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ournal français d’ophtalmologie (2013) 36, 368—371

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

OMMUNICATION DE LA SFO

’iridoschisis, une forme particulière d’atrophierienne�

ridoschisis, a special form of iris atrophy

É. Agarda,∗, A. Malclesa, H. El Chehaba,G. Ract-Madouxa, B. Swalduza, F. Aptelb,P. Denisc, C. Dota

a Service d’ophtalmologie, HIA Desgenettes, 108, boulevard Pinel, 69003 Lyon, Franceb Service d’ophtalmologie, CHU de Grenoble, boulevard de la Chantourne, 38700 La Tronche,Francec Service d’ophtalmologie, CHU de l’hôpital de la Croix-Rousse, 103,Grande-Rue-de-la-Croix-Rousse, 69317 Lyon cedex 04, France

Recu le 21 aout 2012 ; accepté le 19 octobre 2012Disponible sur Internet le 21 decembre 2012

MOTS CLÉSIridoschisis ;Atrophie irienne ;Glaucome

Résumé L’iridoschisis est une pathologie dégénérative rare au cours de laquelle le stromairien antérieur se clive spontanément du feuillet postérieur. Le feuillet antérieur se disso-cie alors en fibrilles flottant dans l’humeur aqueuse. Nous rapportons le cas d’un homme de57 ans, chez lequel nous avons découvert fortuitement une atrophie irienne unilatérale iso-lée. Les causes fréquentes d’atrophie irienne (herpès, dispersion pigmentaire, traumatisme...)sont éliminées. Au cours du suivi, l’atrophie évolue avec une augmentation du nombre deslésions ainsi qu’une bilatéralisation de celles-ci. Nous illustrons ce cas clinique par l’imagerieactuelle optical coherence tomography (OCT) et ultrasound biomicroscopy (UBM) mettant enévidence l’amincissement irien antérieur, non transfixiant, imagerie non encore rapportée ànotre connaissance, dans la littérature. La connaissance de cette entité est importante puisqueson association fréquente au glaucome en impose son dépistage dans le même temps.© 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSIridoschisis;Iris atrophy;

Summary Iridoschisis is a rare degenerative disease characterized by the separation of theanterior iris stroma from the posterior layer. The anterior layer splits into strands, and the freeends float freely in the anterior chamber. We report the case of a 57-year-old man, in whom

� Communication orale présentée lors du 118e congrès de la Société francaise d’ophtalmologie en avril 2012.∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : emilie.agard@hotmail.fr (É. Agard).

181-5512/$ — see front matter © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.ttp://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2012.10.004

L’iridoschisis, une forme particulière d’atrophie irienne 369

Angle closureglaucoma

we incidentally discovered isolated unilateral iris atrophy. The patient had no history of thecommon causes of atrophy (herpes, pigment dispersion, ocular trauma, etc.). During follow-up, the atrophy gradually worsened, with an increase in the number and bilaterality of thelesions. Ultrasound biomicroscopy (UBM) and optical coherence tomography (OCT) of anteriorchamber showed thinning of the anterior iris and cleavage of the iris into two layers, an imagingresult which, to our knowledge, has not yet been reported in the literature. Familiarity withiridoschisis is important, due to its frequent association with glaucoma, so that appropriatescreening can be carried out at the time of diagnosis and on follow-up.© 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

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Introduction

L’iridoschisis est une pathologie dégénérative rare, bilaté-rale et non héréditaire du sujet âgé au cours de laquelleune partie du stroma irien se sépare en deux feuillets dontla portion antérieure se fend en fibrilles.

Observation

Nous rapportons le cas d’un homme de 57 ans chez lequelnous avons découvert de manière fortuite, lors d’une consul-tation, un aspect d’atrophie irienne droite unilatérale.

Lors du diagnostic, on retient une lésion du feuillet anté-rieur de l’iris à sept heures (Fig. 1), non transilluminable,avec des filaments flottant en chambre antérieure, asso-ciée à un bombement irien inférieur. Le tonus intra oculaireest de 15 mmHg aux deux yeux. La chambre antérieure estétroite et la gonioscopie retient un angle iridocornéen (AIC)étroit mais sans goniosynéchie. L’examen du fond d’œilest normal, avec une papille de coloration normale, etdont l’excavation ronde et symétrique est à 0,3. L’iris de

l’œil adelphe est quant à lui indemne. L’interrogatoire etl’examen clinique éliminent une origine traumatique, her-pétique, ainsi qu’un syndrome de dispersion pigmentaire.L’échographie en haute fréquence (UBM) réalisée dans un

Figure 1. Lésion du feuillet antérieur de l’iris, non transilluminable à

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remier temps, en raison du bombement irien inférieur,limine une tumeur sous-jacente mais objective une confor-ation en iris plateau (Fig. 2).L’optical coherence tomography (OCT) de segment

ntérieur (Visante®, Zeiss) confirme l’aspect de chambrentérieure étroite avec un volume de chambre antérieurestimé inférieur à 100 mm3, ainsi que l’aspect d’iris plateauvec un angle iridocornéen étroit (inférieur à 20◦) (Fig. 3).

Le dédoublement des deux feuillets et « l’effritementu feuillet antérieur » avec respect du mur postérieur irienst bien mis en évidence par les trois techniques utili-ées: ultrasound biomicroscopy (UBM), OCT de segmentntérieur et caméra de Scheimpflug (Pentacam-Oculyser®,lcon) (Fig. 4).

Les diagnostics différentiels de l’atrophie irienne sontliminés : un syndrome irido-cornéo-endothélial sur l’aspectngulaire normal et l’absence d’anomalie pupillaire, le syn-rome de dispersion pigmentaire en l’absence de faisceaue Krükenberg et la pigmentation normale du trabéculum,es séquelles de crise de fermeture d’angle, d’uvéite her-étique ou encore post-traumatiques sur l’interrogatoire.’examen de l’endothélium en microscopie spéculaire ne

sept heures (flèche), flottant en chambre antérieure.

elève pas, par ailleurs, de dystrophie endothéliale. Uneridotomie périphérique prophylactique est réalisée devant’aspect d’iris plateau bien que le tonus intraoculaire soitormal et en l’absence de douleur oculaire.

370 É. Agard et al.

Figure 2. L’échographie en haute fréquence objective uneconformation en iris plateau.

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Figure 4. Séparation du stroma irien en deux feuillets dont laportion antérieure se fend en fibrilles avec respect du mur posté-rieur irien sur caméra de Scheimpflug (A) et l’optical coherencetomography (OCT) de segment antérieur (B).

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igure 3. L’optical coherence tomography (OCT) de chambrentérieure confirme l’aspect de chambre antérieure étroite.

Lors du suivi, l’atrophie est lentement évolutive avecne bilatéralisation de l’atteinte et une multiplication desoyers d’atrophie. Une seconde lésion est apparue à droite,andis que trois nouvelles atrophies sont relevées à gauchentre quatre et cinq heures, en moyenne périphérie, ce en2 mois (Fig. 5). Aucune déformation pupillaire n’est misen évidence. Le tonus intraoculaire est normal à tous lesxamens. Le champ visuel des 24◦ centraux ne relève pase déficit focalisé.

iscussion

rès peu de cas d’iridoschisis ont été rapportés dans la litté-ature à ce jour, les descriptions sont par ailleurs anciennes.l s’agit d’une maladie rare, bilatérale, non héréditaire duujet âgé, survenant au cours de la sixième et septièmeécade. Elle aboutit à la destruction tardive et progressiveu stroma irien antérieur. Cliniquement, la partie inférieuree l’iris est la plus fréquemment affectée. La surface anté-ieure se clive en filaments qui flottent dans la chambrentérieure, mais la pupille n’est pas déformée et la cornéest habituellement claire.

L’étude histopathologique de l’iris retrouve un tissubrosé et atrophique avec un stroma postérieur composé deouches pigmentées de manière irrégulière. La microscopie

lectronique met en évidence un amincissement importantu stroma irien avec une diminution du nombre de fibrese collagènes alors que l’aspect de nerfs et vaisseaux san-uins sont normaux dans cette zone [1]. L’étiopathogénie est

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ncore mal élucidée. Aucun agent causal n’est à ce jourapporté.

Loewenstein et Foster ont évoqué, lors de la descrip-ion princeps en 1945, l’hypothèse de l’existence d’uneubstance lytique présente dans l’humeur aqueuse (suite à’évolution sénile irienne ou à l’existence du glaucome) qui,ans des conditions anatomiques prédisposées, provoque-aient un clivage de l’iris [2].

Treize ans plus tard, Albers et Klein ont attribué les modi-cations de l’iris au vieillissement. Ainsi, comme la sclérosees vaisseaux sanguins augmente dans la partie antérieureu stroma, l’action de constriction et dilatation de l’iris pro-oqueraient une dissociation de la face antérieure du stromarien [3].

Une cause familiale a également été suspectée, suite àa description dans la littérature d’une famille présentantn iridoschisis associé à un angle iridocornéen étroit et uneataracte présénile. Ainsi, un dépistage de la famille d’unatient porteur d’iridoschisis pourrait être proposé, tout enachant que le cas reste limité à cette seule description [4].

Le glaucome est fréquemment associé (glaucome parermeture d’angle dans près de 40 % des cas). Les méca-ismes décrits sont un blocage pupillaire ou une fermeturee l’angle secondaire soit par encombrement trabéculairear les fibres stromales antérieures fragmentées, soit par’association à une configuration iris plateau, comme notreas. Cette association fréquente impose la recherche d’unlaucome en cas de diagnostic d’iridoschisis.

Un seul autre cas d’iridoschisis associé à une configura-ion iris plateau a été rapporté dans la littérature, par Shima

t al., cas documenté par UBM en 2007 [5]. Les atteintes cor-éennes sont largement décrites mais avec peu de précision,

L’iridoschisis, une forme particulière d’atrophie irienne

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Figure 5. Nouvelles lésions (flèches jaunes) pour l’œil droit (A)et l’œil gauche (B).

à type de dystrophie endothéliale ou de kératite intersti-tielle [6].

Lors de chirurgie de segment antérieur, l’iris se comportesouvent comme un iris flasque avec risque de trauma-tisme irien, et d’aspiration des fibres flottantes dans la

bouche du phakoémulsificateur ou de l’irrigation-aspiration.Cette donnée fait préconiser l’utilisation de crochets à irisou autre dispositif équivalent. L’association à la subluxa-tion du cristallin (antérieure et postérieure) est également

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apportée. La subluxation antérieure du cristallin contre’iris pourrait être un facteur précipitant le développemente l’iridoschisis [7]. Ces éléments sont importants à considé-er lorsqu’une chirurgie de segment antérieur est envisagée.

Nous rapportons ici à notre connaissance, les premièresmages en imagerie moderne d’iridoschisis, ainsi que la pre-ière description évolutive de ces lésions dans le temps,

vec un recul de 24 mois à ce jour.

onclusion

’iridoschisis est une pathologie rare à connaître, apparte-ant au cadre nosologique des atrophies iriennes. Elle searactérise par son aspect non transfixiant, son évolutivitéans le temps et son association fréquente au glaucome àngle fermé ou glaucome secondaire. L’apport de l’imagerieoderne de segment antérieur (OCT, UBM) est détermi-

ant pour son diagnostic mais aussi pour évaluer l’insertionrienne et ne pas méconnaître un iris plateau associé.

éclaration d’intérêts

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt enelation avec cet article.

éférences

1] Rodrigues MC, Spaeth GL, Krachmer JH, Laibson PR. Iridoschisisassociated with glaucoma and bullous keratopathy. Am J Oph-talmol 1983;95:73—81.

2] Loewenstein A, Foster J. Iridoschisis with multiple rupture ofstromal threads. Br J Ophtalmol 1945;29:277—82.

3] Albers EC, Klien BA. Iridoschisis: a clinical and histopathologicstudy. Am Ophtalmol 1958;46:794—802.

4] Mansour AM. A family with iridoschisis, narrow anterior chamberangle, and presenile cataract. Ophtalmologic Paediatr Genet1986;7:145—9.

5] Shima C, Otori Y, Miki A, Tano Y. A case of iridoschisis associatedwith plateau iris configuration. Jpn J Ophtalmol 2007;51:390—1.

6] Weseley AC, Freeman WR. Iridoschisis and the corneal endothe-lium. Ann Ophtalmol 1983;15:955—9.

7] Agrawal S, Agrawal J, Agrawal TP. Iridoschisis associated withlens subluxation. J Cataract Refract Surg 2001;27:2044—6.