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ISTITUTO SUPERIORE DI SANITÀ
L’attenzione dell’Istituto per le malattie della coagulazione Francesca Abbonizio*, Adele Giampaolo*, Romano Arcieri° e Hamisa Jane Hassan*
*Dipartimento di Oncologia e Medicina Molecolare, ° Servizio Tecnico Scientifico Grant Office e Trasferimento Tecnologico
CE
CE CE
ISS
Pazienti (2015) Nuovi nati 2011-2014
Pazienti Totale HIV+ HIV e HCV
Totale HCV+ Inibitore +
Emofilia A 189 171 1.214 380
Emofilia B 52 38 182 13
Malattia di Von Willebrand
9 4 107 3
Difetti di altri fattori della coagulazione
3 - 55 3
TOTALE 253 213 1.558 399
Malattia di von Willebrand = 3.047
Sono malattie rare determinate da un difetto genetico che comporta l’incapacità del sangue di coagulare correttamente poiché manca uno degli specifici fattori della coagulazione. I sintomi comportano sanguinamenti ed emorragie, spesso spontanee, che possono mettere a rischio la vita del paziente. La terapia consiste in infusioni endovenose di farmaci plasmaderivati o ricombinanti a intervalli regolari, come prevenzione delle emorragie, o con trattamento immediato in caso di sanguinamento
COSA SONO LE MALATTIE DELLA COAGULAZIONE
FINALITA’ DEL REGISTRO • Garantire la sorveglianza epidemiologica e clinica dei pazienti affetti da coagulopatie congenite • Fornire una stima del fabbisogno dei fattori della coagulazione utilizzati nel trattamento • Fornire uno strumento agli organi decisori per una programmazione sanitaria e per
l’ottimizzazione delle risorse disponibili
PROSPETTIVE FUTURE • Valutazione del rischio/beneficio delle nuove terapie con FVIII e FIX ad aumentata emivita,
che riducono la numerosità delle infusioni. • Sviluppo di piattaforme per la raccolta di dati su specifici gruppi di pazienti.
Flusso dei dati
Emofilia A = 4.020
Emofilia B = 859
Difetti di altri fattori = 1.956
Dal 1988 L’ISS ha implementato un Registro per le coagulopatie, dedicato prevalentemente alla
sorveglianza delle infezioni da HIV nella popolazione coagulopatica
Dal 2006 il Registro Nazionale delle Coagulopatie Congenite è stato riformulato inserendo dati
epidemiologici, clinici e terapeutici provenienti dai Centri Emofilia presenti sul territorio nazionale
Reazioni avverse (2015) Regime dei pazienti con emofilia grave (2015)
Emofilia A grave Emofilia B grave
CE = Centro Emofilia AICE = Associazione Italiana Centri Emofilia