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LAS 10 CATEGORÍAS DE
ERRORES MÁS FRECUENTES EN
NEUROPATOLOGÍA QUIRÚRGICA
D r a . B á r b a r a E s t u p i ñ á n D í a z
INFORMACIÓN CLÍNICA
ESENCIAL
EVITAR CONSECUENCIAS DESASTROSAS AL
PACIENTE
DATOS A SABER:
1. - Edad de l en fe rmo.
2 . - Natu ra leza y durac ión de los s ín tomas y
s ignos .
3. - Loca l i zac ión ana tómica de la les ión .
4 . - Carac te r ís t i cas de la les ión en la TAC / IRM.
His to r ia c l ín ica p ro longada en e l t iempo,
par t i cu la rmente de c r i s i s convu ls ivas
Proceso indo len te o neop las ia de ba jo g rado
EQUIPO
IMÁGENES DE RESONANCIA MAGNÉTICA
C A P TA C I Ó N D E C O N T R A S T E Y PAT R Ó N( P a r t i c u l a r m e n t e ú t i l e n l a d i f e r e n c i a c i ó n p o r i m a g e n d e l o s
t u m o r e s n e u r o e p i t e l i a l e s p r i m a r i o s , c o n m a y o r e s p e c i f i c i d a d
e n l o s g l i o m a s a s t r o c i t a r i o s ) .
As t r o c i t o m a s :
P i l o c í t i c o : d i s c r e t o , q u í s t i c o , n ó d u l o m u r a l c a p t a d o r d e
c o n t r a s t e
D i f u s o : n o c a p t a c o n t r a s t e
A n a p l á s i c o : c a p t a c i ó n i r r e g u l a r
G l i o b l a s t o m a : c a p t a c i ó n a n u l a r p e r i f é r i c a , c e n t r o
n e c r ó t i c o n o c a p t a n t e
LAS 10 CATEGORÍAS
PRINCIPALES DE ERROR
1.- ESTRUCTURAS NORMALES CONFUNDIDAS CON
PROCESOS PATOLÓGICOS.
a.- Glioma infiltrante en la corteza confundido con un ganglioglioma.
b.- Confundir melanocitos leptomeníngeos con macrófagos o
melanoma.
Dermatol Rev Mex. 2013; 57 (3):196-201.
2.- ENFERMEDADES NO NEOPLÁSICAS CONFUNDIDAS
CON TUMOR.
- Enfermedad desmielinizante confundida con un glioma.
CD68
GFAP
3.- CONFUNDIR UN TIPO DE TUMOR POR OTRO.
a.- Linfoma confundido con un glioblastoma (biopsia por
estereotáxia).
Semejanzas:
- Células tumorales grandes atípicas.
- Mitosis.
- Necrosis.
- Astrocitos + con la GFAP (reactivos para el caso del linfoma).
- Infiltración difusa del parénquima por las células tumorales.
Muestra representativa de Linfoma: concentración de las
células tumorales alrededor y dentro de la pared de los vasos
sanguíneos.
La reducc ión d ramát ica de l tamaño de la les ión
pos te r io r a la te rap ia es te ro idea L in foma.
B iops ia
Biopsia pequeña de l in foma: este rasgo
card inal está ausente o está oscurec ido.
OMS 2007
Femenina
37 años.
15 semanas de gestación.
Clínica de 4 meses de evolución: - Desorientación temporoespacial.
- Paresia facial derecha.
Imagen: lesión hipotalámica derecha, homogénea que comprime el
tercer ventrículo y otra lesión paraventricular derecha de menor tamaño
con edema perilesional importante y desplazamiento de las estructuras
de la línea media.
Diagnóstico: Linfoma no Hodgkin difuso de células grandes B.
IHQ:
LCA +
CD20 +
Bcl-6 +
CD10 +
Ki67 95%
CD38 -
MUM-1 -
Ciclina D1 -
Al ser Bcl-6 y CD10 + es centro folicular.
b.- Neurocitoma central confundido con un oligodendroglioma.
TAC
Neurocitoma
central
IRMJ Korean Med Sci. 2010 May; 25(5): 798–803
- Tumor intraventricular que parezca un oligodendroglioma es un neurocitoma hasta que se demuestre lo contrario.
- Los rasgos citológicos en ambos son virtualmente idénticos.
Estupiñán B, et al. Rev Neurol. 27: 47-50, 1998.
- El neurocitoma es un tumor intraventricular, la gran mayoría
de los oligodendrogliomas son intraparenquimatosos.
OligodendrogliomaNeurocitoma central
BMJ Case Reports 2010 J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997
- The epidemiology of central and extraventricular neurocytoma in the United States between
2006 and 2014. J Neurooncol. 2019;143(1):123-127.
- Mesial temporal extraventricular neurocytoma (mtEVN): A case report and literature review.
Epilepsy Behav Case Rep. 2018; 11:26-30.
- Imaging characteristics of cerebral extraventricular neurocytoma with pathological
correlation. J Neurooncol. 2018;140(2):289-296.
- Intramedullary central neurocytoma of the thoracic spinal cord: A case report and literature
review. Mol Clin Oncol. 2018;8(4):544-548.
- Extraventricular neurocytoma: An uncommon tumor in a young boy. A review of literature.
Neurol India. 2017;65(1):202-205.
- A clinicopathologic study of extraventricular neurocytoma. J Neurooncol. 2017;132(1):75-82.
Mol Clin Oncol. 2018
c.- Hemangiopericitoma confundido con un meningioma
* Perry A, et al. Am J Surg Pathol. 1997; 21: 1354-1360.* Rajaram V, et al. Hum Pathol. 2004; 35: 1413-1418.
Hemangiopericitoma Meningioma
Tinción Retículo Rodea las células
individuales
No
Tinción EMA Negativo * Positivo
Predilección por el
sexo femenino
No Sí
Comportamiento
clínico
Recurrencia y
metástasis
No
Asociación con la
radioterapia
No Sí
Relación con gen
supresión tumoral
No Sí
Reacción
hiperostótica
No Sí
Retículo
d.- Astrocitoma subependimario de células gigantes
(SEGAS) confundido con un astrocitoma gemistocítico.
Prayson 2012
e.- Astrocitoma pilocítico confundido con un astrocitoma alto
grado.
Rasgos:
- Pleomorfismo.*
- Proliferación vascular.
- Invasión de la leptomenínge y el espacio subaracnoideo.*
* Xantoastrocitoma pleomórfico; Ganglioglioma; Astrocitoma cerebral
desmoplásico de la infancia.
f.- Xantoastrocitoma pleomórfico confundido con un
astrocitoma de alto grado.
- Abundantes cuerpos granulares eosinofílicos.
- No se aprecia proliferación endotelial.
- Fibras de Rosenthal, periferia del tumor.
- Las mitosis y la necrosis son raras, excepto en
casos con progresión maligna.
a.- Paraganglioma del filum terminal.
- Tumor endocrino, infrecuente.
- Lesión distintiva, origen en el filum terminal o en el conus medular.
- El error diagnóstico Ependimoma, GFAP y S100 +.
OMS. 2007
4.- DESCONOCIMIENTO DE TUMORES RAROS.
S100
Cromogranina
Sinaptofisina
Carcinoma metastásico o Carcinoma neuroendocrino
ME: rasgos de diferenciación neuroendocrina (gránulos de
núcleos densos, tipo neurosecretor).
Paraganglioma:
- Células principales: + sinaptofisina, ENE, cromogranina y
NF.
- Células sustentaculares: + S100, pueden teñirse con la
GFAP.
- Imunoreactividad perinuclear: Citoqueratina.
b.- Gangliocitoma displástico del cerebelo (Enfermedad
Lhermitte-Duclos).
Lesión casi hamartomatosa del cerebelo que expande la folia
dando una apariencia hipertrófica, usualmente visible en la
IRM.
Vogel 2009
OMS 2007
5.- FALLO EN RECONOCER TUMORES COMUNES EN
SITIOS INFRECUENTES.
- Subependimoma en el parénquima de la médula espinal.
Tumor benigno.
90% son pequeños e incidentales (adultos). Se encuentran en el piso del
4to ventrículo durante la autopsia.
4to ventrículo (50-60%) y ventrículos laterales (30-40%).
Pueden alcanzar un tamaño suficiente y ocluir el agujero de Monro o la
salida del 4to ventrículo hidrocefalia obstructiva.
IRM: masa nodular, a veces calcificada, no realza.
Morfología: idéntica en ambos lugares.
Tratamiento: resección quirúrgica.
OMS 2007
Prayson
6.- DESCONOCIMIENTO DE ENTIDADES DESCRITAS
RECIENTEMENTE.
a.- Tumor neuroepitelial disembrioplásico (Daumas- Duport C, et al.
Neurosurgery 1988; 23: 545-556).
- Asociado a una historia prolongada de epilepsia farmacorresistente.
- Tumor intracortical, múltiples.
- Confundido con un oligodendroglioma de bajo grado.
- Resección quirúrgica curativa en la mayoría de los
casos.
Astrocitoma Pilocítico 5%
Difuso 5%
Anaplásico 3%
TND Grado I (OMS) 17%
Ganglioglioma Grado I (OMS) 44%
Grado II (OMS) 4%
Grado III (OMS) 0.6%
Oligodendroglioma Grado II (OMS) 3%
Grado III (OMS) 1%
Oligoastrocitoma Grado II (OMS) 3%
Grado III (OMS) 1%
XAP 3%
Datos procedentes de un centro de referencia alemán para cirugía de
epilepsia, basado en 1006 casos.
Clasificación de la OMS, Tumores del SNC. Lyon 2007.
Variedades de tumores asociados a epilepsia de larga evolución.
b.- Glioma cordoide del III ventrículo.
- Raro, <1%
- Exclusivo en la porción anterior del III
ventrículo.
- Predominio F / M: 3-1.
- Mayores de 30 años (media de 46 años).
- Lento crecimiento.
- Grado II, OMS.
- Síntomas y signos de hidrocefalia
obstructiva.
- Hipotiroidismo y pérdida del campo visual por compresión del
hipotálamo y quiasma óptico.
- Trastornos psiquiátricos en algunos por compresión del lóbulo
temporal.
- Macro: masa sólida, rica en mucina.
- Diagnóstico diferencial:
Meningioma cordoide: localizado en la dura, EMA +, GFAP -.
GFAP
Entidades, variantes y patrones descritos en la
clasificación de tumores de la OMS 2016.
IDH-wildtype and IDH-mutant glioblastoma (entities).
Diffuse midline glioma, H3 K27M–mutant (entity).
Embryonal tumour with multilayered rosettes, C19MC-altered
(entity).
Ependymoma, RELA fusion–positive (entity).
Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor (entity).
Anaplastic PXA (entity).
Epithelioid glioblastoma (variant).
Glioblastoma with primitive neuronal component (pattern).
Multinodular and vacuolated pattern of ganglion cell tumor
(pattern).
7.- ARTEFACTOS ENGAÑOSOS.
a.- Vasos sanguíneos leptomeníngeos colapsados confundidos
con una malformación vascular.
- Examinar el parénquima cerebral adyacente.
- Sí vasos sanguíneos colapsados, parénquima no tendrá gliosis, fibras de
Rosenthal, cuerpos granulares y depósitos de hemosiderina.
b.- Oligodendroglioma confundido con un astrocitoma en las
secciones congeladas.
O L I G O D E N D R O G L I O M A
P a r a f i n a C o n g e l a c i ó n
A p a r i e n c i a d e h u e v o f r i t o . S e p i e r d e
Gl ioma inf i l t rante
Extendido citológico
8.- DIFICULTAD EN RECONOCER UNA BIOPSIA
INADECUADA O NO REPRESENTATIVA.
a.- Astrocitoma de alto grado diagnosticado como de bajo
grado.
- Epicentro de un astrocitoma de alto grado:
Densa hipercelularidad, rodeada por un margen infiltrativo de extensión
variable, que disminuye gradualmente en celularidad al disminuir la
distancia del epicentro.
- R a s g o s : m i t o s i s , p r o l i f e r a c i ó n e n d o t e l i a l y n e c r o s i s
c o n e l d e l a d i s t a n c i a d e s d e e l e p i c e n t r o d e l t u m o r.
B i o p s i a q u e o b v i e e l e p i c e n t r o d e l t u m o r y q u e s e a d e
l o s m á r g e n e s i n f i l t r a t i vo s d i a g n ó s t i c o i n c o r r e c t o
d e a s t r o c i t o m a b a j o g r a d o .
¿Qué hacer para evitar lo?
- Fami l ia r idad con la in fo rmac ión c l ín ica .
- IRM.
Pos ib i l i dades :
I n fo rmar un as t roc i toma in f i l t ran te .
Hab la r con e l neuroc i ru jano : la h is to log ía ≠
IRM b iops ia no represen ta t i va .
Muest ra ad ic iona l .
PATÓLOGO
b. - Carc inoma metas tás ico d iagnos t i cado como
g l iob las toma .
- E p e n d i m o m a d e l a m é d u l a e s p i n a l d i a g n o s t i c a d o c o m o
“ G l i o m a ” .
B i o p s i a s d e m é d u l a s e s p i n a l p e q u e ñ a s t e j i d o
s u p e r f i c i a l s i n l o s r a s g o s m ó r f o l ó g i c o s q u e a y u d a n a l
d i a g n ó s t i c o .
9. - FALLO EN INTERPRETAR UN PROCEDER
DIAGNÓSTICO APROPIADO.
Tu m o r e s p r i m a r i o s m á s f r e c u e n t e s : a s t r o c i t o m a
( d i f u s a m e n t e i n f i l t r a n t e ) y e p e n d i m o m a ( m á s
c i r c u n s c r i p t o e n l a I R M ) .
P s e u d o r r o s e t a s p e r i v a s c u l a r e s n o e s t á n p r e s e n t e s
s i e m p r e e n l a s b i o p s i a s d i m i n u t a s .
R e s p u e s t a : M i c r o s c o p í a E l e c t r ó n i c a ( M E ) .
E p e n d i m o m a : L u z i n t r a e i n t e r c e l u l a r o c u p a d a d e
o c a s i o n a l e s c i l i o s y m i c r o v e l l o s i d a d e s r o d e a d a p o r
p r o m i n e n t e s c o m p l e j o s d e u n i ó n i n t e r c e l u l a r e s .
A s t r o c i t o m a s , o l i g o d e n d r o g l i o m a s y o l i g o a s t r o c i t o m a s n o
e x h i b e n e s t o s r a s g o s .
Desgrac iadamente , e l d iagnóst ico d i ferencia l
ent re ependimoma y ast roc i toma representa
uno de los pocos d i lemas d iagnóst icos que
permanecen en pato logía qui rúrg ica , donde la
ME no ha s ido suplantada por la IHQ.
¿ C ó m o h a c e r u n d i a g n ó s t i c o m á s p r e c i s o p a r a t o m a r
d e c i s i o n e s d e t r a t a m i e n t o y c o n o c e r e l p r o n ó s t i c o ?
N o . A m b o s s o n + a l a G FA P. L a p r o t e í n a S 1 0 0 n o e s u n
m a r c a d o r p a r a l o s e p e n d i m o m a s .
¿ P o r I H Q ?
10.- FORMULACIÓN DE UN DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
APROPIADO.
Conocimiento de la localización anatómica de la lesión
TAC IRM
ESTRATEGIAS EN EL DIAGNÓSTICO DE TUMORES DEL SN
E d a d , l o c a l i z a c i ó n , i m a g e n
B i o p s i a t r a n s o p e r a t o r i a
H i s t o l o g í a - d i a g n ó s t i c o H i s t o l o g í a - p r o n ó s t i c o
C o m p o r t a m i e n t o b i o l ó g i c o
I
N
C
I
D
E
N
C
I
A
R
E
L
A
T
I
V
A
0 10 20 30 40 50 60 70 (años)
Fosa posterior
- Meduloblastoma
- Ependimoma
- Astrocitoma pilocítico
Otros Sitios
- Craniofaringioma
- T. Plexos Coroides
Hemisferios
Cerebrales
- Astrocitoma
difuso
- Astrocitoma
anaplásico
-
Oligodendroglio
ma
- Ependimoma
Otros sitios
- Meningioma
Hemisferios
Cerebrales
- Glioblastoma
- Astrocitoma
anaplásico
- Oligodendroglioma
anaplásico
- Metástasis de
carcinomas
- Linfomas
Otros sitios
- Meningiomas
- Schwannomas
- Adenomas
hipofisarios
D i s t r i b u c i ó n p o r e d a d d e t u m o r e s i n t r a c r a n e a l e s m á s
f r e c u e n t e s
GRACIAS
