Embed Size (px)
Citation preview
Skenario C Block 15 2013
Zuhro, 5-years-old girl was referred to MH hospital for poor weight gain. She always complains
of frequent respiratory tract infection. Sometimes she complains of shortness of breath after
activities and easily fatique.
Post natal history: her birth weight was 3 kg.
Physical examination
Zuhro's body weight: 10 kg, body height: 70 cm, Temp: 37.1oC, RR: 28 x/min, HR: 100bpm,
regular, BP: 90/70 mmHg
Chest: precordial bulging, hyperactive precordium, second heart sound (S2) is fixed and widely
split. A nonspecific 3/6, almost vibratory systolic ejection murmur is best heard at the upper left
sternal border, and there is also a middiastolic rumble murmur at the lower left sternal.
ECG: sinus rhythm, right bundle branch block (RBBB) pattern, right ventricular hypertrophy
(RVH), right atrial hypertrophy (RAH)
Chest X-Ray: Cardiothoracic ratio 60%, upward apex, increased pulmonary vascular markings.
II. Klarifikasi Istilah
1. Poor Weight gain : Kenaikan berat badan yang tidak normal2. Precordial bulging : Tonjolan pada daerah permukaan anterior tubuh yang
menutupi jantung dan dada bagian bawah3. Hiperreactive precordium : Daerah permukaan anterior tubuh yang menutupi jantung
dan dada yang mengalami abnormalitas atau peningkatan4. Second heart sound (S2) : Suara jantung yang terdengar pada saat auskultasi jantung
yang menunjukkan awal dari diastol dan penutupan dari katup pulmonal dan aorta
5. Vibratory systolic ejection murmur : Bising (suara abnormal) pada fase sistolik yang disebabkan oleh penyemburan darah ke dalam cabang aorta atau arteri pulmonal yang merupakan bentuk permata (diamond-shape) dan berakhir sebelum bunyi jantung kedua
6. Middiastolic rumble murmur : Suara bising yang bergemuruh ketika fase diastolik7. Sinus Rhythm : Irama jantung normal
1
8. RBBB : Gangguan konduksi pada cabang kanan berkas utama sehingga impuls pertama kali mencapai satu ventrikel lalu berjalan ke bnaaagian lain
9. RVH : Hipertrofi miokardium ventrikel kanan akibat tekanan kronis yang melebihi batas
10. RAH : Hipertrofi miokardium atrium kanan akibat tekanan kronis yang melebihi batas
11. Upward Apex : Posisi apex yang naik menuju ke superior12. Nonspecific 3/6 : Derajat bising jantung yang menunjukkan suara bising
yang cukup keras tetapi tidak disertai getaran bising, penjalaran sedang
III. Identifikasi Masalah
1. Zuhro, 5-years-old girl was referred to MH hospital for poor weight gain. She
always complains of frequent respiratory tract infection. Sometimes she complains
of shortness of breath after activities and easily fatique.
Post natal history: her birth weight was 3 kg.
2. Physical examination
Zuhro's body weight: 10 kg, body height: 70 cm, Temp: 37.1oC, RR: 28 x/min,
HR: 100bpm, regular, BP: 90/70 mmHg
Chest: precordial bulging, hyperactive precordium, second heart sound (S2) is
fixed and widely split. A nonspecific 3/6, almost vibratory systolic ejection
murmur is best heard at the upper left sternal border, and there is also a
middiastolic rumble murmur at the lower left sternal.
3. ECG: sinus rhythm, right bundle branch block (RBBB) pattern, right ventricular
hypertrophy (RVH), right atrial hypertrophy (RAH)
4. Chest X-Ray: Cardiothoracic ratio 60%, upward apex, increased pulmonary
vascular markings.
IV. Analisis Masalah
Zuhro, 5-years-old girl was referred to MH hospital for poor weight gain. She always
complains of frequent respiratory tract infection. Sometimes she complains of shortness of
breath after activities and easily fatique.
2
Post natal history: her birth weight was 3 kg
1. Bagaimana pertumbuhan normal balita ?
Pertumbuhan perkembangan sesuai umur
a. Pertumbuhan adalah proses bertambahnya ukuran berbagai organ.Perasaan integritas, mencapai kebijaksanaan, penyelesaihan hidup dengan bijaksana, belajar untuk menerima dari masing-masing sel dalam kesatuan sel yang membentuk organ tubuh/pertumbuhan, jumlah keseluruhan sel/kedua-duanya
b. Tumbuh kembang anak menurut umurMenurut Soetjiningsih, 1005 : 33-36
1) Usia 0-1 bulan Fisik : - BB meningkat 150-200 gram/minggu.
- TB meningkat 2.5 cm/bulan- Lingkar kepala meningkat 1.5 cm/bulan sampai usia 6
bulan. Motorik : - Mengangkat kepala dibantu.
- Tubuh ditengkurapkan dan menoleh.- Reflek primitif baik, sucking, rotting, moro reflek, menelan
dan menggenggam Sensorik : Mengikuti sinar ke tengah. Sosialisasi : Mulai tersenyum
2) Usia 2-3 bulan Fisik : Fontanela posterior sudah menutup. Motorik : - Mengangkat kepala bayi ditahan dengan tangan.
- Memasukkan tangan ke mulut.- Meraih benda-benda yang menarik.- Sudah dapat didudukan dengan punggung ditopang.
Sensorik : - Mengikuti sinar ke tepi.- Koordinasi vertikal dan horisontal- Mendengarkan suara.
Sosialisasi : - Tertawa pada seseorang.- Senang tertawa keras.- Menangis sudah mulai kurang.
3) Usia 4-5 bulan Fisik : - BB 2 kali BBL.
- Ngeces (belum ada koordinasi menelan). Motorik : - Duduk kepala mulai seimbang dan punggung mulai kuat.
3
- Tengkurap susa bisa miring dan kepala tegak lurus- Reflek primitif mulai menghilang.- Meraih benda dengan tangan.
Sensorik : - Sudah mengenal orang.- Akomodasi mata baik.
Sosialisasi : - Senang berinteraksi dengan orang lama.- Mengeluarkan suara tidak senang bila mainnya diambil
orang.4) Usia 6-7 bulan
Fisik : - BB meningkat 90-150 gr/minggu.- TB meningkat 1.25 cm/bulan.- Lingkar kepala meningkat 0,5 cm/bulan sampai 12 bulan.- Gigi mulai tumbuh.
Motorik : - Membalikan tubuh.- Memindahkan benda dari tangan satu ke tangan lainnya.- Mengambil dengan tangan, kaki, dan mulut.- Makanan ke mulut.
Sensorik : - Sosialisasi : - Dapat membedakan orang yang dikenalnya.
- Merangkul/memeluk orang yang dicintai.- Menyebutkan (ma….ma……).- Dapat menangis cepat lalu tertawa lagi.
5) Usia 8-9 bulan Fisik : - BB3 kali BBL.
- TB lebih ½ kali BBL.- Gigi atas dan bawah sudah tumbuh.
Motorik : - Duduk sendiri.- Koordinasi tangan ke mulut lebih sering.- Tengkurap dan merangkak.- Mengambil dengan jari.
Sensorik : Tertarik dengan benda kecil. Sosialisasi : - Cemas terhadap orang tua.
- Mengulang kata tidak ada arti.
6) Usia 10-12 bulan Fisik : - BB 3 kali BBL.
- TB lebih ½ kali BBL- Gigi atas dan bawah sudah sembuh.
Motorik : - Berdiri tidak lama.- Berjalan dengan bantuan.
4
- Berdiri dan duduk sendiri.- Mulai makan dengan sendok.- Main ciluk….ba……- Senang mencoret kertas.
Sensorik : Dapat membedakan bentuk. Sosialisasi : - Emosi berlebihan, cemburu, marah.
- Senang lingkungan yang dikenal.- Takut lingkungan asing.- Mengerti perintah sederhana.
7) Usia 15 bulan Fisik : - Motorik : - Motorik kasar.
- Motorik halus.& Memegang cangkir.
& Memasukkan jari ke lubang.
& Membuka kotak.
& Melempar benda.
Sensorik : - Sosialisasi : -
8) Usia 18 bulan Fisik : - Motorik : - Motorik kasar.
& Berlari sering jatuh
& Menrik mainan
& Senang naik turun tangga tanpa bantuan
- Motorik halus& Menggunakan sendok.
& Membuka buku halaman.
& Menyusun balok.
Sensorik : - Sosialisasi : -
9) Usia 24 bulan Fisik : - B 4 kali BBL
- TB 50% TB dewasa Motorik : - Motorik kasar.
& Berlari
& Naik tangga sendiri.
- Motorik halus& Membuka pintu
& Membuka kunci
5
& Menggunting
& Minum dengan gelas.
& Menggunakan sendok dengan baik
Sensorik : - Sosialisasi : -
10) Usia 36 bulan Fisik : - Peningkatan BB : 2-3 kg/tahun
- Peningkatan IB : 6-8 cm/tahun- Lingkar kepala : 50 cm
Motorik : - Motorik kasar& Naik turun tangga tanpa bantuan.
& Memakai baju dengan bantuan.
- Motorik halus& Menggambar
& Mencuci tangan
& Menggosok tangan.
Sensorik : - Sosialisasi : - Bermain : senang, penting untuk perkembangan sosial.
- Solitary play.11) Usia 4 tahun
Motorik : - Motorik kasar& Berjalan jinjit.
& Melompat.
& Melompat dengan satu kaki.
& Menangkap dan melempar bola
- Motorik halus& Menggunakan gunting
& Menggambar
& Menggambar garis vertikal.
& Belajar membuka dan memasang kancing.
12) Usia 5 tahun Fisik : - BB meningkat 2.3 kg/tahun.
- TB meningkat 6.75-7.5 cm/tahun. Motorik : - Motorik kasar
& Berjalan mundur.
& Melompat dengan kaki bergantian
- Motorik halus& Menulis angka, huruf
& Melompat dengan kaki bergantian
6
& Menggosok tangan.
Sensorik : - Sosialisasi : - Sosial emosional
& Bermain sendiri
& Berkumpul dengan teman
& Interaksi sosial meningkat
& Mulai menggunakan alat dengan baik
Pemeriksaan fisikUkuran pertumbuhanMenurut Lewis. A Barness, 1994 : 7-9
BB Untuk menilai tumbuh kembang seorang anak. Untuk mendeteksi kelainan secara dini dibandingkan TB. Kehilangan BB akut menunjukkan adanya penyakit akut, dehidrasi, atau
malnutrisi. Kehilangan BB kronik menunjukkan adanya penyakit menahun. Kenaikan BB yang cepat menunjukkan adanya overhidrasi atau edema,
kelebihan BB (obesitas) disebabkan oleh makan yang berlebihan. TB
Diukur bersama dengan BB, merupakan cara yang baik untuk mengetahui pertumbuhan anak.
TB yang abnormal pendek disebabkan oleh berbagai penyakit menahun yang menggangu absorsi atau penggunan nutrisi, termasuk malnutrisi, gangguan fisik (terutama deprivasi), alergi makanan, kesukaan memilih-milih makanan, penyakit ginjal, penyakit jantung, penyakit hati, fibrosis pankreas dan berbagai gangguan atau anomali gastro internial lainnya.
Anak dengan defidiensi mental, anemia hemolitik oleh sebab apapun, penyakit rickets atau diabetes juvenilis memiliki tubuh yang pendek.
Nilai normal tinggi pada waktu duduk kurang lebih 70% dari tinggi total pada saat lahir sampai 60% pada waktu usia mencapai 2 tahun dan 52% pada usia 10 tahun.
Jika tinggi pada waktu duduk lebih besar dari setengah kali TB pada saat berdiri maka bentuk tubuh pasien adalah infansil.
Jika berkisar antara setengah dari tinggi pada saat berdiri, maka bentuk tubuh pasien adalah tipe dewasa.
7
8
- BB normal pada waktu lahir menurut DEPKES : 2,7 kg – 3,4 kg- Berat Badan Ideal (BBI) bayi (anak 0-12 bulan)
BBI = (umur (bln) / 2 ) + 4- Berat Badan Ideal untuk anak (1-10 tahun)
BBI = (umur (thn) x 2 ) + 8BBI = (5thn x 2) + 8 = ±18 Kg (berat badan ideal untuk Zuhro)
BB anak juga dapat diperkirakan dengan menggunakan rumus atau pedoman dari Behrman (1992), yaitu :
9
1. Berat badan lahir rata-rata : 3,25 kg2. Berat badan usia 3 – 12 bulan, menggunakan rumus :
Umur (bulan) + 9 = n + 92 2
3. Berat badan usia 1 – 6 tahun, menggunakan rumus :( Umur(tahun) X 2) + 8 = 2n + 8Keterangan : n adalah usia anak
4. Berat badan usia 6 – 12 tahun , menggunakan rumus :Umur (tahun) X 7 – 5
2
Seperti halnya BB, TB (tinggi badan) juga dapat diperkirakan berdasarkan rumus dari Behram (1992), yaitu :
a. Perkiraan panjang lahir : 50 cmb. Perkiraan panjang badan usia 1 tahun = 1,5 Panjang Badan Lahirc. Perkiraan panjang badan usia 4 tahun = 2 x panjang badan lahird. Perkiraan panjang badan usia 6 tahun = 1,5 x panjang badan usia 1 tahune. Usia 13 tahun = 3 x panjang badan lahirf. Dewasa = 3,5 x panjang badan lahir atau 2 x panjang badan 2 tahun
Atau dapat digunakan rumus Behrman (1992):a. Lahir : 50 cmb. Umur 1 tahun : 75 cmc. 2 – 12 tahun ; umur (tahun) x 6 + 77Jadi, TB ideal Zuhro= ±107 cm
2. Apa etiologi dan bagaimana mekanisme yang menyebabkan BB sulit naik ?
-BB sulit naik pada anak pederita ASD bisa disebabkan karena kekurangan nutrisi (nafsu makan yang menurun/kesulitan mengonsumsi ASI sehingga kurang nutrisi)-MalabsorbsiKarena ada celah pada jantung jadi kerja jantung lebih berat sehingga nutrisi lebih ke jantung untuk memenuhi kebutuhan jantung.
3. Apa etiologi dan bagaimana mekanisme infeksi saluran pernafasan berulang ?
Etiologi diantaranya adalah:
1. Bakteri : Streptokokus, Stafilokokus, Pnemokokus, Hemofillus, Bordetella dan Korinobakterium.
10
2. Virus : Mikosovirus, Adenovirus, Koronavirus, Pikornavirus, Mikoplasma, Herpesvirus.
3. Kurang gizi4. Tertular dari penderita lain5. Tempat tinggal yang kurang sehat, ex:
- Ventilasi kurang
- Lingkungan rumah yang banyak debu
- Lantai yang lembab
Patofisiologi
Infeksi saluran nafas terjadi dapat karena masuknya virus kedalam saluran pernafasan atas, kemudia virus bereplika (membelah) pada sel epitel kolumner bersilia (hidung, sinus, faring) menyebabkan radang pada tempat tersebut. Peradangan itu merangsang pelepasan mediator histamin dalam sekresi hidung sehingga permeabilitas vaskuler naik dan akibatnya terjadi odema pada mukosa dan hidung menjadi tersumbat akibat akumulasi mukus, dari kejadian itu menimbulkan masalah inefektif bersihan jalan nafas.
Perubahan yang terjadi adalh edema pada mukosa, infiltrat sel mononuler yang menyertai, kemudian fungsional silia mengakibatkan pembersihan mukus terganggu. Pada infeksi berat sampai sedang epitel mengelupas, ada produksi mukus yang banyak sekali, mula-mula encer, kemudian mengental dan biasanya purulen. Dapat juga ada keterlibatan anatomis saluran nafas atas, masuk oklusi dan kelainan rongga sinus.
4. Bagaimana mekanisme : a. Dispnea de Effort
Zuhro menderita ASD (Atrial Septal Defect) dimana terjadi aliran darah dari
atrium kiri ke atrium kanan karena tekanan di atrium kanan 5 mmHg, sedangkan pada
atrium kiri 6 mmHg sehingga terjadi aliran ke kanan. Akibatnya darah pada atrium
kanan dan ventrikel kanan bertambah banyak. Hal ini akan membuat darah yang
dialirkan ke paru-paru melalui vena pulmonalis juga meningkat. Bila shunt besar,
maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang
melalui aorta.
Bertambahnya volume darah akan membuat tekanan pada pembuluh darah di
paru-paru meningkat (hipertensi pulmonal). Hipertensi pulmonal membuat tekanan
11
partial oksigen meningkat. Kecepatan difusi oksigen pada alveolus bergantung pada
perbedaan tekanan oksigen antara alveolus dan kapiler paru. Semakin tinggi
perbedaan tekanan maka difusi semakin cepat. Akibat hipertensi pulmonal, terjadi
peningkatan tekanan partial oksigen di kapiler yang menurunkan derajat gradien
perbedaan tekanan sehingga flow atau difusi oksigen dari alveolus ke kapiler darah
berkurang. Kompensasinya adalah dengan bernapas lebih cepat. Dispnea juga terjadi
akibat penumpukan cairan (efusi) di paru-paru dan terjadi edema. Hipertensi
pulmonal membuat tekanan hidrostatik di kapiler paru meningkat dan terjadi
kebocoran cairan (edema)
b. Mudah LelahGejala ini disebabkan oleh kerja jantung yang tidak optimal. Darah yang dipompa
tidak mengalir dengan sempurna akibat kerja jantung yang terganggu menyababkan
penderita merasakan lemas dan cenderung cepat merasa lelah yang
diakibatkan karena jantung tidak dapat memenuhi kebutuhan sirkulasi dalam keadaan
kebutuhan yang meningkat.
5. Mengapa saat lahir BB normal namun saat usia 5 tahun BB tidak sesuai dengan umur ?Pada saat lahir memang BB nya normal, namun seiring pertumbuhannya dia
kesulitan untuk melakukan aktivitas. Dimana kita tau, aktivitas yang paling dominan
pada balita adalah makan. Asupan makan yang kurang ini juga akan banyak dipakai
untuk kerja lebih dari jantung sehingga nutrisi untuk tumbuh kembang pun ikut
berkurang, yang akhirnya mengakibatkan peningkatan berat badan anak berkurang.
Mekanismenya: Defek pada septum atrium aliran darah dari atrium kiri ke atrium
kanan darah di atrium kiri berkurang darah yang dipompakan oleh ventrikel kiri ke
sirkulasi juga berkurang curah jantung ↓ suplai nutrisi ke jaringan tubuh <<
kenaikan BB tidak signifikan.
Physical examination
Zuhro's body weight: 10 kg, body height: 70 cm, Temp: 37.1oC, RR: 28 x/min, HR:
100bpm, regular, BP: 90/70 mmHg
12
Chest: precordial bulging, hyperactive precordium, second heart sound (S2) is fixed and
widely split. A nonspecific 3/6, almost vibratory systolic ejection murmur is best heard at
the upper left sternal border, and there is also a middiastolic rumble murmur at the lower
left sternal.
Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal dari :
a. Body weight and body heightBerdasarkan buku The growth of children preschool age in Batavia yang dikutip oleh Sukonto dkk dalam IKA UIBW : 14,2 kgBH : 100,00 cmBW dan BH Zuhro tidak normal.1) Dari aspek gizi dapat disebabkan oleh karena asupan kalori yang tidak adekuat, gangguan pencernaan makanan dan pengaruh hormon pertumbuhan. Anak dengan ASD biasanya meunjukkan gejala kurang nafsu makan, karena ketika mereka melakukan aktivitas makan dan minum sekalipun terjadi dispnea de’ effort lalu akibat nutrisi yang masuk berkurang menyebabkan peningkatan berat badan yang buruk dan gangguan pembentukan asam amino sebagai bahan baku hormon terutama GH sehingga pertumbuhan pun terganggu.2) Hubungan dengan kelainan jantung pasokan darah ke sistemik berkurang. Hal ini akan mengakibatkan penurunan aliran oksigen dan nutrisi ke jaringan perifer akibatnya terjadi penurunan jumlah energi atau ATP yang dibutuhkan untuk metabolisme tubuh sehingga terjadi penurunan metabolisme tubuh yang pada akhirnya akan menyebabkan poor weight gain dan retardasi tinggi badan
b. Temp. 37.1oC Suhu tubuh normal pada anak-anak juga sama seperti orang dewasa: 36,5o-37,2oCInterpretasi : normal
c. RR 28 x/min
Normal pada umur 3-6 tahun adalah 22-34 x/mnt.
Apabila tinggi bisa disebabkan karena adanya kongesti paru dan kompensasi tubuh
ketika kekurangan oksigen.
d. HR100bpm, regular
Normal
13
Berikut ini rata-rata denyut jantung bayi dan anak-anak:
Usia 1 - 2 hari : 123 - 159 kali /menit
Usia 3 - 6 hari : 129 - 166 kali/menit
Usia 1 - 3 minggu : 107 - 182 kali/menit
Usia 1 – 2 bulan : 121 - 179 kali/menit
Usia 3 - 5 bulan : 106 - 186 kali/menit
Usia 6 - 11 bulan : 109 - 169 kali/menit
Usia 1 - 2 tahun : 89 - 151 kali/menit
Usia 3 - 4 tahun : 73 - 137 kali/menit
Usia 5 - 7 tahun : 65 - 133 kali/menit
Usia 8 - 11 tahun : 62 - 130 kali/menit
Usia 12 - 15 tahun : 60 - 119 kali/menit
e. BP 90/70 mmHg
Interpretasi : Normal
14
Atau untuk anak <12 tahun: Sistolik = (2xumur) + 80 mmHg
Diastolik = 50-80 mmHg
Umur Sistolik (mmHg) Diastolik (mmHg)
Neonate
2-6 tahun
7 tahun
8 tahun
9 tahun
10 tahun
11 tahun
12 tahun
75-105
80-110
85-120
90-120
90-120
95-130
95-135
95-135
45-75
50-80
50-80
55-85
55-85
60-85
60-85
60-85
15
13 tahun
14 tahun
100-140
105-140
60-90
65-90
Zuhro : 90.70 mmHg. Interpretasi : sistolik normal, diastolik normal.
Mekanisme kalau sistolik abnormal: Zuhro menderita ASD (Atrial Septal Defect)
dimana terjadi aliran darah dari atrium kiri ke atrium kanan. Akibatnya darah pada atrium kanan
dan ventrikel kanan bertambah banyak, tetapi darah yang dipompakan ke ventrikel kiri
berkurang. Akibatnya stroke volume menurun sehingga darah dari ventrikel kiri yang
dipompakan ke sistemik tubuh berkurang, tekanan nya juga berkurang sehingga sistoliknya
rendah.
f. Precordial bulging
Bulging precordial adalah daerah precordial yang lebih menonjol dari dinding thorax
yang lain, Bulging precordial menunjukkan kemungkinan pembesaran ventrikel kanan
atau aneurysma pangkal aorta.
g. Hyperreactive precordium
Normal ; Tidak ada
Keadaan >> beban vol pada PJB mis: PDA, VSD
Peningkatan beban volum pada VSD
Atrium overload->ventrikel overload-> hipertofi -> hiperaktif precordium
h. Second heart Sound is fix and widely split
Split S2 ada yang normal ada yang patologis. Yang normal adalah saat inspirasi split
baru terdengar. Mekanisme normalnya adalah karena pada saat inspirasi, darah cenderung
akan mengalir dari jantung sebelah kanan. Darah dari vena cava superior dan inferior
akan masuk ke atrium kanan, ventrikel kanan, arteri pulmonalis baru ke paru-paru untuk
mengambil oksigen saat inspirasi tadi. Akibatnya terjadi peningkatan darah di jantung
sebelah kanan, hal ini akan membuat katup pulmonal menutup lebih lama untuk memberi
waktu darah mengalir lebih lama. Sedangkan katup mitral tidak berubah sehingga
terdengar bunyi katup mitral dal pulmonal yang tidak sinkron.
16
Patologis jika S2 split terdengar saat ekspirasi (Aortic stenosis, hypertrophic
cardiomyopathy, left bundle branch block (LBBB)) dan baik ekspirasi maupun inspirasi
(ASD, VSD, LBBB, RBBB). Pada ASD split yang terjadi adalah fixed split S2 dimana
terjadi S2 akibat peningkatan volume darah di atrium dan ventrikel kanan karena septum
yang tidak sempurna, bukan akibat inspirasi.
i. Nonspecific 3/6 vibratory ejection murmur
3/6 : bising yang keras tetapi tidak disertai getaran bising dan penjalarannya sedang.
derajat 1/6 : bising yang sangat lemah
derajat 2/6 : bising yang lemah teta[i mudah terdengar, dengan penjalaran
minimal.
derajat 3/6 : bising yang keras tetapi tidak disertai getaran bising, penjalaran
sedang.
derajat 4/6 :bising yang kearas dan disertai getaranbisisng, penjalarannya luas.
derajat 5/6 bising yang sangat keras, yang tetap terdengar bila teteskop tetap
ditempelkan sebagian saja pada dinding dada, penjalarannya luas.
derajat 6/6 : bising yang palkng keras, tetap terdengar meskipun steteskop
diangkat dari dinding dada, penjalarannya sangat luas
j. Middiastolic Rumble murmur
Terjadi akibat aliran darah berlebih (stenosis relatif katup mitral atau trikuspid), misalnya pada defek septum ventrikel besar, duktus ateriosus persisten yang besar, defek septum atrium besar, insufisiensi mitral/ trikuspid berat. Terdengar kurang lebih pada pertengahan fase diastolik. Bila terdengar dengan punctum maximum di apeks, menunjukkan adanya stenosis mitral.
Pada ASD terdapat lubang pada septum interatrial, tekanan yang lebih tinggi pada atrium kiri daripada atrium kanan, sistem atrium kanan lebih mudah teregang (more distensible) dibandingkan dengan atrium kiri, dinding ventrikel kanan yang lebih tipis juga memiliki kemampuan untuk “menampung darah tambahan” lebih baik dibandingkan dengan ventrikel kiri yang berdinding lebih tebal menyebabkan terjadi shunt left-right pada atrium jantung. Selain itu, pada mekanisme normalnya atrium kanan juga menampung darah balik yang berasal dari seluruh tubuh melalui vena cava, terjadi overload darah di atrium kanan,
17
Lalu darah akan mengalir ke ventrikel kanan melalui katup tricuspid. Katup tricuspid ini dalam hal tertentu dapat menyempit (stenosis) jika aliran darah yang melalui ostium tricuspid terlalu banyak. Akibat 2 keadaan ini maka terdengar middiastolic rumble murmur berfrekuensi rendah pada ICS IV kiri atau kanan.
Sebenarnya murmur ini dapat terdengar pada ostium pulmonal di ICS II namun karena ostium tricuspid lebih besar daripada ostium pulmonal maka yang terdengar dominan di ICS IV.
ECG: sinus rhythm, right bundle branch block (RBBB) pattern, right ventricular
hypertrophy (RVH), right atrial hypertrophy (RAH)
Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal dari :
a. RBBB patternRBBB, ”Right Bundle Branch Blocks”, adalah gangguan sistem aliran/ konduksi
listrik jantung yang ke bagian/sebelah kanan. RBBB di sebut komplit bila gangguan konduksi ke bagian kanan jantung terjadi secara komplit, durasi yang dibutuhkan untuk kontraksi memanjang. Keadaan tersebut bisa didapat atau bawaan lahir.
Penyebab RBBB komplit yang didapat adalah iskemik (ketidak seimbangan antara kebutuhan oksigen otot jantung dan jumlah oksigen yang tersedia karena ada penyumbatan pembuluh darah koroner), proses degeneratif (penuaan) atau peningkatan tekanan di bilik kanan.
EKG menunjukkan pola RBBB pada 95% kasus yang menunjukkan beban volume ventrikel kanan
- Right bundle branch block (RBBB) pattern : abnormal
kemungkinan penyebab: dilatasi dan hipertrofi ventrikel kanan ( ASD )
Mekanisme abnormal:
RBBB dapat disebabkan oleh :
Right ventricular hypertrophy / cor pulmonale
Pulmonary embolus
Ischaemic heart disease
Rheumatic heart disease
Myocarditis or cardiomyopathy
Degenerative disease of the conduction system
18
Congenital heart disease (e.g. atrial septal defect)
Mekanisme right branch block bundle
b. RVH Ada defek pada septum atrium → aliran darah dari atrium kiri menuju ke atrium
kanan dikarenakan tekanan pada atrium kiri lebih tinggi daripada atrium kanan → darah
dari atrium kiri dan kanan akan menuju ke ventrikel kanan dikarenakan ventrikel kanan
lebih tipis dan akomodatif → aliran darah ke atrium dan ventrikel kanan meningkat
peningkatan beban awal (preload) ventrikel kanan kompensasi hipertrofi ventrikel
kanan.
c. RAH Shunt dari atrium kiri ke kanan dan adanya aliran darah balik dari vena cava
menyebabkan banyaknya darah yang masuk ke atrium kanan sehingga sebagai mekanisme kompensasi atrium kanan berdilatasi. Dilatasi ini menyebabkan seolah-olah atrium mengalami hipertrofi karena tampak atrium mengalami penambahan ukuran karena volumenya yang bertambah.
19
Chest X-Ray: Cardiothoracic ratio 60%, upward apex, increased pulmonary vascular
markings.
1. Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal :a. CTR 60%
Interpretasi:
- CTR 60% menunjukkan rasio antara nilai max dari transverse diameter dari
jantung (MD) dengan nilai max dari transverse diameter dari rongga dada (ID)
adalah 60% yang mengindikasikan kardiomegali akibat pembesaran atrium
dan ventrikel kanan (normal : 50%).
- Upward apex : apeks jantung yang terlihat (terangkat) karena terjadi
pembesaran jantung kanan.
Mekanisme abnormalitas:
- Aliran darah dari LA ke RA pertambahan volume pada RA dan RV
hipertrofi RA dan RV Cardiothoracic ratio 60%
- Aliran darah dari LA ke RA pertambahan volume pada RA dan RV
hipertrofi RA dan RV apex terangkat ke atas
- Aliran darah dari LA ke RA pertambahan volume pada RA dan RV
pertambahan tekanan RA dan RV pertambahan tekanan dan volume pada
pulmonary vascular dilatasi vascular increased pulmonary vascular
markings
20
b. Upward apex Akibat pembesaran jantung maka apex akan berubah dari posisisnya semula. Bila
terjadi pembesaran jantung kanan maka apex pada mulannya akan terdorong ke
bagian bawah, akan tetapi karena bagian bawah ditutupi oleh diafragma, maka apex
akan terdorong ke belakangan dan agak sedikit naik dari posisinya semula. Akibatnya
akan didapat gambaran apex jantung yang naik ke atas.
c. Increased pulmonary vascular markingvaskularisasi paru meningkat karena aliran darah yang meningkat dari ventrikel
kanan melalui a.pulmonalis masuk ke jantung (plethora)
2. Bagaimana anatomi, fisiologi, sirkulasi jantung pada anak normal ? Anatomi
Jantung bayi saat baru lahir amat berbeda dengan jantung saat berumur 3 tahun, saat berumur 3 tahun, jantung sang bayi sudah berada dalam keadaan normal seperti orang dewasa, yaitu sirkulasi darahnya berupa darah ke paru-paru melalui ruang jantung sebelah kanan dan darah ke bagian tubuh lainnya melalui ruang jantung sebelah kiri.
Anatomi Jantung pada Embrio
Beberapa anatomi yang membedakan jantung fetal dengan jantung orang dewasa
Pada fetal terdapat:
-Duktus arteriosus
-Arteri dan vena umbilikalis
-Duktus venosus
21
-Adanya foramen ovale
Pada saat dewasa:
Duktus arteriosus Ligamentum arteriosum
Arteri umbilikalis Medial umbilical ligament
Vena umbilikalis Ligamentum teres
Duktus venosus Ligamentum venosum
Foramen ovale Fossa ovalis
Anatomi Jantung pada anak normal juga sama seperti pada orang dewasa
Jantung adalah organ berongga dan berotot seukuran kepalan. Organ ini terletak di rongga toraks (dada) sekitar garis tengah antara sternum di sebelah anterior dan vertebra di posterior. Jantung memiliki dasar lebar di atas dan meruncing membentuk titik di ujungnya, apeks, di bagian bawah. Jantung terletak menyudut di bawah sternumsedemikian sehingga dasarnya terutama terletak di kanan dan apeks di kiri sternum. Ketika jantung berdenyut kuat, apeks memukul bagian dalam dinding dada di sisi kiri.
Jantung dibagi menjadi paruh kanan dan kiri serta memiliki empat rongga, satu rongga atas dan satu rongga bawah di masing-masing paruh. Rongga-rongga atas, atrium, menerima darah yang kembali ke jantung dan memindahkannya ke rongga bawah, ventrikel, yang memompa darah dari jantung. Pembuluh yang mengembalikan darah dari jaringan ke atrium adalah vena, dan yang membawa darah dari ventrikel ke jaringan adalah arteri. Kedua paruh jantung dipisahkan oleh septum, suatu partisi berotot kontinyu yang memecah pencampuran darah dari kedua sisi jantung. Pemisahan ini sangat penting
22
karena separuh kanan jantung menerima dan memompa darah miskin O2, sementara sisi kiri jantung menerima dan memompa darah kaya O2.
Fisiologi
Jantung pada dasarnya adalah suatu pompa ganda yang menghasilkan tekanan pendorong agar darah mengalir melalui sirkulasi paru dan sirkulasi sistemik. Jantung memiliki empat bilik: setiap belahan terdiri dari sebuah atrium, atau bilik masukan vena, dan sebuah ventrikel, atau bilik keluaran arteri. Empat katup jantung mengalirkan darah dalam arah yang sesuai dan mencegah darah mengalir dalam arah yang berlawanan. Jantung bersifat self-excitable, yaitu mencetuskan sendiri kontraksi beriramanya. Kontraksi serat-serat otot jantung yang tersusun seperti spiral menghasilkan efek memeras yang penting agar pemompaan berlangsung efisien. Yang juga penting agar pemompaan efektif adalah kenyataan bahwa serat-serat otot di setiap bilik bekerja sebagai sebuah sinsitium fungsional, berkontraksi sebagai satu kesatuan.
Aktivitas Listrik di Jantung
Impuls jantung berasal dari nodus SA, pemacu jantung, yang memiliki kecepatan depolarisasi spontan ke ambang yang tertinggi. Setelah dicetuskan, potensial aksi menyebar ke seluruh atrium kanan dan kiri, sebagian dipermudah oleh jalur penghantar khusus, tetapi sebagian besar melalui penyebaran impuls dari sel ke sel melalui gap junction. Impuls berjalan dari atrium ke dalam ventrikel melalui nodus AV, satu-satunya titik kontak listrik antara kedua bilik tersebut. Potensial aksi berhenti sebentar di nodus AV, untuk memastikan bahwa kontraksi atrium mendahului kontraksi ventrikel agar pengisian ventrikel berlangsung sempurna. Impuls kemudian dengan cepat berjalan ke septum antarventrikel melalui berkas His dan secara cepat
23
disebarkan ke seluruh miokardium melalui serat-serat Purkinje. Sel-sel ventrikel lainnya diaktifkan melalui penyebaran impuls dari sel ke sel melalui gap junction. Dengan demikian, atrium berkontraksi sebagai satu kesatuan, diikuti oleh kontraksi sinkron ventrikel setelah suatu jeda singkat. Potensial aksi serat-serat jantung kontraktil memperlihatkan fase positif yang berkepanjangan, atau fase datar, yang disertai oleh periode kontraksi yang lama, untuk memastikan agar waktu ejeksi adekuat. Fase datar ini terutama disebabkan oleh pengaktifan saluran Ca++ lambat. Karena terdapat periode refrakter yang lama dan fase datar yang berkepanjangan, penjumlahan dan tetanus otot jantung tidak mungkin terjadi. Hal ini memastikan bahwa terdapat periode kontraksi dan relaksasi yang berganti-ganti sehingga dapat terjadi pemompaan darah. Penyebaran aktivitas listrik ke seluruh jantung dapat direkam dari permukaan tubuh. Rekaman ini, EKG, dapat memberi informasi penting mengenai status jantung.
Proses Mekanis pada Siklus Jantung
Siklus jantung terdiri dari tiga kejadian penting:
1. Pembentukan aktivitas listrik sewaktu jantung secara otoritmis mengalami depolarisasi dan repolarisasi.2. Aktivitas mekanis yang terdiri dari periode sistol (kontraksi dan pengosongan) dan diastol (relaksasi dan pengisian) bergantian yang dicetuskan oleh siklus listrik yang berirama.3. Arah aliran darah melintasi bilik-bilik jantung, yang ditentukan oleh pembukaan dan penutupan katup-katup akibat perubahan tekanan yang dihasilkan oleh aktivitas mekanis.Penutupan katup menimbulkan dua bunyi jantung normal. Bunyi jantung pertama disebabkan oleh penutupan katup atrioventrikel (AV) dan menandakan permulaan sistol ventrikel. Bunyi jantung kedua disebabkan oleh penutupan katup aorta dan pulmonalis pada permulaan diastol.Dengan mengkaji perubahan-perubahan tekanan yang berkaitan dengan siklus jantung, dapat dilihat kurva tekanan atrium tetap rendah selama siklus jantung, dengan adanya sedikit fluktuasi (dalam keadaan normal bervariasi antara 0 dan 8 mmHg). Kurva tekanan aorta tetap tinggi, dengan fluktuasi sedang (dalam keadaan normal bervariasi antara tekanan sistolik 120 mmHg dan tekanan diastolik 80 mmHg). Kurva tekanan ventrikel berfluktuasi secara dramatis karena tekanan ventrikel harus di bawah tekanan atrium terendah selama diastol agar katup AV terbuka dan dapat terjadi pengisian ventrikel, dan harus di atas tekanan aorta tertinggi selama sistol agar katup aorta membuka, sehingga dapat terjadi pengosongan ventrikel. Dengan demikian, tekanan ventrikel dalam keadaan normal bervariasi dari 0 mmHg selama diastol ke sedikit lebih tinggi dari 120 mmHg selama sistol.
Gangguan fungsi katup menimbulkan aliran darah yang turbulen, yang terdengar sebagai murmur (bising) jantung. Katup abnormal dapat bersifat stenotik (tidak membuka sempurna) atau insufisiensi (tidak menutup sempurna).
24
Curah jantung dan Kontrolnya
Curah jantung, volume darah yang disemprotkan oleh setiap ventrikel setiap menit, ditentukan oleh kecepatan denyut jantung dan volume sekuncup. Kecepatan denyut jantung berubah-ubah oleh perubahan keseimbangan pengaruh simpatis dan parasimpatis pada nodus SA. Stimulasi parasimpatis memperlambat kecepatan denyut jantung dan stimulasi simpatis mempercepatnya. Volume sekuncup bergantung pada (1) tingkat pengisian ventrikel, dengan peningkatan volume diastolik akhir menyebabkan volume sekuncup yang lebih besar melalui hubungan panjang-tegangan (kontrol intrinsik), dan (2) tingkat stimulasi simpatis, dengan peningkatan stimulasi simpatis menyebabkan peningkatan kontraktilitas jantung, yaitu peningkatan kekuatan kontraksi dan peningkatan volume sekuncup pada volume diastolik akhir tertentu (kontrol ekstrinsik).
Sirkulasi
Jantung memiliki fase sirkulasi , yaitu peristiwa yang terjadi pada jantung berawal dari permulaan sebuah denyutan sampai berakhirnya denyut jantung berikutnya. Siklus jantung mencakup periode dari akhir kontraksi (sistole) dan relaksasi (diastole) jantung sampai akhir systole dan diastole berikutnya. Kontraksi jantung mengakibatkan perubahan tekanan dan volume darah dalam jantung dan pembuluh utama yang mengatur pembukaan dan penutupan katup jantung serta aliran darah yang melalui ruan-ruang dan masuk ke arteri.
1. Jantung sebagai sirkulasi sistemik, sirkulasi pulmonal dan transport gas.
Sirkulasi sistemik
sirkulasi sistemik adalah sirkulasi darah yang dimulai pada saat darah dipompa keluar dari ventrikel kiri melalui aorta ke seluruh tubuh, dan kembali ke atrium kanan jantung melalui vena kava superior dan vena kava inferior. Darah yang kaya akan O2 yang berasal dari ventikel kiri, melalui orta akan dihantarkan ke seluruh tubuh. Di jarigan perifer, O2 akan digunakan dan bertukar dengan CO2. Kemudian darah dengan kadae O2 rendah kembali ke jantung melalui cava. Mekanisme spesial pada jantung dapat berkontraksi secara konstan, melalui penghantaran aksi potensial melalui otot jantung, jantung dapat berdetak secara konstan dan ritmis. Mekanismenya adalah : aliran darah dari ventrikel kiri menuju katup aortik – aorta – ateri – arteriola – kapiler – venula - vena – vena kava inferior dan superior – atium kanan. Jadi ciri-ciri sirkulasi sistemik adalah:
1. Mengalikan darah ke berbagi organ2. Memenuhi kebutuhan organ yang berbeda3. Memerlukan tekanan permulaan yang besar4. Banyak mengalami tahanan
25
5. Koom hidostatik panjang6. Sirkulasi pulmonalis
Sirkulasi pulmonalis adalah sirkulasi darah dari ventrikel kanan jantun, masuk ke paru-paru, kemudian kembali ke atrium kiri. Melalui peran ventrikel kanan, darah dengan kadar O 2
rendah disampaikan melealui artei pulmonary ke paru-paru, kemudian terjadi pertuara gas, sehingga darah yang keluar dari paru-paru kaya akan O2. Darah yang kaya akan O2 ini akan dihantarkan kembali ke paru-paru melalui vena pulmonary. Mekanismenya adalah: aliran darah dari ventrikel kanan – katup pulmonalis – arteri pulmonalis – paru-paru – vena pulmonalis – atrium kiri -.
Arteri pulmonalis mengandung darah yang tidak teroksigenasi, sedangkan vena pulmonalis mengandung darah yang teroksigenasi. Dalam paru-paru. Arteri pulmonalis membagi kagi menjadi arteri yang lebih kecil, arteriol dan kapiler. Jadi ciri-ciri sirkulasi pulmonalis adalah :
1. Hanya mengalirkan darah ke paru2. Hanyaa berfungsi untuk paru3. Mempunyai tekanan permulaan yang rendah4. Hanya sedikit mengalami tahanan5. Kolom hidrostatiknya pendek
3. Bagaimana embriologi jantung (organogenesis) ?
Perkembangan Anatomi Jantung pada trimester I hingga 3 tahun:Jantung bayi saat baru lahir amat berbeda dengan jantung saat berumur 3 tahun, saat berumur 3 tahun, jantung sang bayi sudah berada dalam keadaan normal seperti orang dewasa, yaitu sirkulasi darahnya berupa darah ke paru-paru melalui ruang jantung sebelah kanan dan darah ke bagian tubuh lainnya melalui ruang jantung sebelah kiri. Pada bayi yang baru lahir, darah yang berasal dari tubuh selain paru-paru seharusnya ke jantung bagian kanan, namun ada pula yang mengalir ke jantung bagian kiri, lalu darah masuk ke paru-paru yang seharusnya lewat jantung bagian kanan, juga mendapat tambahan darah dari jantung bagian kiri.
Embriologi pada trismester 1 Pembentukan angioblas (pertengahan minggu ke-3) Pembentukan tabung jantung dan mulai meluas dengan menerima aliran darah vena dari katup kaudalnya dan mulai memompakan darah keluar dari lengkung aorta pertama menuju ke aorta dorsalis Pembentukan 3 lapisan jantung, yaitu endokardium, miokardium, dan epikardium atau pericardium visceral
26
Pemanjangan dan pembengkokkan bentuk jantung (hari ke-23 sampai 28) Perkembangan sinus venosus (pertengahan minggu ke-4) Pembentukan sekat-sekat jantung (antara hari ke 27- 37) Pembentukan sekat di dalam atrium komunis dan kanalis atrioventrikularis (akhir minggu ke4) Diferensiasi atrium selanjutnya Pembentukkan katup-katup atrioventrikuler yang dibantu dengan adanya muskuli papillares dan korda tendinea Pembentukan sekat pada trunkus arteriosus dank onus kordis (minggu ke-5) Pembentukkan sekat di dalam ventrikel (menjelang akhir minggu ke-4) Pembentukkan katup semilunaris Pembentukkan system konduksi jantungKelainan pembentukan organ (malformasi) paling banyak terjadi pada trimester pertama (12 minggu pertama) kehamilan, yang merupakan masa-masa pembentukan organ dimana embrio sangat rentan terhadap efek obat-obatan atau virus. Karena itu seorang wanita hamil sebaiknya tidak menjalani immunisasi atau mengkonsumsi obat-obatan pada trimester pertama kecuali sangat penting untuk melindungi kesehatannya. Pemberian obat-obatan yang diketahui dapat menyebabkan malformasi harus dihindari.
Kehidupan fetal
Setelah lahir
27
4. Apa DD pada kasus ini ?
28
29
Sign & Simptom ASD PDA VSD Koartasio Aorta
Pulmonary Stenosis
Sesak nafas √ √ √ √ √
Mudah lelah √ √ √ √ √
Infeksi Sal.Nafas (ditandai batuk)
√ √ √
Murmur Systolic Murmur
Continuous Murmur
(Machinery)
Pansystolic Murmur
Murmur halus
Systolic Murmur
Pertumbuhan terhambat
√ √ √
Systolic thrill The lower left sternal
border
The upper left sternal border
The lower left sternal
border
the suprasternal
notch
Sela iga II tepi
sternum kiri
grade continous murmur
2-3/6 1-4/6 in the left
infraclavicular area
2-5/6 in the lower left
sternal border
2-4/6 at the upper right
sternal border and
mid or lower left sternal border and
the left interscapular area in the
back.
Sinus rhytm √ √
Left atrial hypertrophy dan
Left ventricle hypertorphy
right ventricular hypertrop
hy
√ √ √ √
Cardiothoracic ratio 60 %
√ √
Upward apex √
Increase pulmonary
vascular marking
√ √ √ Normal
5. Jelaskan apa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada kasus ini ? Pada defek dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP menunjukkan atrium
kanan yang menonjol dan konus pulmonalis yang menonjol. Jantung biasanya hanya sedikit membesar dengan vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya pirau. Pada elektrokardigram tampak gambaran right bundle branch blok (RBBB). Pada jenis defek septum atrium sekundum terdapat deviasi sumbu QRS ke kanan, yang membedakan dari jenis defek primum yang memperlihatkan deviasi sumbu ke kiri. Dapat pula terdapat AV blok derajat I (pemanjangan interval PR) dan hipertrofi ventrikel kanan. Seperti pada kelainan jantung bawaan lainnya, pemeriksaan ekokardiografi berguna untuk menentukan letak dan besar septum serta kemungkinan kelainan anatomis yang dapat menyertai. Kateterisasi tidak perlu dilakukan kecuali ada tanda-tanda hipertensi pulmonal.
6. Bagaimana cara menegakkan diagnosis dan apa diagnosis kasus ini ? AnamnesisSesak napas dan rasa lelah merupakan keluhan awal yang paling sering, demikian pula infeksi napas berulang. Selain itu, pasien juga dapat mengeluh sesak pada saat aktivitas dan berdebar-debar (Sudoyo, 2009).
Pemeriksaan fisik
Palpasi : Aktivitas ventrikel kanan jelas (hiperdinamik) di parasternal kanan. Pertambahan isi arteria pulmonalis yang melebar teraba di sela iga III kiri dan juga penutupan katup pulmonal. Getaran bising di sela iga II atau III kiri ( berarti hemodinamik PS) atau pada fosa suprasternalis.
Auskultasi : Split bunyi jantung II tanpa bising sering menunjukkan gejala pertama dan satu-satunya petunjuk untuk diagnosis ASD. Dengan bertambahnya umur makan jarak split akan bertambah pula. Jarak antara komponen aorta-pulmonal bunyi jantung II pada inspirasi atau ekspirasi tetap sama sehingga disebut “fixed splitting”. ASD (Atrial septal defect) sering tidak terdeteksi sampai dewasa karena biasanya asimptomatik dan tidak mendapat gambaran diagnosis fisik yang jelas (Sudoyo, 2009).
Elektrokardiografi (EKG)EKG menunjukkan aksis ke kanan (ASD sekundum) dan aksis ke kiri (ASD
primum), blok bundel kanan, hipertrofi ventrikel kanan, interval PR memanjang, dan aksis gelombang P abnormal. Bila sumbu gelombang P negatif maka terdapat kemungkinan defek sinus venosus. (Sudoyo, 2009).
Foto rontgen dada
30
Pada foto lateral terlihat daerah retrosternal terisi akibat pembesaran ventrikel kanan. Terdapat dilatasi atrium kanan, segmen pulmonal yang menonjol, dan corakan vaskuler paru yang prominen (Sudoyo, 2009).
EkokardiografiPada EKG memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan septum interventrikular
yang bergerak paradox. Dengan memakai ekokardiografi transtorakal dan dopler berwarna dapat ditentukan lokasi defek atrium, arah shunt, ukuran atrium, dan ukuran ventrikel kanan (Sudoyo, 2009).
7. Apa epidemiologi pada kasus ini ?
Di antara berbagai kelainan bawaan (congenital anomaly) yang ada, penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan yang paling sering ditemukan. Di Amerika Serikat, insidens penyakit jantung bawaan sekitar 8-10 dari 1000 kelahiran hidup, dengan sepertiga di antaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematian penderita. Di Indonesia, dengan populasi 200 juta penduduk dan angka kelahiran hidup 2%, diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderita PJB.Atrial Septal Defect/ASD Insidensnya sekitar 6,7% dari seluruh PJB pada bayi yang lahir hidup. Rasio angka kejadian antara wanita dan pria sebesar 2:1.
8. Jelaskan klasifikasi ASD (diagnosis) ?
Tiga macam variasi yang terdapat pada ASD, yaitu1. Ostium Primum (ASD I), letak lubang di bagian bawah septum, dibagian bawah hanya di batasi oleh septum ventrikel, dan terjadi karena gagal pertumbuhan septum primum. , mungkin disertai kelainan katup mitral. Persentase kejadian (30%). Pada ostium primum memperlihatkan deviasi sumbu kiri (left axis deviation). 2. Ostium Secundum (ASD II), letak lubang di tengah septum, bisa di foramen ovale. Persentase kejadian (50%-70%), pada ASD sekundum biasa terjadi deviasi sumbu QRS ke kanan (right axis deviation) dan Blok AV I (pemanjangan interval PR) terdapat pada 10% kasus defek sekundum3. Sinus Venosus Defek (ASD II), lubang berada diantara Vena Cava Superior dan Atrium Kanan. Persentase kejadian (10%)
9. Bagaimana patofisiologi dan patogenesis pada kasus ini ?
Darah dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui defek sekat ini. Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada atrium kiri dan kanan tidak begitu besar (tekanan pada atrium kiri 6 mmHg sedang pada atrium kanan 5 mmHg)
31
Adanya aliran darah menyebabkan penambahan beben pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis, kapiler paru-paru dan atrium kiri. Bila shunt besar, maka volume darah yang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta.Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Maka tekanan pada alat–alat tersebut naik., dengan adanya kenaikan tekanan, maka tahanan katup arteri pulmonalis naik, sehingga adanya perbedaan tekanan sekitar 15 -25 mmHg. Akibat adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu bising sistolik ( jadi bising sistolik pada ASD merupakan bising dari stenosis relative katup pulmonal ). Juga pad valvula trikuspidalis ada perbedaan tekanan, sehingga disini juga terjadistenosis relative katup trikuspidalis sehingga terdengar bising diastolic.Karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri pulmonalis, maka lama kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada arteri pulmunalis dan akibatnya akan terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen.
10. Bagaimana manifestasi klinis pada kasus ini ?
Sebagian besar asimtomatik, terutama pada bayi dan anak kecil. Sangat jarang ditemukan gagal jantung pada defek septum atrium. Bila pirau cukup besar, pasien mengalami sesak napas, sering mengalami infeksi paru, dan menyebabkan poor weight gain. Jantung umumnya normal atau hanya sedikit membesar dengan pulsasi ventrikel kanan teraba. Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung II terbelah lebar (wide split) yang tidak berubah saat inspirasi maupun ekspirasi (fixed split). Pada defek sedang sampai besar bunyi jantung I mengeras dan terdapat bising ejeksi sistolik. Selain itu terdapat bising diastolik di daerah trikuspid akibat aliran darah yang berlebihan melalui katup trikuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan.
11. Bagaimana tatalaksana dan preventif pada kasus ini ? Indikasi operasi adalah mencegah penyakit vaskuler pulmonal obstruktif. Operasi harus segera dilakukan bila terdapat : Jantung yang sangat membesar Dyspneu d’effort yang berat Gagal jantung kanan Kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis bukan karena penambahan volume melainkan karena kenaikan tekanan pada sirkulasi kecil.
Menurut Konstantinides (1995), pasien direkomendasikan operasi bila shunt lebih dari 1,5 -2 : 1. Penatalaksanaan
Terdapat tiga aspek yang penting dalam menanggulangi Gagal jantung : pengobatan terhadap Gagal jantung, pengobatan terhadap penyakit yang mendasari dan pengobatan terhadap faktor pencetus. Termasuk dalam pengobatan medikamentosa yaitu mengurangi retensi cairan dan garam, meningkatkan kontraktilitas dan mengurangi beban jantung. Pengobatan umum
32
meliputi istirahat, pengaturan suhu dan kelembaban, oksigen, pemberian cairan dan diet. Selain itu, penatalaksanaa gagal jantung juga berupa: 18
Medikamentosa : • Obat inotropik (digitalis, obat inotropik intravena), • Vasodilator : (arteriolar dilator : hidralazin), (venodilator : nitrat, nitrogliserin), (mixed
dilator : prazosin, kaptopril, nitroprusid) • Diuretik • Pengobatan disritmia
Gagal jantung dengan disfungsi sistolik Pada umumnya obat-obatan yang efektif mengatasi gagal jantung menunjukkan manfaat
untuk mengatasi disfungsi sistolik. Gangguan fungsi sistolik ventrikel kiri hampir selalu disertai adanya aktivitas sistem neuro-endokrin, karena itu salah satu obat pilihan utama adalah ACE Inhibitor.
ACE Inhibitor, disamping dapat mengatasi gangguan neurohumoral pada gagal jantung, dapat juga memperbaiki toleransi kerja fisik yang tampak jelas sesudah 3-6 bulan pengobatan. Dari golongan ACE-I, Captopril merupakan obat pilihan karena tidak menyebabkan hipotensi berkepanjangan dan tidak terlalu banyak mengganggu faal ginjal pada kasus gagal jantung. Kontraindikasinya adalah disfungsi ginjal berat dan bila ada stenosis bilateral arteri renalis.
Diuretika, bertujuan mengatasi retensi cairan sehingga mengurangi beban volume sirkulasi yang menghambat kerja jantung. Yang paling banyak dipakai untuk terapi gagal jantung kongestif dari golongan ini adalah Furosemid. Pada usia lanjut seringkali sudah ada penurunan faal ginjal dimana furosemid kurang efektif dan pada keadaan ini dapat ditambahkan metolazone. Pada pemberian diuretika harus diawasi kadar kalium darah karena diuresis akibat furosemid selalu disertai keluarnya kalium. Pada keadaan hipokalsemia mudah terjadi gangguan irama jantung.
Obat-obatan inotropik, seperti digoksin diberikan pada kasus gagal jantung untuk memperbaiki kontraksi ventrikel. Dosis digoksin juga harus disesuaikan dengn besarnya clearance kreatinin pasien. Obat-obat inotropik positif lainnya adalah dopamine (5-10 Ugr/kg/min) yang dipakai bila tekanan darah kurang dari 90 mmHg. Bila tekanan darah sudah diatas 90 mmHg dapat ditambahkan dobutamin (5-20 Ugr/kg/min). Bila tekanan darah sudah diatas 110 mmHg, dosis dopamin dan dobutamin diturunkan bertahap sampai dihentikan.
Spironolakton, dipakai sebagai terapi gagal jantung kongestif dengan fraksi ejeksi yang rendah, bila walau sudah diterapi dengan diuretik, ACE-I dan digoksin tidak menunjukkan perbaikan. Dosis 25 mg/hari dan ini terbukti menurunkan angka mortalitas gagal jantung sebanyak 25%. 15
12. Bagaimana prognosis pada kasus ini ? Dubia ad bonam dengan operasi dan perbaikan nutrisi. Dubia ad malam jika sebaliknya.Pada balita, ASD yang kecil (kurang dari 5 mm) kemungkinan bisa menutup sendiri atau tidak akan menimbulkan masalah. Namun ASD yang besar (8-10 mm) sering tidak bisa
33
tertutup dan memerlukan suatu prosedur penanganan. Faktor penting termasuk ukuran dari defek, banyaknya aliran darah yang melewati defek, dan gejala lainnya.
13. Bagaimana komplikasi pada kasus ini ?
Biasanya muncul pada usia dewasa, sekitar 30 tahun atau lebih tua. Komplikasi jarang terjadi pada bayi dan anak. Beberapa kemungkinannya adalah:
Gagal jantung kanan. Pada ASD jantung kanan bekerja keras untuk memompa darah lebih dari jumlah normal. Seiring dengan berjalannya waktu jantung menjadi lelah dan tak mampu bekerja dengan baik
Aritmia. Darah yang berlebihan pada atrium menyebabkan dinding atrium teregang dan berdilatasi, hal ini dapat menyebabkan aritmia. Gejalanya palpitasi dan peningkatan denyut jantung.
Stroke. Biasanya, paru mendapatkan bekuan darah kecil yang berasal dari paru kanan hal ini dapat menyebabkan embolisme paru. Bekuan darah dapat pindah dari atrium kanan ke atrium kiri lewat ASD dan dipompa ke seluruh tubuh. Dan bekuan ini dapat dipompa keseluruh tubuh dan menyumbat pembuluh darah otak dan menyebabkan stroke.
Hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal merupakan peningkatan tekanan pada arteri pulmonal. Hipertensi pulmonal dapat merusak arteri dan pembuluh darah kecil pada paru. Mereka menjadi tebal dan kaku membuat aliran darah menjadi sulit.
Masalah tadi berkembang bertahun-tahun dan biasanya tidak terjadi pada anak-anak. Keadaan tadi juga jarang terjadi pada orang dewasa karena ASD yang kecil dapat menutup dengan sendirinya atau diperbaiki pada masa kanak-kanak.
14. Bagaimana KDU pada kasus ini ?Tingkat Kemampuan 2 Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter mampu merujuk pasien secepatnya ke spesialis yang relevan dan mampu menindaklanjuti sesudahnya.
V. Kesimpulan
Zuhro 5 tahun mengalami Kongenital heart disease berupa ASD ( Atrial Septal Defect) yang ditandai dengan adanya second heart sound (S2) is fixed and widely split, vibratory systolic ejection murmur, middiastolic rumble, right bundle branch block (RBBB) pattern, upward apex.
VI. Kerangka Konsep
Zuhro, 5 tahun menderita ASD
34
Shunt from left to right atrium
Volume darah atrium dan ventrikel kanan
Hipertensi Volume darah ventrikel kiri S2 split and widely split Non specific 3/6 Middiastolic rumble murmur RAH RVHPulmonal Vibratory ejection
murmur Poor weight gain easily fatigue RBBB
Sesak nafas Frequent respiratory infection
VII. SintesisPertumbuhan dan perkembangan balita
Menurut dr. Kusnandi Rusmil, SpA(K), MM rata-rata pertumbuhan dan perkembangan balita dapat dilihat sebagai berikut:Perkembangan Balita Umur 3 – 4 tahun* Berdiri 1 kaki 2 detik* Melompat kedua kaki diangkat* Mengayuh sepeda roda tiga* Menggambar garis lurus* Menumpuk 8 buah kubus* Mengenal 2-4 warna* Menyebut nama, umur, tempat* Mengerti arti kata di atas, di bawah, di depan* Mendengarkan cerita* Mencuci dan mengeringkan tangan sendiri* Bermain bersama teman, mengikuti aturan permainan* Mengenakan sepatu sendiri* Mengenakan celana panjang, kemeja, bajuPerkembangan Balita Usia 4 – 5 Tahun* Berdiri 1 kaki 6 detik* Melompat-lompat 1 kaki* Menari* Menggambar tanda silang* Menggambar lingkaran* Menggambar orang dengan 3 bagian tubuh* Mengancing baju atau pakaian boneka* Menyebut nama lengkap tanpa dibantu
35
CTR 60%, upward apex, precordial bulging, hyperreactive precordium
* Senang menyebut kata-kata baru* Senang bertanya tentang sesuatu* Menjawab pertanyaan dengan kata-kata yang benar* Bicaranya mudah dimengerti* Bisa membandingkan/membedakan sesuatu dari ukuran dan bentuknya* Menyebut angka, menghitung jari* Menyebut nama-nama hari* Berpakaian sendiri tanpa dibantu* Menggosok gigi tanpa dibantu* Bereaksi tenang dan tidak rewel ketika ditinggal ibuPerkembangan Anak Usia 5 – 6 Tahun* Berjalan lurus* Berdiri dengan 1 kaki selama 11 detik* Menggambar dengan 6 bagian, menggambar orang lengkap* Menangkap bola kecil dengan kedua tangan gambar* Menggambar segi empat* Mengerti arti lawan kata* Mengerti pembicaraan yang menggunakan 7 kata atau lebih* Menjawab pertanyaan tentang benda terbuat dari apa dan kegunaannya* Mengenal angka, bisa menghitung angka 5 -10* Mengenal warna-warni* Mengungkapkan simpati* Mengikuti aturan permainan* Berpakaian sendiri tanpa dibantu
36
Embriologi Jantung
Jantung bayi saat baru lahir amat berbeda dengan jantung saat berumur 3 tahun, saat berumur 3 tahun, jantung sang bayi sudah berada dalam keadaan normal seperti orang dewasa, yaitu sirkulasi darahnya berupa darah ke paru-paru melalui ruang jantung sebelah kanan dan darah ke bagian tubuh lainnya melalui ruang jantung sebelah kiri. Pada bayi yang baru lahir, darah yang berasal dari tubuh selain paru-paru seharusnya ke jantung bagian kanan, namun ada pula yang mengalir ke jantung bagian kiri, lalu darah masuk ke paru-paru yang seharusnya lewat jantung bagian kanan, juga mendapat tambahan darah dari jantung bagian kiri.
Embriologi pada trismester 1 Pembentukan angioblas (pertengahan minggu ke-3) Pembentukan tabung jantung dan mulai meluas dengan menerima aliran darah vena dari katup
kaudalnya dan mulai memompakan darah keluar dari lengkung aorta pertama menuju ke aorta dorsalis
Pembentukan 3 lapisan jantung, yaitu endokardium, miokardium, dan epikardium atau pericardium visceral
Pemanjangan dan pembengkokkan bentuk jantung (hari ke-23 sampai 28) Perkembangan sinus venosus (pertengahan minggu ke-4)
37
Pembentukan sekat-sekat jantung (antara hari ke 27- 37) Pembentukan sekat di dalam atrium komunis dan kanalis atrioventrikularis (akhir minggu
ke4) Diferensiasi atrium selanjutnya Pembentukkan katup-katup atrioventrikuler yang dibantu dengan adanya muskuli papillares
dan korda tendinea Pembentukan sekat pada trunkus arteriosus dank onus kordis (minggu ke-5) Pembentukkan sekat di dalam ventrikel (menjelang akhir minggu ke-4) Pembentukkan katup semilunaris Pembentukkan system konduksi jantung
Kelainan pembentukan organ (malformasi) paling banyak terjadi pada trimester pertama (12 minggu pertama) kehamilan, yang merupakan masa-masa pembentukan organ dimana embrio sangat rentan terhadap efek obat-obatan atau virus. Karena itu seorang wanita hamil sebaiknya tidak menjalani immunisasi atau mengkonsumsi obat-obatan pada trimester pertama kecuali sangat penting untuk melindungi kesehatannya. Pemberian obat-obatan yang diketahui dapat menyebabkan malformasi harus dihindari.
Kehidupan fetal
Setelah lahir
38
Embriologi Pembuluh DarahLengkung Aorta
39
Ketika lengkung faring terbentuk pada minggun keempat dan kelima, setiap lengkung mempunyai saraf cranial dan arterinya sendiri-sendiri. Arteri-arteri ini disebut sebagai lengkung-lengkung aorta dan berasal dari sakus aortikus, bagian paling distal dari trunkus arteriosus. Lengkung aorta terbenam di dalam mesenkim lengkung faring dan berakhir pada aorta dorsalis kiri dan kanan. Lengkung faring dan pembuluh darah terbentuk berurutan dari cranial sampai caudal, sehingga tidak semua lenkung dan pembukuh darah tersebut terdapay pada waktu yagn bersamaan. Sakus aortikus ikut membentuk satu cabang untuk setiap kali terbentuk lenkung baru, sehingga totalnya terdapat lima pasang arteri(lengkung kelima tidak pernah terbentuk/ terbentuk tidak sempurna lalu mengalami regresi) yang kelimanya diberi angka I, II, III,IV, dan VI.(gambar 12.33)
Pemisahan trunkus arteriosus oleh septum aortikopulmonalis membagi saluran keluar jantung menjadi aorta ventral dan arteri pulmonalis pada minggu kelima. Sakus aortikus kemudian membentuk kornu kanan dan kiri, yang selanjutnya masing-masing membentuk arteri brakiosefalika dan segmen proksimal lengkung aorta. (gambar 12.34, B dan C)
40
Pada hari ke-27, lengkung aorta pertama sudah menghilang (gambar 12.33). teteapi sebagian kecil tetap menetap sebagai arteri maksillaris. Demikian pula, lengkung aorta kedua akan segera menghilang juga. Bagian yang tersisa daru lengkung ini adalah arteri hioidea dan arteri stapedia. Lenkung ketiga besar, lengkung keempat dan keenam sedang dalam proses terbentuk. Meskipun lengkun keenam belum terbentuk , arteri pulmonalis primitive sudah Nampak sebagai sebuah cabang besar (gambar 12.33, A) Pada mudiagh usia 29 hari, lengkung aorta pertama dan kedua sudah menghilang (gambar 12.33B). Lengkung ketiga, keempat, dan keenam menjadi pembuluh darah besar. Sakus trukoaortikus telah terbagi sehingga lengkung keenam kinin berlanjut dengan trunkus pulmonalis.
Selanjutnya terjadi perubahan-perubahan sebagai berikut:
41
1. Lengkung aorta ketiga membentuk arteri karotis komunis dan bagian pertama dari arteri karotis interna. Bagian lain karotis interna dibentuk oleh bagian cranial aorta dorsalis. Arteri karotis eksterna merupakan sebuah cabang kecil dari lengkung aorta ketiga.
2. Lengkung aorta keempat baik di sisi kiri maupun kanan tetap ada. Pada sisi kiri, lengkung keempat membentuk bagian dari lengkung aorta, di antara arteri karotis komunis kiri dan arteri subklavia kiri. Di sisi kanan, lengkung keempat membentuk segmen paling proksimal arteri subklavia kanan, yang bagian distalnya dibentuk oleh sebagian dari aorta dorsalis kanan dan arteri intersegmentalis ketujuh. (gambar12.34 B)
3. Lengkung aorta kelima tidak pernah terbentuk atau terbentuk tidak sempurna dan kemudian mengalami regresi.
4. Lengkung aorta keenam, yang juga disebut lengkung pulmonal, mempercabangkan sebuah cabang yang penting yang tumbuh kea rah tunas paru yang sedang berkembang (gambar 12.33B). pada sisi kanan, bagian proksimalnya menjadi segmen proksimal arteri pulmonalis kanan. Bagian distal lengkung ini terputus hubungannya dengan aorta dorsalis dan menghilang. Pada sisi kiri, bagian distalnya tetap ada selama kehidupan dalam kandungan sebagai duktus arteriosus.
Anatomi Jantung
Sistem kardiovaskuler merupakan sistem yang memberi fasilitas proses pengangkutan berbagai substansi dari, dan ke sel-sel tubuh. Sistem ini terdiri dari organ penggerak yang disebut jantung, dan sistem saluran yang terdiri dari arteri yang mergalirkan darah dari jantung, dan vena yang mengalirkan darah menuju jantung.
Jantung manusia merupakan jantung berongga yang memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung merupakan organ berotot yang mampu mendorong darah ke berbagai bagian tubuh. Jantung manusia berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan, terletak di rongga dada sebalah kiri. Jantung dibungkus oleh suatu selaput yang disebut perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan aliran darah dengan bantuan sejumlah klep yang melengkapinya. Untuk mejamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara periodik. Otot jantung berkontraksi terus menerus tanpa mengalami kelelahan. Kontraksi jantung manusia merupakan kontraksi miogenik, yaitu kontaksi yang diawali kekuatan rangsang dari otot jantung itu sendiri dan bukan dari syaraf. Terdapat beberapa bagian jantung (secara anatomis) akan kita bahas dalam makalah ini, diantaranya yaitu : a. Bentuk Serta Ukuran Jantung Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskuler. Jantung dibentuk oleh organ-organ muscular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel
42
kanan dan kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar 8-9 cm seta tebal kira-kira 6 cm. Berat jantung sekitar 7-15 ons atau 200 sampai 425 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan. Setiap harinya jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon darah atau setara dengan 7.571 liter darah.
Posisi jantung terletak diantar kedua paru dan berada ditengah tengah dada, bertumpu pada diaphragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm diatas processus xiphoideus.
Pada tepi kanan cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinistra di tepi lateral sternum, tepi
kiri caudal berada pada ruang intercostalis5, kira-kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung disebut perikardium dimana terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardii berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara perikardium dan epikardium. Epikardium adalah lapisan paling luar dari jantung, lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah lapisan yang palingtebal. Lapisan terakhir adalah lapisan endokardium.
b. Ruang Dalam Jantung
43
Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan sisanya adalah ventrikel. Pada orang awam, atrium dikenal dengan serambi dan ventrikel
dikenal dengan bilik. Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena rendahnya
tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari
ventrikel kanan. Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum interatriorum), sementara kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat antar ventrikel (septum inter-ventrikulorum). Atrium dan ventrikel pada masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain
melalui suatu penghubung yang disebut orifisium atrioventrikuler. Orifisium ini dapat terbuka atau tertutup oleh suatu katup atrioventrikuler (katup AV). Katup AV sebelah kiri disebut katup bikuspid (katup mitral) sedangkan katup AV sebelah kanan disebut
katup trikuspid.
44
c. Katup-Katup JantungDiantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan keduanya
yaitu katup trikuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga mempunyai katup yang disebut dengan katup mitral/ bikuspid. Kedua katup ini berfungsi sebagai
pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke ventrikel.
1) Katup Trikuspid Katup trikuspid berada diantara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup ini terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel kanan. Katup trikuspid berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju atrium kanan dengan cara menutup pada saat kontraksi ventrikel. Sesuai dengan namanya, katup trikuspid terdiri dari 3 daun katup.
2) Katup pulmonalSetelah katup trikuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel kanan melalui trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis yang terdiri dari 3 daun katup yang terbuka bila ventrikel kanan berkontraksi dan menutup bila ventrikel kanan
45
relaksasi, sehingga memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis.
3) Katup bikuspid Katup bikuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri menuju ventrikel kiri.. Seperti katup trikuspid, katup bikuspid menutup pada saat kontraksi ventrikel. Katup bikuspidterdiri dari dua daun katup.
4) Katup AortaKatup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup ini akan membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan mengalir keseluruh tubuh. Sebaliknya katup akan menutup pada saat ventrikel kiri relaksasi, sehingga mencegah darah masuk kembali kedalam ventrikel kiri.
d. Komponen Sistem Induksi Jantung1). Sinoatrial 2). Atrioventrikular 3). RA, LA, RV, LV
e. Peace Meker ( Pusat Picu Jantung ) Fungsi utama jantung adalah memompa darh ke seluruh tubuh dimana pada saat memompa jantung otot-otot jantung (miokardium) yang bergerak. Untuk fungsi
46
tersebut, otot jantung mempunyai kemampuan untuk menimmbulkan rangsangan listrik. Aktifitas kontraksi jantung untuk memompa darah keseluruh tubuh selalu didahului oleh aktifitas listrik. Aktifitas listrik inidimulai pada nodus sinoatrial (nodus SA) yang terletak pada celah antara vena cava suiperior dan atrium kanan. Pada nodus SA mengawali gelombang depolarisasi secara spontan sehingga menyebabkan timbulnya potensial aksi yang disebarkan melalui sel-sel otot atrium, nodus atrioventrikuler (nodus AV), berkas His, serabut Purkinje dan akhirnya ke seluruh otot ventrikel.
Fisiologi Kardiovaskuler
1. Hemodinamika Jantung
Prinsip penting yang menentukan arah aliran darah adalah aliran cairan dari daerah bertekana tinggi ke daerah bertekanan rendah. Tekanan yang bertanggung jawab terhadap aliran darah dalam sirkulasi normal dibangkitkan oleh kontraksi otot ventrikel. Ketika otot berkontraksi darah terdorong dari vebtrikel ke aorta selama periode dimana tekanan ventrikel kiri melebihi tekanan aorta. Bila kedua tekanan menjadi seimbang katup aorta akan menutup dan keluaran dari vebtrikel kiri terhenti. Darah yang telah memasuki aorta akan menaikkan tekanan darah pembuluh darah tersebut. Akibatnya terjadi perbedaan tekanan yang akan mendorong darah secara progresif ke arteri, kapiler, dan ke vena. Darah kemudian kembali ke antrium kanan karena tekanan dalam kamar ini lebih rendah dari tekanan vena. Perbedaan tekanan juga bertanggung jawab terhadap aliran darah dari arteri pulmonalis ke paru dan kembali ke antrium kiri. Perbedaan tekanan dalam sirkulasi pulmonal secara bermakna lebih rendah dari tekanan sirkulasi sitemik karena aliran di pembuluh darah pulmonal lebih rendah.
2. Elektrofisiologi Jantung
47
Aktivitas listrik jantung terjadi akibat ion (partikel bermuatan seperti natrium, kalium dan kalsium) bergerak menembus membran sel. Perbedaan muatan listrik yang tercatat dalam sebuah sel mengakibatkan apa yang dinamakan potensial aksi jantung.
Pada keadaan istirahat, otot jantung terdapat dalam keadaan terpolarisasi artinya terdapat perbedaan muatan listrik antara bagian dalam membran yang bermuatan negatif dan bagian luar yang bermuatan positif. Siklus jantung bermula saat dilepaskannya impuls listrik, mulailah fase depolarisasi. Permeabilitas membran sel berubah dan ion bergerak melintasinya. Dengan bergeraknya ion ke dalam sel maka bagian dalam sel akan menjadi positif. Kontraksi otot terjadi setelah depolarisasi.sel otot jantung normalnya akan mengalami depolarisasi ketika sel-sel tetengganya mengalami depolarisasi (meskipun dapat juga terdepolarisasi akabat stimulasi listrik eksternal).depolarisasi sebuah sel sisrem hantaran khusus yang memadai akan mengakibatkan depolarisasi dan kontraksi seluruh miokardium.Repolarisasi terjadi saat sel kembali kekeadaan dasar (menjadi lebih negatif),dan sesuai dengan relaksasi otot miokardium.
Setelah influks natrium cepat ke dalam sel selama depolarisasi,permeabilitas membran sel terhadap kalsium akan berubah,sehingga memungkinkan ambilan kalsium ke dalam sel. Influks kalsium,yang terjadi selama fase plateau repolarisasi,jauh lebih lambat dibandingkan natrium dan berlangsung lebih lama. Interaksi antara perubahan voltase membran dan kontraksi otot di nbamkan kopling elektromekanikal.
Oto jantung,tidak seperti otot lurik atau otot polos,mempunyai periode refraktori yang panjang,pada saat sel tidak dapat distimulasi untuk berkontraksi.Hal tersebut melindungi jantung dari kontraksi berkepanjangan (tetani),yang dapat mengakibatkan henti jantung mendadak.
Kopling elektromekanikal dan kontraksi jantung yang normal tergantung pada komposisi cairan interstisialsekitar otot jantung.Komposisi cairan tersebut pada gilirannya tergantung pada komposisi darah. Maka perubahan konsentrasi kalsium dapat mempengaruhi kontraksi serabut otot jantung. Perubahan konsentrasi kalium darah juga penting,karena kalium mempengaruhi voltase listrik normal sel.
3. Mekanisme Jantung Sebagai Pompa
Pada kurva EKG, sistolik atrium dimulai setelah gelombang P dan sistolik ventrikel dekat akhir gelombang R dan berakhir segera setelah gelombang T. Kontraksi menghasilkan runtutan perubahan tekanan dan aliran dalam rongga jantung dan pembuluh darah. Perlu dicatat bahwa istilah tekanan sistolik dalam sistem pembuluh darah merujuk pada puncak tekanan tertinggi yang dicapai selama sistolik, bukan tekanan rata-rata; demikian pula halnya, tekanan diastolik merujuk pada tekanan terendah selama diastolik.
4. Sistem Konduksi
48
Di dalam otot jantung terdapat jaringan khusus yang menghantarkan aliran listrik. Jaringan tersebut mempunyai sifat-sifat yang khusus,yaitu :
1. Otomatisasi,kemampuan untuk menimbulkan impuls secara spontan.2. Irama,kemampuan membentuk impuls yang teratur.3. Daya konduksi,kemampuan untuk menyalurkan impuls.4. Daya rangsang,kemampuan untuk bereaksi terhadap rangasang.
Berdasarkan sifat-sifat tersebut di atas,maka secara spontan dan teratur jantung akan menghasilkan impuls-impuls yang di salurkan melalui system hantaran untuk merangsang otot jantung dan bisa menimbulkan kontraksi otot. Perjalanan impuls di mulai dari nodus SA ke nodus AV,sampai ke serabut purkinye.
Di dinding atrium kanan terdapat nodus sinoatrial (SA). Sel-sel dari nodus SA memiliki otomatisasi. Karena nodus SA secara normal melepaskan impuls dengan kecepatan lebih cepat dari pada sel jantung lain dengan otomatisasi 60-100 denyut/menit. Jaringan khusus ini bekerja sebagai pemacu jantung normal. Pada bagian bawah septum interatrial terdapat nodus atrioventrikuler (AV). Jaringan ini bekerja untuk menghantarkan,memperlambat,potensial aksi atrial sebelum ia mengirimnya ke ventrikel. Potensial aksi mencapai nodus AV pada waktu yang berbeda. Nodus AV memperlambat hantaran dari potensial aksi ini sampai semua potensial aksi telah di keluarkan atrium dan memasuki nodus AV.
Setelah sedikit perlambatan ini,nodus AV melampau potensial aksi sekaligus,ke jaringan konduksi ventrikular, memungkinkan kontraksi simultan semua sel ventrikel. Pelambatan nodus AV ini juga memungkinkan waktu untuk atrium secara penuh mengejeksi kelebihan darahnya ke dalam ventrikel,sebagai persiapan untuk sistole ventrikel.
Dari nodus AV ,impuls berjalan ke berkas his di septum interventrikular ke cabang berkas kanan dan kiri,dan kemudian melalui satu dari beberapa serat purkinye ke jaringan miokard ventrikel itu sendiri. Potensial aksi dapat melintasi jaringan penghantar 3-7 kali lebih cepat dari pada melalui miokard ventrikel. Maka berkas, cabang dan serabut purkinye dapat mendekati kontraksi simultan dari semua bagian ventrikel,sehingga memungkinkan terjadinya penyatuan kerja pompa maksimal.
5. Pembuluh Arteri, Vena, dan Sistem Kapiler
Pembuluh darah arteri atau nadi.
Pembuluh darah arteri adalah pembuluh darah yang berasal dari bilik jantung yang berdinding tebal dan kaku. Pembuluh arteri yang datang dari bilik sebelah kiri dinamakan aorta yang tugasnya mengangkut oksigen untuk disebar ke seluruh tubuh. Pembuluh arteri yang asalnya dari
49
bilik kanan disebut sebagai pembuluh pulmonalis yang betugas membawa darah yang terkontaminasi karbon dioksida dari setiap bagian tubuh menuju ke paru-paru.
Pembuluh darah vena atau balik
Pembuluh darah vena adalah pembuluh darah yang datang menuju serambi jantung yang bersifat tipis dan elastis. Pembuluh vena kava anterior adalah pembuluh balik yang berasal dari bagian atas tubuh. Pembuluh vena kava pulmonalis adalah pembuluh balik yang berasal dari bagian bawah tubuh.
Pembuluh darah kapiler
pembuluh darah kapiler adalah ujung yang berada di paling akhir dari pembuluh arteri. Jaringan pembuluh darah kapiler membentuk suatu anyaman rumit di mana setiap mili meter dari suatu jaringan memiliki kurang lebih sekitar 2000 kapiler darah.
6. Tekanan Darah dan Sistem Regulasi
Faktor –faktor utama yang mempengaruhi tekanan darah adalah curah jantung, tekanan pembuluh darah perifer, dan volume atau aliran darah. Kontrol terhadap tekanan darah bergantung pada sensor-sensor yang secara terus menerus mengukur tekana darah dan mengirim informasinya ke otak. Otak mengintergrasikan semua informasi yang masuk dan berespon dengan mengirim rangsangan eferen ke jantung dan sistem pembuluh melalui saraf-saraf otonom. Berbagai hormon dan mediator kimiawi lokal berperan dalam mengontrol tekanan darah.
KONTROL TEKANAN DARAH
Pusat kardiovaskuler di otak berada di formasio retikularis dan terletak di medula oblongata bagian bawah dan pons. Impuls yang berkaitan dengan tekanan darah diintegrasikan disini. Apabila terjadi perubahan tekanan darah, maka pusat kardiovaskuler mengaktifkan sistem saraf otonom, sehingga terjadi perubahan stimulasi simpatis dan parasimpatis ke jantung dan selanjutnya akan terjadi perubahan stimulasi simpatis ke seluruh sistem pembuluh darah.
II BIOFISIKA
1. Listrik Jantung
Aliran arus listrik dari masa sinsitium otot jantung
Sebelum masa sisitium otot jantung terangsang semua bagian luar sel otot itu bermuatan positif dan bagian dalam bermuatan negatif. Begitu suatu daerah sinsitium jantung terdepolarisasi,
50
muatan negative akan bocor keluar dari serabut otot yang mengalami depolarisasi sehingga daerah permukaan ini menjadi elektronegatif. Karena proses depolarisasi menyebar kesegala arah melalui jantung,perbedaan potensial yang tampak hanya menetap selama seperbeberapa ribu detik,dan perhitungan voltase yang sebenarnya hanya dapat dilakukan dengan alat perekam yang berkecepatan tinggi.
Aliran arus listrik yang mengelilingi jantung pada dada (paru)
Walaupun sebagian besar paru terisi oleh udara tapi dapat juga menghantarkan arus listrik yang cukup besar dan cairan yang terdapat dalam jaringan lain yang terletak di sekeliling jantung juga dapat menghantarkan arus listrik dengan mudah. Oleh karena itu,sebenarnya jantung terendam did lam media yang konduktif. Bila satu bagian ventrikal mengalami depolarisasi maka daerah itu akan menjadi elektronegatif di bandingkan bagian lainnya. Aliran listrik akan mengalir dari daerah yang terdepolarisasi menuju ke daerah yang terpolarisasi melalui jalur melingkar yang besar.
Impuls jantung mula-muloa akan sampai di bagian septum ventrikal dan selanjutnya segera menyebar ke permukaan dalam dari sisa ventrikel lainnya. Keadaan ini akan menyebabkan kenegatifan di bagian dalam ventrikel,sedangkan di bagian luar dinding ventrikel akan mengalami kepositifan,dengan arus listrik akan mengalir melalui cairan yang terdapat di sekeliling ventrikael menurut jalur elips. Dengan kata lain arus listik rata-rata dengan kenegatifan akan mengalir kebasal jantung dan arus listrik rata-rata dengan kepositifan akan mengalir ke bagian apeks.
Selama berlangsungnya sebagian besar sisa proses depolarisasi,arus juga tetap mengalir menurut arah penyebaran yang sama,sementara depolarisasi menyebar dari permukaan endokardium keluar melalui masa otot ventrikel.Kemudian,sesaat sebelum proses depolarisasi selesai melintasi ventrikel,selama kira-kira 0,01 detik,rata-rata aliran arus listrik ini akan terbalik,yakni akan mengalir dari apeks ventrikel menuju ke bagian basal,sebab bagian ja ntung yang paling akhir terdepolarisasi adalah dinding bagian luar ventrikel yang dekat dengan basal jantung.
Jadi pada ventrikel jantung yang normal,selama hampir seluruh siklus depolarisasi,arus mengalir dari negative ke positif,terutama dari arah basal jantung menuju ke apeks kecuali pada bagian akhir dari proses depolarisasi.
2. Konduksi Jantung
Sistem konduksi diperlihatkan dalam Gambar 2 dan berfungsi mengatur kerja jantung melalui sistem kontraksi. Cara pengaturan kerja jantung dapat diuraikan sebagai berikut. Simpul SA membangkitkan impuls dengan rate normal sekitar 70 bpm (beat per menit). Impuls ini melalui bachmann’s bundle disebarkan ke seluruh dinding atrium, sehingga membuat sel-sel dalam
51
dinding atrium mengalami depolarisasi. Depolarisasi pada atrium ini kemudian diikuti oleh kontraksi atrium.
Gambar 2. Sistem konduksi jantung
Dari atrium, impuls diteruskan ke Simpul AV melalui internodal fiber. Di dalam Simpul AV, impuls mengalami penundaan sekitar 100 ms yang fungsinya memberikan waktu kepada atrium untuk menyelesaikan kontraksinya sebelum ventrikel mulai berkontraksi. Dari Simpul AV, impuls diteruskan ke Bundle of His, ke Left dan Right Bundle branches, dan menyebar ke seluruh dinding ventrikel melalui Purkinje fibers. Menyebarnya impuls ke seluruh dinding ventrikel membuat ventrikel mengalami depolarisasi yang kemudian diikuti dengan kontraksi ventrikel. Setelah itu proses berulang kembali dimulai dari Simpul SA.
DEPOLARISASI SPONTAN
Dari proses kerja jantung tersebut terlihat bahwa Simpul SA membangkitkan impuls-impuls dengan ritme yang teratur. Simpul SA dapat membangkitkan impuls karena sel-selnya mempunyai otomatisitas. Otomatisitas ini terjadi karena sel-sel tersebut mempunyai potensial istirahat yang nilainya kurang negatif, yaitu antara -60 mV sampai -70 mV. Potensial membran yang kurang negatif ini membuat penutupan yang tidak penuh pada kanal sodium terpicu-tegangan. Akibat penutupan yang tidak penuh ini ion sodium masih dapat masuk ke dalam membran sel melalui kanal ini, yang membuat potensial istirahat membran (yaitu fase 4
52
depolarisasi) tidak konstan. Potensial ini menjadi semakin kurang negatif (potensial membran naik menuju nol), seperti terlihat dalam Gambar 3.
Gambar 3. Potensial membran sel pacemaker. MDP (maximum negative diastolik potential) – potensial diastolik negatif maksimum, TP (threshold potential) – potensial ambang
Semakin kurang negatifnya potensial membran membuat konduktivitas membran terhadap ion sodium menjadi semakin tinggi sehingga aliran ion sodium ke dalam sel menjadi semakin cepat hingga dicapai potensial ambang (trheshold), yaitu sekitar -40 mV. Bila sel-sel dalam Simpul SA telah mencapai potensial ambang maka kanal kalsium-sodium terpicu-tegangan terbuka dan terjadilah proses depolarisasi yang disebut dengan depolarisasi spontan. Depolarisasi spontan inilah yang membangkitkan impuls potensial aksi yang selanjutnya dihantarkan ke atrium maupun ke ventrikel.
Disamping Simpul SA, masih ada beberapa bagian lain dalam sistem konduksi yang sel-selnya juga mempunyai kemampuan melakukan depolarisasi spontan. Bagian-bagian itu adalah Simpul AV, Bundle of His, Bundle branches, dan Purkinje fibers. Perbedaannya dengan sel di Simpul SA adalah rate impuls yang dibangkitkan lebih rendah dibandingkan rate yang dibangkitkan Simpul SA. Rate yang dibangkitkan Simpul SA berkisar antara 60 sampai 100 bpm, sedang yang dibangkitkan di tempat lain dalam sistem konduksi adalah antara 50 dan 60 bpm di Simpul AV, Bundle of His, Bundle branches, dan antara 30 dan 40 bpm di Purkinje fibers.
PEMACU ASLI (NATIVE PACEMAKER) DAN PEMACU TERSEMBUNYI (LATENT PACEMAKER)
53
Bagian-bagian dalam sistem konduksi yang sel-selnya mempunyai kemampuan melakukan depolarisasi spontan disebut sebagai pemacu (pacemaker). Dari uraian sebelumnya terlihat bahwa ada lebih dari satu pemacu dalam sistem konduksi. Akan tetapi, walaupun ada lebih dari satu pemacu, dalam kondisi normal hanya ada satu pemacu yang bekerja. Hal ini dimungkinkan oleh adanya perbedaan rate pada masing-masing pemacu. Rate dari Simpul SA yang lebih cepat dari rate yang dibangkitkan di tempat lain dalam sistem konduksi akan membuat sel-sel dalam sistem konduksi menerima rangsangan impuls dari Simpul SA lebih dulu sebelum sel-sel tersebut sempat melakukan depolarisasi spontan. Dengan demikian, pada kondisi normal, rate dari semua bagian dalam sistem konduksi selalu mengikuti rate dari Simpul SA. Oleh karena itu Simpul SA ini disebut sebagai pemacu asli (native pacemaker).
Pada kondisi tidak normal, ada kemungkinan sistem konduksi tidak dapat menerima impuls dari Simpul SA. Penyebabnya dapat karena Simpul SA memang tidak membangkitkan impuls, ataupun karena terjadi hambatan pada sistem konduksi sehingga impuls dari Simpul SA tidak sampai ke Simpul AV. Jika Simpul AV tidak menerima impuls dari Simpul SA maka sel-selnya dapat melakukan depolarisasi spontan. Dengan demikian, pada kondisi tidak normal ini fungsi Simpul SA sebagai pemacu telah diambil alih oleh Simpul AV. Bila misalnya ternyata Simpul AV ini juga mengalami kegagalan, maka fungsi pemacu akan diambil alih oleh pemacu di bawahnya, begitu seterusnya. Mekanisme ini merupakan pengamanan, agar jantung dapat tetap berdenyut walaupun terjadi gangguan pembangkitan impuls pada Simpul SA. Pemacu-pemacu yang bekerja hanya jika terjadi kondisi tidak normal ini disebut sebagai pemacu tersembunyi (latent pacemaker).
SIKLUS JANTUNG (CARDIAC CYCLE)
Aktivitas jantung yang dimulai dari keadaan istirahat, kemudian kontraksi atrium, disusul kontraksi ventrikel, dan kembali istirahat merupakan suatu siklus yang berulang terus menerus sepanjang hidup. Aktivitas kelistrikan yang mengatur siklus kerja jantung ini dapat direkam dengan menggunakan alat yang disebut elektrokardiograf, dan hasil rekamannya disebut elektrokardiogram yang disingkat EKG atau ECG. Gambar 4 memperlihatkan sebuah contoh rekaman EKG selama satu siklus jantung.
Gambar 4. Contoh rekaman EKG selama satu siklus jantung
Dalam rekaman EKG, satu siklus jantung terdiri atas beberapa gelombang, yaitu gelombang-gelombang P,
Q, R, S, T, dan U. Gelombang-gelombang tersebut berhubungan dengan aktivitas listrik yang
54
terjadi di dalam jantung, yang dalam Gambar 4 ditunjukkan oleh warna yang sama antara Gambar 4.(a) dan Gambar 4.(b). Gelombang P ditimbulkan oleh depolarisasi atrium; gelombang Q, R, dan S yang bersama-sama membentuk kompleks QRS ditimbulkan oleh depolarisasi ventrikel; dan gelombang T ditimbulkan oleh repolarisasi ventrikel. Gelombang U kemungkinan ditimbulkan oleh repolarisasi serabut Purkinje.
Atrial Septal Defect
Pendahuluan
Kelainan jantung bawaan merupakan salah satu kelainan yang paling sering ditemukan dalam kelahiran hidup (mencapai 1% dari seluruh kelainan hidup). Kelainan jantung yang dapat terjadi antara lainadalah kelainan dalam pembentukan sekat jantung. Sekat jantung merupakan suatu batas pemisah antara jantung kiri dengan jantung kanan, menjaga agar darah di dalam kedua “pompa” ini tidak bercampur yang dapat menyebabkan gangguan saturasi oksigen darah yang meninggalkan jantung. Salah satu bentuk kelainan sekat yang banyak diketahui adalah defek sekat atrium, atau Atrial Septal Defect, yang selanjutnya disebut dengan ASD.
Epidemiologi
Studi mengenai insidens penyakit jantung kongenital di dunia barat menggambarkan bahwa ASD menempati posisi kedua, setelah defek sekat ventrikel (VSD), dalam frekuensi malformasi jantung kongenital yang lahir hidup. Namun demikian pada literatur lain ASD merupakan kelainan jantung kongenital terbanyak kelima.
Etiologi
Sebagaimana yang telah diketahui bahwa penyakit jantung kongenital banyak disebabkan oleh interaksi kompleks antara faktor genetik dengan faktor lingkungan (paparan terhadap zat teratogen). Tidak dapatlah ditunjuk satu penyebab saja penyebab kelainan jantung kongenital.
Abnormalitas genetik dapat disebabkan oleh mutasi gen tunggal (single gene mutation), kelainan kromosomal (delesi, trisomi, monosomi). Mutasi gen tunggal menyebabkan terbentuknya protein struktural maupun regulator serta protein untuk pengaturan persinyalan molekular yang defek dan biasanya dapat diprediksi pola penurunannya mengingat diturunkan dengan pola Mendelian. Kelainan kromosomal yang sering menyebabkan ASD di antaranya sindrom Turner (45X), sindrom Down (trisomi 21), serta sindrom Miller Dieker (delesi 17p). Namun demikian perlu diingat bahwa banyak kelainan kromosomal dapat menyebabkan penyakit jantung kongenital, meskipun tidak spesifik menyebabkan kelainan tertentu. Kelainan jantung pada sindrom Down merupakan kelainan yang paling jelas mekanismenya karena
55
melibatkan anomali struktur yang berasal dari bantalan endokardium (termasuk sekat atrioventrikular dan katup jantung).
Teratogen merupakan faktor lingkungan yang paling berperan dalam menyebabkan penyakit jantung kongenital, termasuk di antaranya ASD. Telah diketahui bahwa pajanan terhadap infeksi rubella kongenital, diabetes gestasional, alkohol, talidomit, asam retinoat dapat menyebabkan terjadinya penyakit jantung kongenital pada anak. Kurangnya konsumsi asam folat juga dituding sebagai penyebab terjadinya hal demikian.
Kelainan Struktural dan Patofisiologi Kelainan
ASD perlu dibedakan dengan patent foramen ovale. ASD memungkinan komunikasi interatrium akibat sekat atrium yang tidak sempurna. Patent foramen ovale pada dasarnya juga hal yang serupa dengan ASD, namun melibatkan struktur normal yang terdapat pada masa fetal. Namun demikian patent foramen ovale cenderung terlihat hanya ketika terjadi peningkatan tekanan di atrium kanan (misal: hipertensi pulmonal, batuk) menyebabkan shunt kanan-kiri (bandingkan dengan ASD yang tampak sebagai shunt kiri-kanan akibat tekanan di atrium kiri yang secara alamiah lebih tinggi dibandingkan tekanan atrium kanan).
ASD dapat digolongan menjadi empat golongan, yakni:
1. defek di fossa ovalis (ostium sekundum) – merupakan tipe yang tersering (~70%). Keadaan ini sering disebabkan oleh kematian (apoptosis) sel-sel di septum primum yang berlebihan, menyisakan bukaan ostium sekundum yang terlampau besar atau kelainan pembentukan septum sekundum;
56
2. defek kanal AV parsial – sering merupakan suatu kompleks dengan defek kanal atrioventrikular;
3. defek sinus venosus – defek di dekat bukaan dengan vena kava superior (lebih jarang di vena kava inferior); dan
4. defek di sinus koronarius.
Dengan adanya shunt kiri-kanan (left-to-right shunt), hal ini tidak serta merta menegaskan tekanan di dalam atrium (atau secara umum jantung) belahan kiri lebih tinggi dibandingkan dengan belahan jantung kanan. Perlu diketahui bahwa perbedaan tekanan atrium kiri dengan kanan tidaklah terlalu signifikan untuk menghasilkan shunt yang sedemikian besar. Oleh karena itu faktor lain perlu dipertimbangkan untuk menjelaskan aliran darah dari kiri ke kanan.Sistem atrium kanan lebih mudah teregang (more distensible) dibandingkan dengan atrium kiri.4 Dinding ventrikel kanan yang lebih tipis juga memiliki kemampuan untuk “menampung darah tambahan” lebih baik dibandingkan dengan ventrikel kiri yang berdinding lebih tebal. Seiring dengan berjalannya shunt ini, aliran darah pulmoner meningkat hingga dia sampai empat kali normal.
Kelebihan darah di ventrikel kanan disertai dengan peningkatan aliran darah pulmoner dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan (akibat pressure dan volume overload). Respons kompensasi akan muncul berupa konstriksi arteri pulmoner yang menjaga perfusi kapiler pulmoner tetap dalam batas yang normal serta mencegah edema pulmoner.3Vasokonstriksi yang persisten ini justru akan meningkatkan kerja jantung kanan untuk melawan resistensi pulmoner yang meningkat akibat vasokonstriksi ini. Sebagai akibatnya dinding ventrikel kanan akan beradaptasi dengan melakukan proliferasi serupa dengan perubahan pada arteriol akibat hipertensi sistemik). Pada akhirnya resistensi pulmoner dapat meningkat drastis nyaris menyamai resistensi sistemik, mengakibatkan terjadinya shunt kanan-kiri (akibat peningkatan tekanan ventrikel kanan yang sangat drastis, mengalahkan tekanan ventrikel kiri). Dalam kondisi kompensasi ini dapat terjadi sianosis (late cyanotic congenital, kid blue– bdk. dengan early cyanotic congenital, baby blue pada shunt kanan-kiri) yang dikenal dengan sindrom Eisenmenger. Tidak hanya ASD, segala kelainan shunt kiri-kanan pada akhirnya dapat mengalami patofisiologi yang sama sehingga justru terjadi inversi shunt.
Dapat disimpulkan bahwa untuk seluruh kelainan jantung kongenital dengan adanya shunt, terjadi gangguan hemodinamik yang mengakibatkan abnormalitas struktur jantung sebagai mekanisme kompensasi dan adaptasik, seperti atrofi atau justru hipertrofi.
Gejala Klinis
Pada umumnya saat kelahiran ASD asimptomatik. ASD biasanya terlihat saat mencapai usia remaja atau dewasa. Dapat dikatakan bahwa secara umum penyakit jantung kongenital yang
57
merupakan “masalah saat dewasa” merupakan penyakit jantung kongenital dengan shunt kiri-kanan yang tidak menyebabkan sianosis saat masa bayi (misal: ASD, VSD, PDA, CoA, serta ToF).
Gejala yang paling sering menyertai penderita ASD adalah sesak nafas dan rasa lelah yang cepat timbul setelah aktivitas fisik. Sesak nafas dapat terjadi pasa aktivitas biasa disertai dengan berdebar-debar (takiartimia). Tanda-tanda sianosis sentral (seperti kebiruan di kuku dan sekitar bibir) biasanya kurang ditemukan kecuali defek terjadi dalam intensitas yang besar (suatu kondisi yang jarang dapat disebabkan oleh bukaan yang sangat lebar akibat ketiadaan septum interatrial, disebut dengan istilah cor trilokulare biventrikulare1 dan sering disertai defek fatal lain di daerah jantung). Semakin tua usia seseorang dengan kelainan ini makin rentan mengalami gagal jantung kongestif (terutama dekade keempat dan kelima) disertai dengan aritmia.
Seseorang dengan ASD juga rentan mengalami infeksi paru yang berulang akibat meningkatnya aliran darah pulmoner cenderung mengakibatkan banyaknya cairan yang mengalir menuju paru, “membanjiri” paru dan menyebabkan paru lebih rentan terhadap infeksi mikroorganisme.
Temuan Pemeriksaan Fisik dan Penunjang
Temuan pemeriksaan fisik juga tidaklah menunjukkan arahan diagnosis yang spesifik. Oleh karena itu ASD sering ditemukan secara insidental melalui pemeriksaan foto toraks maupun ekokardiografi. Pada pemeriksaan fisik biasanya ditemui individu yang cenderung kurus. Pada pemeriksan pulsasi vena jugular ditemui peningkatan pulsasi gelombang v yang nyaris sama besar dengan gelombang a (dalam kondisi normal gelombang a mendominasi). Pada saat dilakukan auskultasi terjadi abnormal splitting berupa wide fixed splitting bunyi jantung kedua serta splitting yang terdengar jelas baik pada waktu ekspirasi maupun inspirasi (bahkan pada saat melakukan Manuver Valsava).3Hal ini dapat terjadi mengingat terjadinya peningkatan aliran darah pulmoner menahan penutupan katup pulmonal yang normalnya hanya akan mengalami pelambatan penutupan pada saat terjadi peningkatan venous return akibat seseorang menarik nafas dalam (inspirasi – fisiologis). Bunyi lain yang dapat pula ditemukan adalah sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal, mid-diastolik pada daerah trikuspid, pengerasan bunyi jantung kedua di daerah pulmonal. Temuan bunyi ini merupakan bunyi fungsional akibat peningkatan kerja ventrikel kanan.
Pemeriksaan elektrokardiografi menampakkan deviasi aksis ke kanan, blok bundel kanan, hipertrofi ventrikel kanan, pemanjangan interval PR, serta aksis gelombang P abnormal maupun bentuk gelombang P itu sendiri. Pada saat mencapai usia dewasa gambaran EKG sering menampilkan flutter maupun fibrilasi atrium.
58
Foto toraks biasanya menampakkan pembesarn jantung (atrium kanan) secara ringan hingga sedang dengan daerah retrosternal terisi pada foso lateral, tampakan dan corakan arteri pulmoner cenderung meningkat. Gambaran yang bisa membedakan dengan shunt kiri-kanan lainnya adalah sedikitnya perpindahan atrium kiri.
Gambar 2 – Gambaran foto toraks seorang anak berusia 4 tahun yang menampakkan pembesaran ventrikel kanan (terutama foto lateral) disertai dengan peningkatan corakan vaskuler paru (Hurst, 2006)
Prognosis dan Komplikasi
Akibat sulitnya dan ketiadaan tanda yang khas pada kelainan ini, penemuan secara insidental biasanya telah menunjukkan suatu kondisi yang cukup berat. Hipertensi pulmoner merupakan kondisi yang paling sering ditemui. Demikian pula dengan flutter atrium dan fibrilasi atrium yang semakin meningkat kejadiannya seiring dengan pertambahan usia. Keadaan yang berat tanpa intervensi cenderung mengakibatkan gagal jantung. Penyebab kematian tersering orang dengan ASD adalah emboli pulmoner, trombosis pulmoner, emboli paradoksikal (akibat shunt yang terjadi), abses otak, maupun infeksi (terutama infeksi paru).3,4
Tatalaksana
Terapi dengan obat-obatan berguna bagi beberapa bayi yang menunjukkan gejala gagal jantung. Persistensi gejala mengindikasi penutupan defek melalui pembedahan. Pada sebagian besar kasus penutupan disarankan untuk dilakukan sebelum anak tersebut memasuki usia sekolah. Indikasi penutupan ASD melalui temuan pemeriksaan penunjang antara lain pembesaran jantung pada foto toraks dengan dilatasi ventrikel kanan, hipertensi pulmoner masif, serta adanya riwayat iskemik transien (ministroke maupun stroke) dan foramen ovale yang persisten.Penutupan dilakukan melalui tindakan pembedahan. Penutupan dapat dilakukan dengan menjahit secara langsung lubang yang terbuka atau menggunakan alat amplatzer septal occluder.
59
60
DAFTAR PUSTAKA
Aliah A, Kuswara F F, Limoa A, Wuysang G. Gambaran umum tentang gangguan peredaran darah otak dalam Kapita selekta neurology cetakan keenam editor Harsono. Gadjah Mada university press, Yogyakarta. 2007. Hal: 81-115.
Chou, Timothy K. Knilans. Electrocardiography in Clinical Practice. 4th Edition. Philadelphia: W.B. Saunders. 1996.
Dorland, W.A. Newman. 2002. Kamus Kedokteran Dorland. ed : Hartanto, Huriawati, dkk. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Fuster V, Walsh RA, O’Rourke RA, Wilson PP, editors. Hurst’s the heart. 12th edition. New York: McGraw-Hill, 2008
Ghanie A. Penyakit jantung kongenital pada dewasa. In: Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S, editors. Buku ajar ilmu penyakit dalam. Jilid I. Edisi V. Jakarta: Interna Publishing; 2009
Hampton, J. R. 2006. Dasar-Dasar EKG. EGC, Jakarta, Indonesia.
Humenberger, M. 2011. Benefit of Atrial Septal Defect Closure In Adults: Impact of Age. Eur Heart J, vol. 32(5):553-60.
Price, Sylvia A., Lorraine M.Wilson. 2005. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 6 Volume 2. Jakarta: EGC.
Pusdiknakes.1992. Asuhan Kesehatan Anak Dalam Konteks Keluarga, Dep Kes RI, Jakarta.
Rilantono, L.I., Baraas, F., Karo Karo, S., Roebiono, P.S. 1996. Buku Ajar Kardiologi. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
Roebiono, P.S. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Bagian Karidologi dan Kedokteran vascular FK UI Pusat Jantung Nasional Harapan Kita. 2008. 1-7.
Sadler TW. Langman’s medical embryology. Eleventh edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2010.
Schoen FJ, Mitchell RN. The heart. In: Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC, editors. Robbins and cotran pathologic basis of disease. Eighth edition. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2010
Sherwood, L. 2011. Human Physiology: From Cells To Systems. Edisi 6. Terjemahan oleh: Pendit, B.U. EGC, Jakarta, Indonesia.
Soetjiningsih, Dr Ds Ak, 1995, Tumbuh Kembang Anak, EGC, Jakarta.
61
Sudoyo, Aru. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Interna Publishing.
Sylvia A. Price, lorraine M. Wilson. Patofisologi volume 1. Huriawati Hurtanto…[et al]-ed.6- Jakarta: EGC;2005.
http://books.google.co.id/books?id=Xo5iH7MSZCIC&pg=PA316&dq=patofisiologi+ASD&hl=en&sa=X&ei=qjw2Uc3CAY7RrQfBm4DQAg&ved=0CDMQ6AEwAA#v=onepage&q=patofisiologi%20ASD&f=false diakses 5 Maret 2013
http://cardio.bjmu.edu.cn/reference/2109.pdf diakses 5 Maret 2013http://emedicine.medscape.com/ diakses 5 Maret 2013
http://emirzanurwicaksono.blog.unissula.ac.id/2013/02/13/atrium-septal-defek-asd/ diakses 5 Maret 2013
http://kantongkeresek.wordpress.com/2011/07/06/atrial-septal-defect/ diakses 5 Maret 2013
http://physiotherapy-care.blogspot.com/search/label/Atrial%20Septal%20Defect diakses 5 Maret 2013
http://ritatama.blogspot.com/2010/05/atrial-septal-defect.html diakses 5 Maret 2013
http://www.chfed.org.uk/information/heart_conditions/atrial_septal_defect_asd diakses 5 Maret 2013
https://www.google.co.id/search?q=skema+Atrial+septum+defek&hl=en&tbm=isch&tbo=u&source=univ&sa=X&ei=inw2UainJI2qrAeukoGgCA&ved=0CEQQsAQ&biw=1366&bih=669#imgrc=OC4-wyzc-mfRVM%3A%3BU-3Nzu-VrUfd8M%3Bhttp%253A%252F%252Fwww.kidzmedical.com%252Fk-i-d-z%252Fasd.png%3Bhttp%253A%252F%252Fwww.kidzmedical.com%252Fk-i-d-z%252Fa.html%3B445%3B299 diakses 5 Maret 2013
www.pedcard.rush.edu diakses 5 Maret 2013http://www.perkembanganbayi.net/119/perkembangan-balita.html diakses 5 Maret 2013
62
