S414 JDP 2014

∗ Auteur correspondant.

Introduction La maladie de Kaposi (MK) est une proliférationvasculaire liée à HHV8, un virus à ADN responsable d’infectionslatentes. Elle peut être iatrogène, lors de traitements immu-nosuppresseurs. L’association de dermocorticoïdes (DC) et deméthotrexate (MTX) est actuellement en cours d’évaluation chez lespatients atteints de pemphigoïde bulleuse (PB). Nous avons observé3 cas de MK cutanée au cours de cette bithérapie chez des patientsayant une PB, ce qui n’a pas été rapporté à notre connaissance.Observations Le diagnostic de PB avait été posé par histologie etimmunofluorescence directe, et un traitement par clobétasol avaitété instauré. Il existait une corticodépendance (n = 2) ou une cor-ticorésistance (n = 1) ayant motivé l’introduction du MTX après unepériode de 2 à 32 mois. Les DC ont été maintenus pendant le trai-tement par MTX (n = 3). Les patients ont développé une MK cutanéeconfirmée histologiquement (CD31+, CD34+, HHV8+) dans un délaide 1 à 9 mois après l’instauration du MTX. La sérologie VIH étaitnégative (n = 3), les lymphocytes totaux étaient normaux (n = 3),mais il existait une hypogammaglobulinémie (n = 2). Lors du dia-gnostic de MK, la sérologie HHV8 était positive (n = 3) ainsi que laPCR HHV8 sanguine dans 2 cas. Dans un cas, le MTX a été diminuéavec maintien des DC, la rémission de la MK était complète à 2 mois.Dans deux cas, le MTX était arrêté avec maintien des DC mais untraitement complémentaire de la MK était nécessaire.Discussion Des cas de MK iatrogènes ont été antérieurementrapportés chez des patients traités pour une maladie bulleuse auto-immune (MBAI) au cours de traitements par corticoïdes systémiquesassociés ou non à des immunosuppresseurs. Un seul cas de MK a étérapporté chez un patient traité par DC en monothérapie pour unePB, et aucun cas de MK n’a été rapporté au cours de traitement parMTX. Dans notre série, l’imputabilité respective du MTX, des fortesdoses cumulées de DC ou de l’association des deux traitements dansla survenue de la MK est difficile à évaluer. Par ailleurs, aucun casde MK iatrogène n’a été rapporté pour d’autres dermatoses trai-tées par cette association. Il existe donc probablement dans notresérie, d’autres facteurs favorisants de MK : âge élevé, statut immu-nitaire ; voire un tropisme du HHV8 pour les lésions bulleuses lorsdes MBAI, ce qui fait l’objet de controverses dans des publicationsantérieures. La recherche d’HHV8 dans les biopsies des lésions bul-leuses initiales de ces 3 patients (PCR et immuno-histochimie) esten cours.Conclusion Nous rapportons les 3 premiers cas de MK cutanéessurvenant au cours d’un traitement associant DC et MTX chez despatients ayant une PB. Il reste à déterminer si l’instauration d’untraitement associant DC et MTX dans cette population justifieraitl’évaluation préalable du statut immunitaire et/ou de l’infection àHHV8.Mots clés Iatrogénie ; Kaposi ; Pemphigoïde bulleuseDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.418

P219Pemphigoïde bulleuse associée à unehémophilie A acquise�

R. Prud’homme ∗, C. BedaneDermatologie, CHU Dupuytren, Limoges, France∗ Auteur correspondant.

Introduction L’association d’une pemphigoïde bulleuse (PB) etd’une hémophilie A acquise (HAA) est rare (16 cas décrits) maisne doit pas être méconnue du fait de la gravité de cette dernière.Observations M. M., 61 ans ayant pour principal antécédentune PB diagnostiquée 1 mois auparavant sur arguments cliniques,histologiques (décollement sous épidermique avec infiltrat der-mique à polynucléaire éosinophile), à l’immunofluorescence directe

(marquage linéaire IgG et C3) et indirecte (présence d’anticorps cir-culants anti-BP-180), est admis dans le service de dermatologie enfin avril 2014 pour prise en charge d’une éruption bulleuse hémor-ragique cutanéo-muqueuse. Au bilan d’entrée ont été retrouvés untemps de céphaline activé (TCA) allongé à 103 secondes (témoinà 34 secondes) sans correction par adjonction de plasma témoin etun temps de prothrombine (TP) normal à 82 %. La poursuite desexplorations retrouvaient un facteur VIII à 1 % (normale entre 50et 150 %) et un anticorps anti-facteur VIII (anti-FVIII) à 32 unitésBethesda (UB) (normale inférieur à 0,6 %) confirmant le diagnosticd’HAA. De plus, durant son hospitalisation, un hématome du psoasà gauche (17 × 9 × 5 cm) a été découvert de manière fortuite surpsoïtis et hypoesthésie face antérieure de cuisse. Un traitement parFEIBA® (comprenant les facteurs II, IX, X, VII activé et VIII) à raison6000 UI/8 h ainsi qu’une corticothérapie générale à 1 mg/kg/j a étéinstaurée dans le service améliorant la symptomatologie cutanéo-muqueuse, le bilan de coagulation (TCA 38 secondes, FVIII 56 % etanti-FVIII 1,8 UB) et la taille de l’hématome du psoas (9 × 7 × 4 cm)au bout de 2 semaines de traitement.Discussion L’hémophilie acquise est une affection rare liéeà la présence d’anticorps dirigés contre le facteur VIII. Lescomplications, surtout hémorragiques, sont mortelles dans 15 à 20 %des cas. L’HAA est associée à une maladie auto-immune dans 20 %des cas, notamment avec les dermatoses bulleuses auto-immunes,principalement la PB. La PB précède de quelques mois voire peutse manifester simultanément à l’HAA. La prise en charge de l’HAApasse par le contrôle du syndrome hémorragique par transfusion deculots globulaires et administration de facteurs de coagulation ainsique par la neutralisation des anticorps par des traitements immu-nosuppresseurs (corticothérapie, cyclophosphamide, rituximab plusrécemment). Certains auteurs expliquent le lien entre ces 2 mala-dies par le fait qu’il existerait une homologie de séquence entre lefacteur VIII et le domaine XVII collagène de la protéine BPAG2.Conclusion La gravité des accidents hémorragique liés à l’HAAjustifie de ne pas méconnaître ce diagnostic en cas de PB associéeà des manifestations hémorragiques et, ou un allongement du TCA.Mots clés Hémophilie A acquise ; Immunosuppresseurs ;Pemphigoïde bulleuseDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.419

P220Le dosage des anticorps anti-PB230par Elisa à l’arrêt du traitement a-t-ilun intérêt pronostique dans lapemphigoïde bulleuse ?S. Oro 1,∗, J. Plée 2, T. Belmondo 3, M. Maizières 4, B.-N. Pham 5,N. Ortonne 6, A. Durlach 7, P. Wolkenstein 1, O. Chosidow 1,P. Bernard 2

1 Service de dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France2 Service de dermatologie, CHU Reims, Reims, France3 Laboratoire d’immunologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil,France4 CRICAM, Reims, France5 Laboratoire d’immunologie, CHU de Reims, Reims, France6 Service d’anatomie pathologique, hôpital Henri-Mondor, Créteil,France7 Laboratoire Pol-Bouin, CHU de Reims, Reims, France∗ Auteur correspondant.

Introduction En 2009, une étude chez 114 patients atteints depemphigoïde bulleuse (PB), majoritairement traités par dermocor-ticothérapie, a montré que 53 % des malades rechutaient dans les12 mois après arrêt du traitement (TTT) et que les facteurs de risquede rechute étaient un Elisa PB180 ≥ 27 U/mL et la positivité de

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l’immunofluorescence directe (IFD) en fin de TTT. Nous avons étu-dié la valeur pronostique encore indéterminée du test Elisa PB230à l’arrêt du TTT de la PB.Patients et méthodes Les PB avec tests Elisa PB230 et PB180effectués à l’arrêt du TTT entre 2010 et 2013 ont été rétrospec-tivement inclus. Ont été recueillis :— au diagnostic : sexe, âge, clinique (< ou ≥ 10 bulles/jour), ElisaPB230 et BP180 (positif si ≥ 9) ;— à l’arrêt du TTT : type et durée du TTT, tests Elisa, IFD, rechuteou non à 6 mois.L’analyse statistique a comparé, entre les rechuteurs (R) et les non-rechuteurs (NR), la médiane des tests Elisa à l’arrêt du TTT, le % destests ≥ 27, la médiane des différences entre les taux au diagnosticet à l’arrêt et la positivité de l’IFD (p < 0,05).Résultats Quatre-vingt-dix-sept patients ont été inclus (55femmes, âge moyen 79 ans, PB multibulleuse 56 %). La duréemédiane du TTT était de 317 jours et 49 % avaient recu un TTT immu-nosuppresseur adjuvant. Au diagnostic, l’Elisa BP180 était positifdans 87 % des cas [médiane 54 (1 ; > 100)], l’Elisa BP230 dans 65 %des cas [médiane 36 (1 ; > 100)]. Six mois après l’arrêt du TTT, 22/83patients (27 %) avaient rechuté (pas de données : n = 14). Il n’y avaitpas de différence de sexe, d’âge, de présentation clinique, de typeet durée de TTT ou de médiane d’Elisa BP230 ou 180 au diagnosticentre malades R et NR. À l’arrêt du TTT, l’Elisa BP230 était positifchez 64 % des R et 53 % des NR (p = 0,36) et ≥ 27 chez 50 % des R vs31 % des NR (p = 0,11). La médiane du taux était à 26 UA chez lesR vs 14 UA chez les NR (p = 0,31). La médiane des différences avecl’Elisa au diagnostic ne différait pas entre R et NR (p = 0,99). L’IFDétait positive chez 59 % des R et 21 % des NR (p = 0,005). Cette posi-tivité avait une VPP de 53 % et une VPN de 83 % pour la survenue derechute après arrêt du TTT.Discussion Le taux de rechute est ici plus faible que dans l’étudede 2009, par prise en compte actuelle du test Elisa PB180 dansla décision d’arrêt du TTT et peut-être utilisation plus large desimmunosuppresseurs. Contrairement au test Elisa PB180, l’utilitéde l’Elisa PB230 au diagnostic et lors du suivi de la PB est contro-versée, et n’a jamais été étudié en tant que facteur pronostiquede rechute après arrêt du TTT. Notre étude ne montre pas de dif-férence significative des Elisa PB230 en fin de TTT entre maladesR et NR, en partie à cause d’un manque de puissance. Par contre,la positivité persistante de l’IFD reste significativement associée aurisque de rechute.Conclusion L’Elisa BP230 à l’arrêt du TTT de la PB ne semble pasêtre un facteur pronostique de rechute ultérieure.Mots clés Antigène PB230 ; Pemphigoïde bulleuse ; Test ElisaDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.420

P221Néphropathie à IgA associée à unedermatose à IgA linéaire�

M.-H. Commin 1,∗, S. Duvert-Lehembre 1, A. Oden-Gangloff 2,M. Hanoy 3, P. Joly 1

1 Dermatologie, CHRU de Rouen, Rouen, France2 Hépato gastro-entérologie, CHRU de Rouen, Rouen, France3 Néphrologie hémodialyse, CHRU de Rouen, Rouen, France∗ Auteur correspondant.

Introduction La dermatose à IgA linéaire (DIGAL) est une mala-die bulleuse auto-immune jonctionnelle. Nous rapportons un casde patient atteint de DIGAL ayant présenté secondairement unenéphropathie à IgA.Observations Un jeune homme de 19 ans présentait depuis 1mois des plaques urticariennes circinées et des lésions vésiculo-bulleuses en rosette dans un contexte de diarrhées chroniquesévoluant depuis 6 mois. L’histologie standard montrait une bulle

sous-épidermique contenant des polynucléaires neutrophiles etéosinophiles, en faveur d’une dermatose bulleuse auto immunede la jonction. L’immunofluorescence (IF) directe était négative.Les anticorps anti-membrane basale en IF indirecte en IgG ainsique les anticorps anti-BPAG1 et 2 en Elisa étaient négatifs. L’IFindirecte en peau clivée était positive en IgA sur le versant épider-mique. Les IgA sériques étaient élevées à 6,12 g/L. Le diagnosticde DIGAL était retenu. Un traitement par Disulone® (75 mg/j) per-mettait une rémission complète de la maladie cutanée en 15 jours,et était arrêté sans récidive au bout de 2 ans. Parallèlement, unerectocolite hémorragique (RCH) était diagnostiquée, résistante àune corticothérapie générale (1 mg/kg) puis à l’infliximab, se sol-dant par une colectomie subtotale. Un arrêt transitoire de laDisulone® entraînait une rechute de la maladie cutanée, malgréune corticothérapie à 1 mg/kg/j. Quelques mois plus tard, le patientdéveloppait une insuffisance rénale rapidement progressive en rap-port avec une glomérulopathie avec prolifération mésangiale àdépôts d’IgA, objectivés à l’immunofluorescence. La maladie rénaleétait stabilisée par des bolus de Solumédrol®.Discussion L’association de la DIGAL et des maladies inflamma-toires chroniques intestinales (MICI) est classique. La guérison dela MICI par colectomie totale peut permettre celle de la DIGAL.Quelques cas de néphropathies à IgA sont décrits en association àdes MICI, souvent très sévères. Dans la majorité des cas, la néphro-pathie survient plusieurs années après la MICI. L’association DIGALet néphropathie à IgA est exceptionnelle, rapportée dans un caspédiatrique et un cas adulte, et apparaissant plusieurs années aprèsla maladie cutanée. Pour certains auteurs, la néphropathie à IgAassociée à la DIGAL serait sous diagnostiquée car asymptomatique,et devrait être dépistée par bandelettes urinaires régulières.Conclusion Il s’agit d’un cas rare de dermatose à IgA linéaireatteint d’une recto-colite hémorragique, associé à une néphropa-thie à IgA.Mots clés Dermatose à IgA ; Néphropathie à IgA ; Recto colitehémorragiqueDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.421

P222Surinfection à HSV1 d’érosionschroniques au cours d’uneépidermolyse bulleuse acquise (EBA)�

C. Zumelzu 1,∗, M. Alexandre 1, T.-G. Do-Pham 2, N. De Prost 3,F. Caux 1, C. Prost 1, L. Laroche 1

1 Dermatologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France2 Dermatologie, hôpital Mondor, Créteil, France3 Réanimation médicale, hôpital Mondor, Créteil, France∗ Auteur correspondant.

Introduction La surinfection à herpès virus de types 1 et 2 (HSV1et 2) est une complication classique des dermatoses épidermoly-tiques tels que les pemphigus et la maladie de Hailey-Hailey. Ellepeut être considérée comme facteur déclenchant de poussées, fac-teur aggravant ou diagnostic différentiel des érosions. Elle n’est pasconnue pour être associée aux maladies bulleuses de la jonctiondermo-épidermique. Nous rapportons le cas d’érosions cutanéeschroniques dans le cadre d’une EBA avec prélèvement local positifpour HSV1, s’améliorant sous valaciclovir.Observations Un patient de 56 ans, aux antécédents de diabètecortico-induit, était suivi dans notre service depuis 2 ans pour uneEBA avec atteintes buccale, ORL et cutanée sévère à type debulles et d’érosions diffuses touchant notamment la totalité desfesses. Ces lésions cutanées persistaient malgré un traitement parDisulone® 100 mg/j, Colchicine® 1 mg/j et 6 cures de rituximabd’efficacité seulement partielle. En janvier 2014, au cours d’un