Les  troubles  du  tissu  conjonctif    Ils  sont  nombreux,  expliqués  par    sont  causés  un  dérèglement  du  système  immunitaire  qui  s’attaque  aux  tissus  conjonctifs.      Ces  derniers  constituent  la  base  structurale  qui  maintient  ensemble  les  cellules  du  corps    -­‐  principalement  les  protéines,  le  collagène  et  l’élastine  –  En  conséquence  ce  sont  de  multiples  conséquences  sur  la  peau,  les  articulations,  les  os,  le  cœur,  les  vaisseaux  sanguins,  les  artères,  le  cartilage,  les  tendons,  les  muscles,  les  ligaments…  Nous  pouvons  donc  avoir  très  mal  aux  oreilles,  dans  la  mâchoire,  dans  nos  os  et  en  même  temps  !  

Les  tissus  conjonctifs  sont  les  tissus  les  plus  répandus  dans  le  corps.      

Il  unit,  soutient,  protège  et  isole  les  organes  du  corps    À  l’exception  du  cartilage,  le  tissu  conjonctif  est  vasculaire  et  possède  une  innervation.    

Ils  ont  un  rôle  mécanique,  de  maintien,  de  fixation,  de  protection,  d’isolation  et  de  transport  (sang)  

C'est  comme  une  maison,  vous  devez  solidifier  l'ensemble  de  la  construction  avec  du  béton,  de  la  ferraille  d'où  le  terme  béton  armé...  

 Les  tissus  conjonctifs  sont  constitués  de  cellules  (peu  nombreuses)  et  de  matrice  extracellulaire,  qui  est  elle-­‐même  composée  de  fibres  (collagène,  élastine)  et  de  substance  fondamentale.  (gel  composé  de  liquide  interstitiel  (eau  +  ions)  et  Glycoprotéines)    

A.M.S.E.D  Génétique                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        Association  loi  1901  à  but  non  lucratif                                                                                                                                                                                                                                      

Déclarée  à  la  Préfecture  de  Perpignan  le  29  juin  2011                                                                                                                                                                                                    

Parution  J.O:  W6620005293    N°  SIREN  :    53356482900018  

Siège  social  :  cami  del  volo,  66300  Fourques                                                                                                                                                                                                                                            TEL  :  06  20  81  14  42              amsed-­‐genetique.com                                                                                                                                                                                                                                                            

   

 Il  existe  plusieurs  formes  de  tissus  conjonctifs  

 Tissu  musculaire  strié  cardiaque  

 Ce  sont  des  cellules  musculaires  striées,  filiformes  ramifiées,  mononuclées,  en  contact  étroit  au  niveau  des  disques  intercalaires  (jonctions  cellulaires).  Son  rôle  est  la  contraction  cardiaque,  pour  le  muscle  du  cœur  :  myocarde      

Le  tissu  adipeux.    C’est  un  tissu  conjonctif  innervé  et  vascularisé  qui  est  pauvre  en  eau.    Il  est  constitué  d’adipocytes,  MEC  peu  abondante.  On  le  trouve  comme    tissu  de  réserve    autour  des  globes  oculaires,  dans  les  seins,  dans  l’abdomen,  autour  des  reins,  sous  la  peau,  dans  les  os.  La  quantité  et  la  distribution  du  tissu  adipeux  dépend  de  différents  facteurs:  nutritionnels,  nerveux,  hormonaux,  génétiques.  C’est  lui  qui  fourni  la  réserve  d'énergie  en  cas  de  pénurie,  Il  a  un  rôle  dans  la  protection  mécanique  par  exemple  en  cas  de  chocs.  Il  permet  une  bonne  isolation  et  protection  thermique              

Tissu  musculaire  lisse    

Ce  sont  des  cellules  musculaires  fusiformes,  mononuclées,  non  striées  Il  pourvoit  les  mouvements  involontaires  des  organes  :  -­‐  paroi  du  tube  digestif,  des  voies  respiratoires    -­‐  paroi  des  vaisseaux  sanguins  -­‐  conduits  uro-­‐génitaux  (myomètre)  -­‐  iris  de  l’œil      

Le  tissu  osseux    Sa  structure  est  un  tissu  dont  la  MEC  est  solide  avec  des  fibres  de  collagène  et  une  substance  fondamentale  imprégnée  de  cristaux  de  sels  minéraux  (Ca,  P).  C'est  un  tissu  vivant,  irrigué,  en  perpétuel  renouvellement.  On  le  retrouve  dans  les  os,  dans  l’ensemble  de  notre  squelette.  C’est  lui  soutien  notre  corps,  protège  nos  organes,  il  a  un  rôle  de  «  charpente  »            

 Le  tissu  cartilagineux  

   Il  est  composé  de  multiples  fibres  de  collagène  disposées  en  réseau  dans  une  substance  gélatineuse,  ainsi  que  des  cellules:  les  chondrocytes  qui  sont  associés  en  petits  groupes.  On  le  retrouve  dans  notre  cartilage,  les  articulations,  les  anneaux  de  la  trachée  artère,  les  oreilles,  disques  intervertébraux,  nez,  extrémités  des  os  long…    

Son  rôle  est  primordial  car  c’est  lui  qui  nous  donne  la  résistance  à  la  compression,  à  la  traction,  et  au  maintien  de  notre  corps.        

Le  tissu  conjonctif  fibreux  dense.    C'est  un  tissu  très  riche  en  fibres  de  collagènes  qui  sont  isolées  ou  associées  en  fuseau.  Par  contre  c'est  un  tissu  pauvre  en  cellules  (fibroblastes  essentiellement)  et  en  substances  fondamentale.  Nous  le  trouvons  dans  la  composition  des  tendons,  des  ligaments,  du  derme  de  la  peau,    il  enveloppe  certains  organes  comme  les  reins,  les  testicules…    C’est  un  tissu  très  solide,  résistant  et  très  peu  extensible  et  donc  capable  de  résister  à  de  très  fortes  tractions  et  étirements.      

 Le  tissu  sanguin.  

 Sa  composition  est  une  substance  fondamentale  particulière  liquide  :  le  plasma  (eau  +  ions  +  protéines).  Ce  sont  des  cellules  et  fragments  cellulaires  :    hématies,  leucocytes  et  les  plaquettes.    Les  fibres  ne  sont  présentes  qu'à  l'état  de  fibrinogène  qui  se  polymérise  en  fibrine  lors  d'une  lésion.  On  le  retrouve  à  l’intérieur  des  vaisseaux  sanguins.  Son  rôle  est  le  suivant  :  Il  permet  le  transport  des  gaz  respiratoires,  la  défense  de  l'organisme,  le  transport  des  nutriments  et  des  déchets,  le  transport  de  molécules  informatives  (hormones)    

et  la  diffusion  de  la  chaleur.          

Le  tissu  conjonctif  élastique.    Ce  tissu  est  formé  de  fibres  élastiques,  abondantes  et  ramifiées,  accompagnées  de  quelques  cellules  (fibroblastes)    On  le  rencontre  dans  les  parois  des  grosses  artères  proches  du  cœur  et  dans  les  cordes  vocales.  

Il  confère  leur  résistance  et  élasticité.    

Le  tissu  conjonctif  lâche  ou  aréolaire    

 C'est  le  tissu  conjonctif  le  plus  commun.      Il  a  la  consistance  d'un  gel  et  renferme  de  nombreuses  cellules  (fibroblastes,  cellules  immunitaires)  et  des  fibres  de  collagènes  (protéine)  qui  sont  nombreuses,  résistantes  à  la  traction  mais  souples  On  le  retrouve  sous  les  épithélium  :  chorion  des  muqueuses,  enveloppe  des  organes  et  des  capillaires.  Dans  les  organes  il  constitue  le  stroma  qui  comble  les  interstices  entre  les  cellules.  Il  soutien,  enveloppe  et  protège  les  organes.        

Les  nerfs    

Le  périnèvre  est  l’enveloppe  externe  qui  entoure  et  protège  des  centaines  de  fibres  nerveuses  regroupées  en  faisceaux.  Sur  une  coupe  transversale  de  nerf  observé  au  MO  on  distingue  des  faisceaux  séparés  par  des  tissus  conjonctifs  vascularisés      

En  conclusion  :    

Dans  un  syndrome  d’Ehlers-­‐danlos    nos  atteintes  sont  multiples,  différentes  !  Il  est  tout  à  fait  normal  d’avoir  des  complications  multiples  et  diverses  en  même  temps.  Il  existe  plusieurs  types  de  sed  avec  des  atteintes  différentes  d’un  type  à  l’autre  et  des  conséquences  différentes  d’une  personne  à  l’autre.    Ce  document  est  publié  par  l  ‘Association  AMSED  Génétique  à  titre  informatif.  Association  des  malades  des  tissus  conjonctifs  et  du  collagène  ,  Syndrome  d’Ehlers-­‐Danlos  

     http://webcampus.fundp.ac.be/MMEDB151/document/HG/startHG.html    http://www.ulb.ac.be/sciences/biolhc/chap01/page.html    http://www.genie-­‐bio.ac-­‐versailles.fr/ressources/bdimg/bdimages/visua.php?Qcm=6f581da1f6a6569e0fce3c9dd10a963f