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Área hematología clínica . leucemias crónicas
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LEUCEMIAS CRÓNICAS
Margarita Paz - 2007
Leucemia linfoide crónica
Expansión clonal de linfocitos cuyo origen es la médula ósea.
Dos tipos:• Leucemia linfocítica crónica (LLC)
• Leucemia de células pilosas (tricoleucemia)
Leucemia linfocítica crónica
• Tipo más común de leucemia.• Pacientes de más de 40 años de
edad.• Hombre > mujer (2:1)• Evolución clínica variable.• Supervivencia mínima de 1-2 años
después del diagnóstico (promedio: 6 años)
Leucemia linfocítica crónica
Síntomas– Inespecíficos
• Debilidad• Fatiga• Pérdida de peso
– Linfadenopatía– Hepatoesplenomegalia
Formas avanzadas
Leucemia linfocítica crónica: diagnóstico
Morfología celular:• La célula maligna es un linfocito pequeño
(pre-B)• Aspecto maduro• Inmunofenotipo:
– IgS (inmunoglobulina de superficie - célula B)– CD5+ (marcador de célula T)
• Recuento mayor de 10 x 109/L persistente• Diagnóstico se hace según el compromiso
de médula ósea y/o el inmunofenotipo
Leucemia linfocítica crónica: diagnóstico
Otros hallazgos:• Anemia• Trombocitopenia• Transformación
prolinfocitoide• Variación
morfológica
Fase tardía
Leucemia linfocítica crónica: inmunofenotipos
Antígenos comunes de LLC Antígenos comunes de LLC de células Bde células B
Antígenos comunes en LLC Antígenos comunes en LLC de células Tde células T
CD5 CD2
CD19 CD3
CD20 CD5
CD22 CD6
Fenotipificación: Citometría de Flujo
Leucemia linfocítica crónica: estadificación RAI
EstadíoEstadío PresentaciónPresentación
0 Linfocitosis en sangre y m.o.
I Linfocitosis y aumento de ganglios linfáticos
II Linfocitosis con organomegalia
III Linfocitosis y anemia (Hb < 10.0 g/dL)
IV Linfocitosis y trombocitopenia (plaquetas < 100 x 109/L
Leucemia linfocítica crónica: estadificación Binet
EstadíoEstadío PresentaciónPresentación
A Hb > 10.0 g/dLPlaquetas > 100 x 109/L
Menos de 3 áreas linfáticas aumentadas
B Hb > 10.0 g/dLPlaquetas > 100 x 109/L Más de 3 áreas linfáticas
aumentadas
C Hb < 10.0 g/dL Plaquetas < 100 x 109/L
Leucemia de células pilosas
• Muy raro (2%)• Pacientes adultos• Edad promedio: 50 años• Síntomas insidiosos: debilidad y
letargo• Esplenomegalia en 80% de pacientes• Pancitopenia característica.• Sobrevida promedio: 7 años
Leucemia de células pilosas
Morfología celular:• Células pilosas: linfocito B• Núcleos reniformes a ovalados• Cromatina finamente granular• Citoplasma gris fino con
proyecciones (filipodia) -peludas-• M.O. escasa: linfocitos espaciados,
núcleos ovalados, dentados y centrales: “huevo frito”
Leucemia de células peludas
Tratamiento
• Curso clínico muy variable. • La supervivencia media: 5-6 años. • Abstención terapéutica en estadios
precoces. • Iniciar tratamiento clásico con
Clorambucil y Prednisona oral.• Regímenes poliquimioterápicos
deben reservarse para los casos que no responden al mismo.
Leucemia mieloide crónica• Proliferación medular predominantemente de
la serie granulopoyética.
• Curso inicialmente crónico.
• Etiología desconocida, pero en algunos casos se ha relacionado con la exposición previa a radiaciones.
• En el 95% de los casos del adulto se evidencia la presencia del cromosoma Phi, marcador citogenético de la patología.
• Fosfatasa alcalina leucocitaria muy disminuida (aprox. 0)
Cromosoma Filadelfia• Ph1: translocación del brazo largo del
cromosoma 22 al cromosoma 9 (1973)• t(9;22)• Translocación BCR-ABL• Proteína sintetizada: tirosina-kinasa• Fusión del gen BCR (breakpoint cluster
region) al gen ABL (Virus de la leucemia de Ableson).
• El cromosoma Ph1 se encuentra en células mieloides, eritroides, megacariocíticas y linfoides B, lo que indica que la LMC es una enfermedad de célula troncal.
Leucemia mieloide crónica
• Trastorno mieloproliferativo crónico• Característica: panmielosis
– Predominio del componente mieloide en médula ósea, sangre periférica y otros órganos.
• Edad afectada: cualquiera– Más común después de 45 años.
• Síntomas iniciales: pérdida de peso y fatiga.• Esplenomegalia x infiltración: dolor y malestar
gástrico.• Anemia, leucocitosis marcada (50-500 x 109/L),
trombocitosis, eosinofilia, basofilia y un espectro de maduración de granulocitos con predominio de mielocitos en s.p.
Leucemia mieloide crónica
• Leucocitosis detectada por citometría hemática de rutina, la cual es practicada por otros motivos.
• Fenómenos de "leucostasis" en las leucocitosis extremas.
• A veces la primera manifestación de la enfermedad es un infarto esplénico.
• Usualmente presenta un curso clínico bifásico con una fase inicial crónica, seguido de un periodo de transformación o aceleración que precede en pocos meses a la fase terminal o crisis blástica.
Leucemia mieloide crónica: Crisis blástica
Se manifiesta por:• deterioro progresivo del estado general, • con refractariedad a la terapéutica efectiva
hasta entonces• aparición de adenomegalias, • dolores óseos, • fiebre no justificada,• crecimiento rápido del bazo.
• El 30% se transforma en LLA y el resto en LMA
Leucemia mieloide crónica
S. Periférica Médula ósea