LES CONVULSIONS CHEZ LES CONVULSIONS CHEZ L'ENFANTL'ENFANT

Ch. RICHELME ; M. DE SWARTECh. RICHELME ; M. DE SWARTE

G. PITELETG. PITELET

Unité de Neurologie PédiatriqueUnité de Neurologie Pédiatrique

Hôpital de l'ARCHET IIHôpital de l'ARCHET II

CHU de NICECHU de NICE

DEFINITIONS (1)DEFINITIONS (1)Convulsions, crise épileptique,Convulsions, crise épileptique,

absences, équivalent convulsif, épilepsie, ....absences, équivalent convulsif, épilepsie, ....

Nécessité d'un langage homogène et précis et de Nécessité d'un langage homogène et précis et de protocoles d’explorations standardisésprotocoles d’explorations standardisés

* démarche diagnostique* démarche diagnostique

(corrélations électro-cliniques)(corrélations électro-cliniques)

* stratégie thérapeutique* stratégie thérapeutique

(médicaments, chirurgie, stimulation vagale, …)(médicaments, chirurgie, stimulation vagale, …)

DEFINITIONS (2)DEFINITIONS (2)Une crise épileptique est définie par une Une crise épileptique est définie par une décharge décharge

synchrone d’une population plus ou moins étendue synchrone d’une population plus ou moins étendue de neurones.de neurones. Elle se caractérise par Elle se caractérise par des phénomènes des phénomènes

cliniques souvent moteurs, associés ou pas à une cliniques souvent moteurs, associés ou pas à une perte de connaissance. perte de connaissance. Ses Ses étiologies étiologies sont sont multiples multiples et peuvent nécessiter un traitement en urgence ce qui et peuvent nécessiter un traitement en urgence ce qui

justifie immédiatement la réalisation d’un certain justifie immédiatement la réalisation d’un certain nombre nombre d’examens en fonction du contexte d’examens en fonction du contexte

clinique. clinique. Le traitement sera soit symptomatique, soit Le traitement sera soit symptomatique, soit fonction de l’étiologie.fonction de l’étiologie.

CRISE EPILEPTIQUECRISE EPILEPTIQUE

Crise convulsive / crise non convulsiveCrise convulsive / crise non convulsive

Crise partielle simpleCrise partielle simple

Crise partielle complexeCrise partielle complexe

Crise partielle secondairement généraliséeCrise partielle secondairement généralisée

Crise généraliséeCrise généralisée

EPILEPSIEEPILEPSIE

Définitions (1)

• Crise généralisée : décharge paroxystique d’emblée propagée aux 2 hémisphères. Les manifestations cliniques st bilatérales et symétriques.

• Crise partielle : la décharge paroxystique intéresse initialement un secteur limité des structures corticales. Les premières manifestations cliniques ont dc une grde valeur localisatrice.

Définitions (2)

• Crise partielle complexe : crise partielle avec trouble de la conscience inaugural ou secondaire. L’origine de la décharge et la propagation peuvent être très variées.

Epilepsie en chiffres

• Prévalence : 0,5 à 0,8 % de la population mondiale

• Incidence : 17,3/100 000 hts, variable selon l’age

• Mortalité : x 2 à 3 / pop générale

Etiologie (1)

• Facteurs génétiques :– Anomalies chromosomiques

• T 21, chromosome 20 en anneau

– Anomalies géniques• X fra, STB, syndrome d’Angelman,

– Erreurs innées du métabolisme• Maladie de Gaucher

Etiologie (2)

• Facteurs acquis :– Périnataux

– Anomalie du développement cortical– Lésion cicatricielle (sclérose hypocampique +++)

– Maladie infectieuse

– Tumeurs cérébrales

– Traumatisme crânien

– Toxiques !!!

CONVULSIONS FEBRILESCONVULSIONS FEBRILES

Crise Crise convulsive partielle ou convulsive partielle ou généraliséegénéralisée survenant chez un enfant survenant chez un enfant âgé de âgé de 3 mois à 5 ans 3 mois à 5 ans provoquée par provoquée par

de la fièvre de la fièvre en dehors de toute en dehors de toute infection du système nerveux infection du système nerveux

centralcentral

PROBLEMES POSES PAR LES PROBLEMES POSES PAR LES CONVULSIONS FEBRILESCONVULSIONS FEBRILES

FréquenceFréquence

Le diagnostic positif Le diagnostic positif (ne pas confondre CF et malaise en contexte fébrile)

Le risque de récurrenceLe risque de récurrence

Le risque d'épilepsie ultérieureLe risque d'épilepsie ultérieure

Le traitementLe traitement

CONVULSIONS FEBRILESCONVULSIONS FEBRILES

* Convulsions fébriles simples (90%)* Convulsions fébriles simples (90%)

* Convulsions fébriles complexes* Convulsions fébriles complexes

- Crises répétées au cours d'un même - Crises répétées au cours d'un même épisode fébrileépisode fébrile

- Crises focales- Crises focales

- Crises prolongées >15 min.- Crises prolongées >15 min.

RISQUE DE RÉCURRENCE (1)RISQUE DE RÉCURRENCE (1)

Facteurs de risqueFacteurs de risque

* Age < 12 mois lors de la 1* Age < 12 mois lors de la 1èreère crise (EMS) crise (EMS)

* ATCD familiaux d'épilepsie (1* ATCD familiaux d'épilepsie (1erer degré) degré)

* ATCD Familiaux de convulsion fébriles * ATCD Familiaux de convulsion fébriles (1(1er er degré)degré)

* 1* 1èreère crise de convulsion fébrile complexe crise de convulsion fébrile complexe

* enfant en collectivité* enfant en collectivité

RISQUE DE RÉCURRENCE (2)RISQUE DE RÉCURRENCE (2)

* Risque global entre 30% et 40% des cas* Risque global entre 30% et 40% des cas

* Majoration en fonction de l’âge* Majoration en fonction de l’âge

lors de la 1lors de la 1èreère crise crise

(< 1 an : 50% ; > 1 an : 30%)(< 1 an : 50% ; > 1 an : 30%)

* Majoration en fonction du nombre * Majoration en fonction du nombre

de facteurs de risquede facteurs de risque

* Délai moyen de survenue des récidives* Délai moyen de survenue des récidives

(50% dans les 6 mois, 73% dans l ’année)(50% dans les 6 mois, 73% dans l ’année)

RISQUE ULTERIEUR RISQUE ULTERIEUR D'EPILEPSIE (1)D'EPILEPSIE (1)

Facteurs de risque* ATCD familiaux de convulsion ou d’épilepsie

(1er degré)

* 1ère crise de convulsion fébrile complexe

* Développement neurologique anormal antérieurement à la convulsion fébrile

RISQUE ULTERIEUR RISQUE ULTERIEUR D'EPILEPSIE (2)D'EPILEPSIE (2)

N : 1708 enfts ; Risque épilepsie 0.51%

Nb de facteursde risque 0 1 2

---------------------------------------------------------

% population 60% 34% 6%

% crise à froid 1.9% 3% 13%

% épilepsie 0.93% 2% 10%

Nelson et Ellenberg : Pediatrics 1978 ; 61: 720-1Nelson et Ellenberg : Pediatrics 1978 ; 61: 720-1

TRAITEMENT DES C.F.(1)TRAITEMENT DES C.F.(1)

Lutte systématique contre la fièvre

Dans tous les cas Valium IR si crise,Dans tous les cas Valium IR si crise,

Traitement anti épileptique : méthodes* Itératif en cas de fièvre

Benzodiazépines IR et PO

* Continu

Valproate de Na, 30mg/kg/jPhénobarbital mg/kg/j

TRAITEMENT DES C.F.(2)TRAITEMENT DES C.F.(2)

Traitement anti épileptique : Indications* Absence de facteurs de risque : * Absence de facteurs de risque : pas

de trt antiépileptique spécifique

* Plus de 2 facteurs de risque : * Plus de 2 facteurs de risque : trt continu

* 1 à 2 facteurs de risque : trt itératif mais* 1 à 2 facteurs de risque : trt itératif maisDiscussion au cas par cas. (compliance des parents) Valium IR 0.5 mg/kg suivi pendant 48 H par

Valium gouttes (entre 0.5 et 1gtte/kg/H8)

SPASMES INFANTILES

SYNDROME DE WEST

Définition

• Définition électroclinique associant

– Spasmes cliniques– Régression psychomotrice– Tracé hypsarythmique

• Spasmes en flexion ou en extension

• En salves

• Au réveil

• Chez un nourrisson ds la première année de vie

• Prédominance masculine

Détails de dénomination

• Spasmes symptomatiques : il existe une cause, par ex une lésion cérébrale.

• Spasmes cryptogéniques : développement initial normal, aucune cause retrouvée aux spasmes, ms évolution défavorable.

• Spasmes idiopathiques : développement initial normal, évolution mentale et motrice favorable.

TTT

• Vigabatrin = SABRIL

• Corticothérapie

JAMAIS de TEGRETOL

EXPLORATION D’UNE CRISE EXPLORATION D’UNE CRISE D’EPILEPSIED’EPILEPSIE

Electro encéphalographieElectro encéphalographie+/- Enregistrements vidéo+/- Enregistrements vidéo

Imagerie cérébraleImagerie cérébraleIRM cérébrale >>Tomodensitométrie IRM cérébrale >>Tomodensitométrie

sauf urgencessauf urgences

Explorations spécifiquesExplorations spécifiquesSPECT, PET, SRMN…SPECT, PET, SRMN…

Métaboliques, génétiques...Métaboliques, génétiques...

EEG +/- Enregistrements Vidéo (1)EEG +/- Enregistrements Vidéo (1)

* Permet des corrélations électrocliniques.* Permet des corrélations électrocliniques.

* A pour but l ’enregistrements des crises * A pour but l ’enregistrements des crises

et/ou des anomalies intercritiqueset/ou des anomalies intercritiques

* Doit être réalisé le plus précocement * Doit être réalisé le plus précocement

possible après la crise.possible après la crise.

* Selon la symptomatologie choix de* Selon la symptomatologie choix de

la technique et des manœuvres de la technique et des manœuvres de

sensibilisationsensibilisation

EEG +/- Enregistrements Vidéo (2)EEG +/- Enregistrements Vidéo (2)

Manœuvres de sensibilisationManœuvres de sensibilisation

* Ouverture des yeux* Ouverture des yeux

* Hyperpnée* Hyperpnée

* Stimulation lumineuse intermittente* Stimulation lumineuse intermittente

* Obtention d’un sommeil naturel* Obtention d’un sommeil naturel

* Administration de médicaments (BZD)* Administration de médicaments (BZD)

TECHNIQUES TECHNIQUES D ’ENREGISTREMENTS EEGD ’ENREGISTREMENTS EEG

+/- Enregistrements Vidéo+/- Enregistrements Vidéo

EEG StandardEEG Standard

EEG de siesteEEG de sieste

EEG longue durée (>12 heures)EEG longue durée (>12 heures)

EEG ambulatoire (Brain Spy)EEG ambulatoire (Brain Spy)

INDICATIONS ET LIMITES INDICATIONS ET LIMITES de l’EEGde l’EEG

EN EPILEPTOLOGIEEN EPILEPTOLOGIE

* Enregistrements des épisodes critiques* Enregistrements des épisodes critiques

* Enregistrements des phénomènes * Enregistrements des phénomènes

intercritiquesintercritiques

* Convulsions fébriles* Convulsions fébriles

* Surveillance d'un traitement anti-épileptique* Surveillance d'un traitement anti-épileptique

INDICATIONS ET LIMITES INDICATIONS ET LIMITES de l’EEGde l’EEG

EN DEHORS DE L'EPILEPSIEEN DEHORS DE L'EPILEPSIE

* Phénomènes paroxystiques non épileptiques* Phénomènes paroxystiques non épileptiques* Veille * Veille (manif. hystériques, tics, syncopes...)* Sommeil * Sommeil (cauchemars, terreurs nocturnes, somnolence ....)

* Néonatologie : * Néonatologie : souffrance foetalesouffrance foetale* Infections du système nerveux central* Infections du système nerveux central* Traumatismes crâniens* Traumatismes crâniens

EEG AmbulatoireEEG Ambulatoire(Brain Spy)(Brain Spy)

AvantagesAvantages

Enregistrement dans le cadre de vie habituelBonne qualité du tracé chez les enfants agitésIntérêt dans les troubles du sommeil

InconvénientsInconvénients

Pas de corrélation vidéo-EEGUtilisation d'un seul montage

CONCLUSIONSCONCLUSIONS

La survenue d'une convulsion chez l'enfant nécessite La survenue d'une convulsion chez l'enfant nécessite une démarche diagnostique et thérapeutique une démarche diagnostique et thérapeutique

rigoureuse basée sur :rigoureuse basée sur :

* Interrogatoire et l'examen clinique* Interrogatoire et l'examen clinique

* La réalisations d'explorations complémentaires * La réalisations d'explorations complémentaires choisies et adaptées individuellementchoisies et adaptées individuellement

* Un choix thérapeutique justifié par le type et le * Un choix thérapeutique justifié par le type et le pronostic de l'épilepsie en cause .pronostic de l'épilepsie en cause .