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L’IMPIANTO COCLEARE
Dr. Diego ZanettiClinica ORL Università di Milano Bicocca – Monza
Clinica ORL Università di Brescia
25°anniversarioRicordando il passato, viviamo il presente e guardi amo al futuro
Sabato 20 novembre 2010
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IMPIANTO COCLEARE
� INTERVENTO ETICO ?
1. Rispetto per l’autonomia del Paziente2. Evitare danni3. Chiaro beneficio per il Paziente4. Equa distribuzione di benefici ed oneri
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Francisco José de Goya y Lucientes(1746–1828)
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1770-1790
“Il parasole”
Museo del Prado, Madrid
“Tauromachia”
“Il fantoccio”
Museo del Prado, Madrid
5
1792�
“Il sueno de la razonproduce monstruos” “Saturno divora
i suoi figli”
“La Quinta del Sordo”
“la lampada del diablo”
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� Per il bambino nato sordo…..
Impossibilità di sviluppare il linguaggio verbale
…non poter udire la voce dolcedella mamma
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L’IMPIANTO COCLEARE
ANALISI DAL PUNTO DI VISTA ETICO
La sordità nei secoli è stata motivo di:� Discriminazione
� Esclusione sociale� Persecuzione
� Segno di punizionedivina
E considerata intrattabile
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I.C. E BIOETICA
4 box method
Appropriatezza medica dell’intervento Preferenze del Paziente
Qualità della vita Contesto
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I.C. E BIOETICA
4 box method
Appropriatezza medica dell’intervento Preferenze del Paziente
Qualità della vita Contesto
Preferenze del paziente
• Preferenza o rifiuto esplicitamente espressi ?• Se è un minore, i genitori scelgono per lui• Vi sono dubbi che non agiscano nel pieno interesse d el
proprio figlio?• Consapevolezza dei benefici e dei rischi della proced ura?• Hanno fornito il consenso “informato ” ???
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I.C. E BIOETICA
4 box method
Appropriatezza medica dell’intervento Preferenze del Paziente
Qualità della vita Contesto
Qualità della vita• Come è ritenuta la qualità della vita senza IC ???
• Quali prospettive di “vita normale ” si aspettano, con o senza IC?
• Che livello di disabilità rimarrebbe anche con l’IC ?
• Esiste una organizzazione di supporto completa dopo l’IC?
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I.C. E BIOETICA
4 box method
Appropriatezza medica dell’intervento Preferenze del Paziente
Qualità della vita Contesto
Il contesto
• Motivi familiari per la scelta?• Quanto forte è l’influenza del team IC?• Vi sono fattori religiosi / culturali che influenzano
la decisione?• Problemi economici, politici, legali?• Dubbi sull’etica dei professionisti?
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I.C. E BIOETICA
4 box method
Appropriatezza medica dell’intervento Preferenze del Paziente
Qualità della vita Contesto
Appropriatezza medica dell’intervento
• Diagnosi e prognosi certa?• Obbiettivi del trattamento• Prospettive di successo della procedura?• Rischi della procedura?• Possibilità alternative? (anche in caso di fallimento ?)
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I RISULTATI
�La maggior parte dei Pazienti ottiene:
� una discriminazione verbale “open set”�“pari opportunità” nel mondo normoudente
Ma......�Molti casi non sono “star patients”
La sfida...� Raggiungere il miglior risultato
possibile in ogni singolo Paziente
� Come prevederlo?
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RISULTATI
risultati dell’IC diversi
in varie categorie di pazienti:
� Sordità congenite� Adulti post-verbali� anziani� Adolescenti ed adulti pre- e peri-verbali� Situazioni anatomiche difficili (meningiti,
malformazioni)� Bambini con disabilità associate
+++
- - -
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VARIABILITA’ DEI RISULTATI
Fattori prognosticiBAMBINI PRE-VERBALI� Etá / Durata sorditá� Entità del deficit uditivo� Performance con protesi� Efficacia training
logopedico� Eziologia� Funzioni cognitive� Modalità comunicative pre-
IC� Supporto attivo
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PREVEDIBILITA’ DEI RISULTATI?
PROTOCOLLO DIAGNOSTICO ESTESO:
� Test audiologici…..� osservazione Logopedica + training con protesi
� Imaging (TC, RM)� Valutazione NPI
� Tests genetici� Valutazione e preparazione psicologica
� Consulenze multidisciplinari
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Dr. Diego ZanettiPROBLEMATICHE EMERGENTI
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FATTORI PROGNOSTICI.......e problemi emergenti
�La selezione ed il work-up per i candidati
� Il counseling pre-operatorio�Corretta esecuzione della tecnica chirurgica
�Scelta del presidio tecnologico idoneo�Adeguatezza del fitting �Specificità della riabilitazione
� Il supporto post-operatorioCarenza di risorse !!!
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ETA’ ALL’IMPIANTO E RISULTATI
Conseguenza dell’identificazione alla nascita diuna sordità profonda e del suo trattamentoentro il 3°-6°mese di vita
Tendenza a proporre l’impianto cocleare semprepiù precocemente
UNIVERSAL NEWBORN HEARING SCREENINGUNIVERSAL NEWBORN HEARING SCREENING-- A SILENT A SILENT REVOLUTION New REVOLUTION New EnglandEngland J Med 18:354, 2151J Med 18:354, 2151--64, 200664, 2006
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1. Quanto precocemente è utile effettuare
l’impianto senza correre rischi eccessivi?
1. Qual è il termine ultimo per ottenereun risultato soddisfacente?
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SVILUPPO FUNZIONALE DEGLI APPARATI SENSORIALI
mesi anni0 2 4 6 8
nascita
somestesia
gustoolfatto
vista
udito
equilibrio
0 1 2 3 4 5 6
Apparato visivo
Apparato uditivo?
Sviluppo dei recettori
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PLASTICITA’ CEREBRALE
� notevole quantità di neuroni nella corteccia uditiva alla nascita
� A 2 anni � assoni in tutti gli strati tranne II e parte del III
� A 12 anni � tutti gli strati sono completi
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PLASTICITA’ CORTECCIA UDITIVA
Durante lo sviluppo funzionale delle vie uditive, la possibilità di un rimodellamento “bottom-up” si perde progressivamente per le modificazioni dei mediatori e dei recettori sinaptici ( AMPA / NMDA)
Esiste possibilità di influenza (minima) “top-down” in età adulta
Kral & Eggermont: “What’s to lose and what’s to learn. Development under auditorydeprivation, cochlear implants and limits of cortical plasticity”
BRAIN RES REV 2007
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PLASTICITA’ CROSS-MODALEKujala et al., JARO 2001 – Inserm Montpellier
normale Cieco congenito
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ETA’ ALL’IMPIANTO E RISULTATIDorman & Wilson, Am Scientist 2005
� studio SVR con speechsounds
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Età all’impianto e categorie percettiveDe Beukelaer et al., 2007
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ETA’ ALL’IMPIANTO E RISULTATILee et al., NATURE, 2001 � studio PET vs. SDS
2008
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I.C. in adolescenti pre- e peri-verbali
• SORDI PREVERBALI CHE NON UTILIZZANO PROTESI
• RIEDUCAZIONE BIMODALE
•MOTIVAZIONE PERSONALE ?
NESSUN BENEFICIO DA IMPIANTO COCLEARE
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ETA’ ALL’IMPIANTO E RISULTATI
2008
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PROBLEMATICHE CHIRURGICHE IN ETÀPEDIATRICA
� Dimensioni della mastoide� Posizione del n. facciale� Spessore della squama del temporale� Problemi anestesiologici
Otology & Neurotology 29:502-508 2008
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INFLUENZA DELLARIABILITAZIONE
Elementi Dipendenti
1. Qualità della relazione logopedista ↔bambino ↔famiglia
2. Metodo e piano terapeutico3. Collaborazione con la
famiglia4. Rapporti con le altre agenzie
educative
Elementi Indipendenti1. Storia della sordità2. Personalità del bambino3. Personalità dei genitori4. Struttura e dinamiche della
famiglia5. Qualità delle pregresse
esperienze con gli specialisti
Bosco E. Il bambino con impianto coclearea scuola:aspetti psicopedagogici
Logopedia e comunicazion,2006 n 1
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PERFORMANCE SCOLASTICHE DI BAMBINI CON IMPIANTO COCLEARE
� Dipendenti da età all’impianto e funzioni cognitive
Il bambino sordo impiantato precocemente e che Il bambino sordo impiantato precocemente e che lo utilizza benelo utilizza bene
risultati scolastici equiparabili ai propri coetane i risultati scolastici equiparabili ai propri coetane i normoudentinormoudenti
((purchpurch èè QI e personalitQI e personalit àànella media) nella media)
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Variabili che incidono sulle performance del bambino con impianto cocleare a scuola
� Condizioni ambientali di ascolto � uso FM
� Qualità degli scambi comunicativi � Stile educativo (dialogico vs tutoriale)
Bosco E. Il bambino con impianto cocleare a scuola:aspetti psicopedagogiciLogopedia e comunicazion,2006 n 1
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Modificazioni nello stile educativo
� Stimolare la generalizzazione di abilità verbali
� Abituare gradualmente il bambino alla imprevedibilità dell’ascolto: ad es cambiare argomento avendo cura di utilizzare adeguate tracce visive; sottolineare le differenze nella produzione di suoni e voci ecc
� Sfruttare l’ “apprendimento incidentale” ad es. evitando approcci troppo formali, apprezzando l’utilizzo da parte del bambino di espressioni gergali, dialettali etc
Bosco E. Il bambino con impianto cocleare a scuola:aspetti psicopedagogiciLogopedia e comunicazion,2006 n 1
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ScuolaScuola•• Luogo di socializzazioneLuogo di socializzazione•• Inserire una insegnante di Inserire una insegnante di sostegnosostegno SOLO nel SOLO nel
caso il bimbo non sia autonomo (bimbo con caso il bimbo non sia autonomo (bimbo con difficoltdifficolt àà).).
•• Dare il sostegno a chi non ne ha bisogno nega uno Dare il sostegno a chi non ne ha bisogno nega uno scenario di azione e scenario di azione e creacrea handicaphandicap
Da Burdo e Cristofari, 2010
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Bambini con impianto nelle scuole specializzate
questi bambini raramente sono “star patients” a causa di uno o più dei seguenti motivi:
� Impianto eseguito tardivamente con precedente utilizzo inadeguato delle protesi
� Condizioni familiari e sociali problematiche� Lingua materna diversa dall’italiano� Disabilità associate (ritardo o difficoltà cognitive o di sviluppo)
� comunicazione gestuale
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IMPIANTO COCLEARE E FUNZIONI COGNITIVE?
...OLTRE L’IMPIANTO...“ Beyond cochlear implants: Awakening the deafened br ain”
Moore and Shannon Nature Neuroscience 2009
� “ developing the ability of the brain to learn how to use an implant may be as important as further improvements
of the implant technology”
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Nel Medioevo…
�Sordo(muto) = idiota“…ingabbiati ed esposti al pubblico ludibrio…”
da Il Venerabile Beda, 760 d.C.
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FUNZIONI COGNITIVE IN BAMBINI SORDI E POST-IMPIANTO COCLEARE
� IMPORTANZA di PRECOCITA’ dell’IMPIANTO � AUMENTO SENSIBILE QUOZIENTE NON VERBALE AD UN ANNO
DALL’IMPIANTO LEGATO A FORTE STIMOLAZIONE RIABILITATIVA
� MANTENIMENTO DELLE ABILITA’ COGNITIVE A DUE ANNI LEGATO AL SETTING DOMESTICO
� L’IC NON AUMENTA IL QI MA MIGLIORA LE CAPACITÀ GLOBALI DEL BAMBINO (VISUO-PERCETTIVO vs. LOGICA)
Giordano et al., Brescia, 2010
IL QI COMPLETO NONVERBALE NON DIFFERISCE
RISPETTOAI NORMOUDENTI ED AUMENTA CON L’ATTIVAZIONE
DELL’IMPIANTO COCLEARE
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• ascolto nel rumore
• ascolto musica
• percezione dell’intonazione della voce
• identificazione di diversi interlocutori
• ascolto TV
ATTUALI LIMITI DEGLI IMPIANTI COCLEARI
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• beneficio soggettivo ���� questionari suqualità della vita
• miglioramento localizzazionedella sorgente sonora
• miglioramento ascolto nel rumore,specialmente se le fonti sono separate
IMPIANTO BINAURALE...il gold standard !
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BENEFICI DI IC BINAURALE
Miglioramento della qualità di vita per miglior ascolto in condizioni “difficili”
Sicurezza in caso di rotture o malfunzionamenti
Garanzia di impiantare comunque l’orecchio migliore !!
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Dubbi….� alterazione irreversibile strutture cocleari
� cellule staminali ?� evoluzione tecnologica parte interna?� maggior rischio complicanze?
INCIDENZA COMPLICANZE e/o MALFUNZIONAMENTI Adulti 7%Bambini 12%
< tasso di complicanze oltre i 7 anni< tasso di otite media nei bambini con IC
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REVISIONI ICREVISIONI IC
tassi di fallimento della procedura
2%
Database online MAUDE
database in cui vengono raccolti tutti gli eventi a vversi che riguardano devices utilizzati in medicina
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Dubbi….
i 2 IC funzionano separatamente!� Mismatch in rappresentazione frequenziale� distorsione della rappresentazione temporale e
d’intensità
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….Se non I.C. binaurale…�Stimolazione bimodale
Impianto cocleare
Protesi acustica
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IMPIANTI COCLEARI
� CHE NOVITÀ CI SONO?
1. Conservazione dei residui uditivi
2. Stimolazione ibrida (elettro-acustica)
3. Impianti con canali di perfusione x farmaci, fattori di crescita neuronale, cellule staminali
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INDICAZIONI AUDIOLOGICHE IN ESPANSIONE� EVOLUZIONE CONCETTUALE
120
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
Air-
Con
duct
ion
Thr
esho
ld d
BH
L
E.g. severe-profoundE.g. ski-slope loss
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CONSERVAZIONE DEI RESIDUI UDITIVI
�� SOFT SURGERYSOFT SURGERY**
Apertura « delicata » della scala tympani(cocleostomia fenestrale)� Fresatura a bassa velocità� Irrigazione continua (soluzione di Ringer’s)� Evitare aspirazione intracocleare� « blue-lining » endosteale e « piercing »
� Acido ialuronico (Healon®) ± corticosteroidi
*sec. Lenhardt, HNO 1993
50
16mm
Ø 0.55 x 0.40 mm
Ø 0.35 x 0.25 mmStabilizing collar/ stopper
ELETTRODI ATRAUMATICI o „IBRIDI“
Elettrodo Hybrid® 22 canali, perimodiolare, con SoftipTM
Impianto cocleare Nucleus ®(Cochlear Italia, Bologna)
Elettrodo Flex SoftTM 12 canali
Impianto cocleare Concerto ®(Med-El Italia, Bolzano)
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CONSEGUENZE della conservazione dei residui uditivi
trend emergenti....
EAS: STIMULATIONE ELETTRO-ACUSTICA
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ELETTRODI CON CANALE DI PERFUSIONE
Richardson et al., Novel drug delivery systems for inner ear protection and regeneration after hearing loss.Bionic Ear Institute, Melbourne, Exp Opin Drug Deliv. 2008 Oct;5(10):1059-76
Sheperd et al., Neurotrophins and electrical stimulation for protection and repair of spiral ganglion neurons following sensorineural hearing loss.Hear Res. 2008 Aug;242(1-2):100-9
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IC IN DISABILITA’ MULTIPLE
� Sordo-ciechi
� Con disabilità motorie� Con disabilità mentale (es. Autismo, insufficienza...)� Con disturbi dell’integrazione
uditiva (APD)� Con difficoltà di apprendimento (LD)
La presenza di disabilità associate è legata alla prematurità ed al basso peso alla nascita
Van Naarden & DeCoufle, Pediatrics 1999
38,5% di disabilità associate Billings & Kenna, Arch ORL 1999
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SORDITA’ E DISABILITA’ ASSOCIATE
Luckoski e Renshaw, 2008 – Audiology Online webseminar
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IC IN BAMBINI BILINGUALI
� Un problema aggiuntivo…………..…….. La lingua straniera
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IC IN BAMBINI BILINGUALI
IT-MAIS
0
5
10
15
20
25
30
35
40
1 3 5 7 9 11 13
prepost
� Training speciale per le Famiglie
� Con “mediatoreculturale”
� materiale grafico/verbale in lingua straniera
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CONCLUSIONICONCLUSIONI
•• La tecnologia risolve gran parte delle La tecnologia risolve gran parte delle problematiche sensoriali (problematiche sensoriali ( impairmentimpairment ) )
•• La riabilitazione uditiva classica La riabilitazione uditiva classica èè stata stata trasformata in trasformata in allenamento cognitivoallenamento cognitivo (l(l ’’organoorgano --bersaglio non bersaglio non èè pipi ùù ll ’’orecchio ma il cervello)orecchio ma il cervello)
•• I genitori e gli Educatori sono coinvolti I genitori e gli Educatori sono coinvolti attivamente del percorso riabilitativoattivamente del percorso riabilitativo
