obstruksi aliran darah pada ventrikel.

Ginjal berespon untuk menurunkna curah jantung dengan menahan produksi cairan dan natrium.

Istirahat memadai diperlukan untuk memperbaiki efisiensi kontraksi jantung dan menurunkan komsumsi O2 dan kerja berlebihan.

Stres emosi menghasilkan vasokontriksi yangmeningkatkan TD dan meningkatkan kerja jantung.

2. Intolerans aktivitas b/d ketidakseimbangan pemenuhan O2 terhadap kebutuhan tubuh.Tujuan: Pasien akan menunjukkan keseimbangan energi yang adekuat.Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti aktifitas sesuai kemampuan, istirahat tidur tercukupi.Rencana intervensi dan rasional:

TUJUAN INTERVENSI RASIONALSetelah diberikan asuhan keperawatan selama 3 x 24 jam, diharapkan masalah intoleransi aktivitas dapat teratasi dengan kriteria hasil:

- Pasien dapat melakukan aktivitas sesuai dengan batas kemampuan- Klien dapat tidur nyenyak pada malam hari- Klien terlihat lebih segar ketika

Ikuti pola istirahat pasien, hindari pemberian intervensi pada saat istirahat.

Lakukan perawatan dengan cepat, hindari pengeluaran energi berlebih dari pasien.

Menghindari gangguan pada istirahat tidur pasien sehingga kebutuhan energi dapat dibatasi untuk aktifitas lain yang lebih penting.

Meningkatkan kebutuhan istirahat pasien dan menghemat energi

23

terbangun

Bantu pasien memilih kegiatan yang tidak melelahkan.

Hindari perubahan suhu lingkungan yang mendadak.

Kurangi kecemasan pasien dengan memberi penjelasan yang dibutuhkan pasien dan keluarga.

Respon perubahan keadaan psikologis pasien (menangis, murung dll) dengan baik.

pasien.

Menghindarkan pasien dari kegiatan yang melelahkan dan meningkatkan beban kerja jantung.

Perubahan suhu lingkungan yang mendadak merangsang kebutuhan akan oksigen yang meningkat.

Kecemasan meningkatkan respon psikologis yang merangsang peningkatan kortisol dan meningkatkan suplai O2.

Stres dan kecemasan berpengaruh terhadap kebutuhan O2 jaringan.

3. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d oksigenasi tidak adekuat, kebutuhan nutrisi jaringan tubuh, isolasi social.Tujuan: Pertumbuhan dan perkembangan dapat mengikuti kurva tumbuh kembang sesuai dengan usia.Kriteria hasil: Pasien dapat mengikuti tahap pertumbuhan dan perkembangan yang sesuia dengan usia, pasien terbebas dari isolasi social.Rencana intervensi dan rasional:

TUJUAN INTERVENSI RASIONALSetelah diberikan asuhan keperawatan selama 3 x 24 jam, diharapkan pertumbuhan dan perkembangan klien dapat mengikuti kurva tumbuh kembang sesuai dengan usia , dengan kriteria hasil :-Anak usia 6 bulan dapat :Merangkak,duduk dengan bantuan, menggenggam, dan memasukkan benda ke mulut.-Berat badan, lingkar kepala, lingkar lengan atas, dan rata – rata masa tubuh berada dalam batas normal sesuai usia. -Klien dapat berinteraksi dengan keluarga

Sediakan kebutuhan nutrisi adekuat.

Monitor BB/TB, buat catatan khusus sebagai monitor.

Kolaborasi intake Fe dalam nutrisi.

Menunjang kebutuhan nutrisi pada masa pertumbuhan dan perkembangan serta meningkatkan daya tahan tubuh.

Sebagai monitor terhadap keadaan pertumbuhan dan keadaan gizi pasien selama dirawat.

Mencegah terjadinya anemia sedini mungkin sebagi akibat penurunan kardiak output.

24

4. Resiko infeksi b/d keadaan umum tidak adekuat.Tujuan: Infeksi tidak terjadi.Kriteria hasil: Bebas dari tanda – tanda infeksi.Rencana intervensi dan rasional:

TUJUAN INTERVENSI RASIONALSetelah diberikan asuhan keperawatan selama 3 x 24 jam, diharapkan infeksi pada klien tidak terjadi dengan kriteria hasil :

-Terbebas dari tanda - tanda infeksi -Menunjukkan hygiene pribadi yang adekuat

Kaji tanda vital dan tanda – tanda infeksi umum lainnya.

Hindari kontak dengan sumber infeksi.

Sediakan waktu istirahat yang adekuat.

Sediakan kebutuhan nutrisi yang adekuat sesuai kebutuhan.

Memonitor gejala dan tanda infeksi sedini mungkin.

Menghindarkan pasien dari kemungkinan terkena infeksi dari sumber yang dapat dihindari.

Istirahat adekuat membantu meningkatkan keadaan umum pasien.

Nutrisi adekuat menunjang daya tahan tubuh pasien yang optimal.

25

REFERENSI

1. Ridianto, L. I., Baraas, F., Karo-Karo, S., Roebiono, P. S., Buku Ajar Kardiologi.

Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 1996, Bab II;

Anatomi Jantung dan Pembuluh Darah, hal. 7-13. Bab IV; Spel Sianotik, hal. 103-

104. BAB XII; Tetralogy Fallot, hal. 236-237.

2. Madiyono, B.,Rahayuningsih, S. E., Sukardi, R., Penanganan Penyakit Jantung

Pada Bayi dan Anak. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia, 2005, hal. 25-36.

3. Rahmat, J., 1994. Embriogenesis Jantung. Diakses dari:

http://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/19494230236.pdf [6 Juli 2011].

4. Sherwood, L., Fisiologi Manusia. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2001,

BAB 9; Fisiologi Jantung, hal. 260-261.

5. Silbernalg, S., Lang, Florian. Colour Atlas Of Pathophysiology. New York, 2000, p;

212.

6. Sudoyo, A, W., et al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Pusat Penerbitan

Ilmu Penyakit Dalam, 2009; Penyakit Jantung Kongenital. hal. 1779-1789.

7. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses dari:

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.html [2 Juli 2011].

8. Centers for Disease Control and Prevention. 2011. Facts about Tetralogy of Fallot.

Diakses dari: http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.html [2

Juli 2011]

9. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses dari:

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.html [2 Juli 2011].

10. Bernstein D., Nelson Textbook of Pediatrics. Tetralogy of Fallot. Ed. 19th. p; 1524-

1528.

11. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses dari:

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.html [2 Juli 2011].

26

27

28

29