Upload
dwi-niman
View
193
Download
18
Embed Size (px)
Citation preview
LEUKEMIA AKUTLEUKEMIA AKUT
Lulu Dwiarti Ningtias05 - 148
PENDAHULUAN Leukemia dijelaskan oleh Virchow pada tahun 1947 sebagai “darah putih”
Penyakit neoplastik yang ditandai oleh proliferasi abnormal dari sel-sel hematopoietik
Klasifikasi leukemia sesuai dengan jenis sel yang terlibat dan kematangan sel tersebut : 1. Leukemia akut 2. Leukemia kronis
Leukemia → kanker anak yang paling sering, mencapai ± 33% dari keganasan pediatrik
KLASIFIKASI LEUKEMIA AKUT MENURUT FRENCH AMERICAN –
BRITISH (FAB)
LEUKEMIA AKUT
LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT
LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT
L1
L2
L3M1
M2
M4
M3
M6
M5
M7
LEUKEMIA LEUKEMIA LIMFOBLASTIK LIMFOBLASTIK
AKUTAKUT
DEFINISINeoplasma ganas sel hematopoetik, timbul disumsum tulang yang menyebar ke sirkulasi darah atau organ lain yang ditandai dengan sel yang sangat imatur (disebut blast) dan perjalanan penyakit yang cepat serta fatal bila tidak diterapi.
INSIDENSKanker yang paling sering menyerang anak-anak berusia kurang dari 15 tahun.
Insidensi tertinggi usia 3 dan 4 tahun
LLA lebih banyak ditemukan pada anak laki-laki dari pada perempuan
Saudara kandung dari pasien LLA mempunyai risiko 4 kali lebih besar untuk berkembang menjadi LLA, sedangkan kembar monozigot dari pasien LLA mempunyai risiko 20% untuk berkembang menjadi LLA.
ETIOLOGI ETIOLOGI
Belum jelas, diduga kemungkinan
besar karena virus onkogenik
Faktor lain yang turut berperan adalah:
1. Faktor eksogen → sinar-X, sinar
radioaktif, hormon, bahan kimia, infeksi
(virus, bakteri).
2.Faktor endogen → ras, faktor konstitusi
seperti kelainan kromosom, herediter.
KLASIFIKASI
Berdasarkan Klasifikasi
Morfologi FAB :
◊L1 → kecil, sedikit sitoplasma
◊L2 → lebih besar dan
pleumorfik , sitoplasma lebih
banyak, inti ireguler, nukleoli
nyata
◊L3 → Kromatin inti homogen
dan berbintik halus, nukleoli
jelas dan sitplasma biru tua.
Berdasarkan Klasifikasi
imunologi :
◊ Early Pre – B dan Pre B
◊ Antigen LLA
◊ Sel T lineage
◊ Sel B lineage
Berdasakan Sitogenetik
◊ Tingkat Hyperdiploid
◊ Tingkat Hypodiploid
◊ Kariotype dari sel
malignan
KLASIFIKASI
PATOFISIOLOGI
Penumpukan sel blas pada leukemia akut
diakibatkan oleh ekspresi klonal sel asal yang
mengalami transformasi dan kegagalan
maturasi sel akhir yang fungsional sel blas
leukemia dalam sumsum menekan sel asal
hematopoetik yang normal dengan suatu
mekanisme yang belum sepenuhnya
dipahami.
GEJALA KLINIS• Gejala yang khas :
1. Pucat dapat terjadi mendadak 2. Panas 3. Perdarahan dapat berupa ekimosis, petekie, epistaksis, perdarahan gusi dan sebagainya.
• Gejala tidak khas: sakit sendi atau sakit tulang. • Infiltrasi sel leukemia pada alat tubuh: lesi
purpura pada kulit, efusi pleura, kejang pada leukemia serebral, dsb.
• Hepatomegali atau splenomegali • Udem pada periorbital • Massa pada mediastenal • Infiltrasi sel-sel leukemia ke saraf
kranial dengan kaku kuduk. • Anemia
Gambaran penderita Acute Limphocytic Leukemia
PEMERIKSAAN LABORATORIUM 1. Darah tepi
Anemia, Trombositopenia, Leukositosis
2. Sumsum tulang gambaran yang monoton yaitu hanya terdiri dari sel limfopoetik patologis sedangkan sistem lain terdesak (aplasia sekunder).
DIAGNOSIS
Berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan darah tepi dan dipastikan oleh pemeriksaan sumsum tulang atau limpa.
TERAPI
• Induksi• Konsolidasi• Rumat• Reinduksi• Mencegah terjadinya leukemia SSP• Imunologic• Transfusi darah
Yang perlu diperhatikan pada saat terapi :• Metabolik• Infeksi• Hematologik Batas pemberian transfusi sel darah
merah tergantung dari keadaan pasien. Transfusi sel darah merah harus dihindari pada pasien dengan hiperleukositosis.
Protokol Pengobatan ALL
• Induksi, sistemik : - VCR : 2mg/m2/minggu intravena, diberikan
6 kali.- ADR(adrianisin) : 40mg/m2/2minggu
intavena diberikan 3 kali, dimulai pada hari ketiga pengobatan
- Prednisone, 50mg/m2/hari oral diberikan selama 5 minggu, kemudian tapering off selama 1 minggu
• Induksi, SSP : MTX profilaksis
10mg/m2/minggu intratekal, diberikan 5 kali dimulai bersamaan dengan VCR pertama.
• Radiasi cranial : Dosis total 2400 rad dimulai setelah konsolidasi terakhir.
•Konsolidasi MTX : 15mg/m2.mg intravena,
diberikan 3kali dimulai 1minggu setelah VCR ke enam.
6-MP : 500mg/m2/hari oral, diberikan 3kali.
CPA(ciklofosfamida) : 800mg/m2/kali diberkan sekaligus pada akhir minggu kedua dari konsolidasi.
• Rumat (maintenance)Dimulai satu minggu setelah konsolidasi terakhir dengan :
- 6MP:65mg/m2/hari oral. - MTX 20mg/m2/minggu oral, dibagi
dlm 2 dosis.
• ReinduksiDiberikan tiap 3 bulan sejak VCR terakhir. Selama reinduksi obat2 rumat dihentikan.
VCR dosis sama dengan dosis induksi diberikan 2 kali.
Prednison dosis sama dengan dosis induksi diberikan satu minggu penuh dan satu minggu kemudian Tapering off. MTX intratekal dosis sama dengan dosis profilaksis, diberikan dua kali.
PROGNOSIS
Tanpa pengobatan, penderita leukemia akut akan meninggal dalam waktu beberapa minggu atau bulan. Bila dengan pengobatan keadaan membaik, dapat hidup sampai 5 tahun.
LEUKEMIA LEUKEMIA mieloblastik mieloblastik
AKUTAKUT
INSIDENS• 5-6 kasus tiap juta pada 1 tahun, terjadi
pada anak-anak < 15 tahun• 15 – 20% leukemia neonatal atau
kongenital• LMA sekunder mendekati 5% setelah
terapi beberapa malignitas, mencapai puncak dalam dalam 10 tahun dari keganasan awal.
• Terapi radiasi yang diberikan bersama kemoterapi juga meningkatkan risiko leukemia sekunder
Klasifikasi menurut French American - British
M1 Leukemia Myeloid akut
M4Leukemia Promielositik
LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT
M2Leukemia Mieloblastik akut tanpa maturasi
M3 Leukemia Mieloblastik akut dengan maturasi
M5Leukemia Myelomonoblastik akut
M6ErythroleukemiaM7Leukemia Megakarisitik akut
Gejala Klinis
• Demam• Riwayat pucat, lemah lesu• Perdarahan (petechie,
ekimosis, perdarahan gusi)• Infeksi berulang• Anoreksia• Nyeri pada tulang dan sendi
Pemeriksaan Fisik
• Pucat, petekie, purpura• Hiperplasia ginggiva• Nyeri tulang & nyeri persendian• Limfadenopati• Papil edema• Hepatosplenomegali• Nodul Subkutaneus → ” BLUEBERRY
MUFFIN LESIONS ” lebih sering pada neonatal
Laboratorium
• Anemia, trombositopenia, leukositosis ditemukan sel Blas selain limfoblas
• Pada BMP, Selularitas meningkat, didominasi oleh sel leukemia selain limfoblas tergantung tipenya sel myeloblas > 30%
• Pemeriksaan elektrolit Abnormalitas berhubungan denga sindroma Lisis Tumor : Hiperkalemia, hipokalemia, hiperfosfatemia
Diagnosa Banding
• LLA• Reaksi Leukomoid• Leukositosis Exaggerated
Penatalaksanaan
• Kemoterapi lebih intensif dari pada LLA : induksi remisi, Konsolidasi / Intensifikasi, Pemeliharaan
• Transplantasi Sumsum tulang• Transfusi darah• Antibiotik spektrum luas• Profilaksis SSP• Psikologis
Prognosis
• Pengobatan kemoterapi kombinasi 65% - 85% penderita mencapai remisi sempurna• Kemungkinan hidup bebas leukemia 5 tahun adalah 20%• Relaps faktor resiko yang mempengaruhinya belum diketahui secara Disease – Free Survival 40%