Upload
katarynapatriche
View
1.574
Download
2
Embed Size (px)
Citation preview
LIMFOAME
Proliferare canceroasa care se formeaza la nivelul tesutului limfoid, in ganglionii limfatici
LIMFOAME HODGKINIENE – celule Sternberg
LIMFOAME NON HODGKINIENE – afectiuni maligne ale tesutului limfoid
LIMFOMUL HODGKIN
= crestere progresiva in dimensiuni a ganglionilor limfatici prin infiltrat celular cu celule gigante Reed - Sternberg
-Este intre primele 4 afectiuni maligne din lume- 1300 cazuri noi/an in Romania- incidenta este in crestere- 45% din cazuri sunt incurabile - varsta – inainte de adolescenta – 15 ani
- 25 – 30 ani - peste 50 ani
- Sex masculin
CAUZE:
- Mononucleoza in antecedente- agregare familiala – rolul factorilor de mediu si genetici- necunoscuta
PATOGENIE
- Celulele Reed – Sternberg provin din limfocite T sau B activate si care contin antigen- Disemineaza in ganglioni
HISTOLOGIE
Celula Sternberg-Reed (clasica) = componeneta tumorala, Caracteristici: 20-50 microni, citoplasma abundenta, omogena/fin granulara, amfofila; 2 nuclei asezati "in oglinda" sau "ochi de bufnita", cu membrana nucleara groasa prin deplasarea cromatinei nucleare la periferie, cite un nucleol mare, eozinofil, cu halou. Componenta netumorala : limfocite mature, eozinofile, fibroblaste, vase capilare de neo-formatie, fibroza.
Celula Hodgkin este o varianta a celulei SR,cu aceleasi caracteristici, mononucleata.
Variantele de celula Reed Sternberg: Celula Hodgkin - mononucleara atipica CSR lacunara are un nucleu, nucleoli mici, multipli si citoplasma retractata lasind halou pericelular. CSR pleomorfa - multipli nuclei neregulati, in coroana. CSR "pop-corn" (limfo-histiocitara) are dimensiuni mici, nucleu rasucit, nucleoli foarte mici, invizibili. CSR mumifiate - nucleu compact, fara nucleoli, citoplasma bazofila. fibroza.
Clasificare
-Cu predominanta limfocitara- cu celularitate mixta- cu depletie limfocitara- cu scleroza nodulara
Preponderenta limfocitara
Celularitate mixta
Depletie limfocitara
Scleroza nodulara
ANAMNEZA
-Febra - transpiratii nocturne- oboseala - scadere in greutate- anorexie- prurit - istoric familial de boli maligne- fumat
MANIFESTARI CLINICE
- Limfadenopatie nedureroasa- formatiune mediastinala - hepatosplenomegalie - dureri osoase- hipertrofie inel Waldeyer
Simptomele “B” – din stadializare: - Febra inexplicabila peste 38°C timp de cel putin 3 zile-Scadere inexplicabila in greutate peste 10% in ultimele 6 luni- transpiratii nocturne intense
Simptomele “A” din stadializare: asimptomatica
Semne si simptome neobisnuite: - Prurit - sindrom nefrotic - dermatomiozitz - disfunctie vegetativa acuta
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL-Infectie bacteriana ganglionara cu
- stafilococ- streptococ beta- hemolitic- tuberculoza - mycobacterii atipice- EBV- CMV - boala zgarieturii de pisica- toxoplasmoza - HIV- histoplasmoza
-Tumori maligne- limfom non – hodgkinian- neuroblastom, leucemie, rabdomiosarcom
-Anterioare – tumori limfoide- tumori tiroidiene- chisturi bronhogene- anevrisme- lipoame
-Mijlocii: - tumori limfoide - angioame - chisturi pericardiace - teratoame - leziuni esofagiene - hernii
CLASIFICAREA ANATOMICA A FORMATIUNILOR MEDIASTINALE
-Posterioare- tumori neurogene- chisturi- meningocel toracic- sarcoame
INVESTIGATII PARACLINICE
-Hemoleucograma – anemie - VSH ↑- fibrinogen ↑- teste functionale hepatice- teste renale- functia tiroidiana - cupremia ↑- sideremie ↓
BIOPSIA GANGLIONARA
Preponderenta limfocitara Celularitate mixta
Depletie limfocitara Scleroza nodulara
INVESTIGATII RADIOLOGICE
ECOGRAFIA - Ganglionii pot fi examinati usor ecografic
Radiografia standard-Tumora pulmonara- tumora mediastinala- pleurezie
TOMOGRAFIA
Adenopatie inghinala stg
PUNCTIA BIOPSIE DE MADUVA OSOASA- Infiltrate medulare
Scintigrafie osoasa
Tomografia cu emisie de pozitroni – PET
-Furnizeaza date de anatomie a organului- furnizeaza date despre metabolismul tesutului studiat
RMN –compresie medulara
STADIALIZAREA
Ann Arbor
I – o singura regiune ganglionarasau
o singura localizare extraganglionara mai multe regiuni ganglionare de aceeasi
parte a diafragmului
II - afectari extraganglionare in 2 sau mai multe regiuni de aceeasi parte a diafragmului
sauUn organ extra limfatic + una sau mai multe regiuni ganglionare de aceeasi parte a
diafragmului
III – afectarea zonelor ganglionare de ambele parti ale diafragmului
+/-Afectarea splinei sau a unui organ sau regiune extralimfatica sau a ambelor
IV – afectare difuza a unuia sau mai multor organe extralimfatice +/- afectarea ganglionilor limfatici
Stadiul A – absenta simptomelorStadiul B – prezenta simptomelor
FACTORI DE RISC:
- Prezenta unei mase mediastinale care ocupa 1/3 din diametrul transvers al toracelui- Tumora extralimfatica ( nu in splina, timus, inel Waldeyer, placi Peyer, apendice )-VSH – mai mare de 50/h – pt. stadiul A - mai mare de 30/h – pt. stadiul B-Afectarea a 3 sau mai multe arii limfatice. O arie limfatica cuprinde mai multe regiuni
limfatice
-Stadii de inceput – IA, IB, IIA, IIB – fara factori de risc
- stadii intermediare – IA, IB, IIA + unu sau mai multi factori de riscIIB
-Stadiu avansat – IIB + factori de riscIIIA, IIIBIV A, IVB
TRATAMENT
- Radioterapia- Chimioterapia
-Raspuns favorabil
RADIOTERAPIA
Doze :- 1,8 – 2 Gy/zi 5 zile / saptamana – 2-4 sapt
Chimioterapia
-Scheme polichimioterapice- MOPP – mecloretamina+ vincristina (oncovin) + procarbazina + prednison- COPP – ciclofosfamida + ………- COMP – metotrexat in loc de procarbazina - ABVD – doxorubycina ( adriamicina) + bleomicina + vinblastina + dacarbazinaDurata 28 zile
Stadiul IA, IB, IIA – radioterapie cu doze mici
Stadiul IA, IB, IIA + E – radioterapie cu doze mici + 6 cure polichimioterapie
Stadiul IIB, IIIA – chimioterapie 6 cure + radioterapie
Stadiul IIIB, IVA, IVB – 12 cure chimioterapie +/- radioterapie
PARTICULARITATILE BOLII HODGKIN LA COPIL:
1. Debutul este localizat2. localizarea cea mai frecventa este in ganglionii
cervicali3. evolutia este un timp buna, cu regresiuni spontane
de scurta durata4. semnele de evolutivitate clinico – biologica apar
mai tarziu5. aspectul histopatologic este mai putin malign6. raspunsul terapeutic este mai bun7. indice de supravietuire mai bun8.Remisiune clinico – hematologica de lunga durata
LIMFOAME NON-HODGKINIENE
DEFINITIE
Proliferare maligna limfocitara si histiocitara
Elemente de diferentiere de B Hodgkin
1. proliferare limforeticulara nediferentiata sau slab diferentiata
2. tip infiltrativ difuz3. diseminare frecventa si precoce cu invazie
medulara si transformare leucemica ( limfom citemizat)
4. evolutie rapida – depistare in stadiu avansat5. raspuns terapeutic mai slab6. mortalitate mai mare7. localizat in organele limfoide primare - timus
ETIOLOGIE
• aberatii ale sistemului imunitar• infectii virale – V. Epstein Barr• aberatii cromozomiale• terapia imunosupresiva• iradierea• predispozitie genetica
TABLOU CLINIC • polimorf• debut cu tumora digestiva
- afectare difuza a cavitatii peritoneale- tumora mediastinala voluminoasa
- adenopatie periferica localizata sau generalizata• localizare la nivelul mandibulei
• localizarea abdominala - dureri colicative - fenomene subocluzive- invaginatie cronica - masa tumorala- ascita
• localizarile mediastinale: - fenomene compresive pe cava
superioara, trahee- somnolenta- staza cerebrala