LIMAGING NELLE OCCLUSIONI INTESTINALI DEL NEONATO E DEL LATTANTE

Dr.ssa Luisa FratiniRadiologia PS - DEA Presidio Ospedaliero S.Chiara di Pisa Direttore Dr. E. Orsitto

PISA, 22 e 23 marzo 2007

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE Meccaniche o Dinamiche (prematurit, sepsi, emorragie endo- craniche, NEC)

Complete o Parziali

Presenti o non alla nascita

Sintomi immediati o tardivi (talora scoperte casualmente nel giovane o nelladulto).

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: CAUSE

antrale o pilorica: volvolo e duplicazione gastrica, atresia, membrana, SIP

duodeno-digiunale: vena porta pre-duodenale, ematoma, malrotazione e volvolo, diaframma e diverticolo duodenale, pancreas anulare, coledococele, briglia di Ladd duplicazioni, atresie e stenosi

ileale e colica: duplicazioni, atresie e stenosi, torsioni su briglia, aganglie (m. di Hirschprung), invaginazioni, malattie correlate a meconio, diverticolo di Meckel.

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTEINCIDENZA: 1:1500 nati.

SINTOMI PRINCIPALI: - vomito ; - mancata o ritardata emissione di meconio (generalmente entro le 24 ore); - distensione addominale

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI

Nel piu breve tempo possibile; Con il minore numero di indagini.

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSIIMAGING

RXindispensabile US integrazione allrxdiagnostica prenataleTCRMSTUDI CONTRASTOGRAFICI(tubo digerente e clisma)SCINTIGRAFIAECOGRAFIA PRENATALE

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSIIMAGING: COMPITI

1. Riconoscere esistenza di una occlusione intestinale

2. Stabilire sede, natura e gravit dellocclusione

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSIIMAGING: COMPITI1. Riconoscere esistenza di una occlusione intestinale:

- distensione gassosa intestinale (puo mancare se lrx troppo precoce dopo la nascita o se c vomito) (aria entro pochi minuti nello stomaco, circa 3 ore nel piccolo intestino e 8-9 ore nel sigma)

- livelli idro-aerei (possono mancare per mancanza di aria nel lume intestinale, nellileo da meconio quando il contenuto intestinale pastoso, quando c solo accumulo di gas)

arresto del transito di aria

complicanze: perforazione con aria libera (perforaz. post-natale) o calcificazioni peritoneali (perforaz. nella vita intra-uterina)

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSIIMAGING: COMPITI:2. Stabilire la sede, natura e gravit dellocclusione:

quali segmenti gastro-entero-colici sono dilatati

entit della dilatazione

passaggio o meno di aria nei tratti intestinali sottostanti

- eventuale dislocazione di segmenti intestinali

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE Ostruzioni gastro-duodenali complete e intestinali alte complete: sono chirurgiche (generalmente non ha rilevanza pre-operatoria sapere la causa della ostruzione)

RX DIRETTA ADDOME

INTERVENTO CHIRURGICO

Ostruzione gastrica completaFrequenza: rara, usualmente dovuta ad atresia (1% delle ostruzioni intestinali congenite).Sede: antro e piloro.Sintomi: vomito non biliare poche ore dopo la nascita.

RX DIRETTA ADDOME:- single bubble sign (distensione gastrica)- assenza di gas nellintestino.

Trattamento: chirurgico.

Ostruzione duodenale completa Causa: atresia (non da insufficienza vascolare intra-uterina), pancreas anulare e volvolo su malrotazione (spesso parziale), briglia di Ladd, vena porta pre-duodenale.Anomalie associate: nel 50% dei casi.Sintomo: vomito spesso biliare (ostruz. sotto-ampoll. nel 70-80%).

DIAGNOSI ECOGRAFIA PRE-NATALE: polidramnios associato a double bubble sign liquido-liquido nelladdome fetale

RX DIRETTO ADDOME:- double bubble sign- assenza di aria nellintestino

Ostruzione intestinale alta completa (digiunale e ileale prossimale) Cause: piu frequentemente atresia (la digiunale rappresenta il 50% delle atresie intestinali)

RX DIRETTA ADDOME:alcune anse intestinali dilatate con livelli idro-aerei in posizione eretta, in assenza di aria nel tratto intestinale distale

CLISMA OPACO(generalmente non necessario) (per escludere altre sedi di atresia):colon spesso normale nelle forme isolate

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL NEONATO E LATTANTE Ostruzioni gastro-duodenali e intestinali alte parziali e ostruzioni intestinali basse complete e incomplete (ileo medio-distale e colon): non sono tutte chirurgiche

RX DIRETTA ADDOME - US

ESAMI CONTRASTOGRAFICI (TUBO DIGERENTE e CLISMA OPACO, talora terapeutico)

RISOLUZIONE CHIRURGIA TC, RM, SCINTIGRAFIA

Ostruzione gastrica parzialeCause: membrana pre-pilorica incompleta, stenosi antrale, tessuto pancreatico aberrante, duplicazione cistica antraleRX DIRETTO ADDOME:- distensione gastrica;- riduzione di gas a livello intestinale.RX CON MDC PER OS:- nella membrana pre-pilorica incompleta: sottile (pochi mm) difetto lineare di riempimento in sede antrale (con US banda ecogena)- nella ectopia pancreatica: piccolo (1-3 cm) difetto di riempimento sulla grande curva, talora con ombelicatura centrale

Ostruzione gastrica parziale- nella duplicazione cistica: massa dislocante stomaco e intestino

US, TC e RM: confermano massa cistica

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP)Definizione: ipertrofia e iperplasia delle fibre muscolari circolari della regione antro-piloricaCausa: sconosciutaEt: II-VIII settimana di vitaSesso: maschio (circa 80%) Incidenza: 3 su 1.000 (piu rara nei neri)Sintomi: vomito non biliare, post-prandiale, a getto, palpazione di oliva pilorica allesame clinico; talora deficit di accrescimento

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP)Gold standard: ecografia (specificit 93%, sensibilit 95%)

spessore della parete muscolare pilorica>3mm (alcuni Autori considerano patologici valori>4 mm) (2-3 mm borderline: non normale ma non specifico)

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP)lunghezza del canale pilorico>2cm

spessore globale del piloro>12 mm

eco-color-doppler: aumento del flusso negli strati muscolare e mucoso

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP)RX DIRETTA ADDOME (per escludere altre patologie occlusive): -distensione gastrica di gas e liquido; -talora riduzione di gas distalmentesupinoortostasiRADIOGRAFIA DELLE PRIME VIE DIGESTIVE (mdc iodato diluito al 30%): (nei casi dubbi, spesso con alterazione di un solo parametro ecografico): segni diretti segni indiretti

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP)

segni diretti:1. allungamento e riduzione di calibro del canale pilorico con aspetti:

- filiforme, a coda di topo ( spring sign ) (forme serrate)

- immagine a binario (per corrugamento della mucosa)

- aspetto nastriforme

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) segni diretti: 2. impronte: antrale e bulbare

sullantro con:- aspetto a becco o a sperone- aspetto a graffa- shoulder sign

sul bulbo con:-aspetto a semiluna o a fungo

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP) segni indiretti:

gastrectasia con ristagno

2. scarsit del contenuto gassoso intestinale

3. ipercinesia gastrica in fase iniziale seguita da ipocinesia e ipotonia 4. ritardo dello svuotamento gastrico

STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO (SIP)REPERTO CHIRURGICO E ISTOLOGICO

Ostruzione duodenale parziale: Causa: pancreas anulare e malrotazione con volvolo, stenosi, diaframma, briglia di Ladd, vena porta pre-duodenale (persistenza della vena vitellina sn), duplicazione cistica.RX DIRETTA ADDOME: - distensione gassosa di stomaco e duodeno con normale o ridotta quantit di aria nellintestinoRX CON MDC PER OS (d.d.): duplicazione cistica (I e II porzione, lato mesenteriale): slargamento della C duodenaleUS, TC e RM (d.d. e maggiori dettagli):

Ostruzioni intestinali alte incompleteCause: stenosi digiunali, briglie peritoneali, duplicazioni cistiche, malrotazioni, diverticolo di Meckel.Da arresto o errore della rotazione dell ansa intestinale primitiva attorno allasse dellarteria mesenterica superiore.Le anomalie di rotazione spesso sono associate ad anomalie di fissazione.

MALROTAZIONI INTESTINALII. Anomalie da mancata rotazioneII. Anomalie da arresto di rotazione a 90 (mesenterium commune o non rotazioni): digiuno e ileo nei quadranti dx delladdome e colon a sn (spesso scoperte occasionalmente)III. Anomalie da arresto di rotazione nei successivi 180 (malrotazioni): digiuno e ileo nei quadranti dx delladdome e ceco-colon ascendente nella parte superiore delladdome (spesso ceco fissato alla parete addominale da briglie: membrana di Ladd)

IV. Anomalie di rotazione complesse

MALROTAZIONI INTESTINALISe presente volvolo intestinale come complicanza:- RX CON MDC PER OS: corkscrew sign (aspetto a spirale o a cavaturacciolo), per torsione del piccolo intestino attorno allarteria mesenterica superiore - ECO-COLOR-DOPPLER: whirlpool sign (vortice ) (Pracros): avvolgim. della vena mes. sup attorno allarteria.- US o TC: stomaco e duodeno prossimale dilatati e a contenuto liquido, anse del piccolo intestino in sede anomala e a parete ispessita per ischemia, liquido tra le anse, vena mes. sup anteriore e a sn rispetto allart.mes.sup.

Ostruzione intestinali basse complete e incomplete Cause: atresia ileale e colica (rara, ad eccezione della forma ano-rettale: circa 5-15% delle atresie intestinali), ileo da meconio e peritonite meconiale, aganglie e malattia di Hirchprung, immaturit funzionale del colon, malformazioni ano-rettali, invaginazioni.

ATRESIA ILEALE E COLICARX DIRETTA ADDOME: dilatazione di molte anse intestinali con livelli idro-aerei (non sempre possibile d.d. tra ostruzione ileale e colica CLISMA)

Atresia colica: microcolon distale allostruzione con mancato passaggio retrogrado di bario dalla sede dellatresia(colon a fondo cieco)

Atresia ileale: microcolon funzionale

MALATTIE CORRELATE A MECONIOIleo da meconio (fibrosi cistica; 20% delle occlus. intest.)RX DIRETTA ADDOME: meconio nellileo distale con distensione delle anse a monte e soap bubble sign (segno della bolla di sapone) (simil-fecaloma per mix di aria e meconio)

CLISMA: microcolon funzionale US: anse ileali dilatate e ripiene di liquido con piccoli spot ecogeni (meconio calcificato)

MALATTIE CORRELATE A MECONIOCOMPLICANZE (50% dei casi circa):-peritonite meconiale (calcificazioni intraperitoneale allrx; evidenti con US in fase pre-natale);-volvolo delle anse del tenue distese;-peritonite batterica (da perforazione dopo il III gg., con contenuto non piu sterile: pneumoperitoneo)Sindrome da tappo di meconio (colon distale, transitoria immaturit della peristalsi neonatale, clisma risolutivo con evacuazione del tappo, visto nel lume, altrimenti sospettare m.di Hirschprung.)

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNGINCIDENZA: 1:5.000 nascite/anno; 30% circa delle ostruzioni intestinali del neonato.ANOMALIE ASSOCIATE: 20% circa (4% gastro-int.). Raramente presente nei prematuri (motivo sconosciuto).SESSO: rapporto maschio/femmina circa 3-4/1.Assenza di cellule gangliari con assenza di peristalsi; si ha una ostruzione funzionale con dilataz. a monte in un segmento colico di estensione varia ma prossimale al canale anale, con coinvolgimento del tratto retto sigmoideo nel 70-80% dei casi. Raro (3%) il coinvolgim. del piccolo intestino e rare (20%) e di difficile d.d. con megacolon idiopatico le aganglie ultra-corte, con coinvolgimento solo del retto o parte di esso.COMLICANZA frequente: enterocolite acuta con perforazione.

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNGCLINICA: ritardata evacuazione di meconio, stipsi, distensione addominale e vomito biliare pochi gg. dopo la nascita (esistono forme gravi neonatali e forme lievi che talora si manifestano in et giovanile). Puo coesistere tappo da meconio.

RX DIRETTA ADDOME: distensione gassosa di varia entit del colon e del tenue, talora con livelli idro-aerei (simile ad altre forme di ostruzione intestinale)

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNGCLISMA: tratto colico di calibro normale o ridotto con distensione a monte (talora il diverso calibro si vede meglio su rx dopo 24 ore; si dimostra anche ritardata evacuazione del mdc).

Zona di transizione (forma a cono invertito nel 50% dei casi) (alterazioni di grado intermedio).

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNGCLISMA: - contrazione abnorme e irregolare attivit peristaltica nel tratto aganglico con spasticit (aspecifico, presente anche nelle coliti)

- nelle forme rare di agangliosi colica totale la diagnosi ancora piu difficile perch si puo avere q.s.: colon normale, colon corto di calibro normale o ridotto fino allaspetto ?, zona di transizione a livello dellileo.

Colon di calibro normale con meconio

INVAGINAZIONE INTESTINALEDEFINIZIONE: incuneamento di un segmento intestinale in un altro piu distale che determina ostruzione ( la causa piu comune di ostruzione in et inferiore ai 3 aa)ETA: 6-24 mesi in piu del 60% dei casi (rara nel neonato: circa 1% e generalmente associata a duplicaz. intest., diverticolo di Meckel, ...)INCIDENZA: 1-4/1.000 nati SESSO: maschile ( circa 8:1)SEDE: circa 80% ileo-cecale, ileo-ceco-colica e ileo-colicaETIOLOGIA: idiopatica (sotto ai 2 aa. di et) o secondariaCLINICA: dolore addominale, stato soporoso, vomito biliare, feci a gelatina di ribes, massa addominale palpabile (segni presenti in

INVAGINAZIONE INTESTINALE:approccio diagnosticoRX DIRETTA ADDOME: accuratezza diagnostica 40-90%

ECOGRAFIA : sensibilit 98-100% specificit 88-100%

CLISMA : prevalentemente terapeutico

INVAGINAZIONE INTESTINALERX DIRETTO ADDOME: - massa tenuemente radiopaca, generalm. al QS dx, talora con riduzione di gas in addome

- target sign (immagine a bersaglio): massa tenuemente rxopaca con aree concenriche a diversa opacit per presenza di grasso mesenterico del segmento invaginato

INVAGINAZIONE INTESTINALE- meniscus sign: il gas nel colon delinea con aspetto,a semiluna, lapice del segmento intestinale invaginato

- segni di ostruzione con livelli idro-aerei

INVAGINAZIONE INTESTINALEECOGRAFIA: in assiale:- target sign (immagine a coccarda o a bersaglio) (diametro di almeno 3 cm) e varianti anche a seconda del livello di esplorazione

Target sign (apice)crescent-in-doughnut sign (ciambella a mezzaluna)(base)Double-crescent-in-doughnut sign (F:intrappolamento di liquido peritoneale)

INVAGINAZIONE INTESTINALEECOGRAFIA: in assiale - varianti

L: linfonodoF: liquido intra-luminale:ariaAnello iso-iperecogeno (L:liver)

INVAGINAZIONE INTESTINALEECOGRAFIA: in longitudinale:- sandwich sign

- hayfork sign (segno della forca)

- pseudokidney

INVAGINAZIONE INTESTINALEECOGRAFIA: liquido peritoneale (nel 50% dei casi)

ECO-COLOR-DOPPLER: se presente flusso al doppler linvaginazione dovrebbe essere riducibile

INVAGINAZIONE INTESTINALE CLISMA OPACO:- meniscus sign- coiled spring sign (segno della bobina) TC:

INVAGINAZIONE INTESTINALE: riduzioneRiduzione della invaginazione sotto guida ecografica o con clisma mediante aria, liquido, mdc iodato, bario

Controindicazioni: shock, perforazione con peritonite.Chirurgica

Frecce: valvola ileo-cecale

FINE