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Les principales malformations Congénitales opérables à la naissance. Bejaia Mai 2012 Dr Zemiri S5. INTRODUCTION. Malformations dépistables -Incompatibles avec la vie -Curables par la chirurgie I.Atrésie de l’œsophage II.Malformations ano rectales - PowerPoint PPT Presentation
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Les principales malformationsCongénitales opérables à la
naissance
• Bejaia Mai 2012 Dr Zemiri• S5
INTRODUCTION
• Malformations dépistables • -Incompatibles avec la vie • -Curables par la chirurgie• I.Atrésie de l’œsophage• II.Malformations ano rectales• III.Hernie congénitale de • la coupole diaphragmatique• IV.Omphalocèle et laparoschisis• V.L’occlusion néonatale• VI.Les tumeurs sacrococcygiennes
I.Atrésie de l’œsophage
• C’est une interruption complète de la lumière oesophagienne sur un segment plus ou moins étendu
• 1/3500Naissances• 1.Formes anatomiques(4 selon
Voght)• typeI ,II, III(a,b,c) IV
1.Les formes
2.Pathogénie
-trachée /Œsophage
Séparation (fistule)
Etirement?(atrésie)• Malformation ++ /VACTERL• V : Anomalies de la colonne Vertébrale• A : Atrésie ou imperforation Anale• C : Malformation Cardiaque• T : fistule Trachéo-oesophagienne• E : Atrésie de l'oEsophage• R : Anomalie Rénale• L : Malformation des membres (Limb) 4à 6 Semaine
CLINIQUE
• Diagnostic anté natal difficile
• HYDRAMNIOS++
• Estomac non vu (type I,II)
• Autre malf
• Diagnostic à la salle de naissance– Butée sonde gastrique, à 10cm,
– test de la seringue négatif
Non dépistée:Hypersalivation++,fausse route
Radiographie
• Cliché thoracoabdominal • FACE, sonde radioopaque• Cliché cervico-thoracique• Profil• +/- injection d’air
Mesures d’urgence
• Mise en couveuse• Enfant en position proclive • sonde à double courant• CDS sup en aspiration (- 40 cm d’eau)• Bilan, vitamine K• Apports HE modérés• antibiothérapie• Si intubation nécessaire
pressions d’insufflations faibles• Recherche de malformations associées• Transfert en chirurgie en position proclive et DLD
Chirurgie
• Thoracotomie droite, 4EIC ,
• abord extra pleural
• Ligature de la fistule
• Rétablissement de
continuité en 1 seul tps
sur sonde tutrice
• Drain pleural post opératoire
• Si anastomose impossible
• =gastrostomie ,opération après?
Post-opératoire
• Extubation rapide possible• Alimentation possible dés J2 post op
– Entérale dés J2 par la sonde tutrice duodénale– Parentérale
• TOGD à J8• Si lâchage d’anastomose: traitement
médical• RGO très fréquent
Pronostic
• Qualité des soins pré per et post opératoire
• Malf• Type d’A O
II.Malformation anorectales
• Anomalie de DVP de la partie basse du rectum et du tractus uro génital
• 7ou8S• 1/5000 ;1% des malf• Malf+++• Classification
clinique
• Diagnostic anténatal difficile• A la naissance Examen du
périné+++• Malformations associées 75%• Mineurs:pied bot ,syndactylie..• Graves:trisomie ,atrésie•
Radiologie
• ASP debout • profil centré sur sur le pelvis• Cuisses fléchies à 90% • avec un repère métallique • au niveau de l’anus idéal
classification
• Anomalies basses:• Imporforation anale simple• Agénésie anale• Anus couvert• Anomalies hautes:• CDS au dessus de la sangle puborectale• Poche borgne ,fistuliséé++• Malf+++ ( Rachis,urogénitales)
Trt:/pronostic
• CHIRURGIE• -ouvrir le CDS rectal• -supprimer les fistules• -anus continent• POST OP Sténose++• Dilatation• Rééducation à 4ans• Pc• F.basses bon pc• F.hautes mortalité++
III.Hernie diaphragmatique
• 1à3/ 10 000 naissances vivantes• Diagnostic anté natal• Hernie postérolatérale gauche ++• Malformations associées
– cardiaque, anomalies chromosomiques, – Wiedman-beckwitt
• PRONOSTIC = PULMONAIRE
PATHOGENIE
• Défaut de coalescence Entre la membrane pleuropéritonéale et le septum transversum
• Orifice de Bochdalek+/- ouvert• communication
• A. Fœtus de cinq semaines ;• B. Fœtus de quatre mois. • La fermeture incomplète • du septum transversum laisse subsister un
• Hiatus qui peut provoquer une hernie de Bochdalek à gauche.
• Hypoplasie pulmonaire bilatérale• Immaturité pulmonaire • Altération vasculaire pulmonaire
– insuffisance vasculaire, vasomotricité anormale
• Hypoplasie du cœur gauche
– HTAP, shunt droite-gauche
– Hypoxémie importante +/- réfractaire
CLINIQUE
• Diagnostic antenatal:• Hydramnios++• Refoulement du cœur• Images liquidiennes intrathoracique• Pas d’image liquidienne dans l’estomac• A la naissance:• Forme suraigue (décés)• Forme aigue avec DR précoce• Forme sans DR(progressive,ou asympt)
1er signe à la salle de naissance:
• Abdomen plat++ NE PAS VENTILER
• DR ,asymétrie thoracique,refoulement des BDCdéviés…
• RX:cliché thoraco-abdominal Face/Profil• Images bulleuses intrathoraciques• Refoulement du médiastin
TRT
• Mise en incubateur• Sonde gastrique+++• O2 mais sans ventilation au masque• Intubation si nécessaire• Transfert médicalisé ,bilan, voie d’abord• Intervention : reposition des viscéres• Inventaire des malf associées,• fermeture de l’orifice diaphragmatique
POST OPO2 position demi assisesonde gastriqueALT surveillance+++
• Cpl Post op:• Respiratoire
– besoins ventilatoires possible– Sevrage ventilation difficile
• Complication la plus redoutée:Pneumothorax controlatéral
• Complications chirurgicales– Chylothorax– Lâchage
• Alimentation difficile
pc
• Risque +++ avant j3 ,mortalité 50%• + après j3• Séquence trt actuel:dc prénatal –pas de
drainage thoracique systématique- ventilation à haute fréquence
IV.Omphalocele et laparoschisis
• Omphalocèle Laparoschisis
• 1/5000 1/10000
• Non réintégration anses intestinales Arrêt apport vasculaire• • Malformations 50 % Rares
• Viscères dans un Sac Non
• Cordon au Sommet du sac Latéral
• Diagnostic anté natal
• Prise en charge initiale identique
• DÉPERDITION THERMIQUE
ET HYDRO ÉLECTROLYTIQUES
• RISQUE INFECTIEUX
PEC
• 1.Mise en condition:
• Sac à grêle
• Apports HE : 20 à 60 ml/kg/h
• Sonde gastrique, aspiration douce
• Réchauffement
• Décubitus latéral
• Compresses sèches non humides
2.Traitement chirurgical
• LAPAROSCHISIS
• Chirurgie urgente
• Ré intégration et fermeture dans 1seul temps
• Si instabilité ou prématuré
• ré intégration progressive
OMPHALOCELE
• Si petit volume ré intégration immédiate
• Si volumineux Pansement compressif Réintégration progressive
• Fermeture plaque J8-J10• POST OP
V.Occlusions digestives
• Diagnostic anté natal
• Hydramnios,ascite fœtale
• Naissance:
• Vomissements ,+/-méconium, distension
abdominale
• Vomissement bilieux urgence
chirurgicale
- Occlusions hautes :
• atrésie duodénale, du grêle
– Vomissements bilieux , ballonnement abdo
– Volvulus du grêle: Urgence +++– Pancréas annulaire…– Occlusions basses : maladie Hirschprung,
iléus méconial, bouchon méconial
– vomissements, ballonnement abdominal
– Occlusion diverses: péritonites méconiales
iléus alimentaire…
Abdomen sans préparation ++
– Occlusion haute:– image double bulle
– Occlusion basse:– bulles avec niveaux liquide– distension grêle et colique
0O
TRT/PC
• RIEN PER OS• Sonde gastrique++• Traitement chirurgical : 2 temps
– iléo ou colostomie– rétablissement de continuité ultérieur
• Post op:• Extubation • Alimentation parentérale prolongée• Antibiothérapie large• Compensation pertes par l’iléostomie• Pronostic: longueur de grêle restant
VI TUMEURS SACROCOCCYGIENNES
• Monstruosité anatomique• Tissus variés : dents,poils,os…• Risque de dégénéréscence si excision non
réalisée les premiers jours de vie• urgence chirurgicale• Siége rétroanal +adhérence coccygienne• Dvp superficiel externe: 2/3 des cas• Vers les fesses +Masse pelvienne présacrée• En profondeur :masse rétropéritonéale
Teratomes bénins++Autres :malignité
• Signes de compression• 4ème mois 95% Bénignes• Après 36%• Récidives locales+• Exérèse de la tumeur + le
coccyx+l’attache sacrée• Radiothérapie + Chimio si
malignité,récidive