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GLOMERULONEPHRITES
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LesGLOMERULONEPHRITES
Le GLOMERULE
Le syndrome nphrotique
Le SYNDROME NEPHROTIQUE
Protinurie > 3 g / 24h
albuminmie < 30 g / l
le syndrome nphrotiquePur
ImpurHmaturieHTAInsuffisance rnale
La GLOMERULONEPHRITE
AIGUE
POST-STREPTOCOCCIQUE
Infection ORL ou cutane lors des 3 semaines prcdentessrologie streptococcique positivesyndrome nphritique aigu (SNA):oliguriehmaturieprotinurieoedmesHTAinsuffisance rnale aige
Evolution: favorabledisparition HTA, oedmes, IR en 48-72hdialyse: 5% des casdisparition plus tardive de la protinurie
traitement: symptomatique+/- antibiotiquesrepos au litrestriction hydrosodediurtiques+/-antihypertenseurs+/- dialyse
Le syndrome nphritique aigu traduit une atteinte
glomrulaire aigue:
de type inflammatoire caractrise par une prolifration cellulaire endocapillaire + dpts de complment le long de la membrane basale
Les GLOMERULONEPHRITESRAPIDEMENT PROGRESSIVES(GNRP)
Les GLOMERULONEPHRITES EXTRACAPILLAIRES
Nphropathie glomrulaire:protinurie (1 3 g/24h)hmaturieInsuffisance rnale rapidement progressive:cratininmie x 2 en moins de 3 mois
SNA:PA normaleabsence doedmespas damlioration spontanne de la fonction rnale
URGENCE NphrologiqueHospitalisation en urgence en nphrologiePonction Biopsie Rnale (PBR)signes cliniques extra-rnauxpronostic rnal +/- vital en jeu
CAUSES des GNRPvascularites touchant les capillaires glomrulairesAuto-anticorps anti-MBG: syndrome de Goodpasture
vascularites secondaires:infections, lupus, purpura rhumatode, noplsies, mdicaments, volution de GN primitives (Berger ...)
vascularites pauci-immunepolyangite microscopique, maladie de Wegener, syndrom de Churg et Strauss
HISTOLOGIENcrose fibrinode des capillaires intra-glomrulaires
prolifration cellulaire extracapillaire involution glomrulaire fibreuse
TRAITEMENT
corticodes
immunosuppresseurs (cyclophosphamide)
+/- plasmaphrses
La maladie de BERGER
Nphropathie glomrulaire IgA primitive
Syndrome des Hmaturies macroscopiques rcidivantes
La maladie de BERGER (1)
GN la plus frquente de ladulte: 30%
10% des cas dIRC Terminale
La maladie de BERGER (2)Adultes jeunes +++2 3 hommes / 1 femmeHmaturie macroscopique 2 3 j aprs une infection des VAS+/- protinurie, HTA, IRCrarement: syndrome nphrotique, SNA, GNRPdiagnostic diffrentiel: infection urinaire / GN post-streptococcique
La maladie de BERGER (3)Microscopie optique:glomrules normauxprolifration endo / extracapillairehyalinoselsions tubulo-interstitielles lsions vasculaires
IF: dpts diffus msangiaux dIgA +++
Lclampsie
La toxmie gravidique
la nphropathie de la grossesse
Mcanisme physiopathologique
Placenta ischmique
Libration de substance toxiques
Cellule endothliale
Histologie
Gonflement de la cellule endothliale pseudo occlusion des lumires capillaires thrombi fibrinodes
Dpts fibrinognes, IgM
Evolution
Rsolution complte aprs la dlivrance
La FEMME ENCEINTE
distinguer : Nphropathie gravidique et Glomrulonphrite autre +++
PBR ?