Upload
aletheaaaa
View
55
Download
2
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Pengertian : penyakit leukemia yang disebabkan oleh akumulasi limfoblas Sering dijumpai : anak (1-7th)Klasifikasi :Klasifikasi immunologi Klasifikasi morfologi the French American British (FAB) L1,L2 & L3
Citation preview
Leukemia Limfoblas AkutGrace Niken Nindita10.2009.205
SkenarioSeorang ibu membawa anak laki-lakinya
yang berusia 5th ke poliklinik dengan keluhan bercak-bercak biru di kedua kakinya. Tidak ada riwayat trauma. Pada pemeriksaan fisik : anak tampak sakit sedang, konjungtiva anemis, KGB axila dan inguinal membesar, terdapat hepatosplenomegali, terdapat hematom di kedua tungkai atas.hasil pemeriksaan darah : Hb : 6g/dl, Ht:19%, Leu : 45ribu/mm3, Trom : 85ribu /mm3
AnamnesisIdentitas pasien : (anak laki-laki 5th)Keluhan Utama : bercak-bercak biru
di kedua kakinyaKeluhan TambahanRPS : Seorang ibu membawa anak
laki-lakinya yang berusia 5th ke poliklinik dengan keluhan bercak-bercak biru di kedua kakinya.
RPD : Tidak ada riwayat trauma. Riwayat Kesehatan Keluarga
AnamnesisDitanyakan faktor-faktor yang
mungkin menyebabkan tercetusnya LLA :◦RPK : leukemia◦Terpajan sinar X sebelum lahir◦Terpajan radiasi◦Pernah menjalani terapi Kimia◦Sindrom down
PemeriksaanPemeriksaan Fisik :
◦Keadaan Umum : anak tampak sakit sedang
◦TTV◦Konjungtiva anemis◦Pembesaran KGB : pada KGB axila &
inguinal◦Hepatosplenomegali◦Hematom di kedua tungkai atas◦Bercak-bercak biru di kedua kaki
PemeriksaanPemeriksaan penunjang
◦Darah tepi Hb (N anak2 (3bln-13th):10-14,5g/dL) :
6g/dl Ht (N anak2 : 31-43%) : 19% Eritrosit (N: 3,8-5,8 juta/uL) Leukosit (N : 5000-10.000/uL) :
45ribu/mm3 leukemia leukemik Trombosit ( N : 140.000-400.000/uL
darah) : 85ribu/mm3 trombositopenia
◦Sumsum Tulang : Hiperselular, gambaran monoton, sel blas > 30% Eritropoiesis, trombopoiesis tertekan ALL aspirasi sumsum tulang : mungkin dry-tap
(serabut retikulin bertambah)
◦Pewarnaan sitokimia : untuk membedakan sel ALL & AML
◦Tes khusus bila sel-sel tidak berdiferensiasi untuk menentukan tipe-tipe ALL : Petanda imunologik dan enzim
(immunophenotyping)
◦Sitogenik : menemukan kromosom philadelphia
Kromosom philadelphia
DiagnosisBerdasarkan hasil anamnesis &
pemeriksaan maka diagnosisnya adalah Leukemia Limfoblastik Akut
Leukemia Limfoblastik AkutPengertian : penyakit leukemia
yang disebabkan oleh akumulasi limfoblas
Sering dijumpai : anak (1-7th)Klasifikasi :
◦Klasifikasi immunologi ◦Klasifikasi morfologi the French
American British (FAB) L1,L2 & L3
Klasifikasi immunologiPrekusor ALL-B :
◦Early pra-B, CD10- /ALL pre-B/pro-B Sering dijumpai pada bayi
◦Early pra-B, CD10+ common ALL (cALL)◦Pra-B
µ+intrasitoplasma CD10- atau CD10+
T-ALL (sering pada pria)B-ALLSering ditemukan pada anak :
Prekusor B CD10+
Klasifikasi morfologi the French American British (FAB)
L1 : sel blas ukuran kecil seragam, sedikit sitoplasma & nukleoli tidak jelas (sering pada anak)
L2 : sle blas ukuran besar, heterogen, nukleoli jelas & rasio inti sitoplasma rendah (pada dewasa)
L3 : sel blas dengan sitoplasma bervakuola & basofilik
Gambaran Klinis LLA
Kegagalan sumsum tulang Infiltrasi pada organ
•Anemia : pucat, letargi, dan dispnea•Leukopenia : demam, malaise, mudah infeksi•Trombositopenia : memar spontan, purpura, perdarahan (gusi, punksi vena)
•Nyeri tulang•Limfadenopati superfisial•Splenomegali, hepatomegali•Sindrom meningeal : sakit kepala, mual & muntah, penglihatan kabur & diplopia•Pembengkakan testis/tanda kompresi mediastinum di ALL-T (lebih jarang)
Diagnosis BandingLimfoma non-Hodgkin
◦Sekelompok penyakit heterogen disebabkan o/ limfosit ganas yang biasanya berkumpul dalam KGB Limfadenopati (gambaran khas)
◦Etiologi : tidak diketahui berhubungan dengan infeksi HTLV-I
retrovirus yg fungsinya menyerupai HIV penyebab AIDS.
◦Gejala KlinisGejala Penyebab
Gangguan pernafasan Pembengkakan wajah
Pembesaran kelenjar getah bening di dada
Hilang nafsu makan Sembelit berat Nyeri perut atau perut kembung
Pembesaran kelenjar getah bening di perut
Pembengkakan tungkai Penyumbatan pembuluh getah bening di selangkangan atau perut
Penurunan berat badan Diare Malabsorbsi
Penyebaran limfoma ke usus halus
Pengumpulan cairan di sekitar paru-paru (efusi pleura)
Penyumbatan pembuluh getah bening di dalam dada
Daerah kehitaman dan menebal di kulit yang terasa gatal
Penyebaran limfoma ke kulit
Penurunan berat badan Demam Keringat di malam hari
Penyebaran limfoma ke seluruh tubuh
Anemia (berkurangnya jumlah sel darah merah)
Perdarahan ke dalam saluran pencernaan Penghancuran sel darah merah oleh limpa yang membesar & terlalu aktif Penghancuran sel darah merah oleh antibodi abnormal (anemia hemolitik) Penghancuran sumsum tulang karena penyebaran limfoma Ketidakmampuan sumsum tulang untuk menghasilkan sejumlah sel darah merah karena obat atau terapi penyinaran
Mudah terinfeksi oleh bakteri Penyebaran ke sumsum tulang dan kelenjar getah bening, menyebabkan berkurangnya pembentukan antibodi
Untuk mendiagnosis : biopsi kelenjar getah bening ditemukan sel limfoma.
Diagnosis BandingITP (Idiopatip Trombositopenia
Purpura) :◦Pengertian : suatu keadaan
perdarahan berupa petekie / ekimosis di kulit / selaput lendir & berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yg tidak diketahui.
◦Pada skenario : ITP akut pada anak-anak
Gejala KlinisKlinis/ pemeriksaan laboratorium
ITP Akut
Usia 2-6 tahunDistribusi kelamin Pria dan wanita samaDidahului oleh infeksi ± 80%Permulaan penyakit MendadakJumlah trombosit < 20.000/ulEosinofilia dan limfositosis BiasaKadar igA NormalWaktu belangsungnya penyakit 2-6 minggu
Prognosis Resmi spontan pada 80% kasus
Persamaan ITP akut dengan LLA :◦Sama-sama trombositopenia :
pendarahan, mudah memar.Perbedaannya :
◦ITP akut : tidak anemia (Hb, Ht, eritrosit normal) Tidak ada pembesaran KGB Tidak mengganggu kerja sumsum tulang
Etiologi LLAIdiopatikDiduga interaksi beberapa faktor
Host :◦Familial◦Kelainan kromosom : kromosom
Philadelphia, Sindrom Down, sindrom Turner
◦Lingkungan : Radiasi, Sinar X
Epidemiologi LLApasien anak persentasenya adalah
23% LLA anak di bawah umur 15 tahun.
Menurut angka insidens yang dikutip oleh National Cancer Institue(NCI) :◦ anak yang berkulit putih lebih banyak
yang mengalami LLA berbanding anak berkulit hitam
◦Insidens LLA yang paling tinggi pernah direkam di Italy, United States, Switzerland dan Costa Rica.
Patofisiologi LLA
TatalaksanaTerapi induksi remisi (4-6mgg) :
◦ u/ mencapai remisi komplit & mengembalikan hemopoiesis normal Prednisolon 40 mg/m2 (maks 60 mg) IV/minggu, Vinkristin 1,5 mg/m2 (maks 2 mg) PO/hari, Asparginase 10.000 U/m2/hari selama 2 mingguan IM.
Terapi Konsolidasi◦ Mengeliminasi sel leukemia residual◦ Terapi triple :
MTX ( metotreksat) HC ( hidrokortison ) Ara-C ( sitarabin ) Mingguan 6 kali selama induksi dan kemudian tiap 8
minggu untuk 2 tahun
Terapi Lanjutan Sistemik 6-MP (6-Merkaptopurin) 50 mg/m2/hari PO MTX 20 mg/m2/minggu PO, IV, IM Atur MTX ± 6-MP diberikan dengan dosis
tinggi
Penambahan ( Reinforcement )◦Vinkristin 1,5 mg/m2 ( maks. 2 mg )
IV tiap 4 minggu◦Prednison 40 mg/m2/hari PO X 7 hari
tiap 4 minggu
Terapi untuk B-ALL◦terapi hiperfractional :
cyclophosphamid dosis tinggi dan methrotrexat dosis tinggi
atau ifosfamide dan methrotrexate dosis tinggi.
Terapi untuk LLA ec/ kromosom Philadelphia
nilotinib dan dasatinib. menghambat BCR-ABL.
Kemoterapi :◦memusnahkan sel leukemia
Terapi Radiasi ◦menggunakan sinar x dosis tinggi untuk
membunuh sel leukemia.◦diarahkan ke limpa, otak, atau bagian
tubuh lainnya di mana sel leukemia berkumpul.
◦seluruh tubuh (umumnya sebelum dilakukan transplantasi sumsum tulang)
Transplantasi sumsum tulang
Komplikasiefek mielosupresif dan imunosupresif
LLA dan juga kemoterapi : lebih rentan terhadap infeksi.
Karena trombositopenia yang disebabkan oleh leukemia atau pengobatannya : ◦manifestasi perdarahan : umum tetapi
biasanya terbatas pada kulit dan membran mukosa. Manifestasi perdarahan pada sistem saraf pusat, paru, atau saluran cerna jarang terjadi, tetapi dapat mengancam jiwa pasien.
Prognosis LLALebih dari 90% bisa dikendalikan
setelah mengalami kemoterapi awal.Banyak penderita yg mengalami
kekambuhanTapi 50% anak-anak tidak
memperlihatkan tanda2 leukemia dalam 5th setelah pengobatan
Anak berusia 3-7th prognosis paling baik.
Sel darah putih < 25.000 sel/mikro L darah prognosis lebih baik
Pencegahan LLAPencegahan primerPencegahan skunder :
◦u/ menghentikan perkembangan penyakit.
◦Deteksi dini & pengobatan cepat dan tepat
Pencegahan tersier :◦u/ mencegah ketahap lebih lanjut
kerusakan lebih parah◦Perawatan medis
Sekian ^^
Pencegahan Primer◦Pengendalian terhadap pemaparan
sinar radioaktif : serendah mungkin sesuai kebutuhan klinis
◦Pengendalian terhadap pemaparan Lingkungan Kimia : misal benzene
◦Pemeriksaan kesehatan pranikah : riwayat keluarga menderita sindrom down/ kelainan gen lain